氨基酸代谢主题医学知识培训ppt课件

目录目录氨基酸代谢主题医学知识氨基酸代谢主题医学知识1目录目录一、一、体内蛋白质具有多方面的重要功能体内蛋白质具有多方面的重要功能（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补（一）蛋白质维持细胞组织的生长、更新和修补（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动（二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。每克蛋白质在体内氧化分解可释放每克蛋白质在体内氧化分解可释放17.19kJ(4.1 kcal)的能量，人体每日的能量，人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能氨基酸代谢主题医学知识2一、体内蛋白质具有多方面的重要功能（一）蛋白质维持细胞组织目录目录二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述n 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。之间的关系。氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮=排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）病患者）氨基酸代谢主题医学知识3二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 氮平衡(nitrog目录目录n 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量成人每日蛋白质最低生理需要量为成人每日蛋白质最低生理需要量为30g50g，我，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。n氮平衡的意义氮平衡的意义可以反映体内蛋白质代谢的概况。可以反映体内蛋白质代谢的概况。氨基酸代谢主题医学知识4 蛋白质的生理需要量氮平衡的意义氨基酸代谢主题医学知识4目录目录n营养必需氨基酸营养必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8种种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。n其余其余1212种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需 氨基酸。氨基酸。三、营养必需氨基酸决定蛋白质的三、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值营养价值氨基酸代谢主题医学知识5营养必需氨基酸(essential amino acid)指目录目录n 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。类、量质比。n 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。氨基酸代谢主题医学知识6 蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质的目录目录第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins氨基酸代谢主题医学知识7第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,目录目录一、外源性蛋白质消化成氨基酸和一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收寡肽后被吸收n 蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。性反应。（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽氨基酸代谢主题医学知识8一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 蛋白质消化的生理目录目录1 1、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的胃蛋白酶的最适最适pH为为1.52.5，对蛋白质肽键，对蛋白质肽键的作用的作用特异性较差特异性较差，主要水解由芳香族氨基酸、，主要水解由芳香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为蛋氨酸和亮氨酸所形成的肽键，产物主要为多多肽及少量氨基酸肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶+多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)氨基酸代谢主题医学知识91、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸胃蛋白酶的最适pH为1.目录目录2 2、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸 小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。n胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。氨基酸代谢主题医学知识102、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸胰酶及其作用胰酶是消化蛋目录目录u蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶氨基酸氨基酸 +NHNH羧基肽酶羧基肽酶56氨基酸代谢主题医学知识11蛋白水解酶作用示意图氨基酸二肽酶氨基肽酶内肽酶氨基酸 +N目录目录n 肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活胰蛋白酶胰蛋白酶(trypsin)肠激酶肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶原胰蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶(elastase)弹性蛋弹性蛋白酶原白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白糜蛋白酶原酶原羧基肽酶羧基肽酶(A或或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原羧基肽酶原(A或或B)氨基酸代谢主题医学知识12 肠液中酶原的激活胰蛋白酶(trypsin)肠激酶(ente目录目录n小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是主要是寡肽酶寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例的作用，例如氨基肽酶如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等等,最终产物为氨基酸。最终产物为氨基酸。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义酶原激活的意义氨基酸代谢主题医学知识13小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopep目录目录（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收n 吸收部位：吸收部位：主要在小肠主要在小肠n 吸收形式：吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽氨基酸、寡肽、二肽n 吸收机制：吸收机制：耗能的主动吸收过程耗能的主动吸收过程氨基酸代谢主题医学知识14（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 吸收部位：主要在小肠氨目录目录n 氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、Na+组组成成三三联联体体，由由ATP供供能能将将氨氨基基酸酸、Na+转转入入细细胞胞内内，Na+再再由由钠钠泵排出细胞。泵排出细胞。七种转运蛋白七种转运蛋白(transporter)中性氨基酸转运蛋白中性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸转运蛋白亚氨基酸亚氨基酸转运蛋白转运蛋白氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白二肽二肽转运蛋白转运蛋白三肽转运蛋白三肽转运蛋白氨基酸代谢主题医学知识15 氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP目录目录-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环谷氨酰基循环(-glutamyl cycle)过程：过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成氨基酸代谢主题医学知识16-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环(-g谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酰环化酰环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸代谢主题医学知识17谷氨酸 5-氧脯ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸半胱氨酸甘氨目录目录利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系此种转运也是耗能的主动吸收过程此种转运也是耗能的主动吸收过程吸收作用在小肠近端较强吸收作用在小肠近端较强 肽的吸收的吸收氨基酸代谢主题医学知识18利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 肽的吸收氨基酸代谢主题目录目录二、蛋白质在肠道发生腐败作用二、蛋白质在肠道发生腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的作用。物所起的作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质素等可被机体利用的物质。n 蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)氨基酸代谢主题医学知识19二、蛋白质在肠道发生腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消目录目录（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类(amines)蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺氨基酸代谢主题医学知识20（一）肠道细菌通过脱羧基作用产生胺类蛋白质 氨基酸胺类(a目录目录n 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter)某些物质结构某些物质结构(如如苯乙醇胺苯乙醇胺，-羟酪胺羟酪胺）与与神神经递质（如儿茶酚胺）经递质（如儿茶酚胺）结构相似，可取代正常神经结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪胺酪胺-羟酪胺羟酪胺氨基酸代谢主题医学知识21 假神经递质(false neurotransmitter目录目录（二）（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨产生氨未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶 降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，以胺盐形式排出，可可减少氨的吸收减少氨的吸收，这是，这是酸性灌肠的依据酸性灌肠的依据。氨基酸代谢主题医学知识22（二）肠道细菌通过脱氨基或尿素酶的作用产生氨未被吸收的氨基酸目录目录（三）（三）腐败作用产生其它有害物质腐败作用产生其它有害物质酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。解毒，故不会发生中毒现象。氨基酸代谢主题医学知识23（三）腐败作用产生其它有害物质酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氢 目录目录第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids氨基酸代谢主题医学知识24第三节氨基酸的一般代谢General Metabolism目录目录一、体内蛋白质分解生成氨基酸一、体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有成人体内的蛋白质每天约有1%2%被降解，被降解，主要是肌肉蛋白质。主要是肌肉蛋白质。蛋白质降解产生的氨基酸，大约蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%80%被被重新利用合成新的蛋白质。重新利用合成新的蛋白质。氨基酸代谢主题医学知识25一、体内蛋白质分解生成氨基酸成人体内的蛋白质每天约有1%2目录目录n 蛋白质的半寿期蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用用t1/2表示。表示。（一）蛋白质以不同的速率进行降解（一）蛋白质以不同的速率进行降解n不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生不同的蛋白质降解速率不同，降解速率随生理需要而变化。理需要而变化。氨基酸代谢主题医学知识26 蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半目录目录不依赖不依赖ATP和泛素；和泛素；利用溶酶体中的利用溶酶体中的组织蛋白酶组织蛋白酶(cathepsin)降解降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。1、蛋白质在溶酶体通过、蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降解非依赖途径被降解（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径（二）真核细胞内蛋白质的降解有两条重要途径氨基酸代谢主题医学知识27不依赖ATP和泛素；1、蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径目录目录2、蛋白质在蛋白酶体通过、蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解依赖途径被降解 依赖依赖ATP和泛素和泛素 降解异常蛋白和短寿蛋白质降解异常蛋白和短寿蛋白质n 泛素泛素(ubiquitin)76个氨基酸组成的多肽个氨基酸组成的多肽(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守一级结构高度保守氨基酸代谢主题医学知识282、蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径被降解 依赖ATP和目录目录泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活其激活,即即泛素化泛素化，包括三种酶参与的，包括三种酶参与的3步反应，步反应，并需消耗并需消耗ATP。蛋白酶体蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解。对泛素化蛋白质的降解。n 泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程氨基酸代谢主题医学知识29泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活,即泛素化，目录目录n泛素化过程泛素化过程E1：泛素激活酶：泛素激活酶E2：泛素结合酶：泛素结合酶E3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOS E1HS-E2HS-E1UBCOS E2UBCOS E1UB：泛素泛素Pr：被降解蛋白质：被降解蛋白质PrHS-E2UBCOS E2UBC NH OE3Pr氨基酸代谢主题医学知识30泛素化过程E1：泛素激活酶E2：泛素结合酶E3：泛素蛋白连接目录目录蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质。异常蛋白质和短寿蛋白质。26S蛋白蛋白质酶体质酶体 20S的核心的核心颗粒颗粒(CP)19S的调节颗粒的调节颗粒(RP):18个亚基个亚基,6个亚基具有个亚基具有ATP酶活性酶活性2个个环：环：7个个亚基亚基2个个环：环：7个个亚基亚基氨基酸代谢主题医学知识31蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质目录目录氨基酸代谢主题医学知识32氨基酸代谢主题医学知识32目录目录n泛素介导的蛋白质降解过程：泛素介导的蛋白质降解过程：氨基酸代谢主题医学知识33泛素介导的蛋白质降解过程：氨基酸代谢主题医学知识33目录目录二、外源性氨基酸与内源性氨基酸二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库组成氨基酸代谢库食食物物蛋蛋白白质质经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白质质降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸及及体体内内合合成成的的非非必必需需氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各各处处参参与与代代谢谢，称称为为氨氨基基酸酸代代谢谢库库(metabolic pool)。氨基酸代谢主题医学知识34二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库食物蛋白质经消目录目录n氨基酸代谢概况：氨基酸代谢概况：合成合成分解分解嘌嘌呤呤、嘧嘧啶啶、肌肌酸酸等含氮等含氮 化合物化合物代谢转变代谢转变胺类胺类+CO2脱羧基作用脱羧基作用脱脱氨氨基基作用作用消化吸收消化吸收其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素食物食物蛋白蛋白质质组织组织蛋白蛋白质质血液血液氨基氨基酸酸组织组织氨基氨基酸酸氨氨基基酸酸代代谢谢库库氨基酸代谢主题医学知识35氨基酸代谢概况：合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮 化合物代谢转目录目录三、联合脱氨基作用是体内主要的三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径脱氨基途径n 脱氨基作用脱氨基作用指氨基酸脱去指氨基酸脱去-氨基生成相应氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。氨基酸代谢主题医学知识36三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径 脱氨基作用 氨基酸目录目录（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基n转氨基作用转氨基作用(transamination)1 1、转氨基作用由转氨酶催化完成、转氨基作用由转氨酶催化完成在在转氨酶转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉基酸去掉-氨基生成相应的氨基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。氨基酸代谢主题医学知识37（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基转氨基作用(transam目录目录n 反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。氨基酸代谢主题医学知识38 反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯目录目录正常人各组织中正常人各组织中GPT及及GOT 活性活性(单位单位/克湿组织克湿组织)n血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。后的指标之一。组组 织织 GPT GOT组组 织织 GPT GOT 肝肝 44000 142000胰胰 腺腺 2000 28000 肾肾 19000 91000脾脾 1200 14000 心心 7100 156000肺肺 700 10000 骨骼肌骨骼肌 4800 99000血清血清 16 20氨基酸代谢主题医学知识39正常人各组织中GPT及GOT 活性(单位/克湿组织)血清转目录目录2 2、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制n 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶氨基酸代谢主题医学知识402、各种转氨酶都具有相同的辅酶和作用机制 转氨酶的辅酶是磷氨基酸代谢主题医学知识41氨基酸代谢主题医学知识41目录目录转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。n 转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义氨基酸代谢主题医学知识42转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成目录目录（二）（二）L-谷氨酸通过谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基脱去氨基 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶：L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O氨基酸代谢主题医学知识43（二）L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 存在于肝、目录目录n 联合脱氨基作用联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。定义定义氨基酸代谢主题医学知识44 联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-目录目录n 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾和脑组织进行。主要在肝、肾和脑组织进行。氨基酸代谢主题医学知识45 转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸 谷氨酸 目录目录苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)（三）（三）氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基氨基酸代谢主题医学知识46苹果酸 腺苷酸次黄嘌呤腺苷酸代琥-酮戊氨基酸 谷氨酸-目录目录（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基氨基酸代谢主题医学知识47（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基氨基酸代谢主题医学知识4目录目录三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的-酮酸酮酸(-keto acid）主要有三条代谢去路。）主要有三条代谢去路。（一）（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）（二）-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物氨基酸代谢主题医学知识48三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解氨基酸脱氨基后生成的目录目录氨基酸代谢主题医学知识49氨基酸代谢主题医学知识49琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C氨基酸代谢主题医学知识50琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙目录目录第四节第四节氨的代谢氨的代谢Metabolism of Ammonia氨基酸代谢主题医学知识51第四节氨的代谢Metabolism of Ammonia氨目录目录一、体内有毒性的氨有三个重要来源一、体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。主要来源。氨基酸代谢主题医学知识52一、体内有毒性的氨有三个重要来源（一）氨基酸脱氨基作用和胺类目录目录（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O（二）肠道细菌腐败作用产生氨（二）肠道细菌腐败作用产生氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨氨基酸代谢主题医学知识53（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷目录目录二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运形式转运（一）通过丙氨酸（一）通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往肝葡萄糖循环氨从肌肉运往肝n 生理意义生理意义肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。氨基酸代谢主题医学知识54二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运（一）通过丙氨酸-丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖氨基酸代谢主题医学知识55丙葡 肌肉氨基酸NH3谷氨酸-酮戊丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨目录目录（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾肝或肾 n 反应过程反应过程谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+H2On生理意义生理意义氨基酸代谢主题医学知识56（二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 反应过目录目录三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路n体内氨的去路有：体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路；在肝内合成尿素，这是最主要的去路；谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。氨基酸代谢主题医学知识57三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路体内氨的去路有：在肝内合成尿目录目录（一）（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说的学说尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Krebs 和和Kurt Henseleit 提提 出出，称称 为为 鸟鸟 氨氨 酸酸 循循 环环(orinithine cycle)，又又 称称 尿尿 素素 循循 环环(urea cycle)或或Krebs-Henseleit循环。循环。氨基酸代谢主题医学知识58（一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说尿素生成的目录目录1、NH3、CO2和和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行（二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤（二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤氨基酸代谢主题医学知识591、NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 目录目录反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)氨基酸代谢主题医学知识60反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosph目录目录2 2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基酸代谢主题医学知识612、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶H目录目录反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，催化，OCT常与常与CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。氨基酸代谢主题医学知识62反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbam目录目录3 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3氨基酸代谢主题医学知识633、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在胞液中进行。目录目录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸4 4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。氨基酸代谢主题医学知识64精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4、精氨酸代目录目录5 5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O氨基酸代谢主题医学知识655、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸反应在胞液中进行。尿素鸟鸟鸟氨氨酸酸循循环环线粒体线粒体胞胞 液液氨基酸代谢主题医学知识66鸟氨酸循环线粒体胞 液氨基酸代谢主题医学知识66目录目录n反应小结：反应小结：原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。再在胞液中进行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。氨基酸代谢主题医学知识67反应小结：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬目录目录1、高蛋白质膳食促进尿素合成、高蛋白质膳食促进尿素合成2、AGA激活激活 CPS-启动尿素合成启动尿素合成3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节活性的调节氨基酸代谢主题医学知识681、高蛋白质膳食促进尿素合成（三）尿素合成受膳食蛋白质和两种目录目录酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0氨基酸代谢主题医学知识69酶相对活性氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀目录目录n血氨浓度升高称高血氨症血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia)高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。的遗传缺陷。氨基酸代谢主题医学知识70血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia)高血氨目录目录TAC 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内-酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制氨基酸代谢主题医学知识71TAC 脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 目录目录第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino Acids氨基酸代谢主题医学知识72第五节 个别氨基酸的代谢Metabolism of Ind目录目录 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物胺类化合物n脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸代谢主题医学知识73 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物脱羧基作用(de目录目录（一）谷氨酸（一）谷氨酸经谷氨酸脱谷氨酸脱羧酶酶催化生成催化生成-氨基氨基丁酸丁酸(-aminobutyric acid,GABA)GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L-L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸氨基酸代谢主题医学知识74（一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成-氨基丁酸(-amin目录目录（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺组胺(histamine)组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2HN NCH2CH2NH2氨基酸代谢主题医学知识75（二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺(histamine目录目录（三）色氨酸经（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成羟色胺酸生成5-羟色胺羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO氨基酸代谢主题医学知识76（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺(5-hydrox目录目录（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质物质鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。多胺是调节细胞生长的重要物质。氨基酸代谢主题医学知识77（四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamine目录目录二、某些氨基酸在分解代谢中产生二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位一碳单位n一碳单位的定义一碳单位的定义（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与（一）四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个含有一个碳原子碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。氨基酸代谢主题医学知识78二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位一碳单位的定义（一）四目录目录n一碳单位的种类一碳单位的种类甲基甲基(methyl)-CH3甲烯基甲烯基(methylene)-CH2-甲炔基甲炔基(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基(formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基(formimino)-CH=NH氨基酸代谢主题医学知识79一碳单位的种类甲基(methyl)目录目录n四氢叶酸的结构四氢叶酸的结构FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+氨基酸代谢主题医学知识80四氢叶酸的结构FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还目录目录FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5,N10CH2FH4N5,N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4氨基酸代谢主题医学知识81FH4携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在FH4分子目录目录n一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢及色胺酸的分解代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变（二）由氨基酸产生的一碳单位可相互转变氨基酸代谢主题医学知识82一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢丝目录目录n一碳单位的互相转变一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3氨基酸代谢主题医学知识83一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CH目录目录（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成的合成N10-CHO-FH4与与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤分别为嘌呤合成提供合成提供C2与与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。氨基酸代谢主题医学知识84（三）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成N10-CHO目录目录三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸氨基酸代谢主题医学知识85三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨目录目录（一）甲硫氨酸参与甲基转移（一）甲硫氨酸参与甲基转移1 1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有关腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)氨基酸代谢主题医学知识86（一）甲硫氨酸参与甲基转移1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循目录目录甲基转移酶甲基转移酶RHRCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸nSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体氨基酸代谢主题医学知识87甲基转移酶RHRCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半目录目录n甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH3氨基酸代谢主题医学知识88甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸S-目录目录2 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肌肌 酸酸(creatine)和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌肌 酸酸 和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 代代 谢谢 的的 终终 产产 物物 为为 肌肌 酸酸 酐酐(creatinine)。氨基酸代谢主题医学知识892、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基肌酸(creatine)和磷酸氨基酸代谢主题医学知识培训ppt课件90目录目录（三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理（三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质活性物质1 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变、半胱氨酸与胱氨酸可以互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2氨基酸代谢主题医学知识91（三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质1、半胱氨酸与目录目录2 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸、半胱氨酸可转变成牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。2+2H-2HCOOHCHNH2CH2SHCOOHCOOHCHNH2CHNH2CH2-S-S-CH2半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸氨基酸代谢主题医学知识922、半胱氨酸可转变成牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。目录目录3 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）nPAPS为活性硫酸根，为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。是体内硫酸基的供体。氨基酸代谢主题医学知识933、半胱氨酸可生成活性硫酸根SO42-+ATPAMP-目录目录四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸氨基酸代谢主题医学知识94四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸目录目录1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别苯丙氨酸苯丙氨酸+H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+O2氨基酸代谢主题医学知识951、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。目录目录n苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。氨基酸代谢主题医学知识96苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)体内目录目录2 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌多巴醌多巴醌多巴醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌吲哚醌黑色素黑色素聚合聚合n 黑色素黑色素(melanin)的生成的生成氨基酸代谢主题医学知识972、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解多巴醌吲哚醌黑目录目录n 儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)的生成的生成S-腺苷同型半胱氨酸氨基酸代谢主题医学知识98 儿茶酚胺(catecholamine)的生成S-腺苷同型目录目录帕帕金金森森病病(Parkinson disease)患患者者多多巴巴胺胺生生成减少。成减少。人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。氨基酸代谢主题医学知识99帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成目录目录n酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现解受阻，可出现尿黑酸尿症。尿黑酸尿症。氨基酸代谢主题医学知识100酪氨酸的分解代谢 目录目录（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰乙酰乙酰CoA色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 氨基酸代谢主题医学知识101（二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA色氨酸5-目录目录五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸氨基酸代谢主题医学知识102五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程支链氨基酸亮氨酸异亮氨酸目录目录n支链氨基酸的分解代谢支链氨基酸的分解代谢氨基酸代谢主题医学知识103支链氨基酸的分解代谢氨基酸代谢主题医学知识103 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸氨基酸衍生化合物衍生化合物生理功能生理功能Asp、Gln、Gly嘌呤碱嘌呤碱含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分Asp嘧啶碱嘧啶碱含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分Gly卟啉化合物卟啉化合物血红素、细胞色素血红素、细胞色素Gly、Arg、Met肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸能量储存能量储存Trp尼克酸、尼克酸、5-羟色胺羟色胺维生素、神经递质维生素、神经递质Tyr、Phe儿茶酚胺儿茶酚胺神经递质、激素神经递质、激素Tyr、Phe黑色素黑色素皮肤色素皮肤色素Cys牛磺酸牛磺酸结合胆汁酸成分结合胆汁酸成分His组胺组胺血管舒张剂血管舒张剂Glu-氨基丁酸氨基丁酸神经递质神经递质Orn、Met精胺、精脒精胺、精脒细胞增殖促进剂细胞增殖促进剂Arg一氧化氮（一氧化氮（NO）细胞信号转导分子细胞信号转导分子氨基酸代谢主题医学知识104 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸衍生化合物生理功能Asp、