小儿先心病的护理课件

临床常见的先天性心脏病临床常见的先天性心脏病n nMain contents 主要内容主要内容n nPrevalence 流行病学资料流行病学资料n nPathological anatomy 病理解剖病理解剖n nPhysiology&hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变病理生理及血流动力学改变n nClinical Manifestations 临床表现临床表现n nfic studies 特殊检查特殊检查n nComplications 并发症并发症n nManagement 治疗治疗1临床常见的先天性心脏病Main contents 主要内容动脉导管未闭动脉导管未闭Patent Ductus ArteriosusPDA2动脉导管未闭Patent Ductus ArteriosusPDA PDA 发病率及自然闭合率发病率及自然闭合率n n小儿常见的先心病，占先心病小儿常见的先心病，占先心病1515左右左右n n生后生后101015h15h功能上关闭，功能上关闭，3 3个月解剖上关闭个月解剖上关闭,若持续开放，即称为若持续开放，即称为PDAPDA。病理解剖病理解剖 Anatomic PathologyAnatomic Pathology动脉导管位于肺动脉导管位于肺A A与左锁骨下与左锁骨下A A开口远端的降主开口远端的降主A A处，直径多处，直径多0.50.51cm1cm，长，长0.70.71cm 1cm 3PDA 发病率及自然闭合率小儿常见的先心病，占先心病15左PDA4PDA4PDA 病理生理改变病理生理改变 左心房左心房 左心室左心室 主动脉主动脉 体循环体循环右心房右心房右心室右心室 肺动脉肺动脉肺循环肺循环分流分流 （供血减少）（供血减少）1.1.1.1.左左左左右分流右分流右分流右分流不青紫不青紫不青紫不青紫2.2.2.2.体循环缺血体循环缺血体循环缺血体循环缺血 生长、运动生长、运动生长、运动生长、运动肺充血肺充血3.3.3.3.肺充血：肺充血：肺充血：肺充血：肺炎肺炎肺炎肺炎 肺肺肺肺A A A A高压高压高压高压 差异青紫差异青紫左心腔扩大左心腔扩大4.4.4.4.心负荷增加：心负荷增加：心负荷增加：心负荷增加：心脏大、心衰心脏大、心衰心脏大、心衰心脏大、心衰脉压差增大脉压差增大周围血管征周围血管征 5PDA 病理生理改变 左心房 左心室 主动脉 PDA PDA 临床表现临床表现linical Manifestationslinical Manifestations主要取决于分流量大小-症状症状 SymptomsSymptomsn n小型多无症状，有杂音小型多无症状，有杂音n n中中到到大大型型症症状状早早且且重重，多多于于生生后后6 6个个月月即即出出现现呼呼吸吸增增快快，易易乏乏力力，活活动动后后心悸、气喘、咳嗽等心悸、气喘、咳嗽等n n粗粗大大型型分分流流量量很很大大，婴婴儿儿早早期期即即出出现现严重症状，反复肺炎以及心衰等严重症状，反复肺炎以及心衰等6PDA 临床表现linical Manifestationsn n体征体征 SignsSignsn n一一般般体体征征：中中等等以以上上多多消消瘦瘦、胸胸廓廓畸畸形形。出出现现肺肺动动脉脉高高压压、右右向向左左分分流流时时，下下肢肢发发绀、杵状趾等（差异性青紫）绀、杵状趾等（差异性青紫）n n心脏体征：心脏体征：不同程度左心扩大不同程度左心扩大n n典典型型：胸胸骨骨左左缘缘第第二二肋肋间间听听到到粗粗糙糙、响响亮亮的的机机械械样样连连续续性性杂杂音音、向向左左锁锁骨骨下下及及颈、背部传导，最响处颈、背部传导，最响处可扪及震颤可扪及震颤n n周围血管征：周围血管征：PDA PDA 临床表现临床表现linical Manifestationslinical Manifestations7体征 SignsPDA 临床表现linical Manife88PDA 辅助检查 Specific studies心电图心电图 分流量较大者可出现左心室肥大分流量较大者可出现左心室肥大9PDA 辅助检查 Specific studies9n n分流量小分流量小 可无异常可无异常n n分分流流量量大大 左左房房及及双双室室大大，以以左左室室大大为为主主，肺肺A A段段突突出出，肺肺门门大大，肺肺野野充充血血，主主A A增宽，主增宽，主A A弓扩大弓扩大n n有肺动脉高压者有肺动脉高压者 双室增大，双室增大，右室大明显右室大明显。PDAPDA X X光胸片光胸片 Chest RadiographyChest Radiography10分流量小 可无异常PDA X光胸片 Chest Radin n左房、左室大，主左房、左室大，主A A增宽增宽n n肺肺A A主干与降主主干与降主A A间有未闭的动脉导管存间有未闭的动脉导管存在，可见分流。在，可见分流。PDA PDA 超声心动图超声心动图 EchocardiographEchocardiographPDA PDA 心导管造影：心导管造影：显示显示PDAPDA的形态和长度的形态和长度11左房、左室大，主A增宽PDA 超声心动图 EchocardiPDA PDA 并发症并发症 ComplicationsComplications肺炎、肺炎、心力衰竭或肺水肿心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压肺动脉高压 、细菌性心内膜炎、细菌性心内膜炎PDA PDA 预后预后 与分流量大小及并发症有关。岁与分流量大小及并发症有关。岁后很少自然闭合。造成死亡的并发症：后很少自然闭合。造成死亡的并发症：严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管破裂。破裂。12PDA 并发症 Complications肺炎、心力衰竭PDA PDA 治疗治疗1 1、介入治疗、介入治疗经心导管经心导管PDAPDA闭合术，已成闭合术，已成为首选。为首选。2 2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄都可，宜于学龄前施行。都可，宜于学龄前施行。窗型：体外循窗型：体外循环下手术。环下手术。蘑菇伞蘑菇伞堵塞法堵塞法13PDA 治疗1、介入治疗经心导管PDA闭合术，已成为法洛四联症法洛四联症Tetralogy of FallotTOF14法洛四联症Tetralogy of Fallot14Main contentsn nPrevalence 流行病学资料流行病学资料n nPathological anatomy 病理解剖病理解剖n nPhysiology&hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变病理生理及血流动力学改变n nClinical Manifestations 临床表现临床表现n nSpecific studies 特殊检查特殊检查n nECG、X光胸片、超声、心导管光胸片、超声、心导管n nComplications 并发症并发症n nManagement 治疗治疗15Main contents15n n在小儿先心病中占第四位，约在小儿先心病中占第四位，约10-15%10-15%。n n是最常见的青紫型先心病，占是最常见的青紫型先心病，占岁后岁后青紫型先心病的青紫型先心病的76%76%。n n平均寿命平均寿命1515岁，预后与肺动脉狭窄的岁，预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。程度、并发症、手术的早晚有关。TOF TOF 发病率发病率Incidence 16在小儿先心病中占第四位，约10-15%。TOF 发病率 ITOFTOF由四组畸形组成由四组畸形组成肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚 室间室间隔缺损隔缺损肺动脉狭窄肺动脉狭窄是是TOF最主要最主要的病变的病变17TOF由四组畸形组成肺动脉狭窄 主动脉骑TOF TOF 病理生理改变病理生理改变肺动脉狭窄肺动脉狭窄右室负荷右室负荷右室肥厚、心衰右室肥厚、心衰 肺血量肺血量全身缺氧全身缺氧发育发育、运动、运动、晕厥、晕厥VSD+VSD+主主A A骑跨骑跨右向左分流右向左分流混合血入体循环混合血入体循环 蹲踞现象、晕厥发作蹲踞现象、晕厥发作血氧含量血氧含量紫绀紫绀 血液黏度血液黏度血栓血栓 主要取决于肺动脉狭窄的程度主要取决于肺动脉狭窄的程度 18TOF 病理生理改变肺动脉狭窄右室负荷右室肥厚、心衰 TOF TOF 临床表现临床表现 Clinical ManifestationsClinical Manifestations主要取决于肺动脉狭窄的程度主要取决于肺动脉狭窄的程度n n症状症状 SymptomsSymptoms1.1.发绀为主要表现发绀为主要表现n n生后生后3 36m6m出现发绀出现发绀n n重者新生儿即出现重者新生儿即出现n n轻者至年长儿时出现轻者至年长儿时出现n n多见于毛细血管丰富的浅表部位，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等如唇，指（趾）甲床等19TOF 临床表现 Clinical Manifestation nTOF TOF 症状症状 SymptomsSymptoms2.2.缺氧发作（缺氧发作（Cyanotic spellsCyanotic spells）n n表表现现：烦烦躁躁不不安安，呼呼吸吸困困难难、发发绀绀加加重重、哭哭声声微微弱弱、晕晕厥厥、肌肌张张力力低低下下。持续数分钟或数小时持续数分钟或数小时n n哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发n n多在婴儿期发生，发生率约多在婴儿期发生，发生率约20202525。2 2岁以后有自然改善的倾向岁以后有自然改善的倾向20TOF 症状 Symptoms20肺肺肺肺A A瓣下瓣下瓣下瓣下肌肉痉挛肌肉痉挛肌肉痉挛肌肉痉挛缺氧发作的机理缺氧发作的机理肺血减少肺血减少血氧交换少、青紫加重血氧交换少、青紫加重左心回流减少、脑缺氧左心回流减少、脑缺氧主主A A混合血增多混合血增多血氧饱和度下降血氧饱和度下降机体缺氧、发绀加重机体缺氧、发绀加重脑缺氧、抽搐脑缺氧、抽搐21肺A瓣下肌肉痉挛缺氧发作的机理肺血减少主A混合血增多机体缺氧症状症状 SymptomsSymptoms3.3.活动耐力差、蹲踞现象（活动耐力差、蹲踞现象（SquattingSquatting）n n稍一活动即感心慌、气短、发绀加重稍一活动即感心慌、气短、发绀加重n n喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位n n蹲踞现象是蹲踞现象是TOFTOF的突出特点的突出特点22症状 Symptoms22TOF TOF 体征体征 SignsSigns1.1.一般体征一般体征 n n生长发育多低下生长发育多低下n n发绀、杵状指、趾：发绀、杵状指、趾：1 1岁后渐明显岁后渐明显23TOF 体征 Signs23TOFTOF临床表现：临床表现：体征体征 SignsSigns2.2.心脏检查心脏检查心前区隆起，心界扩大。杂音：心前区隆起，心界扩大。杂音：2 24 4肋间肋间闻及闻及-级喷射性收缩期，伴细振颤。级喷射性收缩期，伴细振颤。P P2 2减弱减弱辅助检查：ECG 电轴右偏，右心室肥厚（电轴右偏，右心室肥厚（V1V1高电压）高电压）右束支传导阻滞右束支传导阻滞24TOF临床表现：体征 Signs2.心脏检查辅助检查：心电图心电图 ElectrocardiographyElectrocardiography 电轴右偏，右心室肥厚（电轴右偏，右心室肥厚（V1V1、avRavR高电压）高电压）25心电图 Electrocardiography 电轴右偏，n n典典型型表表现现为为“靴靴型型心心”，心心尖尖圆圆钝钝上上翘，心腰凹陷翘，心腰凹陷n n右室轻至中度增大右室轻至中度增大n n 肺门影小，肺门影小，肺血少肺血少TOFTOF X X光胸片光胸片 Chest RadiographyChest Radiography26典型表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷TOF X光胸n n 对对TOFTOF的诊断有特异性价值的诊断有特异性价值n n显示室间隔与主动脉前壁连续中断显示室间隔与主动脉前壁连续中断n n主主A A根部右移，主根部右移，主A A骑跨在室间隔上骑跨在室间隔上n n右右心心室室内内径径增增大大，右右室室壁壁及及室室间间隔隔增厚，右心室流出道狭窄增厚，右心室流出道狭窄n n见右室血液注入主见右室血液注入主A A。超声心动图超声心动图 EchocardiographEchocardiograph27 对TOF的诊断有特异性价值超声心动图 Echocardio2828心导管：心导管：n n左右心室压力相等；左右心室压力相等；n n动脉血氧饱和度降低；动脉血氧饱和度降低；心室造影显示：心室造影显示：n n主主A A和肺和肺A A同时显影。同时显影。n n解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况育情况决定手术。决定手术。29心导管：29肺动脉狭窄肺动脉狭窄主动脉显影主动脉显影30肺动脉狭窄主动脉显影30并发症并发症 ComplicationsComplicationsn n脑血栓脑血栓 发生率约占发生率约占4 4。（。（RBCRBC增多）增多）n n脑脑脓脓肿肿 多多发发生生在在年年长长儿儿及及成成人人。TOFTOF患患儿儿若若出出现现发发热热、头头痛痛、呕呕吐吐、嗜嗜睡睡、抽抽搐搐、偏瘫等，应考虑并发脑脓肿的可能偏瘫等，应考虑并发脑脓肿的可能n n细细菌菌性性心心内内膜膜炎炎 多多发发生生于于发发绀绀不不重重的的TOFTOF患儿。尤以行心导管术者易并发患儿。尤以行心导管术者易并发n nTOFTOF较少发生肺炎或心力衰竭较少发生肺炎或心力衰竭 31并发症 Complications脑血栓 发生率约占4。治疗：内科加强护理治疗：内科加强护理n n休息，防感染。应多饮水，防脱水。休息，防感染。应多饮水，防脱水。n n预防和控制缺氧发作：预防和控制缺氧发作：n n立即将患儿下肢屈起，置立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位胸膝卧位n n吗吗啡啡0.10.10.2mg0.2mgkgkg，皮皮下下或或imim，或或心心得得安安O.1mgO.1mgkg+5kg+5GS 20m1.ivGS 20m1.iv，5 51010分分n n缺氧时间长者，静注缺氧时间长者，静注NBNB；n n发发作作发发作作：心心得得安安popo，1mg1mgkgkgd d，分分2 23 3次次.纠纠正正贫贫血血，防防止止感感染染，避避免免情情绪绪激激动动.32治疗：内科加强护理休息，防感染。应多饮水，防脱水。32n n 手术治疗手术治疗n n绝大多数绝大多数TOFTOF患儿都可行根治术患儿都可行根治术n n有有条条件件者者，3 3月月内内先先作作姑姑息息性性手手术术，6 61212月作根治术月作根治术n n一一般般认认为为：适适宜宜的的手手术术年年龄龄为为3 35 5岁岁；70%TOF70%TOF患儿需要在患儿需要在1 1岁内手术，岁内手术，n n对对于于年年龄龄小小，症症状状重重、周周围围肺肺动动脉脉分分支支发发育育差差或或左左心心室室发发育育不不全全的的患患儿儿可可先先行行姑息性手术姑息性手术 33 手术治疗33法四外科治疗法四外科治疗 肺肺A A发育好：发育好：3-53-5岁根治术；岁根治术；肺肺A A发育不良：姑息手术，如左锁骨下发育不良：姑息手术，如左锁骨下A A与与左肺左肺A A吻合术。吻合术。34法四外科治疗34TOF-1法四根治术法四根治术TOF-235TOF-1法四根治术TOF-235护理诊断护理诊断n n1.1.活动无耐力活动无耐力n n2.2.营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量n n3.3.有感染的危险有感染的危险n n4.4.成长发育改变成长发育改变n n5.5.潜在并发症潜在并发症 脑血栓、肺炎、心衰、脑血栓、肺炎、心衰、惊厥、昏厥惊厥、昏厥n n6.6.恐惧、焦虑恐惧、焦虑n n7.7.知识缺乏知识缺乏36护理诊断1.活动无耐力36护理措施护理措施（一）减轻心脏负担（一）减轻心脏负担1.1.休息，建立合理生活制度休息，建立合理生活制度2.2.预防剧烈哭闹，减少对患儿的刺激预防剧烈哭闹，减少对患儿的刺激3.3.心衰时半卧位，衣服宽松心衰时半卧位，衣服宽松（二）饮食护理，注意营养（二）饮食护理，注意营养1.1.耐心喂养。可于进乳前吸氧。耐心喂养。可于进乳前吸氧。2.2.少量多餐，心功不好用低盐饮食。少量多餐，心功不好用低盐饮食。3.3.注意饮食的营养注意饮食的营养37护理措施（一）减轻心脏负担37护理措施护理措施（三）预防感染（三）预防感染1.1.环境舒适，衣服适宜，避免交叉感染环境舒适，衣服适宜，避免交叉感染2.2.小手术和外伤应给抗生素。小手术和外伤应给抗生素。3.3.按时预防接种按时预防接种（四）预防晕厥和缺氧发作（四）预防晕厥和缺氧发作1.1.预防剧烈哭闹预防剧烈哭闹2.2.及时发现、处理。吸氧、膝胸位、吗啡或心及时发现、处理。吸氧、膝胸位、吗啡或心得安。得安。3.3.预防：口服心得安、纠正贫血。预防：口服心得安、纠正贫血。38护理措施38护理措施护理措施（五）预防血栓（五）预防血栓1.1.青紫型先心病供给充足液体青紫型先心病供给充足液体2.2.夏季、发热、腹泻要补液夏季、发热、腹泻要补液（六）用药护理（六）用药护理1.1.使用洋地黄注意毒副作用使用洋地黄注意毒副作用2.2.前列腺素维持前列腺素维持PDAPDA开放；消炎痛使早产儿开放；消炎痛使早产儿PDAPDA关闭关闭（七）注意观察（七）注意观察观察观察P P、R R、泡沫样痰、浮肿、肝大等心衰表现、泡沫样痰、浮肿、肝大等心衰表现（八）健康教育，使之安全到达手术年龄。（八）健康教育，使之安全到达手术年龄。39护理措施39左向右分流型表现左向右分流型表现 心脏杂音特点心脏杂音特点ASD 2ASD 23 3 收缩期收缩期 P P2 2亢进亢进 肋间肋间 -级级 固定分裂固定分裂VSD 3-4 VSD 3-4 全收缩期全收缩期 广泛传广泛传 P P2 2亢进亢进 肋间肋间 -级级 细震颤细震颤 PDA 2-3 PDA 2-3 双期双期 左上传左上传 P P2 2亢进亢进 肋间肋间 连续性连续性 细震颤细震颤 40左向右分流型表现 心脏杂音特点40左向右分流型表现左向右分流型表现 X X线表现线表现ASD ASD 肺门大肺门大“舞蹈舞蹈”，肺血多，肺血多 右室、房大右室、房大 肺肺A A段突，主段突，主A A影小影小 外形似梨形外形似梨形VSD VSD 肺门大肺门大 肺血多肺血多 左室大为主左室大为主 肺肺A A段突，主段突，主A A影小影小 左房、右室大左房、右室大PDA PDA 肺门大肺门大 肺血多肺血多 左室、房大左室、房大 肺肺A A段突，主段突，主A A弓大弓大 右室大右室大41左向右分流型表现 X线表现41左向右分流型表现左向右分流型表现超声心动图：超声心动图：n nASDASD：右房、室大，房间隔回声中断。可见：右房、室大，房间隔回声中断。可见血液分流血液分流,从左房从左房右房。右房。n nVSDVSD：左房、室大，室间隔回声中断。看见：左房、室大，室间隔回声中断。看见血流分流，从左室血流分流，从左室右室。右室。n nPDAPDA：左房、室大，主：左房、室大，主A A增宽，肺增宽，肺A A与降主与降主A A之间有导管存在，可见分流从主之间有导管存在，可见分流从主AA肺肺A A。42左向右分流型表现超声心动图：424343胎儿血循环特点胎儿血循环特点1.1.胎盘进行氧气和营养物质的交换；胎盘进行氧气和营养物质的交换；2.2.左右心室都向全身供血，有肺循环但无左右心室都向全身供血，有肺循环但无气体交换；气体交换；3.3.卵圆孔、动脉导管是胎儿血循环途径；卵圆孔、动脉导管是胎儿血循环途径；4.4.除脐静脉是氧合血，其他都是混合血；除脐静脉是氧合血，其他都是混合血；5.5.肝脏含氧量最高，心、脑、上肢含氧量肝脏含氧量最高，心、脑、上肢含氧量次之，下半身含氧量最少。次之，下半身含氧量最少。44胎儿血循环特点1.胎盘进行氧气和营养物质的交换；44出生后血循环的改变出生后血循环的改变1.1.脐带结扎：脐脐带结扎：脐V V和和V V导管变为肝圆韧带；导管变为肝圆韧带；脐脐A A变为膀胱韧带变为膀胱韧带2.2.肺循环建立：肺扩张，肺血管阻力下肺循环建立：肺扩张，肺血管阻力下降，肺血增多，肺循环形成降，肺血增多，肺循环形成3.A3.A导管关闭：血氧含量增高，导管关闭：血氧含量增高，A A导管平导管平滑肌痉挛，形成关闭滑肌痉挛，形成关闭4.4.卵圆孔关闭：肺循环建立，左心房压卵圆孔关闭：肺循环建立，左心房压力增高，形成关闭力增高，形成关闭45出生后血循环的改变1.脐带结扎：脐V和V导管变为肝圆韧带；脐三三.小儿心脏、心率、血压特点小儿心脏、心率、血压特点1 1、心脏的大小和位置、心脏的大小和位置 岁横位球形椭圆形岁横位球形椭圆形 岁斜位长椭圆形岁斜位长椭圆形2 2、房室增长速度：左右不平衡，随年龄、房室增长速度：左右不平衡，随年龄增长左心负荷增加增长左心负荷增加3 3、心率：小儿交感占优势，心率快不稳、心率：小儿交感占优势，心率快不稳46三.小儿心脏、心率、血压特点1、心脏的大小和位置 岁4 4、血管特点：动脉相对比成人粗，、血管特点：动脉相对比成人粗，动静脉比动静脉比:1:15 5、血压：血压低，出生后、血压：血压低，出生后65/40mmHg65/40mmHg收缩压年龄收缩压年龄80mmHg80mmHg 下肢上肢下肢上肢20mmHg20mmHg 舒张压舒张压=收缩压收缩压 2/3 2/3 标准标准20mmHg 20mmHg 474、血管特点：动脉相对比成人粗，47