储琳嗜酸性细胞增多课件

储琳嗜酸性细胞增多第一页，共22页。储琳嗜酸性细胞增多储琳嗜酸性细胞增多储琳嗜酸性细胞增多概念由概念v由多种原因引起的，以外周血嗜酸细胞增多为特征的一组病症。v标准：外周血的嗜酸细胞百分率超过正常值7%或绝对值超过正常值9/L)2021/1/122第二页，共22页。概念由多种原因引起的，以外周血嗜酸细胞增多为特征的一组病症。v根据其发生时间的长短分为急性、慢性嗜酸细胞增多症。v根据发病原因，可分为反响性嗜酸细胞增多症和原发性嗜酸细胞增多症(包括特发性嗜酸细胞增多症及克隆性嗜酸细胞增多症)。2021/1/123第三页，共22页。根据其发生时间的长短分为急性、慢性嗜酸细胞增多症。2021v常见病因常见病因v1寄生虫感染：这是本病最常见的原寄生虫感染：这是本病最常见的原因。寄生虫感染，包括原虫因。寄生虫感染，包括原虫(肺囊虫、肺囊虫、棘球蚴、囊尾蚴及疟原虫等棘球蚴、囊尾蚴及疟原虫等)、蠕虫、蠕虫(蛲蛲虫、蛔虫、钩虫、旋毛虫、丝虫、刺腭虫、蛔虫、钩虫、旋毛虫、丝虫、刺腭口线虫及肝毛细线虫等口线虫及肝毛细线虫等)、吸虫、吸虫(血吸虫、血吸虫、肺吸虫及华支睾吸虫等肺吸虫及华支睾吸虫等)、绦虫、绦虫(绦虫、绦虫、裂头蚴等裂头蚴等)以及疥虫和穿皮潜蚕等感染。以及疥虫和穿皮潜蚕等感染。嗜酸粒细胞增多的程度与感染寄生虫的嗜酸粒细胞增多的程度与感染寄生虫的种类、部位及宿主的抵抗力有关。种类、部位及宿主的抵抗力有关。v2变态反响性疾病：支气管哮喘、枯变态反响性疾病：支气管哮喘、枯草热、血管神经性水肿、血清病、变应草热、血管神经性水肿、血清病、变应性脉管炎、季节性鼻炎、过敏性肺炎、性脉管炎、季节性鼻炎、过敏性肺炎、荨麻疹、荨麻疹、Heiner综合征等都可引起不同综合征等都可引起不同程度嗜酸粒细胞增多。程度嗜酸粒细胞增多。v3皮肤病：如牛皮癣、湿疹、疱疹皮肤病：如牛皮癣、湿疹、疱疹样皮炎、中毒性皮炎、天疱疮、脉样皮炎、中毒性皮炎、天疱疮、脉管性皮炎、鱼鳞癣、红糠疹、面部管性皮炎、鱼鳞癣、红糠疹、面部肉芽肿、蕈样肉芽肿及表皮剥脱性肉芽肿、蕈样肉芽肿及表皮剥脱性皮炎等可致嗜酸粒细胞增多。皮炎等可致嗜酸粒细胞增多。2021/1/124第四页，共22页。常见病因2021/1/124第四页，共22页。v4药物：青霉素、头孢类、对氨基水杨酸、磺胺类、苯妥英钠、氯丙嗪及金剂等均能引起中度嗜酸粒细胞增多，但可不伴有药物过敏病症。碘过敏时嗜酸粒细胞显著增多。v5胃肠疾病：溃疡性结肠炎、嗜酸粒细胞性胃肠炎、牛奶沉淀素病、蛋白丧失性肠病、节段性肠炎和变应性肉芽肿病等也可引发嗜酸粒细胞增多。v6造血系统疾病及恶性肿瘤：恶性淋巴网状细胞瘤、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、霍奇金氏病、多发性骨髓瘤、恶性贫血等疾病可引发；此外，脾切除后，或急性白血病化疗缓解期，嗜酸粒细胞亦可增高。2021/1/125第五页，共22页。4药物：青霉素、头孢类、对氨基水杨酸、磺胺类、苯妥英钠、氯v7细菌感染：感染期嗜酸粒细胞减少，但恢复期可见暂时升高。v8遗传性和家族性嗜酸细胞增多症：在同一家族中发现，由常染色体遗传，属良性改变。血中嗜酸粒细胞终生增多，多数占50以上。v9内分泌疾病：脑垂体前叶功能减退，肾上腺皮质功能减退等。v10其他：结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、慢性肾病、胸腺疾病、缺氧、腹膜透析、类肉瘤病、放疗及传染病恢复期，HIV感染，移植物抗宿主反响等，嗜酸粒细胞均可升高。2021/1/126第六页，共22页。2021/1/126第六页，共22页。发病机理：v嗜酸细胞增多症发病与嗜酸粒细胞生成素和嗜酸粒细胞的释放有关。嗜酸细胞生成因子来自淋巴细胞，T淋巴细胞尤其起重要作用。另外，当补体系统激活，吞噬抗原-抗体复合物后的吞噬细胞释放组胺，组胺迅速刺激骨髓嗜酸粒细胞生成和释放，并促使它从血液中迅速移至部分组织；肠道寄生虫对组织的损害和刺激，使肥大细胞增多并释放组胺，导致肠壁嗜酸粒细胞增多；持续的部分刺激使组胺不断进入血液，促进了骨髓和血液中嗜酸粒细胞增多。2021/1/127第七页，共22页。发病机理：嗜酸细胞增多症发病与嗜酸粒细胞生成素和嗜酸粒细胞的嗜酸细胞持续性升高可造成多种脏器的浸润，常见于：v皮肤进犯 v肺部进犯 v胃肠道进犯 v神经系统进犯 v心脏受累 v泌尿生殖系统受累 可表现为血管性水肿、嗜酸性蜂窝组织炎、嗜酸性筋膜炎、血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多、坏死性血管炎等 表现为急或慢性嗜酸细胞性肺炎，也可见于嗜酸细胞性胸腔积液 表现为嗜酸细胞性胃肠炎、嗜酸细胞性食管炎、坏死性肠炎等 可以是周围神经病变，也可以是嗜酸细胞性脑膜炎等 可为嗜酸细胞浸润性心肌炎、心肌梗死、心包积液等。表现为间质性肾炎，嗜酸性膀胱炎等 2021/1/128第八页，共22页。嗜酸细胞持续性升高可造成多种脏器的浸润，常见于：皮肤进犯 根据Tefferi的标准，将嗜酸细胞增多分为:v轻度9/Lv中度9/Lv重度:5x109/L。2021/1/129第九页，共22页。根据Tefferi的标准，将嗜酸细胞增多分为:轻度9/L20轻度v肿瘤性疾病v变态反响性疾病v皮肤科疾病v感染性疾病v结缔组织病v药物因素v血液系统疾病2021/1/1210第十页，共22页。轻度肿瘤性疾病2021/1/1210第十页，共22页。中重度v皮肤科疾病vHES特发性嗜酸细胞增多症v药物因素v变态反响性疾病v感染性疾病v血液系统疾病v结缔组织病v淋巴瘤2021/1/1211第十一页，共22页。中重度皮肤科疾病2021/1/1211第十一页，共22页。重要鉴别诊断：1、嗜酸粒细胞白血病：此病外周血白细胞显著增高，可大于15109L，并伴有幼稚嗜酸粒细胞出现。骨髓象增生活泼。分类以幼稚嗜酸粒细胞占多数。临床表现类似急性白血病过程，发病急骤，病情严重，呈进展性心力衰竭，呼吸困难，发热，体重减轻，并可伴中枢神经系统病症及肝脾肿大。2慢性粒细胞白血病：本病病史长，脾肿大体征突出。外周血除嗜酸粒细胞增多外，另可见嗜碱粒细胞增多，骨髓象主要以嗜中性中幼粒与晚幼粒细胞增高。2021/1/1212第十二页，共22页。重要鉴别诊断：2021/1/1212第十二页，共22页。治疗v1抗寄生虫疗法：如明确发现有寄生虫感染，那么宜根据情况选用常见抗寄生虫药物，如噻嘧啶片、肠虫清片等。v(1)噻嘧啶片：驱蛔虫，1次即可，睡前顿服；驱钩虫那么需连服3日；驱蛲虫1次12g，连服1周。v(2)肠虫清：每日2片，顿服。如选用左旋咪唑，驱蛔虫100-200mgd，饭后服；驱钩虫100200ragd，饭后1小时顿服，连服23日；治丝虫病200300mgd，分23次，饭后服，连服3天。2021/1/1213第十三页，共22页。治疗1抗寄生虫疗法：如明确发现有寄生虫感染，那么宜根据情况v2抗变态反响治疗：对于因变态反响疾病，如支气管哮喘、血清病、荨麻疹、湿疹、药物过敏等所致的嗜酸粒细胞增多症，可用抗变态反响药物治疗。常用药物为扑尔敏、克敏嗪、安其敏、赛特赞等。v3激素疗法：对肺嗜酸粒细胞增多症，其单纯型肺嗜酸粒细胞增多症、慢性型肺嗜酸粒细胞增多症、哮喘型和结节型动脉周围炎型肺嗜酸粒细胞增多症，用激素治疗均有效。强的松30-60mgd，口服，直至病症消失，然后逐渐减量，最后可用小剂量维持一段时间。2021/1/1214第十四页，共22页。2抗变态反响治疗：对于因变态反响疾病，如支气管哮喘、血清病v4放射疗法：对嗜酸性肉芽肿较局限者可用放射疗法，每周23次，每次100150拉德，一个疗程即可奏效，间隔1月后可进展第二疗程。v5其他药物治疗：根据病情可分别选用以下药物：v(1)左旋咪唑对热带嗜酸粒细胞增多症效果好，1日3次，每次50mg，用药8天。v(2)海群生枸橼酸乙胺嗪 对热带嗜酸粒细胞增多症、蠕虫蚴移行症均有效，剂量为510mgkgd，1个疗程共710天。v(3)卡巴胂用于对上述二药无效的热带性嗜酸粒细胞增多症，剂量，1日2次口服，共10天，必要时休息10日，再进展第二个疗程，服药10天。不良反响为肝脏损害。2021/1/1215第十五页，共22页。4放射疗法：对嗜酸性肉芽肿较局限者可用放射疗法，每周23特发性嗜酸细胞增多症特发性嗜酸细胞增多症 v又称高嗜酸性细胞综合征HES，是一组原因不明的嗜酸粒细胞增多性疾病。2021/1/1216第十六页，共22页。特发性嗜酸细胞增多症 2021/1/1216第十六页，共22临床表现：v1、一般病症：常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减轻、气急等病症。v2、嗜酸细胞浸润各脏器的表现。v3、80%有肝脾肿大，淋巴结肿大少见。v4、40%病人发热与感染无关。2021/1/1217第十七页，共22页。临床表现：1、一般病症：常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽实验室检查：v1、白细胞计数增多，多为10-30 x109/L，嗜酸细胞达30%-70%，嗜酸细胞绝对值增多v2、血红蛋白及红细胞计数降低，血沉加快v3、血小板计数可降低v4、骨髓检查增生活泼，嗜酸粒细胞占25-75%，无原始粒细胞增多或其他恶性血液病的证据v5、受累器官组织可见嗜酸细胞浸润v6、抗核抗体、抗DNA、抗核抗体谱检查阴性v7、屡次大便查虫卵及寄生虫学检查阴性。2021/1/1218第十八页，共22页。实验室检查：1、白细胞计数增多，多为10-30 x109/L，诊断标准：v1。持续嗜酸细胞增高1.5 x109/L超过半年v2、未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因v3、有多系统器官受累的证据。2021/1/1219第十九页，共22页。诊断标准：1。持续嗜酸细胞增高1.5 x109/L超过半年治疗原那么：v如仅有嗜酸细胞增高而不伴有器官功能受累者，可暂不治疗，予以观察。有器官受累时，首选强的松治疗。也可试用羟基脲、环磷酰胺、足叶乙苷等化疗药。还可以使用干扰素、环孢素A等，如年龄50岁，上述治疗无效，可考虑干细胞移植。2021/1/1220第二十页，共22页。治疗原那么：如仅有嗜酸细胞增高而不伴有器官功能受累者，可暂不克隆性嗜酸粒细胞增多症v即恶性克隆性疾病或骨髓增殖性疾病合并嗜酸粒细胞增多。这组疾病嗜酸粒细胞增多是由于恶性克隆细胞释放IL-5和其它细胞因子刺激嗜酸粒细胞生长，或嗜酸粒细胞是恶性克隆的一部分。2021/1/1221第二十一页，共22页。克隆性嗜酸粒细胞增多症即恶性克隆性疾病或骨髓增殖性疾病合并嗜谢谢！第二十二页，共22页。谢谢！第二十二页，共22页。