急性淋巴细胞白血病--课件

ALLALL1成人 ALL 的预后分组：标危组：年龄35 岁，WBC30109L(B-ALL)或100109L(T-ALL)，4 周内达 CR；高危组：年龄35 岁，WBC30109L(B-ALL)或100109L(T-ALL)，免疫分型为 pro-B-ALL、早期或成熟 T-ALL，伴 t(9；22)BCR-ABL 或 t(4；11)MLL-AF4，达 CR 时间超过 4 周。成人 ALL 的预后分组：标危组：年龄35 岁，WBC 10-4 的 标 危 组 患 者）建 议 行 allo-HSCT 治 疗。Ph 阴性 ALL(Ph-ALL)的治疗造血干细胞移植：有6Ph 阴性 ALL(Ph-ALL)的治疗维持治疗：ALL 患者强调维持治疗。维持治疗的基本方案：6-巯基嘌呤(6-MP)60100 mgm-2d-1，MTX 1530 mgm2 每周 1 次。取得 CR 后总的治疗周期至少为 2 年。Ph 阴性 ALL(Ph-ALL)的治疗维持治疗：ALL7Ph 阳性 ALL(Ph-ALL)的治疗诱导治疗：开始治疗和一般 Ph-ALL 相同，建议予 VCR 或长春地辛、蒽环蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案(VDP)诱导治疗一旦融合基因或染色体核型荧光原位杂交(FISH)证实为 PhBCR-ABL 阳性 ALL 则进入 Ph-ALL 治疗序列，可以不再应用 L-Asp。自第 8 天或第 15 天开始加用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼用药剂量 400600 mg d，持 续 应 用。若 粒 细 胞 缺 乏(ANC0.2109L)持续时间超过 l 周、出现感染发热等并发症，可以暂停伊马替尼。Ph 阳性 ALL(Ph-ALL)的治疗诱导治疗：开始治8Ph 阳性 ALL(Ph-ALL)的治疗缓解后治疗：Ph-ALL的缓解后治疗原则上参考一般 ALL，但可以不再使用 L-Asp。有供体的患者可以在一定的巩固强化治疗后，尽早行 allo-HSCT；伊马替尼持续口服至 allo-HSCT。allo-HSCT后 应 定 期 监 测 BCR-ABL融合基因表达，伊马替尼至少应用至 2 次融合基因检测结果为阴性。无供体、无条件或其他原因不能行 allo-HSCT 治疗者，继续接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。Ph 阳性 ALL(Ph-ALL)的治疗缓解后治疗：Ph9Ph 阳性 ALL(Ph-ALL)的治疗维持治疗：有条件者采用伊马替尼维持治疗至 CR 后 2 年，可以联合 VCR、糖皮质激素。不能坚持伊马替尼治疗者，给予干扰素 300 万单位、隔日 1 次维持治疗，可以联合VCR、糖皮质激素，缓解后至少治疗 2 年。维持治疗期间每 36 个月复查 1 次，包括血常规、骨髓象、染色体核型和（或）融合基因(BCR-ABL)Ph 阳性 ALL(Ph-ALL)的治疗维持治疗：有条件10老年（55 岁）Ph-ALL 的治疗：可以在确诊后采用伊马替尼V(D)P 为基础的治疗。伊马替尼连续应用，V(D)P 方案间断应用；整个治疗周期至缓解后至少 2 年。老年（55 岁）Ph-ALL 的治疗：可以在确诊后采11微小残留病的监测ALL 整 个 治 疗 期 间 应 强 调 微 小 残 留 病 的 监 测：早期监测：诱导治疗期间（第 14 天）和（或）结束时（第 28 天左右）；缓解后定期监测，应保证缓解后第 16、22 周的残留病监测。残留病水平高的患者具有较高的复发危险，应进行较强的缓解后治疗，以改善长期疗效。微小残留病的监测ALL 整个治疗期间应强调微小残留病的监测：12CNSL 的诊断、预防和治疗CNSL 诊断标准：目前 CNSL 尚无统一诊断标准。1985 年在罗马讨论 ALL 预后危险因素时提出：脑脊液白细胞计数0.005109L、离心标本证明细胞为原始细胞者，即可诊断 CNSL。CNSL 的诊断、预防和治疗CNSL 诊断标准：目前 CNS13CNSL 的预防：任何类型的成人 ALL 均应强调 CNSL 的早期预防。预防措施可以包括鞘内化疗、放射治疗、大剂量全身化疗以及多种措施联合应用。CNSL 的预防：任何类型的成人 ALL 均应强调 CNSL14巩固强化治疗中也应进行积极的 CNSL 预防，主要是腰穿、鞘注（一般应达 6 次以上、高危组患者可达 12 次以上），鞘注频率一般不超过每周 2 次巩固强化治疗中也应进行积极的 CNSL 预防，主要是腰穿、鞘15CNSL 的治疗已确诊 CNSL 的患者，尤其是症状和体征较明显者，建议先行腰穿、鞘注。MTX(1015 mg)Ara-C(3050 mg)地塞米松三联或两联鞘注，每周 2 次，脑脊液正常后改为每周 1 次、共 46 周。也可以在鞘注化疗药物至脑脊液白细胞数正常、症状体征好转后再行放疗（头颅脊髓）。CNSL 的治疗已确诊 CNSL 的患者，尤其是症状和体征较16CR外周血无原始细胞，无髓外白血病；三系造血恢复，骨髓原始细胞1.0109L；PLT100109L；4 周内无复发。CR外周血无原始细胞，无髓外白血病；三系造血恢复，骨髓172 CR 伴 血 细 胞 不 完 全 恢 复(CRi)：PLT100109 L 或 ANC5%，或出现髓外疾病。2 CR 伴血细胞不完全恢复(CRi)：PLT10018急性淋巴细胞白血病治疗方案急性淋巴细胞白血病治疗方案19预治疗如果 WBC50109L，或者肝、脾、淋巴结肿大明显，应给予预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。泼尼松 60 mgd，-3 至-1 d；环 磷 酰 胺(CTX)200 mg m-2 d-l，静 脉 滴 注，-3 至-1 d。预治疗如果 WBC50109L，或者肝、脾、淋巴结肿大20诱导治疗：VDCLP 方案(I)长春新碱(VCR)2 mg，静脉注射，第 1、8、15、22 天(1.4 mg m2，每 次 不 超 过 2 mg；或采用长春地辛，每次 4 mg)；柔红霉素(DNR)40 mg m2，静 脉 滴 注，第 1 3、1516 天（根据血常规和第 14 天骨髓象决定）或去甲氧柔红 霉 素(IDA)8 mg m-2 d-1，第 13 天；CTX 750 mgm2，静脉滴注，第 1、15 天（美斯钠解救）；左旋门冬酰胺酶(L-Asp)6000 IUm2，静脉滴注，第 11、14、17、20、23、26 天；泼尼松 1 mg kg-1 d-1，口服，连用 14 d，第 1528 天可减量 13。诱导治疗：VDCLP 方案(I)长春新碱(VCR)2 mg21早期巩固强化治疗CAM(T)方案()：CTX 750mgm2，静脉滴注，第 1、8 天（美 斯 钠 解 救）；阿 糖 胞苷(Ara-C)100 mg m-2 d-l，静脉滴注，第 13、8 10 天；6-巯基嘌呤(6-MP)或硫鸟嘌呤（6-TG）60 mg m-2 d-1，口 服，第 17 天。大剂量甲氨蝶呤(MTX)L-Asp 方案()：MTX 3g m2（T-ALL 可 加 量 至 5g m2），第 1 天持续静脉滴注 24 h；鞘注 MTX 10 mg地塞米松 5 mg，第 1 天；L-Asp 6 000 IUm2，静 脉 滴 注，第 3、4 天。MA 方案()：米托蒽醌 8 mg m-2 d-1（5 mg支）或 6 mg m-2 d-1(2mg 支)，静脉滴注，第 13 天；Ara-C 0.75 gm2 每 12 h 静脉滴注 1 次，第 13 天。早期巩固强化治疗CAM(T)方案()：CTX 75022晚期强化VDLP 方案(V)（再诱导治疗）：VCR 2 mg，静脉注射，第 1、8、15、22 天；DNR 40mgm2，静脉滴注，第 13 天；L-Asp 6000 IUm2，静脉滴注，第 11、14、17、20、23、26 天；地塞米松 8 mg m-2 d-1，口服或静脉滴注，第 17、1521 天。COATD 方案()：CTX 750 mgm2，静脉滴注，第 1 天；VCR 2 mg，静脉注射，第1 天；Ara-C 100 mg m-2 d-1，静脉滴注，第 17 天；替尼泊甙(Vm26)100 mg m-2 d-1，静脉滴注，第 14 天；地塞米松 6 mg m-2 d-1，口服或静脉滴注，连用 7 d。头颅和脊髓照射的患者，Ara-C 和 Vm26 均减 1d。大剂量 MTXL-Asp 方案()：MTX 3gm2（T-ALL 可加量至 5gm2），第 1 天持续静脉滴注 24 h；L-Asp 10 000 IU，静脉滴注，第 3、4 天；MTX 10 mg地塞米松 5 mg，鞘内注射，第 1 天（已行放疗的患者不再鞘注）。TA 方案()晚期强化VDLP 方案(V)（再诱导治疗）：VCR 2 23维持治疗每月 1 个疗程，直至缓解后 3 年。每 6 个月给予强化治疗 1 次；维持治疗期间每 3 个月复查 1 次。维持治疗方案：6-MP 60 mg m-2 d-1，口服，第 17 天；MTX 20 mg m-2 d-1，口服，第 8 天。维持治疗每月 1 个疗程，直至缓解后 3 年。每 6 个月给24高危组、未行头颅照射的患者，每 6 个月强化治疗的同时鞘注 1 次。低危组鞘注 12 次，高危组 16 次。L-Asp 应用 1620 次左右。高危组、未行头颅照射的患者，每 6 个月强化治疗的同时鞘注 25