中枢神经系统脱髓壳病课件

中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病哈尔滨医科大学第二临床医学院哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室神经病学教研室中枢神中枢神经经系系统统脱髓鞘疾病哈脱髓鞘疾病哈尔尔滨滨医科大学第二医科大学第二临临床医学院床医学院概概 述述概念 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累。概概 述概念述概念髓髓 鞘鞘 构构 成成是紧裹在有髓鞘神经轴突外面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成:中枢神经系统少突胶质细胞 周围神经系统雪旺氏细胞髓髓 鞘鞘 构构 成是成是紧紧裹在有髓鞘神裹在有髓鞘神经轴经轴突外面的脂突外面的脂质细质细胞膜。胞膜。中枢神中枢神经经系系统统脱髓壳病脱髓壳病课课件件中枢神中枢神经经系系统统脱髓壳病脱髓壳病课课件件脱髓鞘的病理标准脱髓鞘的病理标准神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶病损分布于白质，小静脉周围炎细胞浸润神经细胞、轴突及支持组织结构完整 见下图脱髓鞘的病理脱髓鞘的病理标标准神准神经纤维经纤维髓鞘破坏呈多髓鞘破坏呈多发发性小的播散性病灶性小的播散性病灶中枢神中枢神经经系系统统脱髓壳病脱髓壳病课课件件小脑及桥脑脱髓鞘病灶小脑及桥脑脱髓鞘病灶小小脑脑及及桥脑桥脑脱髓鞘病灶脱髓鞘病灶桥脑脱髓鞘病灶桥脑脱髓鞘病灶桥脑桥脑脱髓鞘病灶脱髓鞘病灶临床常见脱髓鞘疾病临床常见脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎(,)和急性出血性白 质脑病(,)多发性硬化症(,)及 其亚型视神经脊髓炎(,)临临床常床常见见脱髓鞘疾病急性播散性脱髓鞘疾病急性播散性脑脑脊髓炎脊髓炎(,)和急性出血和急性出血 家族遗传性疾病家族遗传性疾病脑白质营养不良特点：1.婴儿和儿童期发病2.进行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺如 家族家族遗传遗传性疾病性疾病脑脑白白质营质营养不良特点：养不良特点：多发性硬化症()多多发发性硬化症性硬化症()一、概念 是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。病灶部位及时间上的多发性。多数均以反复多次发作与缓解的病程。具有免疫易感性、年轻人多见。一、概念一、概念 是一种常是一种常见见的以中枢神的以中枢神经经系系统统炎性脱髓鞘炎性脱髓鞘为为二、病因学及发病机制二、病因学及发病机制 1、病毒感染及自身免疫反应：麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒()分子模拟、细胞免疫、体液免疫(1,2,3)。2、遗传因素 3、环境因素二、病因学及二、病因学及发发病机制病机制1、病毒感染及自身免疫反、病毒感染及自身免疫反应应：麻疹病毒、：麻疹病毒、三、流行病学三、流行病学发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图)15岁以前与某种外界环境接触在发病中可能起重要作用遗传因素在易感方面起重要作用与第6对染色体位点相关，2表达最强，其次为3、B7、A3。三、流行病学三、流行病学发发病率与病率与纬纬度有关，度有关，纬纬度越高离赤道越度越高离赤道越远远，发发病率越高病率越高四、病四、病 理理特特 征：白质内多发性脱髓鞘斑块。征：白质内多发性脱髓鞘斑块。部部 位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白 质、脑干和小脑。质、脑干和小脑。急急 性性 期期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围 浸润。浸润。恢恢 复复 期期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。星状细胞增生、胶质斑痕形成。四、病四、病 理理特特 征：白征：白质质内多内多发发性脱髓鞘斑性脱髓鞘斑块块。中国、日本等东方人中国、日本等东方人视神经和脊视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较髓受累较多见，病灶中的软化、坏死较多见。多见。视神经脊髓炎又称病视神经脊髓炎又称病,为多发性硬化为多发性硬化的一个亚型。的一个亚型。中国、日本等中国、日本等东东方人方人视视神神经经和脊髓受累和脊髓受累较较多多见见，病灶中的，病灶中的软软五、临床表现五、临床表现 1.1.一般表现一般表现（1 1）发病年龄及性别：）发病年龄及性别：10501050岁；男女比岁；男女比 1 1：1.51.91.51.9（2 2）起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染）起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染 、外伤、分娩、过劳及外伤等。、外伤、分娩、过劳及外伤等。（3 3）首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困）首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困 难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等；难、肢体无力、复视、平衡障碍和共济失调等；五、五、临临床表床表现现 1.一般表一般表现现（1）发发病年病年龄龄及性及性别别：（4 4）眼部症状：核间性眼肌麻痹）眼部症状：核间性眼肌麻痹(见图见图)为多发性为多发性 硬化的重要体征。硬化的重要体征。“一个半综合症一个半综合症”、核间性眼肌、核间性眼肌 麻痹和眼震麻痹和眼震(见录像见录像)高度提示。高度提示。（4）眼部症状：核）眼部症状：核间间性眼肌麻痹性眼肌麻痹(见图见图)为为多多发发性性中枢神中枢神经经系系统统脱髓壳病脱髓壳病课课件件（6）其他颅神经受损：面神经多为中枢性；少数 为周围性，可有耳聋、眩晕等-脑干；构音障 碍-延髓、小脑。（7）共济失调：半数患者有，少部分有 三主征。（8）感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉 挛发作或其他发作性症状（构音障碍、共济失 调、复视、三叉神经痛）；（6）其他其他颅颅神神经经受受损损：面神：面神经经多多为为中枢性；少数中枢性；少数 （9）括约肌障碍（10）极少数人可有癫痫发作、节段性感 觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。精神症状：抑郁或欣快、记忆及障 碍等；（9）括括约约肌障碍肌障碍与治疗有关的病程分类与治疗有关的病程分类 1、复发缓解（）型 2、继发进展型 3、原发进展型 4、进展复发型 5、良性型与治与治疗疗有关的病程分有关的病程分类类1、复、复发缓发缓解（）型解（）型六、辅助检查六、辅助检查 1.脑脊液：细胞数多正常，蛋白轻度增 高，指数增高，寡克隆抗体区带 阳性。、抗体。2.诱发电位检查：、等。3.脑 4.磁共振检查：见图六、六、辅辅助助检查检查 1.脑脑脊液：脊液：细细胞数多正常，蛋白胞数多正常，蛋白轻轻度增度增 中枢神中枢神经经系系统统脱髓壳病脱髓壳病课课件件中枢神中枢神经经系系统统脱髓壳病脱髓壳病课课件件七、诊断与鉴别诊断七、诊断与鉴别诊断1.临床诊断标准：（1）病史和神经系统检查表明中枢神经白质同时存在两处以上病灶。（2）有缓解与复发，两次间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或慢性进展起病至少6个月以上。（3）起病年龄1050岁，2040岁多见。（4）排除其他疾病。具备以上四项可确诊。（1）（2）中缺一项者为可能是“多发性硬化”。仅一个好发部位，首次发病只能诊断为“临床可疑的多发性硬化”。七、七、诊诊断与断与鉴别诊鉴别诊断断1.临临床床诊诊断断标标准：准：（1）病史和神）病史和神经经(1983)诊断标准诊断标准1.临床确诊()2.实验室检查支持确诊()3.临床可能()4.实验室支持可能()(1983)诊诊断断标标准准1.临临床确床确诊诊()2.实验实验室室多发硬化的诊断标准多发硬化的诊断标准多发硬化的诊断标准多发硬化的诊断标准诊断诊断诊断诊断发作次数发作次数发作次数发作次数临床病灶数临床病灶数临床病灶数临床病灶数亚临床证据亚临床证据亚临床证据亚临床证据 临床确诊（）临床确诊（）临床确诊（）临床确诊（）2 22 22 21 1及及及及 1 1实验室支持确诊实验室支持确诊实验室支持确诊实验室支持确诊(）2 21 1或或或或 1 1+1 12 2+1 11 1及及及及 1 1+临床可能（）临床可能（）临床可能（）临床可能（）2 21 11 12 21 11 1及及及及 1 1实验室支持可能实验室支持可能实验室支持可能实验室支持可能2 2+代表代表电泳寡克隆区泳寡克隆区带阳性或指数或阳性或指数或24h鞘内合成率升高鞘内合成率升高多多发发硬化的硬化的诊诊断断标标准准诊诊断断发发作次数作次数临临床病灶数床病灶数亚临亚临床床证证据据 临临床确床确诊诊 鉴别诊断鉴别诊断 1.急性播散性脑脊髓炎2.脑动脉炎、脑干炎、脊髓血管畸形3.颈椎病脊髓型4.热带痉挛性截瘫5.大脑淋巴瘤 鉴别诊鉴别诊断断 1.急性播急性播八、治八、治 疗疗 目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：目前尚无一种特效疗法，治疗的主要目的是：1.1.急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，急性活动期抑制其炎症性脱髓鞘过程，遏止病情的进展。遏止病情的进展。2.2.尽量预防能促发的外因，减少复发次数，尽量预防能促发的外因，减少复发次数，延长缓解间歇期。延长缓解间歇期。3.3.预防并发症。预防并发症。4.4.对症及支持疗法。对症及支持疗法。八、治八、治 疗疗 目前尚无一种特效目前尚无一种特效疗疗法，治法，治疗疗的主的主（一）复发缓解型治疗：1、促皮质激素和皮质类固醇：甲强、强的 松、地塞米松；2、-干扰素；3、硫唑 嘌呤；4、免疫球蛋白（）。（二）进展型治疗：1、氨甲蝶呤；2、环磷酰胺；3、环孢菌素A；4、血浆置换对爆发型有效。（三）对症治疗及预防感染避免疲劳：如过度劳累、紧张、疫苗接种、妊娠、分娩等。（一）复（一）复发缓发缓解型治解型治疗疗：1、促皮、促皮质质激素和皮激素和皮质类质类固醇：甲固醇：甲强强、强强预后分型预后分型 1、良性型 2、复发-缓解型 3、缓慢进展型 4、慢性进展型预预后分型后分型1、良性型、良性型视神经脊髓炎（）视神经脊髓炎（）视视神神经经脊髓炎（）脊髓炎（）1、概述：是视神经和脊髓同时受累的急性或 亚急性脱髓鞘疾病。2、病因及发病机制：与遗传素质和种族差异 有关。西方-脑干；东方-视神经和脊髓；25突发球后视神经炎；多方研究证实 白种人对易感；非白种人对易感。1、概述：是、概述：是视视神神经经和脊髓同和脊髓同时时受累的急性或受累的急性或 3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血 管周围炎细胞浸润。视神经、视交叉、胸颈段易受累。3、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血、病理：脱髓鞘、硬化斑、坏死，伴血中枢神中枢神经经系系统统脱髓壳病脱髓壳病课课件件临床表现临床表现 1.年轻居多，2141岁。2.特征：急性横贯性脊髓炎和双侧同时或相继 出现的。70%可在数日内有截瘫。3.急性起病可在数小时或数日内单或双眼失明，眼眶痛。临临床表床表现现1.年年轻轻居多，居多，2141岁岁。4.脊髓症状可横贯、不对称、或呈播散 性；特征为快速进展的双下肢瘫，感 觉脱失平面、括约肌障碍等，1/3病 人有征、根痛。4.脊髓症状可横脊髓症状可横贯贯、不、不对对称、或呈播散称、或呈播散 一、辅助检查一、辅助检查 1、细胞数增加，73%单相、82%复发。2、复发病人脊髓88%出现纵向融合超过 数个节段，钆强化和肿胀常见(见图)。一、一、辅辅助助检查检查1、细细胞数增加，胞数增加，73%单单相、相、82%复复发发。颈髓脱颈髓脱髓鞘髓鞘视神经炎视神经炎 中枢神中枢神经经系系统统脱髓壳病脱髓壳病课课件件二、鉴别诊断二、鉴别诊断 1、单纯球后神经炎 2、表现为临床模式。3、亚急性视神经病 三、治疗 大剂量甲强冲击疗法二、二、鉴别诊鉴别诊断断1、单纯单纯球后神球后神经经炎炎急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎()()1、概述：是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎 症性疾病。（感染出疹或疫苗接种）爆发型：急性出血性白质脑炎（）2、病因及发病机制：病毒感染，脑组织可诱 发，认为是急性，或其变异型。3、病理：脑和脊髓多数脱髓鞘病灶，小静脉周围 炎性反应，形成血管袖套。急性播散性急性播散性脑脑脊髓炎脊髓炎()1、概述：是一种广泛累及、概述：是一种广泛累及脑脑和脊髓白和脊髓白质质的的临床表现临床表现 1、前驱症状 2、脑实质损害（脑炎型）3、脑膜受累（脑膜炎型）4、脊髓炎型临临床表床表现现1、前、前驱驱症状症状一、实验室检查一、实验室检查 1.增高；压力增高或正常，轻度 增高，为主，可有；2.多有广泛异常；3.头多有皮层下白质弥散多灶性低密度 区；脑、脊髓白质内多发T1、T2异常 信号。一、一、实验实验室室检查检查1.增高；增高；压压力增高或正常，力增高或正常，轻轻度度 二、诊断及鉴别诊断：二、诊断及鉴别诊断：乙脑及单疱病脑乙脑及单疱病脑 三、治疗：三、治疗：大量皮质类固醇冲击疗法大量皮质类固醇冲击疗法二、二、诊诊断及断及鉴别诊鉴别诊断：断：其它脱髓鞘疾病有：弥漫性硬化 同心圆性硬化 脑桥中央髓鞘溶解 其它脱髓鞘疾病有：其它脱髓鞘疾病有：弥漫性硬化弥漫性硬化 谢谢谢谢