肾病综合征(教学查房)(课堂)课件

濮阳市油田总医院儿科教学查房付荣1肾病综合征 濮阳市油田总医院儿科1教学查房的目的教学查房的目的1.培养实习医生和低年资临床医生临床能力。通过问诊、查体等基本操作以及对各种临床资料做出分析，从而得出诊断、鉴别诊断和治疗方案。2.进行示范教学，纠正学生不正确或不规范的技术操作，规范其临床操作。3.传授正确的临床思维方法，培养和提高学生独立观察、分析、处理和操作等临床工作的能力。2教学查房的目的1.培养实习医生和低年资临床医生临床能力。通过第一阶段（示教室）：规培生汇报病例01第二阶段（床旁）：核对病史及体格检查02第三阶段（示教室）：修改规培生病历03ONTENTS目录C3第一阶段（示教室）：规培生汇报病例01第二阶段（床旁）：第一阶段（示教室）：规培生汇报病历第一阶段（示教室）：规培生汇报病历4第一阶段（示教室）：规培生汇报病历4第一阶段（示教室）：规培生汇报病历第一阶段（示教室）：规培生汇报病历m既往史：患儿因感染多次在我院住院治疗。2016年2月因“左手腕骨骨折”在濮阳市中医院住院治疗，痊愈出院，今年5月确诊肾病综合征，现一直口服泼尼松（隔日10片）治疗。否认“肝炎”、“结核”、“伤寒”等传染病史及接触史，无食物药物过敏史，有输血史，既往因水肿、尿少给予申请A型病毒灭活冰冻血浆补充凝血因子（具体次数及剂量不详）。无毒物接触史，随社会行预防接种。m个人史：第2台第2产。生时无窒息及产伤史，母乳喂养，出生体重不详。3岁会抬头，6岁会坐，1岁会独走，智力发育等同于同龄儿童。m家族史：父母体健，非近亲结婚，有1姐，15岁，体健，否认家族遗传病及传染病史。5第一阶段（示教室）：规培生汇报病历既往史：患儿因感染多次在体格检查体格检查m体温36.8呼吸18次/分脉搏86次/分体重80m发育正常，营养中等，全身水肿，步入病房，自动体位，查体合作。神志清楚，精神可。全身皮肤颜色稍红，可见紫纹，腹部及双下肢较密集，无黄染、斑丘疹及出血点。前身浅表淋巴结未触及肿大。腹部膨隆，紫纹呈放射状分布，有水肿，为非凹陷性，未见肠型及蠕动波，无压痛，未触及包块，叩诊移动性浊音阳性。肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音活跃。m余检查未见明显异常。6体格检查体温36.8 呼吸18次/分 脉搏86次/分辅助检查辅助检查濮阳市油田总医院（濮阳市油田总医院（2018-01-29）查血常规：）查血常规：WBC：12.2*109/L，N：80.1%，L:14.2%，HB：138g/L，PLT:300*109/L，白蛋白：，白蛋白：17.3g/L,24小时微量蛋白小时微量蛋白尿定量：尿定量：3045.97mg，皮质醇：，皮质醇：55.58nmol/L7辅助检查濮阳市油田总医院（2018-01-29）查血常规LOREM IPSUM DOLOR010203病例书写存在什么问题查体需要完善的内容及阳性体征需要完善那些辅助检查8LOREM IPSUM DOLOR010203病例书写存在什m患儿，李庆康，男，13岁m主诉：诊断肾病综合征9个月，再次出现蛋白尿、水肿5天，腹泻3天。m现病史：9个月前（2017年5月初）患儿以“头痛伴头晕、眼花2天，晕厥2次”为主诉入院。入院后测血压7580/4045mmHg。血常规：WBC：15.4210 9/L，N：0.8，RBC：6.4810 12/L，HB：193g/L，HCT：0.581，CRP：6mg/L，尿常规：蛋白质：3+，24小时尿蛋白：36378mg/24h，血生化：钠：127mmol/L，钙：1.76mmol/L，白蛋白：14g/L，甘油三酯：2.83mmol/L，总胆固醇：11.8 mmol/L，尿素：11.4mmol/L，肌酐：109.4umol/L，补体C3：0.77g/L，补体C4：0.17g/L，D-二聚体10.8mg/L。诊断：肾病综合征，低钙血症，低钠血症。给予抗感染，抗凝，足量糖皮质激素治疗，患儿尿蛋白逐渐减少，激素治疗5周，尿蛋白转阴约1周左右，继续足量激素治疗，再次出现大量蛋白尿。而于激素治疗7周时做肾活检，肾脏病理结果为MCD。8周后激素逐渐减量，加环孢素A口服，尿蛋白转阴，？复发。上次复发为1月前因呼吸道感染诱发，抗感染等综合治疗尿蛋白转阴，给予ACTH应用后减量激素，尿蛋白阴转持续2周，目前口服泼尼松55mg，qod。5天前患儿再次出现蛋白尿及水肿。9患儿，李庆康，男，13岁9m入院时血常规：WBC：12.210 9/L，N：0.80，L:0.14，HB：138g/L，PLT:30010 9/L，白蛋白：17.3g/L，24小时微量蛋白尿定量：3045.97mg，皮质醇：55.58nmol/L，患儿偶咳，无发热、寒战，无抽搐，无恶心、呕吐，诉轻微腹痛，大便呈稀糊状，无粘液。无尿频、尿急，急诊拟“水肿原因待查？改成：1.肾病综合征（激素耐药型），2.上呼吸道感染，3.消化不良。收入院。病后患儿精神可，饮食欠佳，睡眠可。m 查体：体温36.8，呼吸18次/分，脉搏86次/分，体重80，血压：？发育正常，营养中等，全身水肿，步入病房，自动体位，查体合作。神志清楚，精神可。全身皮肤颜色稍红，可见紫纹，腹部及双下肢较密集，无黄染、斑丘疹及出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。腹围？腹部膨隆，紫纹呈放射状分布，有水肿，为非？凹陷性，未见肠型及蠕动波，无压痛，未触及包块，叩诊移动性浊音阳性。肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音活跃。双下肢及关节？10入院时血常规：WBC：12.210 9/L，N：0.80，初步诊断初步诊断0102急性上呼吸道感染（胃肠型）肾病综合征11初步诊断0102急性上呼吸道感染（胃肠型）肾病综合征11m诊断：1.肾病综合征（激素耐药型）复发，2.上呼吸道感染，3.消化不良，4.肾上腺皮质功能减退。12诊断：12第二阶段（病房）第二阶段（病房）老师核对老师核对病史，补病史，补充问诊充问诊规培生体规培生体格检查，格检查，老师规范老师规范手法手法规范顺序规范顺序、内容、手法、内容、手法体现人文关怀体现人文关怀13第二阶段（病房）老师核对病史，补充问诊规培生体格检查，老师规概述01病因和发病机制02病理生理03并发症04实验室检查05鉴别诊断及治疗06肾病综合征病例讨论目录C14概述01病因和发病机制02病理生理03并发症04实验室检查0概述概述 NS NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndromeNephrotic syndrome，NSNS15概述 NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆 目前尚不清楚什么原因和机制目前尚不清楚什么原因和机制导致肾小球滤过膜导致肾小球滤过膜(filtrated barrier)通透性增加，致使血浆蛋通透性增加，致使血浆蛋白大量从尿中丢失。白大量从尿中丢失。保持肾小球滤过膜功能的完整性保持肾小球滤过膜功能的完整性取决于其正常的分子结构（孔径取决于其正常的分子结构（孔径选择屏障）和电荷屏障。选择屏障）和电荷屏障。病因发病机制病因发病机制16 目前尚不清楚什么原因和机制导致肾小球滤过膜(filtr肾病综合征（肾病综合征（NS）m病因和发病机制m电荷屏障电荷屏障(charge selective barrier)(charge selective barrier)障碍，阴离子位于内皮细胞障碍，阴离子位于内皮细胞的浆膜上（糖壳）、基底膜的疏松层（硫酸类肝素的硫酸根）、上的浆膜上（糖壳）、基底膜的疏松层（硫酸类肝素的硫酸根）、上皮细胞的表面和裂隙孔（唾液糖蛋白）正常时阻止阴性电荷的分子皮细胞的表面和裂隙孔（唾液糖蛋白）正常时阻止阴性电荷的分子通过通过m MCDMCD（微微小小病病变变）：肾肾小小球球滤滤过过膜膜电电荷荷屏屏障障改改变变，使使生生理理PHPH时时带带负负电电荷荷的的低低分分子子量量（MW=7000015000MW=7000015000）的的蛋蛋白白质质（白白蛋蛋白白）由由尿尿中中丢失丢失17肾病综合征（NS）病因和发病机制17肾病综合征（肾病综合征（NS）m病因和发病机制m肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。m微小病变时，肾小球滤过膜阴离子丢失增多，导致电荷微小病变时，肾小球滤过膜阴离子丢失增多，导致电荷屏障破坏，使大量带负电荷的中分子血浆白蛋白滤出，屏障破坏，使大量带负电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白质。滤过屏障损伤，尿中丢失多种大形成高选择性蛋白质。滤过屏障损伤，尿中丢失多种大分子蛋白，形成低选择性蛋白尿。分子蛋白，形成低选择性蛋白尿。m非微小病变型常见免疫球蛋白或（和）补体成分肾内沉非微小病变型常见免疫球蛋白或（和）补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障。积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障。m细胞免疫失调细胞免疫失调18肾病综合征（NS）病因和发病机制18肾病综合征（肾病综合征（NS）m病因和发病机制 孔径屏障孔径屏障(size selective barrier)(size selective barrier)障碍障碍m 基基 底底 膜膜 致致 密密 层层 为为 粗粗 滤滤 器器 可可 阻阻 止止 高高 分分 子子 蛋蛋 白白（MW150000MW150000）的的蛋蛋白白质质滤滤过过，上上皮皮足足突突之之间间的的滤滤过过裂裂隙隙及及其其上上的的裂裂隙隙孔孔为为细细筛筛器器（相相当当于于一一白白蛋蛋白白分分子子大大小小），可可阻阻止止中中分分子子蛋蛋白白（MW MW 5000015000 5000015000 0 0）如如铁铁蛋蛋白白、白蛋白滤过，低分子蛋白可自由滤过白蛋白滤过，低分子蛋白可自由滤过m 非非MCDMCD如如：MPGNMPGN（膜膜增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎）MNMN（膜膜性性肾肾病病）等等，常常见见免免疫疫球球蛋蛋白白和和补补体体在在肾肾内内沉沉积积-屏屏障障损损伤伤，大大分子蛋白质（分子蛋白质（MW150000MW150000）如）如IgMIgM等漏出等漏出19肾病综合征（NS）病因和发病机制19肾病综合征（肾病综合征（NS）m病因和发病机制T T淋巴细胞功能异常：淋巴细胞功能异常：m MCDMCD时时常常见见Th1Th1细细胞胞下下调调和和Th2Th2细细胞胞上上调调、体体外外培培养养患患者者的的T T淋淋巴巴细细胞胞上上清清注注射射给给小小鼠鼠诱诱发发蛋蛋白白尿尿、经经典典糖糖皮皮质质激素治疗肾病综合征等激素治疗肾病综合征等遗传学基础：遗传学基础：m 人种、家族聚集现象、人种、家族聚集现象、HLAHLA相关性研究相关性研究足细胞相关分子异常足细胞相关分子异常 m nephrin nephrin、podocinpodocin、CD2-APCD2-AP、-actinin4-actinin4等等等等20肾病综合征（NS）病因和发病机制20发病机制21发病机制21发病机制22发病机制22病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因23病生与临床大量蛋白尿原因23病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原因24病生与临床大量蛋白尿原因24病生与临床大量蛋白尿原因25病生与临床大量蛋白尿原因25病生与临床对机体的影响大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路、补体旁路B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变26病生与临床对机体的影响大量蛋白尿低蛋白血症26病生与临床低蛋白血症低蛋白血症原因尿中排出分解代谢：肾小管处分解肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？27病生与临床低蛋白血症原因尿中排出27病生与临床低蛋白血症低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降(2530mmg 降至68mmg）血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响28病生与临床低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良28病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：通常 100mg/（M2d）；200mg/d为异常NS：定性+；定量50mg/（kgd）29病生与临床大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：29病生与临床病生与临床低低白白蛋蛋白白血血症症、血血浆浆胶胶体体渗渗透透压压下下降降，使使水水分分从从血血管管内渗出是造成水肿的基本原因内渗出是造成水肿的基本原因肾肾内内的的钠钠、水水潴潴留留因因素素（不不依依赖赖血血浆浆肾肾素素-血血管管紧紧张张素素-醛固酮水平）在引起醛固酮水平）在引起NSNS水肿机制中也起重要作用水肿机制中也起重要作用心钠素对肾小管作用的障碍是心钠素对肾小管作用的障碍是NSNS钠潴留的重要原因。钠潴留的重要原因。总之肾脏本身排钠障碍是总之肾脏本身排钠障碍是NSNS水肿的重要因素。水肿的重要因素。水肿水肿-多因素综合作用的结果多因素综合作用的结果30病生与临床低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内渗病生与临床病生与临床m低蛋白血症刺激肝脏合成脂类增加低蛋白血症刺激肝脏合成脂类增加m参参与与脂脂蛋蛋白白分分解解酶酶的的辅辅酶酶因因子子从从尿尿中中丢丢失失，致致使使脂蛋白分解代谢障碍脂蛋白分解代谢障碍m高高脂脂血血症症可可引引起起系系膜膜细细胞胞增增殖殖和和系系膜膜基基质质增增加加，进而导致肾小球硬化进而导致肾小球硬化高脂血症高脂血症原因和对机体的影响31病生与临床低蛋白血症刺激肝脏合成脂类增加高脂血症原因和对机体病生与临床血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（5.72mmol/L）主 要 危 害增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响 高脂血症高脂血症32病生与临床血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解基底膜通透性增加大量蛋白尿低蛋白血症合成脂蛋白增加高胆固醇血症脂尿症血浆胶体渗透压降低体液转移至组织间隙循环血容量下降醛固酮、利钠因子、ADH增加水钠潴留近髓肾单位，集合管对钠重吸收增加水肿肾血流量下降GFR降低图12-2肾病综合征的病理生理33基底膜通透性增加大量蛋白尿低蛋白血症合成脂蛋白增加高胆固醇脂肾病综合征（肾病综合征（NS）m临床表现m水肿水肿m1.1.最常见，开始于眼睑，后逐渐遍布全身，呈凹陷性，最常见，开始于眼睑，后逐渐遍布全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔积液及胸腺积液。严重者可有腹腔积液及胸腺积液。m2.2.伴有尿量减少，颜色变身深。伴有尿量减少，颜色变身深。m3.3.大多数血压正常大多数血压正常 ，但轻度高血压见于，但轻度高血压见于15%15%的患者，的患者，炎症的高血压不支持微小并变形肾病综合征的诊断。炎症的高血压不支持微小并变形肾病综合征的诊断。m4.4.约约30%30%的病历因血容量减少儿出现短暂的肌酐清除率的病历因血容量减少儿出现短暂的肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。34肾病综合征（NS）临床表现34肾病综合征（肾病综合征（NS）m并发症m感染：上呼吸道感染最多见，约感染：上呼吸道感染最多见，约52%52%以上。以上。m电解质紊乱和低血容量：长期禁用钠食品，过多使用利尿剂。电解质紊乱和低血容量：长期禁用钠食品，过多使用利尿剂。低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量不足。不足。m血栓形成：高凝状态易使各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成：高凝状态易使各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见。血栓形成常见。m急性肾衰竭：急性肾衰竭：5%5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。m肾小管功能障碍：由于大量蛋白尿的重吸收，可导致肾小管肾小管功能障碍：由于大量蛋白尿的重吸收，可导致肾小管（近曲小管）（近曲小管）35肾病综合征（NS）并发症35临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐肾上腺皮质功能不全，诱发低血容量休克36临床并发症低血容量和休克原因体液调节机制差，强利尿剂和大量放临床并发症临床并发症血液高凝状态和血栓形成肾病时高凝状态易导致动、静脉血栓，其形成原因主要有:（1）血小板数量及功能改变（2）肝脏代偿合成血浆凝血因子增加（3）抗凝血酶下降（4）高脂血症血液粘稠血缓慢（5）内源性凝血系统被激活（6）皮质激素的应用促进高凝状态 37临床并发症血液高凝状态和血栓形成肾病时高凝状态易导致动、静脉临床并发症临床并发症m肾静脉血栓最常见：腰痛，血尿、少尿，甚至肾衰竭肾静脉血栓最常见：腰痛，血尿、少尿，甚至肾衰竭m上上下下肢肢动动脉脉或或静静脉脉血血栓栓：肢肢体体疼疼痛痛伴伴动动脉脉搏搏动动消消失失、双双侧肢体水肿程度差别固定侧肢体水肿程度差别固定m肺动脉栓塞：不明原因咳嗽、咯血、呼吸困难肺动脉栓塞：不明原因咳嗽、咯血、呼吸困难m脑血栓：突发偏瘫、面瘫、失语或甚至改变脑血栓：突发偏瘫、面瘫、失语或甚至改变m皮肤突发瘀斑并迅速扩大皮肤突发瘀斑并迅速扩大m阴囊呈紫色阴囊呈紫色m顽固性腹腔积液顽固性腹腔积液m血血浆浆白白蛋蛋白白20g/L;6g/L;6g/L;抗抗凝凝血血酶酶浓浓度度70%1mg/L1mg/L为抗凝治疗指征为抗凝治疗指征血栓形成38临床并发症肾静脉血栓最常见：腰痛，血尿、少尿，甚至肾衰竭血栓临床并发症临床并发症-急性肾衰竭急性肾衰竭m多数为低血容量所致的肾前性肾衰竭多数为低血容量所致的肾前性肾衰竭;m双侧肾静脉血栓形成双侧肾静脉血栓形成;m药物引起的间质性肾炎药物引起的间质性肾炎;m少数为严重的增生病变引起的少数为严重的增生病变引起的GFRGFR降低所造成降低所造成;m特特发发性性ARFARF，指指在在NSNS中中没没有有上上述述引引起起ARFARF的的原原因因，而而出出现现的的ARFARF，肾小球病变不重，突出表现肾间质水肿。，肾小球病变不重，突出表现肾间质水肿。39临床并发症-急性肾衰竭多数为低血容量所致的肾前性肾衰竭;肾病综合征（肾病综合征（NS）m实验室检查m尿常规检查：尿蛋白定性多在尿常规检查：尿蛋白定性多在+，约，约15%15%有短暂镜下血有短暂镜下血尿尿m2424小时尿蛋白检查小时尿蛋白检查50mg/(kg.d)50mg/(kg.d)为肾病范围的蛋白尿。为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白尿蛋白/尿肌酐（尿肌酐（mg/mgmg/mg）,正常儿童上线为正常儿童上线为0.20.2，肾病时，肾病时长达长达3.03.0。m血清蛋白、胆固醇和肾功能测定：血清白蛋白血清蛋白、胆固醇和肾功能测定：血清白蛋白30g/L30g/L （25g/L25g/L），胆固醇，胆固醇5.7umol/L5.7umol/L。m 血清补体测定：肾炎型肾病综合征补体水平可下降血清补体测定：肾炎型肾病综合征补体水平可下降。40肾病综合征（NS）实验室检查40肾病综合征（肾病综合征（NS）m鉴别诊断m孤立性血尿或蛋白尿：仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症孤立性血尿或蛋白尿：仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、实验室检查及肾功能改变。状、实验室检查及肾功能改变。m急性肾小球肾炎：多有前躯感染，以血尿为主，伴不同程度急性肾小球肾炎：多有前躯感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白质，可有水肿、高血压，或肾功能不全。蛋白质，可有水肿、高血压，或肾功能不全。m先天性肾病综合征：出生后先天性肾病综合征：出生后3 3个月内发病，包括：个月内发病，包括：1.1.遗传性遗传性进行性肾炎（进行性肾炎（AlportAlport综合征）综合征）2.2.家族性良性血尿（基底膜肾家族性良性血尿（基底膜肾病）病）3.3.先天性肾病综合征（芬兰型），为遗传性。先天性肾病综合征（芬兰型），为遗传性。m继发性肾小球疾病：紫癜性肾炎，狼疮性肾炎，乙肝相关性继发性肾小球疾病：紫癜性肾炎，狼疮性肾炎，乙肝相关性肾炎肾炎41肾病综合征（NS）鉴别诊断41肾病综合征（肾病综合征（NS）m治疗治疗m1.一般治疗m除外水肿严重或并发感染、严重高血压，一般不需要卧床休息。缓解后逐渐增加活动量。m饮食：显著水肿和严重高血压短期应限水、钠摄入，缓解后不必向阳。m防治感染m利尿：水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂。m2.糖皮质激素m3.免疫抑制剂m4.中医药治疗42肾病综合征（NS）治疗42糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 治疗要点治疗要点短疗程 812周中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病43糖皮质激素治疗 治疗要点短疗程 8治疗治疗l是是目目前前治治疗疗肾肾病病综综合合征征的的首首选选药药物物，其其作作用用机机制制尚尚不不清清楚楚，可可能能与与抑抑制制免免疫疫反反应应、抑抑制制炎炎症症、抑抑制制醛醛固固酮酮和和抗抗利利尿尿激激素分泌而发挥作用素分泌而发挥作用诱诱导导缓缓解解阶阶段段：泼泼尼尼松松2 2mg/mg/（kg.dkg.d）（按按身身高高的的标标准准体体重重计计算算）或或60mg/60mg/（m m2 2.d.d），最最大大量量6060mg/dmg/d，先先分分次次给给药药，尿尿蛋白转阴后改为晨顿服，共蛋白转阴后改为晨顿服，共4 46 6周。周。巩巩固固持持续续阶阶段段：泼泼尼尼松松2 2mg/mg/（kg.dkg.d）（按按身身高高的的标标准准体体重重计计算算），最最大大量量6060mg/dmg/d，隔隔日日晨晨顿顿服服维维持持4 46 6周周，然然后后逐逐渐减量，总疗程渐减量，总疗程9 91212个月。个月。糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗44治疗是目前治疗肾病综合征的首选药物，其作用机制尚不清楚，可能治疗治疗m对对于于使使用用足足量量激激素素88周周者者，可可于于诱诱导导缓缓解解后后采采用用移移行行减减量量的的方方法法，再再进进入入巩巩固固维维持持阶阶段段。移移行行减减量量方方法法如如下下：维维持持两两天天量量的的2/32/3量量隔隔日日晨晨顿顿服服，另另将将其其余余1/31/3量量于于次次日日晨晨顿顿服服，并并逐逐渐渐于于2 24 4周周内内减减完完。每日最大量不超过每日最大量不超过6060mgmg。m对对 于于 频频 繁繁 复复 发发 者者 可可 酌酌 情情 在在 泼泼 尼尼 松松 每每 日日 0.50.50.250.25mg/kgmg/kg水水平平选选定定一一个个能能维维持持缓缓解解的的剂剂量量，较较长长时间维持不变。时间维持不变。糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗45治疗对于使用足量激素8周者，可于诱导缓解后采用移行减量的方 激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗 以泼尼松以泼尼松2mg/（kgd）（最大量）（最大量60mg/d）治疗治疗4w判断：判断：激素敏感型激素敏感型 激素耐药型激素耐药型 激素依赖型激素依赖型尿蛋白变化一般指在尿蛋白变化一般指在710天内至少天内至少3次尿常规检查结果次尿常规检查结果。46 激素疗效判定 治疗 以泼尼松2mg/（k激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗频复发：半年内有2次以上或1年内有4次 以上的复发依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发，恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者47激素疗效判定 治疗频复发：半年内有2次以上或1年内有4次4免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺m体体内内被被肝肝细细胞胞微微粒粒体体羟羟化化，产产生生有有烷烷化化作作用用的的代代谢谢产产物物而而具具有有较较强强的的免免疫疫抑抑制制作作用用。口口服服每每日日2 22.52.5mg/mg/，疗疗程程8 81212周周，或或总总量量为为200200250250mg/mg/。静静脉脉8 812mg/12mg/.d.d，加加入入5%GS1005%GS100 200ml200ml滴滴注注1 12 2小小时时，连连续续2 2天天1 1疗疗程程，每每2 2周周重复重复1 1次，总量为次，总量为168mg/168mg/或或500mg/m500mg/m2 2m副副作作用用：超超过过此此量量常常可可引引起起性性腺腺损损害害，尤尤其其是是男男孩孩。其其它它副副作作用用有有脱脱发发、出出血血性性膀膀胱胱炎炎等等，用用药药期期间间应应定定期期复复查查血血象和尿常规象和尿常规治疗治疗48免疫抑制剂环磷酰胺体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的免疫抑制剂免疫抑制剂吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯m在在体体内内代代谢谢为为霉霉酚酚酸酸，后后者者为为次次黄黄嘌嘌呤呤单单核核苷苷酸酸脱脱氢氢酶酶抑抑制制剂剂，抑抑制制鸟鸟嘌嘌呤呤核核苷苷酸酸的的经经典典合合成成途途径径，故故而而选选择择性性抑抑制制T T、B B淋淋巴巴细细胞胞增增值值及及抗抗体体形形成成达达到到治治疗疗目目的的。儿儿童童202030mg/kgd.30mg/kgd.m副副作作用用：胃胃肠肠道道反反应应：腹腹泻泻、呕呕吐吐、食食欲欲减减退退等等，发发生生率率11.8%-45.3%11.8%-45.3%；感感染染：肺肺炎炎、带带状状疱疱疹疹；其其他他：白白细细胞胞降降低低、胰腺炎、肺纤维化。胰腺炎、肺纤维化。治疗49免疫抑制剂吗替麦考酚酯在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单治疗治疗-高凝状态高凝状态m普普通通肝肝素素：首首剂剂100100150u/kg150u/kg，以以后后 5050100u/kg100u/kg次次，6 68h8h一一次次，加加入入葡葡萄萄糖糖100100200ml200ml静静滴滴。应应监监测测凝凝血血时时间间，试管法用药前试管法用药前2 2倍。倍。2 24W4W为一疗程。为一疗程。m低低分分子子量量肝肝素素:：6060100u/kg 100u/kg 次次。皮皮下下注注射射。2 24W4W为为一疗程。一疗程。应合并应用应合并应用AT-AT-制剂。制剂。m华华发发令令（WarfarinWarfarin）：1-2mg/d1-2mg/d，其其用用量量调调整整至至凝凝血血酶酶原原时间较正常延长时间较正常延长1 1倍为妥，此药可维持较长时间倍为妥，此药可维持较长时间。50治疗-高凝状态普通肝素：首剂100150u/kg，以后 5治疗治疗-高凝状态高凝状态 抗血小板治疗抗血小板治疗m潘生丁：潘生丁：5 510mg/kgd10mg/kgdm阿司匹林：阿司匹林：1 13mg/kgd3mg/kgdm噻氯匹啶：噻氯匹啶：10mg/kgd10mg/kgd51治疗-高凝状态 抗血小板治疗51治疗治疗m免免疫疫调调节节剂剂-左左旋旋咪咪唑唑：可可减减少少肾肾病病综综合合征征病病例例的的复复发发次次数数和和皮皮质质激激素素的的年年平平均均用用量量。每每日日2.52.5mg/mg/，隔隔日服用，疗程日服用，疗程6 6个月个月mACEIACEI类类：改改善善肾肾小小球球局局部部血血液液动动力力学学、减减少少尿尿蛋蛋白白延延缓肾小球硬化缓肾小球硬化m中医中药中医中药其他 52治疗免疫调节剂-左旋咪唑：可减少肾病综合征病例的复发次数和皮儿童肾病综合征的治疗现状儿童肾病综合征的治疗现状目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高，部分患儿经多次治疗后甚至对激素产生依赖或耐药。因此，给治疗带来了极大的难度，也使病情复杂化，根据实验室检查结果及患儿的临床主要表现，制定有效的治疗方案。53儿童肾病综合征的治疗现状目前，临床对儿童肾病综合征患THANK YOU!54THANK YOU!54