继发性高血压鉴别诊断课件

继发性高血性高血压鉴别诊断断主要内容主要内容一一一一继发性高血压常见病因分继发性高血压常见病因分类类三三三三继发性高血压的常见临床继发性高血压的常见临床表现表现二二二二继发性高血压的病理和发继发性高血压的病理和发病机制病机制四四四四继发性高血压的临床诊断继发性高血压的临床诊断方法及治疗方法及治疗高血压高血压v高血压是一种以体循环动脉压升高为主要高血压是一种以体循环动脉压升高为主要特点，由多基因遗传、环境及多种危险因特点，由多基因遗传、环境及多种危险因素相互作用的全身性疾病。素相互作用的全身性疾病。v原发性高血压原发性高血压 继发性高血压继发性高血压95%95%5-10%继发性高血压继发性高血压v定义：指目前医学上明确已知原因所致的高血压。定义：指目前医学上明确已知原因所致的高血压。v临床意义：临床意义：1.1.诊断原发性高血压需除外继发性高血压；诊断原发性高血压需除外继发性高血压；2.2.如能祛除病因，可根治高血压；如能祛除病因，可根治高血压；3.3.明确病因，药物治疗有的放矢；明确病因，药物治疗有的放矢；4.4.若不能及时诊治，致残率、致死率极高。若不能及时诊治，致残率、致死率极高。常常 见见 病病 因因 肾性高血压肾性高血压肾实质病变肾血管病变肾肿瘤内分泌性高血压：内分泌性高血压：原发性醛固酮增多症库欣综合征嗜铬细胞瘤甲状腺和甲状旁腺疾病 v心血管病变：心血管病变：主动脉瓣关闭不全主动脉缩窄多发性大动脉炎动静脉瘘完全性房室传导阻滞其他：其他：睡眠呼吸暂停综合征药物颅内疾病妊高征严重贫血6各种病因高血压的诊断频率各种病因高血压的诊断频率（%）病理和发病机制病理和发病机制v肾性高血压主要发生于：肾性高血压主要发生于：肾实质病变肾实质病变 肾动脉病变肾动脉病变v肾实质病变病理解剖特点：肾小球玻璃样变性，肾实质病变病理解剖特点：肾小球玻璃样变性，间质组织和结缔组织增生、肾小管萎缩和肾细小间质组织和结缔组织增生、肾小管萎缩和肾细小动脉狭窄。动脉狭窄。v肾动脉病变：肾动脉狭窄导致肾脏血流灌注减少。肾动脉病变：肾动脉狭窄导致肾脏血流灌注减少。肾实质性高血压病因肾实质性高血压病因v急性和慢性肾小球肾急性和慢性肾小球肾炎炎v慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎v多囊肾、马蹄肾、肾多囊肾、马蹄肾、肾发育不良发育不良v肾结核、肾结石、肾肾结核、肾结石、肾肿瘤肿瘤v结缔组织疾病所致肾结缔组织疾病所致肾脏病变脏病变v糖尿病肾病糖尿病肾病v肾淀粉样变肾淀粉样变v放射性肾炎放射性肾炎v创伤性肾损害创伤性肾损害v泌尿道阻塞所致肾脏泌尿道阻塞所致肾脏病变病变肾血管性高血压肾血管性高血压v各种病因导致单侧或双侧肾动脉主干和分各种病因导致单侧或双侧肾动脉主干和分支狭窄引起血流动力学严重障碍支狭窄引起血流动力学严重障碍v动脉粥样硬化动脉粥样硬化v大动脉炎大动脉炎v纤维肌性发育不良纤维肌性发育不良肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系统醛固酮系统肾素肾素血管紧张素原血管紧张素原血管紧张素血管紧张素I血管紧血管紧张素转张素转换酶换酶血管紧张素血管紧张素II刺刺激激分分泌泌醛醛固固酮酮醛固酮醛固酮以上病变造成肾缺血缺氧，分泌多种升高血压的因子以上病变造成肾缺血缺氧，分泌多种升高血压的因子病理和发病机制病理和发病机制v内分泌性高血压内分泌性高血压 皮质醇增多症皮质醇增多症：下丘脑垂体分泌：下丘脑垂体分泌ACTHACTH样物质刺激肾上腺皮样物质刺激肾上腺皮质增生或发生肿瘤，造成肾上腺皮质激素分泌增多，钠水质增生或发生肿瘤，造成肾上腺皮质激素分泌增多，钠水潴留。潴留。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤：释放过量儿茶酚胺，引起阵发性或持续性血：释放过量儿茶酚胺，引起阵发性或持续性血压增高。压增高。原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤所致醛固酮：肾上腺皮质增生或肿瘤所致醛固酮自主性分泌过多，导致钠水潴留。自主性分泌过多，导致钠水潴留。病理和发病机制病理和发病机制v大血管病变：先天性主动脉缩窄和多发性大动大血管病变：先天性主动脉缩窄和多发性大动脉炎等，可在主动脉各段造成狭窄。脉炎等，可在主动脉各段造成狭窄。v颅脑病变：主要是由于颅内压增高所致。颅脑病变：主要是由于颅内压增高所致。v高原病：主要与高原气压及氧分压低致组织缺高原病：主要与高原气压及氧分压低致组织缺氧有关。氧有关。病理和发病机制病理和发病机制v口服避孕药：长期服用雌激素可激活口服避孕药：长期服用雌激素可激活RAAS而致血压增高，停药可逐渐恢复。而致血压增高，停药可逐渐恢复。继发性高血压的特征继发性高血压的特征筛筛 查查 对对 象象v中、重度血压升高的年轻患者中、重度血压升高的年轻患者v症状、体征或实验室检查有怀疑线索者症状、体征或实验室检查有怀疑线索者v降压药联合治疗效果差降压药联合治疗效果差v急进性和恶性高血压患者急进性和恶性高血压患者提示继发性高血压的病史及临床表现提示继发性高血压的病史及临床表现v高血压的病程、血压水平、治疗的反应：高血压的病程、血压水平、治疗的反应：顽固性恶性高血压；顽固性恶性高血压；突发高血压或原来控制良好的高血压恶化突发高血压或原来控制良好的高血压恶化v多囊肾的家族史多囊肾的家族史v肾脏疾病：血尿、蛋白尿、肾功能不全肾脏疾病：血尿、蛋白尿、肾功能不全v服用药物：避孕药、激素等服用药物：避孕药、激素等v阵发性头疼、心悸、焦虑、出汗阵发性头疼、心悸、焦虑、出汗v睡眠呼吸暂停综合症睡眠呼吸暂停综合症继发性高血压的临床表现线索继发性高血压的临床表现线索v阵发性高血压：嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质阵发性高血压：嗜铬细胞瘤、肾上腺髓质增生增生v低钾肌无力并高血压：原发性醛固酮增多低钾肌无力并高血压：原发性醛固酮增多症症v向心性肥胖并高血压：皮质醇增多症向心性肥胖并高血压：皮质醇增多症v浮肿蛋白尿并高血压：肾实质性高血压浮肿蛋白尿并高血压：肾实质性高血压v血管杂音并高血压：肾血管性高血压、主血管杂音并高血压：肾血管性高血压、主动脉缩窄、大动脉炎动脉缩窄、大动脉炎提示继发性高血压的体征提示继发性高血压的体征vCushingCushing面容面容v腹部异常包块（多囊肾、嗜铬细胞瘤）腹部异常包块（多囊肾、嗜铬细胞瘤）v胸部及腹部动脉杂音（主动脉及肾动脉狭窄）胸部及腹部动脉杂音（主动脉及肾动脉狭窄）v股动脉搏动减弱或消失（主动脉狭窄）股动脉搏动减弱或消失（主动脉狭窄）v甲状腺肿大伴血管杂音（甲亢）甲状腺肿大伴血管杂音（甲亢）v主动脉瓣舒张器杂音（主动脉瓣关闭不全）主动脉瓣舒张器杂音（主动脉瓣关闭不全）实验室检查实验室检查v由简单到复杂，根据临床线索依次进行由简单到复杂，根据临床线索依次进行 1.1.常规检查常规检查 血、尿常规、血清肌酐、双肾、肾动脉及肾上腺超声；血、尿常规、血清肌酐、双肾、肾动脉及肾上腺超声；2.2.专业范畴检查：专业范畴检查：血浆肾素活性、醛固酮、皮质激素和儿茶酚胺水平血浆肾素活性、醛固酮、皮质激素和儿茶酚胺水平 主动脉和肾动脉主动脉和肾动脉CTACTA或或MRAMRA、肾和肾上腺、肾和肾上腺CTCT或或MRIMRI，睡眠，睡眠呼吸监测。呼吸监测。肾实质性高血压肾实质性高血压很常见很常见诊断线索：诊断线索：v肾炎病史、多囊肾家族史肾炎病史、多囊肾家族史v尿常规提示红细胞和尿蛋白持续阳性尿常规提示红细胞和尿蛋白持续阳性v镜下可见管型和红细胞镜下可见管型和红细胞v肾功能不全肾功能不全肾实质性高血压肾实质性高血压v原发性高血压伴肾脏损害的原发性高血压伴肾脏损害的鉴别鉴别肾血管性高血压肾血管性高血压是单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄引起的高血压是单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄引起的高血压病因：病因：v多发性大动脉炎多发性大动脉炎v肾动脉纤维肌性发育不良肾动脉纤维肌性发育不良v动脉粥样硬化动脉粥样硬化发病机制：发病机制：v肾动脉狭窄导致肾脏缺血，肾动脉狭窄导致肾脏缺血，v 激活激活RAASRAAS肾血管性高血压的临床特征肾血管性高血压的临床特征肾血管性高血压肾血管性高血压 诊断线索：诊断线索：v临床表现为迅速进展或突然加重的高血压应疑临床表现为迅速进展或突然加重的高血压应疑 及本病及本病v多有舒张压中、重度升高多有舒张压中、重度升高v上腹部或背部肋脊角可闻及杂音上腹部或背部肋脊角可闻及杂音v静脉肾盂造影、多普勒超声、放射核素肾图有助静脉肾盂造影、多普勒超声、放射核素肾图有助于诊断于诊断v肾动脉造影可明确诊断肾动脉造影可明确诊断肾血管性高血压肾血管性高血压 治疗：治疗：v 经皮肾动脉成形术经皮肾动脉成形术v 手术治疗：血运重建；肾移植；肾切除手术治疗：血运重建；肾移植；肾切除v 双侧肾动脉狭窄、肾功能已受损或非狭窄侧肾双侧肾动脉狭窄、肾功能已受损或非狭窄侧肾功能较差的患者禁用功能较差的患者禁用ACEIACEI或或ARBARB原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 病因及发病机理：病因及发病机理：肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮，导致水肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留所致钠潴留所致原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症v过过去的去的诊诊断断标标准：高血准：高血压压、低血、低血钾钾、高、高醛醛固固酮酮、低低肾肾素，素，发发病率只占高血病率只占高血压压人群的人群的1%v现现在在认识认识到大部分原到大部分原醛醛病人无低血病人无低血钾钾，过过去的去的诊诊断断标标准大大低估了本病的准大大低估了本病的发发病率病率vMosso报报道：原道：原醛醛伴有低血伴有低血钾钾的病人只占的病人只占16%v近几年世界各地的流行病学研究表明，原近几年世界各地的流行病学研究表明，原醛醛占高占高血血压压人群人群525%v有一有一组组文献文献报报道：道：2140 例未例未选择选择的高血的高血压压病人病人中，原中，原醛醛占占7%（4.9-9.5%)原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症v仅仅少部分原少部分原醛醛患者伴低血患者伴低血钾钾(9%to 37%)v多多见见于于严严重病例重病例v50%肾肾上腺腺瘤患者及上腺腺瘤患者及17%特特发发性性肾肾上腺增生患者上腺增生患者 血血钾钾 160-179/100-109mm Hg)(8%),3级级(180/110 mm Hg)(13%),或或 顽顽固性高血固性高血压压(17-23%);v高血高血压压合并自合并自发发或服用利尿或服用利尿剂剂后低后低钾钾血症血症;v高血高血压压合并合并肾肾上腺偶上腺偶发发瘤瘤(2%);v高血高血压压具有早具有早发发性高血性高血压压家族史家族史 或年或年轻时轻时即即发发生生脑脑血管事血管事件件(30ARR30为阳性，敏感性约为阳性，敏感性约94%94%，特异性，特异性70%70%ARR30ARR30为阳性，敏感性约为阳性，敏感性约94%94%，特异性，特异性70%70%ARR30ARR30为阳性，敏感性约为阳性，敏感性约94%94%，特异性，特异性70%70%操作流程操作流程v检查前准备检查前准备：v停用明显影响停用明显影响ARR的药物的药物4周以上，包括：螺内酯、阿米周以上，包括：螺内酯、阿米洛利、依普利酮、氨苯蝶啶、排钾利尿药、甘草提取物、洛利、依普利酮、氨苯蝶啶、排钾利尿药、甘草提取物、烟草烟草v如有必要，可进一步停用影响如有必要，可进一步停用影响ARR的其他药物的其他药物2周：周：受受体阻滞剂、体阻滞剂、NSAID、中枢性、中枢性受体阻滞剂、受体阻滞剂、ACEI、ARB、二氢吡啶类、二氢吡啶类Ca通道拮抗剂通道拮抗剂v可使用维拉帕米、可使用维拉帕米、特拉唑嗪、肼屈嗪、派唑嗪、喹唑嗪等特拉唑嗪、肼屈嗪、派唑嗪、喹唑嗪等控制血压控制血压 v纠正低血钾，不限制钠摄入纠正低血钾，不限制钠摄入v停用口服避孕药停用口服避孕药操作流程操作流程v采血条件：采血条件：v 6am 起床排空膀胱起床排空膀胱v 6am-8am 站立或坐或行走站立或坐或行走v 保持坐位保持坐位5-15min抽血查醛固酮及肾素抽血查醛固酮及肾素v 小心采血，避免溶血小心采血，避免溶血v 室温下保存，迅速送检，优先处理。低室温下保存，迅速送检，优先处理。低 温保存将提高肾素活性温保存将提高肾素活性 原发性醛固酮增多症的分型原发性醛固酮增多症的分型v原原醛时醛时CT可能的表可能的表现现v双双肾肾上腺正常上腺正常v单侧单侧大腺瘤大腺瘤(1 cm),v单侧肾单侧肾上腺上腺单单支增粗支增粗,v单侧单侧微腺瘤微腺瘤(1 cm),v双双侧侧大腺瘤或微腺瘤大腺瘤或微腺瘤(或两者同或两者同时时存在存在)不同不同类类型原型原醛醛的常的常见见CT表表现现v醛醛固固酮酮腺瘤：低密度腺瘤：低密度结节结节(通常直径通常直径 4 cm，偶而直径偶而直径较较小小治疗治疗v单侧肾上腺增生或腺瘤：腹腔镜单侧肾上单侧肾上腺增生或腺瘤：腹腔镜单侧肾上腺切除腺切除 v如患者不能或不愿接受手术治疗：口服盐如患者不能或不愿接受手术治疗：口服盐皮质激素受体拮抗剂皮质激素受体拮抗剂围手术期注意事项：围手术期注意事项：v术术前前处处理理:v纠纠正高血正高血压压和低和低钾钾血症血症v术术后后处处理理:v术术后尽早后尽早测测定血定血浆醛浆醛固固酮酮及及肾肾素活性素活性v术术后第后第1天停止天停止补钾补钾v 停用安体舒通，如需要减少降停用安体舒通，如需要减少降压药压药的用量的用量药物治疗药物治疗v不能手不能手术术患者患者给给予予药药物治物治疗疗v从从长长期考期考虑虑,原原醛醛（腺瘤或（腺瘤或单侧单侧增生）患者增生）患者肾肾上腺切除上腺切除术较终术较终生用生用药药有更好的成本效有更好的成本效益比益比v双双侧肾侧肾上腺增生者建上腺增生者建议药议药物治物治疗疗：盐盐皮皮质质激素受体拮抗激素受体拮抗剂剂：螺内螺内酯酯或依普利或依普利酮酮 用药剂量及注意事项：用药剂量及注意事项：v安体舒通起始安体舒通起始剂剂量量 12.5 to 25 mg qd.v逐逐渐渐达到最大有效达到最大有效剂剂量，量，最大量最大量 100 mg/天天.v依普利依普利酮酮起始起始剂剂量量 25 mg qd或或bid.v如患者患慢性如患者患慢性肾脏肾脏疾病疾病 III 期期(GFR VMA正常值正常值5 544mol/d(144mol/d(18mg/d)8mg/d)v2424小时尿儿茶酚胺测定：反映小时尿儿茶酚胺测定：反映CACA释放量释放量 正常值为正常值为131342g/24h42g/24h 超过正常值超过正常值2 2倍以上有诊断意义倍以上有诊断意义定性诊断定性诊断v血浆游离血浆游离MNS测定：包括甲基福林（测定：包括甲基福林（MN）和甲）和甲基去甲福林（基去甲福林（NMN），敏感性），敏感性97-99%，特异性，特异性82-96%，适于高危人群的筛查和监测，阴性者几，适于高危人群的筛查和监测，阴性者几乎能有效排除嗜铬细胞瘤乎能有效排除嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，假阴性率副神经节瘤，假阴性率仅仅1.4%。v尿分馏的尿分馏的MNS（甲氧基肾上腺素类物质）：须经（甲氧基肾上腺素类物质）：须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分结合型和硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分结合型和游离型，为二者之和，但可区分甲基福林（游离型，为二者之和，但可区分甲基福林（MN）和甲基去甲福林，特异性和甲基去甲福林，特异性98%，敏感性略低，约，敏感性略低，约69%，适于低危病人的筛查。，适于低危病人的筛查。嗜铬细胞瘤定位诊断嗜铬细胞瘤定位诊断v肾上腺肾上腺B B 超：肿瘤超：肿瘤1cm1cm者，检出阳性率较高者，检出阳性率较高v肾上腺肾上腺CTCT：90%90%肿瘤可定位肿瘤可定位vMRIMRI：可检出：可检出 1 12cm2cm肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤,可显示肿瘤与周可显示肿瘤与周围组织的关系，有助于鉴别嗜铬细胞瘤与肾上腺围组织的关系，有助于鉴别嗜铬细胞瘤与肾上腺皮质肿瘤，有助于了解肿瘤的良恶性、周围组织皮质肿瘤，有助于了解肿瘤的良恶性、周围组织侵犯情况侵犯情况v 131 131I-MIBGI-MIBG造影：造影：131131I I间位碘苄甲基胍可被瘤体特间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上异性摄取、浓集；适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤腺外肿瘤 v PET-CT PET-CT治疗：首选手术治疗；不能手术治疗：首选手术治疗；不能手术者选用者选用和和受体阻滞剂联合降受体阻滞剂联合降压压嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤皮质醇增多症皮质醇增多症v发病机制：发病机制：肾上腺皮质增生分泌过多的糖皮质激素所致。肾上腺皮质增生分泌过多的糖皮质激素所致。v临床特点：临床特点：高血压、满月脸、水牛背、向心性肥胖等。高血压、满月脸、水牛背、向心性肥胖等。v诊断：诊断：实验室：实验室：2424小时尿小时尿1717羟或羟或1717酮类固醇增高。酮类固醇增高。肾上腺超声、肾上腺超声、CTCT。v治疗：手术。治疗：手术。睡眠呼吸暂停综合征睡眠呼吸暂停综合征v该综合征较常见该综合征较常见,表现为睡眠中上呼吸道反复发生表现为睡眠中上呼吸道反复发生的机械性阻塞的机械性阻塞,因夜间缺氧的存在因夜间缺氧的存在,交感神经兴奋交感神经兴奋,RAAS激活，氧化应激增加等导致血压升高激活，氧化应激增加等导致血压升高vOSAS患者约半数伴有高血压患者约半数伴有高血压v睡眠呼吸暂停综合征患者常有打鼾、肥胖、嗜睡、睡眠呼吸暂停综合征患者常有打鼾、肥胖、嗜睡、早晨头痛及夜尿等表现早晨头痛及夜尿等表现v确定诊断需做睡眠呼吸监测确定诊断需做睡眠呼吸监测总结总结对继发性高血压应做到：对继发性高血压应做到：首先应想到（首先应想到（think it first）早期诊断（早期诊断（diagnosis early）正确的治疗（正确的治疗（treat it correctly）尽可能纠正病因（尽可能纠正病因（cure it probably）志坚者，功名之柱也。登山不以艰险而止，则必臻乎峻岭。书到用时方恨少事非经过不知难。陆游所谓“人”，就是你在它上面再加上任何一样东西它就不再是“人”了。不要自卑，你不比别人笨。不要自满，别人不比你笨。学到很多东西的决窍，就是一下子不要学很多的东西。学贵精不贵博。知得十件而都不到地，不如知得一件却到地也。友谊也像花朵，好好地培养，可以开得心花怒放，可是一旦任性或者不幸从根本上破坏了友谊，这朵心上盛开的花，可以立刻萎颓凋谢。大仲马你永远要宽恕众生，不论他有多坏，甚至他伤害过你，你一定要放下，才能得到真正的快乐。学习这件事，不是缺乏时间，而是缺乏努力。困难越大，荣耀也越大。别拿自己的无知说成是别人的愚昧！身体健康，身体健康，学习进步！学习进步！