SAPHO疑难病例讨论培训 医学ppt课件

核医学科疑难病例讨论核医学科疑难病例讨论 核医学科疑难病例讨论病例介绍：病例介绍：患者，男，45岁，主因“反复手足脓疱疹10余年，伴消瘦、多关节疼痛3月”,2016.4.21入风湿科。病例介绍：患者，男，45岁，主因“反复手病例介绍：病例介绍：脓疱疹：双手大小鱼际处散在米粒大小，伴有瘙痒不适。双下肢关节疼痛，伴消瘦（体重减轻8公斤）。胃溃疡20余年。右侧肋软骨炎10余年，常感第四五肋骨处疼痛，糖尿病5年。病例介绍：辅助检查：辅助检查：血、尿、便常规、肿瘤标志物和生化全套、甲功全套均正常。ESR:45mm/h（015）CRP:13.8mg/L(02.87)HLAB-27正常胸CT：正常；骶髂关节及膝关节CT：有医嘱但未检查。骨盆平片和膝关节DR正常。辅助检查：血、尿、便常规、肿瘤标志物和生化全套、甲功全套均正SAPHO疑难病例讨论培训医学ppt课件SAPHO疑难病例讨论培训医学ppt课件SAPHO疑难病例讨论培训医学ppt课件SAPHO疑难病例讨论培训医学ppt课件question 1该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取得病理结果，能否诊断？得病理结果，能否诊断？question 2脓疱疹脓疱疹骨关节骨关节question1该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没医学研究杂志医学研究杂志 2015 年年 8 月月 第第 44 卷卷 第第 8 期期 论论 著著99例SAPHO综合征的临床表现和误诊原因分析中国医学科学院中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医学院收集收集20042004年年11月月 20142014年年77月月9999例例涉及涉及2222个省及直辖市，宁夏个省及直辖市，宁夏1 1例。例。女性女性6666例，例，男性男性3333例。平均发病年龄例。平均发病年龄3737.74741111 确诊年龄确诊年龄414127112711.2626岁、岁、平均病程平均病程4141.336060.55个月。个月。医学研究杂志2015年8月第44卷第8概述：概述：SAPHO是1987年Chamot首次提出的一组特殊的症候群，包括滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(synovitisacnepustulosishyperostosisosteitis，SAPHO).备注：S Synovitis:滑膜炎；A Acne:皮肤座疮；P Pustulosis:脓疱疮；H Hyperostosis:骨肥厚；OOsteitis：骨炎;(S SA AP PH HOO)。概述：SAPHO是1987年Chamot首次提出的临床上包括皮肤表现和骨关节表现。至2009年全球文献报道约450余例，2012年报道约1000余例。临床上包括皮肤表现和骨关节表现。临床表现临床表现1 1实验室检查实验室检查2 23 3 3 3.影像学评估影像学评估临床表现1实验室检查23.1.皮肤表现：掌跖脓疱疹（80%）；严重座疮（18.2%）；化脓性汗腺炎（2%）没有皮肤表现（6.1%）2.2.骨关节表现骨关节表现骨关节表现骨关节表现：前胸壁受累（前胸壁受累（100%）；）；骶髂关节炎；僵硬的脊柱骨肥厚；骶髂关节炎；僵硬的脊柱骨肥厚；外周关节炎；长骨和扁骨受累。外周关节炎；长骨和扁骨受累。临床表现临床表现11.皮肤表现：掌跖脓疱疹（80%）；2.骨关节表现：前胸壁实验室检查：ESR：33.122.1mm/h(参考范围020mm/h)CRP:14.115.7mg/L(参考范围08mg/L)RF:低效价阳性HLAB-27阳性（2/99)临床表现临床表现2实验室检查：ESR：33.122.1mm/h临床表影像学评估：97例行骨扫描骨扫描：97例骨扫描：前胸壁受累：100%，其中7例有典型牛头症；椎体受累：44.3%；外周关节炎：10.3%；骶髂关节受累：29.9%临床表现临床表现3影像学评估：97例行骨扫描临床表现3影像学评估：2例行胸锁关节CT：1）第1肋近胸骨处骨质硬化；2）锁骨皮质增厚和胸锁关节面模糊；3）可见骨质破坏;临床表现临床表现3影像学评估：2例行胸锁关节CT：临床表现3诊断标准的解读：SAPHO综合征：是一组包含皮肤和骨骼受累损害的临床综合征。从1961年Win-dom等首次发现了骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系。1987年Chamot首次提出SAPHO综合征的命名，目前已经有50余种病名定义本病。讨论4诊断标准的解读：讨论450多种病名来定义本病：多种病名来定义本病：获得性骨肥厚综合征；前胸壁炎症综合征；复发缓解性对称性锁骨骨炎；胸肋锁骨骨肥厚；胸肋锁骨间的骨硬化；痤疮相关脊柱关节炎；50多种病名来定义本病：获得性骨肥厚综合征；经历了三次修订：1994、2003、20121994年：3条：多病灶的骨髓炎，伴有或不伴有皮肤表现。急慢性无菌性关节炎，伴有脓疱性银屑病、掌跖脓疱病或痤疮;无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损害。以上3标准满足1条，即可诊断。诊断标准的解读经历了三次修订：1994、2003、2012诊断标准的缺点：3条均要病原学和病理学证据，后续的研究证实SAPHO综合征预后相对良好，多不主张有创的操作。诊断标准的解读缺点：诊断标准的解读2003年在ACR（AmericanCollegeofRheumatology,ACR）年会上Kahn等做了以下修订;符合以下4条任意1条即可诊断:骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病;骨和(或)关节病伴有严重型座疮;成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外);儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。诊断标准的解读2003年在ACR（AmericanColle从这个标准中可以看出：强调了特征性皮疹掌跖脓疱病和严重型座疮，只要伴有关节症状即可诊断;对于没有皮疹的，可考虑骨活检或影像学评估。诊断标准的解读从这个标准中可以看出：诊断标准的解读2012年，在2003年的4条标准中，第3条：骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病;骨和(或)关节病伴有严重型座疮;诊断标准的解读成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤痤疮丙酸杆菌除外疮丙酸杆菌除外);儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。2012年，在2003年的4条标准中，第3条：诊断标准强调了影像学概念，只要发现骨肥厚的证据，特征性的表现在前胸壁、肢端骨、脊柱就可以诊断。成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎从诊断标准的变革，从诊断标准的变革，可以看出越来越淡可以看出越来越淡化有创的检查，化有创的检查，更强调的是临床典型的更强调的是临床典型的皮疹和特征的影像学表现。皮疹和特征的影像学表现。强调了影像学概念，只要发现骨肥成人孤立的无菌的骨肥厚或骨本病例中患者既往史：肋软骨炎10余年，反复掌跖脓疱疹10余年。1.掌跖脓疱病、严重的座疮是SAPHO综合征的特征性皮疹。2.关节误诊的原因：前胸壁疼痛是SAPHO综合征的另一个特征表现，很容易诊断为肋软骨炎。误诊原因的分析本病例中患者既往史：肋软骨炎10余年，误诊原因的分析3.脊柱受累也很常见：可误诊为腰椎间盘突出、骨结核、骨肿瘤。特征性表现：椎角炎，非特异性椎间盘炎，破坏性骨损害，椎体损害区域的骨硬化，椎旁骨化5个方面。误诊原因的分析3.脊柱受累也很常见：可误诊为腰椎间盘突出、骨结核、骨通常认为SAPHO综合征骶髂关节受累为单侧，可表现为髂骨侧的骨质硬化和骨肥厚，也可出现侵蚀性改变，如发现中度的单侧发病的骶髂关节炎，临床上应高度怀疑SAPHO综合征，同时HLAB27相对低的阳性率，也可以很好的鉴别强直性脊柱炎。误诊原因的分析通常认为SAPHO综合征骶髂关节受累为误诊原因的分J Child Orthop.2015 Feb;9(1):1927.JChildOrthop.2015Feb;9(1)J Child Orthop.2015 Feb;9(1):1927.BilateralsternoclavicularjointedemaintheSAPHOpatientJChildOrthop.2015Feb;9(1)J Child Orthop.2015 Feb;9(1):1927.J Child Orthop.2015 Feb;9(1):1927.Scintigraphy findings show intensive uptake of the radiopharmaceutical technetium-99m at the sternoclavicular joints and sternum,which represent a“bulls head”sign.JChildOrthop.2015Feb;9(1)Etiology(病因学）病因学）WhethertheSAPHOsyndromerepresentsaclinicalentitybyitself；shouldbeconsideredasubsetwithinthefamilyofspondyloarthropathies脊柱关节病orbeconsideredavariantofanotherrheumatic风湿性disease(i.e.psoriaticarthritis银屑性关节炎)isstillunknown。Etiology(病因学）WhethertheSAPHOpathogenesis（发病机理）（发病机理）The pathogenesis of SAPHO is probably multifactorial and it involves a combination of genetic,infectious,and immunological components.pathogenesis（发病机理）ThepathogenTreatmentBecausetothevarietyofclinicalpresentations,thetreatmentofSAPHOsyndromeremainsachallengeandoutcomesareknowntobedisappointing,especiallywiththeskincomponentofthedisease。Therehavebeennorandomizedcontrolledtrialsontheeffectivenessofvarioustherapies,butnonsteroidalanti-inflammatorydrug(NSAIDs)aregenerallyconsideredasthefirst-linetreatmentoption.TreatmentBecausetothevarietTreatment其他治疗：Antimicrobialtherapyisusefulinpatientswithpositivebiopsycultures,butithaslittleornoeffectinothers。四环素、阿奇霉素、新诺明、克林霉素秋水仙碱；类固醇激素；甲氨蝶呤；二磷酸盐类；Treatment其他治疗：疑难病例讨论：疑难病例讨论：疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学科都是核心条款。定义：同一病症连续在门诊就诊3次、住院患者入院7个工作日仍未明确诊断；经我院治疗未能达到预期疗效并持续加重；出现严重医源性或治疗性并发症（含手术并发症）；病情复杂、涉及多个学科；住院超过30天及其他需要讨论的病例。疑难病例讨论：疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学科都是核心记录内容包括：记录内容包括：患者姓名、性别、年龄、住院号（或登记号）、讨论日期、主持人及参加人员姓名与专业技术职务、病情摘要及讨论目的、参加人员发言、讨论意见等。确定性或结论性意见经主持人审核签字后记入病历，必要时报医务处备案。记录内容包括：患者姓名、性别、年龄、下次病例讨论：下次病例讨论：王蓉：内容待定。下次病例讨论：王蓉：内容待定。.谢谢.