亚急性脊髓联合变性(SCD)课件

亚急性脊髓急性脊髓联合合变性（性（SCD）天津中医天津中医药大学第一附属医院大学第一附属医院 推拿科推拿科 亚急性脊髓联合变性（SCD）天津中医药大学第一附属医院1概念概念亚急性脊髓急性脊髓联合合变性是由于体内性是由于体内维生素生素B12含量不足而引起的中枢和周含量不足而引起的中枢和周围神神经系系统变性的疾病性的疾病病理上以脊髓后索、病理上以脊髓后索、侧索及周索及周围神神经损伤为主要特点主要特点临床上以双下肢深感床上以双下肢深感觉缺失、感缺失、感觉性共性共济失失调、痉挛性性瘫痪及周及周围性神性神经病病变等等为主，常伴有主，常伴有贫血的血的临床征象床征象概念亚急性脊髓联合变性是由于体内维生素B12含量不足而引起的2病因病因长期素食使期素食使维生素生素B12摄入不足入不足胃底腺壁胃底腺壁细胞中内胞中内质网微粒体分泌的内因不足网微粒体分泌的内因不足维生素生素B12在小在小肠的吸收减少的吸收减少血液中血液中转运运钴胺蛋白缺乏或功能异常胺蛋白缺乏或功能异常麻醉中麻醉中应用用NO可可产生生维生素生素B不可逆的氧化反不可逆的氧化反应转钴胺蛋白基因缺陷胺蛋白基因缺陷病因长期素食使维生素B12摄入不足3病理病理以脊髓脊髓后索、以脊髓脊髓后索、侧索受累索受累最早且最常受累最早且最常受累,以脊髓以脊髓小小脑束及上位胸段的脊髓受累多束及上位胸段的脊髓受累多见，下位，下位颈髓次之，髓次之，严重重时可累及上可累及上颈髓及腰髓，甚至波及延髓。早期髓及腰髓，甚至波及延髓。早期是髓鞘的是髓鞘的肿胀,轴突基本没有突基本没有变化化,随病情随病情进展在展在损害部位出害部位出现髓鞘脱失及髓鞘脱失及轴突突变性性，脊髓大体切面呈，脊髓大体切面呈灰白色，后索灰白色，后索变硬。大硬。大脑白白质不同程度受不同程度受损，皮，皮质神神经元、脊髓前角元、脊髓前角细胞胞继发局部局部变性，出性，出现轻度度脑萎萎缩，周，周围神神经及及视神神经常常见髓鞘脱失、断裂及髓鞘脱失、断裂及轴突突变性等。早期性等。早期组织学学变化可化可见髓鞘髓鞘肿胀，随之出，随之出现小病灶小病灶继而融合成空泡状大病灶而融合成空泡状大病灶。晚期胶。晚期胶质增生增生较显著。著。病理以脊髓脊髓后索、侧索受累最早且最常受累,以脊髓小脑束及上4临床表床表现一一.发病特点病特点SCD多在多在中老年中老年发病，病，65岁以后以后为发病高峰期病高峰期,可能与老年人随年可能与老年人随年龄增高胃酸和胃泌素分泌减增高胃酸和胃泌素分泌减少少,影响食物中影响食物中维生素生素B吸收有关吸收有关男女比例男女比例为1:1.5SCD多多为亚急性或慢性起病急性或慢性起病,症状逐症状逐渐加重加重,无明无明确确发病病时间一般先有慢性胃炎、一般先有慢性胃炎、慢性慢性贫血血症状症状,后有神后有神经系系统症状症状,亦有先出亦有先出现神神经精神症状者精神症状者神神经系系统症状因症状因SCD造成神造成神经系系统损害的部位、害的部位、程度、病程不同而有差异程度、病程不同而有差异临床表现一.发病特点5临床表床表现二二.症状症状首首发症状多表症状多表现为四肢或双下肢麻木无力、四肢或双下肢麻木无力、发硬和双手笨拙硬和双手笨拙,行走不行走不稳,踩棉花感棉花感,可可见步步态蹒跚跚、步基增步基增宽。随后出随后出现手指、足趾末端手指、足趾末端对称性持称性持续刺痛、麻木和刺痛、麻木和烧灼感灼感等。可出等。可出现低低头时背部背部窜电感。感。颅神神经损害表害表现：视力下降力下降,听力下降等听力下降等脑白白质损害表害表现：一：一记忆力减退、痴呆等高力减退、痴呆等高级智能障碍以及妄想、幻智能障碍以及妄想、幻觉、抑郁等精神症状、抑郁等精神症状自主神自主神经症状：大小便功能障碍症状：大小便功能障碍,可伴体位性低可伴体位性低血血压、支气管、支气管痉挛临床表现二.症状6临床表床表现三三.体征体征位置位置觉、振、振动觉减弱或消失，减弱或消失，远端明端明显。肢端感肢端感觉客客观检查多正常，多正常，少数患者有手少数患者有手套套-袜套袜套样感感觉减退减退共共济失失调、闭目目难立征立征、跟膝跟膝胫试验阳性阳性肌力减退肌力减退，肌，肌张力增高，双下肢可呈不完力增高，双下肢可呈不完全性全性痉挛性性瘫痪反射亢反射亢进或减退或减退（周（周围神神经病病变较重重时，肌肌张力减低，减反射减弱）力减低，减反射减弱）锥体束征阳性体束征阳性临床表现三.体征7诊断断一一.血液血液检查血常血常规检查：红细胞胞计数和血数和血红蛋白蛋白检测表表现为不同程不同程度的巨幼度的巨幼细胞胞贫血血血清血清维生素生素B浓度度测定：定：血清血清维生素生素B12含量含量低于低于100g/L，可，可诊断断维生素生素B12缺乏症。注射缺乏症。注射维生素生素B1毫毫克克/天天,10日后网日后网织红细胞增多有助于胞增多有助于诊断。断。维生素生素B水水平正常不能完全排除脊髓平正常不能完全排除脊髓亚急性急性联合合变性。性。细胞内胞内维生素生素B水平水平测定：我国尚不能常定：我国尚不能常规检测细胞内胞内维生素生素B12水平。血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平水平。血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平增高能增高能间接反映接反映细胞内胞内维生素生素B即功能性即功能性维生素水平不生素水平不足。足。诊断一.血液检查8诊断断二二.Sehiling试验口服放射性核素口服放射性核素57钴标记维生素生素B,测定其定其在尿、便中的排泄量在尿、便中的排泄量,可可发现维生素生素B吸收吸收障碍。正常人吸收量障碍。正常人吸收量为62%一一82%,尿排量尿排量为7%一一10%。诊断二.Sehiling试验9诊断断三三.胃液分析胃液分析进行快速行快速组胺胺试验,做胃液分析可做胃液分析可发现抗抗组胺胃酸缺乏胺胃酸缺乏抗体抗体测定部分患者血中可定部分患者血中可检测到抗胃壁到抗胃壁细胞抗体或胞抗体或IF抗体可抗体可发现有抗有抗组胺性胃酸缺胺性胃酸缺乏乏诊断三.胃液分析10诊断断四四.脑脊液髓鞘碱性蛋白脊液髓鞘碱性蛋白(MBP)浓度度动态检测MBP可可释放到放到脑脊液脊液,并且并且MBP含量与髓鞘含量与髓鞘的破坏程度平行。的破坏程度平行。脑脊液脊液MBP浓度度测定是定是活活动性髓鞘降解的特性指性髓鞘降解的特性指标,可能成可能成为检测scD病病变严重程度和重程度和疗效判定的指效判定的指标。多正常，少数可有多正常，少数可有轻度蛋白增高度蛋白增高。诊断四.脑脊液髓鞘碱性蛋白(MBP)浓度动态检测11诊断断五五.尿甲基丙二酸尿甲基丙二酸测定定由于由于维生素生素B12缺乏缺乏,甲基丙二甲基丙二酰CoA不能不能转化化为琥珀琥珀酰CoA,患者尿中甲基丙二酸含量患者尿中甲基丙二酸含量增高增高,故故测定尿中甲基丙二酸定尿中甲基丙二酸,可可进一步支持一步支持该病病诊断。断。诊断五.尿甲基丙二酸测定12诊断断六六.脊髓脊髓MRIMRI检查发现脊髓后索、脊髓后索、侧索或索或脑白白质出出现长条状等条状等T1、长T2信号信号。在。在维生素生素B针对性治性治疗后后,随随访病情及病情及MRI复复查,若若T2加加权像上高信号病灶明像上高信号病灶明显缩小小,与与临床症状、体床症状、体征好征好转呈正相关呈正相关,则进一步支持脊髓一步支持脊髓亚急性急性联合合变性的性的诊断。断。诊断六.脊髓MRI13诊断断七七.神神经电生理生理检测电生理生理检查有助于周有助于周围神神经和脊髓和脊髓损害的害的定位定位,发现早期的早期的亚临床病灶床病灶,还可以可以进一步一步鉴别周周围神神经脱髓鞘和脱髓鞘和轴索索损害害,具有极高具有极高的敏感性。的敏感性。电生理生理结果异常的果异常的轻重以及重以及临床床诊断的早晚与断的早晚与预后有明后有明显关系。关系。诊断七.神经电生理检测14鉴别诊断断1.脊髓脊髓压迫症迫症：脊髓：脊髓压迫症多有神迫症多有神经根痛和根痛和感感觉平面。平面。脑脊液脊液动力学力学试验呈部分梗阻呈部分梗阻或完全梗阻，或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造影脊液蛋白升高，椎管造影及及MRI检查可可鉴别。鉴别诊断1.脊髓压迫症：脊髓压迫症多有神经根痛和感觉平面。脑15鉴别诊断断2.多多发性硬化性硬化：起病：起病较急，可有明急，可有明显的的缓解解复复发交替病史，一般不伴有交替病史，一般不伴有对称性的周称性的周围神神经损害。首害。首发症状多症状多为视力减退，可有力减退，可有眼球震眼球震颤，小，小脑体征，体征，锥体束征等。体束征等。MRI、脑干干诱发电位有助于位有助于鉴别。鉴别诊断2.多发性硬化：起病较急，可有明显的缓解复发交替病史16鉴别诊断断3.脊髓脊髓痨：在梅毒感染后在梅毒感染后2025年，脊髓后年，脊髓后根及脊髓后索根及脊髓后索发生生变性所致。性所致。临床表床表现如如深感深感觉消失、感消失、感觉性共性共济失失调、腱反射减、腱反射减弱或消失、肌弱或消失、肌张力明力明显降低，降低，闪电样痛等，痛等，但无椎体束征，但无椎体束征，CSF蛋白正常或蛋白正常或轻度升高，度升高，90%的患者的患者CSF-IgG增高及梅毒血清增高及梅毒血清检查阳阳性。性。鉴别诊断3.脊髓痨：在梅毒感染后2025年，脊髓后根及脊髓17鉴别诊断断4.周周围神神经病：病：多种原因，特多种原因，特别是是营养不良养不良性或合并性或合并肿瘤的周瘤的周围神神经病可表病可表现对称性称性四肢四肢远端感端感觉及运及运动障碍，但多不伴有障碍，但多不伴有贫血及血及维生素生素B12缺乏，无脊髓缺乏，无脊髓侧索索损害体征，害体征，症状体征好症状体征好转与与恶化通常与化通常与维生素生素B12治治疗无密切关系。无密切关系。鉴别诊断4.周围神经病：多种原因，特别是营养不良性或合并肿瘤18鉴别诊断断5.铜缺乏缺乏导致的多系致的多系统疾病：疾病：铜缺乏可缺乏可导致致脊髓后脊髓后侧索病索病变，亚急性急性发病。血清病。血清铜及及铜蓝蛋白蛋白检查可以可以鉴别诊断。断。鉴别诊断5.铜缺乏导致的多系统疾病：铜缺乏可导致脊髓后侧索病19治治疗病因治病因治疗：纠正或治正或治疗导致致维生素生素B12缺乏的原缺乏的原发病因病因和疾病，如和疾病，如纠正正营养不良，改善膳食养不良，改善膳食结构，构，给予富含予富含维生素生素B族的食物，如粗食、蔬菜族的食物，如粗食、蔬菜和和动物肝物肝脏，并戒酒；治，并戒酒；治疗肠炎、胃炎等炎、胃炎等导致吸收障碍的疾病。致吸收障碍的疾病。治疗病因治疗：20治治疗药物治物治疗：维生素生素B12 500-1000g/d，肌肉注射，肌肉注射，连续4周，每周周，每周用用药2-3次；次；2-3个月后改个月后改为维生素生素B12 500g口服，口服，2次次/日，日，总疗程程6个月。个月。维生素生素B12吸收障碍者需吸收障碍者需终生生服服药。合用。合用维生素生素B1和和维生素生素B6等效果更佳。等效果更佳。贫血者用血者用铁剂，如硫酸，如硫酸亚铁0.3-0.6g口服，口服，3次次/日；或日；或10%枸枸缘酸酸铁胺溶液胺溶液10ml口服，口服，3次次/日；日；恶性性贫血者，血者，建建议叶酸每次叶酸每次5-10mg与与维生素生素B12共同使用，共同使用，3次次/日，日，不宜不宜单用叶酸，否用叶酸，否则易加重神易加重神经精神症状。精神症状。胃液中缺乏游离胃酸的萎胃液中缺乏游离胃酸的萎缩性胃炎患者，可服用胃蛋性胃炎患者，可服用胃蛋白白酶合合剂或或饭前服用前服用盐酸合酸合剂10ml，3/日。日。治疗药物治疗：21治治疗康复治康复治疗：针灸、推拿、理灸、推拿、理疗等，加等，加强瘫痪肢体的功肢体的功能能锻炼。治疗康复治疗：22预后后神神经症状可能在接受症状可能在接受维生素生素B12治治疗6个月个月后后缓慢改善慢改善,并且与病情程度和病程相关。并且与病情程度和病程相关。维生素生素B12治治疗可使病情可使病情发展停止。展停止。SCD患患者若能在者若能在3个月内早个月内早发现,早治早治疗,预后良好后良好并可望完全恢复并可望完全恢复,病病变较重者重者经治治疗6个月至个月至1年后仍有神年后仍有神经功能障碍者，可能功能障碍者，可能遗留不同留不同程度的神程度的神经功能缺功能缺损,如不治如不治疗2一一3年后可年后可逐逐渐加重加重,甚至死亡。甚至死亡。预后神经症状可能在接受维生素B12治疗6个月后缓慢改善,并且23谢谢谢谢24