前驱型淋巴细胞肿瘤课件

前驱型淋巴细胞肿瘤（淋巴母细胞白血病/淋巴瘤）主要为来源于B细胞系或T细胞系的淋巴母细胞肿瘤，发生部位在中心淋巴组织骨髓或胸腺；此型分为四种：B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常（伴重现性遗传学异常）B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型(，)；T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤自然杀伤性细胞-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤前驱型淋巴细胞肿瘤（淋巴母细胞白血病/淋巴瘤）主要为来源于B1此类白血病是指B细胞淋巴瘤伴重现性、特异性细胞遗传学和分子生物学异常；肿瘤细胞广泛出现在骨髓和外中血，原始和幼稚淋巴细胞20%则诊断为急性淋巴细胞白血病；原始和幼稚淋巴细胞20%则一般考虑为淋巴细胞瘤；根据细胞遗传学和分子生物学异常，可以分为7个亚型；本病最常见于青少年和儿童；除了一般白血病的临床表现外，多数患者有无痛性淋巴结肿大。此类白血病是指B细胞淋巴瘤伴重现性、特异性细胞遗传学和分子生2血象白细胞增高，部分病例可正常或减低，分类可见原始和幼稚淋巴细胞，涂抹细胞易见；红细胞和血红蛋白中度减少，血小板减低。血象实验室检查3有核细胞增生明显活跃或极度活跃；原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞比值20%；原始淋巴细胞大小不一，小细胞的胞质量少、核染色质致密、核仁不清楚，大细胞的胞质量中等、呈亮蓝色或灰蓝色、偶见空泡，核染色质弥散有多和明显的核仁，核呈圆形或不规则，部分胞质中可见粗大的嗜苯胺蓝颗粒；有核细胞增生明显活跃或极度活跃；骨髓象4手镜细胞：部分病例淋巴母细胞可见胞质伪足样突起，称为手镜细胞；多数病例骨髓涂片中涂抹细胞明显增多，是急性淋巴细胞白血病的特点。粒细胞系、红系增生受到抑制，幼红和幼粒明显减少或不见，巨核系多数受到抑制手镜细胞：部分病例淋巴母细胞可见胞质伪足样突起，称为手镜细胞5染色原始细胞呈阴性，可存在部分阳性细胞，一般3%，否则应该考虑其他系白血病或髓系-淋巴系混合白血病；染色大部分病例呈颗粒或粗块状阳性，少数呈阴性；活性增强，积分增高。染色原始细胞呈阴性，可存在部分阳性细胞，一般3%，否则应该6表达B细胞标志性抗原如197922,还表达早期细胞的阶段性抗原如34、38、10等注意部分细胞可同时表达髓系抗原，如13，33等免疫表型分析71.t(9；22)(q34；q11)称染色体，见于25的儿童急淋和1533的成人急淋。易位形成融合基因与慢粒的融合基因不同，临床特点为白细胞显著增高，初期诱导反应较好，但易复发，生存期短，是导致成人疗效差的主要原因之一;2.T(v;11q23)重排的;3.t(12；21)(p13；q22)在30的儿童 中能发现这种易位，成人少见。形成1(或61,)融合基因，在儿童病例易晚期复发。4.伴超二倍体的；5.伴亚二倍体的；6.t(5；14)(q31；q32)的；7.t(1；19)见于约25的前，是儿童常见的染色体易位，易位造成E2融合基因，化疗效果差t(9；22)(q34；q11)称染色体，见于25的儿8此型白血病细胞具有B细胞免疫表型，但是不具有重现性遗传学一场的淋巴母细胞白血病/淋巴瘤根据B细胞抗原表达情况，可以分为四类，有利于预后的判断和治疗方案的选择。此型白血病细胞具有B细胞免疫表型，但是不具有重现性遗传学一场9血象和骨髓象特点与伴重现性遗传学异常相似；免疫学表型分析表达B系抗原，不表达髓系标志性抗原和T淋巴系抗原；细胞遗传学很分子生物学检验：有异常，但不能作为分型的标志，可以作为淋巴细胞异常增殖的重要指标。血象和骨髓象特点与伴重现性遗传学异常相似；实验室检查10属于前驱型T淋巴细胞肿瘤，当骨髓和外周血中原始和幼稚淋巴细胞20%则诊断为急性淋巴细胞白血病；当肿瘤损害仅涉及胸腺、淋巴结或节外组织，而骨髓和外周血中原始和幼稚淋巴细胞20%则一般考虑为淋巴细胞瘤；好发于青少年男性，常伴有肝脾肿大、纵隔淋巴结肿大和其他组织包块，易并发中枢神经系统白血病。依据免疫表型，可以分为四种亚型。属于前驱型T淋巴细胞肿瘤，当骨髓和外周血中原始和幼稚淋巴细胞11血象白细胞增高，部分病例可正常或减低，分类可见原始和幼稚淋巴细胞，涂抹细胞易见；红细胞和血红蛋白中度减少，血小板减低。血象实验室检查12有核细胞增生明显活跃或极度活跃；原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞比值25%，并伴有形态学异常：原始淋巴细胞胞体呈圆形、椭圆形或有尾状突起，胞核大，染色质粗细不均，形态不规则可见凹陷、折叠、切迹和裂痕；胞质量少，期中核型不规则是部分的形态学特点之一；髓系增生受到抑制。有核细胞增生明显活跃或极度活跃；骨髓象13染色原始细胞呈阴性；染色约有2080%细胞呈粗颗粒或粗块状阳性，少数呈阴性；染色原始细胞呈阴性；细胞化学染色14通常表达,可不同程度表达T细胞的抗原；常交叉表达髓系抗原标志117、13、33。通常表达,可不同程度表达T细胞的抗原；常交叉表达髓系抗原标志15所有的均有基因的异常克隆型重排，同时有20%具有重排。所有的均有基因的异常克隆型重排，同时有20%具有重排。细胞遗16是白血病的一种常见并发症，是急性白血病长期存活的主要障碍之一。发生机制主要有两种：血源性扩散：这是发生的主要途径；脑膜种植或白血病细胞直接从颅骨骨髓浸润中枢神经系统。常见于，髓系中以M4、M5多见；临床症状以脑膜刺激症和颅内高压表现最为常见。是白血病的一种常见并发症，是急性白血病长期存活的主要障碍之一17CSF细胞学检查：查见白血病细胞；常规和生化检查：分子生物学检查：有特异性异常的可检测；-MG：早期升高，但是特异性不高，可以作为疗效判断指标；可溶性CD27检测：可以作为ALL合并CNSL的诊断和疗效判断指标，具有较高特异性和敏感性；可溶性IL-2受体：CNSL时，CSF中的可溶性IL-2受体升高，而与血液中的可溶性IL-2受体无关，与CNSL发生、发展有关。CSF细胞学检查：查见白血病细胞；实验室检查18