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定义定义尿道下裂尿道下裂是指前尿道发育不全而导致尿道是指前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形，开口达不到正常位置的泌尿系统常见畸形，即尿道口可能出现在正常尿道口近端至会即尿道口可能出现在正常尿道口近端至会阴部之间，如异位于阴茎腹侧、阴囊或会阴部之间，如异位于阴茎腹侧、阴囊或会阴部，多并发阴茎下弯。阴部，多并发阴茎下弯。我国文献报道发病率为我国文献报道发病率为3，国外发病率较，国外发病率较高，约高，约1/1251/300。定义尿道下裂是指前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置的病因病因尿道下裂的特征性缺陷可能来自下列一个或多个因尿道下裂的特征性缺陷可能来自下列一个或多个因素：素：胚胎期内内分泌激素障碍，胚胎期内内分泌激素障碍，胎儿睾丸雄激素的产胎儿睾丸雄激素的产生异常。生异常。胚胎发育异常，发育中外生殖器的靶组织对雄激胚胎发育异常，发育中外生殖器的靶组织对雄激素的敏感性受限。由于胎儿睾丸素的敏感性受限。由于胎儿睾丸Leydig细胞的过早细胞的过早退化而引起雄激素刺激的过早终止。退化而引起雄激素刺激的过早终止。基因遗传因素的影响，包括睾酮和双氢睾酮合成基因遗传因素的影响，包括睾酮和双氢睾酮合成不足（不足（5还原酶缺陷或缺乏）、雄澈素受体质量还原酶缺陷或缺乏）、雄澈素受体质量和数量缺陷。正常生殖器发育中类固醇激素合成和数量缺陷。正常生殖器发育中类固醇激素合成十分重要。母亲孕激素暴露在尿道下裂形成中也十分重要。母亲孕激素暴露在尿道下裂形成中也有一定因素。试管受精产生的男婴（妊娠早期给有一定因素。试管受精产生的男婴（妊娠早期给予黄体酮）尿道下裂的发生率明显增加。予黄体酮）尿道下裂的发生率明显增加。病因尿道下裂的特征性缺陷可能来自下列一个或多个因素：分类分类依据尿道口的位置不同可分为以下四型：依据尿道口的位置不同可分为以下四型：阴茎头、冠状沟型；阴茎头、冠状沟型；阴茎体型；阴茎体型；阴茎阴囊型；阴茎阴囊型；会阴型。会阴型。分类依据尿道口的位置不同可分为以下四型：临床表现临床表现异位尿道口异位尿道口尿道口可出现在正常尿道口近端到会阴尿道部的任何部分。尿道口可出现在正常尿道口近端到会阴尿道部的任何部分。部分尿部分尿道口有狭窄。道口有狭窄。临床表现异位尿道口临床表现阴茎下弯阴茎下弯阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂伴有明显阴茎下弯的只占阴茎向腹侧弯曲。尿道下裂伴有明显阴茎下弯的只占35%而且多为轻度下弯。而且多为轻度下弯。临床表现阴茎下弯临床表现包皮异常分布包皮异常分布阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，故呈阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮形缺损，包皮系带缺如、全部包皮转移至阴茎头背侧呈帽状堆积。系带缺如、全部包皮转移至阴茎头背侧呈帽状堆积。临床表现包皮异常分布病历资料病历资料 患儿患儿15床张某，男，床张某，男，1岁岁4个月，因个月，因“尿道开口尿道开口异常异常1年余年余”来我院诊治，门诊以来我院诊治，门诊以“尿道下裂尿道下裂”收收入我科。患儿于生后即被家人发现其尿道开口异入我科。患儿于生后即被家人发现其尿道开口异常，开口于阴茎体腹侧。平时排尿通畅，但尿线常，开口于阴茎体腹侧。平时排尿通畅，但尿线偏向左侧，无尿频、尿急、尿痛、排尿哭闹等不偏向左侧，无尿频、尿急、尿痛、排尿哭闹等不适，一直未予诊治。适，一直未予诊治。1年前患儿就诊我院，诊断为年前患儿就诊我院，诊断为“先天性尿道下裂先天性尿道下裂”，建议择期手术。现患儿一，建议择期手术。现患儿一般情况好，无发热、咳嗽、流涕，无尿频、尿急般情况好，无发热、咳嗽、流涕，无尿频、尿急等不适。等不适。查体：查体：T36.5,P102次次/分，分，R22次次/分分 BP102/65 体重体重11Kg，神志清，无传染病。入院后，神志清，无传染病。入院后给予宣教和完善相关检查，于给予宣教和完善相关检查，于2016-9-27在全麻下在全麻下行尿道成型术。术后给予导尿，抗炎止血处理。行尿道成型术。术后给予导尿，抗炎止血处理。病历资料 患儿15床张某，男，1岁4个月，护理问题护理问题术前术前焦虑焦虑 与畸形的尿道及家属情绪紧张有关与畸形的尿道及家属情绪紧张有关知识缺乏知识缺乏 缺乏手术前后及预后相关知识缺乏手术前后及预后相关知识术后术后疼痛疼痛 与手术切口、包皮刺激等有关与手术切口、包皮刺激等有关排尿障碍排尿障碍 与尿道开口异常或包皮嵌顿有关与尿道开口异常或包皮嵌顿有关有感染的危险有感染的危险 与手术切口和留置导尿管有关与手术切口和留置导尿管有关部分生活自理缺陷部分生活自理缺陷 与患儿年龄小、留置治疗性管与患儿年龄小、留置治疗性管道有关道有关潜在并发症潜在并发症 出血，尿瘘，尿道吻合口狭窄等出血，尿瘘，尿道吻合口狭窄等护理问题术前护理目标护理目标1.减轻患儿焦虑。减轻患儿焦虑。2.让患儿家属了解住院及手术相关注意事项。让患儿家属了解住院及手术相关注意事项。3.安慰病人，减轻疼痛。安慰病人，减轻疼痛。4.伤口无感染，按期愈合。伤口无感染，按期愈合。5.家属掌握正确的护理方法，患儿生活质量家属掌握正确的护理方法，患儿生活质量得到提高。得到提高。6.术后恢复良好，无并发症发生。术后恢复良好，无并发症发生。护理目标1.减轻患儿焦虑。术前护理术前护理心理护理：向患儿家属介绍术前准备、手术过程、术心理护理：向患儿家属介绍术前准备、手术过程、术后可能出现的问题及需要配合的内容，并介绍成功病后可能出现的问题及需要配合的内容，并介绍成功病例，以解除他们的担忧。例，以解除他们的担忧。皮肤准备：保持会阴部清洁，每日洗澡时要清洗干净，皮肤准备：保持会阴部清洁，每日洗澡时要清洗干净，术前备皮，清洗肚脐。术前备皮，清洗肚脐。饮食护理：加强营养，增强抵抗力，多吃蔬菜水果等饮食护理：加强营养，增强抵抗力，多吃蔬菜水果等富含维生素和蛋白质的食物，术前一晚富含维生素和蛋白质的食物，术前一晚1212点禁食，点禁食，2 2点禁饮。点禁饮。嘱患儿多饮水，术前晚给予清洁灌肠，及时更换衣物，嘱患儿多饮水，术前晚给予清洁灌肠，及时更换衣物，防止泌尿系统及呼吸道系统感染。防止泌尿系统及呼吸道系统感染。术前护理心理护理：向患儿家属介绍术前准备、手术过程、术后可能术后护理术后护理（1）密切观察病情）密切观察病情,患儿返回病房后去枕头平卧，患儿返回病房后去枕头平卧，头偏向一侧，监测生命体征，术后头偏向一侧，监测生命体征，术后6h可饮少量可饮少量水，无呛咳现象后进食流质饮食。水，无呛咳现象后进食流质饮食。（2）术后使用支架支撑盖被，避免盖被直接压）术后使用支架支撑盖被，避免盖被直接压迫阴茎。观察阴茎处伤口敷料有无渗出，有无迫阴茎。观察阴茎处伤口敷料有无渗出，有无被尿液污染，龟头的颜色等。被尿液污染，龟头的颜色等。（3）保持导尿引流管的通畅，避免扭曲、受压、）保持导尿引流管的通畅，避免扭曲、受压、牵拉或脱落等情况，定期更换引流袋并观察尿牵拉或脱落等情况，定期更换引流袋并观察尿液的颜色、性质及量。液的颜色、性质及量。术后护理（1）密切观察病情,患儿返回病房后去枕头平卧，头术后护理术后护理（4）术后）术后3-4天会有外科吸收热，不超过天会有外科吸收热，不超过38.5，如有超过，如有超过39，因及时通知医生。，因及时通知医生。(5)患儿要多饮水，避免堵塞导管，进食清淡患儿要多饮水，避免堵塞导管，进食清淡易消化食物，保持。易消化食物，保持。(6)保持大便的通畅，避免过度用力，而使腹内保持大便的通畅，避免过度用力，而使腹内压增高，导致伤口裂开或复发，必要时给予压增高，导致伤口裂开或复发，必要时给予开塞露。开塞露。术后护理（4）术后3-4天会有外科吸收热，不超过38.5疼痛的护理疼痛的护理：术后术后13日疼痛最明显，术日疼痛最明显，术后护理要满足患儿的心理依赖，由家长陪后护理要满足患儿的心理依赖，由家长陪伴，避免患者紧张、躁动使疼痛加剧。伴，避免患者紧张、躁动使疼痛加剧。预防术后伤口感染预防术后伤口感染：术后遵医嘱给予有：术后遵医嘱给予有效抗生素，可进食效抗生素，可进食23天的无渣流食，以天的无渣流食，以防过早排便污染伤口，多饮水，保持尿管防过早排便污染伤口，多饮水，保持尿管通畅，保持切口暴露干燥，保持会阴清洁。通畅，保持切口暴露干燥，保持会阴清洁。疼痛的护理：术后13日疼痛最明显，术后护理要满足患儿的心理并发症的处理并发症的处理观察尿道及刀口的漏尿情况。尿道成型术观察尿道及刀口的漏尿情况。尿道成型术后后35d随着阴茎局部水肿的消退可以从支随着阴茎局部水肿的消退可以从支架管的侧方渗尿架管的侧方渗尿;若在刀口的任何部位有尿若在刀口的任何部位有尿液流出即为尿瘘，应记录尿瘘口的位置、液流出即为尿瘘，应记录尿瘘口的位置、直径、尿液流出的情况及量直径、尿液流出的情况及量;并及时通知医并及时通知医生。如发现尿道狭窄，应适时做尿道扩张。生。如发现尿道狭窄，应适时做尿道扩张。并发症的处理观察尿道及刀口的漏尿情况。尿道成型术后35d随出院指导出院指导加强营养，高蛋白，富含维生素饮食；加强营养，高蛋白，富含维生素饮食；注意休息，勿剧烈运动，避免发生碰撞阴茎。注意休息，勿剧烈运动，避免发生碰撞阴茎。注意患儿排尿情况，如尿线粗细，排尿射程远近，观注意患儿排尿情况，如尿线粗细，排尿射程远近，观察是否有阴茎腹侧漏尿，若发生排尿变细或排尿不畅察是否有阴茎腹侧漏尿，若发生排尿变细或排尿不畅是及时就诊，同时注意定期随访。是及时就诊，同时注意定期随访。教会家属清洗伤口，保持外阴部干洁，每天使用教会家属清洗伤口，保持外阴部干洁，每天使用1%安安多福外洗多福外洗3-4次。次。教导其遵医嘱定时到医院进行尿道扩张，定期复查，教导其遵医嘱定时到医院进行尿道扩张，定期复查，不适随诊。若需要二期手术者，半年后回院手术。不适随诊。若需要二期手术者，半年后回院手术。如需要带尿管出院者，教会其进行尿管的固定以及护如需要带尿管出院者，教会其进行尿管的固定以及护理，并按医生要求按时回医院拔管。理，并按医生要求按时回医院拔管。出院指导
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