心肌疾病第八版ppt课件

心心心心 肌肌肌肌 疾疾疾疾 病病病病第八版第八版第八版第八版心肌疾病第八版心肌疾病第八版心肌疾病第八版1特异性心肌病特异性心肌病 Specificcardiomyopathy:Specificcardiomyopathy:原因基本明确或与系统疾病原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：相关的心肌疾病。包括：(1)(1)缺血性心肌病缺血性心肌病(2)(2)瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病(3)(3)高血压性心肌病高血压性心肌病(4)(4)代谢性心肌病代谢性心肌病(5)(5)内分泌性心肌病内分泌性心肌病(6)(6)酒精性心肌病酒精性心肌病(7)(7)围生期心肌病围生期心肌病(8)(8)药物性心肌病等药物性心肌病等(9)(9)克山病克山病(地方性心肌病地方性心肌病)。我国发生的一种原因不明的心肌病。我国发生的一种原因不明的心肌病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。心肌疾病第八版特异性心肌病Specificcardiomyopath2心肌病的定义definition of cardiomyopathy心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：以前定义为原因不明的心肌病，与特异性心肌病（原因已知）相区别近年来差别不明确心肌疾病第八版心肌病的定义definitionofcardiomyo3心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下4个病态：心肌疾病第八版心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)14心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)扩张型心肌病（DCM):DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（HCM):HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病(RCM):(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变心肌疾病第八版心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)5心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类（WHO/ISFC1995WHO/ISFC1995）心肌病心肌病心肌病心肌病定义和分类定义和分类定义和分类定义和分类伴有心伴有心伴有心伴有心脏脏功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和功能障碍的心肌病，以病理生理、病因学和发发病学病学病学病学为为基基基基础础，进进行分行分行分行分类类。扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病左心室或双心室左心室或双心室左心室或双心室左心室或双心室扩张扩张，收，收，收，收缩缩功能障碍功能障碍功能障碍功能障碍肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病左心室或双心室肥厚，通常非左心室或双心室肥厚，通常非左心室或双心室肥厚，通常非左心室或双心室肥厚，通常非对对称性室称性室称性室称性室间间隔肥厚隔肥厚隔肥厚隔肥厚限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病限制型心肌病单单或双心室舒或双心室舒或双心室舒或双心室舒张张功能低下伴舒功能低下伴舒功能低下伴舒功能低下伴舒张张容容容容积积减少减少减少减少致心律失常性右致心律失常性右致心律失常性右致心律失常性右心室心肌病心室心肌病心室心肌病心室心肌病右心室右心室右心室右心室进进行性行性行性行性纤维纤维脂肪脂肪脂肪脂肪变变未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病未分类心肌病无法无法无法无法归归入上述入上述入上述入上述类别类别的心肌病的心肌病的心肌病的心肌病特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病特异性心肌病病因明确或与系病因明确或与系病因明确或与系病因明确或与系统统疾病相关的心肌疾病包括：疾病相关的心肌疾病包括：疾病相关的心肌疾病包括：疾病相关的心肌疾病包括：缺缺缺缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产围产期心肌病、淀粉期心肌病、淀粉期心肌病、淀粉期心肌病、淀粉样变样变心肌病、心肌病、心肌病、心肌病、药药物性心肌病和克山病物性心肌病和克山病物性心肌病和克山病物性心肌病和克山病心肌疾病第八版心肌病的定义和分类（WHO/ISFC1995）心肌病伴620082008年年ESCESC心肌病分类声明心肌病分类声明心肌疾病第八版2008年ESC心肌病分类声明心肌疾病第八版7第一节 心肌病（原发性）心肌疾病第八版第一节心肌疾病第八版8扩张型心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathyDCM）l左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。l病死率高，年死亡率2545。l猝死发生率30。l年发病率为510/10万人。l男性多于女性（2.5：1）l平均发病年龄约40岁。心肌疾病第八版扩张型心肌病扩张型心肌病心肌疾病第八版9扩 张 型 心 肌 病心肌疾病第八版扩张型心肌病心肌疾病第八版10IncidenceandPrognosis3-10casesper100,00020,000newcasesperyearintheU.S.A.deathfromprogressivepumpfailure1-year25%2-year35-40%5-year40-80%stabilizationobservedin20-50%ofpatientcompleterecoveryisrare心肌疾病第八版IncidenceandPrognosis3-10ca11IdiopathicDilatedCardiomyopathyObservedSurvivalof104PatientsYearsAmJCardiol1981;47:525心肌疾病第八版IdiopathicDilatedCardiomyopa12病因和发病机制病因和发病机制病毒/免疫性心肌病病毒持病毒持续感染感染抗体介抗体介导心肌免疫心肌免疫损伤免疫免疫细胞和胞和细胞因子的作用胞因子的作用家族/遗传性扩张型心肌病心肌疾病第八版病因和发病机制病毒/免疫性心肌病心肌疾病第八版13病因和发病机制病因和发病机制病毒性心肌炎的转化动物模型物模型显示病毒感染可示病毒感染可发展成展成为扩心病心病柯柯萨奇奇B B组病毒（病毒（CoxsackieBCoxsackieB）脑心肌炎病毒（心肌炎病毒（EMCVEMCV）临床前瞻性随床前瞻性随访提示急性提示急性VMCVMC可可转化化为扩心病心病国外学者国外学者400400例随例随访提示提示约1212VMCVMC转化化为DCMDCM国内学者国内学者报道比例道比例为3737，总的比率的比率为15%15%。实验室血清学室血清学检查的的证据据DCM患者血清患者血清CVB特异性抗体特异性抗体IgM抗体阳性率增高。抗体阳性率增高。病毒蛋白参与病毒蛋白参与DCM的的发生生心肌疾病第八版病因和发病机制病毒性心肌炎的转化心肌疾病第八版14病因和发病机制病因和发病机制-1-1病毒/免疫型扩张型心肌病抗体介导心肌免疫损伤激活心肌细胞激活心肌细胞激活心肌细胞激活心肌细胞L-L-型钙通道型钙通道型钙通道型钙通道抗抗抗抗11受体抗体（受体抗体（受体抗体（受体抗体（AR-AR-）抗抗抗抗ADP/ATPADP/ATP载体抗体载体抗体载体抗体载体抗体延长细胞动作电位时程延长细胞动作电位时程延长细胞动作电位时程延长细胞动作电位时程电压门控途径电压门控途径电压门控途径电压门控途径受体门控途径受体门控途径受体门控途径受体门控途径细胞内钙超载和心肌损害细胞内钙超载和心肌损害细胞内钙超载和心肌损害细胞内钙超载和心肌损害肌肌浆网网钙回收降低回收降低干干扰细胞能量代胞能量代谢心肌受损，心肌受损，心肌受损，心肌受损，收缩功能下降收缩功能下降收缩功能下降收缩功能下降心肌疾病第八版病因和发病机制-1病毒/免疫型扩张型心肌病抗体介导心肌免疫15病因和发病机制病因和发病机制-2-2家族性/遗传性扩张型心肌病（FDCM）25DCM病例与家族病例与家族遗传有关有关发病年病年龄小，病程小，病程进展快。展快。遗传方式多方式多样外外显率呈年率呈年龄依依赖性性020岁10；2030岁34%040岁60；40岁以上以上90%一部分一部分为单纯的的扩张型心肌病型心肌病一部分患者表一部分患者表现为电生理异常（生理异常（AVB）心肌疾病第八版病因和发病机制-2家族性/遗传性扩张型心肌病（FDCM）心肌16DCMDCM病理病理心脏扩大伴有一定程度的心肌增厚心脏扩大为普遍性，以左心室为甚附壁血栓多发生在心尖部心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化冠状动脉通常是正常的。心肌疾病第八版DCM病理心脏扩大伴有一定程度的心肌增厚心肌疾病第八版17病理pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。心肌疾病第八版病理pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维18 这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。心肌疾病第八版这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型19心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。心肌疾病第八版心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下20显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化心肌疾病第八版显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）心肌疾21病理生理病理生理心肌心肌1受体密度降低受体密度降低心肌抑制性心肌抑制性G蛋白功能活性增加蛋白功能活性增加RASS系系统活性增加活性增加心室舒心室舒张末期末期压力升高力升高肺小肺小动脉病脉病变和栓塞致肺和栓塞致肺动脉高脉高压肺循肺循环和体循和体循环压力升高、淤血力升高、淤血心肌心肌纤维化、心肌受化、心肌受损和心室重构致心律失和心室重构致心律失常常心肌疾病第八版病理生理心肌1受体密度降低心肌疾病第八版22扩张型心肌病扩张型心肌病心力衰竭心力衰竭CO CO 交感神经交感神经 RAASRAAS 心脏心脏 血管血管 水钠潴留水钠潴留 受体受体 血管收缩血管收缩 心肌肥厚心肌肥厚 外周阻力外周阻力 心肌坏死纤维化心肌坏死纤维化 血管肥厚血管肥厚 心律失常心律失常 心肌功能受损心肌功能受损心肌疾病第八版扩张型心肌病心力衰竭心肌疾病第八版23临床表现clinical situation起病缓慢症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸体征：心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征心肌疾病第八版临床表现clinicalsituation起病缓慢充血24DCMDCM的临床表现的临床表现起病缓慢，多在3050岁，可划分为三阶段无症状期无症状期无症状期无症状期l l无无无无临临床症状床症状床症状床症状l lX-rayX-rayX-rayX-ray：心：心：心：心脏轻脏轻度增大度增大度增大度增大l lUCG:UCG:UCG:UCG:l lLVEDD:50LVEDD:5065mm65mm65mm65mml lLVEFLVEFLVEFLVEF：4040404050505050有症状期有症状期有症状期有症状期n n乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸n nPE:PE:PE:PE:第三心音奔第三心音奔第三心音奔第三心音奔马马律律律律n nUCG:UCG:UCG:UCG:LVEDD:65LVEDD:6575mm75mm75mm75mm LVEFLVEFLVEFLVEF：2020202040404040病情晚期：出现全心功能不全的症状病情晚期：出现全心功能不全的症状病情晚期：出现全心功能不全的症状病情晚期：出现全心功能不全的症状血栓栓塞发生率血栓栓塞发生率血栓栓塞发生率血栓栓塞发生率18%18%猝死发生率猝死发生率猝死发生率猝死发生率30%30%心肌疾病第八版DCM的临床表现起病缓慢，多在3050岁，可划分为三阶段无25辅助检查 examinations一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血心肌疾病第八版辅助检查examinations一、胸部X线检查心肌疾26Chestradiogram心肌疾病第八版Chestradiogram心肌疾病第八版27辅助检查 examinations二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波心肌疾病第八版辅助检查examinations二、心电图心肌疾病第八28二、心电图ECGAtypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL心肌疾病第八版二、心电图ECG心肌疾病第八版29三、超声心动图echocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流心肌疾病第八版三、超声心动图echocardiogram 早期：心腔轻度扩大30三、超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液心肌疾病第八版三、超声心动图echocardiogram 各心腔均扩大心肌疾31四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心肌疾病第八版四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收32DCMDCM的诊断的诊断19951995年参考标准年参考标准临床表现：心心脏扩大、心室收大、心室收缩功能减低伴或不伴功能减低伴或不伴CHFCHF常有心律失常常有心律失常可可发生栓塞和猝死等并生栓塞和猝死等并发症症心脏扩大：X-ray：CTR0.5UCG：全心尤以左心：全心尤以左心扩大大为主，主，LVEDD2.7cm/m2心室收缩功能减弱：UCG检测室壁运室壁运动弥漫减弱弥漫减弱LVEF低于正常参考低于正常参考值心肌疾病第八版DCM的诊断1995年参考标准临床表现：心肌疾病第八版33DCMDCM的诊断标准的诊断标准主要标准左室射血分数左室射血分数45%和和(或或)左室短左室短轴缩短分数短分数160/100mmHg)或靶器官或靶器官损害害u饮酒酒(女女40g/d,男男80g/d,停酒停酒6个月后仍有心个月后仍有心脏增大增大)u持持续性快速室上性心律失常性快速室上性心律失常u心包疾病、全身系心包疾病、全身系统性疾病及先天性心性疾病及先天性心脏病等。病等。心肌疾病第八版DCM的诊断标准主要标准心肌疾病第八版34DCMDCM的诊断标准的诊断标准次要标准不能解释的心律失常不能解不能解释的房的房颤、持、持续性室上性心律失常性室上性心律失常不能解不能解释的的5050岁以下非持以下非持续性心性心动过速。速。不能解不能解释的完全性左束支的完全性左束支传导阻滞阻滞不能解不能解释的的或或度房室度房室传导阻滞或阻滞或窦房房结功能异常。功能异常。左心室形态功能的异常左室舒左室舒张末期内径增大超末期内径增大超过预测值的的112%112%。左室射血分数左室射血分数50%117，加一项次要标准或符合三项次要标准。心肌疾病第八版DCM的诊断ESC的标准符合两条主要标准或者其中一条（收缩37DCMDCM的药物治疗的药物治疗心力衰竭的治疗ACEI改善血流改善血流动力学；抑制力学；抑制SNS和和RAAS小量起步，逐步增量小量起步，逐步增量洋地黄类：中性作用、中性作用、剂量偏小量偏小非洋地黄类正性肌力药物：短期短期应用，改善症状用，改善症状不宜不宜长期期应用用利尿剂：间断断应用，螺内用，螺内酯首首选心肌疾病第八版DCM的药物治疗心力衰竭的治疗心肌疾病第八版38DCMDCM的药物治疗的药物治疗心肌保护药物受体阻断剂和CCBl美托洛尔：l卡维地洛：硫氮卓酮：适用于心率快、没有适用于心率快、没有传导阻滞的病人阻滞的病人不适用不适用受体阻滞受体阻滞剂的患者的患者(哮喘和呼吸系哮喘和呼吸系统疾病等疾病等)小量起步，逐步增量，特小量起步，逐步增量，特小量起步，逐步增量，特小量起步，逐步增量，特别对别对、级级心功能不全患者心功能不全患者心功能不全患者心功能不全患者,一定要注意心率、一定要注意心率、一定要注意心率、一定要注意心率、传导传导阻滞、水阻滞、水阻滞、水阻滞、水钠钠滞留等。滞留等。滞留等。滞留等。心肌疾病第八版DCM的药物治疗心肌保护药物受体阻断剂和CCB小量起步，39DCMDCM的药物治疗的药物治疗其他治疗l中药黄芪l改善心肌代谢：CoQ10栓塞和猝死的防治l预防附壁血栓和栓塞：Aspirin100mg/d预防猝死：纠正心力衰竭正心力衰竭纠正正电解解质紊乱紊乱使用胺碘使用胺碘酮（200mg/d200mg/d）有效控制心律失常）有效控制心律失常n n改善神改善神改善神改善神经经内分泌功能紊乱内分泌功能紊乱内分泌功能紊乱内分泌功能紊乱n n避免避免避免避免药药物毒副作用物毒副作用物毒副作用物毒副作用华发林：华发林：华发林：华发林：INR2.0-3.0INR2.0-3.0心肌疾病第八版DCM的药物治疗其他治疗改善神经内分泌功能紊乱华发林：INR40DCMDCM的非药物治疗的非药物治疗外科治疗同种原位心脏移植和心室缩容手术心脏再同步治疗心脏再同步治疗（CRT）(cardiac resynchronization therapy)(cardiac resynchronization therapy)严严重心衰、重心衰、重心衰、重心衰、NYHANYHANYHANYHA功能分功能分功能分功能分级级 级级、左室收、左室收、左室收、左室收缩缩功能受功能受功能受功能受损损、射血分数、射血分数、射血分数、射血分数35%35%35%120ms120ms120ms120ms伴有室内伴有室内伴有室内伴有室内传导传导异常。异常。异常。异常。有效地改善症状、提高生活有效地改善症状、提高生活有效地改善症状、提高生活有效地改善症状、提高生活质质量、降低猝死危量、降低猝死危量、降低猝死危量、降低猝死危险险心肌疾病第八版DCM的非药物治疗外科治疗心脏再同步治疗（CRT）心肌疾病第41DCMDCM的预后的预后发生CHF的DCM患者预后不良5年病死率年病死率为35%,10年病死率年病死率为70%。3/4患者病情患者病情进展很快，其中的展很快，其中的2/3患者患者2年内死亡年内死亡合并二尖瓣合并二尖瓣严重返流者重返流者预后很差后很差DCMDCM的分级防治一一级预防：防：对病毒性心肌炎的防治病毒性心肌炎的防治二二级预防：防：ACEI、受体阻滞受体阻滞剂和硫氮卓和硫氮卓酮的的应用用心肌疾病第八版DCM的预后发生CHF的DCM患者预后不良心肌疾病第八版42肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）HypertrophicCardiomyopathyl定义：是以心肌非是以心肌非对称性肥厚、心室腔称性肥厚、心室腔变小小为特特征，以左心室血液充盈受阻，舒征，以左心室血液充盈受阻，舒张期期顺应性下降性下降为基本病基本病态的心肌病。的心肌病。为青年猝死的常青年猝死的常见原因。原因。病因病因50的的HCM患者是心肌肌小患者是心肌肌小节蛋白基因病蛋白基因病变所致所致50的患者有家族史，是常染色体的患者有家族史，是常染色体显性性遗传病病50的患者致病机制不清。的患者致病机制不清。心肌疾病第八版肥厚型心肌病（HCM）HypertrophicCardio43ACEI治疗心衰机制抑制RAAS(循环及组织内)血流动力学效应抑制心室重塑作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成，抗增生）心肌疾病第八版ACEI治疗心衰机制抑制RAAS(循环及组织内)心肌疾病第八44ACEI用法用于所有左室收缩功能不全的患者LVEF3mg/dl（2）血钾高（3）双肾动脉狭窄（4）有过ACEI引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全心肌疾病第八版ACEI用法用于所有左室收缩功能不全的患者心肌疾病第八版45受体阻滞剂治疗CHF受体阻滞剂降低心降低血浆儿降低肾素血抗氧化损伤肌需氧茶酚胺水平管紧张素II扩张血管改善心功能延缓心衰进程心肌疾病第八版受体阻滞剂治疗CHF46心衰时受体阻滞剂用法慢性病情稳定的心衰，NYHAII-III，LVEF40%治疗前心衰常规治疗(ACEI、利尿剂、地高辛)2-4w小剂量开始，每2w递增至目标剂量或最大耐受剂量开始剂量：Carvedilol3.125mgbid,Metoprolol6.25mgbid,Bisoprolol1.25mg/d)目标剂量：Carvedilol25mgbid,Metoprolol50mgbidBisoprolol5mg/d递增期监测血压、心率、液体潴留早期可能无症状改善，Carvedilol可引起低血压，5-10%发生心动过缓3个月后症状改善禁忌证：支气管痉挛，心动过缓(HR60/min),II度以上AVB急性心衰不能用,有明显液体潴留，需大量利尿者，暂不用心肌疾病第八版心衰时受体阻滞剂用法慢性病情稳定的心衰，NYHAII-I47肥厚 型 心 肌 病心肌疾病第八版肥厚型心肌病心肌疾病第八版48肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）流病学资料有家族史者占有家族史者占50%。世界范世界范围人群人群发病病200 人人/10 万。万。男女比例男女比例2:1。平均平均发病年病年龄3815岁。女性患者症状出女性患者症状出现早也比早也比较重。重。HCM患者年死亡率患者年死亡率为2%4%心肌疾病第八版肥厚型心肌病（HCM）流病学资料心肌疾病第八版49概况general condition分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭心肌疾病第八版概况generalcondition分为：梗阻性和非50HCMHCM的病因的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个肌球蛋白重肌球蛋白重链(MHC)肌球蛋白肌球蛋白结合蛋白合蛋白C(MyBPC)肌肌钙蛋白蛋白T(cTnT)其他可能发病机制：心肌心肌细胞胞钙通道数量增加致通道数量增加致细胞胞钙负荷荷过重重机体分泌儿茶酚胺增多机体分泌儿茶酚胺增多心心脏对儿茶酚胺敏感性增高或儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多取增多原癌基因表达增原癌基因表达增强心肌疾病第八版HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个心肌疾病第八51GeneticsofHCMAlcalai et al.J Cardiovasc Electrophysiol 2008;19:105.心肌疾病第八版GeneticsofHCMAlcalaietal.52病理pathology大体解剖：特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常心肌疾病第八版病理pathology大体解剖：心肌疾病第八版53HCMHCM的病理及分型的病理及分型病理左心室心肌肥厚，心室腔左心室心肌肥厚，心室腔变窄窄二尖瓣叶增厚二尖瓣叶增厚冠状冠状动脉的壁内部分有管壁增厚和阻塞性病脉的壁内部分有管壁增厚和阻塞性病变分型非非对称性室称性室间隔肥厚，占隔肥厚，占90对称性左心室肥厚，占称性左心室肥厚，占15%特殊部位肥厚：心尖肥厚特殊部位肥厚：心尖肥厚3%室室间隔后部及隔后部及侧部肥厚占部肥厚占1%、心室中部肥厚、心室中部肥厚1%。心肌疾病第八版HCM的病理及分型病理心肌疾病第八版54心肌疾病第八版心肌疾病第八版55左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。有大约一半的病例是家族性的。也可能引发猝死。心肌疾病第八版左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内56室间隔心肌明显非对称性肥厚心肌疾病第八版室间隔心肌明显非对称性肥厚心肌疾病第八版57该患为严严重高血压重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。l肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚高血压性左室肥厚不同心肌疾病第八版该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌58临床表现clinical situation症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻：受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作心肌疾病第八版临床表现clinicalsituation症状：心悸、59辅助检查examinations一、胸部X线：心影增大不明显合并有心力衰竭可心影增大心肌疾病第八版辅助检查examinations一、胸部X线：心肌疾病第60二、心电图ECG常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见心肌疾病第八版二、心电图ECG常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联61HCMHCM的辅助检查的辅助检查ECG：室间隔肥厚、aVF导联V46出出现异常深异常深Q波波(0.04s)ECG：心尖部肥厚胸前胸前导联（V V46导联）QRS波群高波群高电压巨大倒置的巨大倒置的T波（以波（以V34导联为中心）中心）动态心心电图检查有助于有助于检出快速性心律失常出快速性心律失常心肌疾病第八版HCM的辅助检查ECG：室间隔肥厚心肌疾病第八版62ElectrocardiograminHCM心肌疾病第八版ElectrocardiograminHCM心肌疾病第八63UCGUCG在在HCMHCM的应用的应用对诊断有重要价断有重要价值可明确可明确显示心肌肥厚和室示心肌肥厚和室间隔肥厚，隔肥厚，室室间隔明隔明显增厚增厚 1.5cmIVS/LPW比比值大于大于1.31.5二尖瓣前叶收二尖瓣前叶收缩期前移（期前移（SAM现象）象）左心室流出道狭窄（左心室流出道狭窄（LVOT宽度度30 mmHg;隐匿型梗阻：匿型梗阻：负荷运荷运动后后压力力阶差差30 mmHg无梗阻型：安静和无梗阻型：安静和负荷后荷后压力力阶差均低于差均低于30 mmHg。HCM患者患者压力力阶差差50mmHg可作可作为外科手外科手术或酒精消融或酒精消融指征指征ACC/ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT.European Heart Journal,2003,24:19651991心肌疾病第八版UCG在HCM的应用HCM的三种类型ACC/ESCEX66四、其他检查examinations心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱心肌疾病第八版四、其他检查examinations心导管检查：右心室舒张末67诊断diagnosis病史：家族史、猝死史症状体征辅助检查心肌疾病第八版诊断diagnosis病史：家族史、猝死史心肌疾病第68HCMHCM的一般治疗的一般治疗避免避免劳累和累和剧烈运烈运动预防呼吸道感染和感染性心内膜炎防呼吸道感染和感染性心内膜炎避免心避免心动过速速避免低血避免低血压和低血容量和低血容量发生生避免使用正性肌力避免使用正性肌力药物和血管物和血管扩张剂每年每年进行行临床床检查，评估病情估病情心肌疾病第八版HCM的一般治疗避免劳累和剧烈运动心肌疾病第八版69HCMHCM的药物治疗的药物治疗治疗原则减减轻左心室流出道梗阻减症治左心室流出道梗阻减症治疗逆逆转左心室肥厚，改善左心室舒左心室肥厚，改善左心室舒张功能功能预防猝死，提高患者生存率防猝死，提高患者生存率药物选择blocker：普：普萘洛洛尔、美托洛、美托洛尔CCB：维拉帕米、地拉帕米、地尔硫卓硫卓胺碘胺碘酮合并心力衰竭合并心力衰竭时:ARB,ACEI心肌疾病第八版HCM的药物治疗治疗原则心肌疾病第八版70防治prevention and treatment避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻）治疗：受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器预后：成人：10年存活率80%，多为猝死儿童：10年存活率50%，多为心衰心肌疾病第八版防治preventionandtreatment避免71Dual-ChamberPacingProposedbenefit:pacingtheRVapexwilldecreasetheoutflowtractgradientSeveralRCTshavefoundthattheimprovementinsubjectivemeasuresprovidedbydual-chamberpacingislikelyaplaceboeffectObjectivemeasuressuchasexercisecapacityandoxygenconsumptionarenotimprovedNocorrelationhasbeenfoundbetweenpacingandreductionofLVOTgradient心肌疾病第八版Dual-ChamberPacingProposedb72SurgicalSeptalMyectomyNishimura RA et al.NEJM.2004.350(13):1320.心肌疾病第八版SurgicalSeptalMyectomyNishim73AlcoholSeptalAblationBraunwald.Atlas of Heart Diseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,and Pericardial Disease.1998.心肌疾病第八版AlcoholSeptalAblationBraunw74AlcoholSeptalAblationBefore After 心肌疾病第八版AlcoholSeptalAblationBefore75AlcoholSeptalAblationSuccessfulshort-termoutcomesLVOTgradientreducedfromameanof60-70mmHgto20mmHgSymptomaticimprovements,increasedexercisetoleranceLong-termdatanotavailableyetComplicationsCompleteheartblockLargemyocardialinfarctionsNorandomizedefficacytrialsyetforalcoholseptalablationvs.surgicalmyectomy心肌疾病第八版AlcoholSeptalAblationSucces76限制 型 心 肌 病心肌疾病第八版限制型心肌病心肌疾病第八版77Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐,是麻醉师极不愿意看到的。心肌疾病第八版RestrictiveCardiomyopathypat78心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化心肌疾病第八版心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心肌疾病第八版79防治prevetion and treatment预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良心肌疾病第八版防治prevetionandtreatment预防：80致心律失常型右室心肌病心肌疾病第八版致心律失常型右室心肌病心肌疾病第八版81Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)心肌疾病第八版ArrythmogenicRightVentricula82In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.右室心室肌被进行右室心室肌被进行性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织所置换所置换心肌疾病第八版InARVC/Dthereisprogressive83不定型的心肌病不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）心肌疾病第八版不定型的心肌病不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增84 扩张型 肥厚型 限制型LVEF 45%65%-90%50%-70%LVEF 50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常心肌疾病第八版临床特点MainPoints病史：长期大量饮酒史，纯乙醇88围生期心肌病围生期心肌病心肌疾病第八版围生期心肌病心肌疾病第八版89Main points女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）心肌疾病第八版Mainpoints女性，无心脏病史，妊娠末期产后290药物性心肌病药物性心肌病心肌疾病第八版药物性心肌病心肌疾病第八版91Main points使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间定期体检或用VitC，辅酶Q10等心肌疾病第八版Mainpoints使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环92克山病克山病（地方性心肌病）（地方性心肌病）心肌疾病第八版克山病心肌疾病第八版93Main points原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚心肌疾病第八版Mainpoints原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒94第三节 心肌炎（Myocarditis)心肌疾病第八版第三节心肌疾病第八版95分类Classification急性、亚急性、慢性感染性细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）心肌疾病第八版分类Classification急性、亚急性、慢性细菌非96病因Causes病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。发病机制：1病毒的直接作用：急性病毒感染持续病毒感染2细胞免疫：主要是T细胞，及多种细胞因子。心肌疾病第八版病因Causes病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤97病理pathology实质性病变：心肌病变间质性病变：间质病变典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润心肌疾病第八版病理pathology实质性病变：心肌病变心肌疾病第98病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。心肌疾病第八版病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能99虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。心肌疾病第八版虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在心肌疾病第八版100临床表现clinical situation取决于病变的程度，轻重变异大13周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史，后出现心脏表现体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征心肌疾病第八版临床表现clinicalsituation取决于病变的程度101辅助检查examinations心电图：常见STT改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波超声心动图：大致正常血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CKMB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）心肌疾病第八版辅助检查examinations心电图：常见STT改变和各102治疗和预后治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史近年来中医中药有一定疗效大多数能痊愈，重症甚至可死亡心肌疾病第八版治疗和预后治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗心肌疾病103患者男性，患者男性，患者男性，患者男性，2323岁。半年前于岁。半年前于岁。半年前于岁。半年前于“感冒感冒感冒感冒”后出现逐渐加重后出现逐渐加重后出现逐渐加重后出现逐渐加重的胸闷、心悸、气急，近一月经常出现夜间阵发性呼的胸闷、心悸、气急，近一月经常出现夜间阵发性呼的胸闷、心悸、气急，近一月经常出现夜间阵发性呼的胸闷、心悸、气急，近一月经常出现夜间阵发性呼吸困难，昨晚又出现并咳泡沫样痰及粉红色血色痰而吸困难，昨晚又出现并咳泡沫样痰及粉红色血色痰而吸困难，昨晚又出现并咳泡沫样痰及粉红色血色痰而吸困难，昨晚又出现并咳泡沫样痰及粉红色血色痰而就诊入院。就诊入院。就诊入院。就诊入院。体检：颈静脉怒张，心界扩大，第一心音减低和心动体检：颈静脉怒张，心界扩大，第一心音减低和心动体检：颈静脉怒张，心界扩大，第一心音减低和心动体检：颈静脉怒张，心界扩大，第一心音减低和心动过速；心尖区可闻及过速；心尖区可闻及过速；心尖区可闻及过速；心尖区可闻及级收缩期杂音及舒张期奔级收缩期杂音及舒张期奔级收缩期杂音及舒张期奔级收缩期杂音及舒张期奔马律；两肺底散在湿罗音；肝肿大、肝颈静脉返流征马律；两肺底散在湿罗音；肝肿大、肝颈静脉返流征马律；两肺底散在湿罗音；肝肿大、肝颈静脉返流征马律；两肺底散在湿罗音；肝肿大、肝颈静脉返流征阳性；双下肢轻度水肿。阳性；双下肢轻度水肿。阳性；双下肢轻度水肿。阳性；双下肢轻度水肿。实验室检查：血、尿、粪常规均正常；实验室检查：血、尿、粪常规均正常；实验室检查：血、尿、粪常规均正常；实验室检查：血、尿、粪常规均正常；肝、肾功能正常肝、肾功能正常肝、肾功能正常肝、肾功能正常心肌病心肌疾病第八版患者男性，23岁。半年前于“感冒”后出现逐渐加重的胸闷、心悸104心电图提示有窦性心动过速伴不同程度的心电图提示有窦性心动过速伴不同程度的ST-T缺血性改变，同时伴有频发室性早搏；缺血性改变，同时伴有频发室性早搏；X胸片呈普大型心脏，心胸比率胸片呈普大型心脏，心胸比率0.66；心；心脏多普勒检查示心腔均扩大，其中左室扩脏多普勒检查示心腔均扩大，其中左室扩大最明显，心脏搏动明显减弱；大最明显，心脏搏动明显减弱；EF（心脏（心脏输出量）在输出量）在29%Q：诊断：诊断 治疗措施治疗措施心肌病心肌疾病第八版心电图提示有窦性心动过速伴不同程度的ST-T缺血性改变，同时105谢谢最后这个病例作为习题留给同学们自行发挥，做出这个病例的诊断和治疗方案，注意与别的心脏疾病的鉴别，运用学习过的诊断学、病理学知识，总结疑点和难点，合理用药，本章重点在治疗和转归分析。心肌疾病第八版谢谢最后这个病例作为习题留给同学们自行发挥，做出这个病例的诊106此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！心肌疾病第八版此课件下载可自行编辑修改，供参考！心肌疾病第八版107