对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识课件

对桥本脑病诊断和鉴别诊断对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识的初步认识对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识1 1定定义桥本脑病桥本脑病桥本脑病桥本脑病(Hashimotos encephalopathy,(Hashimotos encephalopathy,HEHE)19661966年首次被报道年首次被报道年首次被报道年首次被报道 自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病 对对对对激素激素激素激素治疗敏感，越来越引起重视；治疗敏感，越来越引起重视；治疗敏感，越来越引起重视；治疗敏感，越来越引起重视；定义桥本脑病(Hashimotos encephal2 2 临床特征床特征 认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液血、脑脊液血、脑脊液血、脑脊液TPOTPO、ATGATG抗体增高；甲状腺功能正常或异常抗体增高；甲状腺功能正常或异常抗体增高；甲状腺功能正常或异常抗体增高；甲状腺功能正常或异常 EEGEEG：弥漫性慢波，癫痫波：弥漫性慢波，癫痫波：弥漫性慢波，癫痫波：弥漫性慢波，癫痫波 临床特征3 3对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识课件4 4 影像学表影像学表现（一）（一）白质脑病样白质脑病样表现表现 影像学表现（一）5 5 影像学表影像学表现（二）（二）边缘脑炎样边缘脑炎样改变改变 影像学表现（二）6 6对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识课件7 7神神经心理特征研究心理特征研究 1616例轻度例轻度例轻度例轻度ADAD患者及患者及患者及患者及2424例健康对照；例健康对照；例健康对照；例健康对照；系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、执行功系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、执行功系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、执行功系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进行统计分析能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进行统计分析能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进行统计分析能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进行统计分析 结论：结论：结论：结论：HEHE患者的认知功能损害范围大致与患者的认知功能损害范围大致与患者的认知功能损害范围大致与患者的认知功能损害范围大致与ADAD相似，仅有命名相似，仅有命名相似，仅有命名相似，仅有命名功能一项保留。功能一项保留。功能一项保留。功能一项保留。神经心理特征研究8 8神经心理特征研究神经心理特征研究神经心理特征研究9 9(accepted)Cognitive impairments in Hashimotos encephalopathy:A case-control study.Plos one,2013.(IF=4.092)(accepted)Cognitive impairmen1010 HE鉴别诊断断桥本脑病是个排除性诊断桥本脑病是个排除性诊断桥本脑病是个排除性诊断桥本脑病是个排除性诊断 感染性疾病：麻痹性痴呆；感染性疾病：麻痹性痴呆；感染性疾病：麻痹性痴呆；感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;HIV;CJD;病毒病毒病毒病毒IgG,IgM IgG,IgM 边缘性脑炎边缘性脑炎边缘性脑炎边缘性脑炎 HE鉴别诊断桥本脑病是个排除性诊断1111 HE鉴别诊断断边缘性脑炎概念范围扩大边缘性脑炎概念范围扩大 肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;发现抗发现抗发现抗发现抗HuHu和抗和抗和抗和抗Ta/Ma2Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病抗体，自身免疫性疾病抗体，自身免疫性疾病抗体，自身免疫性疾病 电压门控钾离子通道抗体（电压门控钾离子通道抗体（电压门控钾离子通道抗体（电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel,voltage-gated potassium channel,VGKC)VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念，不伴肿瘤，打破传统概念，不伴肿瘤，打破传统概念，不伴肿瘤，打破传统概念 N-N-甲基甲基甲基甲基-M-M-天冬氨酸谷氨酸盐（天冬氨酸谷氨酸盐（天冬氨酸谷氨酸盐（天冬氨酸谷氨酸盐（NMDANMDA）受体亚单位）受体亚单位）受体亚单位）受体亚单位NR2BNR2B自自自自身抗体身抗体身抗体身抗体AMPAAMPA、GABA(B)GABA(B)HE鉴别诊断边缘性脑炎概念范围扩大1212 HE鉴别诊断断边缘性脑炎分类边缘性脑炎分类 副肿瘤性和非副肿瘤性副肿瘤性和非副肿瘤性副肿瘤性和非副肿瘤性副肿瘤性和非副肿瘤性 经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LELE，目标抗原位于细胞，目标抗原位于细胞，目标抗原位于细胞，目标抗原位于细胞内；内；内；内；抗细胞表面抗原抗体相关的抗细胞表面抗原抗体相关的抗细胞表面抗原抗体相关的抗细胞表面抗原抗体相关的LELE；其他抗体相关的其他抗体相关的其他抗体相关的其他抗体相关的LELE HE鉴别诊断边缘性脑炎分类1313 HE鉴别诊断断抗抗抗抗HuHu抗体相关抗体相关抗体相关抗体相关LELE 型抗神经元细胞核抗体型抗神经元细胞核抗体型抗神经元细胞核抗体型抗神经元细胞核抗体 吸烟者和年龄吸烟者和年龄吸烟者和年龄吸烟者和年龄4040岁的人群，常见于岁的人群，常见于岁的人群，常见于岁的人群，常见于小细胞型肺癌小细胞型肺癌小细胞型肺癌小细胞型肺癌 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。除了除了除了除了边缘系统边缘系统边缘系统边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位（包括皮质、，还可累及中枢神经系统的其他部位（包括皮质、，还可累及中枢神经系统的其他部位（包括皮质、，还可累及中枢神经系统的其他部位（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主神经节和周围神经）。小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主神经节和周围神经）。小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主神经节和周围神经）。小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主神经节和周围神经）。HE鉴别诊断抗Hu抗体相关LE1414 HE鉴别诊断断抗抗抗抗a2a2抗体（抗抗体（抗抗体（抗抗体（抗a a抗体）相关抗体）相关抗体）相关抗体）相关LELE 抗细胞内抗体抗细胞内抗体抗细胞内抗体抗细胞内抗体 年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小细胞肺癌非小细胞肺癌非小细胞肺癌非小细胞肺癌，乳腺癌乳腺癌乳腺癌乳腺癌 幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能障碍的症幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能障碍的症幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能障碍的症幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，有状者表现出明显的眼球运动异常，有状者表现出明显的眼球运动异常，有状者表现出明显的眼球运动异常，有垂直性凝视麻痹垂直性凝视麻痹垂直性凝视麻痹垂直性凝视麻痹 HE鉴别诊断抗a2抗体（抗a抗体）相关1515 HE鉴别诊断断VGKCVGKC脑病脑病脑病脑病 大部分大部分大部分大部分VGKCVGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但少数抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但少数抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但少数抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但少数（约（约（约（约5%5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺癌。）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺癌。）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺癌。）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺癌。多见于中老年男性，可表现为多见于中老年男性，可表现为多见于中老年男性，可表现为多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变进行性人格改变进行性人格改变进行性人格改变、亚急性遗忘亚急性遗忘亚急性遗忘亚急性遗忘综合征综合征综合征综合征、颞叶癫痫发作颞叶癫痫发作颞叶癫痫发作颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊乱。，快速动眼睡眠行为紊乱。，快速动眼睡眠行为紊乱。，快速动眼睡眠行为紊乱。LGI1LGI1可能通过上调体内突触前可能通过上调体内突触前可能通过上调体内突触前可能通过上调体内突触前Kv1.1Kv1.1钾通道活性减少突触前释钾通道活性减少突触前释钾通道活性减少突触前释钾通道活性减少突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与患者癫痫发病相放，从而影响神经传递，该作用机制可能与患者癫痫发病相放，从而影响神经传递，该作用机制可能与患者癫痫发病相放，从而影响神经传递，该作用机制可能与患者癫痫发病相关关关关 HE鉴别诊断VGKC脑病1616 HE鉴别诊断断NMDA脑病脑病 首次发现于伴有首次发现于伴有首次发现于伴有首次发现于伴有卵巢畸胎瘤卵巢畸胎瘤卵巢畸胎瘤卵巢畸胎瘤的年轻女性的年轻女性的年轻女性的年轻女性 女性患者中约女性患者中约女性患者中约女性患者中约62%62%合并合并合并合并卵巢畸胎瘤卵巢畸胎瘤卵巢畸胎瘤卵巢畸胎瘤 该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障碍意识障碍意识障碍意识障碍，痫性痫性痫性痫性发作发作发作发作（以全身强直阵挛性发作最常见），（以全身强直阵挛性发作最常见），（以全身强直阵挛性发作最常见），（以全身强直阵挛性发作最常见），自主神经症状自主神经症状自主神经症状自主神经症状甚至出甚至出甚至出甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。现中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。现中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。现中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。HE鉴别诊断NMDA脑病1717 HE鉴别诊断断治疗与预后治疗与预后 边缘性脑炎：副肿瘤性边缘性脑炎：副肿瘤性边缘性脑炎：副肿瘤性边缘性脑炎：副肿瘤性LE:LE:可能对肿瘤治疗有反应（如抗可能对肿瘤治疗有反应（如抗可能对肿瘤治疗有反应（如抗可能对肿瘤治疗有反应（如抗a2a2抗体相关的抗体相关的抗体相关的抗体相关的LELE），而对免疫调节治疗的反应低；非副肿瘤性），而对免疫调节治疗的反应低；非副肿瘤性），而对免疫调节治疗的反应低；非副肿瘤性），而对免疫调节治疗的反应低；非副肿瘤性LE:LE:大部分对大部分对大部分对大部分对免疫治疗免疫治疗免疫治疗免疫治疗有效有效有效有效,但可能复发但可能复发但可能复发但可能复发 HEHE大多对大多对大多对大多对激素治疗激素治疗激素治疗激素治疗敏感。敏感。敏感。敏感。HE鉴别诊断治疗与预后1818p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe写在最后经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写19谢谢你的到来学习并没有结束，希望大家继续努力Learning Is Not Over.I Hope You Will Continue To Work Hard演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日 谢谢你的到来演讲人：XXXXXX 20