特发性血小板减少性紫癜ITP

特发性血小板减少性紫癜（ITP）临床路径一、特发性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为特发性血小板减少性紫癜（即原发免疫性血小板减少症）（ICD-10：D69.300）的初诊患者。（二）诊断依据。根据血液病诊断和疗效标准（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和临床诊疗指南-血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社），成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）（中华血液学杂志， 2016， 37（2），8993）。1.病史。2.至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。3.脾脏一般不增大。4.骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。5.需排除其他继发性血小板减少症。（三）选择治疗方案的依据。根据邓家栋临床血液学（邓家栋主编，上海科学技术出版社 2001年，第一版） 和临床诊疗指南-血液病学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）（中华血液学杂志， 2016， 37（2），8993）。1.一线治疗：肾上腺糖皮质激素，可常规剂量或短疗程大剂量给药。2.二线治疗：（1）硫唑嘌呤、或达那唑、或长春碱类（2）环孢素A（3）促血小板生成药（4）抗CD20单克隆抗体3.紧急治疗：重症ITP患者（PLT10x109/L）或ITP患者发生胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高血小板计数患者；病情十分危急需要立即提升血小板水平的患者。（1）静脉输注丙种球蛋白。（2）血小板输注。（3）甲泼尼龙冲击和/或促血小板生成药。（4）其他止血剂。（四）临床路径标准住院日为14天内。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.300 原发免疫性血小板减少症（特发性血小板减少性紫癜）疾病编码的初诊患者。2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数20109/L，或伴有出血表现或出血危险（如高血压、消化性溃疡等）。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需2-14天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规+手工分类、尿常规、大便常规+隐血；（2）生化全套、凝血功能、输血前普查、肝炎标志物、血型、自身免疫系统疾病筛查、病毒感染检查、溶血性贫血筛查、甲状腺功能、铁蛋白。（3）胸片或胸部CT、心电图、腹部B超或CT；2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、炎症标志物、影像学检查；3.免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、补体C3、补体C4、TEG血栓弹力图、T细胞亚群、B细胞抗原，乙肝病毒DNA；4.骨髓细胞形态学、病理、染色体及FISH等检查。 （七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗选择。1.糖皮质激素作为首选治疗：治疗过程中应注意检测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏膜。一旦出现副作用给予相应处理。（1）常规剂量(泼尼松1mgKg-1d-1)。（2）短疗程大剂量给药（甲基泼尼松龙1.0gd-13d，或地塞米松40mgd-14d）。2.紧急治疗：重症ITP患者（PLT20109/L并且无临床活动性出血。（十）变异及原因分析。经治疗后，血小板仍持续低于20109/L并大于2周，或有合并症需要其他特殊处理时，则退出该路径。 （十一）费用标准：10800-12000元。 二、特发性血小板减少性紫癜临床路径表单适用对象：第一诊断特发性血小板减少性紫癜（ICD-10：D69.300）的初诊患者患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14天内时间住院第1天住院第2-13天出院日主要诊疗工作询问病史及体格检查完成病历书写、开化验单医师查房（体温、脉搏、血压、出血部位及出血量的评估、注意有无颅内出血的临床表现），初步确定诊断，进行鉴别诊断止血等对症支持治疗病情告知、病情评估，签署病重通知单、入径知情同意书、骨穿知情同意书、乙肝筛查知情同意书、输血知情同意书及大剂量激素应用知情同意书。上级医师查房、病情评估完成入院检查继续止血等对症支持治疗完成必要的相关科室会诊完成上级医师查房记录等病历书写根据病史、体检、辅助检查结果，确定诊断根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病向患者及家属交待病情及其注意事项复查血常规等上级医师查房，进行病情评估，明确是否出院完成出院记录、病案首页、疾病诊断证明等向患者及家属交代出院后的注意事项，如返院复诊的时间、地点、发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱：必选项血液内科常规护理一级护理饮食（根据病情）陪护一人病重可选项强的松 1mgKg-1 d-1口服 qd、甲基泼尼松龙1.0gd-1或地塞米松40mgd-1酌情应用止血剂、抗菌素、辅助药物和营养支持临时医嘱：必选项血常规+网织红细胞计数+手工分类 尿常规大便常规+隐血生化全套凝血常规+D二聚体+FDP血型输血前普查肝炎标志物乙肝两对半自身免疫性疾病筛查溶血性疾病筛查TORCHEBV-DNA,CMV-DNA,呼吸道病毒筛查腹腔B超或CT心电图胸片或胸CT甲状腺功能铁蛋白输注单采血小板（有指征时）可选项免疫球蛋白+C3+C4C反应蛋白、降钙素原、淀粉样蛋白病原学检查TEG血栓弹力图T细胞亚群、B细胞抗原骨髓细胞学检查、病理组织学、染色体、FISH长期医嘱：必选项血液内科常规护理一级或二级护理（根据病情）饮食（根据病情）陪护一人病重强的松 1mgKg-1 d-1口服 qd、甲基泼尼松龙1.0gd-1或地塞米松40mgd-1酌情应用止血剂、抗菌素、辅助药物和营养支持可选项酌情应用止血剂、抗菌素、辅助药物和营养支持免疫球蛋白静滴临时医嘱：可选项乙肝病毒DNA定量血常规肝肾功能、血糖、血脂、尿酸、电解质输注单采血小板（有指征时）骨髓细胞学检查、病理组织学、染色体、FISH必要时复查骨穿出院医嘱：出院带药定期门诊随访，复查血常规等门诊带药：强的松维持剂量口服酌情应用止血剂、抗菌素、辅助药物和营养支持主要护理工作入院宣教（介绍病房环境、设施、医护团队、安全防范、饮食指导等）入院护理评估测体温、脉搏、血压观察患者病情变化（如出血情况、神志等）遵医嘱协助完成相关检查测体温、脉搏、血压观察患者病情变化遵医嘱协助完成相关检查指导患者办理出院手续向患者及家属交代出院后的注意事项，如饮食、用药及康复指导等病情变异记录无 有，原因：增补医嘱：1.并发症：2.临床基础疾病：3.其他：无 有，原因：增补医嘱：1.并发症：2.临床基础疾病：3.其他：无 有，原因：增补医嘱：1.并发症：2.临床基础疾病：3.其他：是否退出医护签名