第五节维生素D缺乏性佝偻病课件

第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 教学目标与要求教学目标与要求JJ掌握：掌握：佝偻病的病因、临床表现、诊断、佝偻病的病因、临床表现、诊断、治疗和预防治疗和预防JJ熟悉：熟悉：维生素维生素D的来源及其在体内的转化的来源及其在体内的转化JJ了解：了解：发病机制及鉴别诊断发病机制及鉴别诊断教学目标与要求掌握：佝偻病的病因、临床表现、诊断、教学目标与要求掌握：佝偻病的病因、临床表现、诊断、1第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 重点与难点重点与难点JJ重点：重点：本病本病早期和活动期的维生早期和活动期的维生 素素D的治疗方法及其预防的治疗方法及其预防JJ难点：难点：本病的发病机制本病的发病机制重点与难点重点：本病早期和活动期的维生重点与难点重点：本病早期和活动期的维生 2第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 关键词关键词J维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiency关键词维生素关键词维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 rickets of3第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 教学内容教学内容JJ一、一、维生素维生素D的代谢及生理功能的代谢及生理功能JJ二、病因二、病因JJ三、发病机制三、发病机制JJ四、临床表现四、临床表现JJ五、诊断五、诊断JJ六、鉴别诊断六、鉴别诊断JJ七、治疗七、治疗JJ八、预防八、预防教学内容一、维生素教学内容一、维生素D的代谢及生理功能的代谢及生理功能4第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 定定 义义n n由于体内维生素由于体内维生素D不足引起钙磷不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病代谢失常的一种慢性营养性疾病定定 义由于体内维生素义由于体内维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性5第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 天然食物天然食物日光皮肤合成日光皮肤合成维生素维生素D的代谢及生理功能的代谢及生理功能来来 源源天然食物日光皮肤合成维生素天然食物日光皮肤合成维生素D的代谢及生理功能来的代谢及生理功能来 源源6第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 D2、D3+VitD结合蛋白结合蛋白1，25-(OH)2D325-（OH)D3 25羟化酶羟化酶 1-羟化酶羟化酶维生素维生素D的代谢及生理功能的代谢及生理功能D2、D3+VitD结合蛋白结合蛋白1，25-(OH)2D325-7第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 促进肾小管对钙促进肾小管对钙磷的重吸收磷的重吸收肾肾促进小肠粘膜促进小肠粘膜对钙磷的吸收对钙磷的吸收小小肠肠促进成骨细胞增殖促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化和破骨细胞分化骨骨维生素维生素D的代谢及生理功能的代谢及生理功能1 1，25-(OH)25-(OH)2 2D D3 3促进肾小管对钙磷的重吸收肾促进小肠粘膜对钙磷的吸收小肠促进成促进肾小管对钙磷的重吸收肾促进小肠粘膜对钙磷的吸收小肠促进成8第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 病病 因因 n n围生期维生素D不足n n日照不足n n摄入不足n n生长速度快需要增加n n疾病、药物影响病病 因因 围生期维生素围生期维生素D不足不足9第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 发病机制发病机制 血钙血钙甲状旁腺甲状旁腺维生素维生素D D缺乏缺乏肠道吸收钙磷肠道吸收钙磷PTHPTH分泌分泌破骨细胞作用增强破骨细胞作用增强骨重吸收增加骨重吸收增加血钙正常或偏低血钙正常或偏低佝偻病佝偻病肾小管重吸收磷肾小管重吸收磷血清钙、磷浓度血清钙、磷浓度低血磷低血磷骨矿化受阻骨矿化受阻发病机制发病机制 血钙甲状旁腺维生素血钙甲状旁腺维生素D缺乏肠道吸收钙磷缺乏肠道吸收钙磷PTH分泌破骨分泌破骨10第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现n初期：初期：小于小于6 6个月；个月；神经兴奋性增高；神经兴奋性增高；骨骼改变不明显。骨骼改变不明显。临床表现初期：临床表现初期：11第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现n活动期：典型骨骼改变、运动功能发育迟缓活动期：典型骨骼改变、运动功能发育迟缓骨骼改变骨骼改变肌肉改变肌肉改变X X线生化线生化头部头部头部头部：颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、乳牙颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、乳牙 萌出延迟萌出延迟胸部胸部胸部胸部：肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、肋隔沟或赫肋骨串珠、鸡胸、漏斗胸、肋隔沟或赫 氏沟氏沟四肢四肢四肢四肢：手、足镯，手、足镯，O O或或X X形腿形腿脊柱脊柱脊柱脊柱：脊柱骨盆畸形脊柱骨盆畸形全身肌肉松弛，运动发育迟缓全身肌肉松弛，运动发育迟缓X X线改变线改变线改变线改变 钙化带消失，干骺端毛刷样、杯口样改钙化带消失，干骺端毛刷样、杯口样改变，骨骺软骨盘增变，骨骺软骨盘增 厚（厚（2mm)，骨质疏松，骨质疏松,骨骨皮质变薄皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。生化改变生化改变生化改变生化改变 25-（OH）D3 PTH CaP 碱性磷酸酶碱性磷酸酶临床表现活动期：典型骨骼改变、运动功能发育迟缓骨骼改变肌肉改临床表现活动期：典型骨骼改变、运动功能发育迟缓骨骼改变肌肉改12第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 肋骨串珠肋骨串珠手镯、脚镯手镯、脚镯方颅方颅临床表现临床表现肋骨串珠手镯、脚镯方颅临床表现肋骨串珠手镯、脚镯方颅临床表现13第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 14第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）临床表现鸡胸赫氏沟临床表现鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）15正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线正常上肢长骨正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨线佝偻病上肢长骨X线线16正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线正常下肢长骨正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨线佝偻病下肢长骨X线线17第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现n恢复期：恢复期：碱性磷酸酶碱性磷酸酶1 12 2个月降至正常，个月降至正常，X X线线2 23 3周有改变，出现钙化线。周有改变，出现钙化线。逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常临床表现恢复期：逐渐恢复正常恢复正常临床表现恢复期：逐渐恢复正常恢复正常18第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 临床表现临床表现n后遗症期：后遗症期：2 2岁以后儿童多见，多数无后遗症岁以后儿童多见，多数无后遗症,少数有骨骼畸形及运动障碍，血生化正常。少数有骨骼畸形及运动障碍，血生化正常。临床表现后遗症期：临床表现后遗症期：19第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 诊诊 断断依据病因，临床表现，生化，及依据病因，临床表现，生化，及X X线检查。线检查。金标准：血生化和金标准：血生化和X X线线诊诊 断依据病因，临床表现，生化，及断依据病因，临床表现，生化，及X线检查。金标准：血生化线检查。金标准：血生化20第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 鉴别诊断鉴别诊断1.与其他病因所致佝偻病的鉴别2.先天性甲状腺功能低下3.软骨营养不良4.脑积水低血磷抗维生素低血磷抗维生素D佝偻病佝偻病远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病肾性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病肝性佝偻病软骨发育不良：头大、软骨发育不良：头大、前额突出前额突出 脑积水：前囟进行性增大脑积水：前囟进行性增大 鉴别诊断鉴别诊断1.与其他病因所致佝偻病的鉴别低血磷抗维生素与其他病因所致佝偻病的鉴别低血磷抗维生素D佝偻病佝偻病21第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 治治 疗疗F维生素维生素D D制剂制剂：口服为主口服为主 重症肌注后口服重症肌注后口服F钙剂钙剂F运动矫正或手术矫正运动矫正或手术矫正治治 疗维生素疗维生素D制剂：口服为主制剂：口服为主22第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 预预 防防至两岁至两岁围生期：围生期：孕母摄入足量营养素，后期补充维孕母摄入足量营养素，后期补充维 生素生素D D（800IU/d)800IU/d)婴幼儿期：婴幼儿期：户外运动户外运动:1:12h/d 2h/d 早产、双胎生后早产、双胎生后1 1周周800800IU/dIU/d400400IU/dIU/d 足月生后足月生后2 2周周 400400IU/d IU/d 一般可不加钙剂。一般可不加钙剂。预预 防至两岁围生期：孕母摄入足量营养素，后期补充维防至两岁围生期：孕母摄入足量营养素，后期补充维23第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 案例分析案例分析 患儿，男，患儿，男，7 7个月，人工喂养，未添加米粉蛋个月，人工喂养，未添加米粉蛋黄等辅食，平时患儿易激惹，睡眠不安多汗。黄等辅食，平时患儿易激惹，睡眠不安多汗。查体：发育中等，方颅，头发稀疏，枕秃，未查体：发育中等，方颅，头发稀疏，枕秃，未出牙，前囟出牙，前囟2.2cm2.2cm大小，平坦，胸廓可见肋软骨沟，大小，平坦，胸廓可见肋软骨沟，心肺正常，余查体无异常发现。心肺正常，余查体无异常发现。碱性磷酸酶结果：碱性磷酸酶结果：260U/L.260U/L.血钙血磷浓度下降。血钙血磷浓度下降。请写出本病例的诊断及治疗方案。请写出本病例的诊断及治疗方案。案例分析案例分析 患儿，男，患儿，男，7个月，人工喂养，未添加米粉蛋黄等个月，人工喂养，未添加米粉蛋黄等24第四章第四章 营养和营养障碍性疾病营养和营养障碍性疾病 普通高等教育普通高等教育“十一五十一五”国家级规划教材国家级规划教材 参考答案参考答案n本小儿为维生素本小儿为维生素D D缺乏性佝偻病。缺乏性佝偻病。n治疗：治疗：1.1.维生素维生素D D制剂制剂 2 2.钙剂钙剂 3 3.合理喂养合理喂养 参考答案本小儿为维生素参考答案本小儿为维生素D缺乏性佝偻病。缺乏性佝偻病。25第五第五节维节维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻偻病病课课件件26第五第五节维节维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻偻病病课课件件27