儿童类风湿病ppt课件

幼年特发性关节炎儿童类风湿病幼年特发性关节炎儿童类风湿病1Introduction周四下午，风湿专科54524666转5084肾脏风湿科病房54524666转3011儿童类风湿病Introduction 周四下午，风湿专科54522幼年特发性关节炎（JIA)Juvenile Idiopathic ArthritisJuvenile Rheumatic ArthritisJuvenile Chronic Arthritis 2001,JIA has been confirmed by ILAR儿童类风湿病幼年特发性关节炎（JIA)JuvenileIdiopath3TypesofAutoimmuneDisease儿童类风湿病TypesofAutoimmuneDisease儿童类4幼年特发性关节炎（JIA)16岁以下儿童长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎反复发作可致关节畸形儿童类风湿病幼年特发性关节炎（JIA)16岁以下儿童儿童类风湿病5幼年特发性关节炎（JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大少量心包积液、充血性随热出现皮疹疾病？儿童类风湿病幼年特发性关节炎（JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大儿童类风6病因和发病机理感染遗传1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷潮湿疲劳营养不良儿童类风湿病病因和发病机理感染儿童类风湿病7病因和发病机理儿童类风湿病病因和发病机理儿童类风湿病8病理变化关节病变皮下结节眼部病变其他儿童类风湿病病理变化关节病变儿童类风湿病9免疫异常和损伤依据血IgGIgAIgM不同程度升高部分患儿补体升高可出现血和关节液RF阳性血和关节液TNF 水平增高迟发超敏反应降低儿童类风湿病免疫异常和损伤依据血IgGIgAIgM不同程度升高10自身抗体的临床价值在典型风湿病肯定诊断（A-dsDNA,ACL)在不典型风湿病提示诊断如多关节炎(CCP抗体阳性)评估预后及指导用药抗体谱广+高滴度病情重用药规范儿童类风湿病自身抗体的临床价值在典型风湿病肯定诊断（A-dsD11自身抗体的临床价值儿童类风湿病自身抗体的临床价值儿童类风湿病12新近JIA相关抗体抗CCP抗体BiP抗体AFA抗GPI抗体抗CB10抗体儿童类风湿病新近JIA相关抗体儿童类风湿病13临床表现Manifestation全身型多关节,RF+多关节,RF-少关节,持续或扩展银屑病型附着点关节炎型其他儿童类风湿病临床表现Manifestation全身型儿童类风湿病14全身型Systemiconset急性发病多见于24岁幼儿，JIA1/51/4反复弛张热随热出现的一过性红色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴结及肝脾肿大白细胞计数15X109贫血和血小板升高发热先于关节症状儿童类风湿病全身型Systemiconset急性发病儿童类风湿病15多关节型受累关节5个RF阴性和阳性亚型关节梭形肿胀关节积液、晨僵RF及ANA阳性关节病变严重儿童类风湿病多关节型受累关节5个儿童类风湿病16少关节型是较多见的JIA受累关节4个主要累及大关节RF阴性可发生虹膜睫状体炎RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性儿童类风湿病少关节型是较多见的JIA儿童类风湿病17免疫检测血IgGIgMIgA增高血ANARF可异常外周血CD4/CD8血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）儿童类风湿病免疫检测血IgGIgMIgA增高儿童类风湿病18实验室检查血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏）免疫检测（series,CCP)关节腔积液检查（关节穿刺）骨髓细胞学检查(一般,危重)X线检查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)关节镜检查(骨中心）儿童类风湿病实验室检查血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏）儿童类风19关节镜检查儿童类风湿病关节镜检查儿童类风湿病20关节镜检查儿童类风湿病关节镜检查儿童类风湿病21关节镜检查儿童类风湿病关节镜检查儿童类风湿病22影象评价：病情评估sharp评分儿童类风湿病影象评价：病情评估sharp评分儿童类风23血液检查白细胞升高血小板升高贫血血沉加快CRP升高粘蛋白升高儿童类风湿病血液检查白细胞升高儿童类风湿病24诊断（ACR)16ysArthritis关节炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)应做鉴别诊断儿童类风湿病诊断（ACR)16ys儿童类风湿病25ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisGENERALCLASSa.Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejointsb.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*subtypes:PolyarthritisOligoarthritis儿童类风湿病ACRClinicalClassificationC26ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*subtypes:Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitisRheumatoidfactor(RF)positiveSeronegative,B27positiveNototherwiseclassified儿童类风湿病ACRClinicalClassificationCr27ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype.Polyarticularsubtypes:RFpositivityNototherwiseclassified*PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype.儿童类风湿病ACRClinicalClassificationCr28ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisOtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiterssyndromeSjogrenssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcetssyndrome儿童类风湿病ACRClinicalClassificationCr29ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisInfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever儿童类风湿病ACRClinicalClassificationCr30ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisReference:JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20(Suppl)195,1977儿童类风湿病ACRClinicalClassificationCr31ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis(updatedApril,2002)儿童类风湿病ACRGuidelinesforMedicalMan32鉴别诊断感染性关节炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜绒毛膜色素沉着性关节炎急性白血病其他血管炎综合征儿童类风湿病鉴别诊断感染性关节炎儿童类风湿病33ComplicationGrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents儿童类风湿病ComplicationGrowthfailure儿童类风34JIA治疗目标儿童类风湿病JIA治疗目标儿童类风湿病35治疗传统抗炎药物治疗病程缓解药免疫抑制剂新近治疗生物制剂造血干细胞移植血液净化展望治疗异基因移植治疗儿童类风湿病治疗传统儿童类风湿病36儿童类风湿病儿童类风湿病37抗炎药物治疗非甾体类药物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上药物FDA通过可在儿童应用儿童类风湿病抗炎药物治疗非甾体类药物(NASID)儿童类风湿病38布洛芬1964年由英国Boots分司开发成功1995年美国FDA批准布洛芬混悬液为OTC1989年布洛芬缓释胶囊进入中国儿童类风湿病布洛芬1964年由英国Boots分司开发成功儿童类风湿病39病情缓解药(DMARD)甲氨蝶呤甲氨蝶呤来氟米特来氟米特金制剂金制剂青霉胺青霉胺羟氯喹羟氯喹柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶儿童类风湿病病情缓解药(DMARD)甲氨蝶呤金制剂羟氯喹儿童类风湿病40羟氯喹作用于抗原呈递环节儿童类风湿病羟氯喹作用于抗原呈递环节儿童类风湿病41羟氯喹作用羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，（E.L.Matteson,Rheumatology2004;43:619-625）对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（JorgJ.Goronzy,ArthrRheum2004,50(1);43-54）儿童类风湿病羟氯喹作用羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，（E.42羟氯喹作用儿童类风湿病羟氯喹作用儿童类风湿病43羟氯喹作用羟氯喹不减少幼年特羟氯喹不减少幼年特发性关节炎患儿的发性关节炎患儿的MTX血药浓度血药浓度羟氯喹与羟氯喹与MTX联用是联用是有效、安全的有效、安全的JRA治疗方案治疗方案R&A 2005;25(5):1621-2儿童类风湿病羟氯喹作用羟氯喹不减少幼年特发性关节炎患儿的MTX血药浓度儿44激素全身治疗眼科治疗关节腔治疗儿童类风湿病激素全身治疗儿童类风湿病45其他免疫抑制剂AZACTXCSAMMF其他新型免疫抑制剂儿童类风湿病其他免疫抑制剂AZA儿童类风湿病46酶酚酸酯MMFMPAesterasesesterases儿童类风湿病酶酚酸酯MMFMPAesterases儿童类风47总结长期随访，规则治疗循证原则选择安全有效的药物治疗进行统一的评价体系分析个体化治疗合理诱导、巩固和维持治疗儿童类风湿病总结长期随访，规则治疗儿童类风湿病48新医院儿童类风湿病新医院儿童类风湿病49展望未来儿童类风湿病展望未来儿童类风湿病50此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！儿童类风湿病此课件下载可自行编辑修改，供参考！儿童类风湿病51