慢性粒细胞白血病的护理ppt课件

慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病（Chronic Granulocytic Leukemia）慢性粒细胞白血病（ChronicGranulocytic1概述概述 慢粒是一种起源于骨髓多能造血慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是特点是粒细胞显著增多粒细胞显著增多、脾明显肿脾明显肿大、大、绝大多数病例（绝大多数病例（90%90%以上）具以上）具有慢粒的标记染色体有慢粒的标记染色体PhPh染色体染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为急性变。年发病率为0.36/100.36/10万万 概述慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾2慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(CML)(CML)分三期：慢性期、加速期、急变期分三期：慢性期、加速期、急变期 造血干细胞恶性克隆性疾病造血干细胞恶性克隆性疾病白细胞计数增高白细胞计数增高可见各阶段可见各阶段粒细胞粒细胞以中晚阶段为主以中晚阶段为主脾脏明显增大脾脏明显增大甚至巨脾甚至巨脾90%以上存在以上存在Ph染色体染色体和和BCR/ABL融合基因融合基因慢性粒细胞白血病(CML)造血干细胞恶性克隆性疾病3【特点】【特点】w临床上以骨髓及其他单核一巨噬细临床上以骨髓及其他单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。征。【特点】临床上以骨髓及其他单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖4【发病情况】【发病情况】w在我国，在我国，CML占白血病病例占白血病病例1525%，仅次于，仅次于ANLL和和ALL，居，居第三位；第三位；w本病好发于本病好发于2560岁之间，发病高峰岁之间，发病高峰在在40岁左右，可见于儿童；岁左右，可见于儿童；w无明显性别差异，起病缓慢。无明显性别差异，起病缓慢。【发病情况】在我国，CML占白血病病例1525%，仅次于A5病因和发病机制病因和发病机制 病因：见总论。病因：见总论。发病机制发病机制:Ph Ph染色体染色体 t(9t(9；22)(q3422)(q34；q11)q11)，形，形成成 abl/bcr abl/bcr融合基因融合基因，并转录一种，并转录一种新的新的mRNAmRNA，产生异常的蛋白质，产生异常的蛋白质p210p210。p210 p210与慢粒发病有直接关系，而与慢粒发病有直接关系，而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。监测疗效和治疗的靶点。病因和发病机制病因：见总论。6Ph染色体染色体BCR/ABL融合基因融合基因Ph染色体BCR/ABL融合基因是CML的细胞遗传学标志。9CMLCML的的 t(9;22)t(9;22)易位易位CML的t(9;22)易位8CML病程演变临床分期周围血或骨髓原始细胞周围血或骨髓原始细胞 慢性期慢性期 10 20 20 目前已将细胞遗传学的变化作为目前已将细胞遗传学的变化作为CMLCML克隆克隆衍化的独立指标。衍化的独立指标。CML病程演变临床分期周围9慢粒分期慢粒分期慢慢 性性 期期加速期加速期急变期急变期 持续时间持续时间 5-6年年 6-9月月 3-6个月个月慢粒分期慢性期加速期急变期持续时间临床表现临床表现 1.1.起病缓慢。早期常无任何症状。渐出现起病缓慢。早期常无任何症状。渐出现乏力、低热、盗汗或多汗、消瘦等代谢乏力、低热、盗汗或多汗、消瘦等代谢亢进的表现。亢进的表现。2.2.左上腹不适、食后饱胀、左上腹不适、食后饱胀、脾梗塞。脾梗塞。3.3.脾肿大。脾肿大。2是突出的体征，一般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达盆腔，但也有极少数病人脾不大（5%）%）。胸骨中下段压痛。胸骨中下段压痛。慢性期慢性期临床表现1.起病缓慢。早期常无任何症状。渐出现乏力、低热、11慢性粒细胞白血病的护理ppt课件12临床表现临床表现w4、眼底变化眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。w5、慢性期一般约14年，以后逐渐进入加速期（白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、急变期（与急性白血病类似）。w6 6、白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精、白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓神症状、血栓临床表现4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩张，充盈迂13加速期加速期 不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及 脾脏进行性肿大脾脏进行性肿大 、原有治疗药物无效。、原有治疗药物无效。急变期急变期 CMLCML的终末期，临床表现与的终末期，临床表现与ALAL相似，相似，多为急粒变，多为急粒变，20%-30%20%-30%为急淋变，为急淋变，偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性变。偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性变。预后极差预后极差 加速期14慢性期慢性期 (CP)(CP)没有达到诊断没有达到诊断 AP AP 或或 BC BC 的标的标准准多数病人能够恢多数病人能够恢复正常生活复正常生活加速期加速期 (AP)(AP)原始细胞增多原始细胞增多嗜碱细胞嗜碱细胞 20%20%持续血小板减持续血小板减少少感到身体不适。感到身体不适。可出可出 现贫血，现贫血，白细胞升高或者白细胞升高或者下降，血小板下下降，血小板下降，脾肿大降，脾肿大急变期急变期 (BC)(BC)*原始细胞明显增多原始细胞明显增多 *髓外浸润髓外浸润*会感觉疲劳、气短。会感觉疲劳、气短。可出现出血、感染、可出现出血、感染、腹痛、骨痛等。腹痛、骨痛等。CML CML 疾病分期与症状疾病分期与症状慢性期(CP)加速期(AP)急变期(BC)CML疾病1 1、血象、血象 WBCWBC：计数明显增高，可达（：计数明显增高，可达（10-20010-200）10109 9 L L或更高，或更高，中性粒细胞显著增多中性粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞，以中性中幼、可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始和早幼粒细胞原始和早幼粒细胞 5 5（加速期及急变期原始细胞增多）（加速期及急变期原始细胞增多）嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高 中性粒细胞碱性磷酸酶（中性粒细胞碱性磷酸酶（NAPNAP）活性减低或阴性）活性减低或阴性 RBCRBC：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期 PLTPLT：慢性期正常或：慢性期正常或，急变期，急变期【实验室和辅助检查实验室和辅助检查】1、血象【实验室和辅助检查】162 2、骨髓象：、骨髓象：慢性期慢性期n 增生明显至极度活跃增生明显至极度活跃n 以粒系为主，粒以粒系为主，粒/红比例明显增高红比例明显增高n 中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多n 原粒原粒 1010n 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多嗜酸、嗜碱性粒细胞增多n 红系相对减少红系相对减少n 巨核细胞正常或增多，晚期减少巨核细胞正常或增多，晚期减少n 中性粒细胞碱性磷酸酶（中性粒细胞碱性磷酸酶（NAPNAP）活性减低或阴性，治疗有效）活性减低或阴性，治疗有效 时活性可增高，复发时又下降时活性可增高，复发时又下降n 骨髓活检：不同程度骨髓纤维化骨髓活检：不同程度骨髓纤维化加速期加速期 原粒早幼粒细胞数值介于慢性期和急变期之间原粒早幼粒细胞数值介于慢性期和急变期之间急变期急变期 原粒早幼粒细胞原粒早幼粒细胞302、骨髓象：17CMLCML慢性期骨髓象慢性期骨髓象CML慢性期骨髓象183 3、细胞遗传学及分子生物学改变、细胞遗传学及分子生物学改变n9090以上以上CMLCML患者细胞中出现患者细胞中出现PhPh染色体染色体（小的（小的2222号号 染色体），显带分析为染色体），显带分析为(9;22)(q34(9;22)(q34；q11)q11)nRT-PCRRT-PCR检查：检查：BCR-ABLBCR-ABL融合基因（融合基因（+）n5 5CML BCRCML BCR ABLABL融合基因阳性，融合基因阳性，PhPh染色体阴性。染色体阴性。nPhPh染色体见于粒、红、单核、巨核、淋巴细胞，是染色体见于粒、红、单核、巨核、淋巴细胞，是 确定诊断的依据确定诊断的依据n加速及急变期易有附加染色体的异常加速及急变期易有附加染色体的异常4 4、血液生化、血液生化 尿酸尿酸 LDHLDH 溶菌酶溶菌酶 3、细胞遗传学及分子生物学改变19PhPh染色体染色体 t(9;22)(q34;q11)Ph染色体t(9;22)(q34;q11)20400bp200bp600bp500bp300bp100bp 90bp 165bp2 1 M图图1 RT-PCR Bcr-abl1 RT-PCR Bcr-abl融合基因电泳图融合基因电泳图注：注：M M：Marker;1Marker;1：b3a2b3a2；2 2：b2a2b2a2400bp200bp600bp500bp300bp100bp21诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 脾大脾大 血象血象 骨髓象骨髓象 细胞化学染色细胞化学染色 Ph Ph染色体染色体 有条件可用分子生物学技术检测有条件可用分子生物学技术检测bcr/ablbcr/abl融合基因融合基因诊断及鉴别诊断脾大22慢慢粒粒治治疗疗进进展展史史砷剂砷剂脾照射脾照射白消安白消安羟基脲羟基脲HSCT联合化疗联合化疗干扰素干扰素FDA批准伊马替尼批准伊马替尼治疗治疗CML18651980198319991953196419751903Glivec美国上市美国上市Glivec（格列卫）（格列卫）中国上市中国上市2代代TKI达希纳中国达希纳中国上市上市姑息治疗姑息治疗治愈性措施治愈性措施（生存获益）（生存获益）200120022009慢粒治疗进展史砷剂脾照射白消安羟基脲HSCT联合化疗干扰素F治疗化学治疗干扰素伊马替尼异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植治疗原则治疗原则着重于慢性期的治疗，着重于慢性期的治疗，力争分子水平的缓解和治愈力争分子水平的缓解和治愈慢慢慢慢 性性性性 期期期期治疗化学治疗干扰素伊马替24 CML疗效评估指标疗效评估指标 血液学完全缓解（血液学完全缓解（HCR）：）：血象、骨髓象恢复正常血象、骨髓象恢复正常 细胞遗传学缓解细胞遗传学缓解显著细胞遗传学缓解（显著细胞遗传学缓解（MCyR）：）：骨髓骨髓Ph阳性细胞阳性细胞35完全细胞遗传学缓解（完全细胞遗传学缓解（CCyR):骨髓骨髓Ph阳性细胞为阳性细胞为0 分子生物学缓解分子生物学缓解完全分子学缓解（完全分子学缓解（CMoR):BCR/ABL转录本定量阴性转录本定量阴性主要分子学缓解（主要分子学缓解（MMoR)BCR/ABL较治疗前基数下降较治疗前基数下降3logCML疗效评估指标25(一）化学治疗一）化学治疗 1.1.羟基脲羟基脲 首选化疗药首选化疗药 是是S S期特异性抑制期特异性抑制DNADNA合成剂，起效快，持续时间短，需小合成剂，起效快，持续时间短，需小剂量维持。剂量维持。2.2.白消安（马利兰）白消安（马利兰）烷化剂烷化剂,作用于早期祖细胞作用于早期祖细胞 2 23 3周后细胞开始下降，停药后仍继续下降周后细胞开始下降，停药后仍继续下降2-42-4周周 WBC20WBC20 10109 9 L L时减半量时减半量,WBC10,WBC10 10109 9 L L时停药时停药 副作用：皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制副作用：皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制 目前很少应用目前很少应用只能达到血液学缓解，不改变生存期只能达到血液学缓解，不改变生存期(40(40个月左右个月左右)(一）化学治疗1.羟基脲只能达到血液学缓解，不改变生存期263.3.靛玉红靛玉红 从当归芦荟丸主要成分青黛中提取从当归芦荟丸主要成分青黛中提取 用药用药20-4020-40天白细胞下降天白细胞下降 副作用副作用:腹泻、恶心、骨关节痛、浮肿等腹泻、恶心、骨关节痛、浮肿等4.4.小剂量阿糖胞苷小剂量阿糖胞苷 15-30mg/m15-30mg/m2 2.d IVD/IH.d IVD/IH，连用，连用1010天天 常与干扰素合用常与干扰素合用 少数少数PhPh（）细胞（）细胞,甚或转阴甚或转阴 3.靛玉红27干扰素（干扰素（干扰素（干扰素（IFN-IFN-IFN-IFN-）用法：用法：300-500300-500万万U IH U IH 每周每周3-73-7次，持续一年或更长次，持续一年或更长 常与羟基脲、小剂量常与羟基脲、小剂量Ara-CAra-C、HHTHHT合用合用疗效：疗效：血液学完全缓解（血液学完全缓解（HCR):50-70%HCR):50-70%细胞遗传学缓解（细胞遗传学缓解（CyR)30%-40%CyR)30%-40%。对加速期和急变期的患者无效对加速期和急变期的患者无效 副作用：发热、流感样症状副作用：发热、流感样症状（二）生物治疗（二）生物治疗干扰素（IFN-）用法：（二）生物治疗28甲磺酸伊马替尼（格甲磺酸伊马替尼（格(三）甲磺酸伊马替尼（格列卫）三）甲磺酸伊马替尼（格列卫）是特异地针对是特异地针对BCR-ABL酪氨酸激酶的靶向治疗药物酪氨酸激酶的靶向治疗药物 与与ABL酪氨酸激酶酪氨酸激酶ATP的结合位点特异结合的结合位点特异结合 竞争竞争 阻断阻断ATP与与ABL结合结合 抑制抑制 ABL将三磷酸腺苷上的磷酸基转移将三磷酸腺苷上的磷酸基转移至含有酪氨酸残基蛋白的磷酸化基团过程至含有酪氨酸残基蛋白的磷酸化基团过程预防预防ABL诱导的细胞增生、凋亡所需能量传递诱导的细胞增生、凋亡所需能量传递还可以抑制其他两种酪氨酸激酶，即还可以抑制其他两种酪氨酸激酶，即PDGF-R和和c-Kit甲磺酸伊马替尼（格(三）甲磺酸伊马替尼（格列卫）29PP PADPPPPP PATP信号转导信号转导底物效应分子Bcr-Abl的信号转导n激酶结构域通过磷激酶结构域通过磷酸化激活底物蛋白酸化激活底物蛋白如如PI3激酶激酶n激活的底物启动细激活的底物启动细胞增殖和生存中信胞增殖和生存中信号级联反应号级联反应Bcr-AblPPPADPPPPPPATP信号转导底物效应分子Bcr-Ab30甲磺酸伊马替尼：作用机制n甲磺酸伊马替尼占甲磺酸伊马替尼占据了据了Abl激酶结构激酶结构域中的域中的ATP结合位结合位点点n这阻止了底物磷酸这阻止了底物磷酸化和信号转导化和信号转导n信号的缺失抑制了信号的缺失抑制了增殖和存活增殖和存活PPP PATPSIGNALING甲磺酸伊马替尼Bcr-AblSavageandAntman.N Engl J Med.2002;346:683.甲磺酸伊马替尼：作用机制甲磺酸伊马替尼占据了Abl激酶结构域31适用症：适用症：Ph(BCR-ABL)Ph(BCR-ABL)阳性的阳性的慢性期、加速期、急变期慢性期、加速期、急变期CMLCML方方 法：法：慢性期慢性期 400mg/d400mg/d 急变期和加速期急变期和加速期 600-800mg/d600-800mg/d疗疗 效：效：慢性期慢性期 初治初治 HCR 98%HCR 98%；CyR 83%CyR 83%；MoR 68%MoR 68%干干扰素治素治疗失失败者者HCR 95%HCR 95%；CyR 60%CyR 60%；MoR 41%MoR 41%BCL-ABL BCL-ABL融合基因融合基因转阴阴 7%7%副作用：副作用：中性粒中性粒细胞胞、血小板、血小板 恶心、呕吐、腹泻、水心、呕吐、腹泻、水肿、皮疹、肌痛、皮疹、肌痛问问 题：题：维持用持用药时间、如何克服耐、如何克服耐药适用症：Ph(BCR-ABL)阳性的慢性期、加速期、急变32Thisissampletext,pleasereplaceitwithyouroriginalfactsandfigures.Thanks伊马替尼时代伊马替尼时代新的希望新的希望Thisissampletext,pleasereKantarjian H,Sawyers C,Hochhaus A,et al.N Engl J Med.2002;346:645-652Talpaz M,Silver RT,Drucker BJ,et al.Blood.2002;99:3530-3539Data on file.Novartis Pharma AG,Basel,Switzerland.100806040200显著细胞遗传学缓解率显著细胞遗传学缓解率完全细胞遗传学缓解率完全细胞遗传学缓解率慢性早期慢性早期慢性晚期慢性晚期加速期加速期急变期急变期患者缓解率（）患者缓解率（）85%76%49%30%21%15%14%5%越早应用格列卫细胞遗传学缓解率越高!KantarjianH,SawyersC,Hochh34中国慢粒指南2011版初诊CML-CP治疗首选一线治疗n病史/体检n血常规n生化检查n考虑HLA检测n骨髓穿刺 +活检n形态学原始细胞%嗜碱细胞%n细胞遗传学FISHPCRPh-且BCR/ABL-Ph+或BCR/ABL+评价其他疾病非CML伊马替尼 400mg每日一次成人慢性髓性白血病慢性期中国慢粒指南2011版初诊CML-CP治疗首选一线治疗病史结论结论当伊马替尼治疗疗效不佳时，可提升治疗剂量到当伊马替尼治疗疗效不佳时，可提升治疗剂量到600-800mg/天或二代天或二代TKI治疗治疗结论结论伊马替尼是伊马替尼是CML治疗的金标准，改变了治疗的金标准，改变了CML的的自然病程，预估长生存达到自然病程，预估长生存达到19年年CML慢性期首选伊马替尼治疗，初始治疗剂量慢性期首选伊马替尼治疗，初始治疗剂量400mg/天天结论当伊马替尼治疗疗效不佳时，可提升治疗剂量到600-800n经十年临床经验证实，总体耐受性良好n绝大多数不良反应为轻-中度，支持治疗即可缓解n不良反应多在治疗前两年出现，随着治疗时间的延长无新的不良事件发生n严重不良反应可减量或暂停治疗，缓解后应逐渐恢复用药n不合理的药物减量或中断治疗会导致疾病进展伊马替尼伊马替尼足量持续足量持续治疗治疗是保证最佳治疗效果的关键是保证最佳治疗效果的关键经十年临床经验证实，总体耐受性良好伊马替尼足量持续治疗伊马替尼治疗初治伊马替尼治疗初治CML-CP 72个月个月3/4级不良反应级不良反应Hochhaus A.et al,Blood.2007;110,11.Abstract 25.ASH 2007 Oral Presentation Druker et al.N Engl J Med.2006;355:2408-2417.伊马替尼不良反应处理伊马替尼不良反应处理伊马替尼治疗初治CML-CP72个月HochhausA.CML慢性期患者伊马替尼慢性期患者伊马替尼血液学血液学不良反应的处理不良反应的处理CML慢性期伊马替尼初始剂量400mg/dANC1,000/mm3和/或PLTs50,000/mm3*ANC1,500/mm3或或PLTs75,000/mm3ANC1,000/mm3和和/或或PLTs50,000/mm3*停用伊马替尼ANC 1,000/mm3或或PLTs 50,000/mm3*血小板计数30,000/mm3应输注血小板；ANC=中性粒细胞绝对计数；PLTs=血小板计数2周内超过2周3-4级贫血输注红细胞超过2周n对于顽固性中性粒细胞减少与血小板减少的患者，可以采用生长因子与伊马替尼联合应用CML慢性期患者伊马替尼血液学不良反应的处理CML慢性期A伊马替尼伊马替尼非血液学非血液学不良反应的处理不良反应的处理伊马替尼非血液学不良反应的处理水肿和体液潴留的处理水肿和体液潴留的处理 DeiningerMWetal.J Clin Oncol.2003;21:1637-1647.水肿和体液潴留的处理DeiningerMWetal.骨痛和关节痛的处理骨痛和关节痛的处理Deininger MW et al.J Clin Oncol.2003;21:1637-1647.*关于是否应对伊马替尼治疗患者使用扑热息痛一直存在争议。一例处于CML加速期的患者在伊马替尼治疗中，在服用扑热息痛治疗发热后死于肝衰竭。尚无法判定患者死亡是否与药物并用有关。骨痛和关节痛的处理DeiningerMWetal.J轻度皮疹的处理轻度皮疹的处理1,21.Deininger MW et al.J Clin Oncol.2003;21:1637-1647.2.Guilhot F.Oncologist.2004;9:271-281.轻度皮疹的处理1,21.DeiningerMWet肝转氨酶升高的处理IULN，规定的正常上限Data on file.Basel，Switzerland:Novartis Pharma AG.肝转氨酶升高的处理IULN，规定的正常上限伊马替尼与孕期用药伊马替尼与孕期用药应建议育龄期妇女在伊马替尼治疗中避免怀孕应建议育龄期妇女在伊马替尼治疗中避免怀孕伊马替尼孕期用药的数据有限伊马替尼孕期用药的数据有限动物研究表明伊马替尼具有生殖毒性动物研究表明伊马替尼具有生殖毒性若患者在伊马替尼治疗期间怀孕，应告知若患者在伊马替尼治疗期间怀孕，应告知用药可能对胎儿健康有害用药可能对胎儿健康有害 建议妇女在接受伊马替尼治疗期间不应哺乳建议妇女在接受伊马替尼治疗期间不应哺乳伊马替尼与孕期用药应建议育龄期妇女在伊马替尼治疗中避免怀孕影响伊马替尼血浆浓度的药物影响伊马替尼血浆浓度的药物升高伊马替尼血浆浓度药物升高伊马替尼血浆浓度药物阿瑞吡坦阿瑞吡坦克拉仙霉素克拉仙霉素红霉素琥珀酸霉素琥珀酸酯依曲康依曲康唑酮康康唑降低伊马替尼血浆浓度药物降低伊马替尼血浆浓度药物卡马西平卡马西平 地塞米松地塞米松贯叶连翘贯叶连翘 苯巴比妥苯巴比妥 苯妥英苯妥英 利福布汀利福布汀利福平利福平 利福喷丁利福喷丁 NCCN2010影响伊马替尼血浆浓度的药物升高伊马替尼血浆浓度药物降低伊马替总总 结结n伊马替尼治疗CML血液学不良反应n多在伊马替尼应用早期或疾病进展时出现n出现时应与疾病进展本身引起外周血细胞减少区别n因不良反应减量伊马替尼剂量应不低于300mg/dn非血液学不良反应n绝大多数为轻中度，多数不需减量或停药，支持对症处理可缓解n积极处理不良反应，坚持伊马替尼治疗是取得最佳疗效的保证总结伊马替尼治疗CML血液学不良反应异基因造血干异基因造血干细胞移植（胞移植（AllOSCT）是）是唯一能治愈唯一能治愈CMLCML的方法的方法时机：时机：慢性期，血液学缓解后尽早进行慢性期，血液学缓解后尽早进行条件：条件：HLAHLA相合同胞或无关供者，相合同胞或无关供者，4545岁以下岁以下疗效：疗效：HLAHLA相合同胞相合同胞3-53-5年无病生存率达年无病生存率达60-80%60-80%无关供者无关供者3-53-5年无病生存率达年无病生存率达35-57%35-57%风险：风险：风险评估积分风险评估积分2分者，移植相关死亡率分者，移植相关死亡率31，可作可作为一一线治治疗 风险评估积分风险评估积分3分者，可先行伊分者，可先行伊马替尼治替尼治疗，无效无效时再考再考虑AllOSCT非清髓性造血干细胞移植非清髓性造血干细胞移植年龄较大，不适和常规移植。年龄较大，不适和常规移植。自体移植自体移植少数可获得短暂细胞学缓解，存活期长于常规化疗者少数可获得短暂细胞学缓解，存活期长于常规化疗者（四）骨髓移植四）骨髓移植异基因造血干细胞移植（AllOSCT）是唯一能治愈CML的方48偶用于伴有腹胀的巨脾以缓解症状，不改变病程偶用于伴有腹胀的巨脾以缓解症状，不改变病程（五）（五）脾放射脾放射偶用于伴有腹胀的巨脾以缓解症状，不改变病程（五）脾放射49按按ALAL化疗：缓解率低，缓解期短化疗：缓解率低，缓解期短取慢性期骨髓低温保存，作为急变时自体骨髓移植用取慢性期骨髓低温保存，作为急变时自体骨髓移植用再次进入慢性期维持时间短，多不超过再次进入慢性期维持时间短，多不超过3 3个月个月（六）（六）CML急变的治疗急变的治疗按AL化疗：缓解率低，缓解期短（六）CML急变的治疗50预预 后后 中位生存期约中位生存期约39-4739-47个月个月 5 5年生存率为年生存率为25%-35%25%-35%8 8年生存率为年生存率为8%-17%8%-17%影响预后的主要因素：影响预后的主要因素：老年、巨脾、白细胞数过高、血小板老年、巨脾、白细胞数过高、血小板 数过高或低于正常，附加染色体异常数过高或低于正常，附加染色体异常 治疗方式治疗方式 预后中位生存期约39-47个月51该该病人主要病人主要护护理理诊诊断断n1、有感染的危险与正常粒细胞减少、化疗有关n2、有损伤的危险：出血与血小板减少、白血病细胞浸润等有关n3、体温过高与感染和肿瘤细胞代谢亢进有关n4、贫血与出血有关n5、意识障碍与昏迷、大脑缺血缺氧有关n6、清理呼吸道无效与不能自主呼吸、咳嗽咳痰有关n7、营养失调：低于机体需要量与机体代谢亢进有关n8、有皮肤完整性受损的危险与全身水肿、长期卧床、活动无耐力、营养差有关n8、潜在并发症：尿酸性肾病，费用性肌萎缩该病人主要护理诊断1、有感染的危险与正常粒细胞减少、化疗52护理护理n1.每天测量病人脾的大小、质地并做好记录，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现；n2.注意观察出血部位、发展或消退的情况；及时发现新的出血、重症出血先兆；避免人为损伤加重出血，保持床单元整洁，皮肤清洁，高热病人禁用酒精擦浴降温，静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位应交替使用；n3.预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖，避免到人群聚集的地方，严格执行各项无菌操作；n4.提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食,少量多餐,加强营养摄入；护理1.每天测量病人脾的大小、质地并做好记录，观察有无脾栓塞53n5.观察尿量变化，记录24H出入量；定期进行白细胞计数、肾功能等检查；保证足够的尿量，预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸的生成和碱化尿液；化疗前后应用利尿剂，以促进尿酸的稀释与排泄；n6.应用化疗药时应合理选择静脉，避免药物外渗，用药前后用生理盐水冲管，发生外渗时应停止注药并边回抽边退针，并局部用地塞米松皮下注射；n7.加强口腔护理，口腔黏膜溃疡者可用维E涂敷，并发真菌感染可用碳酸氢钠含漱；n8.耐心倾听病人的诉说，帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利，组织病友之间进行养病经验的交流,使病人感受到家人的爱与支持，增强战胜病魔的信心.5.观察尿量变化，记录24H出入量；定期进行白细胞计数、肾功54健康指导健康指导 1.保持保持环环境清境清洁洁 开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、过氧乙酸喷雾消毒空气，用84溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。n2.预预防口腔感染防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。餐前餐后、睡前睡后漱口。n3.预预防皮肤感染防皮肤感染 勤洗、勤勤洗、勤换换，尽量避免，尽量避免损伤损伤病人皮肤，做好会阴清病人皮肤，做好会阴清洁洁护护理。理。n4.预预防呼吸道感染防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。n5.预预防肛周感染防肛周感染 高高锰锰酸酸钾钾坐浴、避免用力排便坐浴、避免用力排便n6.营营养支持养支持 高蛋白、高高蛋白、高热热量、富含量、富含维维生素的清淡生素的清淡饮饮食，多食，多饮饮水。水。n7.配合治配合治疗疗 准确、及准确、及时时、按、按时时用用药药。注意用。注意用药时间药时间，观观察用察用药药效果效果健康指导1.保持环境清洁开窗通风，使用空气过55 See you next timeSeeyounexttime5656