心肌病的诊断与治疗课件

心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗定义1定定义义19951995年年 WHO WHO国国际际心心脏脏病学会病学会联联合会：合会：伴心功能不全的心肌疾病伴心功能不全的心肌疾病,包括原包括原发发和和继发继发二二类类。20062006年年 AHA AHA 心肌病是一心肌病是一组组由一系列病因由一系列病因(遗传遗传因素多因素多见见)引起的引起的,以心肌机械和以心肌机械和(或或)心心电电异常异常为为表表现现的的心肌异心肌异质质性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张扩张,心肌病可局限于心心肌病可局限于心脏脏,亦可亦可为为全身性疾病全身性疾病的一部分的一部分,常常导导致致进进行性心力衰竭或心血管死亡行性心力衰竭或心血管死亡定义2原原发发性心肌病新的分性心肌病新的分类类u遗传遗传性：性：uHCMHCMuARVC/D(ARVC/D(致致心律失常性右室心律失常性右室发发育不良心肌病育不良心肌病)uLVNC(LVNC(左室左室致密化不全致密化不全)u糖原糖原贮积贮积病病u传导传导系系统统疾病疾病u线线粒体肌病粒体肌病u离子通道病：离子通道病：LQTSLQTS（长长QTQT综合征，合征，）BrugadBrugad（BrugadaBrugada综合征合征）SQTSSQTS（短短QTQT综合征合征）CPVTCPVT（儿（儿茶酚胺敏感的多形性室速茶酚胺敏感的多形性室速）AsianSUNDSAsianSUNDS（亚亚洲夜洲夜间间睡眠性猝死睡眠性猝死综综合征）合征）原发性心肌病新的分类遗传性：3原原发发性心肌病新的分性心肌病新的分类类u混合性：混合性：扩张扩张性心肌病，限制型肌病。性心肌病，限制型肌病。u获获得性：得性：炎症性心肌病炎症性心肌病应应激性心肌病激性心肌病围围生期心肌病生期心肌病心心动过动过速性心肌病速性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病胰胰岛岛素依素依赖赖性糖尿病母性糖尿病母亲亲的患儿的患儿原发性心肌病新的分类混合性：扩张性心肌病，限制型肌病。4 扩张扩张型心肌病型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）扩张型心肌病5u扩张扩张型心肌病，是一型心肌病，是一类类既有既有遗传遗传又有非又有非遗传遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔右室或双心腔扩扩大和收大和收缩缩功能障碍等功能障碍等为为特征，通常特征，通常经经二二维维超声心超声心动图诊动图诊断。断。u DCM DCM是心力衰竭的常是心力衰竭的常见类见类型，是心力衰竭的第三个原因。型，是心力衰竭的第三个原因。uDCMDCM导导致左室收致左室收缩缩功能降低、功能降低、进进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导传导系系统统异常、血栓栓塞和死亡。异常、血栓栓塞和死亡。前言前言扩张型心肌病，是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病6（一）（一）病因和分病因和分类类：特特发发性性DCM DCM 原因不明，需要排除全身疾病和原原因不明，需要排除全身疾病和原发发病。有文献病。有文献报报道道约约占占DCMDCM的的50%50%。家族家族遗传遗传性性DCM DCMDCM DCM中有中有30305050有基因突有基因突变变和家族和家族遗传遗传背景。背景。继发继发性性DCM DCM 由其它疾病、免疫或由其它疾病、免疫或环环境等因素引起境等因素引起 。（一）病因和分类：7继发继发性性DCMDCM，常，常见见以下以下类类型型缺血性心肌病：冠状缺血性心肌病：冠状动动脉粥脉粥样样硬化是最主要的原因。有学者硬化是最主要的原因。有学者认为认为不不应应使用使用“缺血性心肌病缺血性心肌病”这这一一术语术语，心肌病的分，心肌病的分类类也不也不应该应该包括包括这这一病一病变变。感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：病毒性心肌炎最：病毒性心肌炎最终转终转化化为为DCM DCM 最常最常见见的病原有柯的病原有柯萨萨奇病毒、流感病毒、奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨腺病毒、巨细细胞病毒、人胞病毒、人类类免疫缺陷病毒等，免疫缺陷病毒等，细细菌、真菌、立克次体和寄生虫如（菌、真菌、立克次体和寄生虫如（ChagasChagas病由克氏病由克氏锥锥虫感染引起）等也有虫感染引起）等也有报报道可引起道可引起DCMDCM。继发性DCM，常见以下类型8继发继发性性DCMDCMu中毒性中毒性DCM 包括了包括了长时间长时间暴露于有毒暴露于有毒环环境，如酒精性、化境，如酒精性、化疗药疗药物、放射性、微量元素缺物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。乏致心肌病等。u围产围产期心肌病期心肌病 发发生于妊娠最后生于妊娠最后1个月或个月或产产后后56个月内个月内发现发现心心脏扩脏扩大和心力衰竭，至今原因大和心力衰竭，至今原因不明不明u部分部分遗传遗传性疾病伴性疾病伴发发DCM 见见于多种神于多种神经经肌肉疾病，如肌肉疾病，如Duchenne肌肉萎肌肉萎缩缩症、症、Backer征征等均可累及心等均可累及心脏脏，出，出现现DCM临临床表床表现现。继发性DCM中毒性DCM 包括了长时间暴露于有毒环境，9继发继发性性DCMDCMu自身免疫性心肌病自身免疫性心肌病 如系如系统统性性红红斑狼斑狼疮疮，胶原血管病等，胶原血管病等u代代谢谢内分泌性和内分泌性和营营养性疾病养性疾病 如嗜如嗜铬细铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢谢紊乱、硒缺乏、淀粉紊乱、硒缺乏、淀粉样变样变性，糖原性，糖原积积累症等。累症等。继发性DCM自身免疫性心肌病 如系统性红斑狼疮，胶原血管病10 （二）（二）临临床床诊诊断断 （二）临床诊断11DCMDCM的的诊诊断断标标准准 LVEDd LVEDd女性女性5.0cm;5.0cm;男性男性5.5cm5.5cm LVEF LVEF4545 和（或）和（或）FS FS2525 LVEDd 2.7 cmLVEDd 2.7 cm 体表面体表面积积（）（）=0.0061=0.0061身高身高(cm)+0.0128(cm)+0.0128体体 重重(kg)-0.1529(kg)-0.1529 LVEDd LVEDd大于年大于年龄龄和体表面和体表面积预测值积预测值的的117117，即，即预测值预测值的的2 2倍倍SDSD5%5%DCM的诊断标准12超声心动图一大(腔室大)，左室腔为主二薄(室壁相对变薄)三弱(室壁运动幅度减弱)四低(左心功能低)五小(瓣口相对变小)如钻石样改变六返(多组瓣膜返流)。超声心动图一大(腔室大)，左室腔为主13u在在进进行行DCMDCM诊诊断断时时需要排除引起心肌需要排除引起心肌损损害的其他疾病，如高血害的其他疾病，如高血压压、冠心病、心、冠心病、心脏脏瓣膜病、瓣膜病、先天性心先天性心脏脏病、酒精性心肌病、心病、酒精性心肌病、心动过动过速性心肌病、心包疾病、系速性心肌病、心包疾病、系统统性疾病、肺心病性疾病、肺心病和神和神经经肌肉性疾病等肌肉性疾病等 DCMDCM的的诊诊断断标标准准在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、14DCMDCM的的诊诊断断标标准准u特特发发性性DCMDCM的的诊诊断断 符合符合DCMDCM的的诊诊断断标标准，排除任何引起心肌准，排除任何引起心肌损损害的其他疾病。害的其他疾病。u家族家族遗传遗传性性DCMDCM的的诊诊断断 符合符合DCMDCM的的诊诊断断标标准，家族性准，家族性发发病是依据在一个家系中包括先病是依据在一个家系中包括先证证者在内有两个或两个以上的者在内有两个或两个以上的DCMDCM患者，或在患者，或在DCMDCM患者的一患者的一级亲级亲属中有不明原因的属中有不明原因的3535岁岁以以下猝死者。下猝死者。DCM的诊断标准特发性DCM的诊断 符合DCM的诊断标准，排15u仔仔细询问细询问家族史家族史对对于于DCM的的诊诊断极断极为为重要，家族重要，家族遗传遗传性性DCM的的临临床和分子床和分子遗传遗传学研究学研究方案方案见见下表：下表：DCMDCM的的诊诊断断标标准准仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重要，家族遗传性DCM的临16家族家族遗传遗传性性DCMDCM的的临临床和分子床和分子遗传遗传学研究方案学研究方案先先证证者者评评价：价：1、LVEDd大于年大于年龄龄和体表面和体表面积预测值积预测值的的117；2、LVEF45和（或）左和（或）左心室心室缩缩短速率（短速率（FS)25排除排除标标准：准：1、高血、高血压压病（病（160/100mmHg）2、冠心病（冠脉主要分支狭窄、冠心病（冠脉主要分支狭窄 50%）3、长长期期过过量量饮饮酒史（女性酒史（女性 40g/d男性男性 80g/d，饮饮酒酒5年以上）年以上）4、持、持续续性快速室上性心律失常；性快速室上性心律失常；5、系、系统统性疾病；性疾病；6、心包疾病；、心包疾病；7、先天性心、先天性心脏脏病；病；8、肺心病。、肺心病。先先证证者者评评价：准确的价：准确的2代以上家系代以上家系图图；体格；体格检查检查，尤其，尤其应应注意神注意神经经肌肉肌肉特征；特征；X线线胸片（胸片（心胸比心胸比0.50.5）；常）；常规规心心电图电图和和动态动态心心电图电图；超声心；超声心动图动图（M型、二型、二维维和彩色和彩色Doppler）;运运动试验动试验；标标准准实验实验室室检查检查，包括，包括血清肌酸激血清肌酸激酶酶；其他。；其他。家族遗传性DCM的临床和分子遗传学研究方案先证者评价：先证者17家住成员筛查：l 体格检查l12导联心电图l超声心动图家族遗传性DCM的诊断：至少有2个以上受累的DCM成员DCM受累着数据库 血清库 DNA库 淋巴目细胞家族成员随访家住成员筛查：家族遗传性DCM的诊断：DCM受累着数据库 家18DCMDCM的的诊诊断断标标准准 继发继发性性DCMDCM的的诊诊断：断：继发继发性心肌病是指心肌病性心肌病是指心肌病变变是由其他疾病、免疫或是由其他疾病、免疫或环环境因素等引起的境因素等引起的心心脏扩脏扩大的病大的病变变，心，心脏脏受累的程度和受累的程度和频频度度变变化很大。化很大。DCM的诊断标准 继发性DCM的诊断：继发性心肌病是指心19感染感染/免疫性免疫性DCMDCM诊诊断依据断依据符合符合DCMDCM的的诊诊断断标标准；准；有心肌炎病史或心肌活有心肌炎病史或心肌活检证实检证实存在炎症浸存在炎症浸润润、检测检测到病毒到病毒RNARNA的持的持续续表达、血清免疫表达、血清免疫标标志物抗心肌抗体等。志物抗心肌抗体等。Diagnosis感染/免疫性DCM诊断依据Diagnosis20酒精性心肌病酒精性心肌病诊诊断断标标准准符合符合DCM的的诊诊断断标标准；准；长长期期过过量量饮饮酒（酒（WHO标标准：女性准：女性40g/d，男性，男性80g/d，饮饮酒酒5年以上）；年以上）；既往无其他心既往无其他心脏脏病病史；病病史；早期早期发现发现戒酒戒酒6个月后个月后DCM临临床状床状态态得到得到缓缓解。建解。建议议戒酒戒酒6个月后再作个月后再作临临床状床状态评态评价。价。Diagnosis酒精性心肌病诊断标准符合DCM的诊断标准；Diagnosis21围产围产期心肌病的期心肌病的诊诊断断标标准准符合符合扩张扩张型心肌病的型心肌病的诊诊断断标标准；准；妊娠最后妊娠最后1个月或个月或产产后后5个月内个月内发发病病Diagnosis围产期心肌病的诊断标准Diagnosis22心心动过动过速性速性DCMDCM的的诊诊断断u符合符合DCMDCM诊诊断断标标准；准；u心心动过动过速速发发作作时间时间超超过过每天每天总时间总时间的的1212-15%-15%以上，包括以上，包括窦窦房折返性心房折返性心动过动过速、房性心速、房性心动过动过速、持速、持续续性交界性心性交界性心动过动过速、心房扑速、心房扑动动、心房、心房颤动颤动和持和持续续性室性心性室性心动过动过速等；速等；u心室率多在心室率多在160160次次/min/min以上，少数可能只有以上，少数可能只有110110120120次次/min/min，与个体差异有关。，与个体差异有关。Diagnosis心动过速性DCM的诊断Diagnosis23 （三）治（三）治疗疗u病因治病因治疗疗u药药物治物治疗疗u非非药药物治物治疗疗u外科治外科治疗疗u探索中的治探索中的治疗疗方法方法（三）治疗病因治疗24治治疗疗目目标标 阻止基阻止基础础病因介病因介导导的心肌的心肌损损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预预防猝死和栓塞，提防猝死和栓塞，提高高 DCM DCM 患者的生活患者的生活质质量和生存率。量和生存率。treatment 治疗目标treatment 251 1病因治病因治疗疗对对于不明原因的于不明原因的扩张扩张型心肌病型心肌病应积应积极极寻寻找病因，排除任何可能病因并予找病因，排除任何可能病因并予积积极治极治疗疗，如，如控制感染、控制感染、严严格限酒或戒酒、改格限酒或戒酒、改变变不良的生活方式等。不良的生活方式等。treatment 1病因治疗对于不明原因的扩张型心肌病应积极寻找病因，排除任262 2药药物治物治疗疗栓塞的栓塞的预预防防 改善心肌能量代改善心肌能量代谢谢 心力衰竭的治心力衰竭的治疗疗treatment 2药物治疗栓塞的预防 改善心肌能量代谢 心力衰竭27DCM DCM 心力衰竭分心力衰竭分为为三三阶阶段段 早期早期阶阶段段 ：仅仅有心有心脏结脏结构的改构的改变变，超声心，超声心动图显动图显示心示心脏扩脏扩大、收大、收缩缩功能功能损损害但无心力衰竭的害但无心力衰竭的临临床表床表现现。积积极早期极早期药药物（包括物（包括受体阻断受体阻断剂剂、ACEI ACEI）干）干预预治治疗疗，可减少心肌，可减少心肌损损害和害和延延缓缓病病变发变发展。在展。在DCMDCM早期，早期，针对针对病因和病因和发发病机制的治病机制的治疗疗更更为为重要。重要。treatment DCM 心力衰竭分为三阶段treatment 28，u液体液体储储留的患者留的患者应应限制限制盐盐的的摄摄入并合理使用利尿入并合理使用利尿剂剂。利尿。利尿剂剂常从小常从小剂剂量开始，如量开始，如呋呋塞米塞米20mg/d;20mg/d;氢氯噻嗪氢氯噻嗪25mg/d25mg/d，并逐，并逐渐渐增加增加剂剂量直至尿量增加，体重每日减量直至尿量增加，体重每日减轻轻0.5-0.5-1.0kg1.0kg。u所有无禁忌症者所有无禁忌症者应积应积极使用极使用ACEIACEI，不能耐受者使用，不能耐受者使用ARBARB。ACEIACEI治治疗疗前前应应注意利尿注意利尿剂剂已已维维持在最合适的持在最合适的剂剂量量ACEIACEI从小从小剂剂量开始，逐量开始，逐渐递渐递增，直至达到目增，直至达到目标剂标剂量，滴定量，滴定剂剂量量和和过过程需个体化。程需个体化。treatment 中期中期阶阶段段，液体储留的患者应限制盐的摄入并合理使用利尿剂。利尿剂常从小29u病情病情稳稳定、定、LVEF40%LVEF40%应应使用使用受体阻断受体阻断剂剂u受体阻断受体阻断剂剂包括卡包括卡维维地洛、美托洛地洛、美托洛尔尔、比索洛、比索洛尔尔，应应在在ACEIACEI和利尿和利尿剂剂的基的基础础上加用上加用受体阻断受体阻断剂剂（无液体（无液体储储留，体重恒定），需从小留，体重恒定），需从小剂剂量开始，能耐受者量开始，能耐受者则则每每2-42-4周周剂剂量量加倍，以期达到静息心率加倍，以期达到静息心率55-6055-60次次/分分为为目目标剂标剂量或最大耐受量。量或最大耐受量。treatment 病情稳定、LVEF40%应使用受体阻断剂treatm30u中、重度心力衰竭表中、重度心力衰竭表现现,无无肾肾功能功能严严重受重受损损的患者可使用螺内的患者可使用螺内酯酯20mg/d20mg/d，地高辛，地高辛0.125-0.125-0.25mg/d0.25mg/d。u有心律失常有心律失常导导致心源性猝死致心源性猝死发发生生风险风险的患者可的患者可针对针对性性选择选择抗心律失常抗心律失常药药物治物治疗疗（如胺（如胺碘碘酮酮等）。等）。treatment 中、重度心力衰竭表现,无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯2031 晚期晚期阶阶段段 超声心超声心动图显动图显示心示心脏扩脏扩大，射血分数明大，射血分数明显显降低，并有降低，并有顽顽固性固性终终末期心力衰竭的末期心力衰竭的临临床表床表现现。此此阶阶段在上述利尿段在上述利尿剂剂，ACEIACEI/ARB/ARB、地高辛等、地高辛等药药物治物治疗疗基基础础上，可考上，可考虑虑短期短期应应用用CAMPCAMP正性肌力正性肌力药药，3-53-5天。天。推荐推荐剂剂量：多巴酚丁胺量：多巴酚丁胺2-5g/(kgmin)2-5g/(kgmin)或米力或米力农农50g/kg50g/kg负负荷量，荷量，继继以以0.375-0.375-0.75g/(kgmin)0.75g/(kgmin)。药药物不能改善症状者建物不能改善症状者建议议考考虑虑CRTCRT、心、心脏脏移植等非移植等非药药物治物治疗疗方案。方案。treatment 晚期阶段 treatment 32栓塞的栓塞的预预防防uDCMDCM患者心房、心室内可形成附壁血栓，是本病的常患者心房、心室内可形成附壁血栓，是本病的常见见并并发发症。症。u有心房有心房颤动颤动或深静脉血栓形成等或深静脉血栓形成等发发生栓塞性疾病生栓塞性疾病风险风险且无禁忌症者可口服阿司匹林且无禁忌症者可口服阿司匹林75-75-100mg/d100mg/d，预预防附壁血栓的形成防附壁血栓的形成u已有附壁血栓形成和已有附壁血栓形成和发发生血栓栓塞的患者生血栓栓塞的患者须长须长期抗凝治期抗凝治疗疗，华华法林口服，法林口服，调节剂调节剂量使量使INRINR保持在保持在2.0-2.52.0-2.5之之间间treatment 栓塞的预防DCM患者心房、心室内可形成附壁血栓，是本病的常见33改善心肌能量代改善心肌能量代谢谢u家族性家族性DCMDCM由于存在与心肌能量代由于存在与心肌能量代谢谢相关相关酶酶的缺陷，可的缺陷，可应应用能量代用能量代谢药谢药物物u辅辅酶酶Q10 10mg tid Q10 10mg tid 参与氧化磷酸化及能量的生成参与氧化磷酸化及能量的生成过过程，并有抗氧自由基及膜程，并有抗氧自由基及膜稳稳定作用。定作用。u曲美他曲美他嗪嗪 20mg tid 20mg tid 通通过过抑制游离脂肪酸抑制游离脂肪酸氧化，促氧化，促进进葡萄糖氧化和更多葡萄糖氧化和更多ATPATP生成，生成，优优化缺血心肌能量代化缺血心肌能量代谢谢作用，有助于心肌功能的改善。作用，有助于心肌功能的改善。treatment 改善心肌能量代谢家族性DCM由于存在与心肌能量代谢相关酶的缺343 3、非、非药药物治物治疗疗猝死的猝死的预预防防心心脏脏再同步化治再同步化治疗疗（CRT）treatment 3、非药物治疗treatment 35猝死的猝死的预预防防u纠纠正心衰，降低室壁正心衰，降低室壁张张力；力；u纠纠正低正低钾钾低低镁镁；u改善神改善神经经内分泌功能紊乱，内分泌功能紊乱，选选用用ACEIACEI和和 受体阻断受体阻断剂剂u避免避免药药物因素如洋地黄利尿物因素如洋地黄利尿剂剂的不良反的不良反应应；u胺碘胺碘酮酮200200mg/dmg/d可有效控制心律失常，可有效控制心律失常，对预对预防猝死有一定作用。防猝死有一定作用。treatment 猝死的预防纠正心衰，降低室壁张力；treatment 36猝死的猝死的预预防防u少数少数DCMDCM患者伴有患者伴有严严重的心重的心动过缓动过缓，有必要植入永久性起搏器。，有必要植入永久性起搏器。u少数患者可伴有少数患者可伴有严严重的致命性心律失常而重的致命性心律失常而药药物治物治疗疗不能控制、不能控制、EFEF30%30%，伴，伴轻轻至中度心至中度心力衰竭症状、力衰竭症状、预预期期临临床床预预后良好的患者建后良好的患者建议议植入心植入心脏电脏电复律除复律除颤颤器（器（ICDICD），以），以预预防防猝死的猝死的发发生。生。treatment 猝死的预防少数DCM患者伴有严重的心动过缓，有必要植入永久性37CRTCRT适适应应症症LVEFLVEF35%35%NYHANYHA心功能心功能3-43-4级级QRSQRS间间期期120ms120ms伴有室内伴有室内传导传导阻滞的阻滞的严严重心力衰竭重心力衰竭treatment CRT适应症treatment 384 4、外科治、外科治疗疗建建议议下列情况可下列情况可给给与与暂时暂时性或永久性左室性或永久性左室辅辅助装置治助装置治疗疗：u等待心等待心脏脏移植的患者；移植的患者；u不适于心不适于心脏脏移植的患者；移植的患者；u估估计药计药物治物治疗疗一年死亡率一年死亡率50%50%患者。患者。treatment 4、外科治疗建议下列情况可给与暂时性或永久性左室辅助装置治疗39心心脏脏移植的移植的绝对绝对适适应应症症u心力衰竭引起的心力衰竭引起的严严重血流重血流动动力学障碍，力学障碍，难难治性心源性休克、依治性心源性休克、依赖赖静脉正性肌力静脉正性肌力药药物物维维持器官灌注、峰耗氧量低于持器官灌注、峰耗氧量低于10ml/(kgmin).10ml/(kgmin).u所有治所有治疗疗无效、反复无效、反复发发作的室性心律失常作的室性心律失常treatment 心脏移植的绝对适应症treatment 40心心脏脏移植的相移植的相对对适适应应症症u峰耗氧量低于峰耗氧量低于11-14ml/(kgmin),11-14ml/(kgmin),及大部分日常活及大部分日常活动动受限；受限；u反复反复发发作症状又不适合其他治作症状又不适合其他治疗疗；u反复体液失衡或反复体液失衡或肾肾功能失代功能失代偿偿，而与患者，而与患者对药对药物治物治疗疗依从性差无关。依从性差无关。treatment 心脏移植的相对适应症treatment 41心心脏脏移植未移植未证实证实的适的适应应症症u左室射血分数低；左室射血分数低；u心功能心功能3或或4级级的心力衰竭；的心力衰竭；u峰耗氧量峰耗氧量11-14ml/(kgmin)11-14ml/(kgmin)而无其他指征。而无其他指征。treatment 心脏移植未证实的适应症treatment 425 5、探索中的治、探索中的治疗疗方法方法免疫学治免疫学治疗疗：l免疫吸附抗体；免疫吸附抗体；l免疫免疫调节调节；l抑制抗心肌抗体的抑制抗心肌抗体的产产生。生。中医中医药疗药疗法：生脉法：生脉饮饮，真武，真武汤汤，黄芪，黄芪细细胞移植胞移植基因治基因治疗疗treatment 5、探索中的治疗方法免疫学治疗：treatment 43年年龄龄55岁岁心胸比率心胸比率55%CL3kPaEF1；左室内径；左室内径/心壁厚度心壁厚度4。心心电图电图有有LBBB，频发频发室早，短室早，短阵阵室速，低室速，低电压电压及及Q波者。波者。6.6.影响影响预预后的因素有后的因素有年龄55岁6.影响预后的因素有44 肥厚型心肌病肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）肥厚型心肌病（hypertrophic cardiom45HCMHCM是一种原是一种原发发于心肌的于心肌的遗传遗传性疾病，心室肥厚是性疾病，心室肥厚是诊诊断依据，需排除高血断依据，需排除高血压压等疾病和运等疾病和运动员动员心心脏脏肥厚。肥厚。临临床表床表现现多多样样：无症状、：无症状、轻轻度胸度胸闷闷、心悸、呼吸困、心悸、呼吸困难难、恶恶性室性心律失常、心力衰竭、性室性心律失常、心力衰竭、心房心房颤动颤动伴栓塞、青少年伴栓塞、青少年时时期猝死等。期猝死等。前言前言HCM是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排46一、一、HCMHCM病理病理肥厚型心肌病以心肌肥厚为主，左、右心室和室间隔都可增厚，心室壁呈对称性肥厚的约占5%，呈非对称性肥厚的约占95%，后者室间隔肥厚者占90%，心室中部肥厚者占1%，心室心尖肥厚者占3%，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比1.3作为肥厚型心肌病的诊断标志之一。由于室间隔的肥厚，乳头肌常被推移变位，常造成二尖瓣前叶关闭不全。一、HCM病理肥厚型心肌病以心肌肥厚为主，左、右心室和室间隔47分分类类：梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病室室间间隔肥厚（隔肥厚（90%）分类：室间隔肥厚（90%）48心肌病的诊断与治疗课件49病理生理病理生理存在跨流出道压力梯度 左心室腔与流出道之间出现收缩压力差，为本病特征。心肌的舒张功能不全 HCM尤其是在非梗阻型或对称肥厚型，主要是舒张功能障碍，且肥厚的异常心肌顺应性明显减低。心肌缺血 心肌缺血是HCM的重要特征，但病理上可无冠状动脉粥样硬化。病理生理存在跨流出道压力梯度 左心室腔与流出道之间出现50二、临床表现 劳动性呼吸困难；13的 HCM患者劳力性胸痛，但冠脉造影正常 非典型心绞痛；90以上有症状的 HCM患者出现劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥；15 25 的 HCM至少发生过一次晕厥 猝死，尤其在青壮年病人，猝死的原因主要为室性心律失常，尤其是室速。HCM 是青少年和运 动员猝 死的主要 原因，占50%心律失常：HCM患者易发生多种形态室上性心律失常，室性心动过速、心室颤动、心源性猝死，心房颤动、心房扑动等房性心律失常也多见二、临床表现心律失常：HCM患者易发生多种形态室上性心律失常51 体体 征征 A.胸骨左缘3-5肋间收缩中晚期喷射样杂音伴震颤，为流出道梗阻所致，向心尖部传播而不向心底部传导。B.心尖部收缩杂音，可由二尖瓣关闭不全和/或传导所致。C.第二心音可有反常分裂。D.部分病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻所致。F.有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。非梗阻型病人可无杂音。体 征52 一般增加心肌收缩性（如洋地黄、异丙肾）、减低左室前后负荷的措施（如屏气试验、立位、硝酸甘油等）使室内梗阻加重，杂音增强，减低心肌收缩性(如-受体阻滞剂，维拉帕米)、增加前后负荷(抬腿、下蹲、去甲肾上腺素)使梗阻减轻、杂音减轻。一般增加心肌收缩性（如洋地黄、异丙肾）、减低左室前53实验检查 B超：1.室间隔呈非对称肥厚，舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3-1.5:1，尤其室间隔厚度大于20mm对诊断价值大。2.左室流出道狭窄，一般2.67kPa，左室舒张末压增高。心室造影心室呈芭蕾舞足状、香蕉状、舌状或纺缍状(心尖肥厚型)。实验检查54心肌病的诊断与治疗课件55心肌病的诊断与治疗课件56二、二、诊诊断断HCMHCM应应包括包括临临床床诊诊断断基因表型和基因基因表型和基因筛选筛选猝死高危因素猝死高危因素评评估等方面估等方面二、诊断HCM应包括临床诊断基因表型和基因筛选猝死高危因素评57（一）（一）临临床床诊诊断断HCMHCM的主要的主要标标准准（1 1）超声心）超声心动图动图左心室壁或（和）室左心室壁或（和）室间间隔厚度超隔厚度超过过15mm15mm（2 2）组织组织多普勒，磁共振多普勒，磁共振发现发现心尖，近心尖室心尖，近心尖室间间隔部位肥厚，心肌致密或隔部位肥厚，心肌致密或间质间质排列紊乱排列紊乱Diagnosis（一）临床诊断HCM的主要标准Dia58DiagnosisDiagnosis59次要次要标标准：准：(1(1）3535岁岁以内患者，以内患者，1212导联导联心心电图电图、aVLaVL、V4-V6V4-V6导联导联STST下移，深下移，深对对称性倒置称性倒置T T波。波。（2 2）二）二维维超声室超声室间间隔和左室壁厚度隔和左室壁厚度111114mm14mm。（3 3）基因）基因筛查发现筛查发现已知基因突已知基因突变变，或新的突，或新的突变变位点，与位点，与HCMHCM连锁连锁。Diagnosis次要标准：(1）35岁以内患者，12导联心电图、aV60排除排除标标准准 （1 1）系）系统统疾病、高血疾病、高血压压病、病、风风湿性心湿性心脏脏病二尖瓣病、先天性心病二尖瓣病、先天性心脏脏病（房病（房间间隔、室隔、室间间隔缺隔缺损损）及代）及代谢谢性疾病伴心肌肥厚性疾病伴心肌肥厚（2 2）运）运动员动员心心脏脏肥厚。肥厚。Diagnosis排除标准 Diagnosis611 1项项主要主要标标准排除准排除标标准准2 2临临床确床确诊诊HCMHCM标标准：准：符合以下任何一符合以下任何一项项者：者：1 1项项主要主要标标准排除准排除标标准准1 1项项主要主要标标准次要准次要标标准准3 3即阳性基因突即阳性基因突变变次要次要标标准准2 2和和3 3次要次要标标准准1 1和和3 3Diagnosis1项主要标准排除标准2临床确诊HCM标准：符合以下任何一62（二）（二）诊诊断家族性断家族性HCMHCM（FHCMFHCM）除除发发病就病就诊诊的先的先证证者以外，三代直系者以外，三代直系亲亲属中有一个以上成属中有一个以上成员诊员诊断断为为HCMHCM或存在相同或存在相同DNADNA位点位点变变异。异。FHCM FHCM诊诊断后断后应对应对其其遗传遗传背景背景进进行行筛查筛查和确定，随和确定，随访访无无临临床表床表现现的基因突的基因突变变者者 及及时时确定确定临临床表型十分重要，建床表型十分重要，建议议参照以下程序参照以下程序进进行基因行基因诊诊断和断和评评估。估。Diagnosis（二）诊断家族性HCM（FHCM）除发病就诊的先证者以63 HCMHCM或或FHCMFHCM家庭成家庭成员员收集收集遗传遗传与与临临床信息，床信息，筛查筛查基因突基因突变变，进进行基因型与行基因型与临临床床评评估（心内科医生估（心内科医生和分子生物学家）和分子生物学家）采集血采集血标标本，分离并本，分离并储储存存分子生物分子生物检测检测（首先集中在最常（首先集中在最常见见的心肌蛋白基因突的心肌蛋白基因突变变MYH7,MYBPC3,TNNT2,MYH7,MYBPC3,TNNT2,然后其他）然后其他）诊诊断断 诊诊断后的基因断后的基因评评估和估和对话对话通知通知结结果（由心内科医生和分子生物学家参加）果（由心内科医生和分子生物学家参加）Diagnosis HCM或FHCM家庭成员641 1、UCGUCG检查检查HCMHCM患者患者时时，须测须测定左室流出道与主定左室流出道与主动动脉脉压压力力阶阶差，判断差，判断HCMHCM是否伴梗阻。是否伴梗阻。安静安静时阶时阶差超差超过过30mmHg30mmHg为为梗阻性梗阻性HCMHCM负负荷运荷运动压动压差超差超过过30mmHg30mmHg为隐为隐匿性梗阻匿性梗阻安静或安静或负负荷荷时压时压力力阶阶差低于差低于30mmHg30mmHg为为无梗阻性无梗阻性Diagnosis（三）（三）HCMHCM猝死高危因素猝死高危因素评评估估1、UCG检查HCM患者时，须测定左室流出道与主动脉压力阶差652、判断高危患者的主要依据包括判断高危患者的主要依据包括1.1.心心脏骤脏骤停（室停（室颤颤）存活者）存活者2.2.自自发发性持性持续续性室性心性室性心动过动过速速3.3.未成年猝死的家族史未成年猝死的家族史4.4.晕晕厥史厥史5.5.运运动动后血后血压压反反应应异常，收异常，收缩压缩压不高或反而降低，运不高或反而降低，运动动前至最前至最6.6.大运大运动动量量负负荷荷终终点的血点的血压压峰峰值值差差20mmHg20mmHg7.7.左室壁或室左室壁或室间间隔厚度超隔厚度超过过或等于或等于30mmHg30mmHg8.8.流出道流出道压压力力阶阶差超差超过过50mmHg50mmHg9.9.非持非持续续性室性心性室性心动过动过速或房速或房颤颤10.10.FHCMFHCM恶恶性基因型、性基因型、a-MHCa-MHC、cTnTcTnT和和cTnIcTnI的某些突的某些突变变位点位点其中（其中（1 1）为为主要危主要危险险因素，因素，（8 8）(9(9）为为相相对对次要危次要危险险因素因素Diagnosis2、判断高危患者的主要依据包括心脏骤停（室颤）存活者Diag66（四）心尖（四）心尖HCMHCM的的诊诊断断肥厚病肥厚病变变集中在室集中在室间间隔和左室近心尖部隔和左室近心尖部心心电图电图、aVLaVL、V4-V6V4-V6导联导联 深度深度对对称称 倒置倒置T T波波Diagnosis（四）心尖HCM的诊断肥厚病变集中在室间隔和左室近心尖部Di67（五）梗阻性（五）梗阻性HCMHCM的的诊诊断断u其特点其特点为为左室与主左室与主动动脉流出道脉流出道压压差超差超过过30mmHg30mmHgu该类该类患者呼吸困患者呼吸困难难，胸痛明，胸痛明显显，是，是发发生生晕晕厥和猝死的厥和猝死的HCMHCM高危人群高危人群（五）梗阻性HCM的诊断其特点为左室与主动脉流出道压差超过68非药物治疗药物治疗HCMHCM的的诊诊断断非药物治疗药物治疗HCM的诊断691 1、药药物治物治疗疗u无症状无症状HCMHCM的治的治疗疗;u症状明症状明显显HCMHCM的治的治疗疗；u药药物物难难治性治性HCMHCM和和HCMHCM特殊特殊问题问题的治的治疗疗treatment1、药物治疗无症状HCM的治疗;treatment70（1）无症状无症状HCMHCM的治的治疗疗u对对无症状无症状HCMHCM是否用是否用药药物物进进行治行治疗疗存在分歧存在分歧 有学者主有学者主张张不用不用药药;u有学着有学着认为认为HCMHCM的病程呈的病程呈现现典型的心室重构典型的心室重构进进程，程，为为延延缓缓和逆和逆转转重构，建重构，建议议服用小到中服用小到中等等剂剂量的量的受体阻断受体阻断剂剂或非二或非二氢氢吡吡啶类钙啶类钙拮抗拮抗剂剂。普普萘萘洛洛尔尔或美托洛或美托洛尔尔25-50mg/d.25-50mg/d.地地尔尔硫卓硫卓30-90mg/d30-90mg/d或或维维拉帕米拉帕米缓释缓释片片240-480mg/d240-480mg/d。treatment（1）无症状HCM的治疗对无症状HCM是否用药物进行治疗存在71（2）症状明症状明显显HCMHCM的治的治疗疗对对已出已出现现呼吸困呼吸困难难，运，运动动受限的患者，建受限的患者，建议议用丙吡胺，用丙吡胺，100-150mg100-150mg，一天四次，一天四次HCMHCM伴前列腺肥大者，禁用或慎用伴前列腺肥大者，禁用或慎用对对有症状且有室上速的有症状且有室上速的HCMHCM患者建患者建议议用胺碘用胺碘酮酮，常不与丙吡胺合用，常不与丙吡胺合用不推荐使用不推荐使用ACEIACEI，出，出现现明明显显心功能不全心功能不全时时可适当可适当应应用用不用硝酸甘油，利尿不用硝酸甘油，利尿剂剂等降低前后等降低前后负负荷的荷的药药物物treatment（2）症状明显HCM的治疗对已出现呼吸困难，运动受限的患者，72（3 3）药药物物难难治性治性HCMHCM治治疗疗(占占5%)5%)uHCMHCM出出现严现严重呼吸困重呼吸困难难，心，心绞绞痛，痛，晕晕厥前期和厥前期和晕晕厥，提示存在明厥，提示存在明显显梗阻梗阻u药药物治物治疗疗后常不能改善症状，并可出后常不能改善症状，并可出现现心心脏骤脏骤停、持停、持续续性室速，心源性猝死、心力衰竭性室速，心源性猝死、心力衰竭及卒中等生命及卒中等生命终终点事件点事件u流出道流出道压压差超差超过过30mmHg,30mmHg,室室间间隔和隔和/或心室壁厚超或心室壁厚超过过30mm30mmu常由于前常由于前负负荷下降，荷下降，受体阻断受体阻断剂剂和和/或或维维拉帕米减量或停拉帕米减量或停药药等引起等引起treatment（3）药物难治性HCM治疗(占5%)HCM出现严重呼吸困难，73u治治疗疗：二：二维维超声心超声心动图动图确定急性梗阻后，确定急性梗阻后，应应立即立即卧位并抬高下肢，如有卧位并抬高下肢，如有贫贫血血应应与与纠纠正正静脉静脉给给予苯丙予苯丙肾肾上腺素以升高血上腺素以升高血压压也可使用也可使用受体阻断受体阻断剂剂和和临时临时起搏。起搏。treatment治疗：二维超声心动图确定急性梗阻后，应立即treatment74（4 4）HCMHCM治治疗疗的特殊的特殊问题问题1、妊娠妊娠妇妇女和儿童女和儿童HCMHCM2 2、抗凝与、抗凝与预预防心内膜炎防心内膜炎u 抗凝：抗凝：华华法令。法令。u 预预防心内膜炎：手防心内膜炎：手术术前前预预防性防性应应用抗生素。用抗生素。treatment（4）HCM治疗的特殊问题1、妊娠妇女和儿童HCMtreat752 2、非、非药药物治物治疗疗临时临时或埋藏式双腔起搏或埋藏式双腔起搏术术外科手外科手术术酒精化学消融酒精化学消融术术ICDICD植入植入术术心心脏脏移植移植术术treatment2、非药物治疗临时或埋藏式双腔起搏术treatment76（1）临时临时或埋藏式双腔起搏或埋藏式双腔起搏术术u对对于于发发生生 急性呼吸困急性呼吸困难难、胸痛、胸痛、超声超声证实证实流出道流出道压压力力阶阶差大于差大于30mmHg30mmHg的患者，的患者，双腔起搏能降低双腔起搏能降低压压力力阶阶差。差。u但永久起搏但永久起搏缓缓解梗阻的效果与安慰解梗阻的效果与安慰组组相同。相同。u不鼓励将双腔起搏器作不鼓励将双腔起搏器作为难为难治性治性HCMHCM患者的首患者的首选选方案。方案。treatment（1）临时或埋藏式双腔起搏术对于发生treatment77（2 2）外科手）外科手术术u是是HCMHCM有效治有效治疗疗的的标标准方案之一准方案之一u适适应应症症：流出道流出道压压差大于差大于50mmHg50mmHg（青少年大于（青少年大于75-100mmHg75-100mmHg）且有明）且有明显显心功能不全者心功能不全者treatment（2）外科手术是HCM有效治疗的标准方案之一treatmen78（3 3）酒精化学消融）酒精化学消融术术u方法：在冠脉方法：在冠脉间间隔支内注入隔支内注入100%100%乙醇乙醇13ml13ml，造成，造成该该血供区血供区间间隔心肌坏死，达到减隔心肌坏死，达到减缓缓和和解除流出道解除流出道压压差的目的差的目的u并并发发症：症：即刻即刻发发生生度房室度房室传导传导阻滞阻滞由疤痕由疤痕组织组织引起的室性心律失常等引起的室性心律失常等.u适适应应症：与外科手症：与外科手术术相同。相同。treatment（3）酒精化学消融术方法：在冠脉间隔支内注入100%乙醇179（4 4）ICDICD植入植入术术uICDICD对对象：象：HCMHCM猝死的高危患者，尤其是青少年和猝死的高危患者，尤其是青少年和竞竞技运技运动员动员。u适适应应症症：心心脏骤脏骤停存活者；停存活者；有家族成有家族成员员猝死猝死记录记录，恶恶性基因型患者；性基因型患者；晕晕厥，多形、反复厥，多形、反复发发作、持作、持续续性室速患者；性室速患者；运运动时动时低血低血压压患者；患者；treatment（4）ICD植入术ICD对象：HCM猝死的高危患者，尤其是青80（5 5）心）心脏脏移植移植术术u是是HCMHCM治治疗疗的最后的最后选择选择。u供体不供体不够够，经费过经费过高，排异反高，排异反应应等因素制等因素制约该约该手手术术不能普遍开展。不能普遍开展。treatment（5）心脏移植术是HCM治疗的最后选择。treatment81致心律失常性右室心肌病（致心律失常性右室心肌病（ARVC)ARVC)主要表主要表现现：心律失常，心衰及心源性猝死：心律失常，心衰及心源性猝死多多见见于青少年于青少年患病率患病率 估估计计在在 0.02 0.02至至0.10.1之之间间病理病理变变化化 透壁的脂肪或透壁的脂肪或纤维纤维脂肪脂肪组织组织替代右室心肌替代右室心肌细细胞。脂肪或胞。脂肪或纤维纤维脂肪脂肪组织组织主要位于流出主要位于流出道、心尖或在前下壁即所道、心尖或在前下壁即所谓谓的的“发发育不育不 良三角良三角”区区常表常表现为现为家族性，家族性家族性，家族性发发病病约约占占30%-50%30%-50%致心律失常性右室心肌病（ARVC)主要表现：心律失常，心衰及82ARVC 临临床表床表现现复复杂杂多多变变 半数以上不同程度心悸；半数以上不同程度心悸；1/3 1/3晕晕厥厥;近近1/101/10以以恶恶性心性心脏脏事件事件为为首首发发症状家系患者中半数左右出症状家系患者中半数左右出现现心原性猝死心原性猝死心力衰竭不足心力衰竭不足1/101/10ARVCARVC室速心室速心电图电图往往有往往有 2 2种以上形种以上形态态典型的典型的 室速室速为为LBBB,LBBB,患者患者，aVFaVF可可见见QS,rSQS,rS或或RSRS波波 ARVC 临床表现复杂多变83ARVC隐隐匿期匿期 右室右室结结构构仅仅有有轻轻微改微改变变，室性心律失常可以存在或不存在，室性心律失常可以存在或不存在 ，突，突发发心原性猝死心原性猝死可能是首次表可能是首次表现现，且多，且多见见于于剧剧烈活烈活动动或或竞竞争性体育比争性体育比赛赛的年的年轻轻人群人群心律失常期心律失常期 表表现为现为症状性右室心律失常，可致猝死，同症状性右室心律失常，可致猝死，同时时伴有明伴有明显显的右心室的右心室结结构和构和功能异常功能异常右心功能障碍期右心功能障碍期 进进行性及迁延性心肌病行性及迁延性心肌病变导变导致症状致症状进进一步加重，左室功能相一步加重，左室功能相对对正常正常终终末期末期 双室双室泵泵功能衰竭功能衰竭ARVC隐匿期 右室结构仅有轻微改变，室性心律失常可以存在84ARVC诊诊断指断指标标家族史家族史 主要主要 经经尸尸检检或外科或外科检验证实检验证实的家族死亡史的家族死亡史,次要次要 家族早逝史家族早逝史 怀怀疑疑为为家族中有相同病例家族中有相同病例 心心电图电图除极异常除极异常 主要主要 eplison eplison 波或波或 v1-v3 v1-v3局部延局部延长长 使使QRS110msQRS110ms 次要次要 晚晚电电位阳性位阳性心心电图电图复极异常、复极异常、次要次要 12 12岁岁且且 尤尤 右束支右束支传导传导阻滞者阻滞者 v2,v3 v2,v3导联导联T T波倒置波倒置心律失常、心律失常、次要次要 ECG ECG、Holter Holter 或运或运动试验动试验捕捉到持捕捉到持续续或非持或非持续续的的LBBBLBBB型室速型室速 Holter Holter室性期前收室性期前收缩缩 10001000次次 ARVC诊断指标85ARVC整体和或局部功能和整体和或局部功能和结结构异常构异常 主要主要 严严重右心室重右心室扩扩大和射血分数下降且不伴或大和射血分数下降且不伴或仅仅有有轻轻度左心室受累度左心室受累;右心室局部室壁右心室局部室壁瘤瘤 次要次要 轻轻度右心室度右心室扩扩大和功能降低且左心室正常大和功能降低且左心室正常 右心室局部右心室局部轻轻度度扩扩大或运大或运动动减弱减弱室壁室壁组织组织学特征学特征 主要主要 心内膜活心内膜活检证实检证实有脂肪替代有脂肪替代 2 2项项主要指主要指标标;1;1项项主要指主要指标标加加 2 2项项次要指次要指标标;具具备备不同不同组别组别的的4 4项项次要指次要指标标ARVC整体和或局部功能和结构异常86鉴别鉴别特特发发性右室流出道室性心性右室流出道室性心动过动过速：多数速：多数预预后良好，后良好，ECGECG及超声心及超声心电图电图均正常，均正常，受体阻受体阻滞滞剂剂及及CCBCCB可能有效可能有效Uh1Uh1畸形：畸形：较为较为少少见见，临临床表床表现为现为充血性心衰，病程充血性心衰，病程进进展快，病理上右心室游离壁呈羊展快，病理上右心室游离壁呈羊皮皮纸样纸样改改变变，尚无，尚无证证据表明有家族性据表明有家族性倾倾向向BrugadaBrugada综综合症：多合症：多见见于于东东南南亚亚，男性多，男性多见见，常于夜，常于夜间发间发病，心病，心电图电图有特征性改有特征性改变变(右右束支阻滞、右胸束支阻滞、右胸导联导联（1 1V3V3）ST ST呈下斜形或呈下斜形或马马鞍形抬高、鞍形抬高、T T波倒置，多形性室速或波倒置，多形性室速或室室颤颤,临临床反复床反复晕晕厥、甚至猝死。厥、甚至猝死。)心心脏组织脏组织学学检查检查无异常无异常DCM:DCM:侵犯右心室侵犯右心室时时需需鉴别鉴别鉴别特发性右室流出道室性心动过速：多数预后良好，ECG及超声87危危险险度分度分层层以往有心原性猝死事件以往有心原性猝死事件存在存在晕晕厥或者厥或者记录记录到伴血流到伴血流动动力学障碍的室速力学障碍的室速QRS QRS 波离散度增加波离散度增加经经超声心超声心动图动图或心或心脏脏核磁共振核磁共振证实证实的的严严重右心室重右心室扩张扩张累及左室，如局限性左室壁运累及左室，如局限性左室壁运动动异常或异常或扩张扩张伴有收伴有收缩缩功能异常功能异常疾病早期即有明疾病早期即有明显显症状，特症状，特别别是有是有晕晕厥前症状者厥前症状者危险度分层以往有心原性猝死事件88治治疗疗抗心律失常抗心律失常药药物治物治疗疗：尚缺乏前瞻性：尚缺乏前瞻性对对照研究照研究 室性心律失常通常出室性心律失常通常出现现于快速心室率之后，于快速心室率之后，临临床常用床常用 受体阻滞受体阻滞剂剂，如无效可，如无效可应应用或用或加用胺碘加用胺碘酮酮抗凝抗凝:伴有房伴有房颤颤,心室心室扩张扩张或室壁瘤或室壁瘤时时ICD:ICD:有室速或有室速或晕晕厥厥证证据的高危患者据的高危患者,A,A类类 其他高危患者其他高危患者 B B类类 射射频频消融消融:治治疗疗室速，但成功率多数低于室速，但成功率多数低于50%50%目前推荐目前推荐仅仅在有在有经验经验的大中心的大中心应应用高危患者在安装用高危患者在安装 ICD ICD下行射下行射频频消融，以减少消融，以减少 ICD ICD放放电电次数，延次数，延长长ICD ICD 使用寿命使用寿命心心脏脏移植移植:以上治以上治疗疗无效的无效的终终末期患者末期患者治疗抗心律失常药物治疗：尚缺乏前瞻性对照研究89应应激性心肌病激性心肌病又称又称 Tako-Tsubo综综合症合症 ；心尖球形；心尖球形综综合症合症左心室造影示心尖部膨出呈气球左心室造影示心尖部膨出呈气球样样,基底部收基底部收缩缩明明显显。冠脉造影正常。冠脉造影正常应激性心肌病又称 Tako-Tsubo 综合症 ；心尖球形综90应应激性心肌病的特点激性心肌病的特点绝经绝经期女性多期女性多见见 （日本女性平均（日本女性平均发发病年病年龄龄68.668.6岁岁。女：男女：男=7=7：1 1）常以常以严严重的心理重的心理应应激激为诱为诱因因起病急，左室功能很快恢复。起病急，左室功能很快恢复。预预后良好后良好心心电图电图 ST ST段抬高，酷似急性心肌梗死段抬高，酷似急性心肌梗死主要主要临临床表床表现现 突突发发胸痛、胸胸痛、胸闷闷、心悸、呼吸困、心悸、呼吸困难难确切的患病率不清楚，最近确切的患病率不清楚，最近报报道患病数在增加道患病数在增加应激性心肌病的特点绝经期女性多见 （日本女性平均发病年龄691应应激性心肌病的激性心肌病的诊诊断断多以梅奥（多以梅奥（Mayo)Mayo)标标准准为为依据依据左心室心尖和中部区域室壁运左心室心尖和中部区域室壁运动动短短暂暂、可逆的收、可逆的收缩缩功能功能丧丧失或异常超出失或异常超出单单一血管供血一血管供血范范围围无冠状无冠状动动脉狭窄脉狭窄 50%50%或血管造影无急性斑或血管造影无急性斑块块破裂的破裂的证证据据出出现现新的新的STST段抬高或段抬高或T T波倒置的心波倒置的心电图电图异常。异常。排除最近的排除最近的头头部外部外伤伤、颅颅内出血、嗜内出血、嗜铬细铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状胞瘤、阻塞性心外膜冠状动动脉疾病、心肌炎、脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病肥厚型心肌病应激性心肌病的诊断多以梅奥（Mayo)标准为依据92应应激性心肌病的治激性心肌病的治疗疗对对症支持治症支持治疗为疗为主主吸氧，吸氧，吗吗啡，啡，ACEI,ARB,A