软组织肿瘤分类总论课件

新新新新WHOWHO分类的主要变化分类的主要变化分类的主要变化分类的主要变化 交界性肿瘤的定义交界性肿瘤的定义交界性肿瘤的定义交界性肿瘤的定义局部浸润（局部浸润（局部浸润（局部浸润（locally aggressive locally aggressive）很少转移（很少转移（很少转移（很少转移（rarely metastasizing rarely metastasizing）恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤未分化肉瘤未分化肉瘤未分化肉瘤未分化肉瘤 血管外皮瘤血管外皮瘤血管外皮瘤血管外皮瘤 孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤 血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤和骨外粘液样软血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤和骨外粘液样软血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤和骨外粘液样软血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤和骨外粘液样软骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤 归类到未确定分化的肿瘤归类到未确定分化的肿瘤归类到未确定分化的肿瘤归类到未确定分化的肿瘤新WHO分类的主要变化 交界性肿瘤的定义1发发发发 病病病病 率率率率 一些数字一些数字一些数字一些数字 良性软组织肿瘤：肉瘤良性软组织肿瘤：肉瘤良性软组织肿瘤：肉瘤良性软组织肿瘤：肉瘤 100 100：1 1 良性肿瘤良性肿瘤良性肿瘤良性肿瘤 至少至少至少至少1/31/3是脂肪瘤是脂肪瘤是脂肪瘤是脂肪瘤 1/31/3是纤维组织细胞瘤和纤维瘤是纤维组织细胞瘤和纤维瘤是纤维组织细胞瘤和纤维瘤是纤维组织细胞瘤和纤维瘤 10%10%为血管肿瘤，为血管肿瘤，为血管肿瘤，为血管肿瘤，5%5%为神经鞘瘤为神经鞘瘤为神经鞘瘤为神经鞘瘤 99%99%发生在表浅部位发生在表浅部位发生在表浅部位发生在表浅部位 95%95%直径小于直径小于直径小于直径小于5cm5cm 有一半的血管性肿瘤发生于有一半的血管性肿瘤发生于有一半的血管性肿瘤发生于有一半的血管性肿瘤发生于2020岁以前岁以前岁以前岁以前 发 病 率一些数字2 软组织肉瘤软组织肉瘤软组织肉瘤软组织肉瘤 每年发病率是每年发病率是每年发病率是每年发病率是30/30/百万，占不到全部恶性肿瘤的百万，占不到全部恶性肿瘤的百万，占不到全部恶性肿瘤的百万，占不到全部恶性肿瘤的1%1%3/43/4发生于肢端发生于肢端发生于肢端发生于肢端 10%10%见于躯干见于躯干见于躯干见于躯干 10%10%见于腹膜后见于腹膜后见于腹膜后见于腹膜后 四肢四肢四肢四肢STSSTS的总体的总体的总体的总体5 5年存活率在年存活率在年存活率在年存活率在65-70%65-70%之间之间之间之间 1/101/10的病人在原发肿瘤诊断时可以检测到转移（肺的病人在原发肿瘤诊断时可以检测到转移（肺的病人在原发肿瘤诊断时可以检测到转移（肺的病人在原发肿瘤诊断时可以检测到转移（肺最常见）最常见）最常见）最常见）软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年龄是龄是龄是龄是6565岁岁岁岁 软组织肉瘤 3约约约约3/43/4的软组织肉瘤为高度恶性多形性未分化肉瘤、的软组织肉瘤为高度恶性多形性未分化肉瘤、的软组织肉瘤为高度恶性多形性未分化肉瘤、的软组织肉瘤为高度恶性多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤鞘瘤鞘瘤鞘瘤 约3/4的软组织肉瘤为高度恶性多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、平4临临临临 床床床床 特特特特 征征征征 大部分良性肿瘤位于表浅软组织（真皮或皮下）大部分良性肿瘤位于表浅软组织（真皮或皮下）大部分良性肿瘤位于表浅软组织（真皮或皮下）大部分良性肿瘤位于表浅软组织（真皮或皮下）一些不转移的病变，如：韧带样纤维瘤病和肌间一些不转移的病变，如：韧带样纤维瘤病和肌间一些不转移的病变，如：韧带样纤维瘤病和肌间一些不转移的病变，如：韧带样纤维瘤病和肌间血管瘤，需要像治疗肉瘤一样广泛切除，否则经血管瘤，需要像治疗肉瘤一样广泛切除，否则经血管瘤，需要像治疗肉瘤一样广泛切除，否则经血管瘤，需要像治疗肉瘤一样广泛切除，否则经常复发常复发常复发常复发 直径大于直径大于直径大于直径大于5cm5cm的软组织包块和筋膜下或深部软组的软组织包块和筋膜下或深部软组的软组织包块和筋膜下或深部软组的软组织包块和筋膜下或深部软组织包块应当采取全部肿物诊断性切除活检织包块应当采取全部肿物诊断性切除活检织包块应当采取全部肿物诊断性切除活检织包块应当采取全部肿物诊断性切除活检 临 床 特 征大部分良性肿瘤位于表浅软组织（真皮或皮下5 直径大于直径大于直径大于直径大于5cm5cm的表浅肿瘤和所有深部肿瘤（不的表浅肿瘤和所有深部肿瘤（不的表浅肿瘤和所有深部肿瘤（不的表浅肿瘤和所有深部肿瘤（不论大小）都很有可能是肉瘤（几率是论大小）都很有可能是肉瘤（几率是论大小）都很有可能是肉瘤（几率是论大小）都很有可能是肉瘤（几率是10%10%）直径大于5cm的表浅肿瘤和所有深部肿瘤（不论大小）都很有可能6病病病病 原原原原 学学学学 大部分不明大部分不明大部分不明大部分不明没有发现随着遗传突变积累而组织学上恶性程度逐没有发现随着遗传突变积累而组织学上恶性程度逐没有发现随着遗传突变积累而组织学上恶性程度逐没有发现随着遗传突变积累而组织学上恶性程度逐渐增加的情况渐增加的情况渐增加的情况渐增加的情况 化学致癌剂化学致癌剂化学致癌剂化学致癌剂 放射线放射线放射线放射线 肉瘤发生率在千分之几到近百分之一肉瘤发生率在千分之几到近百分之一肉瘤发生率在千分之几到近百分之一肉瘤发生率在千分之几到近百分之一 从接受照射到诊断肿瘤的平均时间是大约从接受照射到诊断肿瘤的平均时间是大约从接受照射到诊断肿瘤的平均时间是大约从接受照射到诊断肿瘤的平均时间是大约1010年年年年一半以上分类为所谓的恶性纤维组织细胞瘤一半以上分类为所谓的恶性纤维组织细胞瘤一半以上分类为所谓的恶性纤维组织细胞瘤一半以上分类为所谓的恶性纤维组织细胞瘤 具有具有具有具有RB1RB1胚系突变的患者发生放射后肉瘤的几率明胚系突变的患者发生放射后肉瘤的几率明胚系突变的患者发生放射后肉瘤的几率明胚系突变的患者发生放射后肉瘤的几率明显提高显提高显提高显提高病 原 学大部分不明7 病毒感染和免疫缺陷病毒感染和免疫缺陷病毒感染和免疫缺陷病毒感染和免疫缺陷 人疱疹病毒人疱疹病毒人疱疹病毒人疱疹病毒8-Kaposi8-Kaposi肉瘤肉瘤肉瘤肉瘤EBEB病毒病毒病毒病毒-免疫缺陷病人的平滑肌肿瘤免疫缺陷病人的平滑肌肿瘤免疫缺陷病人的平滑肌肿瘤免疫缺陷病人的平滑肌肿瘤 遗传易感性遗传易感性遗传易感性遗传易感性 韧带样瘤韧带样瘤韧带样瘤韧带样瘤-Gardner-Gardner综合征（腺瘤性息肉、骨瘤综合征（腺瘤性息肉、骨瘤综合征（腺瘤性息肉、骨瘤综合征（腺瘤性息肉、骨瘤和表皮囊肿和表皮囊肿和表皮囊肿和表皮囊肿 ）Li-FraumeniLi-Fraumeni综合征综合征综合征综合征RB1RB1基因基因基因基因 恶性外周神经鞘瘤恶性外周神经鞘瘤恶性外周神经鞘瘤恶性外周神经鞘瘤-神经纤维瘤病（神经纤维瘤病（神经纤维瘤病（神经纤维瘤病（I I型和型和型和型和IIII型）型）型）型）病毒感染和免疫缺陷 8生物学行为术语生物学行为术语生物学行为术语生物学行为术语 良性良性良性良性 完整局部切除而治愈完整局部切除而治愈完整局部切除而治愈完整局部切除而治愈 交界恶性（交界恶性（交界恶性（交界恶性（intermediate malignancyintermediate malignancy）局部浸润局部浸润局部浸润局部浸润(locally aggressive(locally aggressive）经常复发经常复发经常复发经常复发,没有明显的转移潜能，切除时需要将肿瘤边没有明显的转移潜能，切除时需要将肿瘤边没有明显的转移潜能，切除时需要将肿瘤边没有明显的转移潜能，切除时需要将肿瘤边缘的部分正常组织一并切除缘的部分正常组织一并切除缘的部分正常组织一并切除缘的部分正常组织一并切除 ，如：韧带样瘤型纤维瘤病，如：韧带样瘤型纤维瘤病，如：韧带样瘤型纤维瘤病，如：韧带样瘤型纤维瘤病 很少转移很少转移很少转移很少转移 （rarely metastasizingrarely metastasizing）有局部浸润，偶尔可以发生远处转移，几率小于有局部浸润，偶尔可以发生远处转移，几率小于有局部浸润，偶尔可以发生远处转移，几率小于有局部浸润，偶尔可以发生远处转移，几率小于2%2%，组，组，组，组织形态上难以判断织形态上难以判断织形态上难以判断织形态上难以判断 。如：丛状纤维组织细胞瘤和血管瘤。如：丛状纤维组织细胞瘤和血管瘤。如：丛状纤维组织细胞瘤和血管瘤。如：丛状纤维组织细胞瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤样纤维组织细胞瘤样纤维组织细胞瘤样纤维组织细胞瘤 恶性恶性恶性恶性 生物学行为术语 良性 9软组织肉瘤的分级和分期软组织肉瘤的分级和分期软组织肉瘤的分级和分期软组织肉瘤的分级和分期 分级（分级（分级（分级（gradinggrading）参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。NCINCI系统（系统（系统（系统（United States National Cancer InstituteUnited States National Cancer Institute）1 1 1 1级和级和级和级和3 3 3 3级标准：组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂级标准：组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂级标准：组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂级标准：组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂 2 2 2 2级和级和级和级和3 3 3 3级的肉瘤：肿瘤坏死范围，级的肉瘤：肿瘤坏死范围，级的肉瘤：肿瘤坏死范围，级的肉瘤：肿瘤坏死范围，15%15%15%15%坏死范围是坏死范围是坏死范围是坏死范围是2 2 2 2级和级和级和级和3 3 3 3级之间的级之间的级之间的级之间的分界线。分界线。分界线。分界线。FNCLCCFNCLCC系统（系统（系统（系统（French Federation Natinale des centres de French Federation Natinale des centres de Lutte Cotre le CancerLutte Cotre le Cancer）肿瘤分化、核分裂比率和肿瘤坏死肿瘤分化、核分裂比率和肿瘤坏死肿瘤分化、核分裂比率和肿瘤坏死肿瘤分化、核分裂比率和肿瘤坏死 每个指标独立评分每个指标独立评分每个指标独立评分每个指标独立评分软组织肉瘤的分级和分期分级（grading）10 分级注意问题分级注意问题分级注意问题分级注意问题分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤 标本处理质量高标本处理质量高标本处理质量高标本处理质量高 分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤恶性肿瘤，首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假肉瘤肉瘤肉瘤肉瘤 分级并不能用于所有类型的肉瘤分级并不能用于所有类型的肉瘤分级并不能用于所有类型的肉瘤分级并不能用于所有类型的肉瘤。如：。如：。如：。如：MPNSTMPNST（恶性外周神经鞘瘤）、血管肉瘤、骨外粘液软骨（恶性外周神经鞘瘤）、血管肉瘤、骨外粘液软骨（恶性外周神经鞘瘤）、血管肉瘤、骨外粘液软骨（恶性外周神经鞘瘤）、血管肉瘤、骨外粘液软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤肉瘤肉瘤肉瘤 分级注意问题11 分期分期分期分期 （stagingstaging）参考临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息参考临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息参考临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息参考临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息 TNMTNM系统系统系统系统 组织学分级组织学分级组织学分级组织学分级 肿瘤大小肿瘤大小肿瘤大小肿瘤大小 深度深度深度深度 局部淋巴结累及局部淋巴结累及局部淋巴结累及局部淋巴结累及 远处转移远处转移远处转移远处转移 分期（staging）12治治治治 疗疗疗疗 直径小于直径小于直径小于直径小于5cm5cm的皮下或肌肉间高度恶性软组织的皮下或肌肉间高度恶性软组织的皮下或肌肉间高度恶性软组织的皮下或肌肉间高度恶性软组织肉瘤或任何体积的低度恶性肉瘤，手术范围应肉瘤或任何体积的低度恶性肉瘤，手术范围应肉瘤或任何体积的低度恶性肉瘤，手术范围应肉瘤或任何体积的低度恶性肉瘤，手术范围应当包括肿瘤周围肌肉脂肪组织当包括肿瘤周围肌肉脂肪组织当包括肿瘤周围肌肉脂肪组织当包括肿瘤周围肌肉脂肪组织1-2cm1-2cm的边缘的边缘的边缘的边缘 切除边缘非常窄或有肌肉外浸润，切除部位要切除边缘非常窄或有肌肉外浸润，切除部位要切除边缘非常窄或有肌肉外浸润，切除部位要切除边缘非常窄或有肌肉外浸润，切除部位要进行辅助放疗以减少局部复发的可能进行辅助放疗以减少局部复发的可能进行辅助放疗以减少局部复发的可能进行辅助放疗以减少局部复发的可能 治 疗直径小于5cm的皮下或肌肉间高度恶性软组织肉瘤13 多模式方案多模式方案多模式方案多模式方案 肢端高度恶性肉瘤肢端高度恶性肉瘤肢端高度恶性肉瘤肢端高度恶性肉瘤 新辅助化疗新辅助化疗新辅助化疗新辅助化疗 手术手术手术手术 辅助化疗辅助化疗辅助化疗辅助化疗+手术后放疗手术后放疗手术后放疗手术后放疗新辅助化疗与术前放疗穿插新辅助化疗与术前放疗穿插新辅助化疗与术前放疗穿插新辅助化疗与术前放疗穿插 手术手术手术手术 辅助化疗辅助化疗辅助化疗辅助化疗新辅助化疗新辅助化疗新辅助化疗新辅助化疗 术前放疗术前放疗术前放疗术前放疗 手术手术手术手术 辅助化疗。辅助化疗。辅助化疗。辅助化疗。腹膜后的肉瘤腹膜后的肉瘤腹膜后的肉瘤腹膜后的肉瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 多模式方案 14软组织肿瘤诊断的哲学方法软组织肿瘤诊断的哲学方法软组织肿瘤诊断的哲学方法软组织肿瘤诊断的哲学方法 逐步怀疑法（逐步怀疑法（逐步怀疑法（逐步怀疑法（4 4个问题）个问题）个问题）个问题）1 1、这个病变真的是肿瘤吗？、这个病变真的是肿瘤吗？、这个病变真的是肿瘤吗？、这个病变真的是肿瘤吗？排除反应性病变排除反应性病变排除反应性病变排除反应性病变软组织肿瘤诊断的哲学方法逐步怀疑法（4个问题）15 反应性假肉瘤样改变反应性假肉瘤样改变反应性假肉瘤样改变反应性假肉瘤样改变结节性筋膜炎结节性筋膜炎结节性筋膜炎结节性筋膜炎增生性筋膜炎增生性筋膜炎增生性筋膜炎增生性筋膜炎增生性肌炎增生性肌炎增生性肌炎增生性肌炎增生性滑囊周围炎增生性滑囊周围炎增生性滑囊周围炎增生性滑囊周围炎手术后梭形细胞结节手术后梭形细胞结节手术后梭形细胞结节手术后梭形细胞结节反应性假肉瘤样改变162 2、这个病变真的是恶性的吗？、这个病变真的是恶性的吗？、这个病变真的是恶性的吗？、这个病变真的是恶性的吗？核分裂核分裂核分裂核分裂 坏死坏死坏死坏死 细胞的多形性和组织结构细胞的多形性和组织结构细胞的多形性和组织结构细胞的多形性和组织结构2、这个病变真的是恶性的吗？17 核分裂能决定良恶性的软组织肿瘤核分裂能决定良恶性的软组织肿瘤核分裂能决定良恶性的软组织肿瘤核分裂能决定良恶性的软组织肿瘤纤维母细胞性的肿瘤纤维母细胞性的肿瘤纤维母细胞性的肿瘤纤维母细胞性的肿瘤平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤神经鞘瘤颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤颗粒细胞瘤血管外皮瘤血管外皮瘤血管外皮瘤血管外皮瘤核分裂能决定良恶性的软组织肿瘤183 3、这个病变一定是肉瘤吗？、这个病变一定是肉瘤吗？、这个病变一定是肉瘤吗？、这个病变一定是肉瘤吗？肉瘤样癌肉瘤样癌肉瘤样癌肉瘤样癌 黑色素瘤黑色素瘤黑色素瘤黑色素瘤-双向分化、核内假包含体双向分化、核内假包含体双向分化、核内假包含体双向分化、核内假包含体 未分化肉瘤未分化肉瘤未分化肉瘤未分化肉瘤 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤上皮样肉瘤上皮样肉瘤上皮样肉瘤 恶性外周神经鞘瘤恶性外周神经鞘瘤恶性外周神经鞘瘤恶性外周神经鞘瘤3、这个病变一定是肉瘤吗？19 肿瘤性的假肉瘤样病变肿瘤性的假肉瘤样病变肿瘤性的假肉瘤样病变肿瘤性的假肉瘤样病变脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤脂肪母细胞瘤细胞性血管脂肪瘤细胞性血管脂肪瘤细胞性血管脂肪瘤细胞性血管脂肪瘤奇异性平滑肌瘤奇异性平滑肌瘤奇异性平滑肌瘤奇异性平滑肌瘤胎儿型横纹肌瘤胎儿型横纹肌瘤胎儿型横纹肌瘤胎儿型横纹肌瘤化脓性肉芽肿化脓性肉芽肿化脓性肉芽肿化脓性肉芽肿乳头状内皮增生乳头状内皮增生乳头状内皮增生乳头状内皮增生非典型性纤维性息肉非典型性纤维性息肉非典型性纤维性息肉非典型性纤维性息肉炎性假瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤）炎性假瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤）炎性假瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤）炎性假瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤）粘液瘤粘液瘤粘液瘤粘液瘤骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎骨化性肌炎肿瘤性的假肉瘤样病变20非间叶性病变非间叶性病变非间叶性病变非间叶性病变 肉瘤样肾细胞癌肉瘤样肾细胞癌肉瘤样肾细胞癌肉瘤样肾细胞癌 肉瘤样癌，乳腺、食道、呼吸道肉瘤样癌，乳腺、食道、呼吸道肉瘤样癌，乳腺、食道、呼吸道肉瘤样癌，乳腺、食道、呼吸道 巨细胞癌巨细胞癌巨细胞癌巨细胞癌 伴破骨细胞样巨细胞的癌伴破骨细胞样巨细胞的癌伴破骨细胞样巨细胞的癌伴破骨细胞样巨细胞的癌 黑色素瘤黑色素瘤黑色素瘤黑色素瘤 淋巴瘤（多形性）淋巴瘤（多形性）淋巴瘤（多形性）淋巴瘤（多形性）组织细胞肿瘤（指突状、滤泡树突细胞肉瘤）组织细胞肿瘤（指突状、滤泡树突细胞肉瘤）组织细胞肿瘤（指突状、滤泡树突细胞肉瘤）组织细胞肿瘤（指突状、滤泡树突细胞肉瘤）非间叶性病变214 4、这个肉瘤的组织起源是什么？、这个肉瘤的组织起源是什么？、这个肉瘤的组织起源是什么？、这个肉瘤的组织起源是什么？细胞形态、组织结构细胞形态、组织结构细胞形态、组织结构细胞形态、组织结构 免疫组化免疫组化免疫组化免疫组化4、这个肉瘤的组织起源是什么？22