间质性肺部疾病HRCT关键征象课件

间质性肺部疾病间质性肺部疾病HRCT关键征关键征象象间质性肺部疾病HRCT关键征象内容内容结节病结节病矽肺矽肺 /煤煤工尘肺工尘肺 淋淋巴道转移巴道转移心源性肺水肿心源性肺水肿过敏性肺炎过敏性肺炎 肺结核肺结核慢性嗜酸粒细胞肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎 卡氏肺囊虫肺炎卡氏肺囊虫肺炎 ARDSARDS 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 UIPUIP NSIPNSIP COPCOP RB-ILD RB-ILD 和和 DIPDIP AIPAIP LIPLIP 药物引起肺部疾病药物引起肺部疾病 少见的间质性肺疾病少见的间质性肺疾病 淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病 郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 内容结节病特发性间质性肺炎2前言前言100100多种病变可表现为弥漫性肺病。然而，由开胸肺活检多种病变可表现为弥漫性肺病。然而，由开胸肺活检做出估计，在所有弥漫性肺疾病中，做出估计，在所有弥漫性肺疾病中，约约9090的改变源于的改变源于其中约其中约10%10%的病变。的病变。前言100多种病变可表现为弥漫性肺病。然而，由开胸肺活检做3结节病结节病是一种病因不明的全身性疾病是一种病因不明的全身性疾病特点特点:多器官的非干酪性肉芽肿多器官的非干酪性肉芽肿 ，可自发消退或进展，可自发消退或进展成纤维化成纤维化90%90%的病人有肺部表现。常见的全身症状有疲劳，盗的病人有肺部表现。常见的全身症状有疲劳，盗汗，体重减轻汗，体重减轻结节病结节病是一种病因不明的全身性疾病结节病4结节病 洛夫格伦综合征洛夫格伦综合征:是结节病的急性表现，发生在是结节病的急性表现，发生在9-349-34 的患者中，包括关节炎，结节性红斑，双侧肺门淋巴结的患者中，包括关节炎，结节性红斑，双侧肺门淋巴结 病变。结节性红斑主要见于女性，关节炎多见于男性。病变。结节性红斑主要见于女性，关节炎多见于男性。2/3 2/3的病人可在的病人可在1010年内缓解。年内缓解。1/31/3的病人由于疾病的发展的病人由于疾病的发展 可致临床上重要器官损害。可致临床上重要器官损害。通常有不到通常有不到5%5%的病人死于结节病引起的肺纤维化。的病人死于结节病引起的肺纤维化。结节病5 结节病影像分期结节病影像分期 结节病在胸片上的表现可分为结节病在胸片上的表现可分为4 4期：期：双侧肺门淋巴结肿大双侧肺门淋巴结肿大 双侧肺门淋巴结肿大双侧肺门淋巴结肿大+肺部病变肺部病变仅有仅有肺部病变肺部病变不可逆转的纤维化不可逆转的纤维化 结节病的分期不能表明疾病的慢结节病的分期不能表明疾病的慢性发展或与肺功能的变化相关。性发展或与肺功能的变化相关。结节病结节病1 1期期:左右肺门及左右肺门及气管气管旁淋巴结肿大旁淋巴结肿大结节病影像分期结节病1期:左右肺门及气管旁6结节病结节病HRCTHRCT表现表现常见表现常见表现:沿淋巴道分布的小结节沿淋巴道分布的小结节以中上肺野为主以中上肺野为主左肺门，右肺门及气管旁淋巴结左肺门，右肺门及气管旁淋巴结肿大肿大(1-2-3 sign)(1-2-3 sign)。通常伴有钙化。通常伴有钙化少见表现少见表现:肺门周围融合肿块肺门周围融合肿块较大的结节较大的结节 (直径直径 1cm,1cm,约占约占 20%)50%(50%的患者的患者)淋巴管转移癌淋巴管转移癌 病灶局灶分布有助于病灶局灶分布有助于鉴别淋巴管转移癌和引起鉴别淋巴管转移癌和引起小叶间隔增厚的其它原因，小叶间隔增厚的其它原因，如肺水肿或结节病；如肺水肿或结节病；也有也有淋巴结肿大。淋巴结肿大。淋巴管转移癌的HRCT表现淋巴管转移癌20淋巴管淋巴管转移癌的移癌的鉴别诊断断1.1.淋巴管转移癌淋巴管转移癌:局部或单侧肺，局部或单侧肺，不规则间隔增厚，不规则间隔增厚，50 50 的淋的淋巴结肿大能找到癌巴结肿大能找到癌2.2.心源性肺水肿：心源性肺水肿：双肺异常，肺双肺异常，肺泡水肿，心脏扩大，能对利尿泡水肿，心脏扩大，能对利尿剂迅速作出反应，毛玻璃样影，剂迅速作出反应，毛玻璃样影，肺泡内大量液体，沿重力分布肺泡内大量液体，沿重力分布所致所致 3.3.淋巴管转移癌淋巴管转移癌4.4.淋巴管转移癌淋巴管转移癌与肺门淋巴结肿与肺门淋巴结肿大和增厚中央支气管间质组织大和增厚中央支气管间质组织 5.5.肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症 :边界锐利边界锐利的次级小叶伴毛玻璃样改变，的次级小叶伴毛玻璃样改变，不同于正常通气的次级肺小叶，不同于正常通气的次级肺小叶，重叠有小叶间隔增厚重叠有小叶间隔增厚(铺路石铺路石征征)6.6.心源性肺水肿心源性肺水肿 淋巴管转移癌的鉴别诊断淋巴管转移癌:局部或单侧肺，不规则间隔21心源性肺水心源性肺水肿肺水肿患者不需拍摄肺水肿患者不需拍摄HRCTHRCT来作出诊断，常是在临床和胸部来作出诊断，常是在临床和胸部X X线表现相结合的基础上明确诊断。然而有时诊断不是直线表现相结合的基础上明确诊断。然而有时诊断不是直接的，接的，HRCTHRCT上肺水肿的表现可帮助避免误诊。上肺水肿的表现可帮助避免误诊。心源性肺水肿肺水肿患者不需拍摄HRCT来22心源性肺水肿的心源性肺水肿的HRCTHRCT表现表现双侧间隔增厚和毛玻璃样双侧间隔增厚和毛玻璃样致密度影致密度影 病变主要是沿肺门和重力病变主要是沿肺门和重力分布分布心脏扩大和胸腔积液心脏扩大和胸腔积液 心源性肺水肿心源性肺水肿心源性肺水肿的典型特征心源性肺水肿的典型特征 光滑叶间隔增厚和一些毛玻璃致密影，光滑叶间隔增厚和一些毛玻璃致密影，此外双侧均有胸水此外双侧均有胸水 。淋巴管转移癌将被列入鉴别诊断名单。淋巴管转移癌将被列入鉴别诊断名单。心源性肺水肿的HRCT表现心源性肺水肿心源性肺水肿的23心源性肺水肿的鉴别诊断心源性肺水肿的鉴别诊断淋巴管转移癌淋巴管转移癌间质性肺炎（病毒，支原体）间质性肺炎（病毒，支原体）ARDS ARDS 肺出血肺出血 心源性肺水肿心源性肺水肿曾做的曾做的CT 检查排除肺栓塞的诊断检查排除肺栓塞的诊断 有光滑的叶间隔增厚和呈片状分布的毛有光滑的叶间隔增厚和呈片状分布的毛玻璃影玻璃影 注：水肿可有一非常不典型的表现和注：水肿可有一非常不典型的表现和零散分布：一些区域充满液体，零散分布：一些区域充满液体，而邻近而邻近的其他区域可表现为正常的其他区域可表现为正常心源性肺水肿的鉴别诊断心源性肺水肿24过敏性肺炎过敏性肺炎过敏性肺炎 (HP)(HP)也称为外源性过敏性肺泡炎也称为外源性过敏性肺泡炎 (EAA)(EAA)。HPHP是一种过敏性肺疾病，系吸入各种抗原所引起的（农民是一种过敏性肺疾病，系吸入各种抗原所引起的（农民肺，鸟类爱好者肺，热水池肺，加湿器肺）肺，鸟类爱好者肺，热水池肺，加湿器肺）根据根据X X线和病理异常可分为急性，亚急性和慢性阶段。线和病理异常可分为急性，亚急性和慢性阶段。大部分大部分HRCTHRCT的拍摄是在的拍摄是在HPHP的亚急性期，第一次接触抗原后的亚急性期，第一次接触抗原后的数周至数月后或在慢性期。的数周至数月后或在慢性期。过敏性肺炎过敏性肺炎(HP)也称为外源25亚急性过敏性肺炎亚急性过敏性肺炎亚急性过敏性肺炎的主要亚急性过敏性肺炎的主要HRCTHRCT表现：表现：边界不清的小叶中心结节，呈毛玻璃致密影（边界不清的小叶中心结节，呈毛玻璃致密影（80%80%病例）病例）或片状毛玻璃致密影相融合形成马赛克征，系由肺部浸或片状毛玻璃致密影相融合形成马赛克征，系由肺部浸润和支气管炎与空气滞留形成的片状透光区所致润和支气管炎与空气滞留形成的片状透光区所致亚急性过敏性肺炎伴亚急性过敏性肺炎伴边界不清的小叶中心边界不清的小叶中心结节，呈典型的马赛结节，呈典型的马赛克征，无间隔增厚或克征，无间隔增厚或气道变形。气道变形。亚急性过敏性肺炎亚急性过敏性肺炎伴边界不清的26亚急性过敏性肺炎亚急性过敏性肺炎在次级肺叶在次级肺叶(箭头箭头)中心部有中心部有稀薄的不透明样改变，伴有稀薄的不透明样改变，伴有胸膜的正常胸膜的正常亚急性过敏性肺泡炎亚急性过敏性肺泡炎小叶中心结节边界不清小叶中心结节边界不清亚急性过敏性肺炎亚急性过敏性肺泡炎27亚急性过敏性肺炎亚急性过敏性肺炎小叶中心的致密影在外观上更像是结节亚急性过敏性肺炎伴马赛克征亚急性过敏性肺炎伴马赛克征可见马赛克征可见马赛克征 一些一些 次级小叶因肺浸次级小叶因肺浸润呈毛玻璃样致密影，润呈毛玻璃样致密影，而其他由于支气管炎与而其他由于支气管炎与空气滞留变得更加透明空气滞留变得更加透明亚急性过敏性肺炎小叶中心的致密影在外观上更像是结节亚急性过敏28病人表现为急性的呼吸困难，胸片正常病人表现为急性的呼吸困难，胸片正常 HRCT表现（右）显示小叶区域呈毛玻璃影表现（右）显示小叶区域呈毛玻璃影 10天后对照的天后对照的HRCT显示，未经治疗，病变自发消失显示，未经治疗，病变自发消失诊断：过敏性肺炎诊断：过敏性肺炎首次的首次的HRCT 10天后的天后的HRCT病人表现为急性的呼吸困难，胸片正常首次的HRCT29慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎的主要慢性过敏性肺炎的主要HRCTHRCT表现：表现：马赛克征伴毛玻璃样衰减和低衰减。马赛克征伴毛玻璃样衰减和低衰减。分布于中肺野的纤维化和实质变形。分布于中肺野的纤维化和实质变形。慢性过敏性肺炎：胸片无异常，典型的慢性过敏性肺炎：胸片无异常，典型的HRCT表现表现 HRCT HRCT可见马赛克可见马赛克征伴有高通气的次征伴有高通气的次级结节和密度增加级结节和密度增加的次级结节。此外的次级结节。此外有间隔和小叶内网有间隔和小叶内网状增厚，说明已存状增厚，说明已存在不可逆转的纤维在不可逆转的纤维化化慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎的主要HRCT表30 过敏性肺炎的鉴别诊断过敏性肺炎的鉴别诊断亚急性期亚急性期:RB-ILD:RB-ILD:见于吸烟者，好发于上叶，常与小叶中心性肺气肿见于吸烟者，好发于上叶，常与小叶中心性肺气肿相关相关肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症慢性期慢性期:UIP:HRCTUIP:HRCT表现可非常相似表现可非常相似,UIP,UIP分布于较低的区域分布于较低的区域;在慢性在慢性HPHP中，中，常可见纤维化改变在整个肺实质内由边缘走向中心常可见纤维化改变在整个肺实质内由边缘走向中心UIP 伴蜂窝样改变伴蜂窝样改变(左左)慢性慢性 HP(右右)过敏性肺炎的鉴别诊断UIP31 慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎 吸气相和呼气相扫描：马吸气相和呼气相扫描：马赛克征伴毛玻璃衰减和低赛克征伴毛玻璃衰减和低衰减，呼气扫描时更明显，衰减，呼气扫描时更明显，提示空气滞留提示空气滞留 纤维化的征象（如血管纤维化的征象（如血管和支气管扭曲，小叶间隔和支气管扭曲，小叶间隔增厚）在肺的中低部区域增厚）在肺的中低部区域更明显，但不限于胸膜区更明显，但不限于胸膜区域域仅基于图像表现仅基于图像表现 ，肺泡，肺泡蛋白沉积症和有马赛克征蛋白沉积症和有马赛克征象的其他疾病应列入鉴别象的其他疾病应列入鉴别诊断中诊断中慢性过敏性肺炎32结核病核病原发性肺结核：原发性肺结核：初次感染伴实变，淋巴结肿大和胸腔积液初次感染伴实变，淋巴结肿大和胸腔积液继发结核病：继发结核病：初次感染后或结核复发，这是原发感染的激初次感染后或结核复发，这是原发感染的激活。通常位于上叶尖段伴空洞形成活。通常位于上叶尖段伴空洞形成支气管播散：支气管播散：当感染未控制时，可发生在原发性和继发性当感染未控制时，可发生在原发性和继发性肺结核肺结核血源性传播（粟粒性结核）血源性传播（粟粒性结核）：感染未控制时，可发生在感染未控制时，可发生在原发性和继发性肺结核。原发性和继发性肺结核。结核病原发性肺结核：初次感染伴实变，淋巴结肿大和胸腔积液33TBTB的的HRCT HRCT 表现表现原发性结核原发性结核广泛分布的实变广泛分布的实变,淋巴结肿大和胸腔积液。通常伴有淋巴结肿大和胸腔积液。通常伴有肺结节的钙化和同侧淋巴结的钙化肺结节的钙化和同侧淋巴结的钙化 继发性肺结核继发性肺结核 实变分布于上叶尖段或下叶上部实变分布于上叶尖段或下叶上部空洞空洞支气管播散支气管播散:树芽征树芽征 粟粒性结核粟粒性结核 :随机分布的随机分布的2-3mm2-3mm的结节的结节 结核有空洞形成和结核有空洞形成和典型树芽征。蓝箭头典型树芽征。蓝箭头表示活检针。表示活检针。TB的HRCT表现结核有空洞形成和典型树芽征34粟粒性结核粟粒性结核 这是一个血源性传播的感这是一个血源性传播的感染，其发生可能与原发或染，其发生可能与原发或继发性疾病相关。它的特继发性疾病相关。它的特点是随机分布均匀的小结点是随机分布均匀的小结节节结核空洞结核空洞胸片可见弥漫分布的含气结节胸片可见弥漫分布的含气结节 HRCT HRCT示沿支气管分布的多个结示沿支气管分布的多个结节，部分融合，并可见一空节，部分融合，并可见一空洞，极支持结核病。洞，极支持结核病。鉴别诊断：鉴别诊断：WegenerWegener肉芽肿肉芽肿病或恶性肿瘤（均无树芽征）病或恶性肿瘤（均无树芽征）。粟粒性结核这是一个血源性传播的感染，其发生可能与35结核支气管内播散结核支气管内播散可发生于原发性或继发性感染可发生于原发性或继发性感染在多数病人中，原发感染发生在局部，且无临床症状。在多数病人中，原发感染发生在局部，且无临床症状。但是，但是，5 5至至1010的原发性结核病人，感染控制较差，致的原发性结核病人，感染控制较差，致使播散发生，称为进行性原发性肺结核使播散发生，称为进行性原发性肺结核肺结核干酪性肺炎广泛的空洞导致感染沿支气管播散。肺结核干酪性肺炎广泛的空洞导致感染沿支气管播散。坏死的淋巴结破入到支气管也可造成支气管内传播坏死的淋巴结破入到支气管也可造成支气管内传播树芽征是感染沿支气管播散的典型表现。树芽征是感染沿支气管播散的典型表现。它发生在急性它发生在急性肺结核，也可发生在任何其他细菌感染肺结核，也可发生在任何其他细菌感染结核支气管内播散36TBTB的鉴别诊断的鉴别诊断 原发性肺结核原发性肺结核:急性细菌性肺炎急性细菌性肺炎 继发性肺结核：结节病，矽肺，尘肺继发性肺结核：结节病，矽肺，尘肺 结核支气管内播散：支气管肺炎，过敏结核支气管内播散：支气管肺炎，过敏性肺炎性肺炎 粟粒结核：甲状腺髓样癌转移，粟粒结核：甲状腺髓样癌转移，chorioncachorionca和黑色素瘤和黑色素瘤 在粟粒结核和转移癌中结节均是随机分在粟粒结核和转移癌中结节均是随机分布，在粟粒性结核中结节的大小更均匀布，在粟粒性结核中结节的大小更均匀粟粒性结核粟粒性结核 转移癌转移癌TB的鉴别诊断粟粒性结核37慢性嗜酸粒慢性嗜酸粒细胞肺胞肺炎炎慢性嗜酸粒细胞肺炎是一种肺的特发病症，其特征是肺泡慢性嗜酸粒细胞肺炎是一种肺的特发病症，其特征是肺泡内充填嗜酸性粒细胞内充填嗜酸性粒细胞临床表现为发烧，咳嗽，体重减轻，疲倦，和呼吸急促临床表现为发烧，咳嗽，体重减轻，疲倦，和呼吸急促 。这些症状往往非常严重，持续。这些症状往往非常严重，持续3 3个月或更长时间。它伴个月或更长时间。它伴有外周血中嗜酸性粒细胞增多。患者应立即用类固醇进行有外周血中嗜酸性粒细胞增多。患者应立即用类固醇进行治疗。治疗。慢性嗜酸粒细胞肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎是一种38慢性嗜酸粒细胞肺炎的慢性嗜酸粒细胞肺炎的HRCTHRCT表现表现周边实变，以肺上叶为主周边实变，以肺上叶为主慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎对比增强对比增强CTCT，注意注意沿周边分布的实变沿周边分布的实变慢性嗜酸粒细胞肺炎的HRCT表现慢性嗜酸性肺炎39慢性嗜酸粒细胞肺炎的鉴别诊断慢性嗜酸粒细胞肺炎的鉴别诊断机化性肺炎机化性肺炎 (COP)(COP)LfflerLffler综合症（嗜酸性粒细胞增多症综合症（嗜酸性粒细胞增多症和周边实变消失）和周边实变消失）Churg-StraussChurg-Strauss症候群（也有血清嗜症候群（也有血清嗜酸性粒细胞增多，哮喘，系统性血管酸性粒细胞增多，哮喘，系统性血管炎，可影响多种器官：肾功能不全，炎，可影响多种器官：肾功能不全，关节痛，心肌炎和心包炎）关节痛，心肌炎和心包炎）肺梗死肺梗死慢性嗜酸性肺炎和机化性肺炎慢性嗜酸性肺炎和机化性肺炎的相似之处。应根据临床和实的相似之处。应根据临床和实验室研究结果作出诊断。验室研究结果作出诊断。慢性嗜酸粒细胞肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎机化性肺炎机化性肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎的鉴别诊断慢性嗜酸性肺炎和机化性肺炎的40卡氏肺囊虫肺炎卡氏肺囊虫肺炎卡氏肺囊虫肺炎卡氏肺囊虫肺炎 (PCP)(PCP)是一种机会性感染，发生在免疫是一种机会性感染，发生在免疫功能低下的人群。功能低下的人群。PCPPCP常发生在多数艾滋病患者的病程中，常发生在多数艾滋病患者的病程中，但由于新的抗病毒药物的出现，这种疾病已不常见。但由于新的抗病毒药物的出现，这种疾病已不常见。如今如今PCPPCP更多见于免疫抑制病人，即移植受体和进行化疗更多见于免疫抑制病人，即移植受体和进行化疗的患者。的患者。卡氏肺囊虫肺炎卡氏肺囊虫肺炎(PCP)41PCP PCP 的的HRCT HRCT 表现表现肺门周围弥漫分布的磨玻璃样阴影肺门周围弥漫分布的磨玻璃样阴影 有时增厚的间隔线伴有磨玻璃样改变有时增厚的间隔线伴有磨玻璃样改变区域区域在在10-3510-35的患者晚期可见囊肿（或的患者晚期可见囊肿（或肺囊肿），好发于肺上叶，囊肿可有肺囊肿），好发于肺上叶，囊肿可有奇异的形状和厚囊壁，奇异的形状和厚囊壁，3535伴囊肿的伴囊肿的患者可出现气胸。患者可出现气胸。经治疗后这些病变将最终消退，致使经治疗后这些病变将最终消退，致使完全消失、残留结节或瘢痕。完全消失、残留结节或瘢痕。免疫力低下的病人有免疫力低下的病人有PCPPCPCTCT表现为弥漫性毛玻璃样表现为弥漫性毛玻璃样致密影。致密影。这种表现对于这种表现对于PCPPCP 无特异无特异性，但从临床背景来看，性，但从临床背景来看，PCPPCP是最有可能的诊断。是最有可能的诊断。PCP的HRCT表现免疫力低下的病人有PCP42PCP HRCTPCP HRCT表现表现PCPHRCT表现43ARDS急性呼吸窘迫综合征（急性呼吸窘迫综合征（ARDS ARDS）是一种突发性，威胁生命）是一种突发性，威胁生命的肺功能衰竭，需要机械通气。的肺功能衰竭，需要机械通气。ARDSARDS系由渗透性增加及呼吸上皮细胞损伤所致。系由渗透性增加及呼吸上皮细胞损伤所致。各种潜在的原因，从感染到创伤均可导致各种潜在的原因，从感染到创伤均可导致ARDSARDS 。ARDS急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是一种突发性，威44原发性肺部风险因素包括吸入，肺炎，吸入毒性物质和肺原发性肺部风险因素包括吸入，肺炎，吸入毒性物质和肺挫伤挫伤 肺外的危险因素包括败血症，胰腺炎，多次输血，创伤和肺外的危险因素包括败血症，胰腺炎，多次输血，创伤和使用毒品（如海洛因使用毒品（如海洛因 ）轻度轻度ARDSARDS可完全治愈，而严重可完全治愈，而严重ARDSARDS可致不可逆的纤维化可致不可逆的纤维化为什么有些人会患为什么有些人会患ARDSARDS，而其他人不会，至今原因不明，而其他人不会，至今原因不明原发性肺部风险因素包括吸入，肺炎，吸入毒性物质和肺挫伤45肺外并发肺外并发ARDSARDS该病人发生了一宗交通意外，并在数小时内出现该病人发生了一宗交通意外，并在数小时内出现ARDSARDS 主要表现为毛玻璃致密影主要表现为毛玻璃致密影肺内有重力依赖的实变，所以有一个由前向后的梯度肺内有重力依赖的实变，所以有一个由前向后的梯度肺外并发肺外并发ARDSARDS的一个重要表现是双肺对称性异常的一个重要表现是双肺对称性异常 肺外并发肺外并发ARDSARDS的严重程度依赖型梯度的严重程度依赖型梯度肺外并发ARDS肺外并发ARDS的严重程度46肺部肺部 ARDSARDS该病人的该病人的ARSDARSD是由肺炎所致（即肺并发是由肺炎所致（即肺并发ARDS ARDS）肺部疾病的片状分布和主要分布于肺基底部肺部疾病的片状分布和主要分布于肺基底部病人行病人行PEEP PEEP（呼气末正压）通气，导致肺实质气压伤：（呼气末正压）通气，导致肺实质气压伤：有多个胸膜下囊肿和双侧气胸。有多个胸膜下囊肿和双侧气胸。肺部肺部ARDS ARDS 伴融合结节的不对称性斑片状分布伴融合结节的不对称性斑片状分布肺部ARDS该病人的ARSD是由肺47实变对行实变对行PEEPPEEP通气的肺实质有保护作用，而位于肺前侧区通气的肺实质有保护作用，而位于肺前侧区域更为正常的肺组织是最容易受到气压伤的影响。域更为正常的肺组织是最容易受到气压伤的影响。囊性破坏和残余纤维化最常见于肺前侧区域。囊性破坏和残余纤维化最常见于肺前侧区域。左左:ARDS:ARDS。右。右:前部分的纤维化是由于压伤和呼气末前部分的纤维化是由于压伤和呼气末正压通气引起的相关损害所致。正压通气引起的相关损害所致。实变对行PEEP通气的肺实质有保护作用，而位于肺前侧区域更为48特特发性性间质性性肺炎肺炎特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIPs IIPs）包括一组疾病。他们所代表）包括一组疾病。他们所代表的是肺对损伤的基本反应，不代表的是肺对损伤的基本反应，不代表疾病疾病本身本身 特发性间质性肺炎的病因不明，间质性肺炎系指纤维化特发性间质性肺炎的病因不明，间质性肺炎系指纤维化和炎症的不同程度累及肺实质和炎症的不同程度累及肺实质 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎（II49uIIPsIIPs包括左边表格中所列出的发生较频繁的包括左边表格中所列出的发生较频繁的7 7种疾病，这些疾病在种疾病，这些疾病在HRCT HRCT 和组织学上具有特殊的形态学表现。和组织学上具有特殊的形态学表现。u胶原血管疾病（如硬皮病，类风湿关节炎）和与药物有关的肺部疾胶原血管疾病（如硬皮病，类风湿关节炎）和与药物有关的肺部疾病有类似表现。例如，据报道，类风湿关节炎患者可出现与病有类似表现。例如，据报道，类风湿关节炎患者可出现与NSIP NSIP，NSIP,UIP,OP NSIP,UIP,OP 和和 LIPLIP相同的表现。相同的表现。IIPs包括左边表格中所列出的发生较频繁的7种疾病，这些疾病50普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎（普通型间质性肺炎（UIPUIP ）是一种组织学诊断）是一种组织学诊断 UIPUIP具有特征具有特征HRCTHRCT表现，通常在肺活组织检查时显示，呈蜂窝状改变。表现，通常在肺活组织检查时显示，呈蜂窝状改变。如果如果UIPUIP的征象是不明原因的（即特发性）的征象是不明原因的（即特发性），这种疾病被称为特发性，这种疾病被称为特发性肺纤维化（肺纤维化（IPFIPF ），），IPF IPF 占占 UIPUIP 的的60%60%以上。以上。目前手术活检显示目前手术活检显示 UIP UIP 征象诊断征象诊断 IPF IPF 需排除引起需排除引起UIPUIP的其他原因，包的其他原因，包括药物的毒性，环境暴露（括药物的毒性，环境暴露（asbest asbest）和胶原血管疾病，如类风湿性）和胶原血管疾病，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎和硬皮病。关节炎，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎和硬皮病。一长串的药物可引起这种征象，但最常见的是由细胞毒性化疗药物如一长串的药物可引起这种征象，但最常见的是由细胞毒性化疗药物如博莱霉素，白消安，长春新碱，甲氨蝶呤，阿霉素和卡莫司汀（卡氮博莱霉素，白消安，长春新碱，甲氨蝶呤，阿霉素和卡莫司汀（卡氮芥）所引起。芥）所引起。NSIP NSIP 和和UIPUIP的区分对病人的预后具有重大的影响。的区分对病人的预后具有重大的影响。UIP UIP 发展得更快，发展得更快，超过超过50%50%的的 UIPUIP病人在病人在3 3年内死亡年内死亡 。普通型间质性肺炎51在在UIPUIP病人的胸片中可见基本的网状征象和胸膜下病人的胸片中可见基本的网状征象和胸膜下分布蜂窝样改变。分布蜂窝样改变。在UIP病人的胸片中可见基本的网状征象和胸膜下分布蜂窝样改变52UIP UIP 的的HRCTHRCT表现表现蜂窝状改变由多层厚壁囊肿组成蜂窝状改变由多层厚壁囊肿组成 纤维化引起肺的结构扭曲和牵张性支气管扩张纤维化引起肺的结构扭曲和牵张性支气管扩张主要位于肺的基底部和胸膜下区域主要位于肺的基底部和胸膜下区域 纵隔淋巴结轻度肿大纵隔淋巴结轻度肿大 UIP的HRCT表现53UIPUIP的鉴别诊断的鉴别诊断慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎 终末期结节病：如果纤维化位于上叶后部或肺门区，若同终末期结节病：如果纤维化位于上叶后部或肺门区，若同时也有沿淋巴分布的结节或有广泛的纵隔淋巴结肿大，结时也有沿淋巴分布的结节或有广泛的纵隔淋巴结肿大，结节病是一种更可能的诊断节病是一种更可能的诊断 慢性慢性HPHP可能难以区分可能难以区分 ，除肺基底部外的马赛克征象或有，除肺基底部外的马赛克征象或有小叶中心结节支持慢性小叶中心结节支持慢性HPHP胸膜斑有助于区分胸膜斑有助于区分IPF IPF 和石棉肺和石棉肺UIP的鉴别诊断54UIPUIP好发于下叶，蜂窝状改好发于下叶，蜂窝状改变和好发于胸膜和肺的基底变和好发于胸膜和肺的基底部区域部区域在在HRCTHRCT上通常很容易识别上通常很容易识别UIPUIP的征象的征象UIP好发于下叶，蜂窝状改变和好发于胸膜和肺的基底部区域55非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIP NSIP）被一些人视为一个特殊的）被一些人视为一个特殊的疾病，具有特殊的组织学特征，疾病，具有特殊的组织学特征，NSIP NSIP的病理特点是均匀的病理特点是均匀的，大小一致的间质炎症细胞与不同程度的纤维化。的，大小一致的间质炎症细胞与不同程度的纤维化。UIPUIP广泛纤维化的时间不一致（即不同年龄段有不同病变）广泛纤维化的时间不一致（即不同年龄段有不同病变）NSIPNSIP是一个非常不对称的疾病。是一个非常不对称的疾病。NSIPNSIP范围从范围从I I型的蜂窝征型的蜂窝征象，象，在在HRCTHRCT上似毛玻璃致密影，到上似毛玻璃致密影，到IVIV型的纤维化征象，型的纤维化征象，这可能有助于区分这可能有助于区分UIPUIP。非特异性间质性肺炎56症状：皮疹和肌肉无力。症状：皮疹和肌肉无力。主要表现是毛玻璃不透明样改变（主要表现是毛玻璃不透明样改变（GGO GGO）。）。有非常轻微的牵引致支气管扩张有非常轻微的牵引致支气管扩张,提示提示 GGO GGO 是纤维化的结果，是纤维化的结果，因此不可逆。因此不可逆。s:1/3滚动图片。诊断：病人的病史支持诊断为皮肌炎。迄今为止，诊断：病人的病史支持诊断为皮肌炎。迄今为止，NSIP是结缔组织病是结缔组织病患者中最常见的间质性患者中最常见的间质性 肺疾病。肺疾病。症状：皮疹和肌肉无力。s:1/3滚动图片。诊断57NSIP NSIP NSIPNSIP不依靠疾病本身作出诊断不依靠疾病本身作出诊断它是肺损伤的一个征象，对病理学家而言，关它是肺损伤的一个征象，对病理学家而言，关键的特征是肺内异常的一致性。键的特征是肺内异常的一致性。放射更多的是排除放射更多的是排除UIPUIP征象，而不是诊断征象，而不是诊断NSIPNSIP NSIPNSIP的诊断需要病理学支持。的诊断需要病理学支持。有有NSIPNSIP征象的所有患者，临床医师应被建议寻征象的所有患者，临床医师应被建议寻找结缔组织病，过敏性肺炎或药物找结缔组织病，过敏性肺炎或药物 GGO和纤维化（牵引支和纤维化（牵引支气管扩张症）不同的组合，气管扩张症）不同的组合，但缺乏蜂窝状改变。但缺乏蜂窝状改变。NSIPGGO和纤维化（牵引支气管扩张症）不58NSIP NSIP NSIPNSIP在系统性硬化症和多发肌炎在系统性硬化症和多发肌炎/皮肌炎中是普遍的肺部皮肌炎中是普遍的肺部征象（超过征象（超过9090），但也可能发生在类风湿性关节炎，但也可能发生在类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，干燥综合症和系统性红斑狼疮，干燥综合症和MCTD MCTD。左侧三名病人患有结缔组织病，所有病左侧三名病人患有结缔组织病，所有病例均经穿刺活检证实。例均经穿刺活检证实。第一张第一张（左上角）可见非常轻微的（左上角）可见非常轻微的GGO GGO。注意：含空气的支气管和周围肺实质。注意：含空气的支气管和周围肺实质（黑色支气管征象）密度的不同。（黑色支气管征象）密度的不同。第二张第二张（右上）是一个更明显的（右上）是一个更明显的GGOGGO例例子，伴有增厚的小叶间隔所致的叠加网子，伴有增厚的小叶间隔所致的叠加网状浓密影状浓密影最后张最后张图片也可见图片也可见GGOGGO伴细网状改变的伴细网状改变的征象。征象。注意：在三个例子中均无蜂窝状改注意：在三个例子中均无蜂窝状改变，可排除变，可排除UIPUIP的诊断。的诊断。NSIPNSIP在系统性硬化症和多59NSIP NSIP 在这个患硬皮病和在这个患硬皮病和NSIPNSIP的病人的的病人的HRCTHRCT上，在上肺叶可见胸上，在上肺叶可见胸膜下网状改变征象，下肺区可见更广泛的异常。膜下网状改变征象，下肺区可见更广泛的异常。一些区域呈毛玻璃样改变和牵引支气管扩张一些区域呈毛玻璃样改变和牵引支气管扩张 ，但通常无，但通常无蜂窝状改变。蜂窝状改变。食管轻度扩张，符合硬皮病。食管轻度扩张，符合硬皮病。NSIP在这个患硬皮病和NSIP的病人60 COP隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP ）在特发性间质性肺炎旧版的分）在特发性间质性肺炎旧版的分类中常被描述为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（类中常被描述为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOPBOOP ），这是一个炎症过程，其中，愈合过程的特点是组织液），这是一个炎症过程，其中，愈合过程的特点是组织液渗出，而不是再吸收渗出，而不是再吸收机化性肺炎主要是特发性，有时被称为隐源性，但也见于机化性肺炎主要是特发性，有时被称为隐源性，但也见于肺部感染，药物反应，胶原血管疾病，韦格纳肉芽肿和有肺部感染，药物反应，胶原血管疾病，韦格纳肉芽肿和有毒烟气吸入的患者。毒烟气吸入的患者。临床表现：数月干咳，低烧，倦怠和呼吸急促的病史。类临床表现：数月干咳，低烧，倦怠和呼吸急促的病史。类固醇治疗有效，预后良好。固醇治疗有效，预后良好。COP隐源性机化性肺炎（COP）在61OPOP可有各种各样的可有各种各样的HRCTHRCT表现，需要活检作最后的证明表现，需要活检作最后的证明 OP OP 的的HRCTHRCT表现表现 双侧周边融合成团，边界锐利。融合的团块可迁移。双侧周边融合成团，边界锐利。融合的团块可迁移。病变处可见胸膜下呈碎屑状或针刺状改变，病变处似有病变处可见胸膜下呈碎屑状或针刺状改变，病变处似有体积缩小，周围肺组织轻度回缩。体积缩小，周围肺组织轻度回缩。在大多数病人可见支气管壁增厚和扩张，通常仅限于融在大多数病人可见支气管壁增厚和扩张，通常仅限于融合区域或毛玻璃不透明样改变区域。合区域或毛玻璃不透明样改变区域。另外表现为胸膜增厚，小胸腔积液和实质融合。另外表现为胸膜增厚，小胸腔积液和实质融合。OPOP典型的双侧周边融合，在排除其他疾病，典型的双侧周边融合，在排除其他疾病，如淋巴瘤，感染，支气管癌，就可作出机化性如淋巴瘤，感染，支气管癌，就可作出机化性肺炎的诊断。肺炎的诊断。OP可有各种各样的HRCT表现，需要活检作最后的证明OP典62OPOP患者伴胶原血管疾病患者伴胶原血管疾病 OP患者伴胶原血管疾病63类风湿关节炎中的类风湿关节炎中的 OP类风湿关节炎中的OP64机化性肺炎的鉴别诊断机化性肺炎的鉴别诊断慢性嗜酸粒细胞肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎支气管上皮细胞癌支气管上皮细胞癌吸入性肺炎吸入性肺炎肺梗死肺梗死恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤慢性嗜酸粒细胞肺炎机化性肺炎慢性嗜酸粒细胞肺炎机化性肺炎机化性肺炎的鉴别诊断慢性嗜酸粒细胞肺炎机化性肺炎65 RB-ILD 和和 DIP呼吸性细支气管炎（呼吸性细支气管炎（RBRB ），呼吸性细支气管炎相关的，呼吸性细支气管炎相关的间质性肺疾病（间质性肺疾病（RB-ILDRB-ILD ），和脱屑性间质性肺炎（，和脱屑性间质性肺炎（DIP)DIP)）代表小气道和肺实质对香烟烟雾不同程度的反应）代表小气道和肺实质对香烟烟雾不同程度的反应 吸烟者都有不同程度的呼吸性细支气管炎，但通常无症状，吸烟者都有不同程度的呼吸性细支气管炎，但通常无症状，但但5-105-10的吸烟者有与的吸烟者有与RBRB相关的有临床意义的肺部疾病，相关的有临床意义的肺部疾病，出现症状，在临床检查中的肺功能检查和听诊结果。出现症状，在临床检查中的肺功能检查和听诊结果。RB-ILD和DIP呼吸性细支气管炎66RB-ILD RB-ILD 的的HRCTHRCT表现表现小叶中心结节，呈毛玻璃样改变，主要位于肺上叶。小叶中心结节，呈毛玻璃样改变，主要位于肺上叶。支气管壁增厚支气管壁增厚次级小叶透亮度增加（空气滞留）次级小叶透亮度增加（空气滞留）RB-ILDRB-ILD的HRCT表现RB-ILD67RB-ILD RB-ILD 主要征象是毛玻璃样改变主要征象是毛玻璃样改变上叶间隔旁肺气肿，基底部轻微的小叶间隔增厚上叶间隔旁肺气肿，基底部轻微的小叶间隔增厚鉴别诊断：鉴别诊断：PCPPCP、肺出血、过敏性肺炎、肺出血、过敏性肺炎RB-ILD68患RB-ILD的吸烟者患过敏性肺炎的非吸烟者患RB-ILD的吸烟者患过敏性肺炎的非吸烟者69RB-ILD RB-ILD：一个：一个DIPDIP病人。病人。HRCTHRCT唯一的异常表现是下叶广泛区域的毛玻璃样改变和马唯一的异常表现是下叶广泛区域的毛玻璃样改变和马赛克征象，无网格状改变和纤维化征象。这些异常通常是赛克征象，无网格状改变和纤维化征象。这些异常通常是可逆的，戒烟后将会消失可逆的，戒烟后将会消失RB-ILD：一个DIP病人。HRCT唯一70急性间质性肺炎急性间质性肺炎急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIP）是一种罕见的特发性肺疾病，特）是一种罕见的特发性肺疾病，特点是弥漫性肺泡损害，随后纤维化。点是弥漫性肺泡损害，随后纤维化。AIPAIP和急性呼吸窘迫综合征（和急性呼吸窘迫综合征（ARDS ARDS）在组织形态及在）在组织形态及在HRCTHRCT的表现是无法区分的。的表现是无法区分的。HRCTHRCT表现特点是弥漫性或片状融合结节，往往出现碎石路表现特点是弥漫性或片状融合结节，往往出现碎石路外观，外观，一些实变区和广泛区域的毛玻璃样改变与碎石路一些实变区和广泛区域的毛玻璃样改变与碎石路外观。外观。快速发展的疾病结合这些影像快速发展的疾病结合这些影像学表现非常支持学表现非常支持AIPAIP的诊断的诊断急性间质性肺炎71淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎或淋巴细胞性间质性肺炎或LIPLIP是罕见的，主要见于是自身是罕见的，主要见于是自身免疫性疾病患者，尤其是干燥综合征和艾滋病患者。免疫性疾病患者，尤其是干燥综合征和艾滋病患者。非特异性症状，往往是病人的潜在疾病。非特异性症状，往往是病人的潜在疾病。HRCTHRCT表现一般非特异性。表现一般非特异性。干燥综合征伴干燥综合征伴LIP淋巴细胞性间质性肺炎干燥综合征伴LIP72淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病 LIP朗格罕细胞组织细胞增生症朗格罕细胞组织细胞增生症 淋巴管肌瘤病LIP朗格罕细胞组织细胞73药物引起的肺部病变药物引起的肺部病变是医源性肺损伤的一个主要来源药物引起的肺部病变是医源性肺损伤的一个主要来源 诊断的主要问题是，可能存在各种不同的影像征象诊断的主要问题是，可能存在各种不同的影像征象代表机化性肺炎，嗜酸性粒细胞性肺炎，纤维化，过敏代表机化性肺炎，嗜酸性粒细胞性肺炎，纤维化，过敏性肺炎，甚至是急性呼吸窘迫综合征性肺炎，甚至是急性呼吸窘迫综合征诊断药物引起的肺部病变通常用排除法诊断药物引起的肺部病变通常用排除法药物引起的肺部病变药物引起的肺部病变是医源74药物引起的肺间质纤维化左下肺叶区域毛玻璃不透明样改变，左下肺叶区域毛玻璃不透明样改变，牵引支气管扩张和轻微蜂窝状改变牵引支气管扩张和轻微蜂窝状改变药物引起的肺间质纤维化75药源性机化性肺炎通常是由博莱霉素，环磷酰胺和其他药药源性机化性肺炎通常是由博莱霉素，环磷酰胺和其他药物如甲氨蝶呤，胺碘酮，呋喃妥和青霉胺引起物如甲氨蝶呤，胺碘酮，呋喃妥和青霉胺引起 。其。其HRCTHRCT表现与隐源性机化性肺炎是一样的。表现与隐源性机化性肺炎是一样的。药源性机化性肺炎药源性机化性肺炎通常是由博莱霉素，环磷酰胺和其他药物如甲氨蝶76药物诱导的非特异性间质性肺炎药物诱导的非特异性间质性肺炎 （NSIP NSIP）通常是作为）通常是作为一种氮芥毒性或非细胞毒性药物（如胺碘酮）毒性的表现一种氮芥毒性或非细胞毒性药物（如胺碘酮）毒性的表现而发生。而发生。X X线表现与其他形式的线表现与其他形式的NSIPNSIP相同。相同。药物诱导的非特异性间质性肺炎（NSIP）通常是作为一种77少少见的的间质性肺性肺疾病疾病淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病 只发生在绝经前妇女的罕见疾病只发生在绝经前妇女的罕见疾病特点是非典型平滑肌细胞沿支气管逐步扩散，导致空气滞留和薄壁囊特点是非典型平滑肌细胞沿支气管逐步扩散，导致空气滞留和薄壁囊肿形成肿形成 ，可取代正常的肺实质，可取代正常的肺实质在在1 1的结节性硬化症患者中可见到相同的肺部变化（主要见于青年的结节性硬化症患者中可见到相同的肺部变化（主要见于青年男性）。男性）。临床表现临床表现:大多数患者可有呼吸困难。大多数患者可有呼吸困难。乳糜胸腔积液（乳糜胸腔积液（40 40 ），气胸（，气胸（40 40 ），咯血（，咯血（40 40 ）患者在症状出现后患者在症状出现后1010年内死亡年内死亡妊娠可能加重该病妊娠可能加重该病少见的间质性肺疾病淋78淋巴管肌瘤病的主要表现淋巴管肌瘤病的主要表现 许多薄壁囊肿，周围为正常肺实质，囊肿直径许多薄壁囊肿，周围为正常肺实质，囊肿直径2mm2mm至至5cm 5cm，圆形，圆形，形态大小较一致形态大小较一致囊肿在肺部弥漫分布，肺上叶和下叶的分布较一致囊肿在肺部弥漫分布，肺上叶和下叶的分布较一致 囊肿壁的厚度不等，从几乎见不到至囊肿壁的厚度不等，从几乎见不到至4mm4mm纵隔或肺门淋巴结肿大和胸腔积液（纵隔或肺门淋巴结肿大和胸腔积液（40 40 ）复发性气胸（复发性气胸（40 40 ）淋巴管肌瘤病的主要表现79淋巴管肌瘤病的鉴别诊断淋巴管肌瘤病的鉴别诊断郎格罕细胞组织细胞增生症：郎格罕细胞组织细胞增生症：90 90 是吸烟者，不规则是吸烟者，不规则囊肿，肋膈角区无病变囊肿，肋膈角区无病变 小叶中心性肺气肿：充满空气，似无璧，位于中心的小叶小叶中心性肺气肿：充满空气，似无璧，位于中心的小叶中心动脉呈点状中心动脉呈点状 淋巴间质性肺炎：见于艾滋病和干燥综合征患者淋巴间质性肺炎：见于艾滋病和干燥综合征患者淋巴管肌瘤病的鉴别诊断80郎格罕郎格罕细胞胞组织细胞增胞增生症生症郎格罕细胞组织细胞增生症也称为肺组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症也称为肺组织细胞增生症X X或嗜或嗜酸性肉芽肿酸性肉芽肿 LCHLCH可能是对香烟烟雾的一种过敏反应，因为可能是对香烟烟雾的一种过敏反应，因为90 90 以上的以上的病人是主动吸烟者病人是主动吸烟者 早期结节阶段：小叶中心肉芽肿反应，系郎格罕组织细胞早期结节阶段：小叶中心肉芽肿反应，系郎格罕组织细胞所致所致囊性阶段：细支气管闭塞致肺泡壁纤维化和囊肿形成囊性阶段：细支气管闭塞致肺泡壁纤维化和囊肿形成郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细81郎格罕细胞组织细胞增生症的郎格罕细胞组织细胞增生症的HRCTHRCT表现表现 早期早期:小叶中心部位见小不规则或星状结节。小叶中心部位见小不规则或星状结节。晚期晚期(更常见更常见)囊性气腔囊性气腔 ，直径，直径 10 mm 10 mm，嚢璧从几乎看不到至几毫，嚢璧从几乎看不到至几毫米厚。米厚。囊肿形状不规则，囊肿可因融合而变大囊肿形状不规则，囊肿可因融合而变大主要位于肺上、中叶主要位于肺上、中叶复发性气胸复发性气胸郎格罕细胞组织细胞增生症早期伴小结节郎格罕细胞组织细胞增生症的HRCT表现郎格罕细胞组织82后期，结节开始空化并成为囊肿，初为圆形，但最终融合后期，结节开始空化并成为囊肿，初为圆形，但最终融合成成LCHLCH典型的不规则形。典型的不规则形。LCHLCH患者患者9595有吸烟史。有吸烟史。郎格罕细胞组织细胞增生症晚期。囊肿发展成典型不规则形囊肿郎格罕细胞组织细胞增生症晚期。囊肿发展成典型不规则形囊肿后期，结节开始空化并成为囊肿，初为圆形，但最终融合成LCH典83三个不同阶段的朗格罕细胞组织细胞增生症标本三个不同阶段的朗格罕细胞组织细胞增生症标本84 胸片主要表现为弥漫分布的网格状改变胸片主要表现为弥漫分布的网格状改变有肺气肿征有肺气肿征 郎格罕细胞组织细胞增生症胸片主要表现为弥漫分布的网格状改变郎格罕细胞组织细胞增生症85最初是小结节，逐渐进展成空泡结节。最初是小结节，逐渐进展成空泡结节。最终发展为不规则形状的囊肿，取代正常肺组织。最终发展为不规则形状的囊肿，取代正常肺组织。郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症:早期阶段和后期阶段早期阶段和后期阶段 最初是小结节，逐渐进展成空泡结节。郎格罕细胞组织细胞增生症:86郎格罕细胞组织细胞增生症的鉴别诊断郎格罕细胞组织细胞增生症的鉴别诊断结节性结节性LCH:LCH:结节病：沿淋巴分布结节病：沿淋巴分布转移癌：随机分布转移癌：随机分布囊性囊性LCH:LCH:LAMLAM：圆形囊肿，均匀分布，发生：圆形囊肿，均匀分布，发生在生育年龄的的妇女在生育年龄的的妇女囊性支气管扩张：囊性支气管扩张：印戒征印戒征 小叶中心性肺气肿：无璧，中央点小叶中心性肺气肿：无璧，中央点LIPLIP郎格罕细胞组织细胞增生症的鉴别诊断87严重的肺气肿可以类似严重的肺气肿可以类似LCHLCH的表现的表现当它超出小叶中心区域达次级肺小叶时，它可似有璧的囊当它超出小叶中心区域达次级肺小叶时，它可似有璧的囊肿。肿。LCHLCH患者，病理学家可能会发现患者，病理学家可能会发现LCHLCH ，但也有肺气肿，呼吸，但也有肺气肿，呼吸性细支气管炎，甚至纤维化性细支气管炎，甚至纤维化模仿郎格罕细胞组织细胞增生症的肺气肿模仿郎格罕细胞组织细胞增生症的肺气肿严重的肺气肿可以类似LCH的表现模仿郎格罕细胞组织细胞增生症88肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症是一种罕见的疾病，其特点是由表面活性肺泡蛋白沉积症是一种罕见的疾病，其特点是由表面活性剂的代谢异常引起肺泡内充填剂的代谢异常引起肺泡内充填PASPAS阳性物质阳性物质诊断依据的是基于典型的诊断依据的是基于典型的HRCTHRCT征象（碎石路样改变）和特征象（碎石路样改变）和特征征BALBAL灌洗液（支气管肺泡灌洗液）灌洗液（支气管肺泡灌洗液）通常为通常为3030至至5050岁岁干咳，发烧，及轻度呼吸困难干咳，发烧，及轻度呼吸困难 自从采用支气管肺泡灌洗进行自从采用支气管肺泡灌洗进行治疗后，预后有所改善治疗后，预后有所改善肺泡蛋白沉积症与碎石路样征象肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症与碎石路样89肺泡蛋白沉积症的主要表现肺泡蛋白沉积症的主要表现 碎石路样征象：网格状改变叠加在毛玻璃样改变上碎石路样征象：网格状改变叠加在毛玻璃样改变上致密影的程度从毛玻璃到实变致密影的程度从毛玻璃到实变机理：由于巨噬细胞将肺泡的蛋白物质运输到间质组织，机理：由于巨噬细胞将肺泡的蛋白物质运输到间质组织，从而导致间隔增厚。从而导致间隔增厚。肺泡蛋白沉积症的主要表现90碎石路样征象是一非特异的表现。碎石路样征象是一非特异的表现。许多其它疾病可有这种征象，并出现在鉴别诊断中。许多其它疾病可有这种征象，并出现在鉴别诊断中。肺泡蛋白沉积症的鉴别诊断肺泡蛋白沉积症的鉴别诊断非心源性水肿：非心源性水肿：ARDSARDS ，急性间质性肺炎。，急性间质性肺炎。肺炎：肺炎：感染（感染（PCP PCP 和和CMV CMV）OP(OP(机化性肺炎机化性肺炎)慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸性肺炎出血出血支气管肺泡癌支气管肺泡癌碎石路样征象是一非特异的表现。91参考文献HighresolutionCTofinterstitiallungdisease:keyfindingsincommondisordersbySchaefer-Prokop,C,ProkopM,FleischmannD,HeroldCJ.EuropeanRadiology2001;11:373-392HighResolutionLungCT,UCSFInteractiveRadiologySeriesonCD-ROMThisbrowser-basedlearningfileisbasedonDr.WebbsHRCTtext.ItoffersawidevarietyofcasesdealingwithcommonHRCTpatternsofdisease,diffuselungdiseasesandtheirsignificance,andclinicalcharacteristics.ItisoneofthebesteducationalCDsevermade.HighresolutionCTofdiffuselungdisease:valueandlimitationsbyHansellDM.RadiolClinNorthAm2001:39:1115-35HRCTofthelung(3rdedition)Lipincott2001byWebb,MuellerandNaidich.HighResolutionCTinDiagnosisofDiffuseInfiltrativeLungDiseasebyZampatoriM,SverzellatiN,PolettiVetal.SeminUltrasoundCTMR2005;20(3):176-85AmericanThoracicSociety/EuropeanRespiratorySocietyInternationalMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumoniasThisJointStatementoftheAmericanThoracicSociety(ATS),andtheEuropeanRespiratorySociety(ERS)wasadoptedbytheATSBoardofDirectors,June2001andbyTheERSExecutiveCommittee,June2001WhatEveryRadiologistShouldKnowaboutIdiopathicInterstitialPneumoniasbyChristinaMueller-Mang,MD,ClaudiaGrosse,MD,KatharinaSchmid,MD,LeopoldStiebellehner,MD,andAlexanderA.Bankier,MDRadioGraphics2007;27:595-615Respiratorybronchiolitis,respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease,anddesquamativeinterstitialpneumonia:differententitiesorpartofthespectrumofthesamediseaseprocess?byLEHeyneman,SWard,DALynch,MRemy-Jardin,TJohkohandNLMullerAmericanJournalofRoentgenology,Vol173,1617-1622PulmonaryDrugToxicity:RadiologicandPathologicManifestation