结节病的诊治课件

结节病诊治及新进展结节病诊治及新进展结节病诊治及新进展一、概述一、概述（一）基本概念：（一）基本概念：1 1）结节病结节病结节病结节病（SarcoidosisSarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性）是一种多系统受累的肉芽肿性疾病。疾病。a a）可累及全身所有器官。）可累及全身所有器官。肺肺肺肺和和胸内淋巴结胸内淋巴结胸内淋巴结胸内淋巴结受累最为常见。受累最为常见。b b）病理特征是一种）病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。2)2)病因未明。病因未明。3)3)部分病例有自限性，大多预后良好。部分病例有自限性，大多预后良好。4)4)糖皮质激素是主要治疗手段。糖皮质激素是主要治疗手段。一、概述（一）基本概念：1）结节病（Sarcoidosis（二）对结节病认识的历史变迁：（二）对结节病认识的历史变迁：经历了经历了130130年的历史年的历史1 1、1877187718771877年由英国内科医师年由英国内科医师Jonathon HutchinsonJonathon Hutchinson首次首次首次首次报道，但并未予以明确的命名。报道，但并未予以明确的命名。2 2、18991899年年BoeckBoeck鉴于患者皮损外表与肉瘤相似，鉴于患者皮损外表与肉瘤相似，故称之为故称之为“类肉瘤病（类肉瘤病（sarcoidsarcoid）”。3 3、1940194019401940年正式将本病命名为年正式将本病命名为“结节病结节病结节病结节病(Sarcoidosis)(Sarcoidosis)(Sarcoidosis)(Sarcoidosis)”，广泛应用至今。，广泛应用至今。一、概述一、概述（二）对结节病认识的历史变迁：经历了130年的历史1、4 4、1941 1941年挪威皮肤学家年挪威皮肤学家Ansgar KveimAnsgar KveimAnsgar KveimAnsgar Kveim将结节病人淋巴结将结节病人淋巴结提取物接种到其他结节病病人皮内，发现可引起同样的提取物接种到其他结节病病人皮内，发现可引起同样的结节样病变；以后美国学者结节样病变；以后美国学者Louis SiltzbachLouis SiltzbachLouis SiltzbachLouis Siltzbach将将KveimKveim的的方法进行改进，用结节病患者的脾脏提取液作为抗原接方法进行改进，用结节病患者的脾脏提取液作为抗原接种到其他患者皮内，证实了这种方法具有很好的特异性，种到其他患者皮内，证实了这种方法具有很好的特异性，此后本试验正被式命名为此后本试验正被式命名为“Kveim-SiltzbachKveim-SiltzbachKveim-SiltzbachKveim-Siltzbach”试验。试验。5 5、19461946年年Sven LSven Lfgrenfgren发现结节病人的一种临床特征，即发现结节病人的一种临床特征，即伴有结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、发热和多关节伴有结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、发热和多关节炎的临床症候群，将其命名为炎的临床症候群，将其命名为“L L L L fgren fgren fgren fgren 综合征综合征综合征综合征”。一、概述一、概述4、1941年挪威皮肤学家AnsgarKveim将结节病6 6、19511951年年皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素开始用于结节病的治疗，取得意想不开始用于结节病的治疗，取得意想不到的效果。到的效果。7 7、19581958年年WurmWurm提出提出胸片分期胸片分期胸片分期胸片分期，用于估计预后。，用于估计预后。8 8、19581958年由年由Geraint JamesGeraint James召集召集2222位学者在伦敦召开了第位学者在伦敦召开了第一届结节病的国际会议，以后每一届结节病的国际会议，以后每3 3年召开一次国际会议。年召开一次国际会议。9 9、19751975年在第七次国际会议上，年在第七次国际会议上，血清血管紧张素转换酶血清血管紧张素转换酶血清血管紧张素转换酶血清血管紧张素转换酶（SACESACE）作为结节病活动性判断的生物学标记物。）作为结节病活动性判断的生物学标记物。1010、19871987年年WASOGWASOGWASOGWASOG（World Association of Sarcoidosis World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disordersand Other Granulomatous Disorders）成立，并取代）成立，并取代了过去的国际会议，一直延续至今。了过去的国际会议，一直延续至今。一、概述一、概述6、1951年皮质激素开始用于结节病的治疗，取得意想不到的效（三）流行病学资料（三）流行病学资料1 1、缺乏精确的流行病学数据：并非少见病。缺乏精确的流行病学数据：并非少见病。1)1)美国估计的年发病率：美国估计的年发病率：10-40/1010-40/10万人。万人。2)2)北欧北欧地区：地区：17.6-20/1017.6-20/10万。万。3)3)日本为日本为 20/10 20/10万。万。2 2、有逐渐增多趋势有逐渐增多趋势 日本结节病的发病率日本结节病的发病率60607070年代，为年代，为1.6/101.6/10万；万；70 70 80 80年代为年代为11.2/1011.2/10万；万；80 80 90 90年代为年代为25.6/1025.6/10万。万。我国无精确统计资料；我国无精确统计资料；1958195819581958年报道年报道第一例第一例第一例第一例，19831983年年为为129129例，例，19901990年为年为768768例，例，19991999年增至约年增至约30003000例。例。一、概述一、概述（三）流行病学资料1、缺乏精确的流行病学数据：并非少见病3 3、流行病学特点：、流行病学特点：1)1)地域分布地域分布地域分布地域分布：呈世界性分布，：呈世界性分布，寒冷地区寒冷地区寒冷地区寒冷地区多见；欧美人多见；欧美人发病多于亚洲和非洲；亚洲以日本人较多。发病多于亚洲和非洲；亚洲以日本人较多。2)2)人种差异人种差异人种差异人种差异：美国黑人最高（：美国黑人最高（35.5/1035.5/10万），白种人最万），白种人最低（低（10.9/1010.9/10万）。万）。3)3)年龄分布年龄分布年龄分布年龄分布：任何年龄均可发病。：任何年龄均可发病。中青年多发中青年多发中青年多发中青年多发，4040岁岁以下多见。发病高峰在以下多见。发病高峰在20202929岁。女性患者发病有两岁。女性患者发病有两个高峰：第一高峰为青年期个高峰：第一高峰为青年期 20 202929岁。第二高峰为岁。第二高峰为5050岁以上的中年期。岁以上的中年期。4)4)性别分布性别分布性别分布性别分布：女性发病略高于男性女性发病略高于男性女性发病略高于男性女性发病略高于男性。男、女比例约为。男、女比例约为5 5：7 7。5)5)总的总的死亡率死亡率死亡率死亡率在在1%1%1%1%5%5%5%5%之间，死亡原因多为之间，死亡原因多为呼吸衰竭呼吸衰竭呼吸衰竭呼吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。在日本多因心脏受累死亡。一、概述一、概述3、流行病学特点：1)地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多（一）病因（一）病因：结节病的病因尚未明了，可能与下列多种因素有结节病的病因尚未明了，可能与下列多种因素有关：关：1 1、遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。：结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认，白细胞组织相容性抗原（目前公认，白细胞组织相容性抗原（HLAHLA）中的）中的HLA-A1HLA-A1、HLA-B8HLA-B8、HLA-DR3HLA-DR3与结节病的发病密切相与结节病的发病密切相关。关。2 2、环境与职业因素环境与职业因素环境与职业因素环境与职业因素；3 3、感染因素感染因素感染因素感染因素：某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌、：某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。有可能诱发本病。4 4、免疫学因素免疫学因素免疫学因素免疫学因素：Th1/Th2Th1/Th2失衡学说。失衡学说。二、病因和发病机制二、病因和发病机制（一）病因：结节病的病因尚未明了，可能与下列多种因素有关：（二）发病机理：（二）发病机理：1 1、结节病肉芽肿的形成至少需要、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节三个主要环节三个主要环节三个主要环节：1)1)暴露于未知抗原暴露于未知抗原暴露于未知抗原暴露于未知抗原。2)2)针对未知抗原的细胞免疫反应针对未知抗原的细胞免疫反应针对未知抗原的细胞免疫反应针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。3)3)免疫效应细胞聚集：免疫效应细胞聚集：免疫效应细胞聚集：免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子，从而促发更多的非特的聚集和释放多种细胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。异性炎症反应。二、病因和发病机制二、病因和发病机制（二）发病机理：1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节（二）发病机理：（二）发病机理：2 2、结节病肉芽肿形成过程：、结节病肉芽肿形成过程：多认为属于多认为属于细胞介导的细胞介导的细胞介导的细胞介导的型变态反应型变态反应型变态反应型变态反应。1)1)某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素素I I，当再次接触抗原时，当再次接触抗原时，T T淋巴细胞被激活，在白淋巴细胞被激活，在白细胞介细胞介 素素IIII的协助下，使的协助下，使T T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因淋巴因 子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。2)2)继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。二、病因和发病机制二、病因和发病机制（二）发病机理：2、结节病肉芽肿形成过程：发病机制发病机制 抗原抗原抗原抗原 IL-1，2 巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞 T T淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞 IFN Th1介介导的肉芽的肉芽肿炎症炎症 肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿 抗抗原原消消除除、细胞胞因因子子平平衡衡 抗抗原原持持续存存在在、细胞胞因因子子失失衡衡 病变缓解病变缓解病变缓解病变缓解 慢性结节病慢性结节病慢性结节病慢性结节病 细胞凋亡、胞凋亡、组织修复修复 组织损伤、纤维化化 病变消退病变消退病变消退病变消退 肺纤维化肺纤维化肺纤维化肺纤维化1 1、特征性病理改变：、特征性病理改变：边界清楚的、细胞间连边界清楚的、细胞间连边界清楚的、细胞间连边界清楚的、细胞间连接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿肿肿肿。典型的表现：典型的表现：1)1)中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴细胞（多为数淋巴细胞（多为CD4+CD4+），类上皮细胞可融合），类上皮细胞可融合成成朗格汉斯巨细胞朗格汉斯巨细胞朗格汉斯巨细胞朗格汉斯巨细胞；巨细胞浆中易找见；巨细胞浆中易找见星状小星状小星状小星状小体体体体或或苏曼氏小体苏曼氏小体苏曼氏小体苏曼氏小体。2)2)周围为淋巴细胞浸润（多为周围为淋巴细胞浸润（多为CD8+CD8+）；无干）；无干酪样坏死。酪样坏死。三、病理变化三、病理变化1、特征性病理改变：边界清楚的、细胞间连接紧密地、无干酪样坏1 1、特征性病理改变：、特征性病理改变：3)3)结节外围有淋巴细胞环及纤维组织，逐结节外围有淋巴细胞环及纤维组织，逐渐形成纤维组织包绕的完整结节。渐形成纤维组织包绕的完整结节。4)4)结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内，或三五个、十几个成群分布于血立于肺间隔内，或三五个、十几个成群分布于血管旁、支气管旁，互不融合。管旁、支气管旁，互不融合。5)5)病理经过：或者自行消散、或者导致纤维病理经过：或者自行消散、或者导致纤维化。化。三、病理变化三、病理变化1、特征性病理改变：3)结节外围有淋巴细胞环2 2、不典型的上皮样肉芽肿：、不典型的上皮样肉芽肿：如，结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、如，结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位于气腔内等。肉芽肿主要位于气腔内等。3 3、电镜观察、电镜观察1)1)类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维，并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的原纤维，并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的杵状突起，连接清晰。杵状突起，连接清晰。三、病理变化三、病理变化2、不典型的上皮样肉芽肿：如，结节内出现纤维素性坏死3 3、电镜观察、电镜观察 2)2)巨细胞由多个单核细胞融合而成，细胞巨细胞由多个单核细胞融合而成，细胞间有残留的膜样结构。胞浆内有线粒体及由退变间有残留的膜样结构。胞浆内有线粒体及由退变的细胞器转变而来的多量呈高电子密度颗粒状物的细胞器转变而来的多量呈高电子密度颗粒状物质（苏曼氏小体）。质（苏曼氏小体）。3)3)无论是巨噬细胞、上皮样细胞及巨细胞，无论是巨噬细胞、上皮样细胞及巨细胞，其胞浆内均含有丰富的溶菌酶，说明这三种细胞其胞浆内均含有丰富的溶菌酶，说明这三种细胞间具有非常密切的关系，但以上皮样细胞反应最间具有非常密切的关系，但以上皮样细胞反应最强。强。三、病理变化三、病理变化3、电镜观察2)巨细胞由多个单核细胞融合而成，细三、病理变化三、病理变化非干酪样坏死性上皮样肉芽肿（淋巴性分布）非干酪样坏死性上皮样肉芽肿（淋巴性分布）非干酪样坏死性上皮样肉芽肿（淋巴性分布）非干酪样坏死性上皮样肉芽肿（淋巴性分布）三、病理变化非干酪样坏死性上皮样肉芽肿（淋巴性分布）三、病理变化三、病理变化朗格汉斯巨细胞在中央部分朗格汉斯巨细胞在中央部分周围上皮样细胞肉芽肿周围上皮样细胞肉芽肿星状体三、病理变化朗格汉斯巨细胞在中央部分星状体三、病理变化三、病理变化早期胶原形成早期胶原形成晚期胶原纤维化晚期胶原纤维化三、病理变化早期胶原形成晚期胶原纤维化4 4、病理表现的鉴别诊断：、病理表现的鉴别诊断：类上皮肉芽肿还可见于：类上皮肉芽肿还可见于：1)1)感染性肉芽肿感染性肉芽肿感染性肉芽肿感染性肉芽肿：不伴有干酪性坏死的结核性和：不伴有干酪性坏死的结核性和非结核性分支杆菌性肉芽肿、真菌性肉芽肿、寄生非结核性分支杆菌性肉芽肿、真菌性肉芽肿、寄生虫感染等。虫感染等。2)2)血管炎性肉芽肿血管炎性肉芽肿血管炎性肉芽肿血管炎性肉芽肿：韦格内肉芽肿、坏死性血管：韦格内肉芽肿、坏死性血管炎等。炎等。3)3)肿瘤性肉芽肿肿瘤性肉芽肿肿瘤性肉芽肿肿瘤性肉芽肿：何杰金氏淋巴瘤和非何杰金氏：何杰金氏淋巴瘤和非何杰金氏淋巴瘤分别有淋巴瘤分别有13.8%13.8%和和7.3%7.3%的病例表现为上皮细胞性的病例表现为上皮细胞性肉芽肿。肉芽肿。4)4)异物性肉芽肿异物性肉芽肿异物性肉芽肿异物性肉芽肿、慢性炎症反应性肉芽肿等。、慢性炎症反应性肉芽肿等。三、病理变化三、病理变化4、病理表现的鉴别诊断：类上皮肉芽肿还可见于：1)4 4、病理表现的鉴别诊断：、病理表现的鉴别诊断：5)5)无菌性炎症反应无菌性炎症反应无菌性炎症反应无菌性炎症反应：创伤后的组织反应、：创伤后的组织反应、炎症反应后的慢性机化性炎症、外源性过敏性炎症反应后的慢性机化性炎症、外源性过敏性肺泡炎（肺泡炎（EAAEAA）、隐源性机化性肺炎（）、隐源性机化性肺炎（COPCOP）、）、寻常型间质性肺炎（寻常型间质性肺炎（UIPUIP）、淋巴细胞性间质性）、淋巴细胞性间质性肺炎（肺炎（LIPLIP）、药物所致的炎症反应等。）、药物所致的炎症反应等。三、病理变化三、病理变化4、病理表现的鉴别诊断：5)无菌性炎症反应：1 1、临床表现、临床表现：近半数的结节病病人无临床症状。：近半数的结节病病人无临床症状。1 1）全身非特异性症状全身非特异性症状全身非特异性症状全身非特异性症状：约：约1/31/3的病人有发低热，体的病人有发低热，体重减轻、无力、盗汗。重减轻、无力、盗汗。2 2）器官受累表现器官受累表现器官受累表现器官受累表现：结节病可累及下列许多器官：结节病可累及下列许多器官：（1 1）胸内浸润胸内浸润胸内浸润胸内浸润：约：约90%90%90%90%的病人有胸部浸润。主要是的病人有胸部浸润。主要是纵膈纵膈纵膈纵膈和和肺门淋巴结肺门淋巴结肺门淋巴结肺门淋巴结受累，还可累及气道。主要症状受累，还可累及气道。主要症状有：干咳、气促、胸闷、胸痛等。有：干咳、气促、胸闷、胸痛等。（2 2）肝脏肝脏肝脏肝脏：肝活检证实，约：肝活检证实，约50%50%80%80%的结节病病人的结节病病人有肝脏浸润。表现为肝功能异常、肝脏有肝脏浸润。表现为肝功能异常、肝脏B B超或超或CTCT可见可见结节影。结节影。B B超引导下或腹腔镜下肝活检有助于本病的诊断。超引导下或腹腔镜下肝活检有助于本病的诊断。四、诊断四、诊断1、临床表现：近半数的结节病病人无临床症状。1）全身非特异1 1、临床表现、临床表现：（3 3）皮肤皮肤皮肤皮肤：约：约25%25%的结节病患者有皮肤损害。结节的结节病患者有皮肤损害。结节性红斑：提示为急性结节病、冻疮样狼疮：往往代性红斑：提示为急性结节病、冻疮样狼疮：往往代表处于慢性阶段。表处于慢性阶段。（4 4）淋巴系统淋巴系统淋巴系统淋巴系统：约：约1/31/3病人可在颈部、腋窝或腹股病人可在颈部、腋窝或腹股沟等处触及肿大的淋巴结。部分病人出现脾大。沟等处触及肿大的淋巴结。部分病人出现脾大。（5 5）眼眼眼眼：约：约11%11%83%83%的结节病病人有眼损害。的结节病病人有眼损害。（6 6）肌肉与关节肌肉与关节肌肉与关节肌肉与关节：约：约25%25%39%39%的病人有关节痛。受的病人有关节痛。受累关节多为膝、踝、肘、腕及手足小关节，但罕见累关节多为膝、踝、肘、腕及手足小关节，但罕见变形性关节炎。女性病人常见慢性肌痛。变形性关节炎。女性病人常见慢性肌痛。四、诊断四、诊断1、临床表现：（3）皮肤：约25%的结节病患者有皮肤损害1 1、临床表现、临床表现：（7 7）神经神经神经神经：约近：约近10%10%的结节病病人有神经损害。头的结节病病人有神经损害。头颅颅CTCT和和MRIMRI有助于诊断。有助于诊断。（8 8）血液血液血液血液：约：约4%4%20%20%的结节病病人有贫血，约的结节病病人有贫血，约40%40%病人有轻度白细胞减少。病人有轻度白细胞减少。（9 9）心脏心脏心脏心脏：约：约5%5%结节病患者有心脏浸润。临床表现结节病患者有心脏浸润。临床表现为心功能不全、心电图或心脏为心功能不全、心电图或心脏B B超检查结果异常，以超检查结果异常，以及核素心肌成像缺损等。如果患者已经确定有结节及核素心肌成像缺损等。如果患者已经确定有结节病，同时存在心律失常、心电图异常应假定为结节病，同时存在心律失常、心电图异常应假定为结节病累及心脏。病累及心脏。（1010）内分泌系统内分泌系统内分泌系统内分泌系统：约：约2%2%10%10%的病人有高钙血症。的病人有高钙血症。四、诊断四、诊断1、临床表现：（7）神经：约近10%的结节病病人有神经损1 1、临床表现、临床表现：（1111）腮腺腮腺腮腺腮腺：接近：接近6%6%的病人有单侧或双侧腮腺肿大、的病人有单侧或双侧腮腺肿大、疼痛。（疼痛。（1212）胃肠道胃肠道胃肠道胃肠道：接近：接近1%1%的结节病病人有胃肠的结节病病人有胃肠道浸润。道浸润。（1313）生殖系统生殖系统生殖系统生殖系统：女性可有子宫和乳房浸润；男性：女性可有子宫和乳房浸润；男性偶见附睾炎。偶见附睾炎。（1414）肾脏肾脏肾脏肾脏：肾功能衰竭多因高钙血症和肾脏钙质：肾功能衰竭多因高钙血症和肾脏钙质沉着引起；肾结节病临床表现与肿瘤相似。沉着引起；肾结节病临床表现与肿瘤相似。四、诊断四、诊断1、临床表现：（11）腮腺：接近6%的病人有单侧或双侧腮结膜炎结膜炎结节性红斑结节性红斑小结节小结节临床表现临床表现结膜炎结节性红斑小结节临床表现2 2、胸部影像学特点：、胸部影像学特点：（1 1）胸片胸片胸片胸片：根据胸片表现对结节病进行分期：根据胸片表现对结节病进行分期 。结节病的胸部结节病的胸部X X线表现与分期线表现与分期 分期分期 X X 线线 表表 现现 0 0 I I II II III III IV IV 无异常无异常 双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常。双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常。双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、结节状或片状阴影。结节状或片状阴影。肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门 淋巴结肿大。淋巴结肿大。肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿。肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿。四、诊断四、诊断2、胸部影像学特点：（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分X X线表现线表现-I-I期期X线表现-I期X X线表现线表现-II-II期期X线表现-II期X X线表现线表现-III-III期期X线表现-III期X X线表现线表现-IV-IV期期X线表现-IV期CTCT表现表现CT表现CTCT表现表现肺肺门门淋淋巴巴结结肿肿大大CT表现肺CTCT表现表现淋淋巴巴结结钙钙化化CT表现淋CTCT表现表现 沿血管沿血管 分布的分布的 肉芽肿肉芽肿 结节结节CT表现沿血管CTCT表现表现 支气管壁、支气管壁、支气管血管支气管血管束增厚及其束增厚及其伴随的结节。伴随的结节。CT表现支气管壁、支气管血管束增厚及其伴随的结节。CTCT表现表现较较广广泛泛的的肉肉芽芽肿肿结结节节CT表现较CTCT表现表现肺纤维化肺纤维化（IVIV期）期）CT表现肺纤维化CTCT表现表现CTCT呈弥漫性呈弥漫性粟粒型改变粟粒型改变CT表现CT呈弥漫性CT表现表现肝、脾结节病肝、脾结节病CT表现肝、脾结节病2 2、胸部影像学特点：、胸部影像学特点：（2 2）胸部胸部胸部胸部CTCTCTCT：胸内任何组织均可受累，因此胸内任何组织均可受累，因此CTCT表现最具表现最具多样性多样性多样性多样性和和多多多多发性发性发性发性。1)1)肺门和纵膈淋巴结肿大肺门和纵膈淋巴结肿大肺门和纵膈淋巴结肿大肺门和纵膈淋巴结肿大：特点：特点：多组同时增大，两侧对称、大小一致、密多组同时增大，两侧对称、大小一致、密多组同时增大，两侧对称、大小一致、密多组同时增大，两侧对称、大小一致、密度均匀、边界清晰、少有融合度均匀、边界清晰、少有融合度均匀、边界清晰、少有融合度均匀、边界清晰、少有融合、44%-53%44%-53%的结节病淋的结节病淋巴结可有钙化。巴结可有钙化。2)2)肺组织浸润肺组织浸润肺组织浸润肺组织浸润：最为：最为丰富多彩，形态各异丰富多彩，形态各异丰富多彩，形态各异丰富多彩，形态各异。可表现为。可表现为粟粒型、大小结节型、团块型、斑片状、条索状、蜂粟粒型、大小结节型、团块型、斑片状、条索状、蜂窝状、空洞型等多种形态。部分病灶呈现游走性特点、窝状、空洞型等多种形态。部分病灶呈现游走性特点、变化多端。变化多端。3 3）胸膜病变胸膜病变胸膜病变胸膜病变。四、诊断四、诊断2、胸部影像学特点：（2）胸部CT：胸内任何组织均可受3 3、支气管镜下表现：支气管镜下表现：有的病例可见支气管黏膜有弥漫性小结节，有的病例可见支气管黏膜有弥漫性小结节，或呈铺路石样改变。或呈铺路石样改变。1)1)支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗：支气管肺泡灌洗液：支气管肺泡灌洗液（BALFBALF）中淋巴细胞增加，）中淋巴细胞增加，CD4+/CD8+CD4+/CD8+比值增加。比值增加。当当BALFBALF中中CD4+/CD8+CD4+/CD8+3.53.5时，本病的确诊率为时，本病的确诊率为76%76%，特异性达到，特异性达到94%94%。2)2)经支气管镜活检经支气管镜活检经支气管镜活检经支气管镜活检 经支气管镜粘膜活检（经支气管镜粘膜活检（EBBEBB）、经支气管镜肺活）、经支气管镜肺活检（检（TBLBTBLB）、经支气管镜淋巴活检（）、经支气管镜淋巴活检（TBNATBNA）、支）、支气管超声内镜下淋巴活检（气管超声内镜下淋巴活检（EBUS-TBNAEBUS-TBNA）。）。四、诊断四、诊断3、支气管镜下表现：有的病例可见支气管黏膜有弥漫支气管镜下表现支气管镜下表现支气管黏膜支气管黏膜弥漫性小结节弥漫性小结节支气管镜下表现支气管黏膜4 4、肺功能：、肺功能：结节病人中约结节病人中约1/31/31/21/2有肺功能障碍。主要有肺功能障碍。主要表现为表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低及氧合限制性通气功能障碍、弥散量降低及氧合限制性通气功能障碍、弥散量降低及氧合限制性通气功能障碍、弥散量降低及氧合障碍障碍障碍障碍。但一氧化碳弥散率（。但一氧化碳弥散率（DLcoDLco）的降低不如特）的降低不如特发性肺间质纤维化明显。发性肺间质纤维化明显。5 5、血液检查：、血液检查：活动期结节病的活动期结节病的血清血管紧张素转化酶血清血管紧张素转化酶血清血管紧张素转化酶血清血管紧张素转化酶（SACESACE）增高。少数病人有）增高。少数病人有高钙血症高钙血症高钙血症高钙血症、高尿钙症高尿钙症高尿钙症高尿钙症。此外，血清此外，血清-球蛋白、血沉和碱性磷酸酶也可增球蛋白、血沉和碱性磷酸酶也可增加，但无特异性。加，但无特异性。四、诊断四、诊断4、肺功能：结节病人中约1/31/2有肺功能障碍结节病抗原（结节病抗原（KveimKveim）试验）试验 从从确确诊诊的的结结节节病病患患者者的的淋淋巴巴结结或或脾脾组组织织取取材材制制成成1 1：1010的的生生理理盐盐水水混混悬悬液液作作为为抗抗原原，取取混混悬悬液液0.1 0.1 0.2ml0.2ml注注射射于于受受试试者者前前臂臂皮皮内内，4646周周后后切切除除皮皮肤肤上上的的皮皮疹疹做做活检。活检。结节病抗原（Kveim）试验从确诊的结节病患者的淋巴结或脾6 6、67Ga67Ga核素扫描：核素扫描：活动性结节病可活动性结节病可见病灶部位同位见病灶部位同位素标记浓集。约素标记浓集。约80%80%的病人的病人6767镓核镓核素扫描异常，呈素扫描异常，呈现现“熊猫脸熊猫脸熊猫脸熊猫脸（panda panda panda panda signsignsignsign）”和和 “l l l l 征征征征（l signl signl signl sign）”。四、诊断四、诊断泪腺摄取镓核素形成泪腺摄取镓核素形成“熊猫脸熊猫脸”6、67Ga核素扫描：四、诊断泪腺摄取镓核素形成“熊猫脸”7 7、1818FDG-PETFDG-PET检测检测 18181818氟脱氧葡萄糖正氟脱氧葡萄糖正氟脱氧葡萄糖正氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描是近电子发射断层扫描是近电子发射断层扫描是近电子发射断层扫描是近年来发展起来的新技术，年来发展起来的新技术，年来发展起来的新技术，年来发展起来的新技术，肉芽肿组织可以摄取肉芽肿组织可以摄取肉芽肿组织可以摄取肉芽肿组织可以摄取18181818FDGFDGFDGFDG而显影。近年来已而显影。近年来已而显影。近年来已而显影。近年来已有多篇报告证实，应用有多篇报告证实，应用有多篇报告证实，应用有多篇报告证实，应用18181818FDG-PETFDG-PETFDG-PETFDG-PET可以帮助估计可以帮助估计可以帮助估计可以帮助估计结节病器官受累的程度结节病器官受累的程度结节病器官受累的程度结节病器官受累的程度和进行病理活检的定位，和进行病理活检的定位，和进行病理活检的定位，和进行病理活检的定位，但对于病情评估、疗效但对于病情评估、疗效但对于病情评估、疗效但对于病情评估、疗效判断还仍待进一步研究。判断还仍待进一步研究。判断还仍待进一步研究。判断还仍待进一步研究。四、诊断四、诊断7、18FDG-PET检测18氟脱氧葡萄糖正电子发8 8、病理学诊断：、病理学诊断：为非干酪样坏死性肉芽肿改变为非干酪样坏死性肉芽肿改变为非干酪样坏死性肉芽肿改变为非干酪样坏死性肉芽肿改变。支气管镜检、胸腔。支气管镜检、胸腔镜、纵隔镜检查或开胸肺活检，以及受累器官的病镜、纵隔镜检查或开胸肺活检，以及受累器官的病理活检。理活检。9 9、结节病诊断基本依据：、结节病诊断基本依据：（1 1）临床表现：多系统受累但多无症状或很轻）临床表现：多系统受累但多无症状或很轻（2 2）病理学证实非干酪样坏死性肉芽肿改变）病理学证实非干酪样坏死性肉芽肿改变（3 3）除外其他肉芽肿性疾病）除外其他肉芽肿性疾病四、诊断四、诊断8、病理学诊断：为非干酪样坏死性肉芽肿改变。支气管镜检、胸以上三点对于结节病的诊断非常重要，但有以下几点需要以上三点对于结节病的诊断非常重要，但有以下几点需要说明：说明：（1 1）由于结节病的诊断属于一种）由于结节病的诊断属于一种排他性诊断排他性诊断排他性诊断排他性诊断，因此，因此不可能得到不可能得到100%100%的肯定诊断。的肯定诊断。（2 2）结节病的诊断需要肉芽肿）结节病的诊断需要肉芽肿累及至少累及至少累及至少累及至少2 2 2 2个以上个以上个以上个以上的的独立器官的证明，但并不需要独立器官的证明，但并不需要2 2个器官的组织学证实。个器官的组织学证实。例如，某患者皮下结节活检证实为非干酪样坏死性例如，某患者皮下结节活检证实为非干酪样坏死性肉芽肿，而同时存在的肺门和纵膈淋巴结肿大则可肉芽肿，而同时存在的肺门和纵膈淋巴结肿大则可认为是肉芽肿累及肺内器官，不需要再行肺内病灶认为是肉芽肿累及肺内器官，不需要再行肺内病灶的病理活检。的病理活检。四、诊断四、诊断以上三点对于结节病的诊断非常重要，但有以下几点需要说明：（1010、结节病诊断需考虑的主要内容：、结节病诊断需考虑的主要内容：1)1)组织学证据；组织学证据；2)2)估计疾病的严重程度和器官受累情况；估计疾病的严重程度和器官受累情况；3)3)判断疾病的活动性；判断疾病的活动性；4)4)决定是否治疗以及治疗给病人带来的可能益处。决定是否治疗以及治疗给病人带来的可能益处。如果具有如果具有双侧肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红双侧肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红双侧肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红双侧肺门淋巴结肿大、关节炎和结节性红斑三联征斑三联征斑三联征斑三联征，伴有发热、不适和肌肉痛，可诊断为，伴有发热、不适和肌肉痛，可诊断为L L L L fgrenfgrenfgrenfgren综合征，即急性结节病。综合征，即急性结节病。四、诊断四、诊断10、结节病诊断需考虑的主要内容：1)组织学证据；2)1111、病情活动性的判断：、病情活动性的判断：以下为疾病活动的标志：以下为疾病活动的标志：1)1)临床表现：发热、呼吸系统症状、肺外表现：如临床表现：发热、呼吸系统症状、肺外表现：如葡萄膜炎、结节性红斑、狼疮样冻疮、多关节痛、葡萄膜炎、结节性红斑、狼疮样冻疮、多关节痛、心脏症状、面神经麻痹、脾肿大、淋巴结肿大、唾心脏症状、面神经麻痹、脾肿大、淋巴结肿大、唾液腺和腮腺肿大等。液腺和腮腺肿大等。2)2)影像学表现：肺部病灶进展、影像学表现：肺部病灶进展、HRCTHRCT上出现毛玻璃上出现毛玻璃影、影、18FDG-PET 18FDG-PET检测、骨囊肿、脑部检测、骨囊肿、脑部MRIMRI或或CTCT异常。异常。3)3)生物学检测指标：血沉增快、生物学检测指标：血沉增快、SACESACE增高、高钙血增高、高钙血症、肺功能损害、症、肺功能损害、CD4/CD8CD4/CD8增高、增高、EKGEKG异常、肝功能异常、肝功能异常、血液系统异常等。异常、血液系统异常等。四、诊断四、诊断11、病情活动性的判断：以下为疾病活动的标志：1)临床根据结节病不同的分期，所需要鉴别的疾病略有不同：根据结节病不同的分期，所需要鉴别的疾病略有不同：I I期结节病的鉴别诊断期结节病的鉴别诊断期结节病的鉴别诊断期结节病的鉴别诊断：主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别。主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别。1、肺门和纵隔淋巴结核肺门和纵隔淋巴结核肺门和纵隔淋巴结核肺门和纵隔淋巴结核：1）多见于青少年；）多见于青少年；2）常有发热、盗汗、消瘦、乏力等结核中毒症状；）常有发热、盗汗、消瘦、乏力等结核中毒症状；3）结核纯蛋白衍生物（）结核纯蛋白衍生物（PPD）试验常呈阳性；血沉多）试验常呈阳性；血沉多增快。增快。4）胸片上：多为单侧或双侧不对称性肺门淋巴结肿大，）胸片上：多为单侧或双侧不对称性肺门淋巴结肿大，边缘模糊；边缘模糊；5）CT上：主要累及肺门或气管旁，隆突下少见。上：主要累及肺门或气管旁，隆突下少见。五、鉴别诊断五、鉴别诊断根据结节病不同的分期，所需要鉴别的疾病略有不同：I期结节病2 2、肺癌肺癌肺癌肺癌1 1）多见于）多见于5555岁以上的男性；岁以上的男性；2 2）常有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状；）常有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状；3 3）胸片、）胸片、CTCT上多为单侧肺门淋巴结大，密度不均，上多为单侧肺门淋巴结大，密度不均，多有融合，增强明显；常伴肺门肿块、肺不张和胸多有融合，增强明显；常伴肺门肿块、肺不张和胸膜病变；膜病变；4 4）纤维支气管镜检查可见肿瘤，痰液脱落细胞检）纤维支气管镜检查可见肿瘤，痰液脱落细胞检查可见肿瘤细胞；查可见肿瘤细胞；5 5）血清中肿瘤标志物（）血清中肿瘤标志物（CEACEA等）增高。等）增高。五、鉴别诊断五、鉴别诊断2、肺癌1）多见于55岁以上的男性；2）常有咳嗽、咯血、3 3、淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤：1 1）30304040岁男性多见；岁男性多见；2 2）常有全身乏力、消瘦、周期性发热、胸痛和）常有全身乏力、消瘦、周期性发热、胸痛和上腔静脉阻塞综合征（上腔静脉阻塞综合征（65%65%）等表现；可发生白）等表现；可发生白血病（血病（75%75%）、中枢神经受累等；）、中枢神经受累等；3 3）胸片、）胸片、CTCT上：上：肺门肿大明显，多不对称，肺门肿大明显，多不对称，以气管旁淋巴结受累为主；轮廓清楚呈波浪状；以气管旁淋巴结受累为主；轮廓清楚呈波浪状；密度均匀、多有融合、无钙化；常侵犯肺与胸膜，密度均匀、多有融合、无钙化；常侵犯肺与胸膜，75%75%病例出现胸腔积液；淋巴结融合时，上纵隔病例出现胸腔积液；淋巴结融合时，上纵隔可向两侧显著增宽。可向两侧显著增宽。五、鉴别诊断五、鉴别诊断3、淋巴瘤：1）3040岁男性多见；2）常有全身II II II II 期和期和期和期和III III III III 期结节病的鉴别诊断期结节病的鉴别诊断期结节病的鉴别诊断期结节病的鉴别诊断：主要与肺内病灶同时伴或不伴纵隔肺门淋巴结肿主要与肺内病灶同时伴或不伴纵隔肺门淋巴结肿大的疾病鉴别，包括以下疾病：大的疾病鉴别，包括以下疾病：1 1、肺结核肺结核肺结核肺结核：结节病与肺结核的鉴别诊断最为困难，：结节病与肺结核的鉴别诊断最为困难，尤其是不典型的结核病尤其是不典型的结核病即当病理活检未发现干酪即当病理活检未发现干酪性坏死，抗酸染色阴性时：性坏死，抗酸染色阴性时：1 1）从）从临床表现临床表现临床表现临床表现方面进行鉴别，要点如表：方面进行鉴别，要点如表：五、鉴别诊断五、鉴别诊断II期和III期结节病的鉴别诊断：主要与肺内病灶结核病结核病结节病结节病午后低热午后低热常有常有可有可有乏力乏力常见常见可有可有盗汗盗汗常见常见可有可有咳嗽、咳痰咳嗽、咳痰可有咳嗽、咳痰可有咳嗽、咳痰可有，多为干咳可有，多为干咳咯血咯血较结节病多见较结节病多见少见少见胸痛胸痛可有可有可有可有呼吸困难呼吸困难少见少见较结核病多见较结核病多见胸闷胸闷少见少见较结核病多见较结核病多见肺外表现肺外表现可累及肺外多器官可累及肺外多器官全身多器官同时受累较结核病多全身多器官同时受累较结核病多见，尤其皮下结节的出现多提示结节病见，尤其皮下结节的出现多提示结节病结节病与结核病临床表现的异同点结节病与结核病临床表现的异同点结核病结节病午后低热常有可有乏力常见可有盗汗常见可有咳嗽、咳 肺结核病灶形态多样，与结节病不易鉴别。可表现为肺结核病灶形态多样，与结节病不易鉴别。可表现为粟粒型，大小均匀一致，边界清晰，无融合；粟粒型，大小均匀一致，边界清晰，无融合；可有斑片状、条索状，结节状、空洞性等多种可有斑片状、条索状，结节状、空洞性等多种形态，往往混合存在，形成类似形态，往往混合存在，形成类似“垃圾堆垃圾堆”样改样改变。变。虽然两者影像学表现非常相似，但结核病灶以虽然两者影像学表现非常相似，但结核病灶以上肺分布为主，游走性不明显，病灶内钙化更明上肺分布为主，游走性不明显，病灶内钙化更明显等有助于结核病的诊断。显等有助于结核病的诊断。2 2）从）从肺部影像学肺部影像学肺部影像学肺部影像学表现进行鉴别，要点如下：表现进行鉴别，要点如下：五、鉴别诊断五、鉴别诊断肺结核病灶形态多样，与结节病不易鉴别。可表现为粟 病理活检如果发现典型的结核病变，如干酪病理活检如果发现典型的结核病变，如干酪性坏死性上皮样肉芽肿或抗酸染色阳性，性坏死性上皮样肉芽肿或抗酸染色阳性，则可确诊结核病。但病理表现往往不典型，则可确诊结核病。但病理表现往往不典型，如增殖性结核，病灶内无干酪性坏死，抗如增殖性结核，病灶内无干酪性坏死，抗酸染色多为阴性，此时与结节病的鉴别非酸染色多为阴性，此时与结节病的鉴别非常困难。下面要点可帮助鉴别：常困难。下面要点可帮助鉴别：3 3）从）从病理形态学病理形态学病理形态学病理形态学方面鉴别：方面鉴别：五、鉴别诊断五、鉴别诊断病理活检如果发现典型的结核病变，如干酪性坏死性上皮样结节病与结核病病理表现的鉴别结节病与结核病病理表现的鉴别病理鉴别要点病理鉴别要点结核病结核病结节病结节病肉芽肿分布肉芽肿分布不均匀、境界不很清楚不均匀、境界不很清楚较均匀、境界清楚较均匀、境界清楚肉芽肿大小肉芽肿大小形态多样性，大小不一形态多样性，大小不一较单一、形态较一致较单一、形态较一致肉芽肿发展阶段肉芽肿发展阶段新旧不一新旧不一较为一致较为一致肉芽肿融合肉芽肿融合常见常见少见少见周围纤维化趋势周围纤维化趋势不明显不明显明显明显干酪样坏死干酪样坏死常见常见无无包含体包含体少见少见较常见较常见网状纤维网状纤维较少较少较多较多抗酸染色抗酸染色可找到抗酸杆菌可找到抗酸杆菌抗酸为阴性抗酸为阴性结节病与结核病病理表现的鉴别病理鉴别要点结核病结节病肉芽肿（1 1）痰中发现结核菌有助于结核的诊断，但阳性）痰中发现结核菌有助于结核的诊断，但阳性率低。率低。（2 2）结核病）结核病PPDPPD试验常呈阳性，而结节病多试验常呈阳性，而结节病多为阴性，但也有例外。为阴性，但也有例外。（3 3）Kveim-SiltzbachKveim-Siltzbach试验阳性可确诊结节试验阳性可确诊结节病，但由于抗原取材困难，现临床基本无法病，但由于抗原取材困难，现临床基本无法开展。开展。（4 4）结节病人中血清血管紧张素转换酶）结节病人中血清血管紧张素转换酶（SACESACE）升高多见，但结核病也可升高。）升高多见，但结核病也可升高。4 4）有关）有关实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查方面进行鉴别：方面进行鉴别：五、鉴别诊断五、鉴别诊断（1）痰中发现结核菌有助于结核的诊断，但阳性率低。（2）结4 4）有关）有关实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查方面进行鉴别：方面进行鉴别：（5 5）结节病患者高钙血症，高尿钙的发生率高于结核病。）结节病患者高钙血症，高尿钙的发生率高于结核病。（6 6）67Ga67Ga核素扫描出现核素扫描出现“熊猫征熊猫征”对结节病的诊断有利对结节病的诊断有利。（7 7）BALF BALF 中中CD4/CD83.5CD4/CD83.5结节病对诊断有利。结节病对诊断有利。（8 8）抗结核治疗有效有助于鉴别。）抗结核治疗有效有助于鉴别。以下几点有助于结节病诊断：以下几点有助于结节病诊断：（1 1）全身多系统受累，尤其是皮下结节、血液系统受累、）全身多系统受累，尤其是皮下结节、血液系统受累、面神经受累等以结节病多见；面神经受累等以结节病多见；（2 2）67Ga67Ga核素扫描出现核素扫描出现“熊猫征熊猫征”倾向于结节病的诊断；倾向于结节病的诊断；（3 3）抗痨治疗无效，激素治疗有效有助于结节病诊断。）抗痨治疗无效，激素治疗有效有助于结节病诊断。五、鉴别诊断五、鉴别诊断4）有关实验室检查方面进行鉴别：（5）结节病患者高钙血症2 2、肺癌肺癌肺癌肺癌：同：同I I期。期。3 3、职业性尘肺职业性尘肺职业性尘肺职业性尘肺：肺内有病灶同时可伴有肺门和纵膈：肺内有病灶同时可伴有肺门和纵膈淋巴结肿大，须与结节病进行鉴别。以下几点有利淋巴结肿大，须与结节病进行鉴别。以下几点有利于职业性尘肺的诊断：于职业性尘肺的诊断：1 1）有长期接触粉尘的职业史；）有长期接触粉尘的职业史；2 2）淋巴结多为轻度肿大，伴有蛋壳样钙化；）淋巴结多为轻度肿大，伴有蛋壳样钙化；3 3）石棉肺可见胸膜结节和斑块。）石棉肺可见胸膜结节和斑块。五、鉴别诊断五、鉴别诊断2、肺癌：同I期。3、职业性尘肺：肺内有病灶同时可伴有肺4 4、弥漫性泛细支气管炎（弥漫性泛细支气管炎（弥漫性泛细支气管炎（弥漫性泛细支气管炎（DPBDPBDPBDPB）：）：）：）：当结节病表现以弥漫性小结节影为主时，需要与当结节病表现以弥漫性小结节影为主时，需要与DPBDPB进行鉴别。以下几点有助于进行鉴别。以下几点有助于DPBDPB的诊断：的诊断：1 1）常有慢性咳嗽、较多脓痰等感染表现，伴有活动性）常有慢性咳嗽、较多脓痰等感染表现，伴有活动性气促；气促；2 2）多有副鼻窦炎史；）多有副鼻窦炎史；3 3）CTCT上主要表现为沿着气道分布的上主要表现为沿着气道分布的“小叶中心性结节小叶中心性结节”，后期，后期 常合并支气管扩张；常合并支气管扩张；4 4）痰菌常为绿脓杆菌；）痰菌常为绿脓杆菌；5 5）肺功能以阻塞性通气障碍为主；）肺功能以阻塞性通气障碍为主；6 6）病理学特点为以呼吸性细支气管为中心的终末气道）病理学特点为以呼吸性细支气管为中心的终末气道慢性非慢性非 特异性的全壁炎症，管壁增厚、管腔狭窄；特异性的全壁炎症，管壁增厚、管腔狭窄；7 7）大环内酯类抗生素疗效好。）大环内酯类抗生素疗效好。五、鉴别诊断五、鉴别诊断4、弥漫性泛细支气管炎（DPB）：当结节病表现5 5、胶原血管病累及肺胶原血管病累及肺胶原血管病累及肺胶原血管病累及肺：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和干燥综合征等胶原血管病较易累及肺部，多发性肌炎和干燥综合征等胶原血管病较易累及肺部，须与结节病鉴别。须与结节病鉴别。以下几点有利于此类疾病的诊断：以下几点有利于此类疾病的诊断：1 1）部分病例有明显的风湿类疾病的表现，如关节肿）部分病例有明显的风湿类疾病的表现，如关节肿痛、畸形；低热、口干、雷诺氏怔等。痛、畸形；低热、口干、雷诺氏怔等。2 2）肺内病变以斑片状、毛玻璃影和实变为主，两下）肺内病变以斑片状、毛玻璃影和实变为主，两下肺明显，常累及胸膜。晚期可导致蜂窝肺，肺容积缩肺明显，常累及胸膜。晚期可导致蜂窝肺，肺容积缩小；小；3 3）风湿类检查项目部分呈阳性；）风湿类检查项目部分呈阳性；4 4）肺组织病理表现多为非特异性间质性肺炎，结缔）肺组织病理表现多为非特异性间质性肺炎，结缔组织和血管受累明显。组织和血管受累明显。五、鉴别诊断五、鉴别诊断5、胶原血管病累及肺：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多6 6、真菌感染真菌感染真菌感染真菌感染：属于感染性肉芽肿性病变。有些病例临床表：属于感染性肉芽肿性病变。有些病例临床表现不明显，有些可有低热、盗汗等全身症状；肺内现不明显，有些可有低热、盗汗等全身症状；肺内病灶有一定的游走性和自限性，与结节病有相似之病灶有一定的游走性和自限性，与结节病有相似之处。处。以下几点有助于真菌感染的诊断：以下几点有助于真菌感染的诊断：1 1）部分病例可找到有机粉尘的吸入史；）部分病例可找到有机粉尘的吸入史；2 2）肺内病变以絮团状为主，可有空洞，两下肺为）肺内病变以絮团状为主，可有空洞，两下肺为多，可多，可 累及胸膜，有一定的游走性；累及胸膜，有一定的游走性；3 3）纵膈淋巴结肿大不明显，即便有也多为轻度肿）纵膈淋巴结肿大不明显，即便有也多为轻度肿大；大；4 4）真菌抗原检测阳性；）真菌抗原检测阳性；5 5）病理活检发现真菌，以隐球菌和曲霉菌为多；）病理活检发现真菌，以隐球菌和曲霉菌为多；6 6）抗真菌治疗有效。）抗真菌治疗有效。五、鉴别诊断五、鉴别诊断6、真菌感染：属于感染性肉芽肿性病变。有些病例临床表现不明显7 7、其他肉芽肿性疾病其他肉芽肿性疾病其他肉芽肿性疾病其他肉芽肿性疾病：如韦格内肉芽肿，朗格汉斯肉芽：如韦格内肉芽肿，朗格汉斯肉芽肿等，临床表现和影像学改变可能相似。主要依靠肿等，临床表现和影像学改变可能相似。主要依靠病理活检进行鉴别。病理活检进行鉴别。C-ANCAC-ANCA阳性有助于鉴别。阳性有助于鉴别。8 8、韦格内肉芽肿的诊断韦格内肉芽肿的诊断韦格内肉芽肿的诊断韦格内肉芽肿的诊断。朗格汉斯肉芽肿的影像。朗格汉斯肉芽肿的影像学特点为小结节影和薄壁的囊；病理活检发现特征学特点为小结节影和薄壁的囊；病理活检发现特征性的郎罕氏细胞可确诊。性的郎罕氏细胞可确诊。五、鉴别诊断五、鉴别诊断7、其他肉芽肿性疾病：如韦格内肉芽肿，朗格汉斯肉芽肿等，临床9 9、其他肺部炎症其他肺部炎症其他肺部炎症其他肺部炎症：各种病原体引起的肺炎，如细菌、病毒、：各种病原体引起的肺炎，如细菌、病毒、支原体、衣原体、寄生虫等引起的肺部炎症，可通支原体、衣原体、寄生虫等引起的肺部炎症，可通过临床表现、周围血像、病原体学检查、特殊的抗过临床表现、周围血像、病原体学检查、特殊的抗原和抗体检查、抗病原体疗效等进行鉴别。原和抗体检查、抗病原体疗效等进行鉴别。1010、外源性过敏性肺泡炎（外源性过敏性肺泡炎（外源性过敏性肺泡炎（外源性过敏性肺泡炎（EAAEAAEAAEAA）：）：）：）：肺内病灶形态多肺内病灶形态多样，须与结节病鉴别。样，须与结节病鉴别。EAAEAA患者多有某种过敏原接触患者多有某种过敏原接触史；纵膈和肺门淋巴结肿大少见；病理活检有助于史；纵膈和肺门淋巴结肿大少见；病理活检有助于鉴别。鉴别。五、鉴别诊断五、鉴别诊断9、其他肺部炎症：各种病原体引起的肺炎，如细菌、病毒、支原体1111、隐原性机化性肺炎（隐原性机化性肺炎（隐原性机化性肺炎（隐原性机化性肺炎（COPCOPCOPCOP）：）：）：）：肺内病灶形态多样、变化肺内病灶形态多样、变化多端，与结节病易于混淆。多端，与结节病易于混淆。以下几点有助于以下几点有助于COPCOP诊断：诊断：1 1）肺门和纵膈淋巴结肿大少见；）肺门和纵膈淋巴结肿大少见；2 2）病理活检提示小气道和肺泡管内过多的肉芽）病理活检提示小气道和肺泡管内过多的肉芽组织增殖（增殖性细支气管炎），伴周围肺泡的慢组织增殖（增殖性细支气管炎），伴周围肺泡的慢性炎症。这些变化具有均一、短暂的特点；肺泡腔性炎症。这些变化具有均一、短暂的特点；肺泡腔内肉芽组织呈芽生状，可通过肺泡孔从一个肺泡扩内肉芽组