第四节 幼年类风湿性关节炎课件

第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 第四节第四节 幼年类风湿性关节炎幼年类风湿性关节炎 Juvenile Rheumatoid Arthritis赵晓东 重重庆医科大学附属儿童医院医科大学附属儿童医院 第四节 幼年类风湿性关节炎 Juvenil1第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 儿童儿童时期关期关节炎的分炎的分类过去国去国际上无上无统一分一分类标准准n美国称美国称为幼年幼年类风湿性关湿性关节炎炎 (juvenile rheumatoid arthritis,JRA)n英国及欧洲称英国及欧洲称为幼年慢性关幼年慢性关节炎炎 (juvenile chronic arthritis,JCA)儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准2第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 幼年幼年类风湿性关湿性关节炎炎(JRA)分分类及及诊断断标准准（美国，（美国，1989）n发病年病年龄在在16岁以下以下n1 1个或几个关个或几个关节炎炎：如：如肿胀、渗出或具有以下、渗出或具有以下2 2个或更个或更多体征：如活多体征：如活动受限、触痛、活受限、触痛、活动痛、局部温度升高痛、局部温度升高n病程在病程在6 6周以上周以上n起病起病最初最初6 6月月的的临床表床表现确定确定类型：型：1）多关多关节型：受累关型：受累关节5个个 2）少关少关节型：受累关型：受累关节4个个 3）全身型：全身型：间歇歇发热、类风湿皮疹、关湿皮疹、关节炎、炎、脏 器受累（肝器受累（肝脏肿大、淋巴大、淋巴结肿大）大）n除外其他除外其他幼年型关幼年型关节炎炎幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国，19893第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 幼年型特幼年型特发性关性关节炎炎（JIA）（ILAR，2001）n全身型全身型n多关多关节炎型（炎型（RF阴性）阴性）n多关多关节炎型（炎型（RF阳性）阳性）n少关少关节炎型（持炎型（持续型型/扩展型）展型）n银屑病性关屑病性关节炎炎n与附着点炎症相关的关与附着点炎症相关的关节炎炎n其他关其他关节炎炎幼年型特发性关节炎（JIA）（ILAR，2001）全身型4第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 几种儿童关几种儿童关节炎分炎分类的比的比较 美国（美国（ACRACR）欧洲（欧洲（EULAREULAR）国国际风湿病湿病联盟盟(ILAR(ILAR）幼年幼年类风湿关湿关节炎炎 （JRAJRA）幼年慢性关幼年慢性关节炎炎 （JCAJCA）幼年特幼年特发性关性关节炎炎 （JIAJIA）全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关多关节炎型炎型 多关多关节炎型炎型 多关多关节炎型炎型(RF(RF)幼年幼年类风湿关湿关节炎炎 多关多关节炎型炎型(RF+)(RF+)少关少关节炎型炎型 少关少关节炎型炎型 少关少关节炎型炎型 (持持续型型/扩展型展型)银屑病性关屑病性关节炎炎 银屑病性关屑病性关节炎炎 幼年幼年强直性脊柱炎直性脊柱炎 与附着点炎症相关关与附着点炎症相关关节炎炎 其他关其他关节炎炎几种儿童关节炎分类的比较 美国（ACR）欧洲（EU5第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 第四节 幼年类风湿性关节炎课件6第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 第四节 幼年类风湿性关节炎课件7第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 临 床床 表表 现 临 床 表 现 8第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 全身全身发病型病型JRAnsystemic onset juvenile rheumatoidarthitis，SoJRAn发热 弛弛张热n类风湿皮疹湿皮疹 随体温升降而出随体温升降而出现或消退或消退n关关节症状症状n肝脾及淋巴肝脾及淋巴结肿大大n胸膜炎及心包炎胸膜炎及心包炎n神神经系系统症状症状 脑部血管炎部血管炎全身发病型JRAsystemic onset juven9第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 症状症状%n弛弛张热 100n类风湿皮疹湿皮疹 95n肝脾淋巴肝脾淋巴结肿大大 85n胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 60n腹痛腹痛 20n白白细胞明胞明显增多增多 85n严重重贫血血 40n类风湿因子湿因子 0n抗核抗体抗核抗体 0n发热期期间关关节炎炎/关关节痛痛/肌痛肌痛 100n迟发性关性关节炎炎 90n色素膜炎色素膜炎 0全身全身发病型病型JRA症状 10第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 多关多关节型型JRA 受累关受累关节5个以上，女孩多个以上，女孩多见 类风湿因子阳性型湿因子阳性型 类风湿因子阴性型湿因子阴性型多关节型JRA11第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 少关少关节型型JRA 受累关受累关节4个以下，女孩多个以下，女孩多见 关关节炎炎 持持续型型 扩扩展型展型 病程病程6 6个月后个月后发 展展为多关多关节炎（炎（20%20%）虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎少关节型JRA12第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 JRA前四种亚型临床表现的比较前四种亚型临床表现的比较 项目项目分分 型型性别性别发病年龄发病年龄 侵侵 犯犯 关关 节节 实验室实验室 检检 查查 关节外关节外 表表 现现 预预 后后全身发病全身发病型型男性男性60%28岁岁 任任 何何 关关 节节 RF(-)ANA(-)发热、发热、皮疹皮疹25%严重严重关节炎关节炎多关节型多关节型 RF(-)女性女性 90%28岁岁 任任 何何 关关 节节RF(-)ANA(+)25%少少10%15%严严重关节炎重关节炎多关节型多关节型RF(+)女性女性80%8 岁岁任何任何关节关节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结类风湿结节、血管节、血管炎炎50%严重严重关节炎，关节炎，致残率高致残率高 少关节型少关节型女性女性80%5岁岁少数大关少数大关节，非对节，非对称称ANA(+)50%50%虹膜虹膜睫状体炎睫状体炎10%20%视视力障碍力障碍JRA前四种亚型临床表现的比较 项目性别发病年龄 13第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 诊 断断 1.1.1666周周 4.4.病初病初6 6月月的的临床表床表现确定分型确定分型 1 1）多关）多关节炎型：炎型：55个个 2 2）少关）少关节节炎型：炎型：44个个 3 3）全身型：）全身型：发热发热、皮疹、关、皮疹、关节节炎、器官炎、器官 受累（肝脾淋巴受累（肝脾淋巴结肿结肿大、大、浆浆膜炎等）膜炎等）5.5.除外其他除外其他风风湿性疾病湿性疾病诊 断 1.16岁14第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 鉴 别 诊 断断n以以高高热、皮疹、皮疹等全身症状等全身症状为主者：主者：全身感染：全身感染：败血症、血症、结核、病毒感染核、病毒感染 恶性病：性病：白血病、淋巴瘤、白血病、淋巴瘤、恶性性组织细胞病、胞病、其他其他恶性性肿瘤瘤n以以关关节受累受累为主者：主者：风湿湿热、化、化脓性关性关节炎、关炎、关节 结核、核、创伤性关性关节炎炎n与其他与其他风湿性疾病合并关湿性疾病合并关节炎炎相相鉴别：SLE、MCTD、血管炎、血管炎综合征（合征（过敏性紫癜、川崎病）敏性紫癜、川崎病）鉴 别 诊 断以高热、皮疹等全身症状为主者：15第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗治治疗目的目的 消除症状，控制炎症，保消除症状，控制炎症，保护关关节功能功能n控制病控制病变的活的活动度，减度，减轻或消除关或消除关节疼痛疼痛 和和肿胀n预防感染和关防感染和关节炎症的加重炎症的加重n预防关防关节功能不全和残功能不全和残废n恢复关恢复关节功能及生活与功能及生活与劳动能力能力治 疗治疗目的16第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗治治疗原原则 早期，早期，联合，合，长疗程，个体化程，个体化 注意平衡注意平衡疗效与效与药物副作用物副作用治 疗治疗原则17第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗（一）一般（一）一般疗法法 应尽早采取尽早采取综合合疗法法。急性期急性期应卧床休息，必要卧床休息，必要时加用加用夹板板 固定关固定关节，以减少肌肉，以减少肌肉挛缩，防止畸，防止畸 形。形。治 疗（一）一般疗法18第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗（一）一般（一）一般疗法法 1.体育体育疗法和物理法和物理疗法法 非常重要，特非常重要，特别对活活动 期，因关期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。疼痛而被迫卧床的患儿。在急性期，要在急性期，要进行理行理疗如：如：热疗 热水袋、水袋、电热褥及温水浴等褥及温水浴等 电疗 超短波、超短波、频谱仪、直流、直流电药物物导入入 光光疗 紫外紫外线、红外外线和日光和日光疗法法 加加强锻炼:主主动锻炼、被、被动锻炼 2.心理治心理治疗 甚甚为重要，鼓励患儿参加正常活重要，鼓励患儿参加正常活动和和 上学，以增上学，以增强他他们的自信心。的自信心。治 疗（一）一般疗法19第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗(二二)药物治物治疗 1.一一线药物物 即即非甾体非甾体类抗炎抗炎药，亦称亦称为速效抗炎止痛速效抗炎止痛剂 (non-steroidal anti-inflammatory drugs,NSAIDs)机制：抑制机制：抑制COX(COX-1,COX-2)的分泌，的分泌，减少前列腺素合成减少前列腺素合成 治 疗(二)药物治疗20第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗(1)肠溶阿司匹林溶阿司匹林 剂量量：推荐：推荐剂量量为每天每天5080mg/(kgd)，分，分3 4 次服，次服，约14 周内周内见效，病情效，病情缓解后使用解后使用剂量量为每天每天1030mg/kg，维持持疗程可达数月程可达数月 副作用副作用：胃胃肠道反道反应、胃出血、胃出血 肝功能肝功能损害及害及肾功能功能损害害 过敏反敏反应：血管神：血管神经性水性水肿、鼻塞、喉、鼻塞、喉头 水水肿、耳、耳鸣、皮疹或、皮疹或荨麻疹、支气管麻疹、支气管痉 挛以致以致严重哮喘、紫重哮喘、紫绀、发热等等 治 疗(1)肠溶阿司匹林21第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗(2)布洛芬布洛芬 剂量量:3040mg/(kgd)副作用副作用:胃部不适，肝胃部不适，肝肾功能功能损害，皮疹，害，皮疹，过敏反敏反应(3)萘普生普生 剂量量:1015mg/(kgd)，分两次口服，分两次口服 副作用副作用:消化道症状，肝消化道症状，肝肾功能功能损害，听力障碍，害，听力障碍，视力减弱和色弱，粒力减弱和色弱，粒细胞减少等胞减少等 治 疗(2)布洛芬22第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗 2.二二线药物物 应用用这类药物至出物至出现临床床疗效之效之间所需所需时间一般一般较长，故又称，故又称慢作用抗慢作用抗风湿湿药或或改改变病情抗病情抗风湿湿药。这类药物可影响异常免疫功能和改物可影响异常免疫功能和改变病情的病情的进展。近年来展。近年来认为在患者在患者尚未尚未发生骨侵生骨侵蚀或关或关节破坏破坏时及早使用本及早使用本组药物物，可以控制骨病，可以控制骨病变的加的加重，重，应及早使用及早使用这类药物。物。治 疗 2.二线药物23第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗 缓解病情抗解病情抗风湿湿药(disease modifying anti-rheumatic drugs,DMARDs)抗抗疟药、金制、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等；以及雷公藤等；以及细胞毒胞毒药物物(cytoxic drugs)如甲氨蝶呤、如甲氨蝶呤、环磷磷酰胺、胺、环孢霉素霉素A、硫、硫唑 嘌呤等呤等治 疗 24第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗主要二主要二线药物物 （1）甲氨蝶呤）甲氨蝶呤 剂量量：10mg/m2，每周一次，每周一次顿服。服服。服药 312周即可周即可 起效起效 副作用副作用：恶心、口炎、腹泻等胃心、口炎、腹泻等胃肠症状、症状、脱脱发、肺炎、肺炎、转氨氨酶升高及血液学异升高及血液学异 常等。其中大多数副作用都常等。其中大多数副作用都较短短暂，不需要改不需要改变或中断治或中断治疗治 疗主要二线药物25第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗（2）青霉胺青霉胺 剂量量：10mg/(kgd)。起效慢。起效慢 （12 个月）个月）副作用副作用：恶心、呕吐、口腔心、呕吐、口腔溃疡、味、味 觉减退或消失、皮疹、蛋白尿、血减退或消失、皮疹、蛋白尿、血 尿、白尿、白细胞或血小板减少。偶胞或血小板减少。偶尔还 会出会出现肺出血肺出血肾炎炎综合征及肌无力。合征及肌无力。一旦一旦发现应立即停立即停药治 疗（2）青霉胺26第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗 3.3.糖皮糖皮质激素激素 适适应症症 严重血管炎重血管炎 多多脏器器损害害 持持续高高热 严重重贫血血 眼及中枢神眼及中枢神经系系统并并发症症治 疗 3.糖皮质激素27第十二章第十二章 免疫系统疾病免疫系统疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗4.4.生物制生物制剂（biological agentsbiological agents）如肿瘤坏死因子瘤坏死因子(TNF-(TNF-)抑制抑制剂剂 治 疗4.生物制剂（biological agents28