中枢神经系统感染1课件

第九章：中枢神第九章：中枢神第九章：中枢神第九章：中枢神经经系系系系统统感染感染感染感染(Infection of the Central Nervous System)(Infection of the Central Nervous System)主主讲讲 李勇李勇军军 第一第一第一第一节节：概述：概述：概述：概述n n概念：概念：概念：概念：定位定位定位定位诊诊断：中枢神断：中枢神断：中枢神断：中枢神经经系系系系统统（CNSCNS）。）。）。）。包括大包括大包括大包括大脑脑、脑脑干、小干、小干、小干、小脑脑、脊髓及其、脊髓及其、脊髓及其、脊髓及其 被膜和血管。被膜和血管。被膜和血管。被膜和血管。定性定性定性定性诊诊断：感染。包括断：感染。包括断：感染。包括断：感染。包括细细菌、病毒、菌、病毒、菌、病毒、菌、病毒、螺旋体、寄生虫、立克次氏体、螺旋体、寄生虫、立克次氏体、螺旋体、寄生虫、立克次氏体、螺旋体、寄生虫、立克次氏体、朊朊 蛋白等。蛋白等。蛋白等。蛋白等。n n感染途径：感染途径：感染途径：感染途径：血行感染：皮肤、呼吸道、昆虫叮咬、血行感染：皮肤、呼吸道、昆虫叮咬、血行感染：皮肤、呼吸道、昆虫叮咬、血行感染：皮肤、呼吸道、昆虫叮咬、输输 血等。血等。血等。血等。直接感染：如中耳炎可蔓延造成直接感染：如中耳炎可蔓延造成直接感染：如中耳炎可蔓延造成直接感染：如中耳炎可蔓延造成颅颅内内内内 感染。感染。感染。感染。神神神神经经干逆行感染：嗜神干逆行感染：嗜神干逆行感染：嗜神干逆行感染：嗜神经经病毒病毒病毒病毒 （neurotropic virusneurotropic virus）可沿神）可沿神）可沿神）可沿神经经 末梢末梢末梢末梢进进入神入神入神入神经经干。干。干。干。n n 中枢神中枢神中枢神中枢神经经系系系系统统感染可以是急性的、感染可以是急性的、感染可以是急性的、感染可以是急性的、亚亚急性的，也可以是慢性的。急性的，也可以是慢性的。急性的，也可以是慢性的。急性的，也可以是慢性的。第二第二第二第二节节之一：之一：之一：之一：单纯单纯疱疹病毒性疱疹病毒性疱疹病毒性疱疹病毒性脑脑炎炎炎炎（herpes simplex virus encephalitisherpes simplex virus encephalitis，HSE HSE）又称急性坏死性又称急性坏死性又称急性坏死性又称急性坏死性脑脑炎、急性包涵体炎、急性包涵体炎、急性包涵体炎、急性包涵体脑脑炎或出血性炎或出血性炎或出血性炎或出血性脑脑炎。炎。炎。炎。n n病因及病因及病因及病因及发发病机制：病机制：病机制：病机制：病原体：病原体：病原体：病原体：单纯单纯疱疹病毒（疱疹病毒（疱疹病毒（疱疹病毒（HSVHSV），（嗜神），（嗜神），（嗜神），（嗜神 经经DNADNA病毒）病毒）病毒）病毒）。分。分。分。分为为两型：两型：两型：两型：HSV-IHSV-I型、型、型、型、HSV-HSV-型。型。型。型。90%90%由由由由HSV-IHSV-I型引起。型引起。型引起。型引起。70%HSE 70%HSE起因于内源性病毒激活，起因于内源性病毒激活，起因于内源性病毒激活，起因于内源性病毒激活，25%25%病例由原病例由原病例由原病例由原发发感染所致。感染所致。感染所致。感染所致。n n病理：病理：病理：病理：HSV-I HSV-I型型型型脑脑炎是急性坏死性非炎是急性坏死性非炎是急性坏死性非炎是急性坏死性非对对称性出称性出称性出称性出血性病血性病血性病血性病变变，常累及常累及常累及常累及颞颞叶内叶内叶内叶内侧侧，额额叶下部叶下部叶下部叶下部。n n临临床表床表床表床表现现：急性起病，原急性起病，原急性起病，原急性起病，原发发感染潜伏期感染潜伏期感染潜伏期感染潜伏期2-212-21天，平均天，平均天，平均天，平均6 6天。天。天。天。1/41/4患者有口周疱疹史。前患者有口周疱疹史。前患者有口周疱疹史。前患者有口周疱疹史。前驱驱症状有症状有症状有症状有发热发热、全、全、全、全身不适、肌痛等。身不适、肌痛等。身不适、肌痛等。身不适、肌痛等。临临床常床常床常床常见见症状包括：症状包括：症状包括：症状包括：头头痛、呕吐、痛、呕吐、痛、呕吐、痛、呕吐、脑脑膜刺激征阳性，精神异常、膜刺激征阳性，精神异常、膜刺激征阳性，精神异常、膜刺激征阳性，精神异常、癫痫发癫痫发作、意作、意作、意作、意识识障碍、肢体障碍、肢体障碍、肢体障碍、肢体瘫痪瘫痪等。等。等。等。n n辅辅助助助助检查检查：1 1、脑脑脊液（脊液（脊液（脊液（CSFCSF）检查检查：脑压脑压增增增增 高，高，高，高，CSFCSF白白白白细细胞增高（胞增高（胞增高（胞增高（50-50-500/mm3 500/mm3）。以淋巴）。以淋巴）。以淋巴）。以淋巴细细胞和多胞和多胞和多胞和多 核核核核细细胞胞胞胞为为主，蛋白、糖、主，蛋白、糖、主，蛋白、糖、主，蛋白、糖、氯氯化物化物化物化物 多正常。重症病人可多正常。重症病人可多正常。重症病人可多正常。重症病人可见红细见红细胞。胞。胞。胞。2 2、CSFCSF病原学病原学病原学病原学检查检查：包括：包括：包括：包括HSV-HSV-Igm-IgG Igm-IgG检查检查，HSV-DNAHSV-DNA检检 测测。3 3、EEGEEG：颞颞叶、叶、叶、叶、额额区周期性弥漫性区周期性弥漫性区周期性弥漫性区周期性弥漫性 高波幅慢波。高波幅慢波。高波幅慢波。高波幅慢波。4 4、影像学、影像学、影像学、影像学检查检查：CTCT、MRIMRI检查检查。n n诊诊断及断及断及断及鉴别诊鉴别诊断：断：断：断：1 1、诊诊断依据：断依据：断依据：断依据：口唇或生殖道疱口唇或生殖道疱口唇或生殖道疱口唇或生殖道疱 疹史，典型疹史，典型疹史，典型疹史，典型临临床表床表床表床表现现 CSFCSF表表表表 现现 EEGEEG表表表表现现 影像学表影像学表影像学表影像学表现现 病毒分离病毒分离病毒分离病毒分离 特异性抗病毒特异性抗病毒特异性抗病毒特异性抗病毒药药物物物物 治治治治疗疗有效。有效。有效。有效。2 2、鉴别诊鉴别诊断：与断：与断：与断：与脑脓肿脑脓肿、带带状疱状疱状疱状疱 疹病毒性疹病毒性疹病毒性疹病毒性脑脑炎，其他病毒性炎，其他病毒性炎，其他病毒性炎，其他病毒性脑脑炎。炎。炎。炎。急性播散性急性播散性急性播散性急性播散性脑脑脊髓炎等脊髓炎等脊髓炎等脊髓炎等鉴别鉴别。n n治治治治疗疗：1 1、抗、抗、抗、抗HSVHSV药药物：无物：无物：无物：无环鸟环鸟苷（阿昔洛苷（阿昔洛苷（阿昔洛苷（阿昔洛 韦韦），），），），15mg/kg/d15mg/kg/d静滴每静滴每静滴每静滴每8 8小小小小时时 一次。一次。一次。一次。2 2、免疫治、免疫治、免疫治、免疫治疗疗：干：干：干：干扰扰素、素、素、素、转转移因子、移因子、移因子、移因子、皮皮皮皮质类质类固醇。固醇。固醇。固醇。3 3、对对症支持治症支持治症支持治症支持治疗疗。第二第二第二第二节节之二、病毒性之二、病毒性之二、病毒性之二、病毒性脑脑膜炎膜炎膜炎膜炎 （Viral meningitisViral meningitis）是是是是临临床上最常床上最常床上最常床上最常见见的中枢神的中枢神的中枢神的中枢神经经系系系系统统 感染。感染。感染。感染。n n病因及病因及病因及病因及发发病机制：病机制：病机制：病机制：病原体：病原体：病原体：病原体：85-95%85-95%为肠为肠道病毒。道病毒。道病毒。道病毒。包括脊髓灰包括脊髓灰包括脊髓灰包括脊髓灰质质炎病毒，柯炎病毒，柯炎病毒，柯炎病毒，柯萨萨奇病毒，埃可病毒等。奇病毒，埃可病毒等。奇病毒，埃可病毒等。奇病毒，埃可病毒等。主要主要主要主要经粪经粪口口口口传传播。血液播散播。血液播散播。血液播散播。血液播散 n n病理：病理：病理：病理：主要侵犯主要侵犯主要侵犯主要侵犯软脑软脑膜、膜、膜、膜、脑脑室脉室脉室脉室脉络丛络丛。n n临临床表床表床表床表现现：夏秋季高夏秋季高夏秋季高夏秋季高发发，急性起病，全身中毒，急性起病，全身中毒，急性起病，全身中毒，急性起病，全身中毒症状，症状，症状，症状，头头痛、呕吐、痛、呕吐、痛、呕吐、痛、呕吐、脑脑膜刺激征阳性。膜刺激征阳性。膜刺激征阳性。膜刺激征阳性。CSFCSF压压力可以增高，白力可以增高，白力可以增高，白力可以增高，白细细胞数胞数胞数胞数100100500/mm3 500/mm3 早期多核早期多核早期多核早期多核细细胞胞胞胞为为主，很主，很主，很主，很快快快快转为转为淋巴淋巴淋巴淋巴细细胞胞胞胞为为主，蛋白、糖、主，蛋白、糖、主，蛋白、糖、主，蛋白、糖、氯氯化化化化物多正常。物多正常。物多正常。物多正常。n n诊诊断依据：断依据：断依据：断依据：临临床表床表床表床表现现，CSFCSF检查检查、病原、病原、病原、病原检测检测，排除其他疾病。，排除其他疾病。，排除其他疾病。，排除其他疾病。n n治治治治疗疗：良性、自限性疾病。支持、良性、自限性疾病。支持、良性、自限性疾病。支持、良性、自限性疾病。支持、对对症治症治症治症治疗为疗为主。主。主。主。第三第三第三第三节节之二、之二、之二、之二、结结核性核性核性核性脑脑膜炎膜炎膜炎膜炎（tuberculous meningitis TBMtuberculous meningitis TBM）是是是是结结核分枝杆菌核分枝杆菌核分枝杆菌核分枝杆菌导导致致致致脑脑膜和脊髓膜非化膜和脊髓膜非化膜和脊髓膜非化膜和脊髓膜非化脓脓性炎症。性炎症。性炎症。性炎症。n n病因、病因、病因、病因、发发病机制：病机制：病机制：病机制：结结核杆菌核杆菌核杆菌核杆菌经经血液播散后在血液播散后在血液播散后在血液播散后在软脑软脑膜下种植，形成膜下种植，形成膜下种植，形成膜下种植，形成结结核核核核结节结节、结结核核核核结节结节破破破破溃溃后大量后大量后大量后大量结结核杆菌核杆菌核杆菌核杆菌进进入蛛网膜下腔引起入蛛网膜下腔引起入蛛网膜下腔引起入蛛网膜下腔引起TBMTBM。n n病理：病理：病理：病理：主要侵犯主要侵犯主要侵犯主要侵犯颅颅底底底底软软膜。病膜。病膜。病膜。病变变性性性性质为质为慢性慢性慢性慢性纤维纤维素性渗出性炎症。素性渗出性炎症。素性渗出性炎症。素性渗出性炎症。n n临临床表床表床表床表现现：急性或急性或急性或急性或亚亚急性起病，急性起病，急性起病，急性起病，慢性病程慢性病程慢性病程慢性病程，早期表，早期表，早期表，早期表现为头现为头痛、呕吐、痛、呕吐、痛、呕吐、痛、呕吐、发热发热、脑脑膜刺激征阳性。然后出膜刺激征阳性。然后出膜刺激征阳性。然后出膜刺激征阳性。然后出现脑现脑实质损实质损害症状。也可以伴有脊髓害症状。也可以伴有脊髓害症状。也可以伴有脊髓害症状。也可以伴有脊髓损损害。血管炎可害。血管炎可害。血管炎可害。血管炎可导导致致致致脑脑卒中。卒中。卒中。卒中。最常出最常出最常出最常出现脑积现脑积水及脊髓蛛网膜粘水及脊髓蛛网膜粘水及脊髓蛛网膜粘水及脊髓蛛网膜粘连连。n n辅辅助助助助检查检查：结结核菌素核菌素核菌素核菌素试验试验：半数阳性。：半数阳性。：半数阳性。：半数阳性。胸片或胸部胸片或胸部胸片或胸部胸片或胸部CTCT可可可可发现发现活活活活动动性性性性结结核病灶。核病灶。核病灶。核病灶。脑压脑压增高可达增高可达增高可达增高可达400mmHg400mmHg以上。以上。以上。以上。CSFCSF细细胞学胞学胞学胞学检查检查：白：白：白：白细细胞胞胞胞50-500/m50-500/m3 3 ，常，常，常，常为为混和混和混和混和细细胞反胞反胞反胞反应应，蛋，蛋，蛋，蛋白增高、糖、白增高、糖、白增高、糖、白增高、糖、氯氯化物降低。化物降低。化物降低。化物降低。脑脑CTCT常出常出常出常出现脑积现脑积水征象。水征象。水征象。水征象。n n诊诊断：断：断：断：结结核接触史，核接触史，核接触史，核接触史，临临床表床表床表床表现现，CSFCSF表表表表现现。n n鉴别诊鉴别诊断：断：断：断：与与与与细细菌性菌性菌性菌性脑脑膜炎、新型膜炎、新型膜炎、新型膜炎、新型隐隐球菌性球菌性球菌性球菌性脑脑膜炎膜炎膜炎膜炎鉴别鉴别。n n治治治治疗疗：原原原原则则：早期：早期：早期：早期给药给药、合理、合理、合理、合理选药选药，联联合用合用合用合用药药、系、系、系、系统统用用用用药药。1 1、抗、抗、抗、抗痨痨治治治治疗疗：常用常用常用常用药药物有利福平、异烟物有利福平、异烟物有利福平、异烟物有利福平、异烟肼肼、吡、吡、吡、吡嗪酰嗪酰胺、胺、胺、胺、链链霉素、乙胺丁醇。霉素、乙胺丁醇。霉素、乙胺丁醇。霉素、乙胺丁醇。联联合用合用合用合用药药：三：三：三：三联联或四或四或四或四联联。注意。注意。注意。注意药药物物物物毒性如肝毒性如肝毒性如肝毒性如肝损损害，多害，多害，多害，多发发性神性神性神性神经经病（异烟病（异烟病（异烟病（异烟肼肼）。）。）。）。2 2、皮、皮、皮、皮质类质类固醇固醇固醇固醇3 3、鞘内注射、鞘内注射、鞘内注射、鞘内注射 4 4、支持、支持、支持、支持对对症治症治症治症治疗疗。第六第六第六第六节节之一：之一：之一：之一：脑脑囊虫病囊虫病囊虫病囊虫病是猪是猪是猪是猪绦绦虫的幼虫（囊尾蚴）寄生于虫的幼虫（囊尾蚴）寄生于虫的幼虫（囊尾蚴）寄生于虫的幼虫（囊尾蚴）寄生于脑脑部所引起的疾病。部所引起的疾病。部所引起的疾病。部所引起的疾病。n n病因与病因与病因与病因与发发病机制：病机制：病机制：病机制：感染途感染途感染途感染途经经：内源性自身感染内源性自身感染内源性自身感染内源性自身感染外源性自身感染外源性自身感染外源性自身感染外源性自身感染外来感染。外来感染。外来感染。外来感染。n n 病理：病理：病理：病理：病理病理病理病理变变化分三期：化分三期：化分三期：化分三期：生存期生存期生存期生存期退退退退变变死亡期死亡期死亡期死亡期静止期静止期静止期静止期囊虫在囊虫在囊虫在囊虫在脑脑内存活可达内存活可达内存活可达内存活可达1010年以上。年以上。年以上。年以上。n n临临床表床表床表床表现现：癫痫癫痫是最常是最常是最常是最常见见的症状，的症状，的症状，的症状，也可表也可表也可表也可表现现有：有：有：有：头头痛、精神异常以及痛、精神异常以及痛、精神异常以及痛、精神异常以及颅压颅压增高症状。增高症状。增高症状。增高症状。n n辅辅助助助助检查检查：脑脑脊液脊液脊液脊液检查检查：囊虫免疫学囊虫免疫学囊虫免疫学囊虫免疫学检查检查：影像学影像学影像学影像学检查检查：qq 诊诊断与断与断与断与鉴别诊鉴别诊断：断：断：断：诊诊断：主要依靠断：主要依靠断：主要依靠断：主要依靠临临床表床表床表床表现现、脑脑脊液脊液脊液脊液检查检查、囊虫免疫学、囊虫免疫学、囊虫免疫学、囊虫免疫学检查检查、影像学、影像学、影像学、影像学检查检查。鉴别诊鉴别诊断：断：断：断：脑脓肿脑脓肿、转转移瘤等。移瘤等。移瘤等。移瘤等。qq治治治治疗疗：杀杀囊虫治囊虫治囊虫治囊虫治疗疗。用。用。用。用药药：吡：吡：吡：吡喹酮喹酮，丙硫米，丙硫米，丙硫米，丙硫米唑唑。第七第七第七第七节节：神：神：神：神经经梅毒梅毒梅毒梅毒梅毒：是由梅毒：是由梅毒：是由梅毒：是由苍苍白密螺旋体白密螺旋体白密螺旋体白密螺旋体感染引起的全身性疾病。感染引起的全身性疾病。感染引起的全身性疾病。感染引起的全身性疾病。神神神神经经梅毒：梅毒：梅毒：梅毒：苍苍白密螺旋体侵害神白密螺旋体侵害神白密螺旋体侵害神白密螺旋体侵害神经经系系系系统统，出，出，出，出现现大大大大脑脑、脑脑膜或脊髓膜或脊髓膜或脊髓膜或脊髓损损害的害的害的害的临临床床床床综综合征合征合征合征。qq病因与病因与病因与病因与发发病机制：病机制：病机制：病机制：传传染方式：染方式：染方式：染方式：垂直垂直垂直垂直传传染染染染先天性梅毒先天性梅毒先天性梅毒先天性梅毒性性性性传传染染染染后天后天后天后天获获得性得性得性得性传传染。染。染。染。n n临临床表床表床表床表现现：qq无症状性神无症状性神无症状性神无症状性神经经梅毒。梅毒。梅毒。梅毒。qq梅毒性梅毒性梅毒性梅毒性脑脑膜炎。膜炎。膜炎。膜炎。qq脑脑（脊髓）血管梅毒。（脊髓）血管梅毒。（脊髓）血管梅毒。（脊髓）血管梅毒。qq脊髓脊髓脊髓脊髓痨痨。qq麻痹性麻痹性麻痹性麻痹性迟迟呆。呆。呆。呆。n n治治治治疗疗：青霉素青霉素青霉素青霉素GG为为首首首首选药选药物。物。物。物。第八第八第八第八节节：艾滋病的神：艾滋病的神：艾滋病的神：艾滋病的神经经系系系系统损统损害害害害艾滋病（艾滋病（艾滋病（艾滋病（AIDSAIDS）是）是）是）是获获得性免疫缺陷得性免疫缺陷得性免疫缺陷得性免疫缺陷综综合征英文合征英文合征英文合征英文缩缩写写写写译译音音音音。19811981年年年年发现发现全世界已有全世界已有全世界已有全世界已有22002200万人死于本病万人死于本病万人死于本病万人死于本病我国我国我国我国20022002年累年累年累年累计计感染感染感染感染总总人数达人数达人数达人数达100100万人万人万人万人。n n病因与病因与病因与病因与发发病机制：病机制：病机制：病机制：人人人人类类免疫缺陷病毒（免疫缺陷病毒（免疫缺陷病毒（免疫缺陷病毒（HIVHIV），属逆），属逆），属逆），属逆转录转录病毒，分病毒，分病毒，分病毒，分HIV1HIV1和和和和HIV2HIV2两型。两型。两型。两型。传传播途径：播途径：播途径：播途径：性交性交性交性交传传播播播播血液血液血液血液传传播播播播母母母母婴传婴传播播播播目前目前目前目前我国以静脉注射毒品感染我国以静脉注射毒品感染我国以静脉注射毒品感染我国以静脉注射毒品感染为为主要主要主要主要传传播途径。播途径。播途径。播途径。HIVHIV主要攻主要攻主要攻主要攻击击T T淋巴淋巴淋巴淋巴细细胞中的胞中的胞中的胞中的CD4CD4。艾滋病出艾滋病出艾滋病出艾滋病出现现神神神神经经系系系系统损统损害的原因：害的原因：害的原因：害的原因：n nHIVHIV本身引起神本身引起神本身引起神本身引起神经经系系系系统损统损害害害害n n 条件致病菌引起神条件致病菌引起神条件致病菌引起神条件致病菌引起神经经系系系系统损统损害害害害n nHIVHIV感染相关的感染相关的感染相关的感染相关的恶恶性性性性肿肿瘤侵犯神瘤侵犯神瘤侵犯神瘤侵犯神经经系系系系统统n n 治治治治疗药疗药物引起神物引起神物引起神物引起神经经系系系系统损统损害害害害qq临临床表床表床表床表现现：缓缓慢慢慢慢发发展的病程。展的病程。展的病程。展的病程。1 1、神、神、神、神经经系系系系统统HIVHIV原原原原发发性感染：性感染：性感染：性感染：急性急性急性急性脑脑膜炎膜炎膜炎膜炎艾滋病艾滋病艾滋病艾滋病迟迟呆呆呆呆综综合征合征合征合征空泡性脊髓病空泡性脊髓病空泡性脊髓病空泡性脊髓病周周周周围围神神神神经经病病病病肌病肌病肌病肌病2 2、中枢神、中枢神、中枢神、中枢神经经系系系系统继发统继发性性性性损损害：害：害：害：qq辅辅助助助助检查检查：血液白血液白血液白血液白细细胞胞胞胞检查检查HIVHIV免疫学免疫学免疫学免疫学检查检查qq诊诊断断断断加加加加强强意意意意识识，对对不明原因出不明原因出不明原因出不明原因出现现的神的神的神的神经经系系系系 症状要想到症状要想到症状要想到症状要想到AIDSAIDS的可能。的可能。的可能。的可能。qq治治治治疗疗和和和和预预防：防：防：防：中枢神中枢神中枢神中枢神经经系系系系统统脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病（DemDemyelinating Diseases of the central Nervous Systemyelinating Diseases of the central Nervous System）是一是一是一是一组脑组脑组脑组脑和脊髓以脱髓鞘破坏和脊髓以脱髓鞘破坏和脊髓以脱髓鞘破坏和脊髓以脱髓鞘破坏为为为为主要特征的疾病主要特征的疾病主要特征的疾病主要特征的疾病.脱髓鞘是其病理脱髓鞘是其病理脱髓鞘是其病理脱髓鞘是其病理过过过过程中具有特征性的突出程中具有特征性的突出程中具有特征性的突出程中具有特征性的突出表表表表现现现现.本本本本组组组组疾病并非采用病因学分疾病并非采用病因学分疾病并非采用病因学分疾病并非采用病因学分类类类类.一、多一、多一、多一、多发发性硬化性硬化性硬化性硬化(multiple sclerosis MS)(multiple sclerosis MS)以中枢神以中枢神以中枢神以中枢神经经系系系系统统白白白白质质脱髓鞘病脱髓鞘病脱髓鞘病脱髓鞘病变为变为特点，特点，特点，特点，遗传遗传因素因素因素因素环环境因素共同作用的自身免疫病。境因素共同作用的自身免疫病。境因素共同作用的自身免疫病。境因素共同作用的自身免疫病。n n病因，病因，病因，病因，发发病机制：迄今不明。病机制：迄今不明。病机制：迄今不明。病机制：迄今不明。1 1、病毒感染、病毒感染、病毒感染、病毒感染2 2、遗传遗传因素因素因素因素3 3、环环境因素境因素境因素境因素n n流行病学：流行病学：流行病学：流行病学：纬纬度越高，度越高，度越高，度越高，发发病率越高。病率越高。病率越高。病率越高。种族。染色体。种族。染色体。种族。染色体。种族。染色体。n n病理：病病理：病病理：病病理：病变变累及大累及大累及大累及大脑脑白白白白质质、脊髓、脊髓、脊髓、脊髓、脑脑干、小干、小干、小干、小脑脑、视视神神神神经经。局灶性，散在。局灶性，散在。局灶性，散在。局灶性，散在脱髓鞘斑脱髓鞘斑脱髓鞘斑脱髓鞘斑块块。n n临临床表床表床表床表现现：急性、急性、急性、急性、亚亚急性或慢性起病，有复急性或慢性起病，有复急性或慢性起病，有复急性或慢性起病，有复发发，缓缓解的特点。表解的特点。表解的特点。表解的特点。表现为现为空空空空间间多多多多发发性（症状、体征、影像学、性（症状、体征、影像学、性（症状、体征、影像学、性（症状、体征、影像学、电电学学学学检检查查提示）和提示）和提示）和提示）和时间时间多多多多发发性（复性（复性（复性（复发发特特特特点）。点）。点）。点）。常常常常见见症状：体征：症状：体征：症状：体征：症状：体征：肢体肢体肢体肢体痉挛痉挛性性性性瘫痪瘫痪视视力障碍力障碍力障碍力障碍眼肌麻痹、眼震眼肌麻痹、眼震眼肌麻痹、眼震眼肌麻痹、眼震感感感感觉觉障碍障碍障碍障碍共共共共济济失失失失调调精神异常、意精神异常、意精神异常、意精神异常、意识识障碍障碍障碍障碍失失失失语语、枸音障碍等、枸音障碍等、枸音障碍等、枸音障碍等n n临临床分型：床分型：床分型：床分型：、复、复、复、复发发缓缓解（解（解（解（R-RR-R）型）型）型）型、继发进继发进展型（展型（展型（展型（SPSP）、原、原、原、原发进发进展型展型展型展型、进进展复展复展复展复发发型型型型、良性型、良性型、良性型、良性型n n辅辅助助助助检查检查：1 1、CSFCSF检查检查：白：白：白：白细细胞增高，一般胞增高，一般胞增高，一般胞增高，一般15/mm3 15/mm3，通常不超，通常不超，通常不超，通常不超过过50/50/mmmm3 3。蛋白可。蛋白可。蛋白可。蛋白可轻轻度增高。度增高。度增高。度增高。CSF-IgGCSF-IgG指数。指数。指数。指数。CSF-IgGCSF-IgG寡克隆寡克隆寡克隆寡克隆带带。2 2、诱发电诱发电位：位：位：位：VEPVEP、BAEPBAEP、SEPSEP3 3、MRIMRI检查检查：多：多：多：多发圆发圆形病灶，呈形病灶，呈形病灶，呈形病灶，呈长长T1T1长长T2T2信号。信号。信号。信号。（P192P192图图101101）n n诊诊断：断：断：断：应应以中枢神以中枢神以中枢神以中枢神经经系系系系统统不同不同不同不同时间时间、不同部位病、不同部位病、不同部位病、不同部位病变变的全部的全部的全部的全部临临床表床表床表床表现现作作作作为诊为诊断依据。断依据。断依据。断依据。CSFCSF检查检查、诱发诱发电电位，位，位，位，MRIMRI也是重要的也是重要的也是重要的也是重要的诊诊断依据。断依据。断依据。断依据。n n鉴别诊鉴别诊断：断：断：断：多多多多发发性性性性脑脑梗塞、系梗塞、系梗塞、系梗塞、系统统性性性性红红斑狼斑狼斑狼斑狼疮疮等、脊髓型等、脊髓型等、脊髓型等、脊髓型颈颈椎病。椎病。椎病。椎病。n n治治治治疗疗：1 1、皮、皮、皮、皮层类层类固醇固醇固醇固醇 甲基甲基甲基甲基强强的松的松的松的松龙龙1000mg/d1000mg/d连连用用用用3535天。然后口服天。然后口服天。然后口服天。然后口服强强的松的松的松的松1 mg/kg/d1 mg/kg/d。2 2、干干干干扰扰素。素。素。素。3 3、硫、硫、硫、硫唑嘌唑嘌呤。呤。呤。呤。4 4、大、大、大、大剂剂量免疫球蛋白。量免疫球蛋白。量免疫球蛋白。量免疫球蛋白。5 5、对对症、支持治症、支持治症、支持治症、支持治疗疗。二、二、二、二、视视神神神神经经脊髓炎脊髓炎脊髓炎脊髓炎同心同心同心同心圆圆硬化硬化硬化硬化头头痛痛痛痛（HeadacheHeadache）一、概述一、概述一、概述一、概述1 1、头头部痛敏部痛敏部痛敏部痛敏结结构：构：构：构：颅颅内：静脉内：静脉内：静脉内：静脉窦窦，脑脑膜前膜前膜前膜前动动脉、中脉、中脉、中脉、中动动脉、脉、脉、脉、硬硬硬硬脑脑膜，三叉神膜，三叉神膜，三叉神膜，三叉神经经（VV）舌咽神）舌咽神）舌咽神）舌咽神经经（IXIX）迷走神）迷走神）迷走神）迷走神经经（XX）、丘）、丘）、丘）、丘脑脑等。等。等。等。颅颅外：外：外：外：颅颅骨骨膜、骨骨膜、骨骨膜、骨骨膜、头头皮、皮、皮、皮、头颈头颈部肌肉、部肌肉、部肌肉、部肌肉、C1-3C1-3神神神神经经等。等。等。等。小小小小脑脑幕上部由三叉神幕上部由三叉神幕上部由三叉神幕上部由三叉神经经支配。小支配。小支配。小支配。小脑脑幕以下由舌咽、迷走神幕以下由舌咽、迷走神幕以下由舌咽、迷走神幕以下由舌咽、迷走神经经及及及及C1-3C1-3支配。支配。支配。支配。2 2、头头痛分痛分痛分痛分类类：特特特特发发性：偏性：偏性：偏性：偏头头痛、痛、痛、痛、丛丛集性集性集性集性头头痛、痛、痛、痛、紧紧张张性性性性头头痛。痛。痛。痛。继发继发性：感染、性：感染、性：感染、性：感染、肿肿瘤、外瘤、外瘤、外瘤、外伤伤等。等。等。等。、头头痛的痛的痛的痛的诊诊断：断：断：断：问诊问诊：头头痛的性痛的性痛的性痛的性质质、起病方式、伴随、起病方式、伴随、起病方式、伴随、起病方式、伴随症状。症状。症状。症状。体格体格体格体格检查检查：辅辅助助助助检查检查：脑脑CTCT、MRIMRI、EEGEEG、腰、腰、腰、腰穿等。穿等。穿等。穿等。二、偏二、偏二、偏二、偏头头痛痛痛痛指反复指反复指反复指反复发发作的一作的一作的一作的一侧侧或两或两或两或两侧侧搏搏搏搏动动性性性性头头痛。痛。痛。痛。包括：包括：包括：包括：有先兆的偏有先兆的偏有先兆的偏有先兆的偏头头痛，又称典型偏痛，又称典型偏痛，又称典型偏痛，又称典型偏头头痛。痛。痛。痛。无先兆的偏无先兆的偏无先兆的偏无先兆的偏头头痛，占痛，占痛，占痛，占80%80%特殊特殊特殊特殊类类型偏型偏型偏型偏头头痛。痛。痛。痛。三、三、三、三、丛丛集性集性集性集性头头痛痛痛痛一一一一侧侧眼眶，眼球后眼眶，眼球后眼眶，眼球后眼眶，眼球后发发作性作性作性作性剧剧烈烈烈烈头头痛，密集痛，密集痛，密集痛，密集发发作，定作，定作，定作，定时时疼痛。疼痛。疼痛。疼痛。四、四、四、四、紧张紧张型型型型头头痛（痛（痛（痛（tetesiontype headachesiontype headache，THTH）又称肌收又称肌收又称肌收又称肌收缩缩性性性性头头痛，是双痛，是双痛，是双痛，是双侧侧枕部或枕部或枕部或枕部或头头部部部部紧缩紧缩性或性或性或性或压压迫性迫性迫性迫性头头痛，痛，痛，痛，约约占占占占头头痛的痛的痛的痛的40%40%。许许多病人多病人多病人多病人伴有伴有伴有伴有头头昏、失眠、焦昏、失眠、焦昏、失眠、焦昏、失眠、焦虑虑、抑郁等症状。、抑郁等症状。、抑郁等症状。、抑郁等症状。五、五、五、五、头头痛治痛治痛治痛治疗疗的常用的常用的常用的常用药药物物物物1 1、非甾体、非甾体、非甾体、非甾体镇镇痛痛痛痛药药：如：如：如：如萘萘普生、布普生、布普生、布普生、布洛芬、阿斯匹林等。洛芬、阿斯匹林等。洛芬、阿斯匹林等。洛芬、阿斯匹林等。2 2、曲普坦、曲普坦、曲普坦、曲普坦类药类药物。物。物。物。3 3、镇镇静静静静药药物。物。物。物。4 4、麦角、麦角、麦角、麦角类类：二：二：二：二氢氢麦角胺。麦角胺。麦角胺。麦角胺。5 5、心得安。、心得安。、心得安。、心得安。6 6、阿米替林、丙咪、阿米替林、丙咪、阿米替林、丙咪、阿米替林、丙咪嗪嗪。7 7、钙钙通道通道通道通道药药：西比灵。：西比灵。：西比灵。：西比灵。