骨关节肿瘤诊断与鉴别诊断

安徽医科大学第一附属医院放射科 n骨样骨瘤：n内生软骨瘤：n非骨化性纤维瘤： 病理：n好发于膜内化骨骨骼，颅盖骨、额窦和筛窦。少数亦可发生于长骨即所谓“骨旁骨瘤”。 致密型：肿瘤由致密骨组成 海绵型：肿瘤由松质骨组成。n致密型多于海绵型。 n多无明显症状，颅骨可扪及硬性包块，发生于鼻窦者，可发生额窦或筛窦炎。 n颅骨：肿瘤发生于颅盖骨，呈半球形，基底与颅骨外板相连，向颅外生长。多数密度增高，骨结构消失， 少数呈松质骨结构。n额窦和筛窦：鼻窦内类圆形致密影，直径 0.5 - 1cm ,径界清楚。n骨旁骨瘤：多为于胫骨，表现为皮质外增生，肿瘤突向骨外，密度高，边缘光整。 骨样骨瘤n病因不明，肿瘤由成骨性结缔组织及其形成的骨样组织构成。分为两部分：（1）瘤巢 0.5 - 2 mm；（2）周围的骨质增生硬化带。n肿瘤病变局限，多发生于骨干骨皮质，少发生于骨松质。位于骨皮质的肿瘤，骨质硬化明显；而松骨质的肿瘤，周围硬化较少。 n好发于 10 - 20 岁的青少年（ 75% ），男性多于女性，男女之比为 2 ：1。多发生于下肢长管骨，尤其胫骨和股骨。n病史长、发病缓慢。局部疼痛初为间歇性隐痛，后转为持续性剧痛，夜间为甚，服用水杨酸钠类药物可有明显的好转。患部隆起，多有压痛，红肿不明显。 n多为于胫骨和股骨骨干皮质，少数可发生于骨松质。n骨皮质局限性增厚，密度增高，局部向骨外膨隆，骨髓腔变窄，其中见较小的卵圆形低密度透光区。干骺端骨松质的病变，瘤巢较大、骨硬化轻微。 n病因不明，多认为与胚胎组织残留和异位有关。好发于软骨生长活跃的部位，一般为单发。多发性内生软伴畸形称Ollier氏病；多发性内生软骨瘤伴多发软组织血管瘤称Maffucci氏综合症。n肿瘤呈分叶状，有纤维包膜包裹，内为透明软骨，软骨可发生钙化。骨皮质变薄，内层常形成不规则的骨脊， 肿瘤呈单房或多房。n恶变率为 10 - 15 %，多发生于长管骨、肋骨和骨盆，发展为软骨肉瘤。 n多发生于 掌骨近端和指骨远端。少数发生于长骨干骺端、肋骨远端、颅底。n骨质破坏呈类圆形或分叶状，边界清楚，周围有薄层硬化带，单房或多房，邻近皮质膨胀变薄，其中多数可出现小的斑点状高密度钙化影。n邻近软组织显示正常。 n长管骨、肋骨、颅底的肿瘤，钙化密集呈大量环形、半环形或不整形高密度影。恶变时，骨皮质破坏中断，出现软组织肿快，钙化影中出现缺损。n软组织血管瘤表现为软组织影增厚，密度不均匀增高，其中见数目及大小不等圆形环形密度增高的静脉石影。 O llier氏 病 n肿瘤起源于非成骨性结缔组织，无成骨趋势，内无骨组织。n肿瘤生长缓慢，多位于皮质或皮质下成分叶状纵向生长，骨皮质内层因被肿瘤侵润而变薄，邻近少量骨质增生。 n常见于 8 - 20 岁青少年，男性稍多于女性。n起病缓慢、症状轻微，仅有局部酸痛。部分病例无任何症状，外伤骨折后偶然发现。 n好发于胫骨、股骨、腓骨近端干骺端，距骨骺线3 - 5mm 处。亦可发生于其他长管骨。n肿瘤于皮质下沿骨的长轴生长，可达 4 - 7 mm 。外形呈花瓣状或石榴皮样，外缘薄层骨质硬化带，邻近骨皮质略呈膨胀性改变。n软组织正常，无骨膜反应。 n肿瘤来源于脉管组织，掺杂于骨小梁之间，不易分离。组织学分为：（1）毛细血管瘤 由极度扩张的毛细血管组成（2）海面状血管 主要成分为内皮细胞组成的血管窦。 n任何年龄均可发病，以成人多见，男女发病率相仿。好发于脊椎和颅骨。n多无临床症状，被偶然发现。少数位于脊椎者，可出现脊髓和神经压迫。位于头颅者可扪及包块。位于长骨者，可出现间歇性疼痛。 n脊椎 多为单发，累及椎体的大部或全部，骨小量粗疏、纵行排列，呈“栅拦状”或“大网眼状”。椎体外形及椎间隙正常。由于脂肪沉积，CT可显示为低密度脂肪影；MRI显示为短T1、长T2信号改变。n颅骨 病灶呈类圆形边缘整齐透亮区，周围可有薄层硬化带，其中形态粗细不一的骨性间隔，切线位观，呈“放射状”排列，与骨表面垂直。 n长骨骨端或骨干 呈“泡沫状”或“粗网眼状”。n软住织 软组织血管瘤位于骨干旁，常累及骨干。表现为：（1）软组织增厚，密度不均匀增高，轮廓不平；（2）静脉石 小圆形大小数目不等的较骨密度影，多数呈环形，中间密度稍低；（3）邻近长骨范围较广泛的骨膜反应或骨皮质增厚或不规则外压性骨缺损。 病理 n起源于软骨及成软骨结缔组织的原发性恶性骨肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤（16%）。n肿瘤由成软骨细胞及软骨基织组成，内有纤维组织分隔为大小不等的小房。分化好的软骨细胞，沿小叶的边缘钙化，呈环形或半环形；分化差的软骨细胞，无钙化或钙化少呈云絮状。 n发病年龄 10 - 50 岁，多数偏大在 40 岁以上，男性多女性，男女之比为 1.8 ：1。n症状多较轻，病程较长。局部肿痛，肿快、活动受限。部分年轻患者，进展快，类似骨肉瘤。 n好发于股骨远端、胫骨近端干骺端或骨端，亦可发生于肋骨和骨盆。n肿瘤为溶骨性破坏，边缘不清，皮质骨破坏，可同时伴有轻度的骨质膨胀。n钙化为软骨类肿瘤特征性改变。病灶内数目大小不等环形或半环形密度增高影或片状沙砾状密度。 n软组织肿快和骨膜反应：肿瘤突破皮质后可出现软组织肿快和骨膜三角。n扁骨病变，主要为继发性，肿瘤位于骨外。 n起源于原始的间叶组织，为高度恶性的骨肿瘤。n瘤组织呈结节状，无包膜覆盖，呈侵润状生长，早期即可突破骨皮质，形成骨膜反应和软组织肿快。 n好发于 10 - 25 岁青少年，男性多于女性，男女之比为2 ：1。n多伴有明显的全身症状，体温升高39 - 40 度，白细胞增高。局部疼痛、皮温增高、皮下静脉曲张。n早期可发生转移，主要为肺转移。n对放射线敏感，经少量照射，肿快明显缩小。 n好发于长管骨，多见于股骨、肱骨、胫骨和腓骨骨干，少数可发生于干骺端。n骨质破坏呈小斑点状、斑片状，边缘模糊，范围广泛，骨皮质呈筛孔样密度减低或中断，其从外至内侵蚀的“碟状”缺损有一定的诊断价值。n软组织肿块范围较长，对称，境界不清。n葱皮样骨膜发应，部分病例掀起的骨膜反应下方，短细的针状骨膜反应。n干骺端病变较为局限，常可出现反应性骨硬化。 n发病年龄偏大，骶骨肿瘤50 - 60岁、颅底肿瘤30 - 60岁，男性多于女性，男女之比为 2 ：1。n疼痛和压迫症状。疼痛可较轻，多年未引起重视。骶骨肿瘤可压迫直肠、膀胱产生刺激症状；颅底肿瘤可侵入蝶窦、鼻炎部和口咽部产生鼻堵和呛食，也可压迫视神经造成视力障碍。向上可压迫脑组织，引起脑水肿。 n好发于骶尾部中线或偏于一侧（48%）及颅底蝶枕交界部，其余发生于椎体。n骨质破坏：骶骨破坏呈较大的类圆形低密度区，其中骨结构消失。部分呈膨胀性改变，密度均匀增高呈毛玻璃样。颅底破坏累及蝶骨体和蝶骨大翼，骨质破坏消失。其中可有小点状或不整形钙化或碎骨片。 n软组织肿快 CT和MRI较平片显示清楚，颅底肿快可 侵及蝶窦、鼻烟部，向上压迫脑组织；骶骨肿瘤向前压迫盆腔脏器。CT对显示钙化和碎骨片较平片和CT优越；而肿快的范围和邻近侵犯的显示以MRI最佳。MRI显示肿瘤呈以长T1、长T2为主的混合信号改变，静脉注射Gd-DTPA，病变有强化表现。 n肿瘤起自关节滑膜、滑囊和腱鞘，为一恶性度较高的肿瘤。n肿瘤呈结节状分叶，常有少量钙化，周围有假包膜包绕。肿瘤一般位于关节囊外，而后突入关节，并可侵蚀破坏邻近骨质。 n发生于任何年龄，多为年轻的成人，男性稍多于女性。n疼痛性肿块为主要的临床表现。生长快的肿瘤，疼痛重、肿瘤质软，压痛明显；生长慢的肿瘤，疼痛较轻，肿瘤质硬，压痛亦较轻。n较早发生肺和周围淋巴结的转移。 n多见于膝关节，其次为肘关节、踝关节。n软组织肿快：多位于关节附近，较少位于关节内，呈分叶状、密度均匀，边界清楚，与周围组织分界清楚。n钙化：15-30%，多为细小斑点状或不整形高密度影。n骨质破坏：5%10%，为外压性骨浸蚀缺损，周围可有骨质硬化增生或骨膜反应。 囊状骨质破坏，类圆形形软组织肿块 肿块及肿块内钙化 同一患者病情进展，钙化消失预示恶性程度增加。 CT示软组织肿块、骨质破坏及肿块内钙化、钙化酷似结核 n肿瘤起源于骨髓的网织细胞，为一较常见的恶性骨肿瘤。n瘤细胞分化高类似浆细胞，多为多发，发生于红骨髓，在骨髓内弥漫性侵润性生长，肿瘤穿过皮质后可形成软组织肿块。 n多见于40岁以上的中老年人，男性多于女性，男女之比为2：1。n全身骨痛，软组织肿块，病理性骨折；急慢性肾功衰竭；多发性神经炎。n尿中本-周氏蛋白阳性，骨髓穿刺可找到肿瘤细胞。 n发生于躯干骨和长骨近端，累及颅骨、脊椎、肋骨、骨盆和胸骨，以及肱骨和股骨的近端。n 10%X线无异常表现，部分患者仅表现为“骨质疏松”。n骨质破坏：呈穿凿状或鼠咬状，边界多清楚，亦可模糊。肋骨、胸骨的病变可有骨质膨胀的改变。 n软组织肿块：骨破坏的临近常出现大的软组织肿块，多见于肋骨、骨盆和脊椎。观察软组织CT和MRI明显优越于平片。MRI还可显示平片和CT不能发现 的早期或小的骨髓内的肿瘤侵润。n骨质增生：少见，破坏区临近或周围出现骨质硬化影。 肺癌骨转移 颅骨、骨盆多发性转移瘤 骶骨及髂骨多发溶骨性转移瘤 n该病多系生长缓慢的肿瘤所引起，见于前列腺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肺癌或膀胱癌等。 n病因不明，多与原始间叶组织发育异常有关。n病变由大量纤维组织和不成熟的骨组织组成，新生骨钙化不足或未钙化，或大量钙化但骨化障碍。n病变组织缓慢填充骨髓腔，骨体积增大，皮质变薄，常范围广泛。n 2%病例发生恶变，成为骨肉瘤、纤维肉瘤或软骨肉瘤。 n多见于儿童和青年，亦可见于中老年。.单发或多发，多发者常有沿肢体一侧发病的趋势。n病史长、进展缓慢。一般症状不明显，承重骨可出现弯曲畸形；头颅局限性隆起，严重者可出现“骨性狮面”，颅底病变可出现多组颅神经受损的症状。n多骨发病并出现性早熟、皮肤色素沉着者称 Albright 氏综合症。 n好发于胫骨、股骨、肱骨等长管骨近端和骨干，以及肋骨、颅骨和骨盆。病变范围多广泛，少数局限。n骨骼增粗、骨体积增大，皮质变薄。其内形态可表现为：1）囊状膨胀改变：骨质破坏呈类圆形，边界清楚，密度均匀，囊内外常有散在的斑点状或小条状致密影。2）毛玻璃状改变：骨的透亮度均匀一致轻度增高呈磨砂玻璃样。 3）丝瓜瓤状改变：病变中多数较粗大的骨嵴相互交织如丝瓜瓤样。4）硬化状改变：骨密度均 匀增高，其中骨结构消失呈“象牙质”样改变。 以上四种改变很少单独发生，常同时存在于一个病变中。软组织正常。n CT可作为补充手段应用，以显示重叠较多部位及大的扁骨破坏的骨膨胀改变。 Albright 氏综合症 n原因不明，多认为与进行性代谢异常有关。n骨的吸收和骨的形成均加速并交叉进行，新生骨组织 结构异常为蜂窝状粘液样基质上钙质沉着，体积虽大，质软。病变的早期以骨吸收为主；晚期以骨形成为主。n患骨体积增大、变厚，表面粗糙不平，原有的解剖结构消失；切面皮质呈海绵状，质软易变形，骨的重量减轻。n恶变率 2 - 10 %，多恶变成骨肉瘤。 n多为中年发病，40 岁以下少见。男性多见，男女之比 为 2 ：1。最好发于骨盆，其次为颅骨、长管骨和椎体。n发病潜隐，症状轻微，多为体检偶然发现。长管骨病 变可见肢体弯曲畸形；头颅病变表现为头颅逐年增大；颅底病变，可出现多组颅神经受压症状。n 3、血磷、血钙正常，碱性磷酸酶显著增高，可高达 100 -200布氏单位。 n常多骨侵犯，病变范围广泛，累及骨骼的大部或全部。依次好发为骨盆、股骨、颅骨、胫骨和脊椎。n骨体积增大，骨皮质（内外骨板）增厚，疏松呈海绵状，密度减低；骨松质不规则增粗、紊乱、密度不均。皮质骨与松质骨界限模糊不清或消失，颅骨三层结构消失成一增厚的颅壁，可为正常的2 - 5 倍。颅骨还可见到大小不等的“棉球状”密度增高影。 n少数表现为弥漫性密度增高，边界清楚，常见于颅底。n骨质软化变形 长管骨弯曲变形、颅底凹陷、三叶骨盆。 n病因不明，多认为与外伤有关。局部包裹性积血，压力增高，骨质吸收所致。n病变呈单囊或多囊，内壁覆盖光滑的结缔组织，囊液为黄褐色，发生病理性骨折含血液呈红色。 n多为 20 岁以下的儿童和青年，男性多于女性，男女之比为 2 ：1。n多无明显症状，因病理性骨折而偶然发现。有症状者多为轻度间歇性酸痛不适，不为患者重视。部分患者可自行痊愈。 n好发于肱骨上端和股骨上端（ 71% ），骨干和干骺端。n类圆形密度均匀的低密度区，单房或多房，多房者病变中多数不规则骨性间隔。病变呈中心性、膨胀性纵向生长，骨皮质膨胀变薄，邻近可有轻度增生硬化。n病理性骨折 常见，移位多不明显。“碎片陷落”征，骨折碎片向囊内移位，为特征 性改变。