中枢神经系统淋巴瘤的治疗原则

中枢神经系统淋巴瘤的治疗原则总体人群发病率在升高。AIDS和器官移植患者中发生率升高，分为原发或继发，MRI或CT显示中央灰质或胼胝体出现均匀强化病灶，特别是AIDS患者，可以表现为多发脑神经麻痹。幕上常见于额叶，其次是深部神经核团，脑室周围。幕下小脑是最常见的部位。免疫组化染色可区分B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤更为常见，特别是在PCNSL及AIDS患者）。【药物治疗原则】1.初次治疗对激素非常敏感，对怀疑为中枢神经系统淋巴瘤未取得病理的患者，要慎用激素，除非病情快速进展有脑疝的危险，因为这部分患者的活检结果可受到影响。2. 淋巴瘤患者对放、化疗均较敏感。最佳治疗方案为手术、放疗、 化疗综合治疗。一旦确定诊断后，先行全脑放疗4150Gy，随后病灶及水肿区局部加量到60Gy左右，再联合用药全身化疗或甲氨蝶呤(MTX)鞘内化疗。3. 化疗药物应选用能通过血-脑脊液屏障的药物，常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。【适用范围和治疗目标】 联合化疗可使患者症状得到长期缓解。早期诊断是关键，诊断后即行化疗可显著提高患者预后。目前化疗已经成为中枢神经系统淋巴瘤的首选治疗方案。 1.放化疗联合疗法比单纯放疗更有效，同那些只放疗者相比，接受化疗后放疗患者生存期明显延长，化疗后放疗比放疗后化疗效果更好。 2.大剂量的甲氨喋呤是最有效的药物，大剂量的甲氨喋呤为基础的化疗患者生存期长于用其他药物者。 3. 复发或难治性原发性中枢神经系统淋巴瘤的挽救性治疗，应根据早期基础治疗、应答持续时间、病变的部位和程度、预后因素以及患者的临床状态，采取相应的挽救治疗措施。【药物临床应用】1.对于非AIDS病例，化疗联合放射治疗比单独使用放射治疗的生存期长。氨甲喋呤单药方案，MPV方案（氨甲喋呤、丙卡巴肼、长春新碱），为常规治疗方案。如果进一步使用能够到达脑室的装置向脑室内（而不是仅经腰椎穿刺鞘内注射）给予氨甲蝶呤（MTX）12mg/次，每周2次，共6次，加静脉用MTX需要给予亚叶酸钙解毒，平均中位生存期可延长至40-50个月。 2.根据淋巴瘤的分子病理表型，CD20阳性的患者，可以采用美罗华联合化疗药物治疗，美罗华联合替莫唑胺等药物进行治疗。3.鞘内注射MTX过量（OD）时，建议采取治疗措施：85mgOD剂量能被较好地耐受，且几乎无副作用；立即行腰椎穿刺引流脑脊液，能将很大部分药物清除（在OD 2小时内，引流15ml 脑脊液能够清除大约20%-30的MTX）。然后用240ml温热、等张、不含防腐剂的盐水经侧脑室注入，由放置在腰椎蛛网膜下腔内的导管引出，进行脑室-腰椎灌洗数小时。对于500mg的OD，还要向鞘内给予2000U的羧肽酶G2（使MTX失活的酶）。对于MTX过量患者，静脉内给予地塞米松和静脉内给予亚叶酸钙可以防止全身毒性。（五）