地方性骨关节病

第十一章 地方性骨关节病 第一节 大骨节病n是一种原因不明的全身性的地方病。在我国东北和西北地区流行或散发。n以骨关节受损、变形为主，常表现侏儒和步态不稳，故又名“柳拐子”病。n可能与食用有毒霉菌寄生的谷物有关。n病理：在骨骼系统为四肢长骨发育障碍和变形，主要病理变化为长骨骺软骨营养不良。呈现变性、坏死和萎缩，出现退行性变而引起骨骺早期骨化并与干骺端愈合，以致长骨发育终止而变短。软骨退化破坏后，结缔组织增生和骨化，使骨端粗大变形，尤承重的下肢骨为明显。 n临床：多为儿童和青少年，515岁，成人少见，在流行区居住数年后亦可发病，典型表现为侏儒，骨端增大，关节运动受限和疼痛，四肢肌肉萎缩。以远端关节的改变为明显。对称性发生，偶以右侧为甚。发病年龄越小，关节变形和侏儒越为明显。成人患者症状一般较轻，仅限于关节。n临床上分为四度：指关节增粗，短指畸形，屈曲受限。踝关节增粗、疼痛。肘关节弯曲，伸展时小于170。 ：指关节显著增粗，短指畸形，屈曲受限。踝、膝关节增粗变形显著，活动受限。肘关节弯曲，伸展时小于150。旋前、旋后有明显障碍。关节内游离体常引起关节绞锁。四肢肌肉萎缩，关节内有粗大磨擦音。 ：显著短指短肢畸形。成人患者手小。四肢关节挛缩严重，活动受限，髋关节屈曲挛缩出现“鸭行步态”，腰椎前凸。 ：近似残废。四肢普遍有磨擦音，四肢肌肉高度萎缩。 X线表现：分三型：干骺型。干骺骨骺型。骨端型。主要改变在四肢关节，多发、对称。以手、踝、肘部多见。1、在骺线闭合前，干骺端先期钙化带致密并加宽，干骺端因骨化不规则而呈模糊的波浪状边缘。也可向内凹陷，两侧边缘呈尖角状，并可有分离的骨碎屑。骨骺因软骨早期骨化而形态不整，边缘模糊，凹凸不平，呈波浪状，锯齿状，可有破裂或部分消失，碎裂的骨骺可形成关节游离体。骨骺常陷入内凹的干骺端中央部，且因过早结合而与骨干相连。 2、在骺线闭合后，骨长径停止发育，骨端呈喇叭口状变形增大，中央凹陷，两侧膨大变尖，关节面破坏而模糊和凹凸不平，后期骨质硬化。关节间隙可因关节软骨变性而狭窄，也可因关节面破坏而增宽，宽窄不一，可引起关节半脱位，或内外翻畸形。3、可有继发退行性骨刺形4、骨干早期多无异常，在 后期多较粗短。 （一）手：掌、指骨改变常见而多发，多发生在近、中节指骨，尤以第2、3、4指易受累。病变多发生在掌指骨有骨骺的一端为其特点。 （二）踝：以距骨损害最常见而严重。胫距关节间隙窄，关节面硬化，体积，密度，可见明显骨刺，跟骨因骨骺早期愈合而变短、扁平。 （三）肘：因骨骺多，出现、愈合时间不等，因而发生病变造成畸形较复杂。常见的有尺桡骨长短不一，下尺桡关节脱位。（四）腕骨：以头骨、钩骨损害多见而早发。（五）肩：早期肱骨上端破坏，继而肱骨头大而不现则，颈粗短，肱骨干粗短。 （六）髋：股骨头骨骺外形不规则，干骺端破坏密度不均，因承重早期股骨头即可变扁平，关节间隙窄，髋臼边缘不整，骨质硬化和骨刺形成。（七）膝：关节间隙窄，内外翻畸形，硬化、凹陷、模糊。 （八）足、趾、跖骨的改变与手相似，足弓变平。（九）脊柱：椎体变形，上下缘模糊，前部变窄，椎间隙宽窄不均匀。 第二节 氟中毒氟骨症n是一种职业病（矿工）、地方病（含氟量过高的饮水、谷物、蔬菜）。n可分急性和慢性两类。n病理： 1、由于氟的毒理作用，使破骨细胞活动，引起骨质吸收，以生长发育中的骨胳最为显著。 2、再生性或代偿性的骨质增生骨质增生硬化。产生于髓腔与骨膜，但皮质部分可以反较疏松。 3、氟与血钙有特别的亲和力，过量的氟在体内与钙结合成氟化钙，沉积于骨中，因而骨质密度。 4、血钙，引起肌腱、韧带钙化。 n临床表现：在早期无自觉症状，标态氟斑牙，牙齿表面呈棕黄色伴有褐色斑点，质脆易折，乳牙不受侵犯。 至晚期，往往有腰背、下肢疼痛，运动受限，重者可引起关节强直，类似类风关表现。 1、开始为骨松质的不同程度硬化，使骨小梁增粗、模糊，以致髓腔狭窄消失。最先见于脊椎、肋骨、骨盆的骨松质，以后逐渐涉及四肢长骨，到后期可见患骨呈均匀性密度。肋骨、脊椎呈象牙状。但不涉及皮质，有时反见疏松。 2、骨间膜的钙化，可见骨边缘明显毛糙不齐，呈毛刺状或羽毛状，以胫腓骨、尺桡骨间最为明显。3、肌腱韧带的钙化，多见少动、不动关节，以脊柱旁出现最早，重者呈竹节状，与类风湿脊柱炎相似。 鉴别诊断1、石骨症：骨胳普遍性密度，但同时涉及皮质、髓腔，有浓淡交替的呈车轮样的特征。且没有骨间膜和韧带、肌腱的钙化。 2、成骨性转移瘤：密度不均匀，常有骨质破坏，无韧带、肌腱的钙化。 3、畸形性骨炎：有典型的骨结构改变，呈蜂窝状，骨胳粗，畸形。