腓肠神经活检的病理读片ppt课件

腓肠神经活检技术及病理读片首都医科大学宣武医院 神经内科 徐敏腓肠神经活检技术及病理读片首都医科大学宣武医院 神经内科 1一、腓肠神经活检技术活检部位的选择正常解剖结构操作方法适应症并发症标本处理一、腓肠神经活检技术活检部位的选择2为什么选取腓肠神经?解剖位置表浅、固定：外踝后方，与跟腱中点，与小隐静脉伴行微观形态明确：正常和病理，研究多，结果有可比性术后对神经功能影响小：足背与跟部外侧缘感觉为什么选取腓肠神经?解剖位置表浅、固定：外踝后方，与跟腱中3其它活检部位上肢受累为主的患者：可在腕部取绕神经浅支尺神经的背侧皮支腓浅神经：可在同一切口同时取肌肉血管炎：神经肌肉联合活检以运动受累为主者：选取造成功能缺损最小的运动神经，如支配股薄肌的神经其它活检部位上肢受累为主的患者：可在腕部取4宣武医院腓肠神经活检手术常规取外踝与跟腱中线作为手术切口，2利多卡因局麻，常规消毒，铺无菌洞斤，切开皮肤，钝性分离皮下组织，先找出小隐静脉，在小隐静脉的后方即为腓肠神经，可向小腿中点延长切口，将腓肠神经逐渐向近侧分离，一般，腓肠神经在小腿中，下1/3处进入筋膜深面，并经常在此处与外腘神经汇合。截取2-3cm，切口充分止血后，缝合皮肤。术后1d患肢制动，口服抗生素3d，3d后换药，2w后拆线。宣武医院腓肠神经活检手术常规取外踝与跟腱中线作为手术切口，25手术并发症出血，感染，伤口不易愈合10持续疼痛、局部感觉麻木局部感觉缺失不可避免，18m后，90可缓解（侧支神经重新支配）手术并发症出血，感染，伤口不易愈合6适应征炎性/感染性GBS,CIDP血管炎性神经病麻风病肉芽肿性神经病肿瘤/副蛋白血症相关的神经病代谢性/中毒性遗传性压力易感性周围神经病HMSNFAP巨轴索性神经病累积性疾病：神经肌肉联合活检：血管炎淀粉样神经病肉芽肿性神经病适应征炎性/感染性神经肌肉联合活检：7后遗症出血、感染、伤口不易愈合、神经瘤形成局部神经功能缺损后遗症出血、8腓肠神经坐骨神经腰骶神经丛背根神经节S1（L3-S2）脊神经节腓肠神经坐骨神经腰骶神经丛背根神经节S1（L3-S29标本处理甲醛固定戊二醛固定锇酸后固定树脂包埋半薄切片单纤维剥离石蜡包埋HE染色甲苯胺兰染色超薄切片电镜冰冻切片免疫组化染色标本处理甲醛固定戊二醛固定锇酸后固定树脂包埋半薄切片单纤维剥10二、阅片正常结构基本病变典型病例二、阅片11腓肠神经活检的病理读片ppt课件12腓肠神经活检的病理读片ppt课件13镜下正常形态&病理变化形态学观察定量分析镜下正常形态&病理变化形态学观察14正常腓神经半薄，甲苯胺兰染色电镜正常腓神经半薄，甲苯胺兰染色电镜15腓肠神经活检的病理读片ppt课件16光镜观察神经外膜：横断面积的50%神经束膜：5-8层，基底膜神经内膜有髓纤维：直径：双峰分布外型：很少正圆横断面上，9%小纤维，3%大纤维切到雪旺细胞核朗飞氏节：1 um无髓纤维间质：血管，炎细胞侵润，异常沉积物615束光镜观察神经外膜：横断面积的50%615束17神经外膜Half the crosssectional area of a nerve trunkCollagen bundlesElastic fibersFibroblasts and mast cellsArterioles and venulesCapillaries and lymphatic drainage system神经外膜Half the crosssectional ar18神经束膜、神经内膜神经束膜58 lamellae layers separated by collagenperineurial cells,flat,tight junctionsBNB神经内膜：神经束膜最内层之内的范围，所有的细胞和细胞外成分有髓纤维、无髓纤维、胶原纤维、血管、成纤维细胞、巨嗜细胞、肥大细胞、空白区域、淋巴细胞神经束膜、神经内膜神经束膜19有髓纤维郎飞氏节：200400um纤维直径：双峰分布4、10um小纤维：26um，5568大纤维：812um，3245纤维密度：52008000/mm2G-ratio:0.5-0.7Teased fiber:节间长度（5节100条）大纤维0.35-1.83 um小纤维0.18-0.66 um有髓纤维郎飞氏节：200400um20腓肠神经活检的病理读片ppt课件21无髓纤维直径1.0-1.3 um(0.1-3.0)1-4 UF per Schwann cell subunits 无髓纤维直径1.0-1.3 um(0.1-3.0)22腓肠神经活检的病理读片ppt课件23腓肠神经活检的病理读片ppt课件24定量分析Fiber teasingFiber counts and diameter frequency histogramsThe G-ratioregenerating clusters:Upper limit of normal 40/mm2,cluster ratio(2)定量分析Fiber teasing25节间距（internode length）与轴索直径、病理状况相关：200-1800 umFiber teasing变性后再生后：200-400 um节段性脱髓韒！轻、中度与正常（老年）难区分节间距（internode length）与轴索直径、病理状26基本病变基本病变27伪差伪差28轴索变性(Axonal degeneration)轴索变性(Axonal degeneration)29轴索变性(Axonal degeneration)轴索变性(Axonal degeneration)30轴索变性(Axonal degeneration)轴索变性(Axonal degeneration)31轴索再生(Axonal regeneration)轴索再生(Axonal regeneration)32再生簇(regeneration cluster)轴索再生过程：共同的基膜内多个薄髓小纤维。再生簇(regeneration cluster)轴索再生过33再生后的轴索，髓鞘仍较薄再生后的轴索，髓鞘仍较薄34DemylinationDemylination35脱髓韒(Demylination)脱髓韒(Demylination)36脱髓韒(Demylination)鉴别郎飞氏节间的轴索（电镜）脱髓韒(Demylination)鉴别37雪旺细胞中Pi小体雪旺细胞中Pi小体38remyelinationremyelination39Onion bulbOnion bulb40Onion bulbOnion bulb41典型病例典型病例42GBS(N05)节段性脱髓韒炎性改变阳性率低裸露轴索（树脂，半薄，甲苯胺兰染色，400）GBS(N05)节段性脱髓韒43CIDP(N0488)水肿神经内膜血管周围单核细胞浸润，巨嗜细胞参与剥离并吞噬髓鞘反复节段性脱鞘、再生，“葱球”形成CIDP(N0488)水肿44CMT（N0545、N0449）CMT（N0545、N0449）45