小儿神经系统疾病课件

小儿神经系统疾病小儿神经系统疾病小儿神经系统疾病小儿神经系统疾病化脓性脑膜炎1化脓性脑膜炎2化脓性脑膜炎2化脓性脑膜炎（以下简称化脑）是由化脓性细菌（bacteria）引起的急性脑膜炎症；是小儿，尤其是婴幼儿常见的中枢神经系统（CentralNervousSystem，CNS）感染性疾病定位：CNS，以脑膜为主定性：细菌性、感染性疾病发生率：婴幼儿居多（尤1岁左右）；5岁内占90%以上概概 述述3化脓性脑膜炎（以下简称化脑）是由化脓性细菌（bacteria临床表现为发热、畏寒、头痛、呕吐、惊厥和意识障碍，脑膜刺激征阳性，脑脊液呈脓性改变有较高的病死率与神经系统后遗症概概 述述4临床表现为发热、畏寒、头痛、呕吐、惊厥和意识障碍，脑膜刺激征2/3以上由脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌引起；不到1/3由其他G杆菌（大肠杆菌），金黄色葡萄球菌，B组-溶血性链球菌化脓细菌引起原发和继发性免疫缺陷病者，易发G-杆菌和金黄色葡萄球菌我国很少发生B组溶血性链球菌颅内感染致病菌致病菌52/3以上由脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌引起；不到1致病菌致病菌病病原原菌菌与与年年龄龄有有关关2 2月月GG杆菌，金葡菌，杆菌，金葡菌，-溶血性溶血性链球菌多见链球菌多见；新生儿期尤其新生儿期尤其以大肠杆菌第一位以大肠杆菌第一位2 2月月-12-12岁岁1212岁岁流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌，肺炎链球菌，肺炎链球菌为主为主，3 3岁后金葡菌有增多岁后金葡菌有增多脑膜炎双球菌，肺炎链球菌脑膜炎双球菌，肺炎链球菌为主为主6致病菌病2月G杆菌，金葡菌，-溶血性2月-12岁12季节因素：一年四季均有肺炎链球菌 冬春为多流感嗜血杆菌脑膜炎双球菌致病菌致病菌春秋多见7季节因素：一年四季均有致病菌春秋多见7入侵途径入侵途径血行（最常见）血行（最常见）致病菌大多经上呼吸道、皮肤、粘膜或新生儿脐部侵入，经血循环到达脑膜 直接或蔓延直接或蔓延中耳炎、乳突炎、皮肤窦道、脑脊膜膨出或头颅骨折时细菌直接蔓延到脑膜所致机体防御能力低下8入侵途径血行（最常见）致病菌大多经上呼吸道、皮肤、粘直接或蔓脑脊膜膨出脑脊膜膨出9脑脊膜膨出9脑脊膜膨出脑脊膜膨出10脑脊膜膨出10皮肤窦道皮肤窦道11皮肤窦道11脑膜炎症（充血、炎性渗出）脑膜炎症（充血、炎性渗出）脑室膜炎脑室膜炎脑积水脑积水颅颅N、运动、运动N和感觉和感觉N可累与可累与血管壁坏死或闭塞性小血管炎血管壁坏死或闭塞性小血管炎脑梗塞脑梗塞弥漫性血管源性和细胞毒性脑水肿弥漫性血管源性和细胞毒性脑水肿 病病 理理多种炎症相关细胞因子细菌毒素细菌感染12脑膜炎症（充血、炎性渗出）脑室膜炎脑积水颅N、运动N和感觉N1313化脓性脑膜炎：化脓性脑膜炎：化脓性脑膜炎：化脓性脑膜炎：CTCT平扫（平扫（平扫（平扫（A A图）示两侧颞后枕部边界模糊的图）示两侧颞后枕部边界模糊的图）示两侧颞后枕部边界模糊的图）示两侧颞后枕部边界模糊的稍低密度区。增强（稍低密度区。增强（稍低密度区。增强（稍低密度区。增强（B B图）后示两侧颞后枕部低密度区无明显图）后示两侧颞后枕部低密度区无明显图）后示两侧颞后枕部低密度区无明显图）后示两侧颞后枕部低密度区无明显强化，邻近脑组织脑回状强化。强化，邻近脑组织脑回状强化。强化，邻近脑组织脑回状强化。强化，邻近脑组织脑回状强化。14化脓性脑膜炎：CT平扫（A图）示两侧颞后枕部边界模糊的稍低密化脓性脑炎化脓性脑炎:CT增强扫描示增强扫描示右顶枕部不规则右顶枕部不规则低密度灶，不强低密度灶，不强化，两侧脑室扩化，两侧脑室扩大。大。15化脓性脑炎:CT增强扫描示右顶枕部不规则低密度灶，不强化急性或亚急性发病急性或亚急性发病临床表现临床表现典型临床表现感染中毒和急性脑功能障碍症状脑膜刺激征颅内高压症状16急性或亚急性发病临床表现典感染中毒和急性脑功脑膜刺激征颅内高感染中毒和急性脑功能障碍症状表现有发热、畏寒、全身不适、烦躁不安、进行性意识障碍、部分出现惊厥小婴儿表现易激惹、不安、双目凝视等瘀斑、瘀点和休克甚至弥散性血管内凝血（DIC）：常见于脑膜炎双球菌感染临床表现临床表现17感染中毒和急性脑功能障碍症状临床表现171818脑膜刺激症状颈强直最常见；Kerning征和Brudzinski征阳性但在婴幼儿或病情严重者则此征可不明显是由于蛛网膜下腔的毒性物质刺激神经根使颈部伸肌痉挛临床表现临床表现19脑膜刺激症状临床表现19脑膜刺激征脑膜刺激征20脑膜刺激征20脑膜刺激征脑膜刺激征21脑膜刺激征21颅内高压症头痛、呕吐是最早期和最常见的症状，可伴有头昏、眩晕、脉缓和血压升高；严重者可出现抽搐和意识障碍；甚至可形成脑疝而死亡婴儿则有前囟饱满与张力增高、头围增大其原因是由于毒物刺激脉络丛产生过量的脑脊液和脑血管通透性增加产生脑水肿，晚期为脑室和蛛网膜下腔由于渗出物的堵塞和粘连引起脑积水所致临床表现临床表现22颅内高压症临床表现22局灶性神经症状表现为上睑下垂、斜视、复视、面神经麻痹、耳聋、失语、偏瘫、偏盲、感觉障碍等，有些病人可引起局限性和全身性癫痫发作是由于脓性渗出物在颅底的沉积和（或）形成脑脓肿与脑血栓形成，产生颅神经麻痹和局灶性脑实质坏死、软化临床表现临床表现23局灶性神经症状临床表现23新生儿与3个月的小婴儿表现多不典型主要差异在：体温颅内压增高可不明显：前囟饱满与张力增高、头围增大等惊厥可不典型脑膜刺激征不明显临床表现临床表现24新生儿与3个月的小婴儿表现多不典型临床表现24脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）检查可确诊压力、外观混浊、Wbc，常在1000106/L以上，以中性为主糖显著减低，常低于2.2mmol/L；蛋白质含量，多在500mg/L以上CSF常规涂片检查和培养可进一步明确病因可采用对流免疫电泳法、乳胶颗粒凝集法对CSF进行病原学检测实验室检查实验室检查25脑脊液（cerebrospinalfluid，CSF）检查其他周围血白细胞数增高、分类中性增高血培养血清降钙素原0.5ng/ml提示细菌感染皮肤瘀斑涂片找菌是脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一实验室检查实验室检查26其他实验室检查26头颅MRI较CT更能清晰地反映脑实质病变在病程中重复检查能发现并发症并指导干预措施的实施增强的意义神经影像学神经影像学27头颅MRI较CT更能清晰地反映脑实质病变神经影像学27硬脑膜下积液或积脓硬脑膜下积液或积脓发生率约3060%，加上无症状者可高达80%；1岁以内流感嗜血杆菌脑膜炎较多见临床表现：（1）化脑在有效治疗4872小时后，体温不退或热退数日后复升（2）病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等并发症并发症和后遗症和后遗症28硬脑膜下积液或积脓并发症和后遗症28硬脑膜下积液或积脓硬脑膜下积液或积脓诊断：颅透光检查、CT扫描、硬膜下穿刺（正常情况下硬膜下积液2ml，蛋白质定量0.4g/L；并发硬膜下积液时，液体量增多，少数可呈脓性积液应作常规检查与涂片找菌）发生机制：血管通透性增加；桥静脉炎并发症并发症和后遗症和后遗症29硬脑膜下积液或积脓并发症和后遗症29颅骨透照试验颅骨透照试验正常透照正常透照硬膜下积液透照硬膜下积液透照30颅骨透照试验正常透照硬膜下积液透照303131脑室管膜炎主要发生在治疗被延误的婴儿；是造成严重后遗症的重要原因；病情危重，治疗困难，病死率和致残率高临床表现：患儿在有效抗生素治疗下发热不退、惊厥、意识障碍不改善；进行性颈强直甚至角弓反张；脑脊液始终无法正常；CT见脑室扩大确诊依赖侧脑室穿剌，穿剌液检查：菌检阳性与腰穿液结果一致；脑室液WBC50106/L、糖1.6mmol/L、或蛋白0.4g/L并发症并发症和后遗症和后遗症32脑室管膜炎并发症和后遗症32脑积水非交通性脑积水（梗阻性脑积水）：炎症渗出物粘连堵塞脑室内流出通道，如导水管、第脑室孔或正中孔等狭窄处，引起的脑积水交通性脑积水：因炎症破坏蛛网膜颗粒，或颅内静脉窦栓塞至脑积液重吸收障碍并发症并发症和后遗症和后遗症33脑积水并发症和后遗症33脑积水症状：烦躁不安，嗜睡，呕吐，惊厥发作体征：头颅进行性增大，颅缝分离，前囟扩大饱满、头颅破壶音和头皮静脉扩张、落日眼疾病晚期：持续的颅内高压使大脑皮质退行性萎缩，患儿出现进行性智力减退和其他神经功能倒退并发症并发症和后遗症和后遗症34脑积水并发症和后遗症34脑积水脑积水脑积水的落日眼脑积水的落日眼35脑积水脑积水的落日眼35脑积水脑积水脑积水的头围增大脑积水的头围增大脑积水的落日眼脑积水的落日眼36脑积水脑积水的头围增大脑积水的落日眼36脑积水脑积水37脑积水37脑积水脑积水38脑积水38脑性低钠血症炎症刺激神经垂体致抗利尿激素过量分泌，引起低钠血症和血浆低渗透压脑水肿加剧惊厥和意识障碍加重或直接因低钠血症引起惊厥发作并发症并发症和后遗症和后遗症39脑性低钠血症并发症和后遗症39各种神经功能障碍神经性耳聋：10%30%智力低下脑性瘫痪癫痫视力障碍行为异常等并发症并发症和后遗症和后遗症40各种神经功能障碍并发症和后遗症40早期正确的诊断与治疗是决定预后的关键对于有发热伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行CSF检查，以明确诊断诊诊 断断41早期正确的诊断与治疗是决定预后的关键诊断41早期CSF常规可正常，此时CSF或血中细菌培养已可为阳性，因此1天后应再次复查CSF就诊前已经过短程不规则抗生素治疗的化脑患儿，其CSF改变不典型，此时需结合病史与治疗过程、临床症状体征等谨慎判断诊诊 断断42早期CSF常规可正常，此时CSF或血中细菌培养已可为阳性，因腰穿的禁忌症1.颅内压增高征明显，特别是有早期脑疝可能者2.严重心肺功能受累与休克3.腰穿部位皮肤感染 4.出血性疾病对颅内压增高的病儿，必须进行腰穿时可先静注甘露醇，减低颅内压后30分钟再行腰穿，以防发生脑疝诊诊 断断43腰穿的禁忌症诊断43病毒性脑炎结核性脑膜炎隐球菌性脑膜炎鉴别诊断鉴别诊断44病毒性脑炎鉴别诊断44病毒性脑炎病毒感染史全身感染中毒症状不重病程多为自限，多2周脑脊液：细胞数正常或轻度增多，以淋巴细胞为主，蛋白含量正常或稍高，糖正常鉴别诊断鉴别诊断45病毒性脑炎鉴别诊断45结核性脑膜炎亚急性起病（分三期）结核感染证据：结核接触史、肺部结核病灶、结核中毒症状、结核菌素试验阳性脑脊液：外观呈毛玻璃状，静置后可有薄膜形成；白细胞数中度升高，淋巴细胞为主；糖氯化物含量减少，蛋白含量增高抗酸染色和结核菌培养阳性鉴别诊断鉴别诊断46结核性脑膜炎鉴别诊断46隐球菌性脑膜炎临床和脑脊液改变与结脑相似颅压高表现更严重，病情进展更缓慢脑脊液墨汁染色和真菌培养阳性鉴别诊断鉴别诊断47隐球菌性脑膜炎鉴别诊断47抗生素治疗肾上腺糖类皮质激素的治疗对症治疗和支持治疗并发症的治疗治治 疗疗48抗生素治疗治疗48抗生素治疗肾上腺糖类皮质激素的治疗对症治疗和支持治疗并发症的治疗治治 疗疗49抗生素治疗治疗49抗生素抗生素治疗治疗抗生素抗生素治疗原则治疗原则 早早用用、足量、静脉、足量、静脉 给药和符合疗程给药和符合疗程敏感、杀菌剂为优选敏感、杀菌剂为优选 根据病原菌和药根据病原菌和药 物敏感试验结果物敏感试验结果易透易透过过血脑屏障血脑屏障50抗生素治疗抗生素早用、足量、静脉敏感、杀菌剂为优选根据病病原菌尚未明确的初始治疗病原菌尚未明确的初始治疗头孢三嗪（ceftriaxone）头孢噻肟（cefotaxime）对内酰胺类药物过敏的患儿，可选用氯霉素抗生素抗生素治疗治疗51病原菌尚未明确的初始治疗抗生素治疗51病原菌明确后的治疗病原菌明确后的治疗应参照细菌药物敏感试验结果，选用抗生素对各种细菌推荐的抗生素如下表抗生素抗生素治疗治疗52病原菌明确后的治疗抗生素治疗52 病原菌病原菌 推荐的抗生素推荐的抗生素 流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌 氨苄青霉素氨苄青霉素，头孢三嗪头孢三嗪，头孢噻肟头孢噻肟，氯霉素氯霉素 肺炎链球菌肺炎链球菌 头孢三嗪头孢三嗪，头孢噻肟头孢噻肟，青霉素青霉素 脑膜炎球菌脑膜炎球菌 青霉素青霉素，头孢三嗪头孢三嗪，头孢噻肟头孢噻肟 金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌 半合成青霉素半合成青霉素，万古霉素万古霉素，利福平利福平，头孢噻肟头孢噻肟 大肠杆菌大肠杆菌 头孢三嗪头孢三嗪，头孢噻肟头孢噻肟，氨苄青霉素氨苄青霉素，氯霉素氯霉素表 各种化脑的抗生素选择53表各种化脑的抗生素选择53抗生素疗程抗生素疗程疗程取决于下列因素：病原菌、发病年龄、病情与并发症对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎，1014天，脑膜炎球菌者7天，G-杆菌和金黄色葡萄球菌脑膜炎应21天以上；如有并发症，应适当延长抗生素抗生素治疗治疗54抗生素疗程抗生素治疗54抗生素治疗肾上腺糖类皮质激素的治疗对症治疗和支持治疗并发症的治疗治治 疗疗55抗生素治疗治疗55肾上腺糖类皮质激素治疗肾上腺糖类皮质激素治疗抗生素使用同时可静注地塞米松0.40.6mgkg-1d-1，连用23日，以减轻因抗生素快速杀菌所产生的内毒素等产物对细胞因子调节的炎症反应的促进作用，有利于退热、减少颅内炎症粘连激素激素治疗治疗56肾上腺糖类皮质激素治疗激素治疗56抗生素治疗肾上腺糖类皮质激素的治疗对症治疗和支持治疗并发症的治疗治治 疗疗57抗生素治疗治疗57与与时降低颅内高压，预防发生脑疝时降低颅内高压，预防发生脑疝20甘露醇0.250.5/kg-1，脑疝时可增至1.0kg-1，q6h，ivorivgtt（快）甘油果糖（含10甘油、5果糖），0.51.0mlkg-1甘油计，静脉滴注，q12h速尿0.51.0mgkg-1，iv；或于20白蛋白之后对症对症和和支持治疗支持治疗58与时降低颅内高压，预防发生脑疝对症和支持治疗58抢救感染性休克抢救感染性休克迅速扩容，纠酸的基础上，联合使用血管活性药物与与时处理高热、惊厥时处理高热、惊厥对高热，以冰帽等物理降温为主，配合亚冬眠疗法控制惊厥，10水合氯醛灌肠，安定、氯硝安定缓慢iv或Luminalimoriv对症对症和和支持治疗支持治疗59抢救感染性休克对症和支持治疗59应严密观察各项生命体征、意识、瞳孔与血液电解质浓度，尤其于发病一周内对症对症和和支持治疗支持治疗60应严密观察各项生命体征、意识、瞳孔与血液电解质浓度，尤其于发抗生素治疗肾上腺糖类皮质激素的治疗对症治疗和支持治疗并发症的治疗治治 疗疗61抗生素治疗治疗61硬脑膜下积液硬脑膜下积液少量积液不必穿刺量多时应反复做硬脑膜下穿刺放液，一侧不应超过15ml，两侧总量不超过30ml如为积脓，可以生理盐水冲洗，并注入抗生素，必要时进行外科处理并发症的治疗并发症的治疗62硬脑膜下积液并发症的治疗62脑室管膜炎脑室管膜炎作侧脑室控制引流，减轻脑室内压，并注入相应抗生素并发症的治疗并发症的治疗63脑室管膜炎并发症的治疗63脑性低钠血症脑性低钠血症血Na+120mmol/L，可用3氯化钠1.2mlkg-1提高Na+1mmol/L，以纠正血Na+至125mmol/L为宜，并限制液体入量并发症的治疗并发症的治疗64脑性低钠血症并发症的治疗64合理的抗生素治疗和支持治疗降低了本病的死亡率，本病婴幼儿死亡率10%死亡率与病原菌（肺炎球菌脑膜炎死亡率最高）、患儿年龄（4天）相关约10%20%的幸存者遗留各种神经系统严重后遗症，常见的包括听力丧失、智力倒退、反复惊厥、语言能力延迟、视力障碍、行为异常预预 后后65合理的抗生素治疗和支持治疗降低了本病的死亡率，本病婴幼儿死亡病毒性脑炎66病毒性脑炎66病毒性脑炎（病脑）是指各种病毒感染所引起的脑实质的炎症。当脑膜受累症状明显时又称为病毒性脑膜脑炎现已知100多种病毒可引起病脑损伤程度则因病毒种类、机体免疫状态与感染条件而异大多数病毒引起急性感染性疾病，有些慢病毒感染宿主常暴露于致病因子数年后才发病概概 述述67病毒性脑炎（病脑）是指各种病毒感染所引起的脑实质的炎症。当脑人类HSV、麻疹病毒、水痘-带状疱疹、腮腺炎等HSV为最常见的病毒性脑炎病原之一，主要是HSV-1肠道病毒为RNA病毒，80种，多为自限性、症状轻。如：柯萨奇、Echo、脊髓灰质炎病毒；EV71虫媒病毒为RNA病毒，有衣壳，属于不同病毒家族。例如：日本脑炎病毒其他：狂犬病毒等在国内，第1位病原是肠道病毒，单纯疱疹病毒紧随其后，且在重症脑炎中占首位常见病毒常见病毒68人类HSV、麻疹病毒、水痘-带状疱疹、腮腺炎等HSV为最常血行多数呼吸道、消化道粘膜感染-主要途径昆虫叮咬，动物咬伤不洁注射器，输血等母婴传播（胎盘）通过神经根逆行 例如HSV-1、狂犬病毒感染途径感染途径69血行多数感染途径69直接侵犯病毒性脑炎以神经元损害为主；神经元变性、坏死，胶质细胞增生，炎症细胞侵润可以分离出病毒免疫机制又称为感染后脑炎以白质损害为主；脱髓鞘病变，血管与血管周围损伤不能分离出病毒病情轻重及预后取决于病毒及人体免疫的平衡发病机制发病机制70直接侵犯病毒性脑炎发病机制70病情轻重差异很大，取决于病变主要是在脑膜或脑实质约半数病例有前驱症状急性或亚急性起病 脑实质损害症状：意识障碍，精神、行为异常，运动障碍，惊厥发作等 体征：锥体束征；锥体外系损害；出现原始反射；颅神经障碍；失语；共济失调等临床表现临床表现71病情轻重差异很大，取决于病变主要是在脑膜或脑实质临床表现71其他系统症状单纯疱疹病毒脑炎可伴有口唇疱疹肠道病毒脑炎可伴有心肌炎、皮疹腮腺炎脑炎多伴有腮腺肿大临床表现临床表现72其他系统症状临床表现72脑脊液检查：对病脑有诊断与鉴别诊断价值外观清亮，压力正常或升高白细胞数：正常或轻度增多，分类以淋巴细胞或单核细胞为主，但在发病早期（48h以内）可能以中性粒细胞为主生化：蛋白质大多正常或轻度增高，糖和氯化物含量正常部分患儿脑脊液可完全正常辅助检查辅助检查73脑脊液检查：对病脑有诊断与鉴别诊断价值辅助检查73病毒学检查标本：血清和脑脊液病毒分离与鉴定特异性抗体（需要时间）IgG、IgM早期和恢复期病毒抗体滴度4倍升高分子生物学技术：DNA杂交、PCR技术病毒DNA序列辅助检查辅助检查74病毒学检查辅助检查74脑电图：对病脑的诊断具有一定价值以弥漫性或局限性异常慢波背景活动为特征在上述基本节律慢波化的基础上，局部或双侧出现阵发或持续性尖波、慢波、尖慢复合波、棘波与棘慢复合波严重脑损害时呈低幅平坦EEG，甚至全导低电压、电静息一部分是正常EEG辅助检查辅助检查75脑电图：对病脑的诊断具有一定价值辅助检查75影像学检查CT和MRI可直接发现炎性病灶或炎症并发出血、水肿等情况，可成为病脑的诊断依据之一早期MRI常无明显改变。一般病后数天病脑的MRI改变才明显，有学者认为7d最明显MRI显示病变优于CT，所以如果有条件还是首选MRI为好辅助检查辅助检查76影像学检查辅助检查76病毒性脑炎头颅病毒性脑炎头颅MRI病毒性脑炎头颅MRI病毒性脑炎头颅病毒性脑炎头颅MRI病毒性脑炎头颅MRI病毒性脑炎头颅病毒性脑炎头颅MRI79病毒性脑炎头颅MRI79病毒性脑炎头颅病毒性脑炎头颅MRI80病毒性脑炎头颅MRI80临床症状多有发热脑实质受累症状o多与发热平行o多样化n取决于病毒种类、脑部受累部位、炎症程度n惊厥，意识障碍，行为异常，局灶表现体征多样化：可有局灶体征、脑膜刺激征辅助检查诊诊 断断81临床症状诊断81临床症状体征辅助检查CSF：压力、细胞数、蛋白正常/升高病毒学：PCR、抗体，通常阳性率低头颅CT、MRI：可有局灶皮层水肿，可累与其他部位EEG：弥漫或局灶慢波，不特异总体上结合临床辅助检查多无特异性排除其他诊诊 断断82临床症状诊断82化脓性脑膜炎结核性脑膜炎隐球菌性脑膜炎鉴别诊断鉴别诊断83化脓性脑膜炎鉴别诊断83鉴别诊断鉴别诊断病脑化脑结脑隐脑压力正常/增高增高增高增高外观无色透明、个别微混混浊无色透明/毛玻璃样微混白细胞（106/L）正常数百，淋巴为主数百数千中性粒为主数十数百，淋巴为主数十数百淋巴为主糖正常明显降低明显降低明显降低氯化物正常多数降低多数降低多数降低蛋白g/l正常/轻度增高明显增高明显增高明显增高检菌无致病菌结核菌隐球菌84鉴别诊断病脑化脑结脑隐脑压力正常/增高增高增高增高外观无色本病缺乏特异性治疗但由于病程自限性，急性期正确的支持与对症治疗，是保证病情顺利恢复、降低病死率和致残率的关键治治 疗疗85本病缺乏特异性治疗治疗85急性期治疗原则给予足够的热量和营养物质；加强护理，防止肺内感染、褥疮和尿路感染有效控制体温在正常范围，以降低脑耗氧和脑代谢与时止惊，防止惊厥性脑损伤合理使用脱水剂防止脑疝的发生抗病毒治疗，选择广谱有效的抗病毒药物合理应用激素、丙种球蛋白、干扰素、纳洛酮等给予营养脑细胞的药物病脑的恢复期：主要是恢复受损伤的脑组织功能治治 疗疗86急性期治疗原则治疗86核苷酸拟物类病毒唑1015mg/（kgd），12w阿糖腺苷1015mg/（kgd），23w无环鸟苷（ACV）1530mg/（kgd），1421d更昔洛韦（GCV）510mg/（kgd），14d干扰素100u/dim57d蛋白酶抑制剂：Oseltamivir、indinavir等重症者可用干扰素与更昔洛韦联合治疗抗病毒治疗抗病毒治疗87核苷酸拟物类抗病毒治疗87控制惊厥：止惊剂、抗癫癎药物苯巴比妥钠、地西泮、氯硝西泮、咪达唑仑28g/kg.min持续静泵口服抗癫癎药：卡马西平、丙戊酸钠、妥泰、奥卡西平、左乙拉西坦（抗癫癎药疗程通常36m）控制高热：降低脑耗氧量和脑代谢，减轻脑水肿，阻止神经元坏死物理：冰枕冰帽药物：布洛芬亚冬眠疗法频繁抽搐者：咪达唑仑持续静泵口服抗癫癎药对症治疗对症治疗88控制惊厥：止惊剂、抗癫癎药物对症治疗88降低颅内压20%甘露醇2.55ml/kg.次Q412h甘油果糖5ml/kg.次Q1224h危重症：甘露醇与甘油可交替使用速尿0.51mg/kg.每次，静注，Q126h皮质激素类：存在争议。地塞米松每次0.30.5mg/kg.d或甲基强的松血清白蛋白0.51.0g/kg.次，每日12次对症治疗对症治疗89降低颅内压对症治疗89促醒与脑保护剂：申捷、鼠神经生长因子、安宫牛黄丸、纳洛酮防止呼吸衰竭，及时呼吸机辅助呼吸对症治疗对症治疗90促醒与脑保护剂：申捷、鼠神经生长因子、安宫牛黄丸、纳洛酮对症近年来国内外用IVIG治疗病脑取得较好疗效的临床报道较多作用机制IVIG清除病毒；抑制免疫介导的炎症反应；中和致病性自身抗体；髓鞘再生作用应用方法400mg/（kgd）5d、1.0g/（kgd）2d、2.0g/（kgd）1d三种。常采用前两种主张早期、足量、足够疗程使用静脉丙种球蛋白静脉丙种球蛋白91近年来国内外用IVIG治疗病脑取得较好疗效的临床报道较多静脉意见不一致。争议点一方面，激素可抑制干扰素和抗体生成，易导致病毒感染扩散，并可能引起继发性细菌感染。另一方面，激素拮抗炎症介质和细胞因子释放，拮抗氧自由基，保护细胞膜和溶酶体，从而减轻脑水肿、降低毛细血管通透性，保护血脑屏障主张根据病情使用激素治疗：轻者不用，危重者用。重症病脑采用皮质激素联合IVIG首选地塞米松0.30.5mg/kg.次，2次/d，57d后减量，根据病情改为强的松口服；甲强龙每次25mg/kg，12次/d，根据病情应用37d肾上腺皮质激素类肾上腺皮质激素类92意见不一致。争议点肾上腺皮质激素类92在病脑的急性期、恢复期给予适当的神经细胞保护剂治疗可阻止神经损伤发生或促进其损伤的恢复常用的神经细胞保护剂：脑细胞代谢活化剂：脑活素、胞二磷胆碱、脑复康钙通道拮抗剂：西比灵、尼莫地平神经生长促进因子：的鼠神经生长因子神经节苷脂纳洛酮与安宫牛黄丸神经细胞保护剂神经细胞保护剂93在病脑的急性期、恢复期给予适当的神经细胞保护剂治疗神经细胞保多数患儿可完全恢复不良预后与病变严重程度、病毒种类（单纯疱疹病毒）、患儿年龄（2岁）相关病情重者预后差，常遗留惊厥、肢体瘫痪、智力低下、失语、失明等残疾与时接种减毒疫苗，可以明显减少病毒性脑炎的发生积极防治上呼吸道及胃肠道病毒感染，保证饮食洁净，消灭蚊虫，防止蚊虫叮咬等，均是预防病毒性脑炎的重要措施预后与预防预后与预防94多数患儿可完全恢复预后与预防94热性惊厥95热性惊厥95FS的定义尚未完全统一，多数学者采用的定义是：初次惊厥发作在6月龄至5岁，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，体温在38以上时突然出现惊厥，排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常，既往没有无热惊厥史FS的定义可高度概括为发生于特殊发育时期，由发热所诱发的惊厥发作。主要包括3个条件：惊厥发作、发热、年龄概概 念念96FS的定义尚未完全统一，多数学者采用的定义是：概念96长期以来，将FS分为单纯性热性惊厥（SFS）和复杂性热性惊厥（CFS）两类，发作情况见下表诊诊 断断单纯性单纯性FS（SFS）复杂性复杂性FS（CFS）发病率发病率FS中中7080%FS中中203030%首发年龄首发年龄大多在大多在6月月3岁，岁，6岁后罕见岁后罕见任何年龄，可任何年龄，可6岁岁发作时间、体温发作时间、体温大多于病初体温骤升时（大多于病初体温骤升时（39 oC）可为低热（可为低热（15min，尤其，尤其30min）。）。发作后可有NS异常表现，如Todds麻痹1预后预后好。继发癫痫少好。继发癫痫少继发癫痫发生率高继发癫痫发生率高97长期以来，将FS分为单纯性热性惊厥（SFS）和复杂性热性惊厥热性惊厥持续状态（FSE）是指FS发作时间30min，或反复发作、发作间期意识未恢复达30min与以上对于FSE临床实践中应注意，并非是要满足30min才开始治疗目前国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作5min（儿童可到10min），即应考虑开始进入癫痫持续状态（SE）的监护处理流程，要及时采用止惊治疗，减轻损伤惊厥持续30min只是SE的确立诊断标准，并非要等到此时才需要紧急抢救诊诊 断断98热性惊厥持续状态（FSE）是指FS发作时间30min，或反根据定义，FS实质上是临床排除性诊断，因此，合理的辅助检查成为诊断本病的重要环节。但不能简单地因此过多开展相关检查应根据病情选择相应辅助检查，包括常规实验室检查、包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查主要目的为明确发热的病因，排除引起惊厥的其他疾主要目的为明确发热的病因，排除引起惊厥的其他疾病，同时评估复发与继发癫痫的可能性，为进一步治病，同时评估复发与继发癫痫的可能性，为进一步治疗提供依据疗提供依据辅助检查辅助检查99根据定义，FS实质上是临床排除性诊断，因此，合理的辅助检查成SFS患儿如精神反应好，不推荐常规进行CSF检查但有以下情况推荐CSF检查：-有嗜睡、呕吐等NS症状或脑膜刺激征或病理征阳性者-612m龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预防接种史不详者-已使用抗生素治疗，特别是18m龄，因这个年龄段患儿脑膜炎症状和体征不典型，且抗生素治疗可掩盖脑膜炎症状-建议所有CFS患儿进行CSF检查，以除外CNS感染。针对家长对腰穿有顾虑的患儿，至少应严密观察24h辅助检查辅助检查100SFS患儿如精神反应好，不推荐常规进行CSF检查辅助检查10FS发作后脑电图（EEG）可见痫样放电或后头部非特异性慢波，但不能用于FS的复发或继发癫痫的预测，因此神经发育正常的SFS患儿不需常规进行EEG检查局灶性发作者伴EEG局灶性放电与继发癫痫有相关性，可作为癫痫发生的预测指标；NS发育异常、一级亲属有癫痫病史、CFS以与惊厥发作次数多均为继发癫痫的危险因素，因此上述患儿均需进行EEG检查与随访基于发热以及惊厥发作后均可影响EEG基本电活动，并出现非特异性慢波或异常放电，因此不推荐在发热疾病病程中进行EEG检查，应在热退至少一周后检查脑电图脑电图101FS发作后脑电图（EEG）可见痫样放电或后头部非特异性慢波，对首次SFS者，不推荐常规进行头颅CT或MRI检查但出现以下情况需进行头颅CT或MRI检查寻找病因：-头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、NS发育缺陷或惊厥发作后NS异常持续数小时-对于惊厥相关脑部病变的检出，通常MRI较CT更敏感，但检查时间相对较长，对镇静条件要求高-FSE的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI神经影像学检查神经影像学检查102对首次SFS者，不推荐常规进行头颅CT或MRI检查神经影像学FS首次发作的复发率为3040，多在发病后1年内复发；2次发作后的复发率为50复发的危险因素：-起始年龄小（18m）；发作前发热时间短（20，2项危险因素者复发率30，3项危险因素者60，4项危险因素的复发率70复发风险的评估复发风险的评估103FS首次发作的复发率为3040，多在发病后1年内复发；FS继发癫痫的主要危险因素：-NS发育异常；一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；CFS-无上述危险因素者约占所有FS患儿的60.0，其患癫痫的可能性为0.9；存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0；存在上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10.0-长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4。-另外，惊厥发作前发热时间短以与FS发作次数多也是继发癫痫的危险因素继发癫痫风险的评估继发癫痫风险的评估104FS继发癫痫的主要危险因素：继发癫痫风险的评估104FS的治疗分为急性发作期治疗、间歇性预防治疗与长期预防治疗需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估与选择治疗和预防治疗和预防105FS的治疗分为急性发作期治疗、间歇性预防治疗与长期预防治疗治大多数SFS呈短暂的单次发作，持续时间一般13min，不必急于止惊药物治疗应保持环境安静，禁止喂水或喂物，保持呼吸道通畅，防止跌落或受伤勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致进一步伤害抽搐期间分泌物较多，可让患儿头偏向一侧或侧卧位，清理口鼻腔分泌物，避免窒息同时监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路急性发作期的治疗急性发作期的治疗106大多数SFS呈短暂的单次发作，持续时间一般13min，不若惊厥发作持续5min，则需要尽快使用药物止惊静脉缓注地西泮0.3mg/kg（10mg/次），速度12mgmin，起效快，但作用时间短，是一线止惊剂如难以立即建立静脉通路，咪达唑仑0.3mg/kg（10mg次）肌注或10%水合氯醛溶液0.5ml/kg灌肠也可满意发挥止惊效果对于FSE的病例，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后状态，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因急性发作期的治疗急性发作期的治疗107若惊厥发作持续5min，则需要尽快使用药物止惊急性发作期小儿神经系统疾病课件指征：短时内频繁惊厥发作（短时内频繁惊厥发作（6个月内个月内3次或次或1年内年内4次）次）发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者在发热24h内，每8h口服地西泮0.3mg/kg，3次，或氯硝西泮0.10.2mg/（kgd），每日1次口服，大多可有效防止惊厥发生有报道左乙拉西坦间歇性用药可预防FS复发卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发疗效欠佳间歇性预防治疗间歇性预防治疗109指征：间歇性预防治疗109SFS远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗FSE、CFS等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿，可考虑长期抗癫痫治疗用药前与监护人充分沟通，告知可能的疗效和不良反应虽然研究证实长期口服苯巴比妥与丙戊酸对防止FS复发有效，但临床应权衡其利益与药物不良反应的风险对于长期口服左乙拉西坦预防FS复发尚需大样本研究进一步评估长期预防治疗长期预防治疗110SFS远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗长期预防治疗11患儿，男，10个月因发热、拒奶、呕吐2天来诊体检：T39，昏睡，有时躁动；前囟1cm1cm，紧张，稍膨隆；颈稍有抵抗；心肺腹无异常；Kernig征（），Brudzinski征（）；血常规检查：WBC18109/L，N0.72，L0.27请考虑：该患儿的初步诊断是什么？诊断依据有哪些？还应与时做何种实验室检查？治疗原则是什么？初步诊断：化脓性脑膜炎临床案例分析临床案例分析-1111患儿，男，10个月临床案例分析-1111诊断依据：-患儿有细菌感染的临床症状、体征：发热、拒奶、呕吐、昏睡间有躁动；前囟1cm1cm，紧张，稍膨隆；颈稍有抵抗，克氏征（），布氏征（）-血常规检查有细菌感染的表现：WBC18109/L，N0.72，L0.27-起病急，病程2天必要的检查项目：应与时进行腰穿，给予脑脊液常规检查+细菌培养+药敏试验临床案例分析临床案例分析-1112诊断依据：临床案例分析-1112治疗原则：-给予第三代头孢菌素分次静脉滴注，并根据药敏试验结果选用敏感抗生素，疗程不少于14天-给予甘露醇分次快速静脉滴注，呕吐停止后逐渐减量、停用-对症、支持治疗：如退热，短时间应用肾上腺糖皮质激素，给予补液、维持水和电解质平衡等临床案例分析临床案例分析-1113治疗原则：临床案例分析-1113患儿，女，7岁发热3天，头痛、呕吐1天，反复惊厥伴意识障碍半天入院，未经外院治疗查体：意识朦胧，颈无抵抗，心肺腹检查未见异常血常规：WBC8109/L，N0.38，L0.62脑脊液检查：外观清亮，细胞数60106/L，N0.3，L0.7，糖与氯化物含量正常问题：该患儿最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？临床案例分析临床案例分析-2114患儿，女，7岁临床案例分析-2114最可能的诊断：急性病毒性脑炎诊断依据：-患儿7岁，为秋季、急性起病-有发热、头痛、呕吐、惊厥、意识朦胧等中枢神经系统感染症状-入院前未经治疗，颈无抵抗，无明显脑膜炎体征-血常规示白细胞总数不高，分类正常，支持病毒感染-脑脊液检查：外观清亮，细胞数60106/L，N0.3，L0.7，糖与氯化物含量正常，符合病毒性脑炎的脑脊液改变特点临床案例分析临床案例分析-2115最可能的诊断：急性病毒性脑炎临床案例分析-2115患儿，男，3岁因发热1天、伴惊厥3次就诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不应，持续约1015分钟缓解查体：T38，神志清，反应好，咽充血，颈无抵抗，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性血常规：WBC7.5109/L，N0.35，L0.65脑脊液检查：外观无色透明，细胞数5106/L，N0.3，L0.7，蛋白、糖与氯化物含量正常请问：该患儿最可能的诊断是什么？诊断依据有哪些？临床案例分析临床案例分析-3116患儿，男，3岁临床案例分析-3116最可能的诊断：急性上呼吸道感染；复杂性热性惊厥诊断依据：-患儿3岁，急性起病，T38，咽充血-有发热、伴惊厥，1天内惊厥发作2次-惊厥表现为局限性，左侧肢体强直，伴意识丧失，呼之不应；惊厥持续时间较长，约1015分钟-神志清，反应好，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性-血常规和脑脊液检查无异常临床案例分析临床案例分析-3117最可能的诊断：急性上呼吸道感染；复杂性热性惊厥临床案例分118118谢谢观赏谢谢观赏谢谢观赏119