急进性肾小球肾炎ppt课件

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。急进性肾炎综合征急性肾炎综合征l血尿l蛋白尿l水肿l高血压肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症）早期出现少尿、无尿急进性肾炎综合征急性肾炎综合征1文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。新月体性肾炎（毛细血管外增生性肾小球肾炎）诊断标准l50%的肾小球有新月体形成l肾小囊受累面积达50%以上新月体类型l细胞性细胞纤维性纤维性新月体性肾炎（毛细血管外增生性肾小球肾炎）诊断标准2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。发病率美国：1/1,000,000我国不详，北京大学第一医院肾内科l80年代20例l90年代100例赵明辉等。中华肾脏病杂志赵明辉等。中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13 2001;17(5):10-13 发病率美国：1/1,000,000赵明辉等。中华肾脏病杂志 3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。分类原发性肾小球疾病l原发性新月体性肾炎l在其他原发性肾小球疾病基础上发生的新月体性肾炎感染相关疾病多系统疾病药物相关分类原发性肾小球疾病4文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。免疫病理分型 三型分类法三型分类法l抗GBM抗体型l免疫复合物型l少免疫沉积型 五型分类法五型分类法l单纯抗GBM抗体型l免疫复合物型l少免疫沉积型且ANCA阳性l抗GBM抗体和ANCA同时阳性l少免疫沉积型且ANCA阴性免疫病理分型三型分类法五型分类法5文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。两种分类法的关系免疫病理表现免疫病理表现免疫学检查免疫学检查新分型新分型旧分型旧分型IgG，C3线条样沉积线条样沉积70%抗抗GBM抗体抗体(+)，ANCA(-)II30%双抗体同时阳性双抗体同时阳性IVIgG，C3颗粒样沉积颗粒样沉积双抗体均阴性双抗体均阴性IIII少量或阴性少量或阴性70%-90%ANCA阳性阳性IIIIII10%-30%ANCA阴性阴性V两种分类法的关系免疫病理表现免疫学检查新分型旧分型70%抗G6文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。免疫病理分型Falk RJ et al.Primary Glomerular Disease.In Brenner&Rector(eds):The Kidney,6th ed.WB Saunders,pp1314赵明辉等赵明辉等 中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13免疫病理分型Falk RJ et al.Primary G7文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。决定预后的因素病理指标l新月体多少或数目l新月体类型l肾间质病变临床指标l少尿、无尿l肾功能损伤程度自身抗体lANCAl抗GBM抗体决定预后的因素病理指标8文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。抗GBM病抗GBM病9文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。抗GBM病的背景里程碑1919年由Goodpasture首先报道l1例18岁男性病人，发烧、咯血、急性肾衰竭1967年Lerner等发现抗GBM抗体1984年Wieslander等发现(IV)NC1为主要靶抗原1995年Kalluri等发现3(IV)NC1为主要靶抗原抗GBM病的背景里程碑1919年由Goodpasture首10文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。定义与临床类型循环中或脏器中沉积了抗GBM抗体l单纯肺出血lRPGN I型lGoodpasture病l新月体性肾炎l系膜增生性肾小球肾炎定义与临床类型循环中或脏器中沉积了抗GBM抗体11文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。发病率发病率：1/百万RPGN中占10%-20%肾小球肾炎中占1%-2%单纯肺出血？我国发病率不详l北京大学病例逐年上升l发病率变化？l认识和检测水平提高？发病率发病率：1/百万12文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。免疫病理分型Falk RJ et al.Primary Glomerular Disease.In Brenner&Rector(eds):The Kidney,6th ed.WB Saunders,pp1314赵明辉等赵明辉等 中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13免疫病理分型Falk RJ et al.Primary G13文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。病 因病因不清，环境因素造成病因不清，环境因素造成GBM抗原的暴露？抗原的暴露？起病前有上感样症状：起病前有上感样症状：20%-60%l流感病毒流感病毒A2？碳氢化合物碳氢化合物-诱发或加重因素？诱发或加重因素？l汽油、柴油汽油、柴油l有机溶剂，油漆有机溶剂，油漆l发胶发胶l杀虫剂杀虫剂l强氧化剂如次氯酸强氧化剂如次氯酸l装修装修病 因病因不清，环境因素造成GBM抗原的暴露？14文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。易感因素吸烟l抗GBM抗体阳性者吸烟率稍高？l发生肺出血机会大？l造成肺泡内皮细胞通透性升高，抗原暴露？遗传易感性l孪生子发生率高，家族聚集现象lHLA-DR2lHLA-DRB1*1501lHLA-DR15易感因素吸烟15文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。发病机制抗抗GBM抗体直接参与致病抗体直接参与致病l抗体滴度与病情平行？抗体滴度与病情平行？l动物模型动物模型l以肾小球基底膜成分为抗原以肾小球基底膜成分为抗原l注射抗注射抗GBM抗体抗体l直接转移试验直接转移试验l移植肾复发移植肾复发lAlport综合症肾移植后综合症肾移植后发病机制抗GBM抗体直接参与致病16文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。抗GBM抗体的靶抗原肾小球基底膜IV型胶原3链非胶原区1（3(IV)NC1）l主要存在于GBM和TBMl肺基底膜l其它：眼、主动脉、脉络丛、耳蜗和神经肌肉接头等抗GBM抗体的靶抗原肾小球基底膜IV型胶原3链非胶原区1（17文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。GBM结构示意图GBM结构示意图18文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。临床表现两个发病高峰l21-30岁和51-70岁，性别差异？起病多隐匿尿毒症发作或咯血多系统损害少见高血压轻多表现为RPGN临床表现两个发病高峰19文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。临床类型单纯肺出血RPGN I型Goodpasture病l新月体性肾炎l系膜增生性肾小球肾炎临床类型单纯肺出血20文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。肺出血72%-94%有肺出血50%-80%的患者在肾炎之前伴发症状l呼吸困难：44%-72%l咳嗽：18%-41%吸烟可能诱发肺出血肺出血有利于早期诊断？致死原因之一肺出血72%-94%有肺出血21文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。年轻男性，抗GBM抗体阳性，吸烟后第二天发生肺出血年轻男性，抗GBM抗体阳性，吸烟后第二天发生肺出血22文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。年轻男性，抗GBM抗体阳性，吸烟后第二天发生肺出血，窒息死亡，尸解示肺泡出血，肺泡间隔炎症细胞浸润，含铁血黄素细胞阳性年轻男性，抗GBM抗体阳性，吸烟后第二天发生肺出血，窒息死亡23文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。抗GBM抗体合并ANCA发生率20%-35%临床表现可类似小血管炎lANCA阳性者应注意查抗GBM抗体治疗反应和预后取决于抗GBM抗体抗GBM抗体合并ANCA发生率20%-35%24文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。北京大学北京大学41例抗例抗GBM抗体阳性患者分析抗体阳性患者分析ANCA（-）ANCA（+）例数例数329年龄年龄26.89.744.519.6p0.05男性比例男性比例31/327/9p0.05MPO/PR3抗体抗体8/1咯血咯血17/325/9赵明辉等赵明辉等,中华内科杂志中华内科杂志,2001:40(5):316-320北京大学41例抗GBM抗体阳性患者分析ANCA（-）ANCA25文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。治疗前治疗后王王xx，F/21，病史，病史2个月，发烧、关节痛，大咯血。个月，发烧、关节痛，大咯血。C-ANCA/PR3-ANCA阳性、抗阳性、抗GBM抗体阳性抗体阳性治疗前治疗后王xx，F/21，病史2个月，发烧、关节痛，大咯26文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。肾功能正常的抗GBM抗体阳性患者可达15%-36%表现为Goodpasture病肺出血轻重不等肾受累多表现为镜下血尿,肾活检为轻度系膜增生性肾小球肾炎抗GBM抗体多滴度低,阴转快.疗效肯定可能为早期表现?肾功能正常的抗GBM抗体阳性患者可达15%-36%27文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。3例肾功能正常的抗GBM病病例1病例2病例3年龄/性别22/M23/M37/M首发症状痰中带血痰中带血痰中带血胸片广泛肺泡出血广泛肺泡出血广泛肺泡出血肾脏受累血尿、蛋白尿无血尿、蛋白尿肾活检荧光线样沉积轻系膜荧光线样沉积轻系膜无抗GBM抗体86.5%45%34%ANCA-治疗PE,P+CPPE+MP+P+C抗GBM抗体维持时间29d46d16d转归完全缓解完全缓解完全缓解随访（月）574122崔昭等。肾脏病透析与移植杂志崔昭等。肾脏病透析与移植杂志 2003；12（3）：）：211-2143例肾功能正常的抗GBM病病例1病例2病例3年龄/性别22/28文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。实验室检查血尿、蛋白尿，NS不常见GFR进行性下降ANCA阳性（1/4-1/3）贫血78-100%30%ASO,但无链球菌感染证据 早期抗GBM抗体阳性实验室检查血尿、蛋白尿，NS不常见29文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。抗GBM抗体检测直接免疫荧关法l需要肾活检l敏感性和特异性差l不客观间接免疫荧关法l新鲜冰冻肾组织l敏感性和特异性差l不客观ELISA法lGBM可溶性抗原l人或牛(IV)NC1l牛3(IV)NC1刘娜等。中华肾脏病杂志，刘娜等。中华肾脏病杂志，1998,14：292-295丁焦生等。中华医学杂志丁焦生等。中华医学杂志 2001；81(14)：863-865辛岗等。北京大学学报（医学版）辛岗等。北京大学学报（医学版）2003;35(5):494-498 抗GBM抗体检测直接免疫荧关法刘娜等。中华肾脏病杂志，19930文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。纯化牛(IV)NC1作为靶抗原替代正常人GBM可溶性抗原进一步分离纯化(IV)NC1 (IV)NC1 (IV)NC150kD25kD辛岗等。北京大学学报（医学版）辛岗等。北京大学学报（医学版）2003;35(5):494-498 纯化牛(IV)NC1作为靶抗原替代正常人GBM可溶性抗原31文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。病理学检查光镜：新月体,无细胞增生,GBM破坏电镜：GBM和Bowman capsule断裂荧光：IgG+/-C3线样沉积l约50%不典型l病情严重l发生在其他肾小病基础上l抗体滴度依赖多数肾小球受累多数肾小球受累新月体类型比较均一新月体类型比较均一崔昭等。临床内科杂志。待发表崔昭等。临床内科杂志。待发表Cui et al.Clinical Nephrology Submitted病理学检查光镜：新月体,无细胞增生,GBM破坏多数肾小球32文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。直接免疫荧光形态GP-IgGRPGN-II-IgA直接免疫荧光形态GP-IgGRPGN-II-IgA33文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。新月体形成新月体形成34文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。治 疗首选强化血浆置换l 24升/天或隔日，血浆或5%白蛋白l多14次后抗体转阴l肾穿前应用新鲜冷冻血浆以避免出血l副作用：血液制品传播疾病治 疗首选强化血浆置换35文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。治疗MP冲击l0.5-1.0/d，连续或隔日3次l副作用：水钠潴留，高血压，高血糖强的松：1mg/kg/d，6-8周CTX：50mg bid-6-8g治疗MP冲击36文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。预后在RPGN中预后最差,多发展至ESRD肺出血可以危及生命l较以肾脏首发预后好？停止血浆置换的指征l少尿l血肌酐600mol/Ll肾活检85%以上肾小球受累肾移植指征l抗GBM抗体转阴后半年预后在RPGN中预后最差,多发展至ESRD37文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。北京大学肾脏病研究所94/105例预后分析l5例完全缓解l12例部分缓解l77例无效决定预后的因素l血肌酐水平l是否先出现肺出血l抗体滴度l少尿无尿l新月体多少崔昭等。临床内科杂志。待发表崔昭等。临床内科杂志。待发表Cui et al.Clinical Nephrology Submitted北京大学肾脏病研究所94/105例预后分析崔昭等。临床内科杂38文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。目前改善患者预后的重点早期诊断l及时检测抗GBM抗体重视肺出血的患者l合并或不合并肾损害l及时检测抗GBM抗体及时开展血浆置换疗法目前改善患者预后的重点早期诊断39文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。少免疫沉积型新月体性肾炎少免疫沉积型新月体性肾炎Pauci-immune crescentic glomerulonephritis少免疫沉积型新月体性肾炎40文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。临床特点发病率l发达国家最为常见的新月体性肾炎l我国也不少见多为小血管炎所致l50%-90%为ANCA阳性lMPO-ANCA或PR3-ANCA临床可多系统受累老年多见，但可见于任何年龄临床特点发病率41文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。系统性血管炎命名分类（系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994）大血管l巨细胞（颞）动脉炎lTakayasu动脉炎中血管l结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）lKawasaki 病小血管l韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis,WG）l变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome,CSS）l显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis,MPA）l过敏性紫癜l原发性冷球蛋白血症性血管炎l皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al.Arthritis Rheum 1994;37:187-192系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994）大42文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。ANCA阳性小血管炎西方国家最常见的自身免疫性疾病之一l英国：发病率仅次于RA我国：不少见l北京大学肾脏病研究所近7年共新诊断500例ANCA阳性小血管炎西方国家最常见的自身免疫性疾病之一43文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。小血管炎肾损害临床表现血尿、蛋白尿急性肾衰竭l可缓慢发生l可为急进性肾炎l多为非少尿性免疫病理和电镜微量或阴性光镜l肾小球：袢坏死和新月体性肾炎，多新旧不等l小动脉纤维素样坏死少见小血管炎肾损害临床表现血尿、蛋白尿44文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。急进性肾小球肾炎ppt课件45文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。肺受累的表现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片l阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核l弥漫性肺泡毛细血管炎l肺大出血可导致窒息l易误诊为感染、肺水肿肺受累的表现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难46文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。急进性肾小球肾炎ppt课件47文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。F/68，病史4个月，发烧、咳嗽、痰中带血。诊为“支扩”、“肺间质纤维化”F/68，病史4个月，发烧、咳嗽、痰中带血。诊为“支扩”、“48文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。头颈部受累的表现眼l色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎l“红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出耳l渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（脓）鼻l鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大l脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉l咽鼓管炎，声门下狭窄l耳痛，呼吸困难，声音嘶哑头颈部受累的表现眼49文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。胡xx，M/31，”WG”12年鼻窦中大量软组织填充胡xx，M/31，”WG”12年鼻窦中大量50文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。胡xx，M/31，”WG”12年，“声门下狭窄”声门下气管内纤维组织形成，气道狭窄胡xx，M/31，”WG”12年，“声门下狭窄”声门下气管内51文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。听力图左耳聋、右耳高频区听力下降听力图左耳聋、右52文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。眼受累表现为“红眼病”眼受累表现为“红眼病”53文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。其他脏器受累外周神经系统l多发性单神经炎l感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤-皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道-食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎其他脏器受累外周神经系统54文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。外周神经炎和肌肉萎缩外周神经炎和肌肉萎缩55文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。正常腓肠神经x200腓肠神经内小动脉炎x200有髓神经纤维变性、崩解x400正常腓肠神经x400正常腓肠神经x200腓肠神经内小动脉炎x200有髓神经纤维变56文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎应用激素前胃镜检查为食道炎、胃炎应用强的松后2.5个月复查胃镜正常董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶57文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应l发热、乏力、体重下降多系统受累l肺、肾、关节肌肉、皮肤l眼、耳、鼻、神经系统肺肾综合征久治不愈的肺部炎症与出血、肾功能下降不平行的贫血活检有小血管炎pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性确诊手段临床应怀疑ANCA相关小血管炎中老年，较重的全身炎症反应确诊58文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。IIF-ANCA荧光形态IIF-ANCA荧光形态59文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。药物引起的药物引起的ANCA阳性性血管炎及其靶抗原阳性性血管炎及其靶抗原常见药物常见药物l丙基硫氧嘧啶（丙基硫氧嘧啶（PTU）l肼苯哒嗪肼苯哒嗪l普鲁卡因酰胺普鲁卡因酰胺l其它其它临床表现类似系统性小血管炎临床表现类似系统性小血管炎药物引起的ANCA阳性性血管炎及其靶抗原常见药物60文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。PTU诱发ANCA及小血管炎分组例数IIF-ANCA(%)IIF-ANA(%)未治疗组341（2.9%）1（2.9%）PTU组6214（22.6%）0MMI组7705（6.5%）PTU和MMI组437（16.2%）7（16.2%）合计21622（10.2%）13（6.0%）郭晓慧等。中华医学杂志郭晓慧等。中华医学杂志2003；83（11）：）：932-935徐旭东等。徐旭东等。中华内科杂志中华内科杂志 2002;41（6）：）：404-407PTU诱发ANCA及小血管炎分组例数IIF-ANCA(%)I61文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。何xx，F/20，甲亢2年余，应用PTU治疗，6个月前发现贫血Hb9.9g/L,5个月前心慌、突眼加重，PTU加量至300mg/d，后出现关节痛、皮疹。2个月前发烧，咳嗽、咯血，血尿和蛋白尿，Hb最低为3.5g/L，不能走动。后出现“眼红”，耳堵、听力下降。发病以来体重下降4kg2002-12-12 入院2002-12-8何xx，F/20，甲亢2年余，应用PTU治疗，6个月前发现贫62文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。2002-12-11，入院前1天2002-12-11，入院前1天63文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。肾活检：局灶坏死性新月体肾炎肾活检：局灶坏死性新月体肾炎64文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。急进性肾小球肾炎ppt课件65文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。2002-12-13，入院后1天2002-12-16，入院后4天2002-12-13，入院后1天2002-12-16，入院后66文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。李李x，F/76，PTU引起的引起的ANCA阳性血管炎，肺间质纤维化。阳性血管炎，肺间质纤维化。治疗前后治疗前后CT的变化的变化李x，F/76，PTU引起的ANCA阳性血管炎，肺间质纤维化67文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。治疗前后肺通气功能的变化（治疗前后肺通气功能的变化（1个月）个月）治疗前治疗前治疗后治疗后静息静息PO2（mmHg）51.476.8限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍+-弥散功能弥散功能DLCOSB30.2%49.5%治疗前后肺通气功能的变化（1个月）治疗前治疗后静息PO2（m68文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。PTU 可引起可引起 ANCA 阳性系统性小血管炎阳性系统性小血管炎PTU 引起的引起的 ANCA为多克隆，滴度高为多克隆，滴度高停用停用 PTU或应用免疫抑制治疗可达到临床或应用免疫抑制治疗可达到临床缓解，缓解，ANCA滴度下降，但可长期阳性滴度下降，但可长期阳性徐旭东等。徐旭东等。中华内科杂志中华内科杂志 2002;41(6):404-407郭晓慧等。郭晓慧等。中华医学杂志中华医学杂志 2003:83(11):932-935PTU 可引起 ANCA 阳性系统性小血管炎徐旭东等。中华69文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。治 疗诱导治疗：3-12个月维持治疗：1-2年不推荐单独应用糖皮质激素2003 UpToDate 6/03治 疗诱导治疗：3-12个月2003 UpToDat70文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。诱导治疗：糖皮质激素和CTX强的松l剂量：1mg/kgdl10-15mg/d 维持 0.5-1 年CTXl口服：2-3mg/kg d l静点：0.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解lmonths to one to two years2003 UpToDate 6/03诱导治疗：糖皮质激素和CTX强的松2003 UpToDate71文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。诱导治疗：预防卡氏肺孢子虫感染TMP-SMX：复方新诺明lTrimethoprim：甲氧苄啶：甲氧苄啶lSulfamethoxazole：磺胺甲恶唑，新诺明：磺胺甲恶唑，新诺明激素合并细胞毒药物的小血管炎患者推荐应用激素合并细胞毒药物的小血管炎患者推荐应用推荐小剂量维持推荐小剂量维持lOne double-strength tablet Tiw 2003 UpToDate 6/03诱导治疗：预防卡氏肺孢子虫感染TMP-SMX：复方新诺明2072文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。甲基强的松龙（MP）冲击疗法l肺出血 l小动脉/或袢坏死l新月体性肾小球肾炎lMP 7-15mg/kgd(0.5-0.8/d)X 3,1-3个疗程l注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留指征指征方案方案甲基强的松龙（MP）冲击疗法指征方案73文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体急性肾衰竭依赖透析肺出血2003 UpToDate 6/03血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体2003 UpToDat74文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。维持治疗Azathioprinel2mg/kg/d糖皮质激素:小剂量或停用2003 UpToDate 6/03维持治疗Azathioprine2003 UpToDate 75文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。其它细胞毒药物霉酚酸酯(MMF)l多用于维持治疗l1.5-2.0g 半年,0.75-1.0g 半年来氟米特l已经用于维持治疗l20-30mg/d其它细胞毒药物霉酚酸酯(MMF)76文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。终末期肾率患者的治疗透析l只要有肾外活动病变，还应积极治疗肾移植l控制活动病变后可移植lANCA滴度不影响移植肾存活终末期肾率患者的治疗透析77文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。免疫复合物介导的新月体性肾炎免疫复合物介导的新月体性肾炎78文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。免疫复合物性新月体型肾炎的疾病构成北京大学北京大学（n=47）美国北卡美国北卡（n=36）原发性原发性15（32%）？IgA肾病肾病17（36%）5（14%）狼疮肾炎狼疮肾炎9（19%）12（33%）HSP3（6%）5（14%）MPGN1（2%）3（8%）APSGN1（2%）4（11%）纤维性肾小球病纤维性肾小球病07（19%）Falk RJ et al.Primary Glomerular Disease.In Brenner&Rector(eds):The Kidney,6th ed.WB Saunders,pp1314赵明辉等赵明辉等 中华肾脏病杂志中华肾脏病杂志 2001;17(5):10-13免疫复合物性新月体型肾炎的疾病构成北京大学美国北卡原发性1579文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。临床表现和实验室检查的特点临床表现特点临床表现特点l由多种不同疾病组成由多种不同疾病组成l中年多中年多l在新月体性肾炎中肾病综合征多见（在新月体性肾炎中肾病综合征多见（45%）实验室检查特点实验室检查特点lANA、C3、冷球蛋白、冷球蛋白()、IC()。lANCA和抗和抗GBM抗体阴性抗体阴性临床表现和实验室检查的特点临床表现特点80文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。肾活检病理学特点光镜光镜l新月体性肾炎新月体性肾炎l有细胞增生有细胞增生l嗜复红蛋白嗜复红蛋白(系膜，内皮下系膜，内皮下)荧光荧光lIg+C3颗粒样或块状沉积颗粒样或块状沉积电镜可帮助分型电镜可帮助分型肾活检病理学特点光镜81文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。治疗MP冲击：冲击：1-3个疗程个疗程强的松强的松1mg/kg/dCTX口服口服6-8g70%-80%有效，有全身表现有效，有全身表现(ANCA)者，者，如血管炎更有效。如血管炎更有效。治疗MP冲击：1-3个疗程82文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。ANCA和抗GBM抗体检测邮寄地址：北京西城区西什库大街8号，北京大学第一医院肾脏内科，100034联系人：许远，庞维咨询电话：010-66171122转2388价格从邮局寄化验费lIIF-ANCA,PR3-ELISA,MPO-ELISA:120元l抗GBM抗体（ELISA):50元标本要求l血清1.5ml，密闭，天气条件不限l病例摘要l医生联系方式：电话，传真，手机等ANCA和抗GBM抗体检测邮寄地址：北京西城区西什库大街8号83文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系本人改正。谢谢谢谢84