垂体瘤诊疗新进展课件

垂体瘤的诊疗新进展垂体瘤的诊疗新进展1内容简介二、诊断与治疗一、相关知识三、最新进展内容简介二、诊断与治疗一、相关知识三、最新进展2一、相关知一、相关知识（一）正常解剖（一）正常解剖（二）肿瘤的分类（二）肿瘤的分类（三）临床表现（三）临床表现一、相关知识（一）正常解剖3（一）正常解剖（一）正常解剖（一）正常解剖4垂体瘤诊疗新进展课件5承上启下，衔接神经系统与内承上启下，衔接神经系统与内分泌腺分泌腺承上启下，衔接神经系统与内分泌腺6分叶、功能分叶、功能前叶现已知其分泌的激素有前叶现已知其分泌的激素有生长激素、泌乳素、甲状腺生长激素、泌乳素、甲状腺刺激素、促肾上腺皮质激素、刺激素、促肾上腺皮质激素、促卵泡激素、黄体生成素和促卵泡激素、黄体生成素和黑色素刺激素黑色素刺激素7种种后叶：神经垂体，贮存并释后叶：神经垂体，贮存并释放加压素和催产素放加压素和催产素分叶、功能前叶现已知其分泌的激素有生长激素、泌乳素、甲状腺刺7（二）肿瘤的病理与分类（二）肿瘤的病理与分类腺瘤常为紫红色、灰白色，质软腺瘤常为紫红色、灰白色，质软,其外有边界其外有边界,但无但无包膜包膜,部分向邻近的正常垂体组织浸润生长。部分向邻近的正常垂体组织浸润生长。在大体形态上分为：在大体形态上分为：微腺瘤微腺瘤(直径直径1.0)1.0)大腺瘤大腺瘤(1.0(1.0直径直径3.0)3.0)3.0)（二）肿瘤的病理与分类腺瘤常为紫红色、灰白色，质软,其外有边8按细胞功能分类按细胞功能分类 非激素分泌性腺瘤非激素分泌性腺瘤 激素分泌性腺瘤激素分泌性腺瘤泌乳素细胞腺瘤泌乳素细胞腺瘤(腺瘤腺瘤)生长激素细胞腺瘤生长激素细胞腺瘤(腺瘤腺瘤)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(腺瘤腺瘤/库欣病库欣病)促甲状腺素细胞腺瘤促甲状腺素细胞腺瘤(腺瘤腺瘤)促性腺激素腺瘤促性腺激素腺瘤(和腺瘤和腺瘤)综合征综合征多分泌功能细胞腺瘤多分泌功能细胞腺瘤裸核细胞腺瘤裸核细胞腺瘤按细胞功能分类非激素分泌性腺瘤9（三）临床表现（三）临床表现临床表现为临床表现为:内分泌症状内分泌症状+临近结构受压症状临近结构受压症状（三）临床表现临床表现为:内分泌症状+临近结构受压症状101.泌乳素型泌乳素型女性：闭经女性：闭经-溢乳（综合征）溢乳（综合征），高雄性激素表现（多毛、，高雄性激素表现（多毛、痤疮）痤疮）男性：性功能障碍，男性：性功能障碍，少精、不育少精、不育增高增高1.泌乳素型女性：闭经-溢乳（综合征），高雄性激素表现（多毛112.生长激素型生长激素型可促进骨和软组织生长可促进骨和软组织生长幼年时分泌不足可引起侏儒症幼年时分泌不足可引起侏儒症分泌过多可引起巨人症或肢端肥大症分泌过多可引起巨人症或肢端肥大症2.生长激素型可促进骨和软组织生长幼年时分泌不足可引起侏儒症123、促肾上腺皮质激素型、促肾上腺皮质激素型向心性肥胖、多血质、高血压、糖尿向心性肥胖、多血质、高血压、糖尿病、皮肤变薄、精神症状病、皮肤变薄、精神症状高水平状态下，刺激肾上腺皮质，合成并高水平状态下，刺激肾上腺皮质，合成并分泌皮质醇、性激素、醛固酮分泌皮质醇、性激素、醛固酮3、促肾上腺皮质激素型向心性肥胖、多血质、高血压、糖尿病、皮134、促甲状腺激素型、促甲状腺激素型罕见，约占1%，易被误诊为病缺乏眼病、胫前水肿、杵状指甲状腺肿、甲亢是最常见症状经过次全切除或碘放疗会复发，易成为侵袭性巨腺瘤T3、T4升高的同时，也升高垂体占位伴随升高，即可确诊4、促甲状腺激素型罕见，约占1%，易被误诊为病缺乏眼病、胫前145 5、促性腺激素型、促性腺激素型(和腺瘤和腺瘤)老年人多发，40岁缺乏内分泌症状，可有闭经（女）、阳痿（男）出现临床症状时（头疼、视力下降）肿瘤已较大5、促性腺激素型(和腺瘤)老年人多发，40岁缺乏内分泌症156、综合征、综合征1958年，由首先发现和报道年，由首先发现和报道库欣病人接受双侧肾上腺全切后会出现库欣病人接受双侧肾上腺全切后会出现皮肤色素沉着，鞍区占位，视野缩小和皮肤色素沉着，鞍区占位，视野缩小和高血水平更高高血水平更高6、综合征1958年，由首先发现和报道库欣病人接受双侧肾上腺167 7、多分泌功能细胞型、多分泌功能细胞型能产生化学组成和生物学行为各不相同的能产生化学组成和生物学行为各不相同的多种激素多种激素和最常见和最常见仅表现为对种激素的免疫阳性反应，极仅表现为对种激素的免疫阳性反应，极少表现出各种激素的临床症状少表现出各种激素的临床症状女性肿瘤较小（女性肿瘤较小（20-35岁），男性较大岁），男性较大7、多分泌功能细胞型能产生化学组成和生物学行为各不相同的多种178、裸核细胞型、裸核细胞型确诊时肿瘤常较大，与激素水平无关名称源自免疫学（B淋巴细胞、T淋巴细胞、裸核淋巴细胞）8、裸核细胞型确诊时肿瘤常较大，与激素水平无关名称源自免疫学18二、诊断与治疗二、诊断与治疗1.内分泌检查内分泌检查2.神经影像学检查神经影像学检查3.鉴别诊断鉴别诊断4.手术治疗手术治疗5.药物治疗药物治疗6.放射治疗放射治疗二、诊断与治疗1.内分泌检查191.内分泌检查内分泌检查任何垂体瘤，不论有无功能、大小，都应进行垂体激素全面检查了解垂体功能状态，为将来手术后替代治疗提供资料测定激素应包括靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺）激素水平测定垂体激素包括、，有条件的，可以测定亚基必要时，可以做激发、抑制试验1.内分泌检查任何垂体瘤，不论有无功能、大小，都应进行垂体激20 2.神经影像学检查神经影像学检查:正常垂体正常垂体 表现表现T1W：前叶=脑白质信号 后叶=高信号增强：垂体前叶、后叶、垂体柄明显强化2.神经影像学检查:正常垂体表现T1W：21正常垂体正常垂体 表现表现T2W：垂体=脑白质信号 垂体柄、视交叉=高信号正常垂体表现T2W：22垂体与蝶鞍 蝶鞍：前后径蝶鞍：前后径716，平均，平均11.7深径为深径为714，平均，平均 9.5横径为横径为820，平均，平均14 垂垂体体肿肿瘤瘤时时，在在X线线片片上上常常可可见见蝶蝶鞍鞍扩扩大大与变形，对诊断垂体病变具有重要意义与变形，对诊断垂体病变具有重要意义 垂体与蝶鞍蝶鞍：前后径716，平均11.723垂体瘤垂体瘤垂体瘤24垂体瘤垂体瘤垂体瘤255050岁岁,泌乳泌乳1010年，视力年，视力模糊模糊2 2年年泌乳素瘤泌乳素瘤50岁,泌乳10年，视力模糊2年26 颅骨平片：显示蝶鞍扩大，呈鞍内型改变。可有颅骨平片：显示蝶鞍扩大，呈鞍内型改变。可有颅高压征。颅高压征。检查：蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵检查：蝶鞍扩大，鞍内肿块向上突入鞍上池，可侵犯海绵窦。等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、犯海绵窦。等或略高密度，内常有低密度灶，均匀、不均匀或环形强化。不均匀或环形强化。垂体微腺瘤垂体微腺瘤 局限于鞍内小于局限于鞍内小于10，采取冠状面观察，采取冠状面观察，平扫不易显示，增强早期垂体内见局限性低密度区，平扫不易显示，增强早期垂体内见局限性低密度区，延迟期呈等或稍高密度结节。间接征象有垂体高度延迟期呈等或稍高密度结节。间接征象有垂体高度8，垂体上缘隆突，垂体柄偏移和鞍底下陷。，垂体上缘隆突，垂体柄偏移和鞍底下陷。检查：垂体微腺瘤显示优于。检查：垂体微腺瘤显示优于。T1呈稍低信号，呈稍低信号，T2呈呈等或高信号。可显示肿瘤对环的形态和血流的影像等或高信号。可显示肿瘤对环的形态和血流的影像。小结小结颅骨平片：显示蝶鞍扩大，呈鞍内型改变。可有颅273.鉴别诊断a.颅咽管瘤b.动脉瘤c.脑膜瘤d.表皮样囊肿e.胶质瘤f.转移瘤g.炎症3.鉴别诊断a.颅咽管瘤28 来源于胚胎颅咽管残留细胞的良性肿瘤，来源于胚胎颅咽管残留细胞的良性肿瘤，儿童多见，多位于鞍上。肿瘤可分为囊性和实性，儿童多见，多位于鞍上。肿瘤可分为囊性和实性，囊性多见，囊壁和实性部分多有钙化。囊性多见，囊壁和实性部分多有钙化。a.a.颅咽管瘤颅咽管瘤（）（）来源于胚胎颅咽管残留细胞的良性肿瘤，儿童多见，多位29颅咽管瘤颅咽管瘤【影像学表现】颅骨平片常显示鞍区钙化、蝶鞍【影像学表现】颅骨平片常显示鞍区钙化、蝶鞍异常和颅高压征。示鞍上池内类圆形肿物，压异常和颅高压征。示鞍上池内类圆形肿物，压迫视交叉和第三脑室前部，可出现脑积水。肿迫视交叉和第三脑室前部，可出现脑积水。肿物呈不均匀低密度为主的囊实性，囊壁的壳形物呈不均匀低密度为主的囊实性，囊壁的壳形钙化和实性部分的不规则钙化呈高密度。囊壁钙化和实性部分的不规则钙化呈高密度。囊壁和实性部分呈环形均匀或不均匀强化。上肿瘤和实性部分呈环形均匀或不均匀强化。上肿瘤信号依成分而不同，信号依成分而不同，T1T1可为高、等、低或混杂可为高、等、低或混杂信号，信号，T2T2多为高信号。可显示肿瘤对环的形态多为高信号。可显示肿瘤对环的形态和血流的影响。和血流的影响。颅咽管瘤【影像学表现】颅骨平片常显示鞍区钙化、蝶鞍异常和颅高30【比较影像学】首选，特别是显示囊壁、【比较影像学】首选，特别是显示囊壁、实性肿瘤钙化是不能比拟的。囊内成分显实性肿瘤钙化是不能比拟的。囊内成分显示优于。示优于。颅咽管瘤颅咽管瘤【比较影像学】首选，特别是显示囊壁、实性肿瘤钙化是不能比拟的31颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤32b.b.动脉瘤动脉瘤()()好发于脑底动脉环及附近分支，是蛛网膜下腔出血的常见原因。多呈囊状，大小不一，囊内可有血栓形成。多位于鞍内，老年人多见b.动脉瘤()好发于脑底动脉环及附近分支，是蛛网膜下腔出33影像学表现影像学表现检查：分为三型：检查：分为三型：型无血栓动脉瘤，平扫呈圆形高密度区，均一性型无血栓动脉瘤，平扫呈圆形高密度区，均一性强化；强化；型部分血栓动脉瘤，平扫中心或偏心性高密度区，型部分血栓动脉瘤，平扫中心或偏心性高密度区，中心和瘤壁强化，其间血栓无强化，呈中心和瘤壁强化，其间血栓无强化，呈“靶征靶征”；型完全血栓动脉瘤，平扫呈等密度灶，可有弧形型完全血栓动脉瘤，平扫呈等密度灶，可有弧形或斑点状钙化，瘤壁环形强化。或斑点状钙化，瘤壁环形强化。动脉瘤破裂时图像上多数不能显示瘤体，但可见并动脉瘤破裂时图像上多数不能显示瘤体，但可见并发的蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑积水、脑水肿发的蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑积水、脑水肿和脑梗死等改变。和脑梗死等改变。影像学表现检查：分为三型：34 大脑前交通动脉瘤大脑前交通动脉瘤大脑前交通动脉瘤大脑前交通动脉瘤平扫平扫平扫平扫增强增强增强增强大脑前交通动脉瘤平扫增强35前交通动脉瘤前交通动脉瘤前交通动脉瘤前交通动脉瘤前交通动脉瘤36颈内动脉动脉瘤颈内动脉动脉瘤颈内动脉动脉瘤37颈内动脉动脉瘤颈内动脉动脉瘤颈内动脉动脉瘤38垂体瘤诊疗新进展课件39垂体瘤诊疗新进展课件40c.脑膜瘤脑膜瘤 左眼视力下降左眼视力下降2年，加重年，加重3天。天。c.脑膜瘤左眼视力下降2年，加重3天。41鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤42鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤43d.表皮样囊肿表皮样囊肿()表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占颅内肿瘤的0.21.8鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角的好发部位，约占7d.表皮样囊肿()表皮样囊肿为非肿瘤性病变，约占颅内肿瘤的044表皮样囊肿表皮样囊肿表皮样囊肿45钻空生长、弥散成像呈高信号钻空生长、弥散成像呈高信号表皮样囊肿表皮样囊肿钻空生长、弥散成像呈高信号表皮样囊肿46e.胶质瘤胶质瘤视神经或视交叉胶质瘤，多发生于儿童期，视神经或视交叉胶质瘤，多发生于儿童期，视力减退或失明为主要症状视力减退或失明为主要症状e.胶质瘤视神经或视交叉胶质瘤，多发生于儿童期，47f.转移瘤转移瘤()好发于垂体后叶，可能与其有直接动脉血供有关，有症状的垂体转移瘤少见最常见来自乳腺，肺或白血病、淋巴瘤可直接累及下丘脑、垂体柄或垂体，或累及蝶骨继而蔓延至海绵窦或蝶鞍，大多患者表现为尿崩症f.转移瘤()好发于垂体后叶，可能与其有直接动脉血供有关，有48转移瘤转移瘤转移瘤49g.淋巴细胞性垂体炎淋巴细胞性垂体炎()少见的自身免疫性内分泌疾病，以垂体淋巴细胞浸润为特征，多见于妊娠晚期和产后年轻女性；尿崩为主要临床表现影像学表现垂体柄明显增粗，垂体组织不同程度地增大g.淋巴细胞性垂体炎()少见的自身免疫性内分泌疾病，以垂50结核病结核病 垂体柄增厚并强化垂体柄增厚并强化 下丘脑内结节强化下丘脑内结节强化结核病垂体柄增厚并强化51小结对于垂体的病变，要进行综合分析对于垂体的病变，要进行综合分析患者年龄、性别患者年龄、性别临床表现临床表现内分泌激素水平内分泌激素水平影像学特征影像学特征仍然会有难以鉴别的病例仍然会有难以鉴别的病例小结对于垂体的病变，要进行综合分析524.手术治疗：常用手术入路手术治疗：常用手术入路经幕上开颅垂体瘤切除术经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术经蝶入路垂体瘤切除术534.手术治疗：常用手术入路53幕上入路幕上入路幕上入路54经内眦经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术筛窦入路垂体瘤切除术1）优点：达到肿瘤的路径最短2）缺点：影响美观术野暴露差一侧嗅觉丧失鼻泪管破坏55经内眦-筛窦入路垂体瘤切除术1）优点：55经蝶手术入路（解剖图）经蝶手术入路（解剖图）56经蝶手术入路（解剖图）56经蝶入路垂体瘤切除术经蝶入路垂体瘤切除术适应症：1）蝶窦发育良好2）鼻腔及各副鼻窦无炎症3）肿瘤无明显鞍旁生长，无突破鞍隔后形成的环形狭窄，最好肿瘤主要位于鞍内57经蝶入路垂体瘤切除术适应症：57经蝶入路垂体瘤切除术（术前）经蝶入路垂体瘤切除术（术前）58经蝶入路垂体瘤切除术（术前）58经蝶入路垂体瘤切除术（术后）经蝶入路垂体瘤切除术（术后）59经蝶入路垂体瘤切除术（术后）59经蝶入路垂体瘤切除术经蝶入路垂体瘤切除术禁忌症：1）肿瘤巨大，向上级两侧发展过大，术前视力障碍严重者2）蝶窦发育不好3）炎症鼻窦炎者4）术前考虑肿瘤硬度较大者，尽量不经蝶手术60经蝶入路垂体瘤切除术禁忌症：60不适合经蝶入路垂体瘤切除不适合经蝶入路垂体瘤切除61不适合经蝶入路垂体瘤切除615.药物治疗药物治疗药物治疗：药物治疗的主要目的是减少激素分泌或拮抗激素作用而控制临床症状。目前采用的药物有溴隐亭（腺瘤）、赛庚啶、氨基导眠能（腺瘤）、奥曲肽(、腺瘤)，但均不能消除肿瘤，且停药后可能症状反跳，常用于手术前准备、减少手术治疗的危险性。对于有明显垂体功能低下者，可于术前给予地塞米松、强的松等药物替代治疗。5.药物治疗药物治疗：药物治疗的主要目的是减少激素分626.放射治疗放射治疗伽玛刀伽玛刀(刀刀)：刀是一种将钴：刀是一种将钴60的射线特殊聚的射线特殊聚焦，利用立体定向外科原理，选择性地确定焦，利用立体定向外科原理，选择性地确定包括正常或病变组织的颅内靶点，大剂量地包括正常或病变组织的颅内靶点，大剂量地照射靶点以达到治疗目的，代替手术切除脑照射靶点以达到治疗目的，代替手术切除脑内病灶的设备。内病灶的设备。6.放射治疗伽玛刀(刀)：刀是一种将钴60的射线特殊聚焦，利63刀又称立体定向放射外科系统，它是由普刀又称立体定向放射外科系统，它是由普通放疗用的直线加速器、一套大小不同的通放疗用的直线加速器、一套大小不同的“限束器限束器”、一套头颅支撑固定器和一套计算、一套头颅支撑固定器和一套计算机系统构成。机系统构成。刀又称立体定向放射外科系统，它是由普通放疗用的直线加速器、一64小结小结放射治疗：适于手术不彻底或可能复发的垂放射治疗：适于手术不彻底或可能复发的垂体瘤体瘤。一般来说，放射治疗对实质性肿瘤敏。一般来说，放射治疗对实质性肿瘤敏感。它可以控制肿瘤发展，使肿瘤缩小，使感。它可以控制肿瘤发展，使肿瘤缩小，使视力视野有所改进，但是不能根本治愈。年视力视野有所改进，但是不能根本治愈。年老体弱不适于手术者，或手术切除不彻底者老体弱不适于手术者，或手术切除不彻底者可以采用。可以采用。放疗不能作为首选方案，尤其对有生育要求放疗不能作为首选方案，尤其对有生育要求者。者。小结放射治疗：适于手术不彻底或可能复发的垂体瘤。一般来说，65三、最新进展三、最新进展手术治疗：内窥镜下经单鼻孔入路垂体瘤切手术治疗：内窥镜下经单鼻孔入路垂体瘤切除术除术放射治疗：射波刀放射治疗：射波刀三、最新进展手术治疗：内窥镜下经单鼻孔入路垂体瘤切除术66内窥镜系统冷光源：医用内窥镜 摄像机：168D全数字医用 疝灯冷光源 单晶片摄像机硬质镜头：0、30 显微电钻：上海光电1型内窥镜系统冷光源：医用内窥镜摄像机：168D全数字医用硬质67内镜入路示意图内镜入路示意图内镜入路示意图68内镜下的鞍底结构内镜下的鞍底结构内镜下的鞍底结构69射波刀射波刀原理系统的核心是交互式机器人技术。可持续接收到在治疗前及治疗中病人的位置、肿瘤位置和病人呼吸运动的反馈。基于这种反馈，自动持续地以低于毫米级的精确度对肿瘤组织进行射线的照射，达到治疗肿瘤的目的。射波刀原理70总之，以手术为主，药物、放总之，以手术为主，药物、放射为辅的综合性治疗是针对垂射为辅的综合性治疗是针对垂体瘤的有效手段体瘤的有效手段总之，以手术为主，药物、放射为辅的综合性治疗是针对垂体瘤的有71谢谢大家！谢谢大家！谢谢大家！72