小儿贫血概述 课件

小儿贫血概述小儿贫血概述南昌大学一附院儿科南昌大学一附院儿科 陈启文陈启文陈启文陈启文 小儿贫血概述南昌大学一附院儿科 陈启文1一、概念是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白，血球压积低于正常。一、概念是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白，血球压积2 世界卫生组织 6月6岁110g/L 614岁120g/L 二、血红蛋白正常值二、血红蛋白正常值 中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4%世界卫生组织 6月6岁110g/L二、3三、贫血分度三、贫血分度三、贫血分度三、贫血分度 极重度极重度极重度极重度 重度重度重度重度 中度中度中度中度 轻度轻度轻度轻度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBC RBC RBC RBC数数数数 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色小细胞低色素素 80 28 32MCHC MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCV*MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白（二）形态分类（二）形态分类 *MCV(fl)10贫血临床表现贫血临床表现贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关1.1.一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸结膜脸结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓下，体格发育迟缓2.2.髓外造血表现髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大：肝、脾、淋巴结轻度肿大贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关113.3.非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；3.非造血系统表现12小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 小儿贫血的诊断 13 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；病程经过和伴随症状14喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去史：过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血喂养史：添加辅食，饮食质和量，15 体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结 体格检查16实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能 实验室检查17小儿贫血概述 课件18小儿贫血概述 课件19小儿贫血概述 课件20小儿贫血概述 课件21 骨髓检查：对有些病有诊断价值骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查：血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 骨髓检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查22 红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 红细胞脆性：增高（HS）23 小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则 去除病因去除病因去除病因去除病因 一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障再障再障 小儿贫血的治疗原则 去除病因24输红细胞输红细胞 注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量 一般每次一般每次515ml/kg，最多不超过，最多不超过20 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 强调强调成分输血成分输血 输红细胞25输血输红细胞指证：输红细胞指证：1.极重度贫血（HGB：30g/L）必须输血，为输血绝对指证。2.重度贫血原则上可以输血，但：（1）如贫血发生缓慢，持续时间长（如地中海贫血、再生障碍性贫血）即使达到重度贫血标准也不都需要输血。（2）有些贫血由于发生速度太快即使没达到重度贫血也可能需要输血（如急性大失血）。输血输红细胞指证：26营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫营养性巨细胞性贫血血营养性贫血营养性贫血 营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血27营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血28一、一、概述概述 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏是体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。国重点防治的儿童期常见病。一、概述 29Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,1998Prevalence of anemia in childr30二、铁的代谢二、铁的代谢二、铁的代谢二、铁的代谢 （一）（一）人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 铁含量铁含量:与年龄、性别、体重、与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 二、铁的代谢 （一）人体内铁含量及其分布31分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;分布32Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell(Hb)280 mg(68%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg/dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell+GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存贮存 自由铁池自由铁池 MusclesBoneRed bloodLiver+Inte33食品种类食品种类 铁含量铁含量 吸收率吸收率人奶人奶 0.15 mg/dl 50 0.15 mg/dl 507070牛奶牛奶 0.1 mg/dl 10%0.1 mg/dl 10%猪肝猪肝 25 mg/dl 22%25 mg/dl 22%猪肉猪肉 2 24 mg/dl 22%4 mg/dl 22%鱼鱼 0.7 0.71.6 mg/dl 11%1.6 mg/dl 11%蛋黄蛋黄 7 mg/dl 7 mg/dl 3%3%菠菜菠菜 2.5 mg/dl 2.5 mg/dl 1.3%1.3%大豆大豆 11 mg/dl 11 mg/dl 7%7%大米大米 0.7 0.71.8 mg/dl 1%1.8 mg/dl 1%婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率食品种类 铁含量 34（二）铁的来源（二）铁的来源 1.1.外源性外源性：食物食物（1）动物性食物动物性食物(血红素铁血红素铁):含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%；植物性食物；植物性食物(非血红素铁非血红素铁):吸吸收率低，收率低，1.7%7.9%（2）母乳）母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；（3）主食（大米、奶）：含铁低）主食（大米、奶）：含铁低 辅食（其他食物）：含铁高辅食（其他食物）：含铁高（二）铁的来源35铁吸收的百分比铁吸收的百分比%米米菠菜菠菜谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉铁吸收的百分比%米362.内源性：内源性：红细胞释放的铁红细胞释放的铁 衰老红细胞释放的铁全部再利衰老红细胞释放的铁全部再利用用2.内源性：红细胞释放的铁37（三）铁的吸收和运转（三）铁的吸收和运转吸收部位：吸收部位：十二指肠和空肠上段十二指肠和空肠上段吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁形成铁蛋蛋 白白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；（三）铁的吸收和运转38 促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等;影响铁吸收因素影响铁吸收因素:影响铁吸收因素:39 肠黏膜细胞对铁吸收调节肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控）调控;肠黏膜细胞生存期肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存天，对肠黏膜铁暂时保存;当体内铁充足或造血功能减退当体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成，SF合成合成肠黏膜细胞铁以肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随存在胞内，随 肠黏膜细胞对铁吸收调节:40 肠黏膜细胞脱落排出肠黏膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少;当体内缺铁或造血增加当体内缺铁或造血增加TfR合成合成,SF 合成合成肠黏膜细胞铁进入血流肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加;肠黏膜细胞脱落排出吸收减少;41（四）铁的利用（四）铁的利用（四）铁的利用（四）铁的利用 红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；1.1.合成血红蛋白：合成血红蛋白：合成血红蛋白：合成血红蛋白：Fe+Fe+原卜啉原卜啉原卜啉原卜啉 血红素血红素血红素血红素 血红素血红素血红素血红素+珠蛋白珠蛋白珠蛋白珠蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白 2.2.合成肌红蛋白及含铁酶等合成肌红蛋白及含铁酶等合成肌红蛋白及含铁酶等合成肌红蛋白及含铁酶等（四）铁的利用42 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用：贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf 需铁组织需铁组织（五）铁的储存（五）铁的储存 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存（五）铁的储存43（六）铁的排泄（六）铁的排泄 极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg 主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出（七）铁的需要量（七）铁的需要量 早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd（六）铁的排泄44几个概念几个概念 1.血清铁蛋白血清铁蛋白（serum ferritin,SF)：三价铁和去铁蛋白结合而成，可较敏感反映体内储存铁状况。2.血清铁血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合 的铁；3.未饱和铁结合力未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能 几个概念45力，在体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；4.血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力5.转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBC力，在体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁46 胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘)孕后期后期3个月个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后生后45月月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应 胎儿期铁代谢特点47婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多，体内总铁75mg/kg “生理性溶血”铁释放 “生理性贫血”造血减低婴幼儿期铁代谢特点48早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，需铁量 食物铁不足早产儿:易发生缺铁49儿童期和青春期铁代谢特点：儿童期和青春期铁代谢特点：儿童期：较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；儿童期和青春期铁代谢特点：50三、病因1.先天储铁不足先天储铁不足:早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；2.铁摄入量不足：铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化婴儿食物转换期未及时补足强化 铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂3.生长发育过快：生长发育过快：婴儿期及幼儿早期婴儿期及幼儿早期4.铁的吸收障碍铁的吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病：食物搭配不合理，慢性肠道病5.铁的丢失过多铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。三、病因1.先天储铁不足:早产、多胎、胎儿 失血、51 四、四、发病机制发病机制 （一）（一）（一）（一）缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁缺铁血红素血红素HbHb合成合成胞内胞内 Hb Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血 四、发病机制（一）缺铁对血液系统的影响52 铁减少期铁减少期(iron depletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。红细胞生成缺期红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。缺铁的病理生理过程分三期：缺铁的病理生理过程分三期：铁减少期(iron depletion,ID):缺铁53缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低易感染。缺铁对其他系统的影响54 任何年龄可发病，任何年龄可发病，6月月2岁最多见，岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。1.一般表现：一般表现：皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。五、临床表现五、临床表现 任何年龄可发病，6月55 2.髓外造血表现：髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大 3.非造血系统症状：非造血系统症状：消化系统：食欲减退，消化系统：食欲减退，异食癖异食癖；呕吐，腹泻；口；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿记忆力减退，智力多低于同龄儿 2.髓外造血表现：56 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。57六、实验室检查六、实验室检查六、实验室检查六、实验室检查1.血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区扩大 六、实验室检查1.血常规：呈小细胞低色素贫血58 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大 ，缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞59小儿贫血概述 课件60 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。网织红细胞减低或正常。白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31612.骨髓象骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。2.骨髓象62缺铁性贫血骨髓象缺铁性贫血骨髓象缺铁性贫血骨髓象633.铁代谢检查铁代谢检查 （1）.血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF：为：为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症（2）.红细胞游离原卟啉65（3）.血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小，生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高 TS15%有意义有意义 骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数62.7mol/L(350g/d67 七、七、七、七、诊诊诊诊 断断断断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。诊断性治疗：铁剂有效可证实。七、诊 断 根据病史（尤其是喂养史）、临68 地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，溶血证据，HbF和和Hb电泳，电泳，基因分析；基因分析；八、鉴别诊断 地中海贫血、血红蛋白病八、鉴别诊断69小儿贫血概述 课件70小儿贫血概述 课件71 维生素维生素B6缺乏、缺乏、铁粒幼红细胞性贫血铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染/炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血72 九九九九、治治治治 疗疗疗疗原则：原则：去除病因、补充铁剂去除病因、补充铁剂一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病 九、治 疗原则：去除病因、补充铁剂73 铁剂治疗铁剂治疗特效药特效药 口服：口服：餐间口服为宜餐间口服为宜二价铁盐：二价铁盐：易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次，mg/kg）。）。注意影响吸收因素：牛奶、咖啡、茶等均不适宜与铁注意影响吸收因素：牛奶、咖啡、茶等均不适宜与铁同服。同服。铁剂治疗特效药74 药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用铁剂剂量表常用铁剂剂量表 常用75 注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。注射铁剂副作用多，慎用 常用剂型76 铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。食欲增加。网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰，日高峰，23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb：12周渐升，周渐升，34周正常。周正常。如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必输者，可不必输；Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少。贫血愈重，每次输愈少。Hb60g/L者，可不必78 十、十、预预 防防 加强卫生宣教，全社会重视加强卫生宣教，全社会重视 措施：提倡母乳喂养；措施：提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；配；补充铁剂：早产儿生后月。补充铁剂：早产儿生后月。十、预 防 加强卫生宣教，全社会重视79(nutritional megaloblastic anenia)营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血(nutritional megaloblastic ane80一、概述一、概述VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；骨髓出现巨幼细胞；维生素维生素B12或或(和和)叶酸治疗有效。叶酸治疗有效。一、概述81 二、病因二、病因二、病因二、病因VitB12缺乏缺乏 1.摄入量不足摄入量不足：孕妇缺乏孕妇缺乏VitB12，婴儿，婴儿VitB12储存不足；储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤 其是乳母其是乳母VitB12缺乏者；缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。偏食或仅进食植物性食物。二、病因VitB12缺乏822.吸收和运输障碍：吸收和运输障碍：食物食物VitB12+糖蛋白糖蛋白(胃底壁细胞分泌胃底壁细胞分泌)VitB12+糖蛋白复合物糖蛋白复合物未端廻肠吸收未端廻肠吸收(血血循中循中)与转钴蛋白结合与转钴蛋白结合肝贮存肝贮存过程任一环过程任一环节障碍。节障碍。3.需要量增加需要量增加 生长发育快生长发育快 疾病消耗疾病消耗2.吸收和运输障碍：83叶酸缺乏的原因叶酸缺乏的原因 1.摄入量不足：摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏。牛乳加热后叶酸造破坏。2.药物：药物：长期广谱抗生素长期广谱抗生素结肠含叶酸的细菌被结肠含叶酸的细菌被清除；清除；抗叶酸代谢药物抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。长期抗癫痫药物。叶酸缺乏的原因843.吸收不良：吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；4.需要增加：需要增加：早产儿，慢性溶血；早产儿，慢性溶血；5.代谢障碍：代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。酶缺乏。3.吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；85三、发病机制三、发病机制三、发病机制三、发病机制叶酸还原酶还叶酸还原酶还原原原原维生素维生素B12催化催化四氢叶酸叶酸正常情况三、发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正86RBC生成速度慢、异形生成速度慢、异形RBC在在BM中破坏、进入中破坏、进入血循环血循环RBC寿命较短寿命较短贫血。贫血。DNA不足：粒细胞成熟障碍不足：粒细胞成熟障碍粒细胞胞体大，粒细胞胞体大，核分叶过多核分叶过多：巨核细胞发育障碍巨核细胞发育障碍核分叶过多。核分叶过多。维生素维生素B12/叶酸缺乏：四氢叶酸叶酸缺乏：四氢叶酸 DNA合成减少合成减少幼红细胞分裂和增殖时间延长幼红细胞分裂和增殖时间延长核发育落后于胞浆核发育落后于胞浆 胞体变大胞体变大RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入维生素B12 87神经系统损害神经系统损害 正常脂肪代谢过程正常脂肪代谢过程 甲基丙二酸甲基丙二酸 琥珀琥珀酸酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。功能性。VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。VitBVitB1212神经系统损害VitB1288对结核易感：对结核易感：VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，甲基丙二酸堆积甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料结核菌细胞壁成分原料)。对结核易感：89四、临床表现四、临床表现多见多见6月月2岁儿童，起病缓慢。岁儿童，起病缓慢。1.一般表现：一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。严重者皮肤有出血点或瘀斑。四、临床表现多见6月2岁儿童，起病缓慢。902.髓外造血：髓外造血：肝脾、淋巴结肿大，外周血偶有幼肝脾、淋巴结肿大，外周血偶有幼稚细胞稚细胞3.非造血系统症状：非造血系统症状：（1）消化系统：）消化系统：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。厌食、恶心、呕吐、腹泻等。2.髓外造血：肝脾、淋巴结肿大，外周血偶有幼稚细胞91（2）精神神经症状：精神神经症状：VitB12缺乏缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。征阳性。叶酸缺乏叶酸缺乏：神经精神非特异性异常：神经精神非特异性异常（3）其他：）其他：（2）精神神经症状：92五、实验室检查五、实验室检查五、实验室检查五、实验室检查1.血常规：血常规：大细胞性贫血，大细胞性贫血，MCV94fl，MCH 32pg血涂片：血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。五、实验室检查1.血常规：93营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片942.骨髓象：骨髓象：增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现粒、红系：均出现巨幼变巨幼变，胞体大、核染色质，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。2.骨髓象：95 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大成熟红细胞较大,嗜多色性嗜多色性 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体96小儿贫血概述 课件97 3.血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏)3.血清维生素B12和叶酸测定98 六、六、六、六、诊诊诊诊 断断断断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素B12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定 六、诊 断据临床表现、血象、骨髓象99七、治疗七、治疗七、治疗七、治疗一般治疗：一般治疗：营养；营养；护理，防止感染护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。鼻饲：不能进食者。去除病因去除病因七、治疗一般治疗：100维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以B12治疗为主，治疗为主，单用叶酸可加重症状。单用叶酸可加重症状。维维生素生素B12肌注：肌注：5001000g 一次一次 每次每次100 g，每周，每周23次，连用几周；次，连用几周；神经系统受累时神经系统受累时,每日每日1mg，2周以上；周以上；维生素维生素B12吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月1mg，长期应，长期应用。用。维生素B12和叶酸治疗101维生素维生素B12治疗反应：治疗反应：67小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转 网织红细胞：网织红细胞：24天开始增加，天开始增加，67天达高天达高 峰，峰，2周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。精神神经症状：恢复较慢。维生素B12治疗反应：102 叶酸治疗叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗；治疗；先天吸收障碍者：先天吸收障碍者：剂量增至每日剂量增至每日1550 mg。叶酸治疗 103叶酸治疗反应：叶酸治疗反应：12天食欲好转天食欲好转；网织红细胞网织红细胞24天开始增加，天开始增加，67天高峰；天高峰；26周周RBC和和Hb恢复正常；恢复正常；改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。叶酸治疗反应：104八、预八、预八、预八、预 防防防防 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。及时治疗肠道疾病。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。八、预 防 改善哺乳母亲营养。105谢谢 谢谢 ！谢 谢！106