反复呼吸道感染

反复呼吸道感染反复呼吸道感染Recurrent respiratory infection北京儿童医院北京儿童医院 江载芳江载芳内容提要内容提要反复呼吸道感染的诊断标准反复呼吸道感染的诊断标准反复呼吸道感染的根底疾病反复呼吸道感染的根底疾病反复呼吸道感染的原因反复呼吸道感染的原因反复呼吸道感染的病例分析反复呼吸道感染的病例分析需与反复呼吸道感染相鉴别的疾病需与反复呼吸道感染相鉴别的疾病反复呼吸道感染的治疗反复呼吸道感染的治疗 反复呼吸道感染的诊断标准反复呼吸道感染的诊断标准年龄 上感次数*下呼吸道感染次数*0-2 7 3 3-5 6 3 6-12 5 2 *指次/年如上感次数缺乏，可加下呼吸道感染次数 反复呼吸道感染的原发疾病反复呼吸道感染的原发疾病1原发性纤毛不动综合征2原发性免疫缺陷病3先天性畸形 1气道及肺畸形 2心脏先天畸形4.囊性纤维化CF反复呼吸道感染的原因反复呼吸道感染的原因1 慢性病灶慢性病灶2重症肺炎后重症肺炎后3反复吸入反复吸入4.气道内阻塞气道内阻塞4气道外压迫气道外压迫 5环境因素环境因素 入幼托机构、迁移住地、吸入烟雾、入幼托机构、迁移住地、吸入烟雾、及有毒物质、环境污染。及有毒物质、环境污染。6 营养因素营养因素 原发性纤毛不动综合征原发性纤毛不动综合征 Immotile cilia syndromeICS 为遗传性疾病，因纤毛结构或功能异常致纤毛运动不良，气道黏液-纤毛去除功能障碍，表现反复呼吸道感染和支气管扩张。可同时合并鼻窦炎、中耳炎。局部病例表现为Kartageners syndrome三联征。ICS的的纤毛结构变化结构变化动力蛋白臂局部或完全缺如动力蛋白臂局部或完全缺如辐辏缺如辐辏缺如微管异常或缺如微管异常或缺如整个轴丝缺如整个轴丝缺如 病例：XXX,女，7岁5月，主因反复发热、咳嗽2年入院。每年患3次肺炎，既往患 中耳炎和鼻窦炎屡次。纤维支气管镜提示早期支气管扩张。支气管粘膜电镜检查未见纤毛结构。诊断原发性纤毛不动综合征。Kartageners syndrome 脏器全转位或单纯右位心脏器全转位或单纯右位心 慢性副鼻窦炎慢性副鼻窦炎 反复支气管炎和肺炎最后反复支气管炎和肺炎最后支气管支气管扩张扩张 XXX,女，女，12岁，主因反复发热、咳嗽岁，主因反复发热、咳嗽12年。胸片提示肺炎和右位心，心电图提年。胸片提示肺炎和右位心，心电图提示右位心。示右位心。CT提示广泛支扩，全内脏转提示广泛支扩，全内脏转位。鼻窦片提示双上颌窦、筛窦、蝶窦位。鼻窦片提示双上颌窦、筛窦、蝶窦炎。纤维支气管镜检查支气管树全转位。炎。纤维支气管镜检查支气管树全转位。支气管粘膜电镜检查未见纤毛结构。诊支气管粘膜电镜检查未见纤毛结构。诊断断Kartageners syndrome。原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病 指因先天性及遗传性免疫功能障碍，造指因先天性及遗传性免疫功能障碍，造成免疫功能低下的一组疾病。成免疫功能低下的一组疾病。分类：原发性体液免疫缺陷病、细胞免分类：原发性体液免疫缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免病、吞噬功能缺陷病以及其他原发性免疫缺陷病等。疫缺陷病等。原发性体液免疫缺陷病原发性体液免疫缺陷病 常见体液免疫缺陷病为：常见体液免疫缺陷病为：X-连锁无丙种球蛋白血症，常见变异型连锁无丙种球蛋白血症，常见变异型免疫缺陷病，免疫缺陷病，IgG亚类缺乏症，选择性亚类缺乏症，选择性IgA缺乏症等，分述如下。缺乏症等，分述如下。X-连锁无丙种球蛋白血症连锁无丙种球蛋白血症XLA)仅见于男孩，仅见于男孩，多于多于6月月-12月龄发病，表月龄发病，表现反复细菌性呼吸道感染等，可合并自现反复细菌性呼吸道感染等，可合并自身免疫疾病和恶性肿瘤。身免疫疾病和恶性肿瘤。免疫学改变如下：各种免疫学改变如下：各种Ig水平明显低下水平明显低下,总量不超过总量不超过250mg/dl,IgG低于低于100mg/dl，IgM和和IgA微量或测不出，外周微量或测不出，外周B淋巴淋巴细胞减少或缺如，细胞减少或缺如，T细胞免疫功能正常。细胞免疫功能正常。XXX，男，男，8岁，主诉反复发热、咳嗽岁，主诉反复发热、咳嗽6 年。每年患年。每年患3-4次肺炎。查体：左肺可闻次肺炎。查体：左肺可闻及少量中等水泡音，及少量中等水泡音，IgG，IgM和和IgA微微量，外周量，外周B淋巴细胞缺如，细胞免疫功能淋巴细胞缺如，细胞免疫功能正常。诊断正常。诊断X-连锁无丙种球蛋白血症合连锁无丙种球蛋白血症合并反复呼吸道感染。并反复呼吸道感染。常见变异型免疫缺陷病常见变异型免疫缺陷病(CVAD)男女均可发病。表现反复呼吸道感染、男女均可发病。表现反复呼吸道感染、肠道感染等，可合并自身免疫疾病和恶肠道感染等，可合并自身免疫疾病和恶性肿瘤。性肿瘤。免疫学改变如下：免疫学改变如下：Ig不同程度低下，尤不同程度低下，尤其以其以IgM和和IgA 为主。为主。以以B细胞缺陷细胞缺陷为主时，为主时，B细胞数减少。细胞数减少。以以T细胞缺陷细胞缺陷为主时为主时,T细胞数大致正常，但细胞数大致正常，但CD4+降降低，低，CD8+升高，升高，CD4/CD8比值下降，比值下降，迟发型超敏反响皮肤试验反响减弱或呈迟发型超敏反响皮肤试验反响减弱或呈阴性。阴性。XXX，男，男，2岁岁4月，主因发热、咳嗽月，主因发热、咳嗽4 天入院。近天入院。近1年内患上感年内患上感5次，急性支气次，急性支气管炎管炎2次，肺炎次，肺炎1次。免疫检查次。免疫检查IgG,IgA，IgM均低于正常，外周均低于正常，外周B细胞数减少，诊细胞数减少，诊断常见变异型免疫缺陷病。断常见变异型免疫缺陷病。IgG亚类缺乏症亚类缺乏症 IgG分为分为4个亚类，其中，个亚类，其中，IgG1、IgG3为为针对蛋白质抗原的主要抗体，而针对蛋白质抗原的主要抗体，而IgG2、IgG4为抗多糖抗原的重要抗体成分。为抗多糖抗原的重要抗体成分。IgG亚类缺乏症指有一种或多种亚类缺乏症指有一种或多种IgG亚类缺乏，亚类缺乏，可伴有可伴有IgA缺乏。缺乏。免疫学改变为一种或多种免疫学改变为一种或多种IgG亚类低于正亚类低于正常数值或缺如。常数值或缺如。2岁以下婴幼儿岁以下婴幼儿IgG亚类亚类可呈生理性低下，故不宜轻易诊断此症。可呈生理性低下，故不宜轻易诊断此症。XXX,女，女，10岁半，主诉反复发热、咳嗽岁半，主诉反复发热、咳嗽6年半。每年患肺炎住院年半。每年患肺炎住院7-8次。查体：双次。查体：双肺可闻及大量中等水泡音，肝脾大，杵肺可闻及大量中等水泡音，肝脾大，杵状指趾。纤维支气管镜检查：化脓状指趾。纤维支气管镜检查：化脓感染，支气管扩张。感染，支气管扩张。IgG略低于正常低限，略低于正常低限，IgG 2，IgG4未测出。诊断未测出。诊断IgG 2，IgG4亚类缺乏症，支气管扩张。亚类缺乏症，支气管扩张。X-连锁重症联合免疫缺陷病连锁重症联合免疫缺陷病(SCID)细胞免疫和体液免疫同时存在严重缺陷细胞免疫和体液免疫同时存在严重缺陷为特征。见于男婴，生后为特征。见于男婴，生后6月前发病，表月前发病，表现为严重呼吸道感染或全身感染，多伴现为严重呼吸道感染或全身感染，多伴腹泻和皮肤损害。多腹泻和皮肤损害。多 于于2岁前因真菌、细岁前因真菌、细菌、病毒或卡氏肺囊虫肺炎等死亡。菌、病毒或卡氏肺囊虫肺炎等死亡。免疫学改变为免疫学改变为Ig缺如或明显低下，缺如或明显低下，T细胞细胞明显减少及功能异常，胸腺缺如。明显减少及功能异常，胸腺缺如。B细细胞数可正常，但功能低下。胞数可正常，但功能低下。XXX，男，男，1岁岁8月，主诉发热、咳嗽月，主诉发热、咳嗽2个个半月，腹泻半月，腹泻2周。生后周。生后3月至今共患月至今共患5次肺次肺炎。家族史：第炎。家族史：第1胎，男婴死亡，当地诊胎，男婴死亡，当地诊断免疫功能低下，第断免疫功能低下，第2胎，双胎男婴，早胎，双胎男婴，早产死亡，第产死亡，第3胎，本患儿。胎，本患儿。CD3,CD4,CD8T细胞严重减少，细胞严重减少，Ig系列系列明显低下，尤其是明显低下，尤其是IgA、IgM，诊断重症，诊断重症联合免疫缺陷病。联合免疫缺陷病。湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征Wiskott-Aldrich-综合征综合征呈呈X-连锁隐性遗传，系对荚膜多糖抗原连锁隐性遗传，系对荚膜多糖抗原抗体产生不全的原发性免疫缺陷病，以抗体产生不全的原发性免疫缺陷病，以血小板减少所致出血倾向、难治性湿疹血小板减少所致出血倾向、难治性湿疹以及反复感染肺炎为主为主要特征。以及反复感染肺炎为主为主要特征。实验室检查：血清实验室检查：血清IgG 多正常多正常,IgM 明显明显降低降低,IgA及及IgE增高增高,T细胞功能不全。细胞功能不全。血小板数量减少。血小板数量减少。慢性肉芽肿病慢性肉芽肿病chronic granulomatous disease由于吞噬细胞杀菌能力低下，致使吞噬由于吞噬细胞杀菌能力低下，致使吞噬细胞在局部大量积聚，形成化脓病灶和细胞在局部大量积聚，形成化脓病灶和肉芽肿。婴儿期反复细菌或真菌感染肉芽肿。婴儿期反复细菌或真菌感染以肺炎为主及感染部位肉芽肿形成为以肺炎为主及感染部位肉芽肿形成为特征。特征。实验室检查：血清实验室检查：血清IgG，IgM，IgA及补及补体水平增高体水平增高,T细胞功能正常。中性粒细细胞功能正常。中性粒细胞趋化功能、吞噬功能正常，但杀菌能胞趋化功能、吞噬功能正常，但杀菌能力低下，四唑氮蓝力低下，四唑氮蓝NBT实验阳性。实验阳性。胸片显示圆形结节状或网点状阴影。胸片显示圆形结节状或网点状阴影。先天性畸形先天性畸形 先天性气道结构发育异常，可发生先天性气道结构发育异常，可发生反复肺炎。反复肺炎。我院常见病例为喉我院常见病例为喉-气管气管-支气管软支气管软化、肺囊肿、隔离肺、支气管肺发化、肺囊肿、隔离肺、支气管肺发育异常。育异常。XXX，女，女，7岁，主诉反复发热、嗽岁，主诉反复发热、嗽1年。年。每次胸片提示右下肺炎，抗生素治疗后每次胸片提示右下肺炎，抗生素治疗后好转，但复查胸片肺炎吸收不完全，考好转，但复查胸片肺炎吸收不完全，考虑右下先天性畸形。肺虑右下先天性畸形。肺CT发现右下囊肿发现右下囊肿病变，术后证实为先天性隔离肺。病变，术后证实为先天性隔离肺。男，男，2岁岁，主诉：发热、咳喘，主诉：发热、咳喘 1周，既周，既往往 1年内患年内患“肺炎肺炎5次。纤支镜检查次。纤支镜检查提示左总支气管软化症。诊断支气管提示左总支气管软化症。诊断支气管软化症合并反复呼吸道感染。软化症合并反复呼吸道感染。反反 复复 吸吸 入入 反复吸入口咽分泌物或胃内容物可引起反反复吸入口咽分泌物或胃内容物可引起反复吸入性肺炎。复吸入性肺炎。常见原因为神经功能障碍、胃食道返流、常见原因为神经功能障碍、胃食道返流、气管食管瘘。气管食管瘘。神经功能障碍神经功能障碍 由于由于 环咽肌肉不协调或功能障碍，导致环咽肌肉不协调或功能障碍，导致口咽分泌物或乳及食物吸入引起反复吸口咽分泌物或乳及食物吸入引起反复吸入性肺炎。肺炎发生的部位取决于体位，入性肺炎。肺炎发生的部位取决于体位，立位时，易累及中叶或肺底，而仰卧位立位时，易累及中叶或肺底，而仰卧位时，那么上叶易累及。时，那么上叶易累及。病例：男，病例：男，3月，主诉：反复咳嗽，月，主诉：反复咳嗽，呛奶呛奶2 月余，月余，2月内患月内患“肺炎肺炎2次。同仁医院次。同仁医院耳鼻喉科检查考虑环咽肌肉不协调，最耳鼻喉科检查考虑环咽肌肉不协调，最后诊断环咽肌肉不协调合并反复吸入性后诊断环咽肌肉不协调合并反复吸入性肺炎。肺炎。气管食管瘘气管食管瘘 H型型气气管管食食管管瘘瘘为为一一种种较较严严重重的的发发育育畸畸形形，在在新新生生儿儿期期难难以以识识别别，而而表表现现为为喂喂奶奶时时出出现现呛呛咳咳、呼呼吸吸困困难难和和紫紫绀绀合合并并吸吸入入性性肺肺炎炎。纤纤维维支支气气管管镜镜可可发发现现气气管管食食管瘘口。管瘘口。男，男，3月，主诉：反复咳嗽，月，主诉：反复咳嗽，呛奶呛奶2 月。月。入院查体：营养差，呼吸急促，三凹征入院查体：营养差，呼吸急促，三凹征+双肺闻小水泡音。胸片：支气管肺双肺闻小水泡音。胸片：支气管肺炎。入院后经上消化道造影及纤支镜检炎。入院后经上消化道造影及纤支镜检查发现气管食管瘘，诊断气管食管瘘合查发现气管食管瘘，诊断气管食管瘘合并反复吸入性肺炎。并反复吸入性肺炎。气道内阻塞和气道外压迫气道内阻塞和气道外压迫 气道内阻塞和气道外压迫使局部通气不良，造成气道内阻塞和气道外压迫使局部通气不良，造成反复肺炎或持续肺炎。反复肺炎或持续肺炎。气道内阻塞常见原因为支气管异物、结核性肉气道内阻塞常见原因为支气管异物、结核性肉芽肿和干酪物质阻塞。芽肿和干酪物质阻塞。气道外压迫常见原因为肿大淋巴结，多见于结核，气道外压迫常见原因为肿大淋巴结，多见于结核，偶见于肿瘤。偶见于肿瘤。异物病例：异物病例：XXX,女，女，2岁，主因反复发岁，主因反复发热、咳嗽热、咳嗽4月入院。外院反复诊断左下肺月入院。外院反复诊断左下肺炎。查体：左肺背部可闻及管状呼吸音炎。查体：左肺背部可闻及管状呼吸音及细湿罗音，杵状指趾。我院胸片：及细湿罗音，杵状指趾。我院胸片：左肺广泛蜂窝肺改变，右肺大叶气肿。左肺广泛蜂窝肺改变，右肺大叶气肿。纤维支气管镜检查左下异物瓜子壳。纤维支气管镜检查左下异物瓜子壳。病例：病例：女，女，5岁，主诉反复咳嗽及发岁，主诉反复咳嗽及发热热5月月。胸片、胸片、CT：先天肺发育不：先天肺发育不良左肺不张良左肺不张。纤维支气管镜检查提。纤维支气管镜检查提示主气管隆突上圆形物阻塞，左总示主气管隆突上圆形物阻塞，左总支气管全部阻塞，右总支气管支气管全部阻塞，右总支气管3/4阻阻塞，取肿物病理检查，确诊为炎性塞，取肿物病理检查，确诊为炎性假瘤。假瘤。重症肺炎后重症肺炎后 由于病毒、百日咳杆菌和肺炎支原体由于病毒、百日咳杆菌和肺炎支原体引起上皮损害可削弱防御机制而反复引起上皮损害可削弱防御机制而反复发生肺炎，尤其是腺病毒肺炎后引起发生肺炎，尤其是腺病毒肺炎后引起肺结构破坏，可继发反复肺炎。肺结构破坏，可继发反复肺炎。病例：病例：XXX,女，女，14岁，主诉反复发热、咳嗽、岁，主诉反复发热、咳嗽、咳痰咳痰10年。患儿年。患儿1岁时患腺病毒肺炎左上岁时患腺病毒肺炎左上伴心衰和呼衰，此后反复出现肺炎。肺伴心衰和呼衰，此后反复出现肺炎。肺X片和片和CT提示左侧透明肺合并感染。诊断腺病毒肺炎提示左侧透明肺合并感染。诊断腺病毒肺炎后左侧透明肺合并反复呼吸道感染。后左侧透明肺合并反复呼吸道感染。营养因素营养因素 锌、铁缺乏可影响细胞免疫功能，导致锌、铁缺乏可影响细胞免疫功能，导致反复呼吸道感染。反复呼吸道感染。维生素维生素A缺乏使上皮细胞鳞状化生，上皮缺乏使上皮细胞鳞状化生，上皮细胞脱落，影响黏膜功能的完整性，导细胞脱落，影响黏膜功能的完整性，导致反复呼吸道感染。致反复呼吸道感染。环境因素环境因素吸烟及其他环境污染如室内装饰污染损吸烟及其他环境污染如室内装饰污染损害呼吸道，使纤毛功能减弱，导致反复害呼吸道，使纤毛功能减弱，导致反复呼吸道感染。呼吸道感染。初入幼儿园接触感染时机增多或生活、初入幼儿园接触感染时机增多或生活、饮食不规律也是反复呼吸道感染的较常饮食不规律也是反复呼吸道感染的较常见原因。见原因。获得性免疫功能缺陷获得性免疫功能缺陷获得性免疫功能缺陷综合征获得性免疫功能缺陷综合征AIDS易易发生反复时机性感染。发生反复时机性感染。我院已发现我院已发现6例。例。严重慢性或反复下呼吸道感染指征严重慢性或反复下呼吸道感染指征持续或反复发热持续或反复发热生长发育受阻、体重不增或消瘦生长发育受阻、体重不增或消瘦持续或反复咳脓性痰、反复咯血或大咯血持续或反复咳脓性痰、反复咯血或大咯血持续呼吸增快或喘憋、活动不耐受持续呼吸增快或喘憋、活动不耐受持续或反复肺浸润、持续或反复肺部罗音持续或反复肺浸润、持续或反复肺部罗音持续肺不张或肺气肿持续肺不张或肺气肿低氧血症和低氧血症和/或高碳酸血症或高碳酸血症活动不耐受、杵状指趾活动不耐受、杵状指趾持续肺功能异常持续肺功能异常家族中有遗传性肺疾患家族中有遗传性肺疾患 易误诊为反复呼吸道感染的疾病易误诊为反复呼吸道感染的疾病特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症哮喘哮喘肺结核和支气管结核肺结核和支气管结核慢性间质性肺疾病慢性间质性肺疾病闭塞性毛细支气管炎或闭塞性毛细支气管炎或/并机化性肺炎并机化性肺炎特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症急性出血等易误诊为反复肺炎急性出血等易误诊为反复肺炎 特点特点1反复发作咯血。反复发作咯血。2反复反复低细胞小细胞性贫血低细胞小细胞性贫血3胸片双肺浸润胸片双肺浸润病灶短期内消失。病灶短期内消失。慢性反复发作后胸片呈网点状或粟粒状慢性反复发作后胸片呈网点状或粟粒状阴影，易误诊为粟粒型肺结核。阴影，易误诊为粟粒型肺结核。病例：病例：XXX,男，男，4岁，主因反复咳嗽岁，主因反复咳嗽6月，月，咯血咯血1次入院。反复诊断为次入院。反复诊断为 肺炎肺炎,入院前入院前10天患儿咯血天患儿咯血1次，查体：面色苍白，双次，查体：面色苍白，双肺可闻及痰鸣音和中等水泡音。根据患肺可闻及痰鸣音和中等水泡音。根据患儿根据胸片双肺浸润病灶短期内消失，儿根据胸片双肺浸润病灶短期内消失，发作时伴有贫血，胃液含铁血黄素细胞发作时伴有贫血，胃液含铁血黄素细胞阳性，诊断肺含铁血黄素沉着症。阳性，诊断肺含铁血黄素沉着症。哮喘哮喘将哮喘误诊为复发性支气管炎或肺炎，将哮喘误诊为复发性支气管炎或肺炎，造成误诊的主要原因造成误诊的主要原因1病史询问不够病史询问不够仔细、全面仔细、全面2哮喘发作时肺内除喘鸣哮喘发作时肺内除喘鸣音外，也可出现中小水泡音，因此误诊音外，也可出现中小水泡音，因此误诊为肺炎。为肺炎。支气管结核支气管结核 我院观察我院观察 64例反复呼吸道感染，例反复呼吸道感染，14例经纤维支气管镜检查、例经纤维支气管镜检查、PPD、病、病原检查确诊为支气管结核。原检查确诊为支气管结核。女，女，8岁，主诉反复发热、咳嗽岁，主诉反复发热、咳嗽8月。患儿在外屡月。患儿在外屡次诊断肺炎，纤维支气管镜检查行次诊断肺炎，纤维支气管镜检查行BALF培养结培养结核杆菌二次阳性。诊断支气管结核，抗结核治疗核杆菌二次阳性。诊断支气管结核，抗结核治疗9月，痊愈。月，痊愈。闭塞性毛细支气管炎或闭塞性毛细支气管炎或/并机化性肺炎并机化性肺炎闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎 BO 、闭塞性毛、闭塞性毛细支气管炎并机化性肺炎细支气管炎并机化性肺炎BOOP 多为特发性，感染、有毒气体或化学物质多为特发性，感染、有毒气体或化学物质吸入等也可诱发，临床表现为反复咳嗽、吸入等也可诱发，临床表现为反复咳嗽、喘息、肺部听诊可闻及喘鸣音和固定的喘息、肺部听诊可闻及喘鸣音和固定的中小水泡音。肺功能提示严重阻塞和限中小水泡音。肺功能提示严重阻塞和限制性通气障碍。肺片和高分辨制性通气障碍。肺片和高分辨CT表现为表现为过度充气，细支气管阻塞及支气管扩张。过度充气，细支气管阻塞及支气管扩张。BOOP 并发并发 肺实变，有时呈游走性。肺实变，有时呈游走性。闭塞性毛细支气管炎闭塞性毛细支气管炎 男，男，4岁，反复咳喘岁，反复咳喘1年。年。1年前曾患多形年前曾患多形性渗出性红斑，此后反复咳喘。查体：性渗出性红斑，此后反复咳喘。查体：双肺可闻及中等水泡音及哮鸣音。双肺可闻及中等水泡音及哮鸣音。CT提提示双肺散在毛玻璃影，外周支气管扩张，示双肺散在毛玻璃影，外周支气管扩张，局部区域过度充气，诊断闭塞性毛细支局部区域过度充气，诊断闭塞性毛细支气管炎。气管炎。治治 疗疗一一.慢性病灶去除慢性病灶去除 扁挑体、腺样体切除扁挑体、腺样体切除 肺囊肿、隔离肺和局限性支气管扩张肺囊肿、隔离肺和局限性支气管扩张 手术。手术。二替代疗法二替代疗法 1选择性选择性IgA缺乏症缺乏症 2X-连连锁锁无无丙丙种种球球蛋蛋白白血血症症、常常见见变变异异型型免免疫疫缺陷病、缺陷病、IgG亚类缺乏症亚类缺乏症 3重症联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷 联联合合应应用用丙丙种种球球蛋蛋白白和和胸胸腺腺素素等等，骨骨髓髓移移植植为为最正确治疗。最正确治疗。三 免疫调节免疫调节1胸腺提取物胸腺提取物2转移因子转移因子3 左旋咪唑左旋咪唑 4、细菌提取物细菌提取物1必思添必思添2卡介苗素、斯奇康卡介苗素、斯奇康 3乌体林斯乌体林斯 (4)泛福泛福 舒舒习习 题题1、0-2岁反复呼吸道感染的诊断标准岁反复呼吸道感染的诊断标准A、上感、上感+下感共下感共9次次B、上感、上感+下感共下感共8次次C、上感、上感+下感共下感共7次次D、上感、上感+下感共下感共6次次E、上感、上感+下感共下感共5次次2、3-5岁反复呼吸道感染的诊断标准岁反复呼吸道感染的诊断标准A、上感、上感+下感共下感共9次次B、上感、上感+下感共下感共8次次C、上感、上感+下感共下感共7次次D、上感、上感+下感共下感共6次次E、上感、上感+下感共下感共5次次3、6-12岁反复呼吸道感染的诊断标准岁反复呼吸道感染的诊断标准A、上感、上感+下感共下感共9次次B、上感、上感+下感共下感共8次次C、上感、上感+下感共下感共7次次D、上感、上感+下感共下感共6次次E、上感、上感+下感共下感共5次次4、对于反复呼吸道感染的儿童，哪项处理正、对于反复呼吸道感染的儿童，哪项处理正确？确？A、均应用免疫调节剂、均应用免疫调节剂B、应根据病因，进行不同处理、应根据病因，进行不同处理C、可长期应用抗生素预防、可长期应用抗生素预防D、可长期应用镇咳药物、可长期应用镇咳药物E、只是对症处理、只是对症处理5、免疫缺陷性疾病引起的反复呼吸道感染，、免疫缺陷性疾病引起的反复呼吸道感染，哪项处理正确？哪项处理正确？A、可使用免疫球蛋白治疗、可使用免疫球蛋白治疗B、应根据免疫缺陷类型相应的治疗、应根据免疫缺陷类型相应的治疗C、均可使用必思添、均可使用必思添D、长期应用抗生素预防、长期应用抗生素预防E、可长期应用镇咳药物、可长期应用镇咳药物6、对于反复呼吸道感染患儿，哪项对诊断原发对于反复呼吸道感染患儿，哪项对诊断原发纤毛不动综合征有确诊意义纤毛不动综合征有确诊意义？A、鼻窦及中耳炎存在、鼻窦及中耳炎存在B、内脏转位、内脏转位C、支气管扩张、支气管扩张D、纤毛为、纤毛为9+2结构结构E、杵状指、杵状指7、临床诊断临床诊断Kartageners syndrome时，必须具时，必须具有：有：A.支气管扩张、汗液氯化钠分泌增多支气管扩张、汗液氯化钠分泌增多B.长期肺不张长期肺不张C.支气管扩张、鼻窦炎支气管扩张、鼻窦炎/中耳炎、内脏转位中耳炎、内脏转位D.肺气肿表现和家族史肺气肿表现和家族史E.支气管扩张和免疫球蛋白降低支气管扩张和免疫球蛋白降低8、诊断诊断Wiskott-Aldrich-综合征时综合征时，除反复呼，除反复呼吸道感染外，应具有以下哪项？吸道感染外，应具有以下哪项？A、湿疹和白细胞减少、湿疹和白细胞减少B、湿疹和血小板减少、湿疹和血小板减少C、毛细血管扩张、毛细血管扩张D、共济失调、共济失调E、NBT实验阳性实验阳性 9、肺炎与肺含铁的鉴别要点？、肺炎与肺含铁的鉴别要点？A、胸片示肺部浸润阴影短期内、胸片示肺部浸润阴影短期内1-3天天消失消失B、咯血咯血C、营养不良性贫血、营养不良性贫血D、白细胞升高、核左移、白细胞升高、核左移E、肺部有罗音、肺部有罗音 10、哪项不是严重反复呼吸道感染的指征、哪项不是严重反复呼吸道感染的指征？A、持续呼吸增快或喘憋、活动不耐受、持续呼吸增快或喘憋、活动不耐受B、持续或反复发热、持续或反复发热C、心肌酶异常、心肌酶异常D、持续或反复肺浸润、持续或反复肺部、持续或反复肺浸润、持续或反复肺部罗音罗音E、低氧血症和、低氧血症和/或高碳酸血症或高碳酸血症