婴儿肝炎综合征精课件

婴儿肝炎综合征精婴儿肝炎综合征精婴儿肝炎综合征精婴儿肝炎综合征精病因与发病机1病因病因与与发病机理发病机理 病因复杂，其发病机理病因复杂，其发病机理随病因而异。随病因而异。2病因与发病机理病因复杂，其发病机理随病因而异。2一感染一感染:（一）病毒感染（一）病毒感染()()：巨细胞病毒巨细胞病毒()()占本病占本病 肝炎病毒肝炎病毒(、)(,)(,)风疹病毒风疹病毒(，)单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒(,)(,)肠道病毒肠道病毒()()机理：是病毒直接侵犯的结果机理：是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果。或机体免疫反应的结果。3一感染:3（二）细菌感染：（二）细菌感染：.病病原原菌菌：常常见见为为金金黄黄色色葡葡萄萄球球菌菌、大大肠肠杆杆菌菌、沙沙门门氏氏菌菌属属、表表皮皮葡葡萄萄球球菌、链球菌等菌、链球菌等.机机理：理：败血症引起的中毒性肝炎败血症引起的中毒性肝炎.常常见见侵侵入入门门户户：口口腔腔、脐脐部部、呼呼吸吸道道、泌泌尿道尿道44 感染：感染：（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、体、真菌、机理：机理：5感染：（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、5二、非感染二、非感染（一）先天性代谢缺陷病（一）先天性代谢缺陷病 、碳水化合物代谢障碍、碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症、果糖不耐受症如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症糖原累积症 、氨基酸代谢障碍、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症如：酪氨酸血症 、脂类代谢障碍、脂类代谢障碍 如：尼曼匹克病、高雪病如：尼曼匹克病、高雪病 、其它代谢障碍、其它代谢障碍 如如：抗抗胰胰蛋蛋白白酶酶缺缺乏乏症症、肝肝豆豆状状核变性核变性 机理：机理：6二、非感染6乳糖乳糖 半乳糖葡萄糖半乳糖葡萄糖 半乳糖磷酸激酶半乳糖磷酸激酶 磷酸半乳糖磷酸半乳糖半乳糖磷酸尿苷酰转移酶半乳糖磷酸尿苷酰转移酶 半乳糖血症半乳糖血症磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖7乳糖半乳糖葡萄糖半乳糖磷酸激酶磷酸半乳糖半乳（二）先天性胆管畸形（二）先天性胆管畸形机机理理：胆胆管管发发育育障障碍碍，引引起起肝肝内内胆胆汁汁淤淤积积，进进而而影响影响肝细胞的营养代谢产生病变肝细胞的营养代谢产生病变.先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁分分类：类：肝内、肝外胆管闭锁肝内、肝外胆管闭锁病病因：因：先天性感染（）先天性感染（）先天性胆管发育停顿（）先天性胆管发育停顿（）.先天性胆管扩张先天性胆管扩张分分类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病病因：先天性感染、先天性胆管发育异常因：先天性感染、先天性胆管发育异常88 （三）基因缺陷（三）基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症进行性家族性肝内胆汁淤积症()()三三.部分患儿病因不明部分患儿病因不明9（三）基因缺陷9临床表现临床表现()一一、婴肝的共同表现：、婴肝的共同表现：）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性感染：生后周内；先天性感染：生后周内；先天性胆管闭锁：生后周。先天性胆管闭锁：生后周。后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；）黄疸：程度、类型）黄疸：程度、类型肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图淤胆型淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图10临床表现()一、婴肝的共同表现：10）肝或肝脾肿大：图）肝或肝脾肿大：图伴伴脾脾肿肿大大常常见见于于：感感染染、糖糖原原累累积积症症、先先天天性性胆胆道道畸畸形形引引起起胆胆汁汁性性肝肝硬化。硬化。）肝功能异常：）肝功能异常：11）肝或肝脾肿大：图11二二 、其它伴随症状体征：有助于病因诊断、其它伴随症状体征：有助于病因诊断.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）先天性感染先天性感染 .神经系统损害：（智力低下、肌张力降低神经系统损害：（智力低下、肌张力降低 、惊厥）、惊厥）先天性感染、半乳糖血症等先天性感染、半乳糖血症等.白内障：白内障：先天性风疹综合征、半乳糖血症先天性风疹综合征、半乳糖血症.支气管炎或支气管肺炎：支气管炎或支气管肺炎：感染、败血症等感染、败血症等 12二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断12.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病.营养障碍：营养障碍：脂溶性维生素缺乏（、）脂溶性维生素缺乏（、）营养不良营养不良贫血贫血13.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血亚临床败血症 临床表现：婴儿时期的败血症临床表现临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。诊断主要靠血培养诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。抗生素治疗有效。14亚临床败血症临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，半乳糖血症半乳糖血症 临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，周内出现肝功能衰竭。生化检查:血糖、血半乳糖、尿还原糖试验阳性 确 诊:酶测定15半乳糖血症临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁临床表现：）生后周出现黄疸、进行性加深；临床表现：）生后周出现黄疸、进行性加深；）大大便便颜颜色色变变浅浅，甚甚至至为为白白陶陶土色；土色；）胆汁性肝硬化（月内）；）胆汁性肝硬化（月内）；）总胆升高，直胆升高为主。）总胆升高，直胆升高为主。先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿 临床表现：）发病年龄多为岁，少数生后几月临床表现：）发病年龄多为岁，少数生后几月 内发病；内发病；）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。16先天性胆道闭锁临床表现：）生后周出现黄疸、进行性加深；先天性巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染病原病原传染源传染源传播途径传播途径 先天性感先天性感染染 母婴传播母婴传播 围产期感围产期感染染 生后感染生后感染 水平传播水平传播 医源性传播医源性传播 17巨细胞病毒感染病原17临床表现：临床表现：（）先天性感染：定义（）先天性感染：定义 感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。感染发生在妊娠中、晚期：感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形各种先天性畸形 多系统受累表现多系统受累表现 ：肝脏、肺部、神经系统、：肝脏、肺部、神经系统、眼部眼部 淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图显。图 后遗症多、预后差后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸神经性耳聋、小头畸形、智力形、智力 低下、低下、运动障碍、视神经萎缩、肝运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。硬化等。:18临床表现：18()()围产期感染、生后感染围产期感染、生后感染:肝炎型或淤胆型表现肝炎型或淤胆型表现 间质性肺炎间质性肺炎 后遗症较少后遗症较少 19()围产期感染、生后感染:19辅助检查辅助检查 一、一、肝功能检查肝功能检查血清胆红素：血清胆红素：、血清转氨酶：血清转氨酶：、增高、增高、增高增高血清蛋白：血清蛋白：（凝血酶原时间）（凝血酶原时间）20辅助检查一、肝功能检查20二、病原学检测二、病原学检测病毒学检查：病毒学检查：）：）：活动性感染的指标：活动性感染的指标：()血清阳性；血清阳性；()血清由阴转阳或倍以上升高；血清由阴转阳或倍以上升高；()受检组织阳性；受检组织阳性；()各种体液或组织分离出病毒；各种体液或组织分离出病毒；()组织细胞中找到巨细胞包涵体。图组织细胞中找到巨细胞包涵体。图）：）：()血清学标志物；血清学标志物；()。）其它病毒：抗）其它病毒：抗;抗或；抗抗或；抗;抗风疹抗风疹;抗抗.21二、病原学检测21细菌学检查：血培养、尿培养。细菌学检查：血培养、尿培养。.其它病原学检查：其它病原学检查：抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原抗体检测抗体检测三、影像学检查：三、影像学检查：胸片胸片肝胆超肝胆超、核磁共振、核磁共振四、核素扫描：四、核素扫描：锝扫描锝扫描五、代谢病筛查：五、代谢病筛查：初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。六、肝穿刺六、肝穿刺22细菌学检查：血培养、尿培养。22诊断诊断()一、婴儿肝炎综合征：二、明确病因：根据病史、临床表现和各种实验室检查 尽快作出病因诊断。23诊断()一、婴儿肝炎综合征：23诊断思路诊断思路婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征胆道系统无异常胆道系统无异常肝功、血培养、肝胆超肝功、血培养、肝胆超胆道系统异常胆道系统异常病毒病毒细菌细菌其它其它先天性胆道畸形？先天性胆道畸形？代谢性病代谢性病病筛查病筛查腹部、核磁共振、核素扫描腹部、核磁共振、核素扫描感染感染先天性代先天性代谢缺陷？谢缺陷？确诊确诊外科外科随访或探查随访或探查不确定不确定肝肝穿穿24诊断思路婴儿肝炎综合征胆道系统无异常肝功、血培养、肝胆超胆治疗治疗()一、病因治疗：一、病因治疗：积极控制细菌感染：使用广谱抗生素积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 抗病毒治疗：更昔洛韦抗病毒治疗：更昔洛韦 遗传代谢性疾病：遗传代谢性疾病：.先天性胆道畸形：先天性胆道畸形：与与早手术治疗。早手术治疗。二、对症治疗：二、对症治疗：退黄，护肝：退黄，护肝：肌肌苷苷、阿阿拓拓莫莫兰兰、齐齐墩墩果果酸酸片片 思美泰思美泰 、激素、激素 白蛋白、血浆等白蛋白、血浆等 补充补充 、25治疗()一、病因治疗：25三、中医中药治疗：采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。四、肝移植：在婴儿肝炎综合征中，约 的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭，这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝功能的程度，选择肝移植手术。26三、中医中药治疗：采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法概述概述病因病因与与发病机理发病机理(难点、了解难点、了解)临床表现临床表现（重点、掌握）（重点、掌握）巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染实验室检查实验室检查（了解）（了解）诊断诊断（重点、掌握）（重点、掌握）治疗治疗（了解）（了解）27概述27谢谢！谢谢！28