大疱性皮肤病诊治--课件

大疱性皮肤病临床诊治1PPT课件大疱性皮肤病临床诊治1PPT课件ABCD2PPT课件ABCD2PPT课件大疱性皮肤病（大疱性皮肤病（bullousdermatosis）是指一是指一组发生在皮肤粘膜以生在皮肤粘膜以大疱大疱为基本基本损害的皮肤害的皮肤病。病。3PPT课件大疱性皮肤病（bullousdermatosis）是指一第一第一节 天天 疱疱 疮天疱天疱疮（pemphigus）是一是一组累及皮肤和粘累及皮肤和粘膜的自身免疫性膜的自身免疫性表皮内表皮内大疱病大疱病4PPT课件第一节天疱疮天疱疮（pemphigus）是一组累及皮共同的特征有共同的特征有（1）大疱壁很薄、松弛、容易破裂；）大疱壁很薄、松弛、容易破裂；（2）组织病理病理为棘棘层松解所致的表皮内水疱；松解所致的表皮内水疱；（3）免疫病理）免疫病理显示角示角质形成形成细胞胞间IgG、IgA、IgM或或C3网状沉网状沉积。血清中存在血清中存在针对桥粒成分的天疱粒成分的天疱疮抗体抗体。5PPT课件共同的特征有（1）大疱壁很薄、松弛、容易破裂；大疱是怎大疱是怎样形成的形成的从二十世从二十世纪60年代年代现代免疫学取得了重大代免疫学取得了重大进展，一展，一位医学生位医学生Jordon在微生物学家在微生物学家Bentner指指导下，于下，于1965年年发表表论文指出天疱文指出天疱疮患者的血清中存在有患者的血清中存在有抗棘抗棘细胞胞间物物质的自身抗体，即天疱的自身抗体，即天疱疮抗体抗体6PPT课件大疱是怎样形成的从二十世纪60年代现代免疫学取得了重大进展，1967年他又首先年他又首先发现大疱性大疱性类天疱天疱疮患者的血清患者的血清中存在着抗基底膜中存在着抗基底膜带抗体抗体7PPT课件1967年他又首先发现大疱性类天疱疮患者的血清中存在着抗基底研究研究结果表明：大疱性皮肤病患者的血清中均存在果表明：大疱性皮肤病患者的血清中均存在有自身抗体，从而确定有自身抗体，从而确定这一一组疾病疾病为自身免疫性疾自身免疫性疾病。病。8PPT课件研究结果表明：大疱性皮肤病患者的血清中均存在有自身抗体，从而八十年代开始八十年代开始,大疱性皮肤病的研究从自身抗体大疱性皮肤病的研究从自身抗体转向自身抗原，向自身抗原，从而从而进入了基因水平的研究，并入了基因水平的研究，并发现天疱天疱疮抗原抗原为桥粒芯蛋白。粒芯蛋白。寻常型天疱常型天疱疮抗原主要是抗原主要是桥粒芯糖蛋白粒芯糖蛋白3（DG3），），而落叶型天疱而落叶型天疱疮抗原抗原为桥粒芯糖蛋白粒芯糖蛋白1(DG1)。9PPT课件八十年代开始,大疱性皮肤病的研究从自身抗体转向自身抗原，从而天疱疮抗体角质形成细胞表面抗原细胞释放纤维蛋白酶原激活物纤维蛋白酶系统活化导致细胞间粘合物质降解引起表皮棘层细胞松解发病机理病机理细胞破坏形成大疱补体10PPT课件天疱疮抗体角质形成细胞表面抗原细胞释放纤维蛋白酶原激活物纤维寻常型、增殖型落叶型、红斑型疱疹样天疱疮根据教学大根据教学大纲的要求的要求仅介介绍其其中的五种中的五种类型型11PPT课件寻常型、增殖型落叶型、红斑型疱疹样天疱疮根据教学大纲的要求仅（一）（一）寻常型天疱常型天疱疮 是最常是最常见的一型，的一型，好好发年年龄：中年人，儿童罕：中年人，儿童罕见。好好发部位：口腔、胸背部、部位：口腔、胸背部、头颈部，部，严重者可泛重者可泛发全身。全身。约60%的患者初的患者初发损害在口腔粘膜，表害在口腔粘膜，表现为水疱和糜水疱和糜烂。46个月后才个月后才发生皮肤生皮肤损害。害。12PPT课件（一）寻常型天疱疮是最常见的一型，12PPT皮皮损特点特点：表：表现为外外观正常皮肤上正常皮肤上发生水疱或大生水疱或大疱，或在疱，或在红斑的基斑的基础上出上出现浆液性大疱，疱壁薄，液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。尼氏征阳性。13PPT课件皮损特点：表现为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑的基大大疱疱松松弛弛易易破破，形形成成糜糜烂面面，渗渗液液较多多，部部分分可可结痂痂，若若继发感感染染则伴伴有有难闻臭臭味味，如如不不及及时给予予有有效效的的治治疗，皮皮损不不断断扩展展，大大量量体体液液丢失失，发生生低低蛋蛋白白血血症症，并并发感感染染、败血血症症而而危危及及生生命命14PPT课件大疱松弛易破，形成糜烂面，渗液较多，部分可结痂，若继发感染则治治疗 1、一般治、一般治疗给予高蛋白、高予高蛋白、高维生素生素饮食，注意食，注意纠正水、正水、电解解质平衡。全身衰竭者平衡。全身衰竭者应给予适量的血予适量的血浆白蛋白、少量多次白蛋白、少量多次输血或血血或血浆。15PPT课件治疗1、一般治疗给予高蛋白、高维生素饮食，注意纠正2、糖皮、糖皮质激素激素美国皮肤美国皮肤组织病理学家病理学家Lever与与1958年首先用于天疱年首先用于天疱疮的治的治疗，是治，是治疗本病的首本病的首选药物，主要作用是抑制天疱物，主要作用是抑制天疱疮抗体的抗体的产生。生。诊断断一旦确立一旦确立则应及早及早应用，开始的用，开始的剂量要足量要足够，以尽，以尽快控制病情。快控制病情。16PPT课件2、糖皮质激素美国皮肤组织病理学家Lever与1958年用量：主要根据天疱用量：主要根据天疱疮类型、皮型、皮损的范的范围、粘膜有、粘膜有无无损害、天疱害、天疱疮抗体的滴度。抗体的滴度。一般来一般来说，寻常型、增殖型用量要大，落叶型与常型、增殖型用量要大，落叶型与红斑型的用量相斑型的用量相对较小。以小。以泼尼松来尼松来计算算17PPT课件用量：主要根据天疱疮类型、皮损的范围、粘膜有无损害、天疱疮抗对皮皮损面面积小于体表面小于体表面积10%的的轻症患者症患者给予予3040mg/d；对皮皮损面面积占体表面占体表面积30%左右的患者左右的患者给予予6080mg/d；对皮皮损面面积占体表面占体表面积50%以上的重症患者以上的重症患者给予予80100mg/d。18PPT课件对皮损面积小于体表面积10%的轻症患者给予3040mg/d对泛泛发性性寻常型天疱常型天疱疮患者，当每日口服大患者，当每日口服大剂量激量激素（素（100200mg/d泼尼松）有困尼松）有困难时，可静脉滴，可静脉滴注相注相应量量氢化可的松或甲基化可的松或甲基泼尼松尼松龙、地塞米松、地塞米松19PPT课件对泛发性寻常型天疱疮患者，当每日口服大剂量激素（10020给药后密切后密切观察病情察病情变化。如化。如35日后，仍有新水日后，仍有新水疱出疱出现，应立即增加立即增加剂量的量的1/31/2，直至无新的，直至无新的水疱出水疱出现，且原有皮疹开始消退，且原有皮疹开始消退，维持持12周，然周，然后逐后逐渐减量减量20PPT课件给药后密切观察病情变化。如35日后，仍有新水疱出现，应立即冲冲击治治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，对糖皮糖皮质激素常激素常规治治疗无反无反应，可，可选用糖皮用糖皮质激素激素冲冲击治治疗。如用甲基。如用甲基泼尼松尼松龙每日每日1g静滴，静滴，连用用35日后，改服日后，改服泼尼松尼松40mg/d。21PPT课件冲击治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，对糖皮质激素常规3、免疫抑制、免疫抑制剂主要是作主要是作为糖皮糖皮质激素的激素的联合用合用药，能提高能提高疗效，减少大效，减少大剂量激素的副作用。量激素的副作用。可可选用雷公藤多用雷公藤多甙，3060mg/d；硫硫唑嘌呤呤23mg/kg.d，口服口服22PPT课件3、免疫抑制剂主要是作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效环磷磷酰胺胺12mg/kg.d,口服或口服或24mg/kg静脉静脉给药，隔日一次，隔日一次，总量均量均为6-8g为一一疗程；程；环磷磷酰胺冲胺冲击治治疗：812mg/kg.d连续2天，每周天，每周1次，次，总量不超量不超过150mg/kg23PPT课件环磷酰胺12mg/kg.d,口服或24mg/kg静脉给药甲氨碟呤甲氨碟呤1025mg，每周一次；每周一次；环孢素素58mg/kg.d，分分2次口服，病情改善后改次口服，病情改善后改为23mg/kg.d，持持续1-2年年;应用免疫抑制用免疫抑制药物，要密切注意其副作用，如胃物，要密切注意其副作用，如胃肠道反道反应、骨髓抑制、肝、骨髓抑制、肝肾功能异常等。功能异常等。24PPT课件甲氨碟呤1025mg，每周一次；244、对大大剂量激素治量激素治疗及与免疫抑制及与免疫抑制联合治合治疗不能不能控制的患者。控制的患者。血血浆置置换疗法：可以快速减少患者血清中抗体水平，法：可以快速减少患者血清中抗体水平，每次每次33.5升，每周升，每周3次，次，连续2周。但停止治周。但停止治疗后后有反跳有反跳现象象。25PPT课件4、对大剂量激素治疗及与免疫抑制联合治疗不能控制的患者。大大剂量丙种球蛋白冲量丙种球蛋白冲击疗法：可以加速自身抗体的分解代法：可以加速自身抗体的分解代谢，安，安全性高。但有两个缺点：全性高。但有两个缺点：（1）价格昂）价格昂贵，国外的治，国外的治疗价格，每个价格，每个疗程程12000美元，每月重美元，每月重复一次；复一次；（2）反复）反复应用会失去用会失去疗效。效。骨髓干骨髓干细胞移植治胞移植治疗重症天疱重症天疱疮获得成功得成功26PPT课件大剂量丙种球蛋白冲击疗法：可以加速自身抗体的分解代谢，安全5、抗感染治、抗感染治疗：天疱：天疱疮并并发细菌、真菌感染相当菌、真菌感染相当常常见，尤其是，尤其是细菌感染，是天疱菌感染，是天疱疮患者死亡的主要患者死亡的主要原因之一，必原因之一，必须密切注意，及密切注意，及时选用足量有效的抗用足量有效的抗生素。生素。27PPT课件5、抗感染治疗：天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见，尤其是细菌6、局部治、局部治疗给予予积极有效的极有效的护理，理，对损害广泛者害广泛者应给予暴露予暴露疗法。用法。用1：8000高猛酸高猛酸钾溶液清洗溶液清洗创面，合并感染者面，合并感染者选用有效的用有效的抗生素抗生素软膏。口腔粘膜糜膏。口腔粘膜糜烂者，可用者，可用10%的甘草水或多的甘草水或多贝液漱口，液漱口，外涂外涂2.5%金霉素甘油或碘甘油。金霉素甘油或碘甘油。28PPT课件6、局部治疗给予积极有效的护理，对损害广泛者应给予暴露预后：后：在在20世世纪50年代（无口服糖皮年代（无口服糖皮质激素），本病的激素），本病的2年、年、5年死亡年死亡率分率分别为50%、100%，衰弱、，衰弱、电解解质及蛋白及蛋白质丢失，失，脓毒血症是毒血症是死亡的原因。死亡的原因。目前，死亡率目前，死亡率为5%-10%，免疫抑制治，免疫抑制治疗的并的并发症几乎是唯一的症几乎是唯一的死亡原因。死亡原因。29PPT课件预后：29PPT课件第二第二节 大疱性大疱性类天疱天疱疮 大疱性大疱性类天疱天疱疮（bullouspemphigoid,BP）是一是一种自身免疫性种自身免疫性表皮下表皮下大疱病大疱病1953年美国著名的皮肤病理学家年美国著名的皮肤病理学家Lever教授首次提教授首次提出大疱性出大疱性类天疱天疱疮的概念。的概念。30PPT课件第二节大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮（bullousp病因与病因与发病机制病机制 大疱性大疱性类天疱天疱疮也是一种自身免疫疾病。患者血清也是一种自身免疫疾病。患者血清中存在有抗基底膜中存在有抗基底膜带的自身抗体，免疫的自身抗体，免疫电镜显示示这种抗体种抗体结合在基底膜合在基底膜带的透明板的透明板31PPT课件病因与发病机制大疱性类天疱疮也是一种自身免疫疾病。患者血在在补体的参与下体的参与下趋化白化白细胞并胞并释放蛋白水解放蛋白水解酶，导致表皮下水疱形成。致表皮下水疱形成。32PPT课件在补体的参与下趋化白细胞并释放蛋白水解酶，导致表皮下水疱形成临床表床表现 好好发年年龄：50岁以上的中老年人。以上的中老年人。好好发部位：躯干、四肢伸部位：躯干、四肢伸侧、腋、腋窝和腹股沟，和腹股沟，约10%35%的病例出的病例出现口腔粘膜口腔粘膜损害。害。33PPT课件临床表现好发年龄：50岁以上的中老年人。皮皮损特点特点：在外：在外观正常的皮肤上或正常的皮肤上或红斑的基斑的基础上上发生水疱或大疱，生水疱或大疱，疱壁疱壁较厚、厚、紧张、呈半球状，直径、呈半球状，直径约12cm。尼氏征阴性。尼氏征阴性。34PPT课件皮损特点：在外观正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱，疱有的患者开始表有的患者开始表现为风团样、湿疹皮炎、湿疹皮炎样或水或水肿性性红斑斑35PPT课件有的患者开始表现为风团样、湿疹皮炎样或水肿性红斑35PPT课组织病理和免疫病理病理和免疫病理 表皮下水疱是本病的特征，疱腔内有嗜酸性粒表皮下水疱是本病的特征，疱腔内有嗜酸性粒细胞。胞。真皮乳真皮乳头血管周血管周围有嗜酸性粒有嗜酸性粒细胞、淋巴胞、淋巴细胞、中胞、中性粒性粒细胞浸胞浸润36PPT课件组织病理和免疫病理表皮下水疱是本病的特征，疱腔内有嗜酸免疫病理示基底膜免疫病理示基底膜带IgG和（或）和（或）C3沉沉积。皮肤。皮肤间接免疫接免疫荧光光检查显示示IgG型基底膜型基底膜带自身抗体自身抗体结合表皮合表皮侧。37PPT课件免疫病理示基底膜带IgG和（或）C3沉积。皮肤间接免疫荧光诊断断1、皮肤上出、皮肤上出现壁厚，不易破的壁厚，不易破的张力性大疱。力性大疱。2、组织病理病理为表皮下大疱。表皮下大疱。3、免疫病理示基底膜、免疫病理示基底膜带IgG和（或）和（或）C3沉沉积。皮肤。皮肤间接免疫接免疫荧光光检查检出出结合表皮合表皮侧的的IgG型基底膜型基底膜带自身抗体自身抗体38PPT课件诊断1、皮肤上出现壁厚，不易破的张力性大疱。治治疗 1、糖皮、糖皮质激素激素一般用中等量的一般用中等量的泼尼松尼松0.751.25mg/kg.d，即可有效。即可有效。2、免疫抑制、免疫抑制剂单独独应用有效，也可与糖皮用有效，也可与糖皮质激素激素联合合应用用39PPT课件治疗1、糖皮质激素一般用中等量的泼尼松0.7513、氨苯、氨苯砜0.10.15g/d口服，可口服，可单独独应用或与激用或与激素素联合合应用。用。4、四、四环素素1.52.0g/d或米或米诺环素素0.1g/d40PPT课件3、氨苯砜0.10.15g/d口服，可单独应用或与激素5、支持、支持疗法法对症状症状较重的病例重的病例应适当适当补充充营养，养，必要必要时少量少量输血、血血、血浆、白蛋白，注意水、白蛋白，注意水电解解质的的平衡，加平衡，加强护理，防止感染理，防止感染41PPT课件5、支持疗法对症状较重的病例应适当补充营养，必要时少量输6、外用、外用药治治疗注意注意创面清面清洁，可用，可用1：50001：8000的高猛酸的高猛酸钾溶液或清溶液或清热解毒中解毒中药液外洗，液外洗，每日或隔日一次每日或隔日一次42PPT课件6、外用药治疗注意创面清洁，可用1：50001：800预后后如果不予治如果不予治疗，病程将持，病程将持续数月至数年，可出数月至数年，可出现自自发性消退或加重。糖皮性消退或加重。糖皮质激素治激素治疗可使可使75%病例病例获得得长期期临床床缓解。死亡率相解。死亡率相对较低低43PPT课件预后如果不予治疗，病程将持续数月至数年，可出现自发性消退或加表皮内大疱病表皮内大疱病表皮下大疱病表皮下大疱病寻常型常型增殖型增殖型落叶型落叶型红斑型斑型疱疹疱疹样天疱天疱疮大疱性大疱性类天疱天疱疮 本次本次课的重点的重点:寻常型天疱常型天疱疮的的临床表床表现、诊断及治断及治疗。大疱病大疱病小结44PPT课件表皮内大疱病表皮下大疱病寻常型增殖型落叶型红斑型疱疹样天疱疮谢谢！45PPT课件谢谢！45PPT课件