过敏性紫癜教学查房.pptx

过敏性紫癜教学查房信阳市中心医院风湿免疫科2017年11月住院医师规范化培训 住院医师规范化培训 教学查房目的1.了解过敏性紫癜发病机制2.掌握过敏性紫癜表现及分型3.掌握过敏性紫癜治疗原则 病史汇报住院医师规范化培训 住院医师规范化培训 病史汇报 病史特点 患者男，15岁，急性病程。 主诉：腹痛、血便10余天，皮疹5天。 住院医师规范化培训 病史汇报 现病史 10余天前无明显诱因出现腹痛、血便，伴双侧小腿肌肉疼痛，无皮疹、黑便，无肉眼血尿、少尿，曾就诊“绍兴市柯桥区杨汛桥镇卫生院”，给予静滴“盐酸消旋山莨菪碱针、头孢呋辛钠”及口服“雷贝拉唑钠肠溶片”治疗，症状逐渐缓解。 5天前开始出现四肢散在红色出血样皮疹，无瘙痒，双上肢较下肢多见，伴有腹痛、恶心、呕吐，呕吐物为黄绿色胆汁样液体，遂就诊“绍兴市柯桥区杨汛桥镇卫生院”化验“电解质四项正常”。血常规：WBC 10.3x109/L，NEUT% 78.1%，RBC 5.40 x1012/L，HGB 163.0g/L，PLT 238.0 x109/L，CRP 7mg/L，便常规+潜血：粪常规：色红，粘液血便，镜检红细胞3+，潜血4+，给予“泮托拉唑粉针、头孢西丁钠针”等静滴治疗，症状未见明显缓解。 遂来我院，以“过敏性紫癜”收入院，起病以来，神志清，精神、食欲差，睡眠差，近3日未排便，小便少，体重无改变，体力明显下降。 住院医师规范化培训 病史汇报 既往史&个人史&家族史 未婚未育，既往体健，无慢性病史，无手术外伤史，无家族遗传病史。 入院查体 T36.4，P 65次/分，R 21次/分，BP130/78mmHg 舌质红略紫，苔白，脉数。 神志清，精神差，表情痛苦，蜷曲位，四肢散在斑片状出血样皮疹，色暗红，浅表淋巴结未触及，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率：65次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，压痛阳性，无反跳痛，肝脾肋缘下未及肿大，双下肢无水肿。 住院医师规范化培训 病史汇报 院外检查（绍兴市柯桥区杨汛桥镇卫生院） 2017-11-8血常规：WBC 10.3x109/L，NEUT% 78.1%，RBC 5.40 x1012/L，HGB 163.0g/L，PLT 238.0 x109/L，CRP 7mg/L； 2017-11-09便常规+潜血：粪常规：色红，粘液血便，镜检红细胞3+，潜血4+。 住院医师规范化培训 病史汇报 院内检验 血常规：WBC 8.90 x109/L，NEUT% 76.9%，RBC 5.20 x1012/L，HGB 150g/L，PLT 238x109/L； 肾功能：UREA 4.20mmol/L，CREA 54umol/L，UA 338umol/L，GLU 5.27mmol/L； 粪常规+潜血：颜色黄褐色，性状糊状，隐血阳性，镜检红细胞(高倍视野)2-4；血淀粉酶57U/L； 入院尿常规：酸碱度6.0，亚硝酸盐阴性，维生素C+3，比重1.025，隐血-，尿蛋白+-。13日复查尿常规：尿胆原-，葡萄糖-，酮体1+，尿蛋白-，隐血-； 凝血功能：PT 15.30s，INR 1.22，APTT 36.20s，TT 15.20s，FIB 3.90g/L，D二聚体 6.97mg/L，FDP 6.02ug/mL，PT活动度73.0%； 肝功能：ALT 5U/L，AST 12U/L，TP 64.9g/L，ALB 41.4g/L，GLOB 23.5g/L，A/G 1.8，CRP 21.81mg/L，ESR：6.7mm/h， 电解质、心肌酶、免疫球蛋白、血脂、输血前八项、抗ANA系列均未见明显异常。 住院医师规范化培训 病史汇报 院内检查 心电图：窦性心律，正常心电图。立位腹部平片：未见明显异常。心脏彩超未见异常。 2017-11-12全腹CT：回盲部肠套叠可能性大，建议进一步检查。（已给予肠套叠充气造影及整复。结肠充气造影：回盲部套叠已整复。) 住院医师规范化培训 病史汇报 目前诊断 中医诊断：紫斑 血热妄行证 西医诊断：过敏性紫癜（混合型） 禁食水，予糖皮质激素、抑酸护胃、补液及甘草制剂减轻皮疹 及其它对症支持治疗控制病情。 患者现腹痛明显减轻，仍有腹泻，但较入院次数明显减少，大便颜色逐渐正常。 目前治疗方案及疗效 过敏性紫癜住院医师规范化培训 住院医师规范化培训 过敏性紫癜 定义病因及发病机制表现及分型辅助检查诊断及鉴别诊断治疗健康宣教 住院医师规范化培训 过敏性紫癜定义 定义 过敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜病因及发病机制 病因尚未明确， 可能与以下因素有关：感染因素 细菌与病毒感染约占发病24%，多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。药物因素 约占3.6%。青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠等。食物因素 鱼虾蟹蛋牛奶以及海鲜等异性蛋白质。 其他因素 如寒冷、外伤、花粉吸入、疫苗注射、更年期甚至精神因素都能诱发本病。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜病因及发病机制 发病机制 上述各种因素引起的自身免疫反应，免疫复合物反应损害小血管，发生广泛的毛细血管炎，甚至坏死性小动脉炎，造成血管壁通透性和脆性增高，导致皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜表现及分型 皮肤症状 腹部症状 关节症状 肾脏症状 其他症状 1周岁以内婴儿少见。多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、 头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜表现及分型 皮肤症状 皮疹是本病的主要表现。 主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。 特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜表现及分型 腹部症状 较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。 一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。 约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。 少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜表现及分型 关节症状 大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。 大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。 表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜表现及分型 肾脏症状 可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等， 重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜表现及分型 其他症状 一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。 分型 根据体征可将本病分为皮肤型（单纯性紫癜）、腹型（Scholein型）、关节型（Henoch型）、肾型，若有两种以上并存称为混合型。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜辅助检查 辅助检查 本病无特异性实验室检查。 血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0109 /L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见 溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。 有消化道症状如腹痛患儿，大便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。 对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利于肠套叠的早期诊断。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜辅助诊断 诊断 对症状典型者不难作出诊断。非典型病例，如在紫癜出现前出现其他系统症状的，诊断较为困难。 根据本病好发年龄结合其他系统好发症状，扩展临床诊疗思路。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜辅助诊断 鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。 外科急腹症：过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。 细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现 紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。 肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。 还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜治疗 一般治疗 急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。 对症治疗 有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂。 住院医师规范化培训 过敏性紫癜治疗 有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗 肾上腺皮质激素 单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。 以下几种情况是用激素的指征： 1.有严重消化道病变，如消化道出血时； 2.表现为肾病综合征者； 3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。 对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗 抗血小板聚集及抗凝治疗 本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道 阿司匹林3-5 mg/kg d或25-50mg/kg d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg d，分次服用。 住院医师规范化培训 健康教育 建议应多吃高维生素C、维生素K、高植物蛋白的食物。 维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用，维生素K有利于凝血和止血。 富含维生素C的食物有柚子、橙子、柑橘、苹果、柠檬、草莓、猕猴桃、鲜枣，西红柿以及各种绿叶蔬菜等。 要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，如带刺的鱼、带壳的蟹、带骨头的鸡、肉等，以免刺伤口腔粘膜和牙龈，引起或加重出血。饮 食 服用激素治疗的患儿，在病情缓解后食欲增强、食量增大，家长必须控制，不 能随意增加饮食量。 发现孩子有腹痛，呕吐，大便色黑或便血时应该禁食水，否则可加重病情。待这些症状缓解后应在医生的指导下吃少量限制性的流质饮食，随病情好转逐步加量及增加品种。 住院医师规范化培训 健康教育 限制活动量，急性期绝对卧床休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。应尽量少去公共场所，减少细菌病毒的感染机会。 探视患儿请不要送鲜花，花粉吸入可加重病情。患儿家中也不应有开花或有香味的花草，外出时也要避免接触。 如无特殊情况，患儿1年内不可接种任何疫苗。环境 过敏性紫癜患儿出院后半年到一年内随访观察尿常规等疾病症状。随访 住院医师规范化培训 问题讨论1.请详细鉴别过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、紫癜性皮炎三种疾病？2.腹型紫癜患儿，剧烈腹痛，应该怎么处治？3.过敏性紫癜患儿为什么指南指导要应用抗血小板聚集药物？ 参考资料：第8版内科学，第14版实用内科学， 中华医学会儿科学分会免疫学组2015年小儿过敏性紫癜诊疗指南 谢 谢。住院医师规范化培训