营养性维生素D缺乏分析课件

宁夏医科大学临床医学院宁夏医科大学临床医学院 儿科学系儿科学系 左锋左锋营养性维生素营养性维生素D缺乏缺乏Vitamin D Deficiency 宁夏医科大学临床医学院 儿科学系营养性维生素1概概 述述 n维生素维生素D的代谢的代谢n营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病n营养性维生素营养性维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症概 述 2 “夜哭郎夜哭郎”“夜哭郎”3日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少 主要来源主要来源日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少 主要来源4食物食物VitD的含量的含量母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g强化食物强化食物VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g/L (9.75g/660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0g /100g（758ml）奶米粉奶米粉 1 0g /100g（4g /40（gd）*Vit D 1 g=40IU食物VitD的含量强化食物VitD含量*Vit D 1 5维生素维生素D的代谢的代谢 Metabolism25-OHD1,25(OH)2DVitD2UVLVitD37-DHCC正常含量正常含量 25-OHD 1160ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml维生素D的代谢 Metabolism25-OH6 1,25二羟维生素二羟维生素D不仅是一个重不仅是一个重要的营养成分，也是一个激素的前要的营养成分，也是一个激素的前体。体。新知识点新知识点 1,25二羟维生素D不仅是一个重要的营养成分71,25-(OH)2D3 的作用的作用n促进肾小管对钙磷的重吸收促进肾小管对钙磷的重吸收n促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进小肠粘膜对钙磷的吸收n促进成骨细胞的增殖，破骨细胞的分化促进成骨细胞的增殖，破骨细胞的分化1,25-(OH)2D3 的作用促进肾小管对钙磷的重吸收8VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3VitD2,3自自VitD的调节25-(OH)D31,25-9 低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 低血钙VitD2,325-(OH)D3Vi101,25-(OH)2 2D3 VitD的的调节调节高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节高血磷高血磷+CT1,25-(OH)2D3 VitD的调节高血钙VitD211 发病机制发病机制Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙pathogenesis 发病机制Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复 12 营养性维生素营养性维生素VitD缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency 营养性维生素VitD缺乏性佝偻病 Ricke13概述：概述：outline 是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。概述：14日光照射不足日光照射不足 Lack of Lack of sunshinesunshine摄入不足摄入不足 Underfeeding Underfeeding 生长过快生长过快 Rapid growth Rapid growth 疾病影响疾病影响 Influence of diseases Influence of diseases药物影响药物影响 Influence of medicine Influence of medicine病因病因日光照射不足 Lack of sunshine病因15临床表现临床表现 Clinical manifestation 多见于婴幼儿，特别是多见于婴幼儿，特别是3月以下的月以下的小婴儿。主要表现为小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨生长最快部位的骨骼改变骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。年龄不同，表现不同。性的改变。年龄不同，表现不同。免疫力免疫力下降下降 分四期分四期临床表现 Clinical manifestatio16 维生素维生素D D缺乏缺乏 单核细胞功能降低 白介素-1合成减少 免疫力降低 新知识点 维生素D缺乏17临床表现临床表现初期初期 The early stage 年龄年龄 3 3月。月。症状症状 神经精神症状（夜哭郎症状）。如易激惹、烦神经精神症状（夜哭郎症状）。如易激惹、烦 躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗，但这些并非 佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不佝偻病的特异症状，诊断时要结合日光照射不 足及维生素足及维生素D D缺乏的病史综合考虑。缺乏的病史综合考虑。体征体征 枕秃。枕秃。生化改变生化改变 Ca Ca正常，正常，P P正常正常oror，CaP，AKP正正 常常orX X线线 无明显改变无明显改变临床表现初期 The early stage 18补充知识补充知识:骨样组织堆积：不断生长的骨基质得不到骨样组织堆积：不断生长的骨基质得不到 钙而形成钙而形成钙磷乘积钙磷乘积：提示造骨原料的多少，正常血钙：提示造骨原料的多少，正常血钙为为9-11mg/dl9-11mg/dl，血磷为，血磷为4-5mg/dl4-5mg/dl，乘积大于，乘积大于或等于或等于40.40.碱性磷酸酶（碱性磷酸酶（AKPAKP）：在骨样组织钙化障碍）：在骨样组织钙化障碍时分泌增加，血清中时分泌增加，血清中AKPAKP升高。升高。补充知识:19枕 秃枕 秃20环 秃环 秃21临床表现临床表现激期激期 The advanced stage n神经兴奋性增高神经兴奋性增高+典型的骨骼改变典型的骨骼改变n3636个月：个月：颅骨软化颅骨软化n7-87-8个月：个月：方头，鞍状或十字状颅骨方头，鞍状或十字状颅骨n1 1岁左右：岁左右：胸廓畸形胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯手、脚镯n1 1岁以后：岁以后：膝内翻或膝外翻膝内翻或膝外翻n骨齿发育推迟：骨齿发育推迟：前囟闭合迟、出牙迟前囟闭合迟、出牙迟临床表现激期 The advanced stage 22临床表现临床表现激期激期The advanced stage n 血血生生化化除除血血清清钙钙稍稍低低外外，其其余余指指标标改改变变更更加加显著。显著。nX线线显显示示长长骨骨钙钙化化带带消消失失，干干骺骺端端呈呈毛毛刷刷样样、杯杯口口样样改改变变，骨骨骺骺软软骨骨盘盘增增宽宽；骨骨质质稀稀疏疏，骨骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。临床表现激期The advanced stage 血生23颅骨软化颅骨软化颅骨软化24方方 颅颅方 颅25方颅方颅方颅26郝氏沟郝氏沟 Harrison grooves郝氏沟 Harrison grooves27肋骨串珠肋骨串珠肋骨串珠28鸡鸡 胸胸鸡 胸29漏斗胸漏斗胸漏斗胸30O O型腿型腿 bowlegs bowlegsO型腿 bowlegs31X X型腿型腿 knock knees knock kneesX型腿 knock knees32佝偻病手镯佝偻病手镯佝偻病手镯33佝偻病脚镯佝偻病脚镯佝偻病脚镯34X线长骨片线长骨片 骨骺端钙化带消失，骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨盘改变，骨骺软骨盘增宽增宽X线长骨片35营养性维生素D缺乏分析课件36临床表现临床表现恢复期恢复期 Recovered stagen患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征患儿经过治疗和日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复逐渐减轻、消失，精神活泼，肌张力逐渐恢复正常。正常。n血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需血钙磷数日内即可恢复正常，碱性磷酸酶约需12个月降至正常个月降至正常n骨骼骨骼X线片线片23周后改善，出现不规则的钙化周后改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。复正常。临床表现恢复期 Recovered stage患儿经过治疗37逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常逐渐恢复正常恢复正常38临床表现临床表现后遗症期后遗症期 Sequela stagen多见于多见于2岁以后小儿岁以后小儿n活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同活动期症状消失，重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝程度的骨骼畸形和运动功能的障碍，轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。偻病治疗后很少留有骨骼改变。n此期血生化正常，此期血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消线检查骨骼干骺端病变消失。失。临床表现后遗症期 Sequela stage多见于2岁以后39 诊断诊断 正确的诊断必须依据维生素正确的诊断必须依据维生素D缺乏的缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。线检查。“金标准金标准”：血生化与骨骼：血生化与骨骼X线检线检查查 诊断 正确的诊断必须依据维生素40鉴别诊断鉴别诊断n肾性佝偻病肾性佝偻病q由由于于先先天天或或后后天天原原因因所所致致的的慢慢性性肾肾功功能能障障碍碍，出出现现继继发发性性1-羟羟化化酶酶缺缺乏乏，导导致致1，25-(OH)D生生成成减减少少而发病。而发病。q由由于于血血磷磷高高，血血钙钙低低，继继发发甲甲状状旁旁腺腺功功能能亢亢进进。可可出出现现佝佝偻偻病病、骨骨软软化化症症、纤纤维维性性骨骨炎炎及及肾肾软软组组织织钙钙化，多伴有化，多伴有酸中毒酸中毒。q骨骨X射射线线检检查查可可见见骨骨质质普普遍遍脱脱钙钙，骨骨骺骺端端呈呈典典型型的的佝佝偻偻病病改改变变。血血钙钙虽虽低低，但但很很少少见见手手足足搐搐搦搦症症，因因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。q一般剂量的维生素一般剂量的维生素D治疗无效治疗无效。鉴别诊断肾性佝偻病41鉴别诊断鉴别诊断n维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病q常常染色体隐性遗传病染色体隐性遗传病，多有家族史。为肾小管，多有家族史。为肾小管1-羟羟化酶缺陷。化酶缺陷。q发病多在发病多在1岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者岁以内，可有肌乏力，抽搐，发病缓者可在成人期出现。可在成人期出现。q除佝偻病改变外，血清除佝偻病改变外，血清 25-(OH)D正常正常，甲状旁腺，甲状旁腺素素（PTH）增高）增高，尿磷增高尿磷增高，有，有氨基酸尿氨基酸尿。q用用大剂量维生素大剂量维生素D治疗反应好治疗反应好，用药后佝偻病可修，用药后佝偻病可修复，但要复，但要终身维持终身维持。鉴别诊断维生素D依赖性佝偻病42鉴别诊断鉴别诊断n肝性佝偻病肝性佝偻病：q慢性肝病慢性肝病时胆汁分泌减少，肝功能差，维生素时胆汁分泌减少，肝功能差，维生素D在在肝脏不能转化为肝脏不能转化为25-(OH)D，因此，因此1，25-(OH)D生成生成减少，引起佝偻病减少，引起佝偻病q除除佝偻病体征佝偻病体征外，有肝病史及症状外，有肝病史及症状q用用一般治疗量的维生素一般治疗量的维生素D无效无效鉴别诊断肝性佝偻病：43鉴别诊断鉴别诊断n抗癫痫药物性佝偻病抗癫痫药物性佝偻病：q长期服用抗癫痫药如苯妥英钠可长期服用抗癫痫药如苯妥英钠可激活肝脏一些酶激活肝脏一些酶，加速加速25-(OH)D分解分解，使，使1，25-(OH)D生成不足生成不足q为非为非1，25-(OH)D缺乏性佝偻病，缺乏性佝偻病，与维生素与维生素D代谢代谢无关无关 鉴别诊断抗癫痫药物性佝偻病：44鉴别诊断鉴别诊断n低血磷抗维生素低血磷抗维生素D佝偻病佝偻病：q又称家族性低血磷性佝偻病，又称家族性低血磷性佝偻病，与维生素与维生素D代谢无关，代谢无关，是是X染色体显性遗传病染色体显性遗传病q多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸收转运对磷吸收转运原发性缺陷所致原发性缺陷所致q多在多在12岁发病岁发病q主要特点为主要特点为重症佝偻病重症佝偻病，骨痛，骨痛，生长缓慢生长缓慢，低血磷，低血磷，高尿磷高尿磷q用用一般剂量维生素一般剂量维生素D治疗无效治疗无效 鉴别诊断低血磷抗维生素D佝偻病：45鉴别诊断鉴别诊断n远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒：q为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病体继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病体征。征。q患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒、患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒、多尿、碱性尿，除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，多尿、碱性尿，除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，并常有低血钾症状。血氨增高，并常有低血钾症状。q小剂量维生素小剂量维生素 D和枸橼酸盐合剂治疗有效和枸橼酸盐合剂治疗有效 鉴别诊断远端肾小管性酸中毒：46鉴别诊断鉴别诊断n范可尼综合征范可尼综合征：q也称骨软化也称骨软化-肾性糖尿肾性糖尿-氨基酸尿氨基酸尿-高磷酸尿综合征、高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。多种肾小管功能障碍性疾病。为为常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传病病，本病较罕见。，本病较罕见。q患儿多于患儿多于46月发病，月发病，生长发育明显障碍生长发育明显障碍，伴严重，伴严重佝偻病，全身乏力，佝偻病，全身乏力，肝脾肿大，营养不良肝脾肿大，营养不良，多尿呕，多尿呕吐，吐，脱水酸中毒脱水酸中毒，晚期肾功能衰竭。化验可见氨基，晚期肾功能衰竭。化验可见氨基酸尿、肾性糖尿、酸尿、肾性糖尿、低血磷，高尿磷低血磷，高尿磷、二氧化碳结合、二氧化碳结合力低、尿蛋白阳性。力低、尿蛋白阳性。q可用可用大剂量维生素大剂量维生素D治疗治疗，加用柠檬酸钾，加用柠檬酸钾(枸橼酸钾枸橼酸钾)、柠檬酸钠合剂以纠正酸中毒。继发性范可尼氏、柠檬酸钠合剂以纠正酸中毒。继发性范可尼氏综合征则治疗原发病综合征则治疗原发病 鉴别诊断范可尼综合征：47鉴别诊断鉴别诊断n胱氨酸性佝偻病胱氨酸性佝偻病：q又称又称胱氨酸累积症胱氨酸累积症。临床表现及生化检查似范可尼。临床表现及生化检查似范可尼氏综合征。角膜、肝、肾、脾、淋巴结和骨髓内有氏综合征。角膜、肝、肾、脾、淋巴结和骨髓内有胱氨酸沉着胱氨酸沉着 鉴别诊断胱氨酸性佝偻病：48鉴别诊断鉴别诊断n脑眼肾综合征脑眼肾综合征：q亦称亦称Lowe综合征，临床特点为眼症状，先天性综合征，临床特点为眼症状，先天性白白内障内障（双侧）伴有先天性（双侧）伴有先天性青光眼青光眼（牛眼）、视力严（牛眼）、视力严重障碍、重障碍、眼球震颤眼球震颤及畏光。及畏光。鉴别诊断脑眼肾综合征：49治治 疗疗目的目的 控制活动期，防止骨骼畸形和复发控制活动期，防止骨骼畸形和复发维生素维生素D制剂的应用制剂的应用钙剂钙剂治 疗目的 控制活动期，防止骨骼畸形和复发50治治 疗疗n方法方法：q口服法：维生素口服法：维生素D 50100g/日（日（2000 4000IU），），或或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1个月个月后改为预防量（后改为预防量（400IU）；治疗期间适当补充适量）；治疗期间适当补充适量的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、的钙，以利于骨的钙化，但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质的吸收锌等矿物质的吸收q肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大肌注法：当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素剂量肌注维生素D 20万万30万万IU一次，一次，3个月后口个月后口服预防量。服预防量。治 疗方法：51治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素AD滴剂滴剂：因为维生素：因为维生素A能促进骨骼和牙能促进骨骼和牙齿的生长发育，与维生素齿的生长发育，与维生素D有协同防治佝偻病有协同防治佝偻病的作用的作用n规格：维生素规格：维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3：1，通，通常每克含维生素常每克含维生素A9000IU，含维生素，含维生素D3000IUn用法：每次用法：每次1/6克，大约克，大约5滴，滴，1次次/天天n用于预防用药用于预防用药治疗常见制剂简介维生素AD滴剂：因为维生素A能促进骨骼和牙52治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素AD（胶囊型）（胶囊型）n规格：维生素规格：维生素A与维生素与维生素D的比例是的比例是3：1，不，不同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生同厂家每粒的含量稍有不同，每粒胶囊含维生素素A1500IU（1800IU、2100IU），含维生素），含维生素D500IU（600IU、700IU）n用法：每次用法：每次1粒，粒，1次次/天天n可作为预防或治疗用药可作为预防或治疗用药治疗常见制剂简介维生素AD（胶囊型）53治疗常见制剂简介常见制剂简介n阿法迪三（阿法骨化醇）：阿法迪三（阿法骨化醇）：是一种人工合成的是一种人工合成的活性维生素活性维生素D3的前体，在肝内的前体，在肝内25羟化酶的作羟化酶的作用下生成用下生成1、25-二羟骨化醇而发挥药理作用二羟骨化醇而发挥药理作用n规格：规格：0.25ug/粒粒n用法：每次一粒，用法：每次一粒，1次次/天天n用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，用于治疗用药，服用一个月后需遵医嘱用量，还可用于维生素还可用于维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病治疗常见制剂简介阿法迪三（阿法骨化醇）：是一种人工合成的活54治疗常见制剂简介常见制剂简介n维生素维生素D针剂针剂：n规格：规格：20万万IUn用法：用法：20万万30万万IU，1次肌注，每月复查次肌注，每月复查1次，必要时可隔月肌注次，必要时可隔月肌注1次，共次，共13次。注射次。注射前服用钙剂前服用钙剂3天，注射后仍服钙剂共天，注射后仍服钙剂共30天天n用于治疗用药用于治疗用药 治疗常见制剂简介维生素D针剂：55注意事项注意事项补钙补钙n若补钙采取一日若补钙采取一日34次用法，最好是在饭后次用法，最好是在饭后11.5h服用，以减少食物对钙元素的吸收服用，以减少食物对钙元素的吸收n若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用若是选用含钙量高的制剂，采用每天一次的用法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙法，则以每晚临睡前服用为最佳，因人的血钙水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使水平在后半夜及清晨最低，临睡前服用可以使钙剂得到更充分的吸收和利用钙剂得到更充分的吸收和利用n补钙宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应补钙宜间断服用，有利于防止高钙血症，还应注意是否有便秘的现象注意是否有便秘的现象注意事项补钙若补钙采取一日34次用法，最好是在饭后1156预防预防Prevention多晒太阳多晒太阳补充维生素补充维生素D，预防剂量为，预防剂量为400-800IU/d提倡母乳喂养，及时添加辅食提倡母乳喂养，及时添加辅食积极治疗原发病积极治疗原发病孕妇多户外活动，注意营养孕妇多户外活动，注意营养预防Prevention多晒太阳57营养性维生素营养性维生素D 缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 tetany of Vitamin D deficiency营养性维生素D 缺乏性手足搐搦症 tetany of Vit58概述：概述：outline 见于4个月-3岁婴幼儿。由于维生素D缺乏，血中离子钙降低，神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等。概述：59发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复60正常总血正常总血Ca 2.22.6 mmol/L游离游离Ca21.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl)游离游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl)正常总血Ca 2.22.6 mmol/L神经肌肉61 隐匿型表现隐匿型表现总血总血Ca 1.71.9mmol/L 陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign（+）腓反射腓反射 Peroneal sign （+）面神经征面神经征 Chvosteks sign（+）隐匿型表现总血Ca 1.71.9mmol/L 陶瑟征 62典型典型手足搐搦手足搐搦症状症状惊厥惊厥convulsion手足搐搦手足搐搦tetany喉痉挛喉痉挛laryngospasmus总血总血Ca 1.9mmol/L游离游离Ca2 1 mmol/L典型手足搐搦症状惊厥convulsion总血Ca 63特点:婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清楚而无神经系统体征者，应首先考虑本病。病史：冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用维生素D制剂。佝偻病症状及体征血总钙1.75-1.88mmol/L，离子钙 1.0mmol/L可确诊诊断诊断 Diagnosis特点:婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清楚而无神经64鉴别诊断鉴别诊断 differential diagnosis惊厥鉴别惊厥鉴别惊厥鉴别惊厥鉴别1.低血糖症：清晨空腹出现，或有腹泻史，重症者可昏迷，血糖2.2mmol/L，口服或静注葡萄糖后立即恢复。2.低镁血症：见于新生儿或年幼婴儿，常有触觉、听觉过敏、肌颤。血镁 2.2mmol/L，低血Ca 1.75mmol/L，碱性磷酸酶正常或稍低，头颅CT示基底节区钙化。4.婴儿痉挛症：脑电图有高幅异常节律波出现。鉴别诊断 differential diagn65鉴别诊断鉴别诊断 differential diagnosis喉痉挛鉴别喉痉挛鉴别喉痉挛鉴别喉痉挛鉴别：与急性喉炎鉴别：大多伴有上呼：与急性喉炎鉴别：大多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作，声音嘶哑伴吸道感染症状，也可突然发作，声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气困难，无低钙症状，钙剂犬吠样咳嗽及吸气困难，无低钙症状，钙剂治疗无效。治疗无效。鉴别诊断 differential diagn66鉴别诊断鉴别诊断 differential diagnosis中枢神经系统感染中枢神经系统感染中枢神经系统感染中枢神经系统感染：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等大：脑膜炎、脑炎、脑脓肿等大多伴有发热和感染中毒症状，精神萎靡，食欲差多伴有发热和感染中毒症状，精神萎靡，食欲差等。体弱年幼儿反应差，有时可不发热。有颅内等。体弱年幼儿反应差，有时可不发热。有颅内压增高体征及脑脊液改变。压增高体征及脑脊液改变。鉴别诊断 differential diagn67Ca剂剂:静脉缓推静脉缓推治治 疗疗急救急救:给氧给氧 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 止惊止惊VitD制剂制剂Ca剂:静脉缓推治 疗急救:给氧VitD制剂68治治 疗疗钙剂治疗：钙剂治疗：尽快给予钙剂提高血钙浓度 口服钙剂 10%葡萄糖酸钙1-2ml/kg/次等倍稀释后 缓慢静推，不可皮下或肌肉注射，以免造 成局部坏死维生素维生素D D治疗治疗治 疗钙剂治疗：69总结总结熟悉维生素熟悉维生素D D缺乏病的缺乏病的病因病因和病理改变和病理改变掌握维生素掌握维生素D D缺乏性佝偻病的缺乏性佝偻病的诊断诊断和病理改变和病理改变掌握维生素掌握维生素D D缺乏性手足搐搦症的诊断和治疗方法缺乏性手足搐搦症的诊断和治疗方法熟悉维生素熟悉维生素D D缺乏病的缺乏病的预防预防总结熟悉维生素D缺乏病的病因和病理改变70课后思考题课后思考题 女孩，女孩，8 8个月，因反复全身惊厥个月，因反复全身惊厥5 5次入院，昨日受凉后次入院，昨日受凉后鼻塞、低烧，夜间吵，体温鼻塞、低烧，夜间吵，体温38.738.7，今日突起双眼上窜，今日突起双眼上窜，面肌颤动持续半分钟后入睡，醒后如常，反复发作面肌颤动持续半分钟后入睡，醒后如常，反复发作5次。人次。人工喂养一直服鱼肝油、平素多汗，母孕期常有腓肠肌抽搐工喂养一直服鱼肝油、平素多汗，母孕期常有腓肠肌抽搐史。史。体查：神清，一般可，前囟体查：神清，一般可，前囟1.5cm1.5cm1.5cm1.5cm，枕秃，咽，枕秃，咽充血，颈软，心肺（充血，颈软，心肺（-），腹软，肝肋下），腹软，肝肋下1.5cm1.5cm，质软，脾，质软，脾未及，轻度鸡胸。未及，轻度鸡胸。请写出诊断及诊断依据，应做何检查，如何治疗。请写出诊断及诊断依据，应做何检查，如何治疗。课后思考题 女孩，8个月，因反复全身惊厥571谢 谢！谢 谢！72