心肌疾病课件全面版

心肌疾病天津医科大学总医院心内科天津医科大学总医院心内科边波边波-1-15-1-15心肌疾病天津医科大学心肌疾病天津医科大学总总医院心内科医院心内科1概概 论心肌疾病心肌疾病心肌疾病心肌疾病 概念：概念：概念：概念：是指除外心是指除外心是指除外心是指除外心脏脏瓣膜病、冠状瓣膜病、冠状瓣膜病、冠状瓣膜病、冠状动动脉粥脉粥脉粥脉粥样样硬化硬化硬化硬化性心性心性心性心脏脏病、高血病、高血病、高血病、高血压压性心性心性心性心脏脏病和先天性心血管病以病和先天性心血管病以病和先天性心血管病以病和先天性心血管病以外的，以心肌病外的，以心肌病外的，以心肌病外的，以心肌病变为变为主要表主要表主要表主要表现现的一的一的一的一组组疾病。疾病。疾病。疾病。常常常常见见疾病疾病疾病疾病：扩张扩张性心肌病（性心肌病（性心肌病（性心肌病（DCMDCM）、肥厚型心肌）、肥厚型心肌）、肥厚型心肌）、肥厚型心肌病（病（病（病（HCMHCM）、限制型心肌病。）、限制型心肌病。）、限制型心肌病。）、限制型心肌病。概概 论论心肌疾病心肌疾病2心肌病的定心肌病的定义和分和分类（WHO/ISFC 1995）心肌病心肌病心肌病心肌病定义和分类定义和分类定义和分类定义和分类伴有心伴有心伴有心伴有心脏脏功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和发发病学病学病学病学为为基基基基础础，进进行分行分行分行分类类。扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病左心室或双心室左心室或双心室左心室或双心室左心室或双心室扩张扩张，收，收，收，收缩缩功能障碍功能障碍功能障碍功能障碍肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，通常非左心室或双心室肥厚，通常非左心室或双心室肥厚，通常非左心室或双心室肥厚，通常非对对称性室称性室称性室称性室间间隔肥厚隔肥厚隔肥厚隔肥厚限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病单单或双心室舒或双心室舒或双心室舒或双心室舒张张功能低下伴舒功能低下伴舒功能低下伴舒功能低下伴舒张张容容容容积积减少减少减少减少致心律失常性右致心律失常性右心室心肌病心室心肌病右心室右心室进行性行性纤维脂肪脂肪变未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病无法无法无法无法归归入上述入上述入上述入上述类别类别的心肌病的心肌病的心肌病的心肌病特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病病因明确或与系病因明确或与系病因明确或与系病因明确或与系统统疾病相关的心肌疾病包括：疾病相关的心肌疾病包括：疾病相关的心肌疾病包括：疾病相关的心肌疾病包括：缺缺缺缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产围产期心肌病、淀粉期心肌病、淀粉期心肌病、淀粉期心肌病、淀粉样变样变心肌病、心肌病、心肌病、心肌病、药药物性心肌病和克山病物性心肌病和克山病物性心肌病和克山病物性心肌病和克山病心肌病的定心肌病的定义义和分和分类类（WHO/ISFC 1995）心肌病伴）心肌病伴3心肌病的定心肌病的定义和分和分类（WHO/ISFC 1995）心肌病心肌病心肌病心肌病定义和分类定义和分类定义和分类定义和分类伴有心伴有心伴有心伴有心脏脏功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和发发病学病学病学病学为为基基基基础础，进进行分行分行分行分类类。扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病左心室或双心室左心室或双心室左心室或双心室左心室或双心室扩张扩张，收，收，收，收缩缩功能障碍功能障碍功能障碍功能障碍肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，通常非左心室或双心室肥厚，通常非左心室或双心室肥厚，通常非左心室或双心室肥厚，通常非对对称性室称性室称性室称性室间间隔肥厚隔肥厚隔肥厚隔肥厚限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病单单或双心室舒或双心室舒或双心室舒或双心室舒张张功能低下伴舒功能低下伴舒功能低下伴舒功能低下伴舒张张容容容容积积减少减少减少减少致心律失常性右致心律失常性右心室心肌病心室心肌病右心室右心室进行性行性纤维脂肪脂肪变未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病无法无法无法无法归归入上述入上述入上述入上述类别类别的心肌病的心肌病的心肌病的心肌病特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病病因明确或与系病因明确或与系病因明确或与系病因明确或与系统统疾病相关的心肌疾病包括：疾病相关的心肌疾病包括：疾病相关的心肌疾病包括：疾病相关的心肌疾病包括：缺缺缺缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产围产期心肌病、淀粉期心肌病、淀粉期心肌病、淀粉期心肌病、淀粉样变样变心肌病、心肌病、心肌病、心肌病、药药物性心肌病和克山病物性心肌病和克山病物性心肌病和克山病物性心肌病和克山病心肌病的定心肌病的定义义和分和分类类（WHO/ISFC 1995）心肌病伴）心肌病伴4 年年ESC心肌病分心肌病分类类声明声明 年年ESC心肌病分心肌病分类类声明声明5扩张型心肌病型心肌病扩张型心肌病型心肌病（dilated cardiomyopathy DCM）左心室或双心室腔左心室或双心室腔扩大和收大和收缩功能障功能障碍。碍。病死率高，年死亡率病死率高，年死亡率2545。猝死猝死发生率生率30。年年发病率病率为510/10万人。万人。男性多于女性（：男性多于女性（：1）平均平均发病年病年龄约40岁。扩张扩张型心肌病型心肌病扩张扩张型心肌病型心肌病6病因和病因和发病机制病机制 病毒病毒/免疫性心肌病免疫性心肌病 病毒持病毒持病毒持病毒持续续感染感染感染感染 抗体介抗体介抗体介抗体介导导心肌免疫心肌免疫心肌免疫心肌免疫损伤损伤 免疫免疫免疫免疫细细胞和胞和胞和胞和细细胞因子的作用胞因子的作用胞因子的作用胞因子的作用 家族家族/遗传性性扩张型心肌病型心肌病病因和病因和发发病机制病毒病机制病毒/免疫性心肌病免疫性心肌病7病因和病因和发病机制病机制病毒性心肌炎的病毒性心肌炎的转化化 动物模型物模型显示病毒感染可示病毒感染可发展成展成为扩心病心病 柯柯柯柯萨萨奇奇奇奇B B组组病毒（病毒（病毒（病毒（Coxsackie B Coxsackie B ）脑脑心肌炎病毒（心肌炎病毒（心肌炎病毒（心肌炎病毒（EMCVEMCV）临床前瞻性随床前瞻性随访提示急性提示急性VMC可可转化化为扩心病心病 国外学者国外学者国外学者国外学者400400例随例随例随例随访访提示提示提示提示约约1212VMCVMC转转化化化化为为DCMDCM 国内学者国内学者国内学者国内学者报报道比例道比例道比例道比例为为3737，总总的比率的比率的比率的比率为为15%15%。实验室血清学室血清学检查的的证据据 DCMDCM患者血清患者血清患者血清患者血清CVBCVB特异性抗体特异性抗体特异性抗体特异性抗体IgMIgM抗体阳性率增高。抗体阳性率增高。抗体阳性率增高。抗体阳性率增高。病毒蛋白参与病毒蛋白参与病毒蛋白参与病毒蛋白参与DCMDCM的的的的发发生生生生病因和病因和发发病机制病毒性心肌炎的病机制病毒性心肌炎的转转化化8病因和病因和发病机制病机制-1病毒病毒病毒病毒/免疫型免疫型免疫型免疫型扩张扩张型心肌病抗体介型心肌病抗体介型心肌病抗体介型心肌病抗体介导导心肌免疫心肌免疫心肌免疫心肌免疫损伤损伤激活心肌细胞激活心肌细胞激活心肌细胞激活心肌细胞L-L-型钙通道型钙通道型钙通道型钙通道抗抗抗抗11受体抗体（受体抗体（受体抗体（受体抗体（AR-AR-）抗抗抗抗ADP/ATPADP/ATP载体抗体载体抗体载体抗体载体抗体延长细胞动作电位时程延长细胞动作电位时程延长细胞动作电位时程延长细胞动作电位时程电压门控途径电压门控途径电压门控途径电压门控途径受体门控途径受体门控途径受体门控途径受体门控途径细胞内钙超载和心肌损害细胞内钙超载和心肌损害细胞内钙超载和心肌损害细胞内钙超载和心肌损害肌肌浆网网钙回收降低回收降低干干扰细胞能量代胞能量代谢心肌受损，心肌受损，心肌受损，心肌受损，收缩功能下降收缩功能下降收缩功能下降收缩功能下降病因和病因和发发病机制病机制-1病毒病毒/免疫型免疫型扩张扩张型心肌病抗体介型心肌病抗体介导导心肌免疫心肌免疫9病因和病因和发病机制病机制-2家族性家族性/遗传性性扩张型心肌病（型心肌病（FDCM）2525DCMDCM病例与家族病例与家族病例与家族病例与家族遗传遗传有关有关有关有关 发发病年病年病年病年龄龄小，病程小，病程小，病程小，病程进进展快。展快。展快。展快。遗传遗传方式多方式多方式多方式多样样 外外外外显显率呈年率呈年率呈年率呈年龄龄依依依依赖赖性性性性 0 02020岁岁1010；20203030岁岁34%34%0 04040岁岁6060；4040岁岁以上以上以上以上90%90%一部分一部分一部分一部分为单纯为单纯的的的的扩张扩张型心肌病型心肌病型心肌病型心肌病 一部分患者表一部分患者表一部分患者表一部分患者表现为现为电电生理异常（生理异常（生理异常（生理异常（AVBAVB）病因和病因和发发病机制病机制-2家族性家族性/遗传遗传性性扩张扩张型心肌病（型心肌病（FDCM）10DCM病理病理 心心脏扩大伴有一定程度的心肌增厚大伴有一定程度的心肌增厚 心心脏扩大大为普遍性，以左心室普遍性，以左心室为甚甚 附壁血栓多附壁血栓多发生在心尖部生在心尖部 心肌心肌纤维增粗、增粗、变性、坏死及性、坏死及纤维化化 冠状冠状动脉通常是正常的。脉通常是正常的。DCM病理心病理心脏扩脏扩大伴有一定程度的心肌增厚大伴有一定程度的心肌增厚11病理生理病理生理 心肌心肌1受体密度降低受体密度降低 心肌抑制性心肌抑制性G蛋白功能活性增加蛋白功能活性增加 RASS系系统活性增加活性增加 心室舒心室舒张末期末期压力升高力升高 肺小肺小动脉病脉病变和栓塞致肺和栓塞致肺动脉高脉高压 肺循肺循环和体循和体循环压力升高、淤血力升高、淤血 心肌心肌纤维化、心肌受化、心肌受损和心室重构致心律失和心室重构致心律失常常病理生理心肌病理生理心肌1受体密度降低受体密度降低12DCM的的临床表床表现起病起病起病起病缓缓慢，多在慢，多在慢，多在慢，多在30503050岁岁，可划分，可划分，可划分，可划分为为三三三三阶阶段段段段无症状期无症状期无症状期无症状期l l无无无无临临床症状床症状床症状床症状l lX-rayX-ray：心：心：心：心脏轻脏轻度增大度增大度增大度增大l lUCG:UCG:l lLVEDD:50LVEDD:5065mm65mml lLVEFLVEF：40405050有症状期有症状期有症状期有症状期n n乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸n nPE:PE:第三心音奔第三心音奔第三心音奔第三心音奔马马律律律律n nUCG:UCG:LVEDD:65LVEDD:6575mm75mmLVEFLVEF：20204040病情晚期：出现全心功能不全的症状病情晚期：出现全心功能不全的症状病情晚期：出现全心功能不全的症状病情晚期：出现全心功能不全的症状血栓栓塞发生率血栓栓塞发生率血栓栓塞发生率血栓栓塞发生率18%18%猝死发生率猝死发生率猝死发生率猝死发生率30%30%DCM的的临临床表床表现现起病起病缓缓慢，多在慢，多在3050岁岁，可划分，可划分为为三三阶阶段无段无13DCM的的辅助助检查 ECG:心肌心肌心肌心肌损伤损伤改改改改变变：病理性：病理性：病理性：病理性QQ波；波；波；波；STSTT T异常。异常。异常。异常。心律失常：心律失常：心律失常：心律失常：VPBVPB、VTVT、AfAf、L(R)BBBL(R)BBB。X-rayX-ray：心心脏扩大和肺淤血大和肺淤血 UCGUCG：以以以以左心室左心室左心室左心室扩扩大大大大为为主主主主的全心的全心的全心的全心扩扩大大大大 弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性的心室壁搏的心室壁搏的心室壁搏的心室壁搏动动减弱减弱减弱减弱 可有心尖部的附壁血栓可有心尖部的附壁血栓可有心尖部的附壁血栓可有心尖部的附壁血栓 LVEFLVEF降低降低降低降低DCM的的辅辅助助检查检查ECG:14DCM的的辅助助检查 心心导管管检查：测压测压：测测定左心室舒定左心室舒定左心室舒定左心室舒张张末期末期末期末期压压力力力力左心室造影：左心室造影：左心室造影：左心室造影：测测定定定定LVEFLVEFCAGCAG：除外冠状：除外冠状：除外冠状：除外冠状动动脉疾病脉疾病脉疾病脉疾病 放射性核素放射性核素显像：像：门门控心血池控心血池控心血池控心血池扫扫描：描：描：描：LVLV、LVEFLVEF和舒和舒和舒和舒张张功能功能功能功能 核素心肌灌注核素心肌灌注核素心肌灌注核素心肌灌注扫扫描：室壁运描：室壁运描：室壁运描：室壁运动动弥漫性减弱弥漫性减弱弥漫性减弱弥漫性减弱DCM的的辅辅助助检查检查心心导导管管检查检查：15DCM的的诊断断1995年参考年参考标准准 临床表床表现：心心心心脏扩脏扩大、心室收大、心室收大、心室收大、心室收缩缩功能减低伴或不伴功能减低伴或不伴功能减低伴或不伴功能减低伴或不伴CHFCHF 常有心律失常常有心律失常常有心律失常常有心律失常 可可可可发发生栓塞和猝死等并生栓塞和猝死等并生栓塞和猝死等并生栓塞和猝死等并发发症症症症 心心脏扩大：大：X-rayX-ray：UCGUCG：全心尤以左心：全心尤以左心：全心尤以左心：全心尤以左心扩扩大大大大为为主，主，主，主，2 2 心室收心室收缩功能减弱：功能减弱：UCGUCG检测检测室壁运室壁运室壁运室壁运动动弥漫减弱弥漫减弱弥漫减弱弥漫减弱 LVEFLVEF低于正常参考低于正常参考低于正常参考低于正常参考值值DCM的的诊诊断断1995年参考年参考标标准准临临床表床表现现：16DCM的的诊断断标准准主要主要标准准 左室射血分数左室射血分数左室射血分数左室射血分数45%45%和和和和(或或或或)左室短左室短左室短左室短轴缩轴缩短分数短分数短分数短分数25%160/100mmHg)(BP160/100mmHg)或靶器官或靶器官或靶器官或靶器官损损害害害害uu饮饮酒酒酒酒(女女女女40g/d,40g/d,男男男男80g/d,80g/d,停酒停酒停酒停酒6 6个月后仍有心个月后仍有心个月后仍有心个月后仍有心脏脏增大增大增大增大)uu持持持持续续性快速室上性心律失常性快速室上性心律失常性快速室上性心律失常性快速室上性心律失常uu心包疾病、全身系心包疾病、全身系心包疾病、全身系心包疾病、全身系统统性疾病及先天性心性疾病及先天性心性疾病及先天性心性疾病及先天性心脏脏病等。病等。病等。病等。DCM的的诊诊断断标标准主要准主要标标准准 17DCM的的诊断断标准准次要次要标准准 不能解不能解释的心律失常的心律失常 不能解不能解不能解不能解释释的房的房的房的房颤颤、持、持、持、持续续性室上性心律失常性室上性心律失常性室上性心律失常性室上性心律失常 不能解不能解不能解不能解释释的的的的5050岁岁以下非持以下非持以下非持以下非持续续性心性心性心性心动过动过速。速。速。速。不能解不能解不能解不能解释释的完全性左束支的完全性左束支的完全性左束支的完全性左束支传导传导阻滞阻滞阻滞阻滞 不能解不能解不能解不能解释释的的的的或或或或度房室度房室度房室度房室传导传导阻滞或阻滞或阻滞或阻滞或窦窦房房房房结结功能异常功能异常功能异常功能异常。左心室形左心室形态功能的异常功能的异常 左室舒左室舒左室舒左室舒张张末期内径增大超末期内径增大超末期内径增大超末期内径增大超过预测值过预测值的的的的112%112%。左室射血分数左室射血分数左室射血分数左室射血分数50%117，加一加一项次要次要标准或符合三准或符合三项次要次要标准。准。DCM的的诊诊断断ESC的的标标准符合两条主要准符合两条主要标标准或者其中一条（收准或者其中一条（收缩缩20DCM的的药物治物治疗心力衰竭的治心力衰竭的治疗 ACEI 改善血流改善血流改善血流改善血流动动力学；抑制力学；抑制力学；抑制力学；抑制SNSSNS和和和和RAASRAAS 小量起步，逐步增量小量起步，逐步增量小量起步，逐步增量小量起步，逐步增量 洋地黄洋地黄类：中性作用、中性作用、剂量偏小量偏小 非洋地黄非洋地黄类正性肌力正性肌力药物：物：短期短期短期短期应应用，改善症状用，改善症状用，改善症状用，改善症状 不宜不宜不宜不宜长长期期期期应应用用用用 利尿利尿剂：间断断应用，螺内用，螺内酯首首选DCM的的药药物治物治疗疗心力衰竭的治心力衰竭的治疗疗21级心功能不全患者,一定要注意心率、主要特征是左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。杂音在L3和R2肋间可闻及HCM的临床表现体征左心室壁厚度30 mm有家族史者占50%，属常染色体显性遗传病。心导管检查压差位于LVAORTA预防呼吸道感染和感染性心内膜炎隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30 mmHg左心室流出道动力性梗阻心肌保护药物受体阻断剂和CCB可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，50的HCM患者是心肌肌小节蛋白基因病变所致左心室间隔部肥厚和流出道的狭窄X-ray：心脏轻度增大HCM的病理生理（1）严重心衰、NYHA功能分级DCM的的药物治物治疗心肌保心肌保护药物物受体阻断受体阻断剂和和CCB 美托洛美托洛尔：卡卡维地洛：地洛：硫氮卓硫氮卓酮：适用于心率快、没有适用于心率快、没有适用于心率快、没有适用于心率快、没有传导传导阻滞的病人阻滞的病人阻滞的病人阻滞的病人 不适用不适用不适用不适用 受体阻滞受体阻滞受体阻滞受体阻滞剂剂的患者的患者的患者的患者(哮喘和呼吸系哮喘和呼吸系哮喘和呼吸系哮喘和呼吸系统统疾病等疾病等疾病等疾病等)小量起步，逐步增量，特小量起步，逐步增量，特小量起步，逐步增量，特小量起步，逐步增量，特别对别对、级级心功能不全患者心功能不全患者心功能不全患者心功能不全患者,一定要注意心率、一定要注意心率、一定要注意心率、一定要注意心率、传导传导阻滞、水阻滞、水阻滞、水阻滞、水钠钠滞留等。滞留等。滞留等。滞留等。级级心功能不全患者心功能不全患者,一定要注意心率、一定要注意心率、DCM的的药药物治物治疗疗心肌保心肌保护护22左室舒张末期内径大于正常上限的117%（左心室扩张）见于50%的HCM患者细胞内钙超载和心肌损害硝酸盐类药物使之增强；病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括：缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病、淀粉样变心肌病、药物性心肌病和克山病致心律失常性右心室心肌病5年病死率为35%,10年病死率为70%。DCM的诊断标准DCM的诊断1995年参考标准50 岁之前查无原因的猝死或卒中。一部分患者表现为电生理异常（AVB）左室舒张末期内径大于正常上限的117%（左心室扩张）已成为治疗儿童和成人药物难治性HCM的金标准。为青年猝死的常见原因。激活心肌细胞L-型钙通道DCM的的药物治物治疗其他治其他治疗 中中药黄芪黄芪 改善心肌代改善心肌代谢：CoQ10栓塞和猝死的防治栓塞和猝死的防治 预防附壁血栓和栓塞：防附壁血栓和栓塞：Aspirin 100mg/d 预防猝死：防猝死：纠纠正心力衰竭正心力衰竭正心力衰竭正心力衰竭 纠纠正正正正电电解解解解质质紊乱紊乱紊乱紊乱 使用胺碘使用胺碘使用胺碘使用胺碘酮酮（200mg/d200mg/d）有效控制心律失常）有效控制心律失常）有效控制心律失常）有效控制心律失常n n改善神改善神改善神改善神经经内分泌功能紊乱内分泌功能紊乱内分泌功能紊乱内分泌功能紊乱n n避免避免避免避免药药物毒副作用物毒副作用物毒副作用物毒副作用华发林：华发林：华发林：华发林：左室舒左室舒张张末期内径大于正常上限的末期内径大于正常上限的117%（左心室（左心室扩张扩张）DCM23DCM的非的非药物治物治疗外科治外科治外科治外科治疗疗同种原位心同种原位心脏移植和心室移植和心室缩容手容手术心脏再同步治疗心脏再同步治疗（CRT）(cardiac resynchronization therapy)(cardiac resynchronization therapy)严严重心衰、重心衰、重心衰、重心衰、NYHANYHA功能分功能分功能分功能分级级级级、左室收、左室收、左室收、左室收缩缩功能受功能受功能受功能受损损、射血分数、射血分数、射血分数、射血分数35%120 ms 120 ms伴有室内伴有室内伴有室内伴有室内传导传导异常。异常。异常。异常。有效地改善症状、提高生活有效地改善症状、提高生活有效地改善症状、提高生活有效地改善症状、提高生活质质量、降低猝死危量、降低猝死危量、降低猝死危量、降低猝死危险险DCM的非的非药药物治物治疗疗外科治外科治疗疗心心脏脏再同步治再同步治疗疗（CRT）24DCM的的预后后发生生CHF的的DCM患者患者预后不良后不良 5 5年病死率年病死率年病死率年病死率为为35%,1035%,10年病死率年病死率年病死率年病死率为为70%70%。3/43/4患者病情患者病情患者病情患者病情进进展很快，其中的展很快，其中的展很快，其中的展很快，其中的2/32/3患者患者患者患者2 2年内死亡年内死亡年内死亡年内死亡 合并二尖瓣合并二尖瓣合并二尖瓣合并二尖瓣严严重返流者重返流者重返流者重返流者预预后很差后很差后很差后很差DCMDCM的分的分级防治防治 一一一一级预级预防：防：防：防：对对病毒性心肌炎的防治病毒性心肌炎的防治病毒性心肌炎的防治病毒性心肌炎的防治 二二二二级预级预防：防：防：防：ACEIACEI、受体阻滞受体阻滞受体阻滞受体阻滞剂剂和硫氮卓和硫氮卓和硫氮卓和硫氮卓酮酮的的的的应应用用用用DCM的的预预后后发发生生CHF的的DCM患者患者预预后不良后不良25DCM DCMDCM是特是特是特是特发发性心肌病最常性心肌病最常性心肌病最常性心肌病最常见见的一种的一种的一种的一种类类型型型型 主要特征是左心室或双心室腔主要特征是左心室或双心室腔主要特征是左心室或双心室腔主要特征是左心室或双心室腔扩扩大和收大和收大和收大和收缩缩功能障碍。功能障碍。功能障碍。功能障碍。年年年年发发病率病率病率病率为为5 520/1020/10万人，注意家族史、病程万人，注意家族史、病程万人，注意家族史、病程万人，注意家族史、病程进进展快。展快。展快。展快。病死率高，年死亡率病死率高，年死亡率病死率高，年死亡率病死率高，年死亡率25254545，猝死，猝死，猝死，猝死发发生率生率生率生率3030。DCMDCM的的的的诊诊断需除外特断需除外特断需除外特断需除外特发发性心肌病。性心肌病。性心肌病。性心肌病。排他性排他性排他性排他性诊诊断。断。断。断。UCGUCG是重要的是重要的是重要的是重要的诊诊断手段：断手段：断手段：断手段：LVEDd55mmLVEDd55mm；2 2 LVEF45%LVEF45%和（或）和（或）和（或）和（或）LVFS25%LVFS25%；临临床治床治床治床治疗疗分一分一分一分一级级和二和二和二和二级级防治防治防治防治 强调强调 blockerblocker、ACEIACEI的作用的作用的作用的作用 CRTCRT治治治治疗疗在在在在终终末期末期末期末期CHFCHF治治治治疗疗中具有重要作用中具有重要作用中具有重要作用中具有重要作用DCMDCM是特是特发发性心肌病最常性心肌病最常见见的一种的一种类类型型26肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）Hypertrophic Cardiomyopathy 定定义：是以心肌是以心肌非非对称性肥厚称性肥厚、心室腔、心室腔变小小为特征，以左心室血液充盈受阻，特征，以左心室血液充盈受阻，舒舒张期期顺应性下降性下降为基本病基本病态的心肌病。的心肌病。为青青年猝死的常年猝死的常见原因。原因。病因病因 5050的的的的HCMHCM患者是心肌肌小患者是心肌肌小患者是心肌肌小患者是心肌肌小节节蛋白基因病蛋白基因病蛋白基因病蛋白基因病变变所致所致所致所致 5050的患者有家族史，是常染色体的患者有家族史，是常染色体的患者有家族史，是常染色体的患者有家族史，是常染色体显显性性性性遗传遗传病病病病 5050的患者致病机制不清。的患者致病机制不清。的患者致病机制不清。的患者致病机制不清。肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）Hypertrophic Cardio27肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）流病学流病学资料料 有家族史者占有家族史者占50%。世界范世界范围人群人群发病病200 人人/10 万。万。男女比例男女比例2:1。平均平均发病年病年龄3815岁。女性患者症状出女性患者症状出现早也比早也比较重。重。HCM患者年死亡率患者年死亡率为2%4%肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM）流病学）流病学资资料料28HCM的病因的病因 家族性肥厚型心肌病基因家族性肥厚型心肌病基因:最常最常见的三个的三个 肌球蛋白重肌球蛋白重肌球蛋白重肌球蛋白重链链(MHC)MHC)肌球蛋白肌球蛋白肌球蛋白肌球蛋白结结合蛋白合蛋白合蛋白合蛋白C(MyBPC(MyBPC)C)肌肌肌肌钙钙蛋白蛋白蛋白蛋白T(cTnT)T(cTnT)其他可能其他可能发病机制病机制：心肌心肌心肌心肌细细胞胞胞胞钙钙通道数量增加致通道数量增加致通道数量增加致通道数量增加致细细胞胞胞胞钙负钙负荷荷荷荷过过重重重重 机体分泌儿茶酚胺增多机体分泌儿茶酚胺增多机体分泌儿茶酚胺增多机体分泌儿茶酚胺增多 心心心心脏对脏对儿茶酚胺敏感性增高或儿茶酚胺敏感性增高或儿茶酚胺敏感性增高或儿茶酚胺敏感性增高或摄摄取增多取增多取增多取增多 原癌基因表达增原癌基因表达增原癌基因表达增原癌基因表达增强强HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常最常见见的三个的三个29HCM的病理及分型的病理及分型病病 理理 左心室心肌肥厚，心室腔左心室心肌肥厚，心室腔变窄窄 二尖瓣叶增厚二尖瓣叶增厚 冠状冠状动脉的壁内部分有管壁增厚和阻塞性病脉的壁内部分有管壁增厚和阻塞性病变分分 型型 非非对称性室称性室间隔肥厚，占隔肥厚，占90 对称性左心室肥厚，占称性左心室肥厚，占15%特殊部位肥厚：特殊部位肥厚：心尖心尖肥厚肥厚3%室室间隔后部及隔后部及侧部部肥厚占肥厚占1%、心室中部心室中部肥肥厚厚1%。HCM的病理及分型病的病理及分型病 理理30HCM的病理生理（的病理生理（1）心肌呈向心性肥厚心肌呈向心性肥厚 心肌心肌细胞明胞明显肥大肥大 间质结缔组织增生增生心室舒张功能受限心室舒张功能受限心肌顺应性下降心肌顺应性下降HCM的病理生理（的病理生理（1）心肌呈向心性肥厚心室舒）心肌呈向心性肥厚心室舒张张功能受限心肌功能受限心肌顺顺31HCM的病理生理（的病理生理（2）左心室流出道左心室流出道动力性梗力性梗阻阻左心室有力收缩左心室有力收缩左心室有力收缩左心室有力收缩二尖瓣前叶前移二尖瓣前叶前移二尖瓣前叶前移二尖瓣前叶前移乳头肌肥大乳头肌肥大乳头肌肥大乳头肌肥大收缩期左室缩小收缩期左室缩小收缩期左室缩小收缩期左室缩小收缩期左室形态异常收缩期左室形态异常收缩期左室形态异常收缩期左室形态异常心室壁心室壁心室壁心室壁张张力增高力增高力增高力增高心肌需氧量增加心肌需氧量增加心肌需氧量增加心肌需氧量增加心肌坏死和心肌坏死和心肌坏死和心肌坏死和纤维纤维化化化化心力衰竭心力衰竭心力衰竭心力衰竭运运运运动动ValsalvaValsalva动动作作作作静滴异丙静滴异丙静滴异丙静滴异丙肾肾下蹲下蹲下蹲下蹲口服心得安口服心得安口服心得安口服心得安HCM的病理生理（的病理生理（2）左心室流出道）左心室流出道动动力性梗阻左心室有力收力性梗阻左心室有力收缩缩二二32HCM的的临床表床表现症状症状 半数患者无明半数患者无明显症状症状 主要症状主要症状为心悸、胸痛、运心悸、胸痛、运动性呼吸困性呼吸困难 室性心律失常室性心律失常发生率生率50 无症状性室性心无症状性室性心动过速速发生率生率19%36%33%的患者可出的患者可出现频发的一的一过性性晕厥厥 严重心律失常是重心律失常是HCM患者猝死的主因患者猝死的主因HCM的的临临床表床表现现症状半数患者无明症状半数患者无明显显症状症状33HCM的的临床表床表现体征体征收收缩期期喷射性射性杂音音 心尖部内心尖部内心尖部内心尖部内侧侧或胸骨左或胸骨左或胸骨左或胸骨左缘缘下段下段下段下段,收收收收缩缩中期或晚期中期或晚期中期或晚期中期或晚期杂杂音，不伴音，不伴音，不伴音，不伴喷喷射音射音射音射音 运运运运动动、ValsalvaValsalva动动作或静滴异丙作或静滴异丙作或静滴异丙作或静滴异丙肾时肾时增增增增强强 下蹲、握拳使之减弱下蹲、握拳使之减弱下蹲、握拳使之减弱下蹲、握拳使之减弱 硝酸硝酸硝酸硝酸盐类药盐类药物使之增物使之增物使之增物使之增强强；血管收；血管收；血管收；血管收缩药缩药使之减使之减使之减使之减弱弱弱弱心尖部收心尖部收缩期吹期吹风样杂音音 收收收收缩缩中晚期或全收中晚期或全收中晚期或全收中晚期或全收缩缩期期期期 见见于于于于50%50%的的的的HCMHCM患者患者患者患者第二心音反常分裂第二心音反常分裂HCM的的临临床表床表现现体征收体征收缩缩期期喷喷射性射性杂杂音音34HCM的的辅助助检查 ECG：室：室间隔肥厚隔肥厚、aVFaVF导联导联 V V4 46 6出出出出现现异常深异常深异常深异常深QQ波波波波(0.04s)(30 mmHg;30 mmHg;隐隐匿型梗阻：匿型梗阻：匿型梗阻：匿型梗阻：负负荷运荷运荷运荷运动动后后后后压压力力力力阶阶差差差差30 mmHg30 mmHg 无梗阻型：安静和无梗阻型：安静和无梗阻型：安静和无梗阻型：安静和负负荷后荷后荷后荷后压压力力力力阶阶差均低于差均低于差均低于差均低于30 mmHg30 mmHg。HCMHCM患者患者患者患者压压力力力力阶阶差差差差50mmHg50mmHg可作可作可作可作为为外科手外科手外科手外科手术术或酒精消融或酒精消融或酒精消融或酒精消融指征指征指征指征ACC/ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT.European Heart Journal,2003,24:19651991UCG 在在HCM的的应应用用HCM的三种的三种类类型型ACC/ESC EX39HCM的的诊断断 劳力性呼吸困力性呼吸困难、胸痛和、胸痛和晕厥厥 不明原因的室性心律失常或不明原因的室性心律失常或晕厥厥 UCG发现左心室壁肥厚和流出道左心室壁肥厚和流出道压力力阶差差 MRI更具更具诊断价断价值。HCM的的诊诊断断劳劳力性呼吸困力性呼吸困难难、胸痛和、胸痛和晕晕厥厥40HCM的的鉴别诊断断 室室间隔缺隔缺损 主主动脉瓣狭窄脉瓣狭窄心尖部无返流性心尖部无返流性心尖部无返流性心尖部无返流性杂杂音；无水冲脉音；无水冲脉音；无水冲脉音；无水冲脉ECGECG无异常无异常无异常无异常QQ波；波；波；波；X Xrayray：肺血增：肺血增：肺血增：肺血增多多多多UCGUCG及及及及RHCRHC见见左向右分流改左向右分流改左向右分流改左向右分流改变变杂杂音在音在音在音在L3L3和和和和R2R2肋肋肋肋间间可可可可闻闻及及及及X Xrayray：升主：升主：升主：升主动动脉脉脉脉扩张扩张心心心心导导管管管管检查压检查压差位于差位于差位于差位于LVLVAORTAAORTAHCM的的鉴别诊鉴别诊断室断室间间隔缺隔缺损损心尖部无返流性心尖部无返流性杂杂音；无水冲脉音；无水冲脉杂杂音在音在41HCM的一般治的一般治疗 避免避免劳累和累和剧烈运烈运动 预防呼吸道感染和感染性心内膜炎防呼吸道感染和感染性心内膜炎 避免心避免心动过速速 避免低血避免低血压和低血容量和低血容量发生生 避免使用正性肌力避免使用正性肌力药物和血管物和血管扩张剂 每年每年进行行临床床检查，评估病情估病情HCM的一般治的一般治疗疗避免避免劳劳累和累和剧剧烈运烈运动动42HCM的的药物治物治疗治治疗原原则 减减轻左心室流出道梗阻减症治左心室流出道梗阻减症治疗 逆逆转左心室肥厚，改善左心室舒左心室肥厚，改善左心室舒张功能功能 预防猝死，提高患者生存率防猝死，提高患者生存率药物物选择 blockerblocker：普：普：普：普萘萘洛洛洛洛尔尔、美托洛、美托洛、美托洛、美托洛尔尔 CCBCCB：维维拉帕米、地拉帕米、地拉帕米、地拉帕米、地尔尔硫卓硫卓硫卓硫卓 胺碘胺碘胺碘胺碘酮酮 合并心力衰竭合并心力衰竭合并心力衰竭合并心力衰竭时时:ARB,ACEI:ARB,ACEIHCM的的药药物治物治疗疗治治疗疗原原则则43HCM的的药物治物治疗blockerblocker应用原用原则 首首选用用药 长期大期大剂量使用量使用blocker 完全的完全的肾上腺素能阻滞上腺素能阻滞 小量起步，逐步增量达到下列目小量起步，逐步增量达到下列目标静息心率在静息心率在静息心率在静息心率在6060次次次次/分左右分左右分左右分左右不伴有低血不伴有低血不伴有低血不伴有低血压压患者能患者能患者能患者能够够耐受耐受耐受耐受ACC/ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT.European Heart Journal,2003,24:19651991HCM的的药药物治物治疗疗blocker应应用原用原则则ACC/ESC 44HCM的的药物治物治疗CCBCCB的的应用原用原则 适用于不能耐受适用于不能耐受blocker的病人。的病人。适用于适用于blocker疗效不佳的病人。效不佳的病人。慎用于血慎用于血压过低、低、窦房房结或房室或房室传导功能功能障碍者障碍者 首首选药物物维拉帕米，不能拉帕米，不能选用硝苯地平。用硝苯地平。流出道梗阻者建流出道梗阻者建议用用类抗心律失常抗心律失常药物。物。ACC/ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT.European Heart Journal,2003,24:19651991HCM的的药药物治物治疗疗CCB的的应应用原用原则则ACC/ESC EXPER45预防猝死防猝死猝死的高危患者猝死的高危患者 有有心心脏骤停停(心室心室颤动)史史 自自发性持性持续性心性心动过速速 家庭成家庭成员中未成年人猝死的中未成年人猝死的记录 无原因可无原因可寻的的晕厥厥 左心室壁厚度左心室壁厚度 30 mm 负荷荷时收收缩压无无变化化或或降低降低或血或血压升高升高25mmHg 动态心心电图记录到非持到非持续性心性心动过速。速。合并房合并房颤、心肌缺血等、心肌缺血等n n blockerblockern nCCBCCB类药类药物物物物n n胺碘胺碘胺碘胺碘酮酮n n植入植入植入植入ICDICD预预防猝死猝死的高危患者防猝死猝死的高危患者blocker46其他治疗l l外科手外科手术的适的适应症和症和临床价床价值 UCGUCG检测检测安静或安静或安静或安静或负负荷荷荷荷时时流出道流出道流出道流出道压压力力力力阶阶差差差差 50 mm 50 mm Hg,Hg,严严重胸痛、重胸痛、重胸痛、重胸痛、劳劳力性呼吸困力性呼吸困力性呼吸困力性呼吸困难难和和和和NYHANYHA心功能心功能心功能心功能级级 缓缓解和解除流出道梗阻的有效和解和解除流出道梗阻的有效和解和解除流出道梗阻的有效和解和解除流出道梗阻的有效和标标准治准治准治准治疗疗程序程序程序程序 已成已成已成已成为为治治治治疗疗儿童和成人儿童和成人儿童和成人儿童和成人药药物物物物难难治性治性治性治性HCMHCM的金的金的金的金标标准准准准。双腔起搏治双腔起搏治疗酒精消融酒精消融:酒精消融是酒精消融是酒精消融是酒精消融是难难治性治性治性治性HCMHCM的有效治的有效治的有效治的有效治疗疗途径。途径。途径。途径。病例病例病例病例选择选择同外科手同外科手同外科手同外科手术术患者。患者。患者。患者。其他治其他治疗疗外科手外科手术术的适的适应应症和症和临临床价床价值值47HCM的的预后后 预预后相后相后相后相对对良好，多数患者可存活数十年。良好，多数患者可存活数十年。良好，多数患者可存活数十年。良好，多数患者可存活数十年。年死亡率年死亡率年死亡率年死亡率2%2%4%4%，以猝死多，以猝死多，以猝死多，以猝死多见见。HCMHCM可可可可 伴伴伴伴发发左心室左心室左心室左心室扩张扩张和和和和CHFCHF。LVOTLVOT梗阻体征的消失提示心梗阻体征的消失提示心梗阻体征的消失提示心梗阻体征的消失提示心脏脏收收收收缩缩功能减退。功能减退。功能减退。功能减退。无心力衰竭患者可无心力衰竭患者可无心力衰竭患者可无心力衰竭患者可胜胜任妊娠和分娩。任妊娠和分娩。任妊娠和分娩。任妊娠和分娩。HCM的的预预后后预预后相后相对对良好，多数患者可存活数十年。良好，多数患者可存活数十年。48HCM 是一种是一种是一种是一种临临床常床常床常床常见见的的的的特特特特发发性心肌病性心肌病性心肌病性心肌病，预预后相后相后相后相对对良好。良好。良好。良好。有家族史者占有家族史者占有家族史者占有家族史者占50%50%，属常染色体，属常染色体，属常染色体，属常染色体显显性性性性遗传遗传病。病。病。病。男女比例男女比例男女比例男女比例2:12:1，发发病年病年病年病年龄龄在在在在3030岁岁左右。左右。左右。左右。以心室肌明以心室肌明以心室肌明以心室肌明显显肥厚肥厚肥厚肥厚为为特征，尤以左心室肥厚常特征，尤以左心室肥厚常特征，尤以左心室肥厚常特征，尤以左心室肥厚常见见。心室容量正常或减少，心室容量正常或减少，心室容量正常或减少，心室容量正常或减少，顺应顺应性减低，性减低，性减低，性减低，心室充盈受限心室充盈受限心室充盈受限心室充盈受限。根据根据根据根据LVOTLVOT有无狭窄及梗阻分有无狭窄及梗阻分有无狭窄及梗阻分有无狭窄及梗阻分为为梗阻性及非梗阻性梗阻性及非梗阻性梗阻性及非梗阻性梗阻性及非梗阻性。主要症状主要症状主要症状主要症状为为心悸、胸痛、心悸、胸痛、心悸、胸痛、心悸、胸痛、运运运运动动性呼吸困性呼吸困性呼吸困性呼吸困难难和和和和晕晕厥。厥。厥。厥。UCGUCG确确确确诊诊:；和；和；和；和SAMSAM现现象象象象 药药物治物治物治物治疗疗首首首首选选 blockerblocker，长长期，大期，大期，大期，大剂剂量。量。量。量。难难治性病人可考治性病人可考治性病人可考治性病人可考虑虑外科手外科手外科手外科手术术、双腔起搏和消融、双腔起搏和消融、双腔起搏和消融、双腔起搏和消融术术。HCM是一种是一种临临床常床常见见的特的特发发性心肌病，性心肌病，预预后相后相对对良好。良好。49心肌疾病心肌疾病课课件全面版件全面版50