周期性瘫痪的诊断与防治课件

周期性瘫痪Periodic paralysis 周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时大多伴有血清钾的异常改变。临床以低钾型周期性瘫痪占绝大多数，高钾型和正常血钾型周期性瘫痪少见。周期性瘫痪Periodic paralysis 周期1病因和发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖、高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原，肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。病因和发病机制2临床表现和诊断1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运动诱因；2.常于凌晨熟睡中起病；病后624h达高峰；3.对称性四肢无力软瘫，下肢重于上肢，近端重于远端；可出现呼吸肌瘫痪或快速型室性心律失常；4.血清钾降低（3.5mmol/L），ECG低钾改变。临床表现和诊断3鉴别诊断1.甲亢伴发周期性麻痹；甲亢肌病；2.低钾软病：棉酚致肾小管性低钾；3.原发性醛固酮增多症。鉴别诊断4防 治 发作时以口服补钾为主，重症可同时静脉点滴补钾。平时饮食应少量多餐，避免饱餐、饮酒、过度劳累。发作频繁者除补钾外，可口服保钾利尿剂（安体舒通）。防 治5呼吸肌麻痹paralysis of respiration m u s c l e s 呼吸肌包括肋间肌和膈肌。呼吸肌麻痹是神经科常见的急危重症之一。如延误诊断或处理不当，必招致呼吸衰竭、昏迷，甚至死亡。呼吸肌麻痹paralysis of respiration6中枢性呼吸衰竭（呼吸中枢损害）呼吸肌麻痹周围性呼吸衰竭 支气管肺、胸廓疾病中枢性呼吸衰竭（呼吸中枢损害）7呼吸肌麻痹的病因 一、颈/胸髓病变：外伤、感染、出血、肿瘤。Landrys脊髓炎；颈段脊髓卒中；二、脊神经病变：GBS、纵隔肿瘤（压迫膈神经）三、肌肉疾病：重症肌无力；低钾周期性麻痹；肉毒或河豚中毒等。呼吸肌麻痹的病因8病理生理 呼吸肌麻痹胸廓、膈肌运动通气 缺氧和CO2潴留（PO260mmHg，SO250mmHg）呼吸性酸中毒、紫绀、高钾血症、心动过速、躁动脑肿胀颅高压昏迷、死亡。病理生理9临床表现及相关检查1.呼吸困难：憋气、胸闷，呼吸浅慢，胸式呼吸、腹式呼吸、不能平卧、咳嗽无力2.紫绀：口唇、甲床，还原型Hb5g%3.神经精神症状：嗜睡、烦躁、意识模糊、抽搐、昏迷、脑水肿颅高压脑疝、呼吸循环临床表现及相关检查10 4.4.心心血血管管系系统统：心心动动过过速速、心心肌肌受受损损、心心律失常、血压下降律失常、血压下降 5.5.消化系统：胃粘膜糜烂、上消化道出血消化系统：胃粘膜糜烂、上消化道出血 6.6.辅助检查：辅助检查：ECG ECG或心电监护：或心电监护：HR HR、ST-TST-T异常异常 血气分析：血气分析：SO2SO2、PO2PO2、PCO2PCO2 血生化：血生化：K+K+、HCO32-HCO32-4.心血管系统：心动过速、心肌受损、心律失常、血压下11呼吸肌麻痹的处理：呼吸肌麻痹的处理：1.1.吸氧：高流量，面罩加压给氧吸氧：高流量，面罩加压给氧 2.2.保保持持气气道道通通畅畅：头头位位、舌舌后后坠坠、领领扣扣、吸吸痰、雾化痰、雾化 3.3.呼吸兴奋剂：呼吸兴奋剂：“呼二联呼二联”4.4.抗感染：略。抗感染：略。5.5.纠正酸中毒或水盐代谢紊乱：碳酸氢钠等纠正酸中毒或水盐代谢紊乱：碳酸氢钠等 6.6.原发病治疗：略。原发病治疗：略。呼吸肌麻痹的处理：12 7.7.气管插管气管插管/切开，人工辅助呼吸切开，人工辅助呼吸 （1 1）气气管管插插管管：简简单单易易行行、多多用用于于MGMG、SAHSAH，留管，留管72h72h，声带损伤，不便于吸痰，声带损伤，不便于吸痰 （2 2）气气管管切切开开：多多用用于于GBSGBS，72h72h，手手术术意意外、出血、感染外、出血、感染 （3 3）人人工工辅辅助助呼呼吸吸：气气管管导导管管气气囊囊充充气气；胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机。胸廓挤压；双上肢牵引；橡皮球囊；电动呼吸机。7.气管插管/切开，人工辅助呼吸13拔管指征 1.原发病明显改善，即呼吸肌麻痹纠正；2.肺部感染控制，无须吸痰；3.堵管2448h无呼吸困难和发热。拔管指征14颅内高压综合征syndrome of high intracranial pressure 颅内压是颅腔内的压力，又称脑压。正常成人侧卧位腰椎穿刺测压为80180mmH2O。当CSF压力超过180mmH2O，临床上出现头痛、呕吐和视乳头水肿等症状即称之为颅内高压综合征。颅内高压综合征syndrome of high intra15颅内压调节机制 正常成人颅腔容积约1400ml，其中脑脊液（CSF）占10%，脑血流占2%11%，脑组织占80%。三种组织成分处于动态平衡状态，从而保证颅内压稳定。任何一种组织成分异常增加，都会导致颅内压增高。颅内压调节机制16（一）脑脊液的调节作用（一）脑脊液的调节作用 CSFCSF的的分分泌泌、循循环环、吸吸收收三三个个环环节节参参与与颅颅内内压的调节压的调节 颅内感染颅内感染CSFCSF分泌增加分泌增加颅内高压颅内高压 粘粘连连、压压迫迫CSFCSF循循环环受受阻阻梗梗阻阻性性脑脑积积水水ICPICP 蛛蛛网网膜膜粒粒病病变变CSFCSF吸吸收收减减少少交交通通性性脑脑积积水水ICPICP（一）脑脊液的调节作用17（二）脑血流的调节作用（二）脑血流的调节作用（BaylissBayliss效应）效应）正正常常情情况况下下脑脑血血流流占占颅颅内内腔腔容容积积的的2%2%11%11%。当当ICPICP时时，脑脑动动脉脉痉痉挛挛，血血管管阻阻力力，脑脑灌灌流流压压，脑脑血血流流。但但当当颅颅内内局局部部脑脑组组织织持持续续较较长长时时间间存存在在血血管管痉痉挛挛、血血流流减减少少时时，常常因因酸酸性性代代谢谢产产物物堆堆积积而而导导致致脑脑血血管管调调节节麻麻痹痹，反而出现过度灌注，又会使反而出现过度灌注，又会使ICPICP。脑血流量脑血流量=颅内平均动脉压平均颅内压颅内平均动脉压平均颅内压脑血管阻力脑血管阻力（二）脑血流的调节作用（Bayliss效应）颅内平均动脉压18（三）脑组织与颅内高压（三）脑组织与颅内高压 脑细胞肿胀导致脑组织容量脑细胞肿胀导致脑组织容量是是ICPICP常见原因。常见原因。脑脑水水肿肿可可分分为为血血管管源源性性、细细胞胞中中毒毒性性和和间间质质性性脑脑水肿三类。水肿三类。另另外外，脑脑肿肿瘤瘤及及其其他他一一些些颅颅内内占占位位病病变变亦亦是是ICPICP的常见病因。的常见病因。与与（一一）、（二二）不不同同，（三三）在在缓缓和和ICPICP方方面贡献极小。面贡献极小。（三）脑组织与颅内高压19颅内高压常见病因（一）颅腔变小：狭颅症；凹陷性颅骨骨折（大块）。（二）颅腔内容物增加 1.CSF：脑膜炎、三脑室及导水管梗阻（出血、肿瘤）、颅内静脉窦血栓形成、良性颅内高压症。2.脑血流/液增加：AVM、动脉瘤、高碳酸血症、脑出血、SAH。颅内高压常见病因20 3.脑组织体积：脑炎、脑外伤、脑肿瘤。4.颅内占位病变：脑脓肿、脑寄生虫病，脑转移瘤/癌。3.脑组织体积：脑炎、脑外伤、脑肿瘤。21影响颅内高压的因素影响颅内高压的因素1.1.年龄：婴幼儿因囟门、颅缝未闭，缓冲余年龄：婴幼儿因囟门、颅缝未闭，缓冲余地大；老人因脑萎缩，地大；老人因脑萎缩，CSFCSF比例相对增加，比例相对增加，缓冲力亦较大。缓冲力亦较大。2.2.病程：急性病变代偿、缓冲力余地小，反病程：急性病变代偿、缓冲力余地小，反之则大。之则大。3.3.部位：脑室内、中线部位及后颅凹病变易部位：脑室内、中线部位及后颅凹病变易引起引起CSFCSF循环障碍，颅内高压出现早；静脉循环障碍，颅内高压出现早；静脉窦病变易引起颅内高压。窦病变易引起颅内高压。4.4.性质：恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明性质：恶性肿瘤、颅内感染者颅内高压明显。显。影响颅内高压的因素22颅内高压临床表现和诊断 （一）头痛、呕吐、视乳头水肿颅内高压三主征 1.头痛：持续性、缓慢加重，阵发性加剧，清晨重以双颞及后枕部为著。2.呕吐：喷射性呕吐，与进食无关，常无恶心。3.视乳头水肿：早期视乳头充血、水肿、边界不清，后期萎缩，苍白，伴视力损害。颅内高压临床表现和诊断23 （二二）血血压压升升高高、脉脉搏搏变变慢慢、呼呼吸吸浅浅慢慢CushingCushing反射反射 （三三）意意识识改改变变：嗜嗜睡睡、烦烦躁躁不不安安、意意识识模模糊糊、昏睡、昏迷昏睡、昏迷 （四）脑疝：颞叶钩回疝、枕骨大孔疝（四）脑疝：颞叶钩回疝、枕骨大孔疝 （五五）其其他他症症状状：复复视视、双双侧侧外外展展神神经经麻麻痹痹；头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作 （六六）辅辅助助检检查查：ICPICP监监测测、原原发发病病检检查查、腰腰穿穿风险大。风险大。（二）血压升高、脉搏变慢、呼吸浅慢Cushing24颅内高压的鉴别诊断1.偏头痛：头痛周期性发作，跳痛，可有先兆，自行缓解。2.视神经炎、视神经视乳头炎3.神经（官能）症头痛：头痛有诱因而无规律，部位不固定，伴脑功能减退表现。4.良性颅内高压、Reye综合征颅内高压的鉴别诊断25颅内高压处理与治疗一、降低颅内压措施 1.脱水治疗：脱水剂、利尿剂、肾上腺皮质激素、白蛋白等 2.减少CSF产生：Diamox 0.25 Tid二、减少脑血流降低脑耗氧量：冰帽/枕，人工冬眠三、原发病及并发症治疗四、去骨瓣减压，CSF引流术、ICP监测、CSF分流术颅内高压处理与治疗26眩晕Vertigo 眩晕是患者对位向（空间定向感觉）的主观错误，患者自觉周围物体旋转或向一侧倾倒，或者觉自身旋转、摇晃或上下漂浮。眩晕Vertigo 眩晕是患者对位向（空间定27根据损害部位不同，眩晕分为：根据损害部位不同，眩晕分为：前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕发作性，持续时间短，较重发作性，持续时间短，较重逐渐起病，持续时间长，轻逐渐起病，持续时间长，轻伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗一般无伴随症状一般无伴随症状眼震时程短，多为水平性眼震眼震时程短，多为水平性眼震各种形式眼震，持续时间长各种形式眼震，持续时间长无脑干损害症状无脑干损害症状有脑干损害症状有脑干损害症状病因：梅尼埃综合征、迷路炎、病因：梅尼埃综合征、迷路炎、前庭神经元炎等前庭神经元炎等脑脑供供血血不不足足，听听神神经经瘤瘤、MSMS、小小脑脑脑干肿瘤等脑干肿瘤等根据损害部位不同，眩晕分为：前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕发作28