癫痫持续状态诊断与治疗北大儿科ppt课件

癫痫持续状态的诊断与治疗癫痫持续状态的诊断与治疗北京大学第一医院儿科北京大学第一医院儿科提提 纲纲概述概述基本概念基本概念病因与诱因病因与诱因病理生理病理生理分类分类临床与临床与EEG特点特点治疗治疗基本概念基本概念癫痫的定义癫痫的定义多种原因引起的多种原因引起的慢性脑功能障碍综慢性脑功能障碍综合征合征，是脑神经元群反复超同步，是脑神经元群反复超同步异常异常放电放电所引起的所引起的发作性，突然性，短暂发作性，突然性，短暂性性脑功能紊乱脑功能紊乱l癫痫癫痫（epilepsy）根据根据异常放电异常放电的神经元群的部位和传导范围的的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。常见症候：常见症候：意识障碍或丧失、限局或全身性肌意识障碍或丧失、限局或全身性肌肉抽搐肉抽搐可有：可有：感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、记忆改变，或植物神经功能紊乱记忆改变，或植物神经功能紊乱等等癫痫：癫痫：异常放电异常放电反复发作反复发作(发作性发作性,反复性反复性)癫痫发作癫痫发作(epileptic seizure):癫痫的临床表现癫痫的临床表现惊厥惊厥(convulsion)：抽风，以肌肉抽搐为主的：抽风，以肌肉抽搐为主的临床症候临床症候很多类型的癫痫发作并无惊厥表现很多类型的癫痫发作并无惊厥表现 如如失神发失神发作作、精神症状发作精神症状发作惊厥也并非都是癫痫发作（如惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风破伤风的角弓的角弓反张、反张、低钙惊厥低钙惊厥）主要特点主要特点临床表现临床表现l l意识障碍意识障碍l l抽搐抽搐l l可有感觉可有感觉/精神精神/行为异常行为异常l l或伴植物神经功能紊乱或伴植物神经功能紊乱脑电图表现脑电图表现l l痫性放电痫性放电癫痫发作的主要类型癫痫发作的主要类型1 1部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作 partial seizurespartial seizures 简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作简单部分性发作 运动运动运动运动 感觉感觉感觉感觉 植物神经植物神经植物神经植物神经 精神精神精神精神 意识清楚意识清楚意识清楚意识清楚 复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作 意识障碍意识障碍意识障碍意识障碍2 2全面性发作全面性发作全面性发作全面性发作 generalized seizures generalized seizures 意识丧失意识丧失意识丧失意识丧失 强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作 肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作 阵挛发作阵挛发作阵挛发作阵挛发作 强直发作强直发作强直发作强直发作 失张力发作失张力发作失张力发作失张力发作 失神发作失神发作失神发作失神发作1m开始3m20s泛化癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在癫痫患者失去自行终止其发作状态的内在能力能力 l一次癫痫发作持续一次癫痫发作持续30min30min以上以上l频繁发作频繁发作,间歇期意识不恢复间歇期意识不恢复,超过超过30min30min癫痫持续状态癫痫持续状态status status epilepicusepilepicus，SESEl惊厥性惊厥性SESEconvulsive status convulsive status epileptiusepileptius以全身或局部肌肉抽搐为主要表现以全身或局部肌肉抽搐为主要表现l非惊厥性非惊厥性SESEnonconvulsivenonconvulsive status epilepticus status epilepticus 以意识障碍以意识障碍/精神行为异常为主要表现精神行为异常为主要表现l癫痫性电持续状态癫痫性电持续状态electrical status epilepticuselectrical status epilepticus脑电图持续性棘慢波发放脑电图持续性棘慢波发放3030分钟以上分钟以上无临床发作无临床发作癫痫持续状态的癫痫持续状态的相关概念相关概念癫痫持续状态的癫痫持续状态的相关概念相关概念l连续性癫痫发作连续性癫痫发作 serial seizuresserial seizures发作频繁发作频繁发作间期意识恢复发作间期意识恢复生命体征正常生命体征正常有关SE定义的争议定义的争议成人成人成人成人GTCSGTCS癫痫患者几乎所有发作均不超过癫痫患者几乎所有发作均不超过癫痫患者几乎所有发作均不超过癫痫患者几乎所有发作均不超过2 2inin，据，据，据，据此有专家提出此有专家提出此有专家提出此有专家提出SESE（成人或（成人或（成人或（成人或5 5岁以上儿童）的实用性定义：岁以上儿童）的实用性定义：岁以上儿童）的实用性定义：岁以上儿童）的实用性定义：全身惊厥性癫痫发作全身惊厥性癫痫发作全身惊厥性癫痫发作全身惊厥性癫痫发作,持续持续持续持续5min,5min,或两次或更多次发作或两次或更多次发作或两次或更多次发作或两次或更多次发作,发作间期无意识的完全恢复发作间期无意识的完全恢复发作间期无意识的完全恢复发作间期无意识的完全恢复,总时间总时间总时间总时间5min5min者者者者5min5min5min5min的的的的SESESESE定义定义定义定义,符合绝大多数成人或年长儿符合绝大多数成人或年长儿符合绝大多数成人或年长儿符合绝大多数成人或年长儿GTCSGTCSGTCSGTCS的实际的实际的实际的实际,也有利于强调对也有利于强调对也有利于强调对也有利于强调对GTCSGTCSGTCSGTCS发作的尽早抢救发作的尽早抢救发作的尽早抢救发作的尽早抢救但迄今尚未获公认但迄今尚未获公认但迄今尚未获公认但迄今尚未获公认Lowenstein DH,et al.Its time to revise the definition of status Lowenstein DH,et al.Its time to revise the definition of status epilepticusepilepticus.EpilepsiaEpilepsia 1999,40(1):120-122.1999,40(1):120-122.SE 不少见的儿科急症不少见的儿科急症癫痫病人的癫痫病人的36急慢性脑病均可并发急慢性脑病均可并发 SE60发生在发生在5岁以内岁以内新生儿和婴儿新生儿和婴儿SE发生率高发生率高易误漏易误漏(esp.非惊厥性非惊厥性)病病 因因高热惊厥高热惊厥 20癫痫癫痫 30慢性中枢神经系统疾病慢性中枢神经系统疾病20多数有脑瘫、智力低下或其它中枢神经多数有脑瘫、智力低下或其它中枢神经系统异常系统异常急性症状性急性症状性癫痫持续状态，癫痫持续状态，30高危因素高危因素癫痫癫痫l l早发（早发（5 y）l l症状性或隐源性症状性或隐源性l l伴智力发育落后伴智力发育落后l突然减停突然减停AEDs其他疾病其他疾病lCNSIl中毒中毒l代谢异常代谢异常l创伤创伤Time-related Systemic Complications of SETime-related Systemic Complications of SEPhase I(30min)Complications BP hypertensionPa O2 hypoxiaPaCO2 ICHSerum pH acidosis体温体温 1 12fever植物神经植物神经 arrhyyhmias肺液肺液 atelectasis血钾血钾 /N arrhythmiasCKN renal failureCBF 900%200%hemorrhageCMRO2 300%300%HIESE与缺氧缺血性脑损伤与缺氧缺血性脑损伤l代谢活跃的脑组织易发生代谢活跃的脑组织易发生HIBD海马神经元海马神经元,大脑皮质大脑皮质,蒲金野细胞蒲金野细胞,丘脑丘脑,纹状体纹状体l存活者可有严重的后遗症存活者可有严重的后遗症智力运动落后、行为异常智力运动落后、行为异常脑萎缩脑萎缩SE的分类的分类l简单分类简单分类lILAE分类分类l l综合征分类综合征分类癫痫发作的国际分类癫痫发作的国际分类ILAEILAEILAEILAE，1981198119811981l l部分性部分性部分性部分性 (限局性、局灶性限局性、局灶性限局性、局灶性限局性、局灶性)发作发作发作发作l l简单部分性发作：简单部分性发作：简单部分性发作：简单部分性发作：运动运动运动运动 感觉感觉感觉感觉 植物神经植物神经植物神经植物神经 精神精神精神精神l l复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作复杂部分性发作l l部分性发作继发全身泛化部分性发作继发全身泛化部分性发作继发全身泛化部分性发作继发全身泛化l l全面性全面性全面性全面性 (全面性，广泛性，弥漫性全面性，广泛性，弥漫性全面性，广泛性，弥漫性全面性，广泛性，弥漫性)发作发作发作发作l l强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作强直阵挛发作l l强直发作强直发作强直发作强直发作l l阵挛发作阵挛发作阵挛发作阵挛发作l l失神发作失神发作失神发作失神发作l l肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作l l失张力发作失张力发作失张力发作失张力发作l l不能确定的发作（不能确定的发作（不能确定的发作（不能确定的发作（undetermined seizuresundetermined seizuresundetermined seizuresundetermined seizures）1m开始3m20s泛化意识障碍意识障碍意识障碍意识障碍意识丧失意识丧失意识丧失意识丧失意识清楚意识清楚意识清楚意识清楚癫痫持续状态的简单分类癫痫持续状态的简单分类惊厥性惊厥性SE SE 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现以全身或局部肌肉抽搐为主要表现l全身性全身性（大发作持续状态）（大发作持续状态）l部分性（癫痫部分持续发作）部分性（癫痫部分持续发作）非惊厥性非惊厥性SE SE 以意识障碍以意识障碍/精神行为异常为主要精神行为异常为主要表现表现l全身性（失神持续状态）全身性（失神持续状态）l部分性（复杂部分持续状态）部分性（复杂部分持续状态）癫痫性电持续状态癫痫性电持续状态脑电图持续性棘慢波发放脑电图持续性棘慢波发放3030分钟以上，无临床发作分钟以上，无临床发作癫痫持续状态的癫痫持续状态的ILAEILAE分类分类l l自限性发作自限性发作l l全身性发作全身性发作全身性发作全身性发作l l局灶性发作局灶性发作局灶性发作局灶性发作l l持续性发作持续性发作l l全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态l l局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态l l反射性癫痫的诱发因素反射性癫痫的诱发因素癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激ILAEILAE，20012001自限性发作类型自限性发作类型l l全身性发作全身性发作全身性发作全身性发作l l强直阵挛性发作（包强直阵挛性发作（包强直阵挛性发作（包强直阵挛性发作（包括以阵挛或肌阵挛开始括以阵挛或肌阵挛开始括以阵挛或肌阵挛开始括以阵挛或肌阵挛开始的变异型）的变异型）的变异型）的变异型）l l阵挛性发作阵挛性发作阵挛性发作阵挛性发作l l没有强直成分没有强直成分没有强直成分没有强直成分l l伴有强直成分伴有强直成分伴有强直成分伴有强直成分l l典型失神发作典型失神发作典型失神发作典型失神发作l l不典型失神发作不典型失神发作不典型失神发作不典型失神发作l l肌阵挛失神发作肌阵挛失神发作肌阵挛失神发作肌阵挛失神发作l l强直发作强直发作强直发作强直发作l l痉挛发作痉挛发作痉挛发作痉挛发作l l肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作l l眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛l l不伴失神不伴失神不伴失神不伴失神l l伴失神伴失神伴失神伴失神l l肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作l l负性肌阵挛负性肌阵挛负性肌阵挛负性肌阵挛l l失张力发作失张力发作失张力发作失张力发作l l反射性发作反射性发作反射性发作反射性发作l l局灶性发作局灶性发作局灶性发作局灶性发作l l局灶感觉性发作局灶感觉性发作局灶感觉性发作局灶感觉性发作l l伴简单（基本）感觉症状伴简单（基本）感觉症状伴简单（基本）感觉症状伴简单（基本）感觉症状l l伴复杂（体验性）感觉症状伴复杂（体验性）感觉症状伴复杂（体验性）感觉症状伴复杂（体验性）感觉症状l l局灶运动性发作局灶运动性发作局灶运动性发作局灶运动性发作l l伴基本阵挛性运动伴基本阵挛性运动伴基本阵挛性运动伴基本阵挛性运动l l伴不对称强直性运动伴不对称强直性运动伴不对称强直性运动伴不对称强直性运动l l伴典型（颞叶）自动症伴典型（颞叶）自动症伴典型（颞叶）自动症伴典型（颞叶）自动症l l伴过度运动性自动症伴过度运动性自动症伴过度运动性自动症伴过度运动性自动症l l伴局部负性肌阵挛伴局部负性肌阵挛伴局部负性肌阵挛伴局部负性肌阵挛l l伴抑制性运动发作伴抑制性运动发作伴抑制性运动发作伴抑制性运动发作l l痴笑性发作痴笑性发作痴笑性发作痴笑性发作l l半侧阵挛发作半侧阵挛发作半侧阵挛发作半侧阵挛发作l l继发全身性发作继发全身性发作继发全身性发作继发全身性发作l l反射性发作反射性发作反射性发作反射性发作持续性发作类型持续性发作类型l l全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态全身性癫痫持续状态l l全身强直阵挛持续状全身强直阵挛持续状全身强直阵挛持续状全身强直阵挛持续状态态态态l l阵挛持续状态阵挛持续状态阵挛持续状态阵挛持续状态l l失神持续状态失神持续状态失神持续状态失神持续状态l l肌阵挛持续状态肌阵挛持续状态肌阵挛持续状态肌阵挛持续状态l l局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态l lKojewnikowKojewnikowKojewnikowKojewnikow癫痫部分癫痫部分癫痫部分癫痫部分持续状态持续状态持续状态持续状态l l先兆持续状态先兆持续状态先兆持续状态先兆持续状态l l边缘系统持续状态（精边缘系统持续状态（精边缘系统持续状态（精边缘系统持续状态（精神运动持续状态）神运动持续状态）神运动持续状态）神运动持续状态）l l半侧惊厥持续状态伴半半侧惊厥持续状态伴半半侧惊厥持续状态伴半半侧惊厥持续状态伴半侧瘫侧瘫侧瘫侧瘫反射性癫痫的诱发性刺激反射性癫痫的诱发性刺激l l视觉刺激视觉刺激视觉刺激视觉刺激l l闪烁光闪烁光闪烁光闪烁光l l图形刺激（颜色特异）图形刺激（颜色特异）图形刺激（颜色特异）图形刺激（颜色特异）l l其他视觉刺激其他视觉刺激其他视觉刺激其他视觉刺激l l思维思维思维思维l l音乐音乐音乐音乐l l进食进食进食进食l l操作操作操作操作l l躯体感觉躯体感觉躯体感觉躯体感觉l l本体感觉本体感觉本体感觉本体感觉l l阅读阅读阅读阅读l l热水热水热水热水l l惊跳惊跳惊跳惊跳癫痫持续状态的癫痫持续状态的综合征分类举例综合征分类举例lLennox 综合征持续状态综合征持续状态(小发作状态小发作状态)lRasmussen或或Kojevnikov综合征综合征(EPC)l早期肌阵挛性脑病的肌阵挛持续状态早期肌阵挛性脑病的肌阵挛持续状态l少年肌阵挛性癫痫的肌阵挛持续状态少年肌阵挛性癫痫的肌阵挛持续状态lHHE伴一侧性惊厥持续状态伴一侧性惊厥持续状态l热性惊厥持续状态热性惊厥持续状态l睡眠期癫痫性电持续状态睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)lSE的临床特点的临床特点:举例举例 全身强直阵挛持续状态全身强直阵挛持续状态generalized tonic-clonic status epileptiusl l发作以发作以GTCS开始，惊厥持续不止开始，惊厥持续不止反复反复GTCS，发作发作间歇期间歇期意识不恢复意识不恢复长时间阵挛、间有肌阵挛或长时间阵挛、间有肌阵挛或其他类型其他类型发作发作后期仅表现为躯干、肢体或面部细小抽动后期仅表现为躯干、肢体或面部细小抽动l l易引起惊厥性脑损伤易引起惊厥性脑损伤GTCSE-续续l l易引起全身多系统并发症易引起全身多系统并发症发热发热,心动过速或心律紊乱心动过速或心律紊乱,呼吸不整呼吸不整,血压血压,腺体分泌腺体分泌，气道分泌物气道分泌物,瞳孔散大瞳孔散大,其他系统功能紊乱其他系统功能紊乱l l可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热（病程平均（病程平均12h）l l脑电图：节律性棘慢波发放脑电图：节律性棘慢波发放发作时难以发作时难以检查检查EEG强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态（tonic status epilepticus）l罕见罕见l见见于于Lennox-Gastaut综综合合征征，或或各各种种急急性症状性癫痫。性症状性癫痫。l长长时时间间内内（数数小小时时至至数数日日）频频繁繁的的全全身身强强直发作，流涎和青紫较明显直发作，流涎和青紫较明显l多有脑损伤和智能缺陷多有脑损伤和智能缺陷l脑脑电电图图为为1020HZ的的棘棘波波节节律律发发放放或或弥弥漫漫性棘慢波、慢波活动。性棘慢波、慢波活动。l多见于肌阵挛性脑病多见于肌阵挛性脑病l可见于原发性肌阵挛癫痫突然撤药可见于原发性肌阵挛癫痫突然撤药l也可见于肾性脑病、严重脑缺氧。也可见于肾性脑病、严重脑缺氧。l表现为频繁表现为频繁/持续的肌阵挛发作持续的肌阵挛发作l意识可清晰或迟钝意识可清晰或迟钝lEEGEEG：频繁广泛棘慢波、多棘慢波爆发频繁广泛棘慢波、多棘慢波爆发肌阵挛持续状态肌阵挛持续状态部分性发作持续状态部分性发作持续状态（partial convulsive status epilepticus）持续性部分性癫痫持续性部分性癫痫 epilepsia partialis continua一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动，常见于一侧口角、一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动，常见于一侧口角、眼睑、面部、拇指趾、手、脚或前臂、下肢等，持续数眼睑、面部、拇指趾、手、脚或前臂、下肢等，持续数小时、数天甚至数月小时、数天甚至数月发作可始终局限在某一部位，意识清楚；也可沿运动皮层发作可始终局限在某一部位，意识清楚；也可沿运动皮层的投射分布扩散，乃至泛化为继发性全身性发作，即的投射分布扩散，乃至泛化为继发性全身性发作，即Jackson 癫痫持续状态癫痫持续状态病因：病因：Kojewnikow综合征综合征 累及运动皮层的局部炎症、累及运动皮层的局部炎症、肿瘤、血管畸形等肿瘤、血管畸形等 Rasmussen综合征综合征由局部免疫反应异常所致，由局部免疫反应异常所致，多有偏瘫和进行性认知障碍多有偏瘫和进行性认知障碍 新生儿惊厥持续状态新生儿惊厥持续状态（neonatal convulsion status）临床和脑电图变化均有其特殊性，预后较差，死亡率较高、临床和脑电图变化均有其特殊性，预后较差，死亡率较高、存活者后遗症较多存活者后遗症较多病因：脑组织功能或结构异常病因：脑组织功能或结构异常急性代谢紊乱：低血钙、低血镁、低血糖等；急性代谢紊乱：低血钙、低血镁、低血糖等；先天性代谢异常先天性代谢异常临床表现：不典型，常呈临床表现：不典型，常呈“轻微轻微”抽动、呼吸暂停，肢体强直抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常呈游走性，由一个肢体移等奇异动作，发作形式多变，常呈游走性，由一个肢体移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群，症状一般缺到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群，症状一般缺乏定位意义乏定位意义脑电图：单棘波灶、多棘波灶、周期性异常或爆发抑制图脑电图：单棘波灶、多棘波灶、周期性异常或爆发抑制图形者多预后不良，提示有严重或弥漫性脑病变形者多预后不良，提示有严重或弥漫性脑病变 非惊厥性非惊厥性SEl临床表现：临床表现：意识与精神改变意识与精神改变。长时间精神。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、萎靡、反应迟钝、朦胧、语言及运动减少、语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现智力倒退、意识障碍、精神症状等表现lEEGEEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放发放l有效抗痫治疗后有效抗痫治疗后EEGEEG和临床症状明显改善和临床症状明显改善l常见类型：常见类型：复杂部分复杂部分(精神运动精神运动)，失神，失神非惊厥性非惊厥性SE的意识障碍程度的意识障碍程度l l轻度模糊轻度模糊轻度模糊轻度模糊，约占，约占，约占，约占2020。表现为单纯的思维缓慢，淡漠，。表现为单纯的思维缓慢，淡漠，。表现为单纯的思维缓慢，淡漠，。表现为单纯的思维缓慢，淡漠，通常需经认知测试才能确知通常需经认知测试才能确知通常需经认知测试才能确知通常需经认知测试才能确知l l显著模糊显著模糊显著模糊显著模糊，约占，约占，约占，约占6565。回答问题慢，反应极其简单，。回答问题慢，反应极其简单，。回答问题慢，反应极其简单，。回答问题慢，反应极其简单，时间和空间定向力明显障碍，有错觉，智能障碍，可伴时间和空间定向力明显障碍，有错觉，智能障碍，可伴时间和空间定向力明显障碍，有错觉，智能障碍，可伴时间和空间定向力明显障碍，有错觉，智能障碍，可伴自动症自动症自动症自动症l l嗜睡嗜睡嗜睡嗜睡，约占，约占，约占，约占7 7。病人不动、闭目，罕见精神及运动反。病人不动、闭目，罕见精神及运动反。病人不动、闭目，罕见精神及运动反。病人不动、闭目，罕见精神及运动反应。强烈性刺激可唤醒，仅能用手势或单音节回答问题。应。强烈性刺激可唤醒，仅能用手势或单音节回答问题。应。强烈性刺激可唤醒，仅能用手势或单音节回答问题。应。强烈性刺激可唤醒，仅能用手势或单音节回答问题。自己不能进食，常有尿失禁，强令走路时摇晃不稳自己不能进食，常有尿失禁，强令走路时摇晃不稳自己不能进食，常有尿失禁，强令走路时摇晃不稳自己不能进食，常有尿失禁，强令走路时摇晃不稳l l昏睡昏睡昏睡昏睡，约占，约占，约占，约占8 8。类似木僵状态，呆滞，所有活动停止，。类似木僵状态，呆滞，所有活动停止，。类似木僵状态，呆滞，所有活动停止，。类似木僵状态，呆滞，所有活动停止，对强烈疼痛刺激有反应，不能进食及控制大小便对强烈疼痛刺激有反应，不能进食及控制大小便对强烈疼痛刺激有反应，不能进食及控制大小便对强烈疼痛刺激有反应，不能进食及控制大小便非惊厥性非惊厥性SEl临床表现：临床表现：意识与精神改变意识与精神改变。长时间精神。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、萎靡、反应迟钝、朦胧、语言及运动减少、语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现智力倒退、意识障碍、精神症状等表现lEEGEEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放发放l有效抗痫治疗后有效抗痫治疗后EEGEEG和临床症状明显改善和临床症状明显改善l常见类型：常见类型：复杂部分复杂部分(精神运动精神运动)，失神，失神l起病：多数于儿童期，起病：多数于儿童期，15为首次癫痫发作为首次癫痫发作l诱因：睡眠剥夺、诱因：睡眠剥夺、HV、闪光刺激、撤药等闪光刺激、撤药等l临床表现：持续的意识和临床表现：持续的意识和/或行为异常，程或行为异常，程度不等（度不等（“正常正常”,效率降低效率降低,几乎无反应几乎无反应)，可伴有眼睑肌阵挛、自动症，可伴有眼睑肌阵挛、自动症lEEG(诊断诊断所所必需必需)：持续全导持续全导3HZ棘慢波，棘慢波，或其他类型的持续性广泛性癫痫性电活动或其他类型的持续性广泛性癫痫性电活动l治疗：治疗：BZDs,VPA,iv失神失神持续状态持续状态l l典型失神典型失神典型失神典型失神（typical absencetypical absence）l l见于儿童及少年失神性癫痫见于儿童及少年失神性癫痫见于儿童及少年失神性癫痫见于儿童及少年失神性癫痫l l有几种亚型：有几种亚型：有几种亚型：有几种亚型：l l简单失神（少见）简单失神（少见）简单失神（少见）简单失神（少见）l l失神伴轻微阵挛成分（眼睑、唇或下颌阵挛）失神伴轻微阵挛成分（眼睑、唇或下颌阵挛）失神伴轻微阵挛成分（眼睑、唇或下颌阵挛）失神伴轻微阵挛成分（眼睑、唇或下颌阵挛）l l失神伴强直成分（眼球、颈肌或躯干的伸展性强直）失神伴强直成分（眼球、颈肌或躯干的伸展性强直）失神伴强直成分（眼球、颈肌或躯干的伸展性强直）失神伴强直成分（眼球、颈肌或躯干的伸展性强直）l l失神伴失张力成分（颈肌张力降低伴点头）失神伴失张力成分（颈肌张力降低伴点头）失神伴失张力成分（颈肌张力降低伴点头）失神伴失张力成分（颈肌张力降低伴点头）l l失神伴自动症（简单性或复杂性，和发作持续时间有关）失神伴自动症（简单性或复杂性，和发作持续时间有关）失神伴自动症（简单性或复杂性，和发作持续时间有关）失神伴自动症（简单性或复杂性，和发作持续时间有关）l l失神伴植物神经症状失神伴植物神经症状失神伴植物神经症状失神伴植物神经症状l lEEGEEG双侧对称同步双侧对称同步双侧对称同步双侧对称同步3 3HZHZ棘慢波，棘慢波，棘慢波，棘慢波，HVHV容易诱发容易诱发容易诱发容易诱发非惊厥性非惊厥性SESE BZDsBZDs 治疗反应与意义治疗反应与意义l l迅速改善非惊厥性迅速改善非惊厥性迅速改善非惊厥性迅速改善非惊厥性SESESESE的的的的电临床异常电临床异常电临床异常电临床异常l l癫痫性癫痫性癫痫性癫痫性精神运动倒退症状精神运动倒退症状精神运动倒退症状精神运动倒退症状 vsvsvsvs 基础智力低下基础智力低下基础智力低下基础智力低下l l慢波型放电慢波型放电慢波型放电慢波型放电 vsvsvsvs 背景慢波背景慢波背景慢波背景慢波不典型失神状态不典型失神状态l常见于常见于Lennox-Gastaut 综合征患儿综合征患儿l在原有发育落后的基础上，出现智力运动在原有发育落后的基础上，出现智力运动进一步倒退，语言及运动减少，反应迟钝，进一步倒退，语言及运动减少，反应迟钝，步态不稳，流涎，嗜睡等症状步态不稳，流涎，嗜睡等症状l常伴有肌阵挛、失张力等发作的增加常伴有肌阵挛、失张力等发作的增加lEEG：持续弥漫性持续弥漫性高幅高幅慢波、棘慢波发放慢波、棘慢波发放或其他类型的持续放电或其他类型的持续放电l常因不适当撤药或常因不适当撤药或AED选择不当诱发选择不当诱发BZDs 治疗与失神状态的治疗与失神状态的鉴别诊断鉴别诊断l迅速改善典型失神状态的迅速改善典型失神状态的电临床异常电临床异常l改善不典型失神状态的改善不典型失神状态的电临床异常电临床异常EEGEEG背景活动大多仍有异常背景活动大多仍有异常l癫痫性癫痫性精神运动倒退症状精神运动倒退症状 vsvs 基础智力低下基础智力低下l慢波型放电慢波型放电 vsvs 背景慢波背景慢波方法：方法：静脉注射静脉注射BZDs Diazepam,Midazolam,Clonazepam,Lorazepam精神运动性精神运动性癫痫癫痫持续状态持续状态l l多数为颞叶起源多数为颞叶起源多数为颞叶起源多数为颞叶起源l l临床表现临床表现临床表现临床表现反复精神运动性发作反复精神运动性发作反复精神运动性发作反复精神运动性发作，发作间意识恢复，发作间意识恢复，发作间意识恢复，发作间意识恢复不不不不完全完全完全完全长时间持续的意识朦胧伴精神行为异常长时间持续的意识朦胧伴精神行为异常长时间持续的意识朦胧伴精神行为异常长时间持续的意识朦胧伴精神行为异常常有周期性（潮汐样）波动常有周期性（潮汐样）波动常有周期性（潮汐样）波动常有周期性（潮汐样）波动l lEEGEEG：颞区为主的各种癫痫性电活动持续发放颞区为主的各种癫痫性电活动持续发放颞区为主的各种癫痫性电活动持续发放颞区为主的各种癫痫性电活动持续发放l l治疗治疗治疗治疗：静脉注射：静脉注射：静脉注射：静脉注射DiazepamDiazepam，长期口服长期口服长期口服长期口服AEDAED，颞颞颞颞叶部分切除叶部分切除叶部分切除叶部分切除l l预后预后预后预后：可引起长：可引起长：可引起长：可引起长期期期期或短或短或短或短期期期期记忆缺陷记忆缺陷记忆缺陷记忆缺陷非惊厥性非惊厥性SE的的鉴别诊断鉴别诊断l l长时间的发作后状态长时间的发作后状态长时间的发作后状态长时间的发作后状态多多多多在在在在GTCSGTCS后后后后EEGEEG弥漫性慢波弥漫性慢波弥漫性慢波弥漫性慢波l l大量抗惊厥药物引起的嗜睡状态大量抗惊厥药物引起的嗜睡状态大量抗惊厥药物引起的嗜睡状态大量抗惊厥药物引起的嗜睡状态用药史，用药史，用药史，用药史，EEGEEGl l精神性疾病：癔症，反应性精神病等精神性疾病：癔症，反应性精神病等精神性疾病：癔症，反应性精神病等精神性疾病：癔症，反应性精神病等发作时发作时发作时发作时EEGEEG正常正常正常正常l l失神失神失神失神状态与状态与状态与状态与精神运动性持续状态的鉴别精神运动性持续状态的鉴别精神运动性持续状态的鉴别精神运动性持续状态的鉴别失神状态无复杂的精神运动异常失神状态无复杂的精神运动异常失神状态无复杂的精神运动异常失神状态无复杂的精神运动异常EEGEEG特征特征特征特征不同不同不同不同SE的治疗原则的治疗原则l控制惊厥控制惊厥l一般治疗一般治疗l对症治疗对症治疗l病因治疗病因治疗l长期抗癫痫治疗长期抗癫痫治疗治疗原则治疗原则立即控制惊厥立即控制惊厥：惊厥持续：惊厥持续5分钟以上，给予强力止惊分钟以上，给予强力止惊剂。静脉注射。困难时直肠地西泮、肌注副醛剂。静脉注射。困难时直肠地西泮、肌注副醛维持生命功能维持生命功能：保持气道通畅，纠正代谢紊乱。监测：保持气道通畅，纠正代谢紊乱。监测血糖、电解质、肾功能、血糖、电解质、肾功能、AEDs浓度浓度其他对症治疗其他对症治疗：脑水肿、酸中毒、高热、低血糖、呼：脑水肿、酸中毒、高热、低血糖、呼吸循环衰竭等吸循环衰竭等积极寻找、控制积极寻找、控制病因及诱因病因及诱因：针对病因治疗：针对病因治疗长期抗癫痫治疗长期抗癫痫治疗：控制后继续随访（临床：控制后继续随访（临床,脑电图脑电图)，考虑长期抗癫痫药物治疗考虑长期抗癫痫药物治疗First-Line AnticonvulsantsDrugLoading DoseRouteBlood levelDiazepam Neonates Infant/child Adult0.20.4mg/kg0.20.4mg/kg0.5mg/kg10mgivivprivLorazepam Infant/child Adult 0.10.2mg/kg48mgivivClonazepam0.020.1 mg/kg(4mg)ivPhenytoin1520mg/kgiv1020mg/LPhenobarbital20mg/kgiv1540mg/LValproate1520mg/kg 1mg/kg.hiv50100mg/LDrugInitial Dose（/kg）Rate of InfusionNotesParaldehyde 0.15ml(4%)1 hEEGLidocaine12 mg24 mg/kg/hECGThiopental4810 mg 2mg/min呼吸呼吸Alternative Anticonvulsants for Refractory SEThiopental 硫贲妥钠硫贲妥钠Amobarbital 阿米妥钠阿米妥钠0.5g+NS 10ml 0.05g/min Isoflurane 异氟烷异氟烷end-tidal level 0.82%to keep burst suppressionEtomidate 依托咪酯依托咪酯0.3mg/kg20 g/kg/min infusionPropofol 异丙酚异丙酚2mg/kg bolus510 13 mg/kg/hr Anesthesia for SE难治性难治性SE的特殊止惊疗法的特殊止惊疗法l苯妥英钠苯妥英钠 PhenytoinPhenytoinl地西泮地西泮 DiazepamDiazepaml咪达唑仑咪达唑仑 MidazolamMidazolaml硫贲妥钠硫贲妥钠 ThiopentalThiopental苯妥英钠苯妥英钠Sodium Phenytoin适应证适应证适应证适应证l l频繁发作或惊厥持续状态频繁发作或惊厥持续状态频繁发作或惊厥持续状态频繁发作或惊厥持续状态方法方法方法方法l l负荷剂量：负荷剂量：负荷剂量：负荷剂量：1520 mg1520 mgkgkg，iviv，30min30minl l维持剂量：维持剂量：维持剂量：维持剂量：510 mg510 mgkg.24 hr,kg.24 hr,分分分分1 12 2次次次次 负荷后负荷后负荷后负荷后121224 h24 h开始开始开始开始 维持维持维持维持 5 57d7d适应证适应证l l频繁发作或惊厥持续状态频繁发作或惊厥持续状态l l常规措施控制不满意常规措施控制不满意方法：方法：持续静脉点滴持续静脉点滴l l起始起始 0.003mg/kg.min0.003mg/kg.minl l调整调整 每每30min 30min 酌增酌增0.0010.001 0.003 mg/kg.min0.003 mg/kg.minl l最大剂量最大剂量 0.040.040.05 mg/mg/kg.minkg.min地西泮地西泮Diazepam适应证适应证 频繁发作或惊厥持续状态频繁发作或惊厥持续状态常规措施控制不满意常规措施控制不满意方法方法l l首剂量：首剂量：0.10.2 mg/kg，iv，或或 0.150.3 mg/kg，iml l起始维持量：起始维持量：1 1g/kg.ming/kg.minl l调整：调整：每每15 min 15 min 酌增酌增 1 1g/kg.ming/kg.minl l最大剂量：最大剂量：8 8g/kg.ming/kg.minl l剂型：剂型：15mg/3ml,5mg/5ml15mg/3ml,5mg/5ml咪唑安定咪唑安定 咪达唑仑咪达唑仑Midazolam硫硫贲贲妥钠妥钠Sodium Thiopental作用作用作用作用 止惊厥止惊厥 抑制电抑制电-惊厥惊厥 Link 诱导诱导burst suppression,or electrocerebral silenceCritical CareCritical Care Mechanical Ventilation 保持内环境稳定保持内环境稳定 监护：监护：BP，ECG，O2，CO2，EEG，药物浓度，药物浓度剂量与方法剂量与方法剂量与方法剂量与方法2810 mg/kg，用最小有效剂量用最小有效剂量缓慢静注缓慢静注止惊处理止惊处理程序程序预后预后持续状态预后的影响因素持续状态预后的影响因素l引起引起SE的病因与诱因的病因与诱因l发作持续的时间发作持续的时间l持续状态的类型持续状态的类型 全身性、惊厥性、症状性预后差全身性、惊厥性、症状性预后差lEEG异常异常程度与时间程度与时间预后预后-惊厥性惊厥性SE l死亡率死亡率5l神经后遗症约神经后遗症约20%：智力低下：智力低下928%l以以SE首发的原发性癫痫复发率首发的原发性癫痫复发率25%l高热惊厥持续状态转癫痫高热惊厥持续状态转癫痫4%l急性症状性急性症状性SE转癫痫转癫痫1530%，50%（病因持续存在）（病因持续存在）预后预后-非惊厥性非惊厥性SEl复杂部分性复杂部分性SE可致长期的神经、行为问题可致长期的神经、行为问题l典型失神持续状态预后相对较好典型失神持续状态预后相对较好l不典型失神持续状态可有严重认知后遗症不典型失神持续状态可有严重认知后遗症（SE基础病因）基础病因）Summaryl癫痫持续状态癫痫持续状态:急、重急、重惊厥性惊厥性,非惊厥性非惊厥性SE均可致严重均可致严重脑脑损伤损伤lEEG的意义：诊断与预后判断的意义：诊断与预后判断l治疗原则治疗原则l主要止惊方案主要止惊方案