嗜铬细胞瘤小讲课讲解培训ppt课件

嗜嗜铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲解解嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解1 (CA)2嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解 (CA)2嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解2u 髓质起源于外胚层u 由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称为嗜铬细胞u 嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒，主要贮存和分泌儿茶酚胺3嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解 髓髓质质起源于外胚起源于外胚层层3嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解3嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤定义定义嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、室颤、心肌梗死等4嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜嗜铬细铬细胞瘤胞瘤定定义义嗜嗜铬细铬细胞瘤起源于胞瘤起源于肾肾上腺髓上腺髓质质、交感神、交感神经节经节和其和其4嗜铬细胞瘤：嗜铬细胞瘤：“10%10%”肿瘤肿瘤 10%双侧10%恶性10%肾上腺外10%儿童10%家族性 10%多发10%正常血压5嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜嗜铬细铬细胞瘤：胞瘤：“10%”肿肿瘤瘤 10%双双侧侧10%家族性家族性 5嗜嗜5嗜铬细胞瘤：异位嗜铬细胞瘤：异位腹主动脉旁(约10%15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、膀胱内胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内6嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜嗜铬细铬细胞瘤：异位腹主胞瘤：异位腹主动动脉旁脉旁(约约10%15%)、肾门肾门、肾肾上极上极6右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤7嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解右右侧侧脊柱旁嗜脊柱旁嗜铬细铬细胞瘤胞瘤7嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解7临床表现临床表现心血管系统心血管系统(一一)高血压高血压1.1.阵发性高血压型阵发性高血压型（特征性表现）特征性表现）发生率约45,平时血压正常，发作时BP:200300mmHg/130180mmHg重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视物模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等8嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解临临床表床表现现心血管系心血管系统统(一一)高血高血压压8嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解8临床表现临床表现心血管系统心血管系统发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。发作时间：数秒-数十小时不等。发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势，最终可成持续性高血压。诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。9嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解临临床表床表现现心血管系心血管系统发统发作作终终止后迷走神止后迷走神经兴奋经兴奋：两：两颊颊皮肤潮皮肤潮红红、9临床表现临床表现心血管系统心血管系统2.2.持续性高血压约持续性高血压约50%50%特点：持持续续性性高高血血压压伴伴阵阵发发性性加加剧剧合并以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)10嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解临临床表床表现现心血管系心血管系统统2.持持续续性高血性高血压压约约50%10嗜嗜铬细铬细10临床表现临床表现心血管系统心血管系统(二二)低血压、休克或高血压与低血压交替低血压、休克或高血压与低血压交替肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋2-受体，周围血管扩张血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢11嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解临临床表床表现现心血管系心血管系统统(二二)低血低血压压、休克或高血、休克或高血压压与低血与低血压压交替交替11临床表现临床表现心血管系统心血管系统(三三)心脏表现心脏表现高血压发作时，特别是那些在长期高CA水平下造成心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化，导致心律失常、心肌缺血、心肌梗死，甚至心衰 25%-50%的患者合并有儿茶酚胺心肌病。12嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解临临床表床表现现心血管系心血管系统统(三三)心心脏脏表表现现12嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲12临床表现临床表现代谢紊乱代谢紊乱基础代谢率增高：怕热、多汗、体重减轻；部分病人有体温升高；嗜铬细胞瘤可分泌促红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多13嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解临临床表床表现现代代谢谢紊乱紊乱基基础础代代谢谢率增高：怕率增高：怕热热、多汗、体重减、多汗、体重减轻轻；13临床表现临床表现代谢紊乱代谢紊乱血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌14嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解临临床表床表现现代代谢谢紊乱血糖升高：儿茶酚胺紊乱血糖升高：儿茶酚胺为为升糖激素，可加速肝糖升糖激素，可加速肝糖14临床表现临床表现消化道症状消化道症状高血压发作时常有恶心、呕吐高浓度CA抑制肠蠕动便秘甚至结肠扩张可发生胃肠道壁内血管增生性或闭塞性动脉内膜炎而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等胆囊收缩力减弱、胆汁贮留胆石症肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便腹压增加可诱发高血压发作。15嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解临临床表床表现现消化道症状消化道症状高血高血压发压发作作时时常有常有恶恶心、呕吐心、呕吐15嗜嗜铬细铬细15嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解培解培训训ppt课课件件16实验室检查实验室检查17嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解实验实验室室检查检查17嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解17实验室检查血、尿CA及其代谢物测定1）血CA的测定2)尿CA的测定 正常人CA排泄呈昼夜周期性变化，且在活动时排量增加。大多数嗜铬细胞瘤病人在任何时候测尿CA均升高。少数病人短暂升高，可留发作时尿，或次日同一时间段尿做对比，增高3倍以上可诊断。18嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解实验实验室室检查检查血、尿血、尿CA及其代及其代谢谢物物测测定定1）血）血CA的的测测定定18嗜嗜铬铬18实验室检查血、尿CA及其代谢物测定3)尿MN及NMN测定 测定MN+NMN的灵敏性及特异性较CA及VMA高4)VMA测定:VMA为CA终产物 24H尿VMA5-44umol/d 19嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解实验实验室室检查检查血、尿血、尿CA及其代及其代谢谢物物测测定定3)尿尿MN及及NMN测测定定119药理试验激发试验冷加压试验 过于复杂20嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解药药理理试验试验激激发试验发试验冷加冷加压试验压试验20嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解20胰高糖素试验 胰高糖素可刺激瘤体分泌CA，1mg静注，给药3MIN后，测血CA注射前3倍或绝对值2.0ng/ml可确诊。试验前备好酚妥拉明。21嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解胰高糖素胰高糖素试验试验21嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解21磷酸组织胺试验 促进CA释放 正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别35/25mmHg 嗜铬细胞瘤：明显超过此值 血压明显升高，静注酚妥拉明终止实验 22嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解磷酸磷酸组织组织胺胺试验试验22嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解22药理试验抑制试验酚妥拉明试验 酚妥拉明是一短效的肾上腺素能受体阻断剂，可阻断CA在组织中的作用。因此可用以鉴别高血压症候群是否因嗜铬细胞瘤分泌过多的CA所致。23嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解药药理理试验试验抑制抑制试验试验酚妥拉明酚妥拉明试验试验23嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解23 酚妥拉明 1-5mg iv,测BP q1min,20min，给药2min内，血压下降35-30mmHg/25-20mmHg,维持3-5分钟可助于诊断。病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显，可呈假阴性。24嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解 酚妥拉明酚妥拉明 1-5mg iv,测测BP q1min24定位诊断定位诊断肾上腺B超：瘤体1cm,检出率高；CT：90%肿瘤可定位；MRI:可检出1-2cm的肾上腺腺瘤；25嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解定位定位诊诊断断肾肾上腺上腺B超：瘤体超：瘤体1cm,检检出率高；出率高；25嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小25 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集，适合转移性、复发性或肾上腺外肿瘤。静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测CA浓度差别，有助于确定肿瘤部位。膀胱镜26嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解 131I-MIBG造影：造影：131I间间位碘位碘苄苄甲基胍可被瘤体甲基胍可被瘤体26鉴别诊断鉴别诊断各种原因的高血压年轻高血压甲亢绝经期综合征等27嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解鉴别诊鉴别诊断各种原因的高血断各种原因的高血压压27嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解27治疗治疗（一）内科治疗适应征：适应征：控制症状；术前准备；无法耐受手术；恶性嗜铬细胞瘤术后复发28嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解治治疗疗（一）内科治（一）内科治疗疗28嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解28治疗治疗1.酚妥拉明：1、2受体阻滞剂 10mg BID 1周后15-20mg BID2.哌唑嗪：1受体阻滞剂 可避免低血压、心动 过速，作用时间短3.B受体阻滞剂：4.钙离子拮抗剂、ACEI类、硝普钠等其他降压药29嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解治治疗疗1.酚妥拉明：酚妥拉明：1、2受体阻滞受体阻滞剂剂29嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲讲29治疗治疗（二）外科手术30嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解治治疗疗（二）外科手（二）外科手术术30嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解30如遇下述情况需考虑嗜铬细胞瘤可能阵发性或持续性高血压患急进性或恶性高血压的儿童、青少年原因不明的休克；高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱发手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症候群者常规降压药效果不满意，-blocker反而加重。有家族史或伴其他高血压病人31嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解如遇下述情况需考如遇下述情况需考虑虑嗜嗜铬细铬细胞瘤可能胞瘤可能阵发阵发性或持性或持续续性高血性高血压压31嗜嗜铬铬3132嗜铬细胞瘤小讲课讲解嗜铬细胞瘤小讲课讲解32嗜嗜铬细铬细胞瘤小胞瘤小讲课讲讲课讲解解32