ortner’s综合症—医学演示文稿.pptx

2 患 者 ， 王 某 ， 男 ， 60岁 ， 声 音 嘶 哑 1年 ，加 重 伴 呛 咳 4个 月 ， 吸 烟 40年 ， 每 天 约40支 ， 既 往 糖 尿 病 病 史 10年 。 喉 镜 检 查 左 侧 声 带 旁 正 中 位 置 声 带 固 定 。 肺 增 强 CT 主 动 脉 弓 部 “管 壁 ”明 显增 厚 ， 包 绕 三 支 头 臂 动 脉 开 口 ， 性 质 待 定 ， 考虑 壁 内 血 肿 可 能 。 5 患 者 主 动 脉 三 维 重 建 三 维 立 体 重 建 三 维 立 体 重 建 8 患 者 ， 女 ， 55岁 ， 发 音 困 难 ， 轻 度 吞 咽困 难 和 持 续 性 干 咳 4个 月 。 既 往 高 血 压 病史 ， 吸 烟 史 35年 。 电 子 喉 镜 电 子 喉 镜 示 ： 左 侧 声 带 旁 正中 位 声 带 麻 痹 。 喉 CT 轴 位 CT显 示 ： 声 带不 对 称 ， 左 侧 有 瘫痪 迹 象 。 左 右 ， 前 后 和 斜 多 平 面 重 建 ， 利 用 体 积 渲 染 技 术 ， 显示 主 动 脉 弓 下 壁 的 局 灶 性 扩 张 （ 箭 头 ） 。 12 患 者 ， 男 ， 60 岁 ， 持 续 声 音 嘶 哑 7个 月 ， 吸 烟史 30年 ， 无 咳 嗽 ， 咳 痰 ， 呼 吸 困 难 或 体 重 减 轻 。体 格 检 查 脉 搏 和 血 压 均 正 常 。 喉 镜 检 查喉 镜 下 示 ： 旁 正 中 位 置 有 左 侧 声 带 麻 痹 。 胸 部 x线 检 查 胸 部 X线 显 示 ： 主 动 脉 附近 有 轻 度 纵 隔 肿 胀 ， 左 支气 管 被 动 脉 瘤 压 迫 。 胸 部 断 层 扫 描 示 ： 主 动 脉 弓 动 脉 瘤 位 于 远 端 主 动 脉 弓 峡 部 长约 5.1 cm。胸 部 断 层 扫 描 病 例 总 结共 同 点 ： 1声 音 嘶 哑 ； 2喉 镜 检 查 示 左 侧 声 带 麻 痹 ； 3主 动 脉 部 喉 返 神 经 受 压 迫 （ 有 赖 于 胸部 CT或 DR） ； Ortners综 合 症 ： 系 指 因 心 血 管 疾 病 引 起 左 侧声 带 麻 痹 ， 出 现 声 音 嘶 哑 的 一 组 综 合 征 。 本 征可 见 于 儿 童 、 婴 儿 及 成 人 ， 男 女 均 可 发 病 。 本征 首 先 由 Ortner（ 1897） 描 述 ， 故 称 Ortner综合 征 ， 又 称 心 脏 声 带 综 合 征 。定 义 18 各 种 心 脏 病 引 起 的 主 动 脉 扩 大 和 （ 或 ） 肺 动 脉 扩张 ， 压 迫 了 经 过 主 动 脉 弓 下 方 与 肺 动 脉 之 间 的 左侧 喉 返 神 经 ， 致 使 左 侧 声 带 麻 痹 。病 因 19 声 音 嘶 哑 往 往 是 唯 一 临 床 表 现 ， 喉 镜 检 查 多 可 见左 侧 声 带 活 动 减 弱 或 麻 痹 。为 什 么 是 左 侧 声 带 麻 痹 ？ 而 不 是 右 侧 或 者 双 侧 声带 麻 痹 ？临 床 表 现 喉 返 神 经 解 剖 左 侧 ： 起 始 于 主 动 脉 弓 前 由 迷 走神 经 分 出 ， 绕 主 动 脉 弓 下 方 ， 沿气 管 、 食 管 间 沟 上 行 ， 在 环 甲 关节 后 方 进 入 喉 部 。右 侧 ： 右 锁 骨 下 动 脉 前 方 由 右 迷走 神 经 分 出 向 下 ， 绕 此 动 脉 ， 然后 沿 气 管 、 食 管 间 沟 上 行 ， 到 环甲 关 节 后 方 入 喉 。左 侧 较 右 侧 长 ， 左 侧 易 受 累 。 定 义 ： 是 指 喉 肌 的 运 动 神 经 损 害 所 引 起 的 声 带 运 动障 碍 ； 喉 内 肌 除 环 甲 肌 外 均 由 喉 返 神 经 支 配 ， 当 喉返 神 经 受 压 或 损 害 时 ， 外 展 肌 最 早 出 现 麻 痹 ， 其 次为 声 带 张 肌 ， 内 收 肌 麻 痹 最 晚 。由 于 神 经 损 伤 程 度 不 同 ， 可 出 现 四 型 麻 痹 ： 1.喉 返 神 经 不 完 全 麻 痹 2.喉 返 神 经 完 全 麻 痹 3.喉 上 神 经 麻 痹 4.混 合 性 喉 神 经 麻 痹喉 麻 痹 1.喉 返 神 经 不 完 全 麻 痹 ：单 侧 者 症 状 不 显 著 ， 常 在 体 检 中 发 现 。 曾 有 短 期 的声 嘶 ， 随 即 恢 复 。 喉 镜 检 查 示 ： 吸 气 时 ， 患 侧 声 带居 旁 正 中 位 ， 不 能 外 展 ， 而 健 侧 声 带 外 展 正 常 ， 发音 时 声 门 仍 能 闭 合 。双 侧 喉 返 神 经 不 完 全 麻 痹 ， 因 两 侧 声 带 均 不 能 外 展 ，可 引 起 喉 阻 塞 ， 呼 吸 困 难 为 主 要 症 状 ， 如 不 及 时 处理 ， 可 引 起 窒 息 。 喉 镜 检 查 见 ： 两 侧 声 带 均 居 旁 正中 位 ， 其 间 仅 留 小 裂 缝 ， 发 音 时 声 门 仍 能 闭 合 。 2喉 返 神 经 完 全 麻 痹 ：单 侧 者 发 音 嘶 哑 ， 易 疲 劳 ， 说 话 和 咳 嗽 有 漏 气 感 。 后期 有 代 偿 作 用 ， 发 音 好 转 。 喉 镜 可 见 患 侧 声 带 固 定 于旁 正 中 位 ， 初 期 发 音 时 ， 两 声 带 间 有 裂 隙 ， 后 期 出 现代 偿 ， 呼 吸 时 因 健 侧 声 带 运 动 正 常 ， 故 无 呼 吸 困 难 。两 侧 者 发 音 嘶 哑 无 力 ， 音 频 单 调 ， 不 能 持 久 。 因 声 门失 去 正 常 的 保 护 性 反 射 ， 不 能 关 闭 ， 易 引 起 误 吸 ， 呛咳 ， 喉 镜 检 查 见 ： 双 侧 声 带 固 定 于 旁 正 中 位 ， 不 能 闭合 ， 也 不 能 外 展 。 起 病 急 者 ， 双 侧 声 带 正 中 位 ， 以 致发 生 呼 吸 困 难 ， 较 少 见 。 24 正 常 喉 部 两 侧 内 收 肌 瘫 痪单 侧 外 展 肌 瘫 痪 单 侧 喉 返 神 经 全 瘫 25两 侧 喉 返 神 经 全 瘫 3.喉 上 神 经 麻 痹 ：喉 上 神 经 分 布 在 环 甲 肌 ， 当 其 麻 痹 时 声 带 张 力 丧 失 ，不 能 发 高 音 ， 声 音 粗 而 弱 ， 喉 镜 可 见 ： 声 带 皱 缩 ，边 缘 波 浪 形 ， 但 外 展 内 收 仍 正 常 单 侧 喉 返 神 经 及 喉 上 神 经瘫 痪两 侧 喉 返 神 经 及 喉 上 神 经 瘫痪 呼 吸 发 音 27 4.混 合 性 喉 神 经 麻 痹 ：是 喉 返 神 经 及 喉 上 神 经 全 部 麻 痹 ， 单 侧 者 见 于 颈 部 外伤 ， 手 术 损 伤 。 发 音 嘶 哑 更 为 显 著 。 喉 镜 检 查 见 患 侧声 带 固 定 于 中 间 位 置 。 以 后 因 健 侧 声 带 代 偿 ， 发 音 稍好 转 。 双 侧 者 两 侧 声 带 均 呈 中 间 位 。 ortner s综 合 症 诊 断 总 结三 步 曲 ： 一 声 音 嘶 哑 ； 二 喉 镜 检 查 示 左 侧 声 带 麻 痹 ； 三 主 动 脉 部 喉 返 神 经 受 压 迫 （ 有 赖 于 胸 部CT或 DR） ； 治 疗可 行 手 术 治 疗 ， 特 别 是 需 尽 量 早 治 疗 原 发性 疾 病 。 手 术 后 症 状 可 好 转 ， 甚 至 恢 复 。 思 考 ？是 不 是 所 有 动 脉 瘤 或 动 脉 扩 张 压 迫 喉 返 神 经 就立 即 有 声 音 嘶 哑 的 症 状 ？喉 返 神 经 受 压 是 否 有 代 偿 机 制 ？或 者 可 不 可 以 反 向 推 论 ortner s综 合 症 是 一 个慢 性 长 期 的 疾 病 ， 而 不 是 急 性 起 病 发 生 的 ？