桥本脑病诊断和鉴别诊断课件

桥本本脑病病诊断和断和鉴别诊断断桥本脑病诊断和鉴别诊断桥本脑病诊断和鉴别诊断桥本脑病诊断和鉴1定义定义桥本脑病桥本脑病(Hashimotos encephalopathy,HE)o1966年首次被报道年首次被报道o自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病o对激素治疗敏感，越来越引起重视；对激素治疗敏感，越来越引起重视；定义桥本脑病(Hashimotos encephal2 临床特征临床特征o认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状o血、脑脊液血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或抗体增高；甲状腺功能正常或异常异常oEEG：弥漫性慢波，癫痫波：弥漫性慢波，癫痫波 临床特征3桥本脑病诊断和鉴别诊断课件4 影像学表现（一）影像学表现（一）白质脑病样表现白质脑病样表现 影像学表现（一）5 影像学表现（二）影像学表现（二）边缘脑炎样改变边缘脑炎样改变 影像学表现（二）6桥本脑病诊断和鉴别诊断课件7神经心理特征研究神经心理特征研究o16例轻度例轻度AD患者及患者及24例健康对照；例健康对照；o系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进行统计分析行统计分析o结论：结论：HE患者的认知功能损害范围大致与患者的认知功能损害范围大致与AD相似，相似，仅有命名功能一项保留。仅有命名功能一项保留。神经心理特征研究8神经心理特征研究神经心理特征研究神经心理特征研究9(accepted)Cognitive impairments in Hashimotos encephalopathy:A case-control study.Plos one,2013.(IF=4.092)(accepted)Cognitive impairmen10 HE鉴别诊断鉴别诊断桥本脑病是个排除性诊断桥本脑病是个排除性诊断o感染性疾病：麻痹性痴呆；感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒病毒IgG,IgM o边缘性脑炎边缘性脑炎 HE鉴别诊断桥本脑病是个排除性诊断11 HE鉴别诊断鉴别诊断边缘性脑炎概念范围扩大边缘性脑炎概念范围扩大o肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;o发现抗发现抗Hu和抗和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病抗体，自身免疫性疾病o电压门控钾离子通道抗体（电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel,VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念，不伴肿瘤，打破传统概念oN-甲基甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位）受体亚单位NR2B自身抗体自身抗体AMPA、GABA(B)HE鉴别诊断边缘性脑炎概念范围扩大12 HE鉴别诊断鉴别诊断边缘性脑炎分类边缘性脑炎分类o副肿瘤性和非副肿瘤性副肿瘤性和非副肿瘤性o经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原，目标抗原位于细胞内；位于细胞内；抗细胞表面抗原抗体相关的抗细胞表面抗原抗体相关的LE；其他抗体相关的其他抗体相关的LE HE鉴别诊断边缘性脑炎分类13 HE鉴别诊断鉴别诊断抗抗Hu抗体相关抗体相关LEo型抗神经元细胞核抗体型抗神经元细胞核抗体o吸烟者和年龄吸烟者和年龄40岁的人群，常见于小细胞型肺癌岁的人群，常见于小细胞型肺癌o意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。o除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主神经节和周围神经）。神经节和周围神经）。HE鉴别诊断抗Hu抗体相关LE14 HE鉴别诊断鉴别诊断抗抗a2抗体（抗抗体（抗a抗体）相关抗体）相关LEo抗细胞内抗体抗细胞内抗体o年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小细胞肺癌，乳腺癌细胞肺癌，乳腺癌o幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，有障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，有垂直性凝视麻痹垂直性凝视麻痹 HE鉴别诊断抗a2抗体（抗a抗体）相关15 HE鉴别诊断鉴别诊断VGKC脑病脑病o大部分大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但少数（约少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺癌。癌。o多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚急多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊乱。乱。oLGI1可能通过上调体内突触前可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少钾通道活性减少突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与患者癫痫发病相关患者癫痫发病相关 HE鉴别诊断VGKC脑病16 HE鉴别诊断鉴别诊断NMDA脑病脑病o首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性o女性患者中约女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤合并卵巢畸胎瘤o该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。助通气。HE鉴别诊断NMDA脑病17 HE鉴别诊断鉴别诊断治疗与预后治疗与预后o边缘性脑炎：副肿瘤性边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应可能对肿瘤治疗有反应（如抗（如抗a2抗体相关的抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的），而对免疫调节治疗的反应低；非副肿瘤性反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效大部分对免疫治疗有效,但可但可能复发能复发oHE大多对激素治疗敏感。大多对激素治疗敏感。HE鉴别诊断治疗与预后18 总结总结oHE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状o血、脑脊液中血、脑脊液中TPO、ATG明显升高明显升高o脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波o影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现o神经心理：认知功能损害模式大致与神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似相似o需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别，需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别，从而作出正确诊断。从而作出正确诊断。总结19人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。人有了知识，就会具备各种分析能力，20