原发性醛固酮增多症最新版本课件

LOGO病例分析（病例分析（1）全科医学科全科医学科 张文慧文慧病例分析（1）全科医学科 张文慧病例病例患者，女，患者，女，52岁，因，因“发现血血压高高5年，反复四肢无力年，反复四肢无力2年年”入院。患者于入院。患者于5年前体年前体检时发现血血压高，最高达高，最高达170/105mmHg，规律服用律服用盐酸酸贝钠普利降普利降压治治疗，血，血压控制于控制于140-150/90-100mmHg之之间。近。近2年患者出年患者出现渐进性四肢无力，下肢性四肢无力，下肢为甚。初甚。初为爬楼爬楼费力，后力，后发展展为平地行走困平地行走困难，就，就诊于当地医院，于当地医院，查血血钾 1.9mmol/l，积极极补钾后血后血钾恢复正常，四肢无力症状恢复正常，四肢无力症状缓解。此后每月有解。此后每月有类似似发作作1-2次，每次均次，每次均补钾后好后好转。病程中患者无病程中患者无阵发性心慌、出汗、血性心慌、出汗、血压增高。无反复增高。无反复尿尿频、尿急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫。、尿急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫。.Logo Logo病例患者，女，52岁，因“发现血压高5年，反复四肢无力2年”2病例病例近近1年夜尿增多年夜尿增多 2-3次次/晚。无食欲亢晚。无食欲亢进、消瘦、消瘦、烦躁易躁易怒。无怕冷、嗜睡、浮怒。无怕冷、嗜睡、浮肿、体重增加。无面容改、体重增加。无面容改变、头发脱落、月脱落、月经紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无明明显变化。化。查体：体：T 37 P 94次次/分分 R 20次次/分分 BP 155/90mmHg。正常面容，双肺阴性，心率正常面容，双肺阴性，心率 94次次/分，律分，律齐，双，双侧桡动脉搏脉搏动对称，腹部未称，腹部未闻及血管及血管杂音，双下肢肌力音，双下肢肌力IV级，腱反射（腱反射（+），肌），肌张力正常，病理反射未引出。力正常，病理反射未引出。患者否患者否认特殊特殊药物服用史，否物服用史，否认家族家族遗传病史。病史。.Logo Logo病例近1年夜尿增多 2-3次/晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易怒3病例病例1.病史病史总结：2.初步初步诊断考断考虑：原原发性高血性高血压？继发性高血性高血压？3.进一步做什么一步做什么检查：.Logo Logo病例.Logo Logo4 病史病史总结v1.中年女性，否中年女性，否认高血高血压家族史。家族史。v2.有高血有高血压病史，血病史，血压控制欠佳，未服用利尿控制欠佳，未服用利尿剂。v3.近近2年出年出现反复低反复低钾引起肢体无力。引起肢体无力。.Logo Logo 病史总结1.中年女性，否认高血压家族史。.Logo 5诊断思路断思路低血钾高血压.Logo Logo诊断思路低血钾高血压.Logo Logo6诊断思路断思路1.合并低合并低钾的的继发性高血性高血压1）原原发性性醛固固酮增多症、增多症、继发性性醛固固酮增多症增多症2）皮）皮质醇增多症醇增多症3）非）非醛固固酮所致所致盐皮皮质激素激素过多多综合征合征 肾上腺上腺酶缺陷致缺陷致产生大量具有生大量具有盐皮皮质激素活性的激素活性的类固醇固醇 4）Liddle综合征合征 遗传疾病，疾病，肾小管上皮小管上皮细胞胞钠通道异常激通道异常激活，活，RAS被抑制被抑制2.原原发性高血性高血压合并其他引起低合并其他引起低钾的疾病的疾病摄入不足、入不足、丢失失过多、分布异常多、分布异常.Logo Logo诊断思路.Logo Logo7诊断思路断思路v低低钾入手：入手：消化道：消化道：摄入不足入不足 丢失失 恶心、呕吐、心、呕吐、肠瘘、瘘、肠梗阻等梗阻等肾脏：利尿：利尿剂、渗透性利尿、渗透性利尿、酮症酸中毒症酸中毒 肾小管异常小管异常 如如肾小管酸中毒、小管酸中毒、药物影响、物影响、Liddle综合征等合征等 肾功能不全功能不全 肾上腺上腺 如如醛固固酮增多症、皮增多症、皮质醇增多症等醇增多症等钾转运：碱中毒、胰运：碱中毒、胰岛素、周期性麻痹等素、周期性麻痹等.Logo Logo诊断思路低钾入手：.Logo Logo8进一步的一步的检查尿尿电解解质是否是否为肾脏丢失失钾 肾功能、尿常功能、尿常规、血气分析、血气分析 肾素素-血管血管紧张素素-醛固固酮、皮、皮质醇醇节律律电解解质示血示血钾 2.3mmol/l，其余正常。，其余正常。24小小时尿尿钾 74mmol/24h，肾功能正常功能正常 尿常尿常规示尿示尿PH 7.0、尿比重、尿比重 1.010。血气分析提示血气分析提示PH 7.47、BE-5.5，肾素活性素活性 0.34ng/mlh，醛固固酮 29.1ng/dl，血，血浆醛固固酮/血血浆肾素素活性活性 85ACTH、皮、皮质醇均正常。醇均正常。.Logo Logo进一步的检查尿电解质是否为肾脏丢失钾 .Logo Lo9正常血血钾和尿和尿钾的关系的关系3.53.02.52.01.5血 K+4.0尿 K+/24H10203040506070不适当的尿钾排泄.正常血钾和尿钾的关系3.53.02.52.01.5血 K+410继发性高血性高血压的主要原因的主要原因盐皮皮质激素激素过量分泌量分泌(5-10%):原原发性性醛固固酮增多症增多症肾血管性高血血管性高血压(1-5%):突突发高血高血压嗜嗜铬细胞瘤胞瘤(0.1-0.2%):阵发性性发作，或持作，或持续性血性血压升高升高库欣欣综合症合症(4(较高高侧比比较低低侧)无无优势分泌分泌:CCAR 3(较高高侧比比较低低侧)不确定不确定:CCAR 3 4.双侧肾上腺静脉采血 评判标准皮质醇校正的醛固酮比值(CC28肾上腺静脉采血上腺静脉采血时间 左 右 下腔静脉(min)醛固固酮 皮皮质醇醇 醛固固酮 皮皮质醇醇 醛固固酮 皮皮质醇醇-5 2352 297 125 404 61 18 0 2038 227 120 342 62 2020 1820 271 170 231 110 2740 8046 359 190 358 224 115ACTH醛固酮 ng/dl;皮质醇 g/dl.肾上腺静脉采血时间 左 29肾上腺静脉采血上腺静脉采血时间 左 右 下腔静脉(min)醛固固酮:皮皮质醇醇 醛固固酮:皮皮质醇醇 醛固固酮:皮皮质醇醇-5 7.9 0.3 3.4 0 8.9 0.3 3.120 6.7 0.7 4.1 40 22.4 0.5 5.1ACTH.肾上腺静脉采血时间 左 30鉴别APA和和IHA 确确诊原原发性性醛固固酮增多症增多症(肾上腺上腺CT)双双侧肾上腺静脉采血（上腺静脉采血（AVS)有有优势分泌分泌无无优势分泌分泌醛固固酮瘤瘤腹腔腹腔镜下患下患侧肾上上腺切除腺切除特特醛症症药物治物治疗.鉴别APA和IHA 确诊原发性醛固31单侧肾上腺病上腺病变的最佳治的最佳治疗方案方案?.单侧肾上腺病变的最佳治疗方案?.32单侧肾上腺病上腺病变的最佳治的最佳治疗方案方案 腹腔腹腔镜下下单侧肾上腺切除上腺切除术后几乎后几乎100%的患者血的患者血压及血及血钾得到不同程度的改善。得到不同程度的改善。大大约50%(35-65%)的的患患者者血血压可可降降至至140/90mmHg以以下下（不服用任何降（不服用任何降压药物）。物）。如如果果将将血血压值定定在在160/95mmHg以以下下，治治愈愈率率可可达达56-77%。.单侧肾上腺病变的最佳治疗方案 腹腔镜下单侧肾上腺切除.33双双侧肾上腺病上腺病变的治的治疗方案方案?.双侧肾上腺病变的治疗方案?.34双双侧肾上腺病上腺病变的最佳治的最佳治疗方案方案特特发性性醛固固酮增多症增多症:单侧肾上腺或双上腺或双侧肾上腺切除有上腺切除有19%的治愈率的治愈率(99 例例)。无随机无随机对照的照的临床研究床研究评价价药物的物的疗效。效。对于于药物物治治疗效效果果不不佳佳，或或是是不不能能耐耐受受药物物副副作作用用，可可考考虑肾上腺大部分切除。上腺大部分切除。.双侧肾上腺病变的最佳治疗方案特发性醛固酮增多症:.35双双侧肾上腺增生的上腺增生的药物治物治疗作作为一一线用用药。一些研究一些研究显示用示用药后平均血后平均血压下降下降25%。减减少少其其他他类型型降降压药物物0.5 片片(2.3-1.8);48%患患者者血血压控控制制在在140/90以以下下,同同时50%的的患患者者安安体体舒舒通通单药治治疗就就能能获得良好的降得良好的降压效果（效果（25-50 mg/d）。）。副副作作用用呈呈剂量量相相关关性性:7%出出现在在剂量量 50mg/d，52%出出现在在剂量达到量达到 150 mg/d。推推荐荐:起起始始剂量量 25 mg/d，逐逐渐增增加加至至最最大大剂量量100mg/d。安体舒通安体舒通.双侧肾上腺增生的药物治疗作为一线用药。安体舒通.36双双侧肾上腺增生的上腺增生的药物治物治疗一一种种选择性性醛固固酮受受体体拮拮抗抗剂，其其不不拮拮抗抗雄雄激激素素和和孕孕激激素素受受体，不体，不导致致严重的内分泌紊乱。重的内分泌紊乱。缺少缺少应用于原用于原发性性醛固固酮增多症增多症临床床试验的的证据。据。价格价格较安体舒通昂安体舒通昂贵。推推荐荐:起起始始剂量量50mg/d，逐逐渐加加量量至至100 mg/d，一一天天给药2次。次。依普利依普利酮.双侧肾上腺增生的药物治疗一种选择性醛固酮受体拮抗剂，其不拮抗37双双侧肾上腺增生的上腺增生的药物治物治疗糖皮糖皮质激素可治性原激素可治性原醛糖糖皮皮质激激素素(地地塞塞米米松松 0.125-0.25 mg 或或泼 尼尼松松 2.5-5.0 mg睡前服用睡前服用)。小小剂量量药物即可控制血物即可控制血压，纠正血正血钾。如如过血血压控制不理想，可加用控制不理想，可加用醛固固酮受体拮抗受体拮抗剂。.双侧肾上腺增生的药物治疗糖皮质激素可治性原醛.38总结高血高血压患者同患者同时合并原合并原醛高危因素高危因素筛查-ARR确确诊试验愿意手愿意手术不愿意手不愿意手术AVS醛固固酮受体拮抗受体拮抗剂双双侧腹腔腹腔镜下患下患侧肾上腺切除上腺切除单侧分型分型诊断断.总结高血压患者同时合并原醛高危因素筛查-ARR确诊试验愿意39