第九章弥散性血管内凝血ppt课件

讲授内容 概述 病因和发病机制 诱发要素 分期 机能代谢变化-临床表现弥散性血管内凝血disseminated intravascular coagulation DIC内凝系统内凝系统外凝系统外凝系统传统通路传统通路选择通路选择通路血液凝固机制血液凝固机制凝血旁路凝血旁路凝血过程三个阶段：凝血过程三个阶段：内凝途径内凝途径 外凝途径外凝途径 凝血活酶构成凝血活酶构成 a PL Ca2+反响性加速凝血酶原反响性加速凝血酶原 向凝血酶的转化向凝血酶的转化 凝血酶生成凝血酶生成 诱导血小板的不可逆聚集诱导血小板的不可逆聚集 激活激活、III 激活纤溶酶原，加强激活纤溶酶原，加强 纤溶系统活性纤溶系统活性 纤维蛋白生成纤维蛋白生成DIC病因病因如内毒素等如内毒素等a激肽释放酶原激肽释放酶原纤溶酶纤溶酶 激肽释放酶激肽释放酶激肽原激肽原 激肽激肽 低血压低血压激肽的激活激肽的激活af激肽释放酶原激肽释放酶原激肽释放酶激肽释放酶激肽原激肽原 激肽激肽纤溶酶原活纤溶酶原活 纤溶酶原纤溶酶原 化素原化素原 活化素活化素纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶纤维蛋白原纤维蛋白原 FDPC1 C1aC3 C3a凝血系统凝血系统激肽系统激肽系统纤溶系统纤溶系统补体系统补体系统凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系凝血抗凝血1.内源性凝血系统内源性凝血系统因子激活开场因子激活开场2.外源性凝血系统外源性凝血系统TF因子激活开场因子激活开场3.旁路途径旁路途径1.完好的血管内皮；完好的血管内皮；2.血流速度相对较快；3.单核吞噬系统作用；单核吞噬系统作用；4.生理性抗凝物质；生理性抗凝物质；5.纤溶系统。纤溶系统。概念：致病因子激活凝血系统血液凝固性微血栓构成凝血因子血小板激活纤溶系统血液凝固性出血微循环妨碍休克器官功能妨碍微血管病性溶血性贫血DIC的本质是什么？凝血功能异常！血液凝固性先升高-表现为微血栓构成；再转变为血液凝固性降低-表现为出血。DIC的病因一、急性感染一、急性感染1.细菌：革兰氏阴性菌脑膜炎球菌、大肠杆菌、绿脓细菌：革兰氏阴性菌脑膜炎球菌、大肠杆菌、绿脓 杆菌、变形杆菌；杆菌、变形杆菌；革兰氏阳性菌金黄色葡萄球菌、溶血性链球革兰氏阳性菌金黄色葡萄球菌、溶血性链球 菌等。菌等。2.病毒：流行性出血热、急性重症病毒性肝炎等。病毒：流行性出血热、急性重症病毒性肝炎等。3.立克次体：斑疹伤寒。立克次体：斑疹伤寒。4.其它：恶性疟疾、黑热病、重度霉菌病。其它：恶性疟疾、黑热病、重度霉菌病。二、妊娠并发症 羊水栓塞、胎盘早期剥离、死胎滞留、感染流产。羊水栓塞、胎盘早期剥离、死胎滞留、感染流产。三、恶性肿瘤三、恶性肿瘤转移性癌、肉瘤、恶性淋巴瘤。转移性癌、肉瘤、恶性淋巴瘤。四、血液病四、血液病 白血病、溶血性疾病、真性红细胞增多症、异常蛋白血症。五、大量组织损伤五、大量组织损伤 严重创伤挤压伤、烧伤、冻伤 大手术体外循环、器官移植、人工瓣膜置换、门脉高压分流术等。发病机制发病机制一组织严重破坏，大量组织因子入一组织严重破坏，大量组织因子入血，启动外凝系统血，启动外凝系统启动步骤：组织因子启动步骤：组织因子tissue factor,TF释放释放,并与并与因子结合。因子结合。缘由：组织损伤释放缘由：组织损伤释放TF VEC损伤表达损伤表达TF感染感染组织因子组织因子TF：是由：是由263个氨基酸残个氨基酸残基构成的跨基构成的跨膜糖蛋白。膜糖蛋白。血管壁、血浆蛋白、血小板中任何一个部分的改血管壁、血浆蛋白、血小板中任何一个部分的改变足够严重时，均有能够产生变足够严重时，均有能够产生DICDIC组织组织 组织因子活性组织因子活性/mg 肝脏肝脏 10 肌肉肌肉 20 脑脑 50 肺脏肺脏 50 胎盘蜕膜胎盘蜕膜 2000 问：为什么产妇容易发生问：为什么产妇容易发生DICDIC？常见于：常见于：1.产科不测：约占产科不测：约占DIC病例的病例的8.620%见于：羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎等见于：羊水栓塞、胎盘早剥、宫内死胎等 其中羊水栓塞最为常见。其中羊水栓塞最为常见。2.外科手术及外伤：约占外科手术及外伤：约占12.715%见于：胃、肠、肾脏、胆道等手术，大面积烧伤见于：胃、肠、肾脏、胆道等手术，大面积烧伤 挤压综合征挤压综合征3.肿瘤组织大量破坏：约占肿瘤组织大量破坏：约占2028.3%多发生于癌肿晚期，临床表现以慢性型为主。可多发生于癌肿晚期，临床表现以慢性型为主。可 见于前列腺、肺、肾、乳腺、胰腺、胆道等癌肿，见于前列腺、肺、肾、乳腺、胰腺、胆道等癌肿，以广泛转移者诱发以广泛转移者诱发DIC。4.感染性疾病感染性疾病机制：aa a TF Ca2+aa(+)(+)传统通路传统通路选择通路选择通路aa激活激活因子的活性可因因子的活性可因TFTF的有无相差的有无相差4000040000倍倍组织损伤组织损伤二、血管内皮细胞受损，激活二、血管内皮细胞受损，激活，启动内凝系统，启动内凝系统启动步骤：启动步骤：因子活化因子活化 原原 因：异物入血，激活因：异物入血，激活 VEC损伤，胶原暴露，激活损伤，胶原暴露，激活 机制：机制：1固相激活：因子固相激活：因子与外表带负电荷的与外表带负电荷的物质接触，其精氨酸上的胍基构型改动，物质接触，其精氨酸上的胍基构型改动，活性部位丝氨酸残基暴露而被激活，称为活性部位丝氨酸残基暴露而被激活，称为固相激活。固相激活。例如，内毒素的脂多糖，体外的试管壁等例如，内毒素的脂多糖，体外的试管壁等 2液相激活液相激活：液相激活又称酶：液相激活又称酶 性激活，性激活，和和a在激肽释放酶、纤溶酶或胰蛋白酶在激肽释放酶、纤溶酶或胰蛋白酶等可溶性蛋白水解酶作用下，生成等可溶性蛋白水解酶作用下，生成a和碎和碎片片f，称液相激活。，称液相激活。PK、HMW-K PK、HMW-K a)负电荷负电荷PK KKa、f、a正反响正反响注：注：细菌、病毒、螺旋体，继续的缺血、缺细菌、病毒、螺旋体，继续的缺血、缺氧、酸中毒，氧、酸中毒，抗原抗体复合物以及内毒素在一定条件下均可抗原抗体复合物以及内毒素在一定条件下均可损伤血管损伤血管内皮细胞。内皮细胞。一方面暴露内皮下胶原，激活内凝途径；一方面暴露内皮下胶原，激活内凝途径；另一方面内皮细胞损伤，暴露或表达组织因另一方面内皮细胞损伤，暴露或表达组织因子，也同时启子，也同时启动外凝途径。动外凝途径。三、血小板被激活，血细胞大量破坏三、血小板被激活，血细胞大量破坏1.血小板被激活血小板被激活血小板在凝血过程中的作用血小板在凝血过程中的作用 血小板的生理特性：粘附，聚集，释放血小板的生理特性：粘附，聚集，释放 激活的血小板提供磷脂外表、与凝血因子的结激活的血小板提供磷脂外表、与凝血因子的结合、释放颗粒内容物，加速凝血过程。合、释放颗粒内容物，加速凝血过程。缘由：血管内皮细胞损伤缘由：血管内皮细胞损伤 机制：血小板激活机制：血小板激活 粘附，聚集，释放粘附，聚集，释放胶原胶原 vWF 血小板血小板Gpb 血小板黏附并被激活血小板黏附并被激活 表达血表达血小板膜糖蛋白小板膜糖蛋白 Gpb/a+纤维蛋白原纤维蛋白原+Gpb/a Gpb/a)搭桥作用，使血小板聚集搭桥作用，使血小板聚集 血小板构造血小板构造 血小板细胞骨架蛋白再构筑血小板细胞骨架蛋白再构筑表达表达“配体诱导的结合部位配体诱导的结合部位 血小板扁平，伸展血小板扁平，伸展外表出现磷脂酰丝氨酸外表出现磷脂酰丝氨酸 或肌醇磷脂或肌醇磷脂 结合结合、等等 带负电荷磷脂带负电荷磷脂凝血因子在血小板磷脂外表被浓缩、局限凝血因子在血小板磷脂外表被浓缩、局限纤维蛋白网构成纤维蛋白网构成 网罗血细胞构成网罗血细胞构成 凝块凝块血块回缩血块回缩 构成巩固血栓构成巩固血栓血小板中肌动蛋白收缩血小板中肌动蛋白收缩 血小板在血小板在DIC中普通为继发性作用。中普通为继发性作用。TXA2aGpPLCPIP2IP3DG肌浆网释放钙肌浆网释放钙Ca2+-钙调蛋白钙调蛋白肌动球蛋白收缩肌动球蛋白收缩分泌分泌释放释放PKCTXA2 PGG2/PGH 2 AA PEPCPLA2COXTX合成酶合成酶激活剂激活剂血小板激活过程血小板激活过程激活剂激活剂血小板内血栓构成过程血栓构成过程血小板粘附在内皮下胶原血小板粘附在内皮下胶原血小板不可逆聚集并释放血小板不可逆聚集并释放 RBC大量损伤的缘由：异型输血，各种缘由的溶血。2.红细胞大量破坏：红细胞大量破坏：RBC破坏破坏 释放释放ADP血小板激活剂血小板激活剂促进血促进血小板粘小板粘 附聚集附聚集 RBC膜磷脂膜磷脂局限局限、等等促发凝促发凝 血反响血反响 中性白细胞、单核细胞破坏能释放组织凝血活酶，促进DIC开展。3.白细胞破坏白细胞破坏 目前以为中性粒目前以为中性粒C，单核，单核C，急性早幼粒，急性早幼粒C白血病白血病的早幼粒的早幼粒C 内含有丰富的促凝物质，它们就是组织因子。内含有丰富的促凝物质，它们就是组织因子。如：内毒素，如：内毒素，IL-1，TNF诱导中性粒诱导中性粒C表达表达TF四、促凝物质入血四、促凝物质入血1.蛇毒：如圆斑蝰蛇蛇毒、蛇毒：如圆斑蝰蛇蛇毒、锯鳞蝰蛇毒等锯鳞蝰蛇毒等 Ca2+a，a a2.急性坏死性胰腺炎：有大量胰蛋白酶入血，急性坏死性胰腺炎：有大量胰蛋白酶入血，a a a +影响影响DIC发生开展的要素发生开展的要素一一.单核巨噬细胞系统功能受损单核巨噬细胞系统功能受损 单核巨噬细胞系统具有吞噬及去除血液中的凝血单核巨噬细胞系统具有吞噬及去除血液中的凝血酶、纤维蛋白、其他促凝物质，也可去除纤溶酶、酶、纤维蛋白、其他促凝物质，也可去除纤溶酶、纤维蛋白降解产物及内毒素的作用。因此，当单纤维蛋白降解产物及内毒素的作用。因此，当单核巨噬细胞系统功能严重妨碍时会促使核巨噬细胞系统功能严重妨碍时会促使DIC的构的构成。成。如：内毒素休克、大剂量的运用肾上腺皮质激素、如：内毒素休克、大剂量的运用肾上腺皮质激素、全身性全身性Shwartzman反响反响gneralized shwartzman reaction,GSR)二二.血液凝固的调控失调血液凝固的调控失调 血管内主要存在的两种抗凝机制：血管内主要存在的两种抗凝机制：.蛋白酶类凝血抑制机制：蛋白蛋白酶类凝血抑制机制：蛋白C .蛋白酶抑制物类抑制机制：蛋白酶抑制物类抑制机制：抗凝血酶抗凝血酶 AT-组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物 TFPI1.蛋白蛋白C缺乏或活性下降缺乏或活性下降 蛋白蛋白C(protein C,PC)蛋白蛋白C系统系统 血栓调理蛋白血栓调理蛋白(thrombomodulin,TM)蛋白蛋白S(protein S)蛋白蛋白C抑制物抑制物(protein C inhibitor,PCI)PC 依赖于依赖于VitK，在肝脏合成。凝血酶、胰蛋白酶均，在肝脏合成。凝血酶、胰蛋白酶均能激活能激活PC，激活的，激活的PC称为活化蛋白称为活化蛋白APC，有多方面，有多方面抗凝血，抗血栓功能。抗凝血，抗血栓功能。灭活灭活a、a A.妨碍了妨碍了 a和和 a组成的组成的因子激活物构成因子激活物构成 B.妨碍了妨碍了a和和a组成的凝血凝血酶原激活物的构成组成的凝血凝血酶原激活物的构成 妨碍妨碍a与血小板的结合与血小板的结合 刺激纤溶酶原激活物的释放，促进纤维蛋白溶解刺激纤溶酶原激活物的释放，促进纤维蛋白溶解 PS：血管内皮细胞或血小板膜上有一种含血管内皮细胞或血小板膜上有一种含-羧基谷氨酸的蛋白质，即是羧基谷氨酸的蛋白质，即是PS，目前以，目前以为为PS是作为是作为APC的辅酶而起的辅酶而起 作用的。作用的。作用：作用：.加速加速APC对对a的灭活：的灭活：.对补体的作用：对补体的作用：PS40%以游离方式以游离方式存在，具有抗凝活性，存在，具有抗凝活性，60%与与C4bP构成构成复合物，失去抗凝活性，复合物，失去抗凝活性，而而C4bP是急性是急性时相反响蛋白。时相反响蛋白。血栓调理蛋白血栓调理蛋白TM：TM是血管内皮细胞上存在的凝血酶受体，是血管内皮细胞上存在的凝血酶受体，TM与凝血酶结合后，可降低其凝血活性，但另与凝血酶结合后，可降低其凝血活性，但另一方面却加大了其激活一方面却加大了其激活PC的作用。的作用。因此，因此，TM是使凝血酶由促凝转向抗凝的重是使凝血酶由促凝转向抗凝的重要的血管内凝血抑制成分。要的血管内凝血抑制成分。2.抗凝血酶抗凝血酶AT-减少：减少：血浆中最重要的抗凝物质就是血浆中最重要的抗凝物质就是AT-和肝和肝素，约占全部抗凝血酶活性的素，约占全部抗凝血酶活性的75%。机制：机制：AT-是一种丝氨酸蛋白酶抑制物，而是一种丝氨酸蛋白酶抑制物，而a、a、a、a、a的活性中心均含有丝氨的活性中心均含有丝氨酸残基。酸残基。肝素作用于肝素作用于AT-的的Lys残基可大大加强其抗凝残基可大大加强其抗凝活性活性 肝素肝素 AT-a 另外，组织因子途径抑制物另外，组织因子途径抑制物TFPI也属于蛋也属于蛋白酶抑制物类抗凝物质，其主要作用是抑制白酶抑制物类抗凝物质，其主要作用是抑制 a/TF、a。AT-(ArgSer)Sera三、肝功能严重妨碍三、肝功能严重妨碍 正常肝脏能合成凝血因子正常肝脏能合成凝血因子、，也可灭活，也可灭活a、a、a、等，并能合成具有抗凝、等，并能合成具有抗凝和纤溶作用的物质和纤溶作用的物质PC、AT-、纤溶酶原。所以重症、纤溶酶原。所以重症病毒性肝炎，严重肝硬变时，体内凝血、抗凝、纤溶作病毒性肝炎，严重肝硬变时，体内凝血、抗凝、纤溶作用将发生严重紊乱。用将发生严重紊乱。1.合成合成 AT-、PC、纤溶酶原减少、纤溶酶原减少2.肝细胞灭活肝细胞灭活a、a、a才干下降才干下降3.肝炎病毒等激活凝血因子肝炎病毒等激活凝血因子4.肝细胞大量坏死，释放组织凝血活酶肝细胞大量坏死，释放组织凝血活酶TF样物质样物质四、血液的高凝形状四、血液的高凝形状 是指血液凝固性增高而抗凝功能降低的一种病理形状。是指血液凝固性增高而抗凝功能降低的一种病理形状。1.妊娠妊娠血小板及凝血因子血小板及凝血因子、抗凝及纤溶物抗凝及纤溶物AT-、t-PA、u-PA来自胎盘的纤溶抑制物来自胎盘的纤溶抑制物纤溶酶原活化素抑制物纤溶酶原活化素抑制物PAI注：纤溶酶原活化素包括注：纤溶酶原活化素包括 t-PA、u-PA 组织纤溶酶原激活物组织纤溶酶原激活物 t-PA 几乎一切组织中都含有数量不等的几乎一切组织中都含有数量不等的t-PA，其中以子宫、，其中以子宫、肺、前列腺、卵巢、甲状腺和淋巴结中的含量最高。肺、前列腺、卵巢、甲状腺和淋巴结中的含量最高。产生部位：血管内皮细胞合成，缺氧、酸中毒、组胺、产生部位：血管内皮细胞合成，缺氧、酸中毒、组胺、PAF等都可使等都可使t-PA从内皮细胞释放。从内皮细胞释放。功能：将纤溶酶原精功能：将纤溶酶原精561-缬缬562处肽链裂解，处肽链裂解，构成具有构成具有活性的纤溶酶。活性的纤溶酶。灭活：在肝脏。灭活：在肝脏。DIC时，常伴有继发性纤溶系统激活，时，常伴有继发性纤溶系统激活，这是因微血管中这是因微血管中血栓构成，纤维蛋白堆积，致血栓构成，纤维蛋白堆积，致t-PA从内皮细胞释放。从内皮细胞释放。尿激酶型纤溶酶原激活物尿激酶型纤溶酶原激活物u-PA 尿激酶在尿中以一种前体存在，称为前尿激酶。在尿尿激酶在尿中以一种前体存在，称为前尿激酶。在尿中或在提取过程中被少量蛋白分解酶如胰蛋白酶、激肽中或在提取过程中被少量蛋白分解酶如胰蛋白酶、激肽释放酶分解为低分子量尿激酶和高分子量尿激酶。尿激释放酶分解为低分子量尿激酶和高分子量尿激酶。尿激酶普通是指高、低分子量尿激酶的混合物。酶普通是指高、低分子量尿激酶的混合物。产生部位：目前以为泌尿生殖系产生部位：目前以为泌尿生殖系 上皮细胞是上皮细胞是u-PA的主要的主要 产生部位。产生部位。功能：与功能：与t-PA一样，另一样，另t-PA与与u-PA 有协同激活纤溶作用。有协同激活纤溶作用。纤溶酶原活化剂抑制物纤溶酶原活化剂抑制物PAI产生部位：血管内皮细胞产生部位：血管内皮细胞功能：使功能：使t-PA活性降低活性降低破坏途径：破坏途径：APC、凝血酶均可中和、凝血酶均可中和PAI2.酸中毒酸中毒 酸中毒酸中毒损伤损伤VEC启动内、外凝系统启动内、外凝系统 当当PH值值时：肝素抗凝活性时：肝素抗凝活性 凝血因子活性凝血因子活性 血液高凝血液高凝 血小板聚集性血小板聚集性3.抗磷脂综合征抗磷脂综合征APS 本身免疫性疾病，患者血清中存在本身免疫性疾病，患者血清中存在APA，APA是迄今是迄今所知可直接诱发血液高凝形状的独一本身抗体。能够作用所知可直接诱发血液高凝形状的独一本身抗体。能够作用环节：环节：损伤血小板和内皮损伤血小板和内皮C膜膜带负电荷磷脂暴露带负电荷磷脂暴露 血液处于血液处于抑制抑制PC活化或抑制活化或抑制APC活性活性 高凝形状高凝形状使使PS五、微循环妨碍五、微循环妨碍休克休克MC妨碍妨碍血液淤滞血液淤滞红细胞聚集、血小板粘附红细胞聚集、血小板粘附 酸中毒及内皮细胞损伤酸中毒及内皮细胞损伤 肝、肾血供肝、肾血供凝血、纤溶产物去除凝血、纤溶产物去除六六.纤溶过度抑制纤溶过度抑制 纤溶蛋白溶解系统活性受抑纤溶蛋白溶解系统活性受抑微血栓不易分解微血栓不易分解促进促进DIC的构成的构成见于：不恰当地运用见于：不恰当地运用EACA、PAMBA典型典型DIC的的3个时期个时期 高凝期 耗费性低凝期 继发性纤溶期凝血凝血纤溶纤溶系统系统激活，激活，凝血酶凝血酶微血栓构成微血栓构成凝血系统激活的同凝血系统激活的同时纤溶系统也被激时纤溶系统也被激活；凝血因子和血活；凝血因子和血小板耗费；小板耗费；纤溶系统继发性激纤溶系统继发性激活，纤溶酶大量生活，纤溶酶大量生成；成；FDP产生；产生；实验实验室检室检查查血液血液凝固凝固性性升高升高降低降低降低降低凝血时间凝血时间血小板粘附性血小板粘附性血小板血小板，Fg凝血酶原时间延伸凝血酶原时间延伸凝血时间延伸凝血时间延伸血小板血小板 ，Fg ,FDP，3P实验实验阳性阳性凝血酶时间延伸凝血酶时间延伸 急性DIC，高凝期不容易发现；耗费性低凝期和继发性纤溶亢进期可以部分交叉。分型：分型：急性型急性型1.按发生快慢分按发生快慢分 亚急性期亚急性期 慢性型慢性型2.按代偿情况分：按代偿情况分：失代偿型失代偿型 代偿型代偿型 过过度代偿型度代偿型-凝血因子凝血因子 耗费耗费生成生成 耗费耗费=生成生成 耗耗费费生成生成-DIC程度程度 急，重急，重 轻轻 慢慢性性,恢复期恢复期-病症病症 典型典型 不明显不明显 不典型不典型 实验室检查实验室检查 凝血因子凝血因子 无明显异常无明显异常 凝凝血因子血因子 DIC的临床表现的临床表现-出血、休克、器官功能妨碍、贫血。出血、休克、器官功能妨碍、贫血。一一.出血出血 发生率高达发生率高达84%88%；机制：机制：1.凝血物质的耗费凝血物质的耗费2.纤溶系统激活：纤溶系统激活：1KK激活纤溶酶激活纤溶酶 2t-PA合成和释合成和释 放放3.纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物FDP的构成的构成概念：概念：纤溶酶水解纤维蛋白原纤溶酶水解纤维蛋白原Fbg或纤维蛋白或纤维蛋白Fbn产生的多肽片段，称为纤维蛋白降解产物产生的多肽片段，称为纤维蛋白降解产物FDP。A B肽肽 DFb(g)n Y X片段片段 E D作用：抗凝作用：抗凝 X.Y碎片：与碎片：与FM聚合，抑制纤维蛋白多聚体的构成聚合，抑制纤维蛋白多聚体的构成 Y.E碎片：抗凝血酶作用碎片：抗凝血酶作用 D碎片：抑制碎片：抑制FM聚合聚合 大部分大部分FDP：抑制血小板粘附、聚集：抑制血小板粘附、聚集FDPFDP的检查的检查 w 血浆鱼精蛋白副凝实验血浆鱼精蛋白副凝实验plasma protamin paracoagulation test，3P实验实验 正常：正常：DIC：+意义：检查意义：检查FDP X片段的存在。片段的存在。w D二聚体检查二聚体检查 D二聚体二聚体D-dimer，DD是纤溶酶分是纤溶酶分解纤维蛋白解纤维蛋白Fbn的产物的产物 DIC诊断的重要目的诊断的重要目的，是反映继发性纤是反映继发性纤溶亢进的重要目的溶亢进的重要目的 纤维蛋白原 纤维蛋白原 FDP 纤维蛋白单体纤溶酶纤溶酶凝血酶凝血酶X、Y、D、E纤维蛋白单体可溶性复合物纤维蛋白单体可溶性复合物FM+X硫酸鱼精蛋白硫酸鱼精蛋白(或乙醇或乙醇FM X自我聚合自我聚合 沉淀沉淀血浆鱼精蛋白副凝实验原理血浆鱼精蛋白副凝实验原理 出血出血DIC出血腹自动脉瘤出血腹自动脉瘤DIC出血的临床特出血的临床特点：点：1.广泛、多个广泛、多个部位出血，不能部位出血，不能用原发疾病解释；用原发疾病解释；2.常伴有DIC的其 它临床表现，如休克等；3.常规的止血药无效。DIC出血的发活力出血的发活力制制致病要素致病要素激活凝血系激活凝血系统统微血栓构成微血栓构成耗费血小板、耗费血小板、凝血因子凝血因子出出血血纤溶系统激活纤溶系统激活纤溶酶纤溶酶加重血小板、加重血小板、凝血因子耗费凝血因子耗费FDP二、休克二、休克 DIC是经过启动休克的3个始动环节引起休克的！致病要素致病要素凝血系统激活凝血系统激活出血出血 有效循环血量微血栓构成微血栓构成回心血量回心血量 心泵功能心泵功能激肽、补体、激肽、补体、纤溶系统激活纤溶系统激活血管扩张、外周血管扩张、外周阻力阻力，通透性，通透性三、器官功能妨碍三、器官功能妨碍 DIC时，器官功能妨碍主要由于微血栓大量构成！肺-呼吸功能妨碍 肾-肾功能妨碍 心-心泵功能妨碍 肾上腺皮质-华-佛 综合症 垂体-席汉综合症 心肌中的微血栓肝内微血栓肝内微血栓 肾内微血栓纤维蛋白特殊染色肺泡肺泡肺内微血栓肺内微血栓四、贫血四、贫血-微血管病性溶血性贫血微血管病性溶血性贫血 DIC血象裂体细胞 机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂；2.红细胞变形才干下降，脆性添加。RBC悬挂在纤维蛋白索上扫描电镜，左悬挂在纤维蛋白索上扫描电镜，左2000，右，右5200防治原那么防治原那么一、防治原发病一、防治原发病二、改善微循环二、改善微循环 1.扩容扩容 2.解痉解痉 3.纠酸纠酸 4.抗抗血小板聚集血小板聚集三、重建凝血、纤溶的动态平衡三、重建凝血、纤溶的动态平衡1.抗凝疗法抗凝疗法肝素肝素 指征：能迅速除去病因的指征：能迅速除去病因的DIC 原那么：宜早不宜晚原那么：宜早不宜晚 剂量：遵照个体化原那么剂量：遵照个体化原那么 无效时思索：病因未去除、血小无效时思索：病因未去除、血小板要素、板要素、AT-减少减少 慎用范围：慎用范围：DIC晚期继发纤亢、晚期继发纤亢、肝肾功能不全肝肾功能不全AT-在肝素治疗开场后即刻用在肝素治疗开场后即刻用AT-，但在，但在DIC后期后期伴继发纤亢时应慎用或不用。伴继发纤亢时应慎用或不用。2.DIC恢复期恢复期 酌情输新颖血、或补充凝血因子、血小板。酌情输新颖血、或补充凝血因子、血小板。典型病例典型病例 患者，女，29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。妊娠8个多月，昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血尿；血压10.64/6.65kPa(80/50mmHg)，脉搏95次/分、细速；尿少。实验室检查括号内是正常值：Hb70g/L110150，RBC2.71012/L3.55.0 12/L，外周血见裂体细胞；血小板85 109/L100300 109/L，纤维蛋白原1.78g/L24g/L；凝血酶原时间20.9秒1214，鱼精蛋白副凝实验3P实验阳性阴性。尿蛋白+，RBC+。4h后复查血小板75 109/L，纤维蛋白原1.6g/L。试分析该病例DIC的证据、发病机制、诱发要素和分期。本章目的要求：本章目的要求：1.掌握掌握DIC，GSR、微血管病性溶血性贫血的概、微血管病性溶血性贫血的概念念 及英语词汇。及英语词汇。2.掌握掌握DIC的发病机制，机体变化和临床表现。的发病机制，机体变化和临床表现。3.熟习影响熟习影响DIC发生开展的要素，发生开展的要素，DIC的分期、的分期、分型。分型。4.了解了解DIC的防治原那么。的防治原那么。