原发性甲状旁腺功能亢进症

原发性甲状旁腺功能亢进症 张倩 发病原因 甲状旁腺功能亢进 (甲旁亢 )有原发和继发的两种。 原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺增生、 腺瘤或腺癌自主性地分泌过多的 PTH，不受血钙 的反馈作用，使血钙持续增高所致。 继发性甲状旁腺功能亢进一般因严重肾功能不全， 维生素 D缺乏、骨病变、胃肠道吸收不良等原因 引起的低血钙所致的甲状旁腺代偿性肥大和功能 亢进。 发病机制 原发性甲旁亢是甲状旁腺腺瘤 (85%)、增生肥 大或腺癌所引起 PTH分泌过多。 (一 )增生 增生的主要是主细胞。一般同时累及四 个腺体，但四个腺体增生的程度並不相同。有的 腺体可仅比正常略大，所以不能以腺体的大小判 断其是否正常。有时四个腺体中有一个增生特别 明显，常被误诊为腺瘤 (二 )腺瘤 可占腺体的全部或部分。一般仅累及一 个腺体，两个腺体同时有腺瘤的极为少见。无论 是增生或腺瘤都是细胞成堆排列紧密，病理切片 检查有时很难区别，但腺体大小超过 2cm者 腺瘤可能较大。 (三 )腺癌 从细胞形成上很难区别腺瘤或腺癌，遇 下列情况应考虑是腺癌：腺体与周围组织粘连。 有转移。切除后复 临床症状 本病起病缓慢，早期往往无症状或仅有非特异的 症状，如神情萎靡、无力、食欲不振、恶心、体 重减轻、四肢麻木等，大多于血钙测定时被发现。 随病情发展，由于过多的 PTH使骨、肾和肠的钙 吸收增加，转运入血循环，因而出现高血钙、骨 骼病变和肾脏病变等，可单独出现或合并存在。 进展缓慢，常数月或数年才引起病人的注意，往 往不能叙述正确的发病时间。少数情况下，可突 然发病，表现为明显的脱水和昏迷 (高钙血症性甲 状旁腺危象 )。 1.高钙血症的症状 (1)神经精神症状：反应迟钝、近期记忆力减退、 性格改变、易激动、猜疑、抑郁、嗅觉失灵、听 觉障碍、触觉异常、震颤、嗜睡，易误诊为老年 性精神病。重症患者血钙 3.25mmol/L(13mg/dl) 可出现精神错乱、幻觉，甚至昏迷。 (2)神经肌肉的症状：肌无力、肌萎缩，特别以近 端肌肉为主，下肢先于并重于上肢，重症患者下 肢沉重、步履及活动困难，但无感觉异常 ;舌肌可 萎缩 ;血钙长期 3mmol/L(12mg/dl)时易发生神经 肌肉的病变。 (3)胃肠道症状：常有厌食、恶心、呕吐、腹胀、 便秘和胃肠蠕动缓慢。由于高血钙可促使胃泌素 分泌，胃酸增多，易伴发消化性溃疡，尤其是多 发性溃疡，据统计约在 10%以上，且用制酸剂无 效。此外，由于胰蛋白酶原被激活及有胰结石， 因而易并发急性及慢性复发性胰腺炎，占 5% 10%。临床上难治性溃疡和 (或 )慢性胰腺炎若伴 有血钙增高，是拟诊甲旁亢的一个重要线索。 2.代谢性骨病 广泛的骨矿质吸收及纤维性囊性骨炎，因此患者 普遍陈诉骨痛，尤以承受压力的下肢、腰椎及足 底最为常见，活动时愈益加剧 ;下颌骨因骨吸收可 有齿槽骨疏松及下颌骨痛，也是本病常见的早期 病象，易误诊为牙科疾病。 3泌尿系统 长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能，出现多 尿、夜尿、口渴等，还可出现肾结石与肾实质钙 化。可出现反复发作的肾绞痛与血尿。 高钙血症还可危害身体的其他多个系统，如心脏 循环系统、神经肌肉运动系统、消化系统和中枢 神经系统等。可分别表现为心律紊乱、疲惫乏力、 腹胀、纳差、便秘、腹痛、精神情绪异常等。 临床分型 按症状可将甲状旁腺功能亢进分为 3型： (1) 型：以骨病为主，血清钙平均 3.3mmol/L (2) 型：以肾结石为主，血清钙平均 2.88mmol/L (3) 型：为两者兼有。 实验室检查 1.血钙增高 血中总钙的正常值为 2.25 2.75mmol/L(9 11mg/dl)，几乎所有甲旁 亢患者均有血钙增高 2.血磷降低 血磷的正常值为 0.97 1.45mmol/L 3.尿钙增高 我国人的尿钙正常值为 50 62.5mmol/24h4.尿磷增高 我国人的尿磷正 常值为 22.4 48mmol/24h 4血清 PTH测定 正常范围 1-10pmol/L， PTH 高时注意与慢性肾衰竭作鉴定 影像学检查 1.骨吸收的 X线表现 随病期长短及病情轻重有很 大差异，可由轻度脱钙至骨质完全消失，骨纤维 组织增加。 2.肾的 X线表现 肾结石有 20% 40%，多为双侧 性。 3.异位钙化 较少见，可发生于肾、滑囊、关节软 骨等部位。 4.定位诊断 (1)颈部超声波检查 (2)CT扫描等 治疗 1手术探查和治疗 手术探查时，如仅 1个甲状旁腺肿大，提示为单个 腺瘤，应切除肿瘤。如四个腺体均增大，提示为 增生，应切除三个腺体，第四个切除 50%。术后 一般恢复良好，但肾功能已有损害者恢复困难。 少数患者术后低钙血症持续不恢复，血清磷逐渐 升高，提示有永久性甲状旁腺功能减退，则需长 期补充钙剂和维生素 D 2西咪替丁 200mg每日 6次 3处理高钙危象 1）大量滴注生理盐水 2）呋塞米 3） 降钙素 4）血液透析 5）糖皮质激素 护理问题 1焦虑、恐惧：与病程长将要进行手术治疗有关。 2 疼痛：与甲状旁腺功能亢进造成代谢性骨病以 及手术创伤有关。 3 自理缺陷：与代谢性骨病不能行走有关。 4 知识缺乏：与缺乏疾病康复知识有关。 5 营养失调：低于机体需要量，与食欲不振，低 于机体需要量有关。 潜在并发症： 1 病理性骨折：与代谢骨病引起的骨质疏松有关。 2肺不张、肺炎：全麻及术后病人伤口疼痛限制病 人咳嗽和深呼吸运动使支气管黏膜分泌物在肺底 部、肺泡、支气管内积聚，不能排出，堵塞支气 管，造成肺不张，引起感染，导致肺炎。 3 有误吸的危险：与操作不慎损伤喉返神经有关。 4有窒息的危险：与术后甲状旁腺功能尚不足，甲 状旁腺分泌甲状旁腺素不足或由于骨骼大量再吸 收血钙使血钙突然降低，导致神经、肌肉兴奋性 增高，出现手足麻木、抽搐，严重时可出现喉、 气管痉挛，甚至窒息。 护理措施 术前护理 1心理护理：接诊后热情介绍病室的环境、主治医生 及自我介绍，消除病人的陌生感；加强与病人沟 通，了解病人的动态心理变化，耐心解答病人的 问题，对工作认真、负责建立良好的护患关系； 讲解原发性甲状旁腺功能亢进症的相关知识，手 术治疗的必要性，手术前后的配合方法，消除的 焦虑、恐惧心理。 2 倾听病人的主诉，评估病人的疼痛程度，通过音 乐疗法、读书、看报、聊天等方法分散病人的注 意力以缓解疼痛。 3 病人不能行走，生活不能自理，生活中应给予关 怀和照顾，协助病人入厕、擦浴、必要时备轮椅和 大小便器。 .4 讲解原发性甲状旁腺功能亢进症的有关知识，使 病人及家属能按指导做相应训练。病人上下床、 上厕所时动作轻缓并由陪护协助以预防骨折发生。 5 监测血钙的变化术前病人血钙 3.46-3.62mmol/l， 适宜手术。 6 饮食指导：原发性甲状旁腺功能亢进患者由于血 浆中钙离子升高，促进小肠对钙的吸收，而使 血钙继续升高，导致心搏暂停等并发症发生，因此 应选择低钙食物，如鸡、鸭、萝卜、马铃薯，尽 量避免食兔肉、豆、奶制品。由于血钙过高致大 量钙由尿排出，患者常诉多尿、口渴，应鼓励多 饮水， 3000mL/24h，鼓励多喝桔汁、梅汁等酸性 饮料，以防脱水致血钙增高，且酸化尿液可预防 肾结石。 7 训练病人在床上排大小便，以便适应手术后排便 习惯的改变。 9 8术前准备：手术前训练深呼吸，有效咳嗽，术前 8 小时禁食，术前 4小时禁饮水，指导作各种检查。 并指导患者做颈部过伸运动，以便手术中的姿势 配合。 术后护理 1 卧位：术后病人平卧，头偏向一侧，防止呕吐物 吸入肺内引起肺内感染，引起肺炎，全麻完全清 醒后给予半卧位，以利于呼吸和颈部伤口引流。 2监测体温、脉搏、血压、呼吸，必要时行心电监测。 床边备气管切开包以便必要时的气管切开。 3 术后 24小时应密切观察切口敷料渗出情况，保持 引流通畅，预防血肿压迫，发生呼吸困难。 4 观察病人有无声音嘶哑、吞咽困难、喝水呛咳等 异常情况，以判断有无喉返神经损伤。 5 监测血钙的变化：术后 24-48小时内血清钙会明显 下降，术后血钙下降，往往表示手术成功，病变 腺体已被切除，病人会感到面部、口周发麻、或 2 肢端抽搐。病人术后 42小时出现面部、口周发麻监 测血钙低，给予 10%葡萄糖 500毫升加入 10%葡 萄糖酸钙 40毫升，使用输液泵持续 24小时静脉输 液。术后第 12天血钙恢复正常，改为钙片口服。 6 术后需让患者卧床休息，护士指导其做床上运动， 鼓励病人定时咳嗽、深呼吸、伤口疼痛者可适当 使用止痛剂、必要时应协助患者翻身扣背排痰、 大小便等，并指导建立良好的排便习惯，保持大 便通畅。 7 心理护理：患者对手术的期望往往会过高，而在 术后因切口疼痛、低血钙症等不适对手术治疗感 到失望，引起焦虑、恐惧心理，通过多交谈、关 心病人，对病人进行心理疏导，劝说病人术后 的不适是暂时的，会有好转的，使患者坚定信心 战胜疾病。 8 饮食指导：手术后因血钙降低，应给予高钙饮食， 如兔肉、豆类、如乳制品。 9 预防骨折：上下床、上厕所动作轻缓，不可提重 物、做剧烈活动，必要时加强陪护。 10 功能锻炼：手术后尽早指导和帮助病人开始活动。 病人由于肌肉无力骨骼疼痛等原因而不愿活动， 应耐心讲解运动的意义，鼓励病人克服困难，战胜 疾病。 11 出院指导：向病人宣教合理的饮食，指导摄入钙、 磷比例适当的饮食，如兔肉、豆类及奶制品。坚 持禁食刺激性食物，并禁食含咖啡因、酒精较高 的食物，以减少咖啡因、酒精造成骨折频发增加， 减少骨折，坚持适当的锻炼，使骨骼复原，肌力 恢复。坚持遵医嘱服药补钙，定期门诊随访。 谢谢！