总论和缺铁性贫血ppt课件

血液系统疾病总论弋矶山医院 血液内科 总论和缺铁性贫血1血液系统疾病总论弋矶山医院 血液内科 总论和缺铁性贫血1血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。总论和缺铁性贫血2血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。总论和缺铁红细胞疾病红细胞疾病粒细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进脾功能亢进出血和血栓性疾病出血和血栓性疾病总论和缺铁性贫血3红细胞疾病总论和缺铁性贫血3血液系统疾病诊断方法血液系统疾病诊断方法体格检查体格检查实验室检查实验室检查影像学检查影像学检查总论和缺铁性贫血4血液系统疾病诊断方法体格检查总论和缺铁性贫血4治疗治疗去除病因去除病因保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能造血干细胞移植造血干细胞移植总论和缺铁性贫血5治疗去除病因总论和缺铁性贫血5缺铁性贫血缺铁性贫血 iron deficiency anemia,IDA总论和缺铁性贫血6缺铁性贫血 iron deficiency anemia定义定义IDAIDA指体内贮存铁消耗殆尽，不能指体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要产生的满足正常红细胞生成的需要产生的一种小细胞低色素性贫血一种小细胞低色素性贫血,是血红是血红素合成异常性贫血素合成异常性贫血总论和缺铁性贫血7定义IDA指体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要流行病学流行病学最常见的贫血最常见的贫血高发人群：婴幼儿高发人群：婴幼儿(6月月2岁）、岁）、育龄妇育龄妇女、妊娠女、妊娠3 3个月以上的妇女、个月以上的妇女、10-1710-17岁的岁的青少年青少年经济欠发达地区和肠道寄生虫高发区多经济欠发达地区和肠道寄生虫高发区多见见发病率发病率9.8-45.7%9.8-45.7%铁缺乏症更高：铁缺乏症更高：6 6个月个月-2-2岁岁75%-82.5%75%-82.5%总论和缺铁性贫血8流行病学最常见的贫血总论和缺铁性贫血8铁的代谢铁的代谢铁的分布铁的分布铁吸收铁吸收铁的运输铁的运输铁的排泄铁的排泄铁的贮存铁的贮存总论和缺铁性贫血9铁的代谢铁的分布总论和缺铁性贫血9铁的分布铁的分布体内含铁体内含铁:正常成人男性正常成人男性5055mg/kg，女性，女性3540mg/kg。每天造血约需。每天造血约需202025mg25mg铁，主要来自衰老破坏的铁，主要来自衰老破坏的RBCRBC体内铁的形式：体内铁的形式：功能状态铁功能状态铁:Hb（67）、肌红蛋白）、肌红蛋白(15）、转铁蛋白（）、转铁蛋白（34mg）和乳铁蛋白、酶和辅因子结合）和乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁；的铁；贮存铁贮存铁:以铁蛋白和含铁血黄素以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核吞噬细胞系统中。男形式贮存于单核吞噬细胞系统中。男1000mg，女，女300400mg 总论和缺铁性贫血10铁的分布体内含铁:正常成人男性5055mg/kg，女性35铁的功能铁的功能1.1.HbHb中携带氧、贮氧、释放氧。中携带氧、贮氧、释放氧。2.2.呼吸链细胞色素呼吸链细胞色素C、C1b、b5的电子输的电子输送送3.功能酶中接受电子或活化底物，接受电功能酶中接受电子或活化底物，接受电子起酶促反应。子起酶促反应。4.乳铁蛋白乳铁蛋白：乳汁中是营养婴儿：乳汁中是营养婴儿,粘膜和粘膜和粒细胞中防止细菌感染。粒细胞中防止细菌感染。5.5.调节血小板的生成，营养粘膜、皮肤、调节血小板的生成，营养粘膜、皮肤、指甲。指甲。6.6.是参与胶原纤维合成的辅因子是参与胶原纤维合成的辅因子总论和缺铁性贫血11铁的功能Hb中携带氧、贮氧、释放氧。总论和缺铁性贫血11铁的需要量铁的需要量人体铁代谢是处于人体铁代谢是处于“密闭密闭”的系统，吸收的系统，吸收和排出量甚微，很少动用贮存铁，每天和排出量甚微，很少动用贮存铁，每天造血约需造血约需202025mg25mg铁，主要来源于衰老铁，主要来源于衰老破坏红细胞（破坏红细胞（21mg21mg），即内源性铁。外），即内源性铁。外源性需源性需从食物摄铁从食物摄铁11.5mg/每天，孕、每天，孕、乳妇乳妇24mg/每天。每天。海带、发菜、木耳、香菇及动物的肝、海带、发菜、木耳、香菇及动物的肝、肉、血中铁的含量较丰富。动物铁吸收肉、血中铁的含量较丰富。动物铁吸收率高（率高（20），植物铁吸收率低（），植物铁吸收率低（17）总论和缺铁性贫血12铁的需要量人体铁代谢是处于“密闭”的系统，吸收和排出量甚微，铁的吸收铁的吸收部位：十二指肠及空肠上部部位：十二指肠及空肠上部方式：为主动的与铁蛋白结合方式被吸方式：为主动的与铁蛋白结合方式被吸收；收；吸收形式：在酸性条件下使高铁还原成吸收形式：在酸性条件下使高铁还原成亚铁被吸收，其中动物肉类吸收亚铁被吸收，其中动物肉类吸收植物中植物中铁的吸收。铁的吸收。总论和缺铁性贫血13铁的吸收部位：十二指肠及空肠上部总论和缺铁性贫血13铁的运输铁的运输进入血浆的铁进入血浆的铁(Fe2+)经铜蓝蛋白氧化成高铁经铜蓝蛋白氧化成高铁(Fe3+)后与血浆中的转铁蛋白结合后转运到后与血浆中的转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼红细胞膜组织或通过幼红细胞膜转铁蛋白受体转铁蛋白受体胞饮胞饮入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成Fe2+在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白蛋白总论和缺铁性贫血14铁的运输进入血浆的铁(Fe2+)经铜蓝蛋白氧化成高铁(Fe3铁的排泄铁的排泄正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出过多丢失通过月经、失血、过多丢失通过月经、失血、血管内溶血血管内溶血以含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出以含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出大剂量口服铁盐使过多大剂量口服铁盐使过多Fe3+在肠粘膜细在肠粘膜细胞内与去铁蛋白结合，留在细胞内胞内与去铁蛋白结合，留在细胞内35 5天随细胞脱落排出天随细胞脱落排出人体每天排铁不超过人体每天排铁不超过1mg。一一次妊娠失次妊娠失铁：铁：700mg；一次月经失铁：；一次月经失铁：17mg；每；每天哺乳失铁：天哺乳失铁：0.5mg1mg总论和缺铁性贫血15铁的排泄正常通过肠粘膜和皮肤脱落细胞排出总论和缺铁性贫血15铁的贮存铁的贮存目的：（目的：（1 1）贮存铁；（）贮存铁；（2 2）对细胞外内铁）对细胞外内铁增多时起解毒作用增多时起解毒作用形式：（形式：（1 1）铁蛋白：是以磷酸氧化高铁形铁蛋白：是以磷酸氧化高铁形式存在，能溶解于水，电泳分式存在，能溶解于水，电泳分L、H二型；二型；（2 2）含铁血黄素：铁蛋白降解产物或变性含铁血黄素：铁蛋白降解产物或变性部分，其不在能溶解于水部分，其不在能溶解于水总论和缺铁性贫血16铁的贮存目的：（1）贮存铁；（2）对细胞外内铁增多时起解毒作病因与发病机制病因与发病机制总论和缺铁性贫血17病因与发病机制总论和缺铁性贫血17病病 因因1.铁摄入不足铁摄入不足2.吸收障碍吸收障碍3.丢失过多丢失过多总论和缺铁性贫血18病 因铁摄入不足总论和缺铁性贫血181.需铁量增加而铁摄入不足：需铁量增加而铁摄入不足：（1）需铁量增加而铁摄入不足）需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。妊娠、幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。妊娠、分娩共计需铁分娩共计需铁1130毫克铁（毫克铁（2）长期素食）长期素食者者2.铁吸收障碍铁吸收障碍：（1）胃大部切除术者；（）胃大部切除术者；（2）各种原）各种原因引起的胃肠道功能紊乱所致的吸收因引起的胃肠道功能紊乱所致的吸收不良者，如长期严重腹泻、慢性肠炎、不良者，如长期严重腹泻、慢性肠炎、Crohn病等病等（3）胃游离酸缺乏者；）胃游离酸缺乏者；（4）转铁蛋白缺乏症：遗传性）转铁蛋白缺乏症：遗传性/严重严重肝病肝病总论和缺铁性贫血19需铁量增加而铁摄入不足：（1）需铁量增加而铁摄入不足 多3、铁丢失过多铁丢失过多 各种原因的失血：各种原因的失血：胃肠道出血、月经、钩虫、痔疮、肺出胃肠道出血、月经、钩虫、痔疮、肺出血及其他如反复血液透析、多次献血等血及其他如反复血液透析、多次献血等 血红蛋白尿血红蛋白尿 血管内溶血的含铁血黄素血管内溶血的含铁血黄素和血红蛋白尿从尿中排出和血红蛋白尿从尿中排出总论和缺铁性贫血203、铁丢失过多总论和缺铁性贫血20发病机制发病机制ID(iron depletion)体内贮存铁耗尽体内贮存铁耗尽IDE(iron deficient erythropoiesis)缺铁缺铁性红细胞生成性红细胞生成IDA(iron deficient anemia)缺铁性贫血缺铁性贫血总论和缺铁性贫血21发病机制ID(iron depletion)体内贮存铁耗尽发病机制发病机制1.缺铁对铁代谢的影响缺铁对铁代谢的影响2.红细胞内缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁对造血系统的影响3.组织缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响总论和缺铁性贫血22发病机制缺铁对铁代谢的影响总论和缺铁性贫血22缺铁对铁代谢的影响缺铁对铁代谢的影响组织缺铁和细胞内缺铁：铁蛋白、含铁血组织缺铁和细胞内缺铁：铁蛋白、含铁血黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低，总黄素、血清铁和转铁蛋白饱和度减低，总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高血清可溶性转铁蛋白受体（血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR)升高升高总论和缺铁性贫血23缺铁对铁代谢的影响组织缺铁和细胞内缺铁：铁蛋白、含铁血黄素、红细胞内缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁对造血系统的影响红细胞内游离原卟啉红细胞内游离原卟啉FEP、锌原卟啉、锌原卟啉ZPP升升高高小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血严重时粒细胞和血小板生成也受到影响严重时粒细胞和血小板生成也受到影响总论和缺铁性贫血24红细胞内缺铁对造血系统的影响红细胞内游离原卟啉FEP、锌原卟红细胞内缺铁代谢红细胞内缺铁代谢铁铁血红素血红素HbRBC体积小体积小 原卟啉原卟啉游离原卟啉（游离原卟啉（FEP）锌原卟啉（锌原卟啉（ZPP）总论和缺铁性贫血25红细胞内缺铁代谢铁血红素HbRBC体积小总论和缺组织缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低，影细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低，影响患者精神、行为、体力、免疫功能及患响患者精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力儿的生长发育和智力引起黏膜组织病变引起黏膜组织病变外胚叶外胚叶组织营养障碍组织营养障碍总论和缺铁性贫血26组织缺铁对组织细胞代谢的影响细胞内含铁酶和铁依赖酶的活性降低组织中缺铁的表现组织中缺铁的表现影响细胞线粒体的氧化酵解循环影响细胞线粒体的氧化酵解循环运动后骨骼肌中的乳酸堆积增多，使肌肉运动后骨骼肌中的乳酸堆积增多，使肌肉功能及体力下降功能及体力下降单胺氧化酶的活性降低，使儿童神经及智单胺氧化酶的活性降低，使儿童神经及智力发育受到影响力发育受到影响上皮蛋白质角化变性上皮蛋白质角化变性胃酸分泌减少胃酸分泌减少总论和缺铁性贫血27组织中缺铁的表现影响细胞线粒体的氧化酵解循环总论和缺铁性贫血临床表现临床表现总论和缺铁性贫血28临床表现总论和缺铁性贫血28贫血表现贫血表现组织缺铁表现组织缺铁表现缺铁原发病表现缺铁原发病表现总论和缺铁性贫血29贫血表现总论和缺铁性贫血29缺铁原发病的表现缺铁原发病的表现消化道溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛消化道溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛妇女月经过多妇女月经过多肿瘤的消耗肿瘤的消耗血管内溶血的血红蛋白尿血管内溶血的血红蛋白尿总论和缺铁性贫血30缺铁原发病的表现消化道溃疡、肿瘤出现黑便、血便及腹痛总论和缺贫血的表现贫血的表现 乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸气乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸气促、纳差，心率加快等促、纳差，心率加快等 皮肤、黏膜苍白皮肤、黏膜苍白总论和缺铁性贫血31贫血的表现 乏力、易倦、头昏、头痛、耳鸣、心悸气促、纳差，组织缺铁的临床表现组织缺铁的临床表现神经系统神经系统：儿童有智力低下、烦躁、容：儿童有智力低下、烦躁、容易兴奋、注意力不集中、严重有脑组织易兴奋、注意力不集中、严重有脑组织水肿甚至颅内高压水肿甚至颅内高压上皮、粘膜组织上皮、粘膜组织：舌乳头萎缩、舌烧灼：舌乳头萎缩、舌烧灼感、儿童有感、儿童有异食癖异食癖；吞咽困难、梗塞感；吞咽困难、梗塞感反甲反甲：是缺铁造成半胱氨酸代谢障碍，：是缺铁造成半胱氨酸代谢障碍，指甲缺乏半胱氨酸营养变薄、易脆、直指甲缺乏半胱氨酸营养变薄、易脆、直条纹扁平、凹下呈勺状条纹扁平、凹下呈勺状总论和缺铁性贫血32组织缺铁的临床表现神经系统：儿童有智力低下、烦躁、容易兴奋、总论和缺铁性贫血33总论和缺铁性贫血33实验室检查实验室检查总论和缺铁性贫血34实验室检查总论和缺铁性贫血34总铁结合力总铁结合力(TIBC)：血浆中能：血浆中能 与铁结合的转铁蛋白，是一种与铁结合的转铁蛋白，是一种1球蛋白球蛋白血清铁（血清铁（SI)SI)：与铁结合部分称：与铁结合部分称为血清铁为血清铁转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)(TS)：血清铁：血清铁/总铁结合力总铁结合力=转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度（正常为（正常为2045%）转铁蛋白受体转铁蛋白受体(TFR):存在幼红存在幼红和网织红膜上的糖蛋白和网织红膜上的糖蛋白总论和缺铁性贫血35总铁结合力(TIBC)：血浆中能 与铁结合的转铁蛋白，是细胞形态学检查细胞形态学检查 血象血象 属小细胞低色素性贫血（属小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCH27pg，MCHC32%）。红细胞大小不一，红细胞分）。红细胞大小不一，红细胞分布宽度（布宽度（red cell distribution width，RDW）增加，细胞中心淡染）增加，细胞中心淡染区扩大。网织红细胞计数正常或轻增区扩大。网织红细胞计数正常或轻增加。白细胞计数多在正常范围。血小加。白细胞计数多在正常范围。血小板计数正常或增加板计数正常或增加总论和缺铁性贫血36细胞形态学检查 血象 属小细胞低色素性贫血（MCV8缺铁性贫血continue 血象小细胞低色素Microcytic(MCV80)HypochromicReticulocyte count is lowMCH27pgMCHC32白细胞和血小板计数可正常白细胞和血小板计数可正常可见细胞体积小，中心淡染区扩大总论和缺铁性贫血37缺铁性贫血continue 血象小细胞低色素Microcyt 骨髓细胞形态骨髓细胞形态：红系增生呈轻红系增生呈轻中度活跃，以中晚幼红中度活跃，以中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积较小，外细胞增生为主。幼红细胞体积较小，外形不规则，胞浆量减少且发育滞后，即形不规则，胞浆量减少且发育滞后，即核老浆幼。核老浆幼。细胞核畸形常见，成熟红细细胞核畸形常见，成熟红细胞变化同外周血。髓细胞系和巨核细胞胞变化同外周血。髓细胞系和巨核细胞系无显著改变。骨髓铁染色细胞内外铁系无显著改变。骨髓铁染色细胞内外铁均减少，尤以细胞外铁为明显，是诊断均减少，尤以细胞外铁为明显，是诊断IDA的可靠指标。的可靠指标。总论和缺铁性贫血38 骨髓细胞形态：总论和缺铁性贫血38铁代谢检查铁代谢检查SI降低，降低，64.44mol/L(360g/L)，但也，但也可正常。可正常。TS降低降低15%。sFe是反映机体铁储备的良好指标，缺铁是反映机体铁储备的良好指标，缺铁性贫血时降低（性贫血时降低（12g/L）。继发于某）。继发于某些慢性疾病如感染、炎症或肿瘤的缺铁些慢性疾病如感染、炎症或肿瘤的缺铁性贫血患者铁蛋白可不降低，但多不超性贫血患者铁蛋白可不降低，但多不超过过5060g/L总论和缺铁性贫血39铁代谢检查SI降低，4.5g/gHb总论和缺铁性贫血40缺铁性红细胞生成检查IDA血红素合成障碍，红细胞游离原卟啉（诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断总论和缺铁性贫血41诊断与鉴别诊断总论和缺铁性贫血41诊断缺铁性贫血continue IDAIDEID血清铁蛋白血清铁蛋白12g/l 血红蛋白及血清铁等指标正常血红蛋白及血清铁等指标正常 骨髓铁染色先是骨髓小粒骨髓铁染色先是骨髓小粒 消失，铁幼粒细胞消失，铁幼粒细胞15%ID的的+转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度4.5g/gHbHb正常正常IDE的的+总论和缺铁性贫血42诊断缺铁性贫血continue IDAIDEID血清铁蛋白分期分期1.1.缺铁缺铁(ID)(ID)：仅贮存铁消耗，血清铁蛋白：仅贮存铁消耗，血清铁蛋白降低降低12g/L骨髓外铁消失，铁粒幼细骨髓外铁消失，铁粒幼细胞胞15%，但血清铁和血红蛋白正常。，但血清铁和血红蛋白正常。2.2.缺铁性红细胞生成缺铁性红细胞生成(IDE)(IDE)：血清铁血清铁、转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度4.5g/gHb、有低色素小红细、有低色素小红细胞生成，但血红蛋白正常。胞生成，但血红蛋白正常。3.3.缺铁性贫血缺铁性贫血(IDA)(IDA)：典型小细胞：典型小细胞低色素低色素贫血贫血总论和缺铁性贫血43分期缺铁(ID)：仅贮存铁消耗，血清铁蛋白降低12g/L储铁缺乏的诊断标准储铁缺乏的诊断标准血清铁蛋白血清铁蛋白12ug/L骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失 注：符合以上任何一条即可诊断注：符合以上任何一条即可诊断总论和缺铁性贫血44储铁缺乏的诊断标准血清铁蛋白12ug/L总论和缺铁性贫血4缺铁性红细胞生成的诊断标准缺铁性红细胞生成的诊断标准运铁蛋白饱和度运铁蛋白饱和度0.9umol/L(50ug/L),血血液锌原卟啉液锌原卟啉 0.96umol/L(60ug/L),或或FEP/Hb4.5ug/gHb骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒铁粒幼红细胞幼红细胞26.5nmol/L(2.25mg/L)总论和缺铁性贫血45缺铁性红细胞生成的诊断标准运铁蛋白饱和度0.15总论和缺铁缺铁性贫血的诊断标准缺铁性贫血的诊断标准小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血:男男Hb120g/L,女女Hb110g/L,孕妇孕妇Hb100g/L;MCV80fl,MCH27pg.MCHC0.32有缺铁的依据：符合有缺铁的依据：符合IDE的诊断标准的诊断标准明确的缺铁病因和临床表现明确的缺铁病因和临床表现铁剂治疗有效铁剂治疗有效总论和缺铁性贫血46缺铁性贫血的诊断标准小细胞低色素贫血:男Hb120g/L,骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失,铁铁粒幼红细胞粒幼红细胞0.9umol/L(50ug/L),血液锌原卟啉血液锌原卟啉 0.96umol/L(60ug/L),或或FEP/Hb4.5ug/gHb血清铁蛋白血清铁蛋白26.5nmol/L(2.25mg/L)缺铁的实验室依据缺铁的实验室依据总论和缺铁性贫血47骨髓铁染色骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞 补铁量补铁量有原发病干扰铁的吸收，如肿瘤、有原发病干扰铁的吸收，如肿瘤、感染感染药物含铁量不足药物含铁量不足总论和缺铁性贫血63无效原因分析诊断有误总论和缺铁性贫血63预后及预防预后及预防预后取决原发病能否治疗预后取决原发病能否治疗预防：改进婴儿喂养方法；妊娠及预防：改进婴儿喂养方法；妊娠及哺乳妇女加强营养；消灭钩虫流行哺乳妇女加强营养；消灭钩虫流行总论和缺铁性贫血64预后及预防预后取决原发病能否治疗总论和缺铁性贫血64思考题思考题1.缺铁性贫血的诊断标准？2.缺铁的分期？总论和缺铁性贫血65思考题1.缺铁性贫血的诊断标准？总论和缺铁性贫血65总论和缺铁性贫血66总论和缺铁性贫血66