EBV相关性疾病.ppt

EBV感 染 性 相 关 性 疾 病 EBV感 染 相 关 性 疾 病传 染 性 单 核 细 胞 增 生 症 (IM)X-连 锁 淋 巴 细 胞 增 生 症 (XLP)病 毒 相 关 的 噬 血 细 胞 综 合 征慢 性 活 动 性 EBV感 染 (CAEBV)口 腔 毛 状 粘 膜 白 斑 病 (OHL)恶 性 肿 瘤 IM概 述 一 组 多 病 因 的 临 床 综 合 征青 春 期 最 常 见 的 感 染 之 一典 型 表 现 ： 发 热 、 咽 峡 炎 、 淋 巴 结 病 变及 时 、 准 确 诊 断 并 无 想 象 的 容 易治 疗 多 为 支 持 性预 后 呈 异 质 性 流行病学多 散 布 于 世 界 各 地见 于 秋 末 冬 初好 发 于 儿 童 及 青 年 ， 幼 儿 及 35岁 以 上 者少 见 ,最 小 可 在 新 生 儿 期 发 病男 多 于 女通 过 口 或 飞 沫 传 染潜 伏 期 3050天 临床特点1发 热渗 出 性 咽 峡 炎淋 巴 结 肿 大肝 脾 肿 大血 中 淋 巴 细 胞 增 多 ， 并 有 异 淋血 清 中 出 现 嗜 异 凝 集 素 临床特点2发 热 ： 见 于 90%以 上 者 。 热 型 不 定 ， 可微 热 或 高 热 至 4041 ， 一 般 在 下 午 达峰 （ 3839 ） ， 热 至 40 并 不 少 见 。发 热 持 续 510天 渐 退 或 骤 退 ， 多 数 在1014天 退 清 。 部 分 病 例 伴 有 相 对 性 缓脉 ， 亦 可 无 发 热 者 临床特点3淋 巴 结 肿 大 ： 是 本 病 的 特 征 ， 故 称 腺 热病 。 全 身 淋 巴 结 均 可 累 及 ， 以 颈 后 三 角区 最 常 见 ， 多 为 颈 前 及 颈 后 淋 巴 环 的 双侧 肿 大 ， 颌 下 、 腋 下 、 腹 股 沟 偶 可 累 及 ，直 径 约 13cm， 中 等 度 硬 ， 不 粘 连 ， 无明 显 压 痛 ， 不 化 脓 ， 两 侧 多 不 对 称 ， 纵隔 及 肠 系 膜 淋 巴 结 也 可 肿 大 。 约 3%表 现为 水 牛 颈 。 淋 巴 结 肿 大 在 病 程 的 第 2、 3周 最 著 ， 大 多 在 热 退 后 几 星 期 内 消 失 临床特点4肝 脾 肿 大 ： 肝 大 的 发 生 率 约 30%， 轻 度肝 大 ， 可 伴 有 压 痛 及 叩 击 痛 ， 其 中 约510%的 病 人 在 第 2周 时 出 现 黄 疸 ， 肝 活检 显 示 窦 状 隙 有 不 同 程 度 的 淋 巴 细 胞 侵润 。 脾 大 见 于 5075%的 病 例 ， 一 般 在 肋下 23cm， 伴 有 疼 痛 ， 个 别 可 发 生 脾 破裂 。 器 官 肿 大 一 般 在 病 程 的 第 2周 最 明显 ， 在 以 后 的 7-10天 回 缩 。 与 疾 病 不 成比 例 的 肿 大 应 注 意 除 外 肿 瘤 及 代 谢 性 疾病 . 临床特点5皮 肤 、 粘 膜 ： 约 在 病 程 的 410天 出 现 形 态 不一 的 皮 疹 ， 常 见 斑 疹 、 淤 点 、 猩 红 热 样 、 水疱 性 荨 麻 疹 及 类 似 伤 寒 的 斑 丘 疹 。 以 PG/Amp治 疗 者 更 为 常 见 （ 5090100%） 。 部 分 可 呈出 血 性 皮 疹 。 约 2560%的 病 人 在 发 病 的 第 2周 ，在 软 、 硬 腭 交 界 处 可 有 510个 针 尖 大 的 淤 点 ，称 为 腭 疹 ， 48h内 转 为 褐 色 ， 45天 后 消 失 ，此 体 征 对 IM 有 很 大 诊 断 价 值 （ ？ ） 。 眶 周 水肿 可 见 于 1/3病 例 临床特点6肺 的 表 现 ,阵 咳 ,非 典 型 肺 炎 的 X线 表 现中 枢 神 经 系 统 表 现 ,脑 炎 ,视 神 经 炎 ,急 性小 脑 运 动 失 调心 脏 的 表 现 ,心 包 炎 ,心 肌 炎 ,其 特 点 为 严重 的 胸 痛 和 典 型 心 电 图 改 变血 液 系 统 表 现 ,偶 见 血 小 板 减 少 ,罕 见 溶贫 ,再 生 障 碍 性 贫 血其 他 ;睾 丸 炎 ,关 节 炎 ,肾 炎 ,胆 囊 水 肿 小 儿 IM特 点相 对 于 成 人 及 青 少 年 ， 小 儿 特 点-肝 脾 肿 大 更 为 常 见-URI症 状 多-皮 疹-血 白 细 胞 计 数 更 高-异 淋 计 数 相 对 较 少-中 性 粒 减 少 更 常 见 实 验 室 检 查血 液 学 异 常 ,第 一 周 白 细 胞 减 少 或 增 多 ,第 二 周 非 典 型 淋 巴 细 胞 绝 对 数 增 多 占10%以 上嗜 异 白 细 胞 抗 体 升 高 第 一 周 末 或 第 二 周出 现特 异 性 EBV抗 原 的 抗 体 的 检 测 异型淋巴细胞1直 径 20m， 胞 质 深 蓝 色 ； 核 偏 离 中 央 ， 有 核 仁 ， 类 似 浆 细 胞 异型淋巴细胞2 较 小 的 异 淋 ， 见 于 IM 、 风 疹 、 药 物 、 血 清 病 、病 毒 型 肝 炎 异型淋巴细胞3 为 大 型 淋 巴 样 细 胞 ， 发 病 初 期（ W1） 为 B， 极 期 （ W3、 4） 为 T 异 淋 的 动 态 变 化出 现 在 疾 病 的 早 期 ， 有 报 道 最 高 值 出 现在 病 程 3天 内 者 占 22.8%7天 者 45.6%14天 者 21.1%提 示 多 数 病 儿 在 病 程 7d内 异 淋 已 升 至 最高 值 ， 发 病 15d后 不 易 在 外 周 血 中 查 见异 淋 10%的 特 异 性 及 敏 感 性 分 别 为92.3%和 74.6% EBV外异淋增多的情形 CMV感 染 弓 形 体 病 急 性 病 毒 性 肝 炎 风 疹 蔷 薇 疹 （ roseola） （ 类 似 于 幼 儿 急 疹 ） 流 行 性 腮 腺 炎 药 物 反 应 白 血 病 流 行 性 出 血 热 水 痘 病 毒 性 肺 炎 特 点 ： 10%， 通 常 5% 嗜 异 凝 集 抗 体 （ HA）在 EBV-Ab检 测 开 展 前 即 已 应 用 ,经 济 、 快 捷IM， 高 滴 度 乃 EBV感 染 的 众 多 产 物 之 一w1出 现 率 60-70%， 3w 80%到 3m， 80-90%， 部 分 人 到 12m仍 存 在主 要 出 现 在 病 程 的 5-15天 （ 一 般 认 为 在 病 程 的 第 2周可 测 出 ） ， 可 持 续 至 recovery后 6-12m 6岁 ， 阳 性 率 27.8%, 6岁 ， 72.2% (1998,Styczynski J)阴 性 率 ： 15-20%， 4岁 者 达 50% 可 产 生 HA的 疾 病流 行 性 腮 腺 炎风 疹疟 疾血 清 病淋 巴 瘤冷 凝 集 素 综 合 征 特 点 ： 低 滴 度 传单的体征 发 生 率 发 生 率 范 围淋 巴 结 肿 大 94 93100咽 峡 炎 84 6991发 热 76 63100脾 肿 大 52 5063#肝 肿 大 12 614软 腭 发 疹 11 513黄 疸 9 410皮 疹 10 015 IM的阴性体征-腹 痛-水 样 泻-血 尿 /排 尿 困 难-关 节 痛-鼻 溢 液 /鼻 充 血-阵 发 性 咳 嗽 /胸 痛 IM、IMS其它实验室检查可 发 生 一 过 性 免 疫 异 常 ， 包 括-冷 凝 集 试 验 阳 性-RHF（ +）混 合 性 冷 球 蛋 白 血 症ANA（ +）抗 平 滑 肌 抗 体 （ +）抗 补 体 活 性 诊断标准1 (吕 善 根 )症 状 与 体 征 ： 发 热 、 咽 炎 、 淋 巴 结 肿 大 、 肝脾 肿 大 等周 围 血 中 找 到 异 常 淋 巴 细 胞 ， 占 白 细 胞 总 数的 10%以 上血 清 嗜 异 凝 集 试 验 ： 凝 集 效 价 大 于 1： 56或 经豚 鼠 肾 吸 附 大 于 1： 28以 上 三 项 中 后 2项 可 任 具 一 项 。 诊断标准2 （吴 梓 梁 ）-临 床 ： 在 发 热 、 淋 巴 结 肿 大 、 脾 肿 大 的基 础 上 ， 加 以 下 任 何 一 点 ： 咽 痛 、 皮 疹 、 肝 损 -异 淋 ： 大 于 10% -嗜 异 凝 集 试 验 ： 阳 性 （ 大 于 1:56） -抗 EB抗 体 阳 性 。 诊断标准2(continued)（ 1） 在 第 1项 的 基 础 上 ， 再 加 上 2/3任 何 一 项可 临 床 诊 断 传 单（ 2） 第 1项 +EBV感 染 证 据 者 （ 具 有 第 4项 和 /或 第 3项 豚 鼠 肾 吸 附 试 验 亦 阳 性 ） ， 确 诊（ 3） 具 备 第 1、 2项 ， EBV感 染 证 据 阴 性 者 嗜异 凝 集 试 验 （ -） 或 （ +） 但 加 豚 鼠 肾 吸 附 后（ -） 或 EBV-Ab（ -） ， 诊 为 传 单 综 合 征 。如 4岁 以 下 幼 儿 具 备 1、 2两 项 ， 仍 应 诊 断 传 单 诊 断 标 准 3(Evans) 发 热 扁 桃 体 炎 淋 巴 结 肿 大 (主 要 为 后 颈 部 有 拇 指 大 以 上 的 淋 巴 结 ) 肝 功 能 异 常 血 液 学 的 特 异 所 见 ， 即 淋 巴 细 胞 和 单 核 细 胞 50%，异 形 淋 巴 细 胞 10%， 异 种 血 球 凝 集 试 验 阳 性 (Paul-Bunnell反 应 在 112倍 以 上 或 Monospot试 验 阳 性 )； 其 它 表 现 可 有 肝 脾 肿 大 、 皮 疹 、 红 细 胞 沉 降 率 增 快 、EBV-VC抗 体 (胞 浆 抗 体 ) 1 160等 。凡 具 有 以 上 5项 者 ， 传 单 诊 断 便 可 成 立 。 诊 断 标 准 4（ Lajo,1994)发 热 37.5咽 扁 炎淋 巴 结 病 变 颈 部 者 1cm， 它 处 任 何 大 小肝 肿 大 4岁 ， 右 锁 骨 中 线 肋 缘 下 1.5cm； 4岁 ， 可 触 及脾 肿 大 任 何 年 龄 可 触 及至 少 具 备 3条外 周 血 ： 淋 巴 细 胞 至 少 50%或 5000个 /mm3； 异 淋 10% (Pediatr Infect J, 1994;13:5660) EBV-IM特点-临 床 （ 三 联 征 ） 发 热 咽 痛 淋 巴 结 肿 大-血 液 学 50%的 单 个 核 细 胞 10%的 异 淋-血 清 学 一 过 性 的 嗜 异 凝 集 抗 体 永 久 出 现 的 EB病 毒 抗 体 EBV感染时的血清EBV抗体感 染 A n t i -VCA-IgG A n t i -VCA-IgM A n t i -EA(D) A n t i -EBNA先 前 无 感染 - - - -急 性 感 染 + + +/- -近 期 感 染 + +/- +/- +/-既 往 感 染 + - - + EBV血 清 抗 体 的 评 价 抗 体 出 现 时 间 阳 性率 持 续 时间 评 价膜 壳 抗 体 IgM型 出 现 临 症 时 100 48w 灵 敏 性 、 特 异 性 高 IgG型 同 上 100 终 身 滴 度 较 高 可 终 身 存 在 ， 宜 作 流 调 EA Anti-D 发 病 后 34w达 峰 70 36m 与 病 情 严 重 程 度 相 关 ， 在 NPC患 者 中 亦可 测 得 Anti-R 发 病 后 2w数 月 低 2m 3y 见 于 Burkitt淋 巴 瘤EB核 抗 体 （ EBNA） 发 病 后 34w 100 终 身 较 迟 出 现 ， 有 助 于 HA（ -） 病 例 诊 断补 结 抗 体 （ CF/S） . . . .中 和 抗 体 （ S） . . . 技 术 难 度 高 CMV-IMS特 点第 1例 由 Klemona、 Kaariainer于 1965年 首 报更 多 见 于 4岁 以 下 者在 颈 部 淋 巴 结 病 变 的 出 现 率 上 ， EBV-IM83.2%,CMV-IMS75%肝 脾 肿 大 、 上 气 道 梗 阻 、 皮 疹 在 CMV-IMS更常 见咽 扁 炎 、 咽 痛 在 CMV-IMS者 相 对 少 见Plt低 于 7万 、 N低 于 500仅 见 于 CMV-IMS 传染性单核细胞增多综合征（ IMS）输 血 后 *心 脏 手 术 输 液 及 血 液 透 析 后 35周药 物 过 敏 （ PAS、 INH、 苯 妥 英 钠 、 巴 比 妥 类 、 SMZ、 皮 质 激 素 等 ）感 染 性 疾 病恶 性 病 ： 淋 巴 瘤 、 白 血 病 IMS感染性病因1 CMV 占 全 部 MN的 8%， 占 HA阴 性 MN的 近 50% 腮 腺 炎 病 毒 水 痘 -带 状 疱 疹 病 毒 风 疹 病 毒 麻 疹 病 毒 非 典 型 肺 炎 病 毒 性 肝 炎 结 核 、 假 结 核 病 弓 形 虫 HIV IMS感染性病因2沙 门 氏 菌链 球 菌疟 原 虫立 克 次 体 （ 斑 疹 伤 寒 ）白 喉 杆 菌布 氏 杆 菌耶 尔 森 菌 IM、IMS的鉴别 IM IMS1、 病 因 EBV 随 疾 病 而 异2、 年 龄 多 儿 童 及 青 少 年 不 定3、 潜 伏 期 多 515天 多 36周 4、 发 热 有 有5、 咽 峡 炎 有 可 有 可 无6、 淋 巴 结 肿 大 有 可 有 可 无7、 肝 脾 肿 大 可 有 可 无 可 有 可 无8、 淋 巴 细 胞 增 多 增 多 可 增 或 不 增 多9、 异 常 淋 巴 细 胞 增 多 ， 常 大 于 20% 增 多 ， 常 小 于 20%10、 嗜 异 抗 体 （ 豚 鼠 肾 吸 附 后 ） 有 无 对 IM、 IMS辅 助 检 查 的 评 价异 淋 ： 出 现 在 疾 病 的 早 期 ， 尤 其 在 发 病 7d内 ， 1530d后 不 易 检 出 EBV-IgM阳 性 ： 在 发 病 后 3d2m， IM阳 性 率 可 达 85% EBV-IgG1:160， 提 示 新 近 感 染 ，如 出 现 EA anti-D,提 示 病 情 严 重 HA： 一 般 在 发 病 后 w2阳 性 ， 病 情 恢 复 后 迅 速 下 降 ，体 内 持 续 时 间 25m， 较 晚 出 现 者 消 失 也 较 慢 。 广 州医 学 院 的 报 告 ： IM HA（ +） 64.3%,对 照 组 45.2%， 无统 计 学 差 异 。 误 诊 病 种URI化 脓 性 扁 桃 体 炎伤 寒心 肌 炎白 血 病肺 炎败 血 症淋 巴 瘤病 脑 43超 过 90%的 小 儿 发 热 及 咽 痛 是 由 于 病 毒感 染 ， 有 5种 病 毒 性 咽 峡 炎 足 以 提 示 特异 性 病 原-IM-疱 疹 性 咽 峡 炎-手 足 口 病-咽 结 合 膜 热-麻 疹 性 联 淋 巴 组 织 细 胞 增 生 综 合 征 （ XLP)又 称 Duncan氏 病为 性 联 隐 性 遗 传 性 疾 病临 床 表 现 为 致 死 性 传 染 性 单 核 细 胞 增 生 症(75%)还 可 以 表 现 为 恶 性 淋 巴 瘤 (25-30%),再 障 (17%),低 丙 种 球 蛋 白 血 症 (19%), 几 个 症 状 可 互 相 交错 。多 死 于 暴 发 性 肝 功 能 衰 竭 、 凝 血 功 能 异 常 之出 血 、 败 血 症 及 暴 发 性 淋 巴 瘤 样 疾 病 X-连 锁 的 淋 巴 组 织 增 生 综 合 征增 生 性 反 应 ( 75%) 致 死 性 IM(50%) 恶 性 淋 巴 瘤 (25%) 伴 有 噬 血 综 合 征 无 增 生 反 应 (25%) 低 丙 种 球 蛋 白 血 症 再 生 障 碍 性 贫 血 粒 细 胞 缺 乏 ,晚 发 性 恶 性 变 病 毒 相 关 的 噬 血 细 胞 综 合 征主 要 是 疱 疹 病 毒 类 ： 1， 单 纯 疱 疹 病 毒 （ HSV) 2, 水 痘 病 毒 （ VZV) 3, 巨 细 胞 包 涵 体 病 毒 （ CMV) 4, EB病 毒 (EBV) 5, 人 类 疱 疹 病 毒 （ HHV) 其 它 病 毒 ： 细 小 病 毒 B19， 呼 吸 道 合 胞 病 毒 ，肠 道 病 毒 ： 柯 萨 基 、 埃 可 病 毒 、 轮 状 病 毒 ， 肝 炎 病 毒 等 。 病 毒 (EBV)引 起 的 血 液 学 改 变的 机 理 EBV 经 口 侵 入 血 液 淋 巴 结 肝 脾 增 生 慢 性 非 增 殖 状 态 感 染 T淋 巴 细 胞 、 B淋 巴 细 胞 免 疫 低 下 恶 化 母 细 胞 化 抗 体 产 生 淋 巴 瘤 异 型 淋 巴 细 胞 病 毒 引 起 的 血 液 病 与 免 疫 的 关 系病 毒 感 染 的 宿 主 细 胞 多 为 淋 巴 、 组 织 细胞 ， 易 造 成 免 疫 损 伤 （ EB病 毒 感 染 后 B淋 巴 细 胞 水 平 持 续 下 降 、 NK活 性 ）病 毒 感 染 后 淋 巴 、 组 织 细 胞 系 统 增 生病 毒 感 染 引 起 的 Ts升 高 ， 细 胞 因 子 的 释放 可 引 起 骨 髓 造 血 的 异 常 、 白 细 胞 减 少 。免 疫 紊 乱 或 缺 陷 可 增 加 病 毒 感 染 的 机 会 。 病 毒 相 关 性 噬 血 细 胞 综 合 征q常 见 病 毒 :EBV,HPV,CMV,细 小 病 毒 ,腺 病 毒 ,麻疹 病 毒 等 .q特 征 是 发 热 1周 、 肝 脾 肿 、 淋 巴 结 大 ， 少 数伴 皮 疹 ， 黄 疸 ， 浮 肿 ， 临 床 过 程 较 凶 险q全 血 细 胞 减 少 、 骨 髓 中 噬 血 网 状 细 胞 增 多 但无 恶 性 表 现 （ 噬 血 细 胞 3%）q其 它 实 验 室 检 查 ： 高 甘 油 三 酯 血 症(2.0mmol/L） ， 低 纤 维 蛋 白 血 症 (1.5g/ ） ， 凝 血 酶 原 时 间 延 长 ， LDH升 高q抗 病 毒 治 疗 有 效 实 验 室 检 查血 象 ： 血 红 蛋 白 、 血 小 板 、 白 细 胞 （ 至少 两 系 下 降 ）肝 功 ： GPT、 GOT、 白 蛋 白 、 胆 红 素 、纤 维 蛋 白 原 、 凝 血 酶 原 时 间 延 长脂 代 谢 紊 乱 ： 甘 油 三 酯 ， 极 低 密 度 及 低 密 度酯 蛋 白 均 ， 高 密 度 酯 蛋 白 ， 胆 固 醇 脑 水 检 查 ： 淋 巴 细 胞 （ 5-50 x106/L)， 蛋 白 ，可 见 单 核 细 胞 ， 偶 见 噬 血 细 胞胸 片 ： 中 度 间 质 改 变 实 验 室 检 查骨 髓 检 查 ： 可 见 噬 血 细 胞 ， 其 特 殊 类 型 ： 马尾 状 、 蝌 蚪 状头 颅 CT、 MRI检 查 ： 表 现 炎 症 、 出 血 、 脱 髓鞘 、 脑 水 肿 、 脑 萎 缩 等 免 疫 功 能 ： T细 胞 功 能 ， NK细 胞 功 能 表 现炎 症 、 出 血细 胞 因 子 （ IL-1, IL-2, IL-6, IFN-, 肿 瘤 坏 死因 子 等 ） HLH最 典 型 的 临 床 表 现发 热 、 肝 脾 肿 大 、 血 细 胞 减 少高 甘 油 三 脂 血 症 、 低 纤 维 蛋 白 血 症 、 凝 血 功能 障 碍肝 功 异 常 、 铁 蛋 白 升 高脑 脊 液 蛋 白 升 高 、 轻 度 细 胞 数 增 加其 他 ： 淋 巴 结 病 、 皮 疹 、 黄 疸 、 水 肿 HLH最 典 型 的 临 床 表 现病 理 ： 广 泛 的 淋 巴 细 胞 和 成 熟 巨 噬 细 胞 浸 润 ，有 时 可 见 噬 血 细 胞 。 肝 脏 有 慢 性 持 续 性 肝 炎表 现 。 噬 血 细 胞 见 于 ： 肿 大 的 肝 脏 、 脾 脏 、淋 巴 结 、 骨 髓 、 脑 脊 液 。其 他 实 验 室 检 查 ： NK细 胞 活 性 减 低 ， 血 清 、脑 脊 液 中 细 胞 因 子 增 加 ： SIL-2R（ sCD 25） H LH -2004 诊 断 标 准B） 新 诊 断 标 准 * NK细 胞 活 性 减 低 或 缺 乏 （ 以 当 地实 验 室 参 考 值 为 准 ） * 铁 蛋 白 500mg/L * 可 溶 性 CD25（ 即 可 溶 性 IL-2受 体 ） 2400U/ml H LH -2004 诊 断 标 准第 一 有 分 子 诊 断 的 原 发 HLH， 无 须 再 符 合 其 他 诊 断 标 准第 二 增 加 的 其 他 诊 断 标 准 A NK细 胞 活 性 减 低 或 缺 乏 B 转 铁 蛋 白 500mg/LC 可 溶 性 CD25（ 即 可 溶 性 IL-2受 体 ） 2400U/ml和 其 他 疾 病 （ 败 血 症 、 粒 单 细 胞 白 血 病 、 LCH等 ） 比 较 ： CD25特 异 性 为 1.0， 敏 感 性 为 0.93， CD95 配 体 （ 500pg/ml） 特 异 性 为 1.0， 敏 感 性 为 0.72。 H LH 的 分 子 诊 断2003年 ， 又 发 现 了 位 于 17q25的hMunc13-4也 可 导 致 FHLhMunc13-4在 细 胞 溶 解 性 颗 粒 形 成 中 很关 键 VAHS 预 后 差 的 相 关 因 素发 病 年 龄 小病 情 进 展 快伴 中 枢 神 经 系 统 症 状铁 蛋 白 500T细 胞 活 性 升 高 慢 性 活 动 性 EBV(CAEBV)继 EBV初 感 染 或 初 感 染 症 状 一 旦 消 失 后3个 月 又 复 发 高 热 ,淋 巴 结 肿 大 ,症 状 持 续6个 月 以 上 或 反 复 者伴 有 以 下 并 发 表 现 慢 性 活 动 性 EBV(CAEBV)间 质 性 肺 炎慢 性 肝 炎 ,脾 肿 大脑 膜 脑 炎EBV阳 性 淋 巴 瘤唾 液 腺 肿 大 ,葡 萄 膜 炎骨 髓 抑 制 的 全 血 细 胞 减 少 CAEBV诊 断 标 准(临 床 表 现 )（ EBV感 染 时 间 不 明 的 病 例 ）持 续 性 或 反 复 发 热 ,皮 疹淋 巴 结 肿 大 或 肝 脾 大慢 性 肝 炎 ,间 质 性 肺 炎全 血 细 胞 减 少 或 VAHS蚊 虫 叮 咬 过 敏 CAEBV诊 断 标 准 (EBV实 验 )（ ） VCA-Ig 大 于 或 等 于 :640 EA-IgG大 于 或 等 于 1:160 VCA-IgA大 于 或 等 于 1:20（ ） 病 变 组 织 或 末 梢 淋 巴 细 胞 存 在 EB病 毒 DNA 1-5项 中 有 两 项 以 上 症 状 持 续 个 月 以 上 或 反复 发 病 数 次 ， 且 符 合 和 即 可 诊 断 CAEBV的 诊 断 标 准继 EB病 毒 出 现 感 染 后 的 病 例 项 中 有 两 项 以 上 症 状 持 续 个 月以 上 且 符 合 即 可 诊 断 治 疗 原 则IM给 予 抗 病 毒 治 疗 ， 更 昔 洛 韦其 他 慢 性 活 动 性 EBV除 了 更 昔 洛 韦 ， 应给 予 免 疫 调 节 剂VAHS 主 要 目 地 ： 抑 制 淋 巴 细 胞 及 巨 噬 细 胞 的 活 化 治 疗 原 发 病 ： 抗 病 毒 、 抗 菌 、 免 疫 治 疗（ ATG, CSA, IVIG?) 化 疗 ： VP16+激 素