《小儿脑性瘫痪》PPT课件

小 儿 脑 性 瘫 痪Cerebral palsy CP 北 京 世 纪 坛 医 院神 经 外 科 概 述 小 儿 脑 瘫 是 一 种 常 见 病 和 多 发 病 ， 我 国 现 有 脑 瘫 患 儿 约 400 万 。 脑 瘫 在 基 本 生 活 需 要 支 持 方 面 列 残 障 的 第 三 位 ， 在 致 残 原 因 方 面列 第 五 位 ， 所 以 ， 脑 瘫 的 治 疗 是 一 个 非 常 重 大 的 课 题 。 在 我 国 ， 针 对 脑 瘫 的 治 疗 机 构 有 很 多 ， 每 个 治 疗 机 构 都 有 自 己 的特 色 ， 比 如 外 科 手 术 治 疗 、 康 复 治 疗 、 中 医 中 药 、 按 摩 治 疗 等 等 ，但 基 本 上 各 种 治 疗 方 法 是 分 离 的 ， 不 能 形 成 系 统 化 。 由 于 脑 瘫 症 状 的 复 杂 性 ， 单 一 的 治 疗 方 法 就 显 示 出 了 局 限 性 。 系统 化 治 疗 是 脑 瘫 的 全 局 化 治 疗 ， 是 指 集 儿 科 、 神 经 外 科 、 神 经 内科 、 骨 科 、 康 复 科 、 心 理 科 专 家 为 一 体 的 脑 瘫 专 科 治 疗 组 ， 根 据具 体 病 情 ， 对 脑 瘫 患 儿 作 出 全 面 的 、 正 确 的 治 疗 前 评 估 ， 设 定 治疗 目 标 ， 制 订 治 疗 计 划 。 按 治 疗 计 划 分 步 骤 、 分 阶 段 地 进 行 治 疗 ，最 终 达 到 治 疗 目 标 。 二 、 医 学 的 进 步 ：第 一 医 学 ： 诊 断 医 学第 二 医 学 ： 治 疗 医 学第 三 医 学 ： 保 健 及 预 防 医 学第 五 医 学 ： 身 心 障 碍 者 的 医 学 全 方 位 正 常 化 、 无 障 碍（ normalization and barrierfree） （ 不 改 变 社 会 组 合 ， 将 残 疾作 为 一 种 个 性 ， 积 极 地 发 挥 出 来 。 残 疾 者 确 实 存 在 着 自 己 地能 力 ， 有 时 会 优 秀 地 发 挥 自 己 的 能 力 画 家 、 舞 蹈 家 等 的 超能 力 发 挥 ） 医 学 发 展 第 一 医 学 ： 诊 断 医 学 第 二 医 学 ： 治 疗 医 学 第 三 医 学 ： 保 健 及 预 防 医 学 第 五 医 学 ： 身 心 障 碍 者 的 医 学 全 方 位 正 常 化 、无 障 碍 （ normalization and barrierfree） （ 不 改变 社 会 组 合 ， 将 残 疾 作 为 一 种 个 性 ， 积 极 地 发挥 出 来 。 残 疾 者 确 实 存 在 着 自 己 地 能 力 ， 有 时会 优 秀 地 发 挥 自 己 的 能 力 画 家 、 舞 蹈 家 等 的超 能 力 发 挥 ） 脑 性 瘫 痪 治 疗 历 史年 代 治 疗 法 处 理 目 标1843 1920 Little 矫 形 手 术 改 善 功 能1920 1960 诊 断 医 学 收 容 到 养 育 院 自 己 生 活 不 治 疗 收 容 、 隔 离1960 1990 康 复 早 期 发 现 机 能 恢 复 早 期 治 疗 回 归 社 会 母 子 入 院1990 全 方 位 正 常 化 终 生 康 复 和 疗 育 自 立 无 障 碍 残 疾 作 为 个 性 概 念 Denhoff（ 1964） ： 是 脑 功 能 障 碍 综 合 症 ， 除 用 动 障 碍外 还 应 包 括 精 神 发 育 迟 滞 、 癫 痫 、 认 知 障 碍 及 行 为 异常 等 。 福 山 幸 夫 （ 1961） ： 从 受 孕 开 始 至 新 生 儿 期 （ 生 后 1个月 内 ） ） 所 发 生 的 脑 非 进 行 性 病 变 为 基 础 的 、 永 久 性 ，但 可 以 变 化 的 运 动 及 姿 势 异 常 。 其 症 状 仔 2岁 前 发 现 。除 外 进 行 性 疾 病 ， 一 过 性 疾 病 ， 以 及 将 来 可 以 正 常 化的 运 动 发 育 迟 滞 。 全 国 第 一 界 脑 瘫 座 谈 会 （ 1988） ： 出 生 前 至 出 生 后 1个月 内 发 育 的 时 期 非 进 行 性 脑 损 伤 所 致 的 综 合 症 ， 主 要表 现 为 中 枢 性 运 动 障 碍 及 姿 势 异 常 。 流 行 病 学 西 欧 ： 0.20 0.21 ； 瑞 典 防 治 成 绩 好 ，降 至 0.15 。 日 本 ： 0.20 ;现 降 至 0.15 0.18 我 国 ： 1983年 前 0.18 0.42 ； 19971998年 普 查 ： 0.198 WHO康 复 部 （ 1993） 推 荐 ： 1000个 出 生儿 3个 脑 瘫 病 因 出 生 前 因 素 （ prenatal） ： 由 20 30 增 致 50 60 妊 娠 3个 月 时 的 致 畸 病 毒 感 染 风 疹 （ Rubeila） 病 毒 、 巨 细 胞 病 毒 （ Cytomegalovirus） ； 妊 娠 弓 形 虫 （ Toxoplasma） 及 疱 疹（ Herpes） 病 毒 感 染 。 早 期 妊 娠 异 常 ， 性 器 官 流 血 ， 遗 传 病 ， 母患 有 高 血 压 、 糖 尿 病 、 饮 酒 过 多 等 围 产 期 因 素 （ preinatal） ： 由 70 80 降 至 20 30 宫 内 及 生 后 窒 息 最 重 要 （ 包 括 剖 宫 产 ） ， 未 成 熟 儿 （ 感 染 ） ， 病理 性 黄 疸 （ 有 的 国 家 立 法 积 极 治 疗 ） ， 妊 娠 中 毒 症 ， 颅 内 出 血 及低 血 糖 （ 哺 乳 无 力 ） 受 到 重 视 。 哺 乳 不 足 已 上 升 到 首 位 。 出 生 后 因 素 （ postnatal） ： 仍 为 15 20 头 部 外 伤 及 颅 内 感 染 （ 脑 炎 、 脑 膜 炎 ） 。 一 般 认 为 窒 息 、 未 成 熟 儿 、 重 症 黄 疸 为 导 致 CP 的 三 大 因 素 。 分 型 （ 临 床 表 现 ） 痉 挛 型 ： 占 2/ 3 ,此 型 最 适 合 手 术 治 疗 。 手 足 搐 动 型 强 制 型 共 济 失 调 型 震 颤 型 肌 张 力 低 下 型 混 合 型 临 床 表 现 1、 运 动 发 育 迟 滞 2、 活 动 过 少 ， 或 过 多 ： 快 而 圆 滑 样 ， 慢 而 蠕 虫 样 扭 曲 。 3、 原 始 反 射 的 残 存 或 早 期 消 失 异 常 姿 势 。 4、 应 出 现 的 姿 势 不 出 现 异 常 姿 势 。 5、 异 常 运 动 模 式 ： 只 有 少 数 模 式 运 动 ； 屈 曲 或 伸 展 ： 不 随 意 或 不对 称 ;挤 眉 弄 嘴 面 ； 熊 掌 手 ； 扇 形 指 ， 趾 呈 Babinski状 等 。 6、 肌 张 力 异 常 ： 增 加 （ 痉 挛 ， 反 射 强 ， 低 抗 ， 踝 阵 挛 ） ； 低 下（ 弛 缓 形 ， 失 调 型 ） ； 动 摇 （ 舞 蹈 手 足 徐 动 ） . 7、 伴 有 精 神 发 育 迟 滞 （ MR） 、 癫 痫 、 认 知 障 碍 、 行 为 异 常 及 小头 畸 形 等 。 8、 型 别 不 同 症 状 各 异 。 影 像 学 诊 断 CT及 MRI的 出 现 对 脑 瘫 的 诊 断 及 脑 病 变 的 判 定起 到 重 要 的 作 用 ， 是 个 重 要 的 手 段 ， 但 脑 瘫 是姿 势 及 运 动 的 异 常 ， 所 以 不 能 单 凭 CT及 MRI来诊 断 或 否 定 脑 瘫 ， 诊 断 主 要 靠 临 床 检 查 ， 并 参照 病 史 。 CT在 观 察 钙 化 及 水 分 含 量 （ 脑 水 肿 ） 方 面 优 于MRI； 而 MRI在 观 察 髓 鞘 化 （ 白 质 ） 则 更 清 晰 ，三 维 断 面 更 有 利 于 发 现 病 灶 。 影 像 学 只 判 定 病变 的 性 质 及 分 布 ， 尽 管 与 临 床 类 型 有 关 （ 如 脑室 周 围 白 质 软 化 与 双 瘫 相 关 ） ， 但 临 床 分 型 还是 要 靠 临 床 检 查 及 评 价 。 八 、 早 期 诊 断 及 早 期 治 疗 的 重 要 性1、 婴 幼 儿 期 的 脑 发 育 最 旺 盛 （ 18个 月 内 最 快 ） ， 可 塑 性 大（ 出 生 脑 重 370g， 6个 月 700g， 2岁 达 1000g， 7岁 达 1400g接近 成 人 ） 。出 生 时 脑 细 胞 数 已 固 定 ： 140亿 功 能 的 基 础 ， 不 再 生 。生 后 轴 数 突 及 髓 鞘 发 育 迅 速 ： 联 络 功 能 完 善 ， 增 重 快 。2、 在 异 常 道 路 上 走 的 不 远 ， 容 易 拉 回 到 正 常 或 接 近 正 常 发育 轨 道 。 特 别 是 避 免 姿 势 的 固 定 、 挛 缩 及 畸 形 的 发 生 。3、 早 期 诊 断 ： 脑 瘫 定 型 大 约 在 2岁 ， 1岁 以 前 的 诊 断 称 早 期诊 断 ， 4 6个 月 以 前 诊 断 为 超 早 期 诊 断 。 如 能 新 生 儿 期 发 现问 题 ， 进 行 干 预 和 治 疗 ， 其 后 果 是 可 观 的 。 早 期 诊 断 及 早 期 治 疗 的 重 要 性 1、 婴 幼 儿 期 的 脑 发 育 最 旺 盛 （ 18个 月 内 最 快 ） ， 可 塑性 大 （ 出 生 脑 重 370g， 6个 月 700g， 2岁 达 1000g， 7岁达 1400g接 近 成 人 ） 。 出 生 时 脑 细 胞 数 已 固 定 ： 140亿 功 能 的 基 础 ， 不 再 生 。 生 后 轴 数 突 及 髓 鞘 发 育 迅 速 ：联 络 功 能 完 善 ， 增 重 快 。 2、 在 异 常 道 路 上 走 的 不 远 ， 容 易 拉 回 到 正 常 或 接 近 正常 发 育 轨 道 。 特 别 是 避 免 姿 势 的 固 定 、 挛 缩 及 畸 形 的发 生 。 3、 早 期 诊 断 ： 脑 瘫 定 型 大 约 在 2岁 ， 1岁 以 前 的 诊 断 称早 期 诊 断 ， 4 6个 月 以 前 诊 断 为 超 早 期 诊 断 。 如 能 新生 儿 期 发 现 问 题 ， 进 行 干 预 和 治 疗 ， 其 后 果 是 可 观 的 。 影 像 学 所 见1、 多 囊 泡 性 脑 软 化 症 （ multicystic encephalomalacia,MCE）遍 布 大 脑 两 半 球 的 多 数 囊 泡 。 监 狱 双 胎 的 一 胎 为 死 胎 ， 母 亲 发生 严 重 呼 吸 障 碍 时 ， 仍 DIC所 致 ， 沿 血 管 走 行 形 成 神 经 胶 质 而成 囊 状 。重 度 脑 瘫 ， 全 为 四 脚 瘫 ； 少 见 ， 占 10 以 下 。2、 双 侧 基 底 核 丘 脑 病 变 （ bilateral basal ganglia, thalamic lesion;BBTL）3、 大 血 管 境 界 区 脑 梗 塞 （ border zone infarct,)前 、 中 大 脑 动 脉 ， 或 中 、 后 大 脑 动 脉 境 界 部 形 成 坏 死 灶 性 梗 塞 ，实 为 循 环 功 能 不 全 状 态 。 多 为 四 肢 瘫 。 4、 中 大 脑 动 脉 梗 塞 （ middle cerebral artery infarct,MCAI)毫 无 例 外 地 造 成 偏 瘫 。 表 现 大 块 脑 软 化 和 坏 死 。 特 征 是 发生 时 无 症 状 ， 数 月 后 才 出 现 异 常 症 状 。以 上 四 种 多 见 于 成 熟 儿 脑 瘫5、 脑 室 周 围 白 质 软 化 症 （ periventricular leucomalacia,PVL）见 于 未 成 熟 儿 地 特 征 性 异 常 。 短 时 间 严 重 缺 血 （ 窒 息 ） 时引 起 脑 室 及 其 临 近 地 白 质 缺 氧 ， 脑 室 周 围 白 质 破 坏 ， 密 度不 均 ， 脑 室 呈 不 整 形 扩 大 。 多 数 为 双 瘫 ,有 时 也 可 为 重 度 双瘫 的 四 肢 瘫 ， 或 偏 瘫 等 。6、 脑 内 出 血 性 病 变 （ posthemorrhagic lesion,PHL）主 要 指 脑 室 出 血 ， 重 者 波 及 脑 实 质 。 分 4级 ， 3、 4级 常 造 成脑 损 伤 后 遗 症 。 多 见 于 早 产 低 体 重 出 生 儿 。 脑 室 内 出 血 ， 脑 室 扩 大 ， 脑 室 形 状 受 到 破 坏 ， 甚 至 脑 实 质 内 血 肿 形 成 。 7、 脑 的 先 天 畸 形 （ congenital brain malformation） 少 见 ， 仅 占10 。非 特 异 性 异 常 ： 大 脑 与 颅 骨 间 的 间 隙 开 大 （ CT体 位 ） ， 原 因 多种 多 样 ， 其 程 度 往 往 与 临 床 经 过 不 相 平 行 。 常 出 现 张 力 低 下 及发 育 延 迟 ， 多 为 良 性 ， 以 后 转 为 正 常 发 育 ； 有 者 长 期 肌 张 力 低下 ， 发 育 延 迟 残 留 ， 很 难 说 其 是 良 性 。先 天 畸 形 ：（ 1） 神 经 管 闭 锁 异 常 （ disorders of neural tube closure）颅 骨 裂 、 颅 缝 闭 合 不 全 （ cranioschisis or dysraphic disorders） 。Chiari- 畸 形 （ Chiari- malformation） ： 中 脑 导 水 管 狭 窄 。Dandy-Walker综 合 症 (Dandy-Walker syndrome） ： 第 4脑 室 的Magendie（ 中 ） 孔 及 Luschka（ 侧 ） 孔 先 天 闭 锁 或 极 少 见 的 狭 窄 。 胼 胝 体 （ 脑 梁 ） 缺 损 （ agenesis of corpus callosm） ： 常 见 于 妊 娠中 毒 症 （ 晚 期 ）（ 2） 脑 室 形 成 异 常 （ disorders of diventiculation）透 明 隔 视 束 形 成 异 常 （ septo-optic dysplasia） 全 前 脑 症 （ holoproencephaly）（ 3） 脑 沟 形 成 及 灰 质 转 移 异 常 （ disorders of sulcation and migration）滑 脑 症 （ lissencephaly）裂 脑 症 （ schizencephaly）灰 质 异 位 （ heterotopias）厚 脑 回 （ pachygyria） 常 是 agyria-pachygyria； 胎 早 期 损 伤 多 细 小 脑 回 （ polymicogyria） 治 疗 “三 性 ” 原 则 治 疗 的 系 统 性 手 术 的 创 新 性 康 复 的 先 进 性 我 们 提 倡 对 脑 瘫 的 系 统 化 和 个 体 化 治 疗 ， 脑 瘫的 治 疗 以 康 复 训 练 为 主 线 ， 康 复 训 练 将 伴 随 脑瘫 治 疗 的 全 过 程 。 但 如 果 患 者 存 在 肌 肉 痉 挛 ，就 必 须 通 过 手 术 解 除 痉 挛 ， 康 复 训 练 才 能 有 效地 进 行 并 收 到 良 好 的 效 果 。 外 科 手 术 为 康 复 训练 创 造 条 件 ， 是 治 疗 过 程 中 的 一 个 组 成 部 分 。外 科 手 术 中 ， 应 首 先 解 决 痉 挛 肌 肉 的 神 经 支 配兴 奋 性 过 高 的 问 题 ， 神 经 外 科 手 术 可 以 做 到 降低 患 者 的 肌 张 力 。 患 儿 如 果 还 存 在 肌 腱 挛 缩 、骨 关 节 固 定 畸 形 ， 那 么 就 要 通 过 骨 科 矫 形 手 术配 合 神 经 手 术 进 行 。 治 疗 药 物 治 疗 左 旋 多 巴 、 安 定 脑 活 素 、 胞 二 磷 胆 碱 局 部 肌 肉 注 射 A 型 肉 毒 毒 素 鞘 内 注 射 及 穴 位 注 射 巴 氯 酚 中 医 理 疗 手 术 、 物 理 康 复 治 疗 家 庭 康 复 治 疗 : 矫 形 外 科 手 术 治 疗 : 选 择 性 脊 神 经 后 根 切 断 术 治 疗 康 复 （ 疗 育 ） 治 疗 康 复 （ Rehabilitationa),Habilis（ 拉 丁 语 ） ： 相称 、 适 当 的 意 思 ， 使 人 恢 复 到 最 佳 的 、 相 称 的 、有 尊 严 的 状 态 。 高 木 宪 次 称 ： 疗 育 是 “ 全 面 地 动 用 科 学 手 段 ，尽 可 能 地 克 服 肢 体 运 动 障 碍 （ 不 自 由 ） ， 并 通过 这 样 做 尽 可 能 地 复 活 有 幸 恢 复 的 能 力 ， 残 存的 能 力 ， 以 及 代 偿 能 力 等 三 种 能 力 （ 统 称 为 复活 能 力 ） ， 以 形 成 和 建 立 自 己 生 活 的 途 径 。 ” 十 、 脑 瘫 的 治 疗1、 药 物 治 疗（ 1） 大 脑 水 解 蛋 白 液 ： 施 普 善 等 。 脑 水 解 液 75 为 氨 基 酸 混合 液 ， 25 为 小 分 子 多 肽 。 可 能 是 由 于 其 所 含 有 的 脑 多 肽 类 ，特 别 是 含 有 神 经 细 胞 生 长 因 子 起 作 用 ， 促 进 脑 的 发 育 和 修 复 。国 内 外 临 床 使 用 有 效 ， 目 前 还 没 有 发 现 副 作 用 。（ 2） 对 症 治 疗 药 物 ：抗 惊 厥 药 ： 苯 巴 比 妥 ： 通 过 变 构 位 点 调 控 GABA丙 戊 酸 钠 ： 增 强 GABA作 用硝 基 安 定 ： 苯 并 二 氮 卓 受 体 的 激 动 剂抗 帕 金 森 药 ： 左 旋 多 巴 /， 美 多 巴 ； 多 巴 胺 前 质 ， 间 接 激 动 剂 抗 痉 挛 药 ： 巴 洛 芬 ： BABAB受 体 激 动 剂抗 胆 碱 能 药 ： 安 坦 ： 抗 胆 碱 能抗 多 巴 胺 能 药 ： 氟 派 定 醇 ， 多 巴 胺 受 体 拮 抗 剂（ 3） 营 养 脑 细 胞 ： 胞 二 磷 胆 碱 ， 吡 拉 西 坦 （ 促 进 信 息 传 递 ， 作用 于 皮 层 的 抗 痉 挛 药 ） 。2、 注 入 术肉 毒 杆 菌 毒 素 注 入 术 （ botulinum toxin injection） ； 作 用 于 神 经肌 肉 结 合 部 阻 断 乙 酰 胆 碱 的 释 放 ， 降 低 肌 张 力 。巴 洛 芬 髓 腔 注 入 术 （ baclofen intrathecal administration） ； 是GABAB受 体 的 激 动 剂 ， 缓 解 痉 挛 。 副 作 用 不 少 。3、 外 科 手 术 矫 形 术 ： 跟 腱 延 长 ， 内 收 肌 切 断 ， 肌 腱 转 移 ， 骨 矫 形 等 选 择 性 后 跟 切 除 术 （ selective dorsal rhyzotomy； SDR） ；T2-S1按 比 例 切 断 ， 打 破 r-环 路 ， 适 用 于 痉 挛 性 双 瘫 ， 但 远期 效 果 不 可 靠 。 膀 胱 直 肠 障 碍 副 作 用 不 可 忽 视 。巴 洛 芬 泵 埋 藏 术 ： 自 动 供 应 baclofen， 并 可 随 时 加 药 。 易 发生 堵 塞 及 感 染 。 外 科 治 疗 外 科 矫 形 手 术 种 类 主 要 有 肌 切 断 、 肌 腱 拉 长 、 神 经 肌支 切 断 、 骨 矫 形 术 等 。 其 手 术 简 单 ,可 重 复 ,对 痉 挛 型 脑瘫 有 一 定 疗 效 ,有 其 实 用 性 。 近 年 来 开 展 的 2种 新 术 式 为 : ( 1)颈 总 动 脉 周 围 交 感 神 经 网 部 分 剥 脱 切 除 术 ,可 增 加 脑部 血 流 量 ,从 而 改 善 痉 挛 状 态 。 可 在 1 5岁 间 手 术 ,适 用于 痉 挛 型 和 以 痉 挛 型 为 主 的 混 合 型 脑 瘫 。 (2)选 择 性 脊 神 经 后 根 切 断 术 ( SPR) ,可 较 彻 底 解 除 痉 挛 ,降 低 肌 张 力 ,无 复 发 。 但 手 术 有 严 格 的 适 用 指 征 ,术 前 须经 过 严 格 评 估 ,在 术 后 需 配 合 康 复 训 练 才 有 好 的 远 期 效果 。 虽 然 手 术 可 取 得 良 好 的 近 期 疗 效 ,但 其 长 期 的 影 响还 需 总 结 ,不 宜 作 为 首 选 的 治 疗 方 法 。 选 择 性 脊 神 经 后 根 切 断 术( SPR) 环 路 肌 张 力 增 高 和 痉 挛 是 牵 张 反 射 过 强 的 表 现 ,其 感 受 器 是 肌 梭 的 传 入神 经 ,有 两 类 :一 类 为 快 传 神 经 Ia大 直 径 (10 20 m)纤 维 ,其 进 入 脊髓 后 直 接 与 支 配 该 肌 的 前 角 运 动 神 经 元 发 生 兴 奋 性 突 触 联 系 ,当骨 骼 肌 被 牵 张 时 ,肌 梭 的 Ia类 传 入 纤 维 兴 奋 ,触 发 运 动 神 经 元 而 产生 牵 张 反 射 ;另 一 类 为 II类 小 直 径 (4 12m)的 慢 传 纤 维 。 Ia类 和 II类 传 入 纤 维 对 被 动 牵 拉 特 别 敏 感 ,其 传 入 冲 动 进 入 脊 髓 后 除 产 生 牵张 反 射 外 ,还 通 过 侧 支 和 中 间 神 经 元 接 替 上 传 到 小 脑 和 大 脑 皮 层 感觉 区 。 支 配 梭 外 肌 纤 维 的 传 出 神 经 来 源 于 脊 髓 前 角 的 运 动 神 经 元 ;支 配 肌 梭 的 运 动 纤 维 较 细 ,分 布 于 肌 梭 的 两 端 ,它 来 源 于 脊 髓 前 角 的一 种 小 型 运 动 神 经 元 。 神 经 元 的 兴 奋 可 调 节 梭 内 肌 纤 维 的 长 度 ,使 梭 内 感 受 器 处 于 敏 感 状 态 ,能 使 肌 梭 连 续 放 电 ,反 射 性 加 强 肌 收 缩 。这 种 由 运 动 神 经 元 引 起 的 活 动 通 过 肌 梭 传 入 联 系 ,引 起 支 配 同 一肌 肉 的 运 动 神 经 元 的 兴 奋 和 肌 肉 收 缩 的 反 射 过 程 称 为 环 路 。 机 制 目 前 认 为 肌 张 力 增 高 和 痉 挛 是 牵 张 反 射 过 强 的 一 种 表现 , 其 感 受 器 是 肌 棱 ; 肌 棱 的 传 入 系 统 有 两 类 : (1) 快 传 系 统 , 直 径 较 粗 , 属 于 类 纤 维 , 类 纤 维 出 脊髓 后 直 接 与 支 配 本 肌 肉 或 协 同 肌 的 神 经 元 发 生 兴 奋 性突 触 联 系 。 (2) 慢 传 导 纤 维 、 直 径 较 细 属 于 类 纤 维 , 一 般 认 为 与本 体 系 有 关 , 脊 髓 前 角 的 - 运 动 神 经 元 发 出 的 纤 维 支 配梭 内 肌 纤 维 调 节 核 内 肌 的 长 度 , 使 感 受 器 经 常 高 于 敏 感状 态 , 这 种 神 经 元 的 活 动 通 过 肌 棱 传 入 联 系 , 引 起 神 经活 动 和 肌 肉 收 缩 的 反 射 过 程 , 称 为 - 环 路 , 牵 病 生 牵 张 反 射 在 整 体 内 受 高 能 神 经 中 枢 的 调 控 , 在 正 常 情 况下 存 在 抑 制 机 制 以 保 证 反 射 适 度 。 当 脑 瘫 等 中 枢 神 经系 统 疾 患 累 及 锥 体 束 时 , 不 同 类 型 的 抑 制 (如 、 类传 入 抑 制 、 突 触 前 抑 制 、 腱 器 官 抑 制 、 运 动 神 经 元 抑制 等 ) 丧 失 导 致 牵 张 反 射 过 度 , 协 同 肌 和 撷 抗 肌 的 运 动失 衡 , 使 姿 势 系 统 趋 向 于 过 度 收 缩 , 最 终 导 致 痉 挛 状 态 5 。 神 经 外 科 手 术 治 疗 痉 挛 状 态 其 机 制 在 于 选 择 性切 断 来 自 肌 梭 的 类 纤 维 , 破 坏 肌 梭 的 传 入 联 系 ,阻 断 环 路 , 降 低 肌 张 力 和 解 除 痉 挛 , 同 时 最 大 限 度 地 保 留 感觉 功 能 , 术 后 辅 助 各 种 康 复 训 练 , 将 会 明 显 改 善 下 肢 运动 功 能 。 手 术 原 理 选 择 性 脊 神 经 后 根 切 断 术 即 通 过 电 刺 激鉴 别 、 切 断 电 刺 激 阈 值 低 、 肌 肉 收 缩 强烈 而 弥 散 的 Ia类 纤 维 ,阻 断 脊 髓 牵 张 反 射的 环 路 ,选 择 性 保 留 肢 体 的 感 觉 纤 维 。 选 择 性 脊 神 经 后 根 切 断 术 手 术 适 应 症 目 前 达 到 一 致 的 是 : 智 商 50% ,年 龄 在3 岁 以 上 ,体 质 较 好 ,术 后 能 配 合 功 能 训 练者 。 以 智 力 能 配 合 术 后 康 复 训 练 者 年 龄以 4 6岁 为 最 佳 。 无 张 力 障 碍 和 尚 未 作 过 其 他 矫 形 手 术者 。 手 术 适 应 症 (1) 单 纯 痉 挛 、 肌 张 力 级 以 上 、 行 康 复 治 疗 无 明 显 改善 者 。 (2) 受 累 肌 肉 肌 力 3 级 以 上 , 同 时 具 有 躯 干 和 运 动 控 制 能力 。 (3) 软 组 织 无 畸 形 或 仅 有 轻 度 挛 缩 畸 形 、 骨 关 节 畸 形 较轻 者 。 (4) 不 伴 有 强 直 、 张 力 失 常 、 手 足 徐 动 和 共 济 失 调 。 (5) 智 力 能 配 合 康 复 训 练 者 , 年 龄 以 4 10 岁 为 最 佳 。 (6) 少 数 以 痉 挛 为 主 的 混 合 型 脑 瘫 以 及 严 重 痉 挛 与 僵 直 , 影 响 日 常 生 活 、 护 理 和 康 复 训 练 者 。 手 术 禁 忌 症 智 能 50%或 四 岁 前 不 会 坐 或 者 8岁 前 不 会 扶站 者 ; 僵 直 表 现 为 主 ,肌 张 力 低 下 ,肌 力 差 ,运 动 功 能不 良 者 ; 手 足 徐 动 、 震 颤 、 共 济 失 调 和 扣 转 痉 挛 者 ; 有 重 度 的 固 定 挛 缩 畸 形 者 ; 有 心 、 肺 、 肾 发 育 畸 形 者 或 脊 柱 严 重 畸 形 和脊 柱 不 稳 者 。 禁 忌 症 (1) 手 足 徐 动 、 震 颤 、 共 济 失 调 与 扭 转 痉 挛 等 椎 体 外 系病 变 者 。 (2) 受 累 肌 肉 肌 力 弱 , 肌 张 力 低 下 。 (3) 缺 乏 术 后 康 复 训 练 条 件 者 或 智 力 低 下 难 以 配 合 康 复训 练 者 。 (4) 患 者 和 家 属 缺 乏 治 疗 的 积 极 性 。 (5) 肢 体 严 重 固 定 挛 缩 畸 形 以 强 直 为 主 要 表 现 。 (6) 脊 柱 严 重 畸 形 和 脊 柱 不 稳 者 , 以 及 支 气 管 痉 挛 和 严重 癫 痫 者 。 若 手 术 技 术 和 条 件 具 备 的 情 况 下 , 对 于 脊 柱畸 形 和 不 稳 者 并 不 是 绝 对 禁 忌 。 手 术 方 式 长 节 段 (L2 L5 )保 留 两 侧 小 关 节 的 限 制 性 切 除 椎 板 。 该 术 式 视 野开 阔 ,各 节 段 神 经 根 出 孔 显 露 较 清 楚 ,易 定 位 神 经 根 ,前 后 根 易 鉴 别 ,操 作 简 便 ,易 于 普 及 推 广 ; 分 段 跳 跃 式 椎 板 切 除 术 ,即 切 除 L2 3及 L5 S1 的 椎 板 而 保 留 L4 椎 板 ,其 优 点 为 不 选 择 性 切 断 L4 神 经 后 根 ,维 持 股 四 头 肌 张 力 ,利 于术 后 康 复 训 练 ,同 时 一 定 程 度 上 保 护 了 脊 柱 完 整 性 ; 严 尚 诚 , Fasano等 提 出 圆 锥 部 短 节 段 限 制 性 椎 板 切 除 术 ,即 通 过 影象 学 定 位 圆 锥 后 ,在 圆 锥 部 切 除 一 两 个 节 段 的 椎 板 ,此 处 神 经 根 相 对集 中 ,前 后 根 易 鉴 别 ; Peacock等 考 虑 到 此 术 式 直 接 在 马 尾 神 经 起 始处 操 作 ,容 易 造 成 圆 锥 损 伤 ,且 神 经 走 行 密 集 ,神 经 根 定 位 不 确 切 ,其将 SPR的 手 术 平 面 由 胸 腰 段 (T12 L1 2 )下 降 到 至 腰 骶 段 。 基 于 尽 可 能 减 少 对 脊 柱 结 构 的 破 坏 。 有 学 者 提 出 开 门 式 、 SPR 椎板 回 置 性 SPR和 双 侧 连 续 开 窗 式 SPR,但 这 些 术 式 操 作 复 杂 、 视 野小 ,易 误 伤 神 经 根 ,此 类 术 式 尚 未 得 到 一 致 的 认 可 。 神 经 根 切 除 目 前 SPR术 中 多 采 用 电 刺 激 器 对 分 离 好 的 神 经 小 束 逐 一 刺 激 ,诱 发 肌 痉 挛并 测 定 神 经 束 及 其 神 经 纤 维 联 系 的 阈 值 。 但 Weiss等 发 现 电 刺 激 临 界 阈 值及 反 应 在 数 分 钟 内 有 差 异 ,手 持 电 极 和 神 经 束 之 间 的 压 力 变 化 、 神 经 后 根各 束 之 间 的 周 径 不 同 等 都 对 临 界 阈 值 判 断 产 生 影 响 。 也 有 实 验 表 明 随 机 切 断 和 电 生 理 筛 选 两 种 方 法 在 解 除 痉 挛 效 果 上 无 显 著差 异 。 关 于 神 经 根 切 除 率 ,国 内 外 报 道 不 一 ,也 没 有 统 一 的 标 准 ,。 徐 林 14例 报 道各 后 跟 切 断 比 例 : L2 ( 20% ) 、 L3(30% ) 、 L4 ( 40% ) 、 L5 ( 50% ) 、 S1 ( 60%) 。 刘 小 林 报 道 50例 ,认 为 切 断 比 例 超 过 50% ,但 一般 切 除 成 分 在 每 一 神 经 根 中 不 超 过 其 总 量 的 75%。 Weiss等 认 为 L2 S1 切 除 范 围 小 于 50%效 果 良 好 。 Peacock等 推 荐 切 除 比 例 不 应 大 于 35%。 切 开 硬 脊 膜 后 在 手 术 显 微 镜 下 找 到 双 侧 L2 、 L3 、 L5 、 S1 脊 神 经 后 根并 将 各 后 根 分 为 4 8小 束 , 神 经 肌 电 生 理 刺 激 仪 刺 激 并 纪 录 各 后 根 小 束支 阈 值 , 根 据 阈 值 高 低 和 痉 挛 情 况 将 后 根 部 分 切 断 , 比 例 为 L2 20 % 30 %、 L3 25 % 35 %、 L5 40 % 55 %、 S1 40 % 60 %。 后 根 小 束 切 除10mm以 防 神 经 再 生 。 严 密 缝 合 硬 脊 膜 , 关 闭 切 口 。 术 后 并 发 症 早 期 认 为 SPR 手 术 并 发 症 较 少 。 但 随 着 SPR广泛 应 用 ,关 于 SPR术 后 并 发 症 的 报 道 也 有 所 上 升 。国 外 报 道 250例 SPR中 , 15%的 患 者 出 现 严 重 并发 症 。 国 内 报 道 为 4%。 一 般 认 为 SPR常 见 并 发 症 有 暂 时 性 尿 潴 留 、 脑脊 液 漏 、 感 觉 功 能 障 碍 、 脊 柱 前 突 和 滑 脱 、 腰椎 失 稳 、 椎 管 狭 窄 、 髋 关 节 脱 位 、 骨 盆 倾 斜 等 。 术 后 并 发 症 感 觉 功 能 改 变 。 SPR 术 后 出 现 相 应 平 面 的 皮 肤 感 觉 迟 钝 或 短 时 间 的 皮肤 感 觉 丧 失 主 要 因 为 后 根 束 内 不 仅 含 有 肌 梭 Ia类 传 入 纤 维 ,也 包 含 有 本 体感 觉 和 浅 感 觉 的 传 入 纤 维 ,因 此 就 目 前 测 试 水 平 只 是 行 神 经 根 分 束 测 试 ,而非 单 神 经 纤 维 测 试 ,故 切 除 Ia类 纤 维 时 不 可 避 免 损 伤 一 些 浅 感 觉 和 本 体 感觉 传 入 纤 维 ,出 现 术 后 腿 部 疼 痛 麻 木 等 症 状 。 对 脊 柱 的 影 响 。 脊 柱 侧 凸 16%。 脊 柱 后 突 5% ,脊 柱 峡 部 裂 或 脊 柱 滑 脱9%。 Turi发 现 脊 柱 畸 形 占 36% ,年 龄 越 大 ,神 经 功 能 损 害 明 显 的 病 例 、 脊 柱畸 形 发 生 率 越 高 。 目 前 认 为 造 成 SPR术 后 脊 柱 失 稳 的 原 因 主 要 是 脊 柱 后部 的 椎 板 及 韧 带 对 脊 柱 前 屈 、 后 伸 有 一 定 的 限 制 作 用 。 多 节 段 椎 板 及 韧带 切 除 损 伤 了 某 些 肌 肉 、 肌 腱 的 附 着 ,在 一 定 程 度 上 破 坏 了 外 缘 性 脊 柱 稳定 系 统 。 多 节 段 的 椎 板 及 韧 带 切 除 、 可 能 削 弱 了 前 屈 、 后 伸 的 限 制 ,这 和易 斌 、 徐 林 的 观 点 一 致 。 膀 胱 功 能 障 碍 , SPR术 后 发 生 排 尿 功 能 紊 乱 可 能 与 S2 4受 手 术 刺 激 有关 ,为 神 经 源 性 功 能 改 变 。 Abbott等 报 道 10%的 SPR术 后 患 者 可 发 生 暂 时 性尿 潴 留 。 王 秋 根 等 报 道 209例 SPR术 后 脑 瘫 患 者 中 有 18例 ( 8. 61% )出 现 短 暂 尿 失 禁 ,与 国 外 学 者 报 道 大 体 一 致 。 注 意 事 项 (1) 行 跳 跃 式 限 制 性 椎 板 切 除 , 这 种 骨 切 除 对 脊 柱 的 稳 定 性 不 会 造成 大 的 影 响 。 (2) 手 术 关 键 在 于 准 确 测 出 各 神 经 后 根 的 刺 激 阈 值 。 (3) 麻 醉 的 关 键 问 题 是 肌 松 药 的 合 理 使 用 , 既 要 使 电 刺 激 脊 神 经 后根 时 肌 松 药 作 用 基 本 消 失 , 使 神 经 对 电 刺 激 敏 感 , 又 要 使 电 刺 激 脊神 经 后 根 时 , 不 致 产 生 大 的 肢 体 活 动 , 而 影 响 神 经 刺 激 阈 值 测 定 。 (4) 在 手 术 方 法 上 , 我 们 根 据 患 者 不 同 症 状 , 采 用 不 同 平 面 , 不 同 神经 后 根 切 断 比 例 的 方 法 , 平 面 从 L2 S1 , 切 断 比 例 为 20 % 50 %。不 同 神 经 后 根 切 除 比 例 是 对 髋 、 膝 、 踝 、 足 痉 挛 程 度 而 言 。 (5) 手 术 的 疗 效 要 待 术 后 0.5 1 年 才 能 确 切 体 现 , 且 有 痉 挛 复 发 的可 能 , 术 后 坚 持 长 期 的 正 确 的 康 复 训 练 是 保 证 疗 效 防 止 复 发 的 关 键 。