骨肿瘤诊断与鉴别诊断

武 警 广 东 省 总 队 医 院 李 乔骨 肿 瘤 的 诊 断 与 鉴 别 诊 断 WHO 2013骨 肿瘤 分 类 WHO 2013骨 肿瘤 分 类 工 作 前 言 工 作 计 划 工 作 进 度 工 作 回 顾 工 作 团 队 去 年 相 比骨 肿 瘤 分 类 (2013)软 骨 性 肿 瘤 血 管 肿 瘤成 骨 性 肿 瘤 平 滑 肌 肿 瘤成 纤 维 性 肿 瘤 脂 肪 源 性 肿 瘤纤 维 组 织 细 胞 性肿 瘤 神 经 性 肿 瘤Ewing肉 瘤淋 巴 造 血 系 统 肿瘤 上 皮 性 肿 瘤起 源 未 定 的 肿 瘤富 含 破 骨 巨 细 胞的 肿 瘤脊 索 肿 瘤 未 分 化 高 级 别 多 形性 肉 瘤肿 瘤 性 综 合 征 骨 肿 瘤 的 发 病 率 38959例 骨 肿 瘤 发 病 率 及 性 质43%56%原 发 良 性 骨 肿 瘤 11% 5%原 发 恶 性 骨 肿 瘤 瘤 样 病 变 转 移 癌 原 发 良 性 骨肿 瘤 骨 软 骨 瘤 38. % 骨 巨 细 胞 瘤 18. % 软 骨 瘤 14. % 原 发 恶 性 骨 肿瘤骨 肉 瘤 44.6% 软 骨 肉 瘤 14.2% 纤 维 肉 瘤 6.6% 骨 髓 瘤 6 % 尤 文 肉 瘤 4.6% 恶 性 骨 巨 细 胞 瘤 4% 常 见 骨 肿 瘤 的 好 发 部 位 干 骺 端 骨 肉 瘤 、 软 骨 瘤 、 软 骨 肉 瘤 、 骨软 骨 瘤 、 骨 囊 肿 、 动 脉 瘤 样 骨 囊 肿 等 。 骨 端 、 骨 骺 骨 巨 细 胞 瘤 、 软 骨 母 细 胞 瘤 、 骨 干 纤 维 结 构 不 良 、 小 圆 细 胞 性 肿 瘤 。 骨 皮 质 骨 样 骨 瘤 、 纤 维 性 骨 皮 质 缺 损 症 。 中 轴 骨 骨 髓 瘤 、 转 移 瘤 、 软 骨 性 肿 瘤 、脊 索 瘤 。 关 节 滑 膜 瘤 、 滑 膜 软 骨 瘤 、 色 素 结 节 性滑 膜 炎 常 见 骨 肿 瘤 好 发 年 龄 1 岁 以 下 ： 成 神 经 细 胞 瘤 。 1-10 岁 ： 长 骨 尤 文 氏 瘤 。 10-20 岁 ： 骨 肉 瘤 、 软 骨 母 细 胞 瘤 、 尤 文氏 瘤 （ 扁 骨 ） 。 20-30 岁 ： 巨 细 胞 瘤 、 骨 肉 瘤 、 软 骨 肉 瘤 。 30-40 岁 ： 巨 细 胞 瘤 、 软 骨 肉 瘤 、 纤 维 肉瘤 、 网 状 细 胞 肉 瘤 、 恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 。 40 岁 以 上 ： 骨 髓 瘤 、 转 移 性 肿 瘤 、 软 骨 肉瘤 。 0203疼 痛 与 压 痛骨 肿 瘤 的 临 床 表 现01 良 性 肿 瘤 一 般 无 痛 或 轻 度 。 疼 痛 是 恶 性 肿 瘤 早 期 症 状 ， 进 持 性 加重 。 休 息 时 疼 痛 反 而 加 重 ， 考 虑 恶 性 病 损 。 夜 间 疼 痛 是 骨 肿 瘤 的 重 要 特 征 。 肿 胀 与 肿 块 根 据 肿 瘤 的 性 质 、 部 位 不 同 骨 肿 瘤 的 肿 胀 程 度 不 同 。 功 能 障 碍 肿 瘤 后 期 因 疼 痛 、 活 动 减 少 、 肌 肉 萎 缩 出 现患 肢 功 能 障 碍04压 迫 症 状 脊 椎 肿 瘤 压 迫 导 致 瘫 痪骨 盆 肿 瘤 压 迫 导 致 排 便 排 尿 困 难 病 史 ： 过 去 史 、 家 族 史 、 手 术 史 、外 伤 史 。 性 别 ： 无 显 著 差 异 ， 但 某 一 肿 瘤男 女 可 有 不 同 ， 如 骨 髓 瘤 男 ： 女 3： 1；而 网 组 织 细 胞 瘤 则 男 ： 女 1： 3 年 龄 ： 任 何 年 龄 均 有 可 能 发 生 骨肿 瘤 ， 但 不 同 年 龄 期 有 不 同 的 好 发 倾 向 。如 ： 幼 儿 ： 急 性 白 血 病 ； 少 年 ： 尤 文 氏肉 瘤 ； 青 年 ： 骨 肉 瘤 ； 成 人 ： 骨 旁 肉瘤 ； 、 骨 巨 细 胞 瘤 、 软 骨 肉 瘤 、 纤 维 肉瘤 ； 老 年 ： 转 移 性 骨 肿 瘤 。 症 状 ： 良 性 骨 肿 瘤 常 缺 乏 明 显 症状 ， 恶 性 骨 肿 瘤 常 有 明 显 疼 痛 、 肿 胀 及功 能 障 碍 。 良 性 ： 肿 块 功 能 障 碍 疼 痛 恶 性 ： 疼 痛 （ 夜 间 重 ） 肿 块 功 能 障 碍 其 他 症 状 ： 视 肿 瘤 所 在 部 位 及 产生 侵 蚀 压 迫 程 度 而 定 。 骨 肿 瘤 的 临 床 表 现 体 征 局 部 表 现 ： a、 皮 肤 ： 良 性 骨 肿 瘤 或 恶 性 骨 肿瘤 早 期 体 积 较 小 时 多 无 皮 肤 改 变 。 肿 瘤 增 大时 （ 尤 其 是 恶 性 者 ） 可 出 现 皮 肤 紧 张 发 亮 ，红 肿 、 发 绀 、 血 管 怒 张 、 温 度 增 高 ， 不 正 常的 搏 动 或 与 皮 下 组 织 粘 连 等 。 b、 肿 块 ： 良 性 骨 肿 瘤 常 以 肿 块 表现 为 主 ， 呈 膨 胀 性 生 长 ， 边 缘 较 清 楚 ， 质 硬 、无 压 痛 、 较 固 定 ， 表 面 光 滑 。 恶 性 骨 肿 瘤 多为 肿 胀 为 主 ， 边 缘 不 甚 清 ， 范 围 广 泛 ， 质 地较 软 和 呈 韧 性 ， 压 痛 明 显 ， 有 的 有 搏 动 或 波动 。 c、 畸 形 ： 影 响 骨 髓 发 育 的 良 恶 性肿 瘤 或 病 理 性 骨 折 均 可 造 成 局 部 各 种 类 型 的畸 形 。 全 身 表 现 ： 良 性 骨 肿 瘤 很 少 引起 全 身 表 现 。 恶 性 骨 肿 瘤 早 期 亦 多 缺 乏 全 身性 表 现 ， 但 随 肿 瘤 增 长 逐 渐 出 现 食 欲 不 振 ，乏 力 ， 消 瘦 ， 贫 血 甚 至 发 热 等 。 晚 期 则 出 现恶 病 质 。 实 验 室 检 查 血 常 规 、 血 沉 、 血 钙 、 血 磷 、血 浆 蛋 白 、 碱 性 磷 酸 酶 、 酸 性 磷 酸 酶 、 尿 钙 、尿 磷 、 本 周 氏 蛋 白 及 骨 髓 象 等 。 G 表 示 骨 肿 瘤 的 细 胞 学 特 征 、分 化 程 度 发 生 方 式 及 X片 表 现 。 T 表 示 骨 肿 瘤 侵 袭 范 ， 以 肿瘤 囊 室 和 间 室 为 分 界 。 M 表 示 骨 肿 瘤 有 无 转 移 。外 科 GTM分 期 建 立 一 个 肿 瘤 分 期 体 系 以 利 于判 断 预 后 根 据 不 同 分 期 合 理 选 择 外 科 手术 方 案 提 出 辅 助 性 治 疗 意 见 外 科 GTM分 期 的 意义 骨 肿 瘤 的 诊 断临床、影像学检查、病理三结合 生化检查：血常规血钙血磷碱性磷酸酶酸性磷酸酶总蛋白浓度现代生物技术检测 良 、 恶 性 骨 肿 瘤 鉴 别 表良 性 骨 肿 瘤 恶 性 骨 肿 瘤 （ 原 发 性 ） 临 床 检 查 病 史 某 些 肿 瘤 有 家族 史 可 有 家 族 史 、 外 伤 史 、药 物 及 放 射 线 接 触 史 性 别 无 明 显 差 别 无 明 显 差 别 年 龄 不 同 年 龄 有 不同 好 发 倾 向 不 同 年 龄 有 不 同 好 发倾 向 症状 发 病 情况 光 有 肿 块 （ 不同 肿 瘤 有 不 同好 发 部 位 ） 光 有 疼 痛 （ 不 同 肿 瘤有 不 同 好 发 部 位 ） 生 长 速度 慢 快 疼 痛 程度 无 或 轻 度 中 度 或 剧 烈 、 夜 重 全 身 症状 多 无 发 热 、 贫 血 、 晚 期 恶 、液 质 体征 肿 块 界限 清 楚 不 清 、 周 围 组 织 有 浸润 、 粘 连 肿 块 表面 多 无 改 变 皮 肤 发 热 、 静 脉 扩 张 压 痛 无 或 轻 度 明 显 影像学检 查 X线表 现 生 长 方 式 膨 胀 性 浸 润 性 肿 瘤 界 限 清 不 清 骨 松 质 多 有 存 留 、全 溶 破 坏者 少 溶 骨 性 不 规 则 破 坏 骨 皮 质 完 整 或 变薄 早 期 即 可 有 破 坏 骨 膜 反 应 无 早 期 即 可 发 现（ Codman三 角 ，日 光 状 、 葱 皮 状 ） 软 组 织 影 像 无 软 组 织肿 块 影 像 可 有 软 组 织 肿 块 影像 B超 、 DSA、 CT、MRI、 ECT、 PET 略 略 病 理 细 胞 形 态 分 化 成 熟 、近 乎 正 常 ，排 列 可 紊 乱 异 形 明 显 、 大 小 不等 、 排 列 紊 乱 ， 核大 深 染 ， 有 核 分 裂 其 他 转 移 无 晚 期 可 有 （ 肺 多 见 ） 放 射 线 敏 感 度 多 不 敏 感 圆 细 胞 肿 瘤 较 敏 感 良 、 恶 性 骨 肿 瘤 鉴 别 表 常 见 良 性 骨 肿 瘤 骨 瘤 ： 膜 内 化 骨 ， 成 人 ， 松 质 密 质 型 。 骨 样 骨 瘤 ： 间 叶 组 织 ， 20-30岁 。 瘤 巢 内可 有 钙 化 ， 周 围 增 生 硬 化 。 骨 母 细 胞 瘤 ： 常 发 生 在 脊 椎 骨 附 件 ， 10-20岁 。 四 肢 长 骨 、 肩 胛 骨 、 肋 骨 偶 见 。长 骨 多 在 骨 干 ， 膨 胀 透 光 ， 钙 化 ， 少 有硬 化 。 骨 膜 下 型 见 于 干 骺 端 。 骨 软 骨 瘤 ： 软 骨 内 化 骨 ， 占 良 性 骨 肿 瘤的 1/3， 多 见 于 11 20岁 ， 背 离 关 节 ， 有软 骨 帽 。 内 生 软 骨 瘤 ： 10-50岁 ， 骨 髓 腔 内 膨 胀 、透 亮 ， 钙 化 。 手 、 腕 小 骨 骨 干 。 常 见 良 性 骨 肿 瘤 软 骨 母 细 胞 瘤 ： 骨 骺 ， 圆 形 、 透 亮 、 钙 化 、 边 缘硬 化 。 易 伴 关 节 积 液 ， 可 累 及 周 围 软 组 织 。 骨 巨 细 胞 瘤 ： 骨 端 ， 皂 泡 样 膨 胀 ， 无 钙 化 和 硬 化 ，20-40岁 。 骨 囊 肿 ： 见 于 儿 童 青 少 年 ， 干 骺 端 ， 透 亮 ， 延 长轴 发 展 ， 有 细 硬 化 带 。 动 脉 瘤 样 骨 囊 肿 ： 类 似 骨 囊 肿 ， 但 膨 胀 性 大 ， 可有 间 隔 嗜 酸 性 肉 芽 肿 以 儿 童 及 青 少 年 为 多 见 ， 颅 骨 、 肋 骨 、 髂 骨及 脊 柱 处 多 见 。 骨 瘤 好 发 于 颅 面 骨 ， 少 数 发 生 在 四 肢 骨 ， 据其 结 构 不 同 分 为 致 密 型 、 松 质 型 和 混 合型 。 颅 面 骨 骨 瘤 ： 呈 半 球 形 、 分 叶 状 或 扁 平状 突 出 的 光 滑 的 致 密 增 白 影 或 密 度 略 低呈 磨 玻 璃 样 改 变 ， 内 与 颅 外 板 或 皮 质 相连 。 四 肢 骨 瘤 ： 内 生 骨 瘤 （ 骨 岛 ） ： 髓 腔 内 或 与 骨 内 膜相 连 的 象 牙 质 样 致 密 影 。 骨 旁 骨 瘤 ： 骨 旁 与 骨 皮 质 相 连 的 软 组 织内 密 度 增 高 的 团 块 影 。 CT表 现 为 与 正 常 骨 皮 质 相 连 的 高 密 度 影MR表 现 为 低 或 无 信 号 的 边 缘 光 整 的 团块 ， 与 母 骨 皮 质 连 续 无 间 隔 。 左 侧 额 窦 内 骨 瘤 CT冠 状 位 及 轴 位 图 像 显 示 额 窦 内 圆 形 致 密 影 骨 样 骨 瘤 多 见 于 30岁 以 下 的 青 少 年 ， 男 多于 女 ， 多 发 生 于 长 管 骨 的 骨 干 皮质 ， 以 胫 骨 和 股 骨 多 见 。 局 部 疼痛 ， 由 初 期 的 间 歇 性 逐 渐 转 为 持续 性 剧 痛 ， 1/3可 有 特 征 性 的 夜 间痛 。 水 杨 酸 类 药 物 可 缓 解 疼 痛 。 病 理 ： 含 骨 样 组 织 和 成 骨 细 胞 ,肿瘤 由 瘤 巢 （ 较 小 ， 圆 形 或 卵 圆 形 ，由 结 缔 组 织 、 骨 小 梁 、 骨 化 、 钙化 和 少 量 成 骨 细 胞 构 成 ， 与 brodic 脓肿 鉴 别 ） 和 周 围 反 应 性 硬 化 组 成 骨 软 骨 瘤 最 常 见 的 良 性 骨 肿 瘤 ， 好 发 于 1030岁 ，好 发 于 长 骨 干 骺 端 ， 亦 可 发 生 于 扁 骨 。早 期 无 症 状 ， 肿 瘤 增 大 可 有 轻 压 痛 和 局部 畸 形 。 病 理 ： 由 骨 性 基 底 、 软 骨 帽 和 纤 维 包 膜三 部 分 构 成 。 影 像 学 表 现 ： 背 离 关 节 生 长 ， 基 底 与 正 常 母 骨 相 连 的骨 软 骨 瘤 发 生 于 扁 骨 和 不 规 则 骨 者 多 有 巨 大 的 菜花 状 软 骨 帽 ， 瘤 体 内 常 有 多 量 钙 化 ， 骨性 基 底 相 对 较 小 。 1%骨 软 骨 瘤 可 恶 变 为 软 骨 肉 瘤 骨 软 骨瘤 软 骨 瘤 好 发 于 手 足 短 管 状 骨 ， 其 次 是长 管 状 骨 。 有 单 发 性 和 多 发 性 。位 于 骨 中 央 的 称 内 生 软 骨 瘤 ， 在皮 质 外 的 称 外 生 软 骨 瘤 。 多 发 者称 内 生 软 骨 瘤 病 。 如 发 生 在 单 侧肢 体 合 并 肢 体 畸 形 称 为 Ollier病 ，如 合 并 有 皮 肤 或 内 脏 血 管 瘤 称 为Maffucci综 合 症 。 病 理 特 征 ： 含 有 成 熟 软 骨 ， 呈 分叶 状 ， 可 有 钙 化 或 坏 死 。 有 恶 变可 能 ， 多 发 性 的 可 能 性 大 。 Ollier病 骨 巨 细 胞 瘤 起 源 于 非 成 骨 性 间 叶 组 织 ， 主 要 成 份 类 似破 骨 细 胞 的 多 核 巨 细 胞 ， 又 称 破 骨 细 胞 瘤(osteoclastoma),占 所 有 骨 肿 瘤 的 14.13%。 Pathology 病 理 ：瘤 周 为 薄 的 骨 壳 ， 内 为 暗 红 色 组 织 ， 间 有薄 的 结 缔 组 织 间 隔 ， 圆 形 、 椭 圆 形 或 梭 形单 核 细 胞 的 基 质 内 均 匀 散 布 着 多 数 多 核 巨细 胞 ， 其 分 化 程 度 分 为 I、 II、 III级 。Clinical 临 床 ：多 发 生 20-40岁 。多 为 良 性 ， 但 局 部 破 坏 性 大 ， 生 长 活 跃 ，术 后 可 复 发 及 恶 变 ； 少 数 为 恶 性 骨 巨 细 胞 瘤X-ray appearance X线 ：（ 1） 骨 质 破 坏 ： 特 点A、 长 骨 骨 端 多 ： 股 骨 远 端 、 胫 骨 近 端 、 桡 骨远 端 。B、 膨 胀 性 ： 横 向 发 展 明 显 ， 早 期 为 偏 心 、 晚期 为 中 心 性 ， 局 部 骨 皮 质 膨 胀 变 薄 ， 可 穿 破皮 质 进 入 软 组 织 。C、 边 缘 ： 清 晰 无 硬 化 ， 呈 波 浪 状 （ 2） 骨 质 破 坏 区 内 有 较 多 的 骨 性 间 隔 （ 或骨 嵴 ） ， 呈 多 房 状 或 泡 沫 状 。（ 3） 一 般 无 骨 膜 反 应 ， 但 病 理 骨 折 和 少 数 病 例 可 有 。（ 4） 可 有 软 组 织 肿 块 影CT： 骨 性 包 壳 及 其 内 的 骨 嵴 显 示 良 好 ， 内 密度 不 均 ， 无 骨 质 增 生 硬 化 骨 巨 细 胞 瘤 常 发 生 在 脊 椎 骨 附 件 ， 手 足 短 骨 次 之 ，四 肢 长 骨 、 肩 胛 骨 、 肋 骨 偶 见 。 长 骨 多在 骨 干 。 发 病 年 龄 10 15岁 ， 男 性 多 于 女 性 ， 约为 2:1。 症 状 与 体 征 逐 渐 发 生 疼 痛 ， 持 续 性 ，阿 斯 匹 林 不 能 止 痛 。 病 理 ： 纤 维 性 血 管 丰 富 的 间 质 中 有 大 量成 骨 细 胞 ， 细 胞 间 钙 化 形 成 小 梁 状 骨 样组 织 ， 呈 棕 色 或 紫 红 色 ， 易 出 血 。 直 径2 10cm。 瘤 组 织 为 颗 粒 或 砂 粒 状 ， 骨皮 质 膨 胀 ， 外 缘 骨 质 硬 化 。 镜 下 ， 肿 瘤形 成 阶 段 不 同 ， 表 现 也 不 同 。骨 母 细 胞 瘤 （ 中 间 性 质 ） 骨 母 细 胞 瘤 单 纯 性 骨 囊 肿 髓 内 单 房 性 囊 肿 ， 孤 立 性 生 长 ， 位 中 央 ，囊 内 充 满 浆 液 ， 囊 壁 为 纤 维 结 缔 组 织 。 90 位 于 长 骨 干 骺 端 ， 其 它 部 位 有 跟 骨和 盆 骨 。 临 床 常 见 缺 乏 症 状 或 有 轻 微 疼 痛 ， 易 合并 病 理 性 骨 折 。 囊 肿 的 横 径 一 般 不 超 过 骺 板 宽 ， 病 变 从骺 板 向 骨 干 方 向 扩 展 ， 并 逐 渐 变 窄 ， 类似 截 头 的 圆 锥 体 。 骨 皮 质 完 整 或 仅 有 轻 微 膨 胀 ， 不 累 及 软组 织 ， 也 无 骨 膜 反 应 。 囊 内 有 骨 片 陷 落 征 。 如 囊 肿 贴 近 骺 板 ， 提 示 病 变 仍 在 发 展 ； 如 已 离 开 骺 板 ， 提 示 病 变 已 稳 定 。 动 脉 瘤 性 骨 囊 肿 （ 中 间性 质 ） 动 脉 瘤 性 骨 囊 肿 是 一 种 良 性 非 肿 瘤 性 囊 性 骨 病 ，囊 壁 为 巨 细 胞 性 肉 芽 组 织 和 反 应 性 编 织 骨 ， 分原 发 性 和 继 发 性 两 种 。 好 发 于 20岁 以 前 长 骨 干 骺 端 ， 其 次 是 椎 骨 ， 大多 为 孤 立 性 ， 多 位 中 心 ， 发 病 机 理 可 能 与 血 管畸 形 有 关 。 继 发 性 动 脉 瘤 性 骨 囊 肿 继 发 于 各 种 良 性 或 恶 性骨 病 ， 约 占 50%。 皂 泡 样 偏 心 性 膨 胀 性 溶 骨 性 骨 质 破 坏 ，发 展 迅 速 ， 骨 皮 质 破 坏 ， 有 Codman三 角 ，有 骨 膜 下 新 骨 形 成 的 骨 壳 ， 囊 内 有 梁 状分 隔 。 CT、 MR可 显 示 囊 内 有 液 平 。 软 粘 纤 ： 无 Codman三 角 、 分 隔 及 液 平 良 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 又 称 黄 色 瘤 或 纤 维 黄 色 瘤 ， 极 少 见 ， 肿瘤 起 源 于 间 充 质 细 胞 ， 主 要 成 分 是 组 织细 胞 和 纤 维 母 细 胞 。 临 床 表 现 ： 多 见 于 成 人 ， 以 长 管 状 骨 多见 。 ， 持 续 的 局 部 严 重 疼 痛 ， 轻 度 肿 胀 。X线 表 现 位 于 长 骨 骨 干 或 干 骺 端 ， 呈 偏 心 性 溶骨 性 破 坏 。 皮 质 骨 膨 胀 变 薄 ， 周 围 有 明显 的 粗 糙 不 规 则 的 硬 化 ， 无 骨 膜 反 应 。发 生 在 扁 平 骨 者 ， 硬 化 骨 呈 环 状 。 类 似于 组 织 细 胞 纤 维 瘤 和 骨 巨 细 胞 瘤 鉴 别 ： 非 骨 化 性 纤 维 瘤 ： 多 为 儿 童 及 青 年 ，无 明 显 症 状 ， 多 因 病 理 骨 折 才 就 诊 ， 几 乎 均 发 生 在 干 骺 端 ， 两 者 病 理 表 现 相 似 ， 主 要 根 据 临床 及 X线 鉴 别 。 骨 纤 维 结 构 不 良 10岁 左 右 发 病 ， 男 女 发 病 率 1:2 3， 我 国 发 病 率 为 10 30/百 万 ，为 骨 肿 瘤 样 病 变 的 首 位 。 累 及 干 骺 端 ， 可 向 骨 干 扩 展 ， 不 累 及 骨 骺 。 正 常 骨 结 构 被 纤 维 组 织 所 取 代 ， 形 成 髓 腔 膨 胀性 、 磨 砂 玻 璃 状丝 瓜 瓤 样 改 变 ， 有 硬 化 缘 ， 其 内 可 见 条 状 密 度 增高 影 ， 骨 髓 腔 消 失 ， 皮 质 变 薄 ， 病 变 肢 体 增 粗 弯曲 (一 )LCH的 定 义 组 织 细 胞 增 生 症 系 指 单 核 吞 噬 细 胞 系 统 和树 突 状 细 胞 系 统 增 生 的 一 组 疾 病 。 儿 童 期 各 种组 织 细 胞 增 生 症 均 以 类 似 细 胞 呈 局 限 或 广 泛 的反 应 性 或 肿 瘤 性 增 生 为 特 征 。 LCH病 人 增 生 的细 胞 为 郎 格 罕 细 胞 。 1953年 Lichtenstein首 先 建议 将 本 症 命 名 为 组 织 细 胞 增 生 症 X。 1973年Zelof等 报 道 ， 组 织 细 胞 增 生 症 X的 损 害 是 由 郎格 罕 细 胞 异 常 增 生 和 播 散 所 致 ， 故 将 其 称 为 郎格 罕 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症 。 (二 )临 床 表 现 可 表 现 为 能 自 行 缓 解 的 单 一 骨 损 害 到 威 胁生 命 的 多 系 统 受 累 等 多 种 形 式 .新 生 儿 至 老 年 人皆 可 患 病 ， 发 病 高 峰 为 1 4岁 。 儿 童 发 病 率 约每 年 2 5例 /百 万 ， 男 性 略 高 。 据 病 损 范 围 可 将本 病 分 为 ： (1)局 限 型 ： 单 一 的 皮 疹 、 单 一 骨 损害 ， 伴 有 或 不 伴 尿 崩 症 (DI)、 邻 近 淋 巴 结 受 累 或皮 疹 ； 多 骨 损 害 ， 包 括 多 骨 或 一 骨 有 2处 损 害 ，伴 有 或 不 伴 DI、 邻 近 淋 巴 结 受 累 或 皮 疹 。 (2)广 泛 型 ： 内 脏 器 官 受 累 ， 无 或 有 肺 、 肝 或 造 血 系统 功 能 障 碍 。 郎 格 罕 细 胞 组 织 细 胞增 生 症(langerhans cell histiocytosis, LCH ) 1.骨 骼 病 变 ： 几 乎 所 有 局 限 或 广 泛 型 LCH病 人 均 有 骨 损害 ， 早 期 表 现 为 痛 性 肿 胀 。 颅 骨 最 易 受 累 ， 其 次 为 上 肢长 骨 、 扁 平 骨 (肋 骨 、 骨 盆 、 脊 椎 )。 X线 摄 片 可 清 楚 显示 单 发 或 多 发 边 缘 不 规 则 的 溶 骨 性 缺 损 ； 骨 嗜 酸 性 肉芽 肿 亦 称 为 局 限 性 朗 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 生症 。 2.内 分 泌 腺 ： 尿 崩 症 （ DI） 是 LCH最 常 见 的 内 分 泌 病 。常 见 于 颅 骨 受 累 病 人 ， 经 限 水 试 验 和 尿 精 氨 酸 加 压 素 测定 可 确 诊 。 增 强 的 磁 共 振 成 像 (MRI)可 显 示 下 丘 脑 垂体 柄 区 增 厚 ( 2.5 mm)， 或 T1加 权 像 缺 乏 垂 体 后 方“ 高 信 号 ” 的 征 像 。 但 Imura等 报 道 未 患 LCH的 特 发 性 DI成 人 亦 有 相 同 表 现 。 Maghnie等 发 现 下 丘 脑 垂 体 区 供 血 异 常 ， 表 现 为 垂 体 后 叶 加 强 20 s， 垂 体 前 叶 加 强 30 s。发 生 生 长 迟 缓 者 1%， 大 多 由 垂 体 前 叶 受 累 、 生 长 激 素 缺 乏 、 吸 收 障 碍 及 皮 质 类 固 醇 治 疗等 多 种 因 素 引 起 。 但 长 期 随 访 病 情 缓 解 的 患 儿 ， 多 数 身 高 与 对 照 组 无 显 著 差 异 。 3.中 枢 神 经 系 统 ： 进 行 性 共 济 失 调 、 构 音 障 碍 、 眼 球 震 颤 、 反 射亢 进 、 轮 替 运 动 障 碍 、 吞 咽 困 难 、 视 力 模 糊 或 颅 神 经 受 损 。 MRI示受 累 区 T1加 权 像 上 的 高 信 号 ， 一 般 呈 对 称 性 ， 常 首 发于 小 脑 ， 进 而 累 及 脑 室 旁 白 质 。 活 检 示 组 织 细 胞 浸 润 伴黄 色 瘤 （ 高 脂 血 症 的 脂 质 在 真 皮 内 沉 积 所 引 起 的 黄 色 瘤 ; 或 因 为 组 织 细 胞 增殖 ， 细 胞 内 有 继 发 性 脂 质 沉 积 所 致 ） 改 变 ， 这 些 组 织 细 胞 大 多 与通 常 的 巨 噬 细 胞 相 似 ， 少 数 呈 典 型 的 郎 格 罕 细 胞 表 现 。 4皮 肤 ： LCH常 以 皮 肤 损 害 为 首 发 或 唯 一 症 状 ， 表 现 为鳞 屑 状 、 红 斑 样 、 脂 溢 性 棕 红 色 丘 疹 。 发 生 于 成 人 皮 肤的 典 型 LCH损 害 ， 应 注 意 与 有 郎 格 罕 细 胞 样 皮 肤 表 现 的大 细 胞 淋 巴 瘤 鉴 别 。 鉴别诊断动 脉 瘤 样 骨 囊 肿 ， 软 骨 粘 液 纤 维 瘤 ， 纤 维 组 织细 胞 瘤 ， 骨 母 细 胞 瘤 ， 非 骨 化 纤 维 瘤 ， 骨 皮 质缺 损 ， 纤 维 异 常 增 殖 症 ， 骨 内 腱 鞘 囊 肿 恶 性 骨 肿 瘤 40岁 骨 肉 瘤 软 骨 肉 瘤 转 移 瘤 纤 维 肉 瘤 尤 文 肉 瘤 恶 性 纤 维 组 织细 胞 瘤 骨 髓 瘤 脊 索 瘤 骨 肉 瘤 （ osteosarcoma） 最 常 见 的 原 发 恶 性 骨 肿 瘤 ， 约 占 原 发 恶 性 骨 肿 瘤 的 20 ， 预 后 险恶 ， 骨 盆 骨 肉 瘤 的 恶 性 度 最 高 ， 颌 骨 者 较 低 。 亚 型 ： 1、 髓 内 型 （ 最 多 见 ） ： 成 骨 细 胞 型 ， 成 软 骨 细 胞 型 ， 成 纤维 细 胞 型 ， 毛 细 血 管 扩 张 型 ， 小 细 胞 型 ， 纤 维 组 织 细 胞 型 ， 皮 质内 型 ， 低 度 恶 性 （ 髓 内 ） 型 ， 颌 骨 型 。 2、 邻 皮 质 型 ： 骨 旁 骨 肉 瘤 ，去 分 化 骨 旁 骨 肉 瘤 ， 骨 膜 骨 肉 瘤 ， 高 度 恶 性 表 面 骨 肉 瘤 。 3、 继 发型 ： 良 性 病 变 恶 变 ： 来 自 畸 形 性 骨 炎 ， 骨 纤 维 异 常 增 殖 症 ， 骨梗 塞 。 放 射 源 性 4、 多 发 (多 中 心 )型 ： 同 时 或 异 时 发 生 5、 软 组织 （ 骨 外 ） 骨 肉 瘤 好 发 年 龄 75 在 10 30岁 ， 平 均 15岁 。 发 生 在 扁 骨 的 发 病 年龄 偏 高 ， 平 均 25岁 。 男 ： 女 1.5 2： 1。 好 发 部 位 约 56 在 膝 部 ， 其 中 的 64 在 股 骨 远 端 ， 32 在 胫骨 近 端 ， 4 在 腓 骨 近 端 ， 20% 骨 髓 瘤 影 像 学 表 现早 期 皮 质 未 受 侵 犯 或 病 灶 过 小 可 表 现 正 常 弥 漫 性 骨 质 疏 松骨 质 破 坏 ： 多 骨 、 多 发 骨 破 坏 区 ， 边 界 锐 利 呈 穿凿 状 ， 无 硬 化 边多 累 及 中 轴 骨 红 骨 髓 分 布 区 如 颅 骨 、 脊 柱 、 肋骨 、 骨 盆 等常 见 软 组 织 肿 块 和 病 理 骨 折脊 柱 骨 质 破 坏 一 般 椎 弓 根 不 受 累鉴 别 ： 转 移 瘤 ， 多 无 明 显 骨 质 疏 松 原 发 灶 椎弓 根 受 累 是 最 常 见 的 骨 恶 性 肿 瘤 ， 任 何 恶性 肿 瘤 均 可 转 移 至 骨 内 ， 癌 多 见年 龄 ： 多 见 于 中 老 年 人症 状 ： 疼 痛 为 转 移 瘤 的 主 要 临床 症 状实 验 室 ： 碱 性 磷 酸 酶 可 明 显 骨 转 移 瘤 是 与 胚 胎 发 育 有 关 的 肿 瘤 ， 术 后 易 复发 ， 在 分 类 中 被 列 为 恶 性 肿 瘤 ， 在 骨内 呈 膨 胀 性 结 节 状 生 长 ， 边 界 清 楚部 位 ： 多 见 于 脊 柱 两 端 ， 即 颅 底 和 骶椎 。年 龄 ： 中 老 年症 状 ： 疼 痛 压 迫 症 状X线 ： 表 现 为 膨 胀 性 、 溶 骨 性 骨 质 破坏 ， 内 有 残 留 骨 质 或 钙 化 脊索 瘤 尤 文 肉 瘤多 见 于 儿 童 ;病 变 位 于 骨髓 腔 内 ,由 内向 外 浸 润 ;易 形 成 骨 膜反 应 及 软 组 织包 块 ; THANKSPPT模 板 下 载 ： 行 业 PPT模 板 ： 节 日 PPT模 板 ： PPT素 材 下 载 ： 景 图 片 ： PPT图 表 下 载 ： 优 秀 PPT下 载 ： PPT教 程 ： Word教 程 ： Excel教 程 ： 资 料 下 载 ： PPT课 件 下 载 ： 范 文 下 载 ： 试 卷 下 载 ： 教 案 下 载 ： PPT论 坛 ：