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川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（，），1967年日本川崎富作首次报道。是种以变态反应性全身小血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。其主要症状有发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿大等，常导致严重冠状动脉病变。川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（，），1967年日本1 1病因及发病机制病因及发病机制病因至今未明，有以下几种推测：病因至今未明，有以下几种推测：感感染染：临临床床表表现现与与某某些些急急性性感感染染性性疾病相似，但无病原学证据；疾病相似，但无病原学证据；免免疫疫反反应应：有有人人认认为为是是机机体体对对感感染染原原的的过过敏敏反反应应参参予予发发病病机机制制，唯唯尚尚缺乏确切依据；缺乏确切依据；其其他他因因素素：如如环环境境污污染染、药药物物、化化学学剂剂、涤涤净净剂剂。但但经经过过实实验验室室和和临临床床研研究究，目目前前认认为为本本病病是是易易感感者者感感染染病病原原后后触触发发的的、免免疫疫介介导导的的一一种种全身性血管炎。全身性血管炎。病因及发病机制2 2本病急性期有明显的免疫异常：细胞免疫中T细胞亚群失衡，减少，比值增加；体液免疫中血清免疫球蛋白升高；循环自身抗体中抗胶原、抗心磷脂、抗内皮细胞、抗中性细胞胞浆等抗体都有增高；1、6、等增加。本病急性期有明显的免疫异常：3 3 图图图图1.1.1.1.信号途径是连接天然免疫和适应性免疫的桥梁，在调节机体免疫信号途径是连接天然免疫和适应性免疫的桥梁，在调节机体免疫信号途径是连接天然免疫和适应性免疫的桥梁，在调节机体免疫信号途径是连接天然免疫和适应性免疫的桥梁，在调节机体免疫 反应中起重要作用。反应中起重要作用。反应中起重要作用。反应中起重要作用。免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制 图1.信号途径是连接天然免疫和适应性免疫的桥梁，在4 4TLR2TLR2TLR4TLR4TLR8TLR8TLR1TLR1TLR7TLR7TLR10TLR10TLR5TLR5TLR3TLR3TLR6TLR6TLR9TLR9Ctrl Ctrl 组组组组KDKD组组组组 KDKDIVIGIVIG 组组组组-actin-actinCtrlCtrl组组组组KD KD 组组组组KDKDIVIGIVIG 组组组组图图图图2.2.患儿单核患儿单核患儿单核患儿单核/巨噬细胞（巨噬细胞（巨噬细胞（巨噬细胞（,）高表达）高表达）高表达）高表达 4 4免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制TLR2TLR4TLR8TLR1TLR7TLR10TLR5T5 5CtrlCtrl 组组组组KDKD组组组组 KDIVIGKDIVIG 组组组组CtrlCtrl组组组组KD KD 组组组组KDKDIVIGIVIG 组组组组图图图图3.3.患儿患儿患儿患儿 4 4 过度活化，导致过度活化，导致过度活化，导致过度活化，导致 88 88依赖性途径传导分子及前炎症细依赖性途径传导分子及前炎症细依赖性途径传导分子及前炎症细依赖性途径传导分子及前炎症细 胞因子异常表达。胞因子异常表达。胞因子异常表达。胞因子异常表达。88882 26 64 4 6 611免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制Ctrl 组KD组 KDIVIG 组Ctrl组KD 组KDI6 6免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制图图图图4.4.负性调节因子负性调节因子负性调节因子负性调节因子免疫发病机制图4.负性调节因子7 7免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制图图图图5.5.负性调节因子的相对表达不足与负性调节因子的相对表达不足与负性调节因子的相对表达不足与负性调节因子的相对表达不足与 4 4传导途径过度活化有关传导途径过度活化有关传导途径过度活化有关传导途径过度活化有关组组组组组组组组 组组组组IRAK-4IRAK-4MyD88MyD88TLR4TLR4MD-2MD-2TRAF6TRAF6IRAK-MIRAK-MTriad3ATriad3AT1/ST2T1/ST2SOCS-1SOCS-1-actin-actinIL-6IL-6IL-1IL-1TNF-TNF-组组组组组组组组 组组组组免疫发病机制图5.负性调节因子的相对表达不足与 4传导途8 8图图图图5.5.患儿患儿患儿患儿425+425+调节性调节性调节性调节性T T细胞明显降低细胞明显降低细胞明显降低细胞明显降低组组组组 组组组组 组组组组免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制图5.患儿425+调节性T细胞明显降低组 组 组免疫发9 9T6 1免疫活性细胞免疫活性细胞免疫活性细胞免疫活性细胞49a49a49a49a、11a11a11a11a内皮细胞、内皮细胞、内皮细胞、内皮细胞、P53促进中性粒细胞粘附，血管内皮细胞凋亡抑制免疫活性细胞凋亡14886B抗 体免疫调节紊乱8080868642细胞因子活化B抗原递呈免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制免疫发病机制图图图图9.9.川崎病的免疫发病机制（小结）川崎病的免疫发病机制（小结）川崎病的免疫发病机制（小结）川崎病的免疫发病机制（小结）T6 1免疫活性细胞内皮细胞、P53促进中性粒细胞粘抑制1010病理病理 主主要要病病变变为为全全身身性性血血管管炎炎，累累及及多多脏脏器器的的血血管管，其其中中冠冠状状动动脉脉最最容容易易被被侵侵害害。初初期期表表现现为为血血管管周周围围炎炎，继继之之出出现现以以血血管管中中层层为为中中心心的的水水肿肿，严严重重者者血血管管壁壁的的内内外外弹弹性性板板破破坏坏，血血管管壁壁脆脆性性增增加加，易易导致扩张形成动脉瘤。导致扩张形成动脉瘤。病理1111临床表现临床表现 本病多见于婴幼儿，其中4岁以下小儿占80%85%以上，最小2个月左右，男多于女，男女之比为1.31.5比1。临床表现 本病多见于婴幼儿，其中4岁以下小儿占80%1212主要症状 v发热：热型不定，一般超过5天，持续13周。v发病初期手足硬肿，掌跖发红；第2周开始9598%从指趾端出现膜状脱皮。部分出现肛周或胸背部脱皮。v双侧结膜一过性充血，但无渗出物。v口唇鲜红、干裂出血，口腔及咽腔粘膜弥漫性充血，有杨梅舌。v90%左右躯干部多形性红斑，但无结痂和疱疹。且常于卡介苗接种处先发疹。v非化脓性颈淋巴结肿大，出现率轻低，常以单侧多见。主要症状 发热：热型不定，一般超过5天，持续13周。1313指端膜状脱皮 皮疹指端膜状脱皮 皮疹1414杨梅舌杨梅舌1515其他症状 （1）心血管症状：目前在美国、日本和我国发现川崎病取代风湿热而成为儿科常见的后天性心脏病原因之一。心血管症状远较上述少见，但很重要，可因冠状动脉瘤等而引起猝死。常于发病16周出现症状，也可迟至急性期后数月，甚至数年。在急性期如心尖部出现收缩期杂音、心音遥远、心律不齐和心脏扩大提示冠状动脉损害。在亚急性期及恢复期可因冠脉炎而发生心梗，其中约半数病人的动脉瘤可在一年内消散。其他症状 （1）心血管症状：目前在美国、日本和我国发1616一般认为提示冠脉瘤的高危因素有：1岁以内 男孩 阳性，血沉大于100 红细胞压积小于0.35血浆白蛋白小于35 其他动脉瘤或末梢小动脉闭塞致肢端坏疽。一般认为提示冠脉瘤的高危因素有：1717 一旦疑为川崎病应尽早做超声心动图检查，正常冠脉内径与年龄及体表面积呈正相关：3岁2.5 9岁3 14岁3.5（冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响均1.5,1.5,一般无红肿及波动；一般无红肿及波动；结膜充血及手足硬性肿胀、红斑最具相对特异性；结膜充血及手足硬性肿胀、红斑最具相对特异性；不完全的诊断 主要临床表现的相对特异性表现 结膜非渗出性充血2424不完全的诊断不完全的诊断不完全的诊断l l 注意的其它临床表现及实验室检查注意的其它临床表现及实验室检查 接种卡介苗部位再现红斑硬节接种卡介苗部位再现红斑硬节 无菌性脑膜炎（及其它神经系统症状）无菌性脑膜炎（及其它神经系统症状）消化道症状消化道症状 肝功能异常肝功能异常 间质性肺炎（或胸腔积液）间质性肺炎（或胸腔积液）胆囊肿大胆囊肿大 低钠血症（脑利钠肽升高）低钠血症（脑利钠肽升高）不完全的诊断 注意的其它临床表现及实验室检查 接种卡介苗部位2525不完全的诊断不完全的诊断不完全的诊断l l 年龄小于年龄小于6 6个月婴儿，发热个月婴儿，发热77天，排除其它疾病，实天，排除其它疾病，实l l 验室检查有炎症反应证据存在，虽无临床表现，应验室检查有炎症反应证据存在，虽无临床表现，应l l 反复作超声检查了解有无冠状动脉损伤。反复作超声检查了解有无冠状动脉损伤。不完全的诊断 年龄小于6个月婴儿，发热7天，排除其它疾病，2626鉴别诊断鉴别诊断 q猩红热 多见于3岁以上，热程较短，无肢端硬肿及脱皮，抗“O”增高，可有扁桃腺化脓等感染灶，抗生素治疗有效。q败血症 除发热皮疹外，中毒症状重，无典型粘膜及四肢末端脱皮，血培养阳性，抗生素有效。q传染性单核细胞增多症 多见于2岁以上，淋巴结常为双侧，有肝脾肿大，有较多异型淋巴细胞，嗜异体试验阳性，病毒可呈阳性。q幼年型类风湿关节炎 起病相对慢，无结合膜充血，类风因子阳性。鉴别诊断 猩红热 多见于3岁以上，热程较短，无肢端硬肿及脱2727治疗治疗 主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。治疗 主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血2828治疗治疗 1.1.阿斯匹林阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作为首选药物，具有抗炎、抗凝作用；每天用；每天30305050，分，分3 34 4次，热退后可减为次，热退后可减为3 35 5，持续用药到症状消失，血沉正常，共约，持续用药到症状消失，血沉正常，共约1 13 3月。如有冠状动脉扩张需延长用药时间，月。如有冠状动脉扩张需延长用药时间，并加用（并加用（20203030）、或潘生丁（）、或潘生丁（3 35 5），直至），直至冠状动脉内径缩到冠状动脉内径缩到33。早期口服可控制急性炎症过程，减轻冠脉病早期口服可控制急性炎症过程，减轻冠脉病变，但尚无对照研究表明它能降低冠脉瘤的发变，但尚无对照研究表明它能降低冠脉瘤的发生率。生率。治疗 1.阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用；每2929治疗治疗 2.2.静脉丙种球蛋白静脉丙种球蛋白 有有3 3种用法：种用法：单剂单剂2 2，10101212小时输入小时输入 400400，连用，连用4 45 5天，疗效相近天，疗效相近 1 1，如，如2424小时后仍持续发热，则再加小时后仍持续发热，则再加1 1剂即可奏效。剂即可奏效。大剂量静滴时一定要注意速度，尤其是第大剂量静滴时一定要注意速度，尤其是第1 1瓶至瓶至少要滴注半小时，以免加重心脏前负苘，亦可少要滴注半小时，以免加重心脏前负苘，亦可引起发热、消化道反应、甚至出现无菌性脑炎。引起发热、消化道反应、甚至出现无菌性脑炎。治疗 2.静脉丙种球蛋白 有3种用法：3030必须在发病10天内应用才能防止冠状动脉瘤形成；单用阿斯匹林组发生率23%，加用组发生率8%。近年日本研究结果发现治疗川崎病的百分率在日益增加（1983年的8.2%增加到1992年的81.1%），而心脏后遗症并不少见（仅从22.6%下降至16.6%），鉴于并非完全有效，且价格昂贵，现在认为应用皮质激素值得商榷。必须在发病10天内应用才能防止冠状动脉瘤形成；单用阿斯匹林组3131常见护理诊断/问题体温过高皮肤完整性受损口腔黏膜受损潜在并发症常见护理诊断/问题体温过高3232护理措施降低体温：急性期绝对卧床休息；监测体温；给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食；遵医用药皮肤护理：保持皮肤清洁，剪短指甲，以免抓伤和擦伤；衣被质地柔软清洁，便后清洗臀部；对半脱的痂皮用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱。黏膜护理：观察口腔黏膜病损情况，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，保持口腔清洁；必要时予药物涂口腔创面。保持眼睛清洁，每日用生理盐水洗眼12次，也可涂眼膏。护理措施降低体温：急性期绝对卧床休息；监测体温；给予清淡的高3333
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